Cardiopatías congénitas

Dr. Carlos DorantesGrupo 2512Baxim Meza Jorge IvanBuen Rostro Jazmin GuadalupeCasaas Gonzalez Sugueli Paulina5 y 9 de febrero del 2015

Cardiopatas congnitas

objetivosConocer la circulacin fetal y la neonatalIdentificar las principales cardiopatas congnitas Conocer la fisiopatologa de las cardiopatas congnitas Aprender a diferenciar las cardiopatas ciangenos y las aciangenasSaber identificar la clnica de estas patologas

Circulacin fetalLa oxigenacin se lleva acabo en la placenta.La vena umbilical lleva la sangre al productoLa sangre puede ir al hgado o a vena cava inferior.Al llegar a AD se mezclar con la sangre de la vena cava superior, lo cual se logra por efecto del choque con el tubrculo de lower.De AD la sangre puede irse hacia:a)VDb)AI

Moore Persaud,Embriologa Clnica, Ed. Elsevier, 8va. Edicin,2008.

Circulacin neonatal

1. Los pulmones inician el proceso de la ventilacin con el primer llanto.2. Por ley de Laplace predomino tension sobre presin y entonces el vaso colapsa. 3. Disminuye subitamene la presin en cavidades derechos y d ela misma forma aumenta en cavidades izquierdas.4. VCI ahora transporta sangre oxgenada5. AD ya no necesita mezclar la sangre, por lo tanto involuciona el tuberculo de lower. 6.Cierre fisiologico del agujero oval7. Liberacin de bradicina a nivel del Conducto arterioso----ligamento arterioso.8. Arteria umbilical.

DEFINICIONAnormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.

En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestacin por factores que alteran el desarrollo embriolgico del aparato cardiovascular.

incidencia

De las cardiopatas estructurales moderadas o graves en recin nacidos vivos es de 6 a 8 por cada 1000 nacidos vivos.

New England Regional Infant Cardiac Program sugiere que aproximadamente 3 de cada 1000 recin nacidos vivos presentan una enfermedad cardiaca mortal .John P. Cloherty, Manual de Neonatologa, Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Edicin 7, Barcelona, Espaa, 2012.Estas cardiopatas son algo ms frecuentes en VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son ms frecuente en mujeres).

FRECUENCIA

ETIOLOGIASndromes genticos asociados a cardiopatas congnitas

John P. Cloherty, Manual de Neonatologa, Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Edicin 7, Barcelona, Espaa, 2012.

CLASIFICACION

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS(cortocircuito de derecha a izquierda)

Acianoticas

Comunicacin interauricular (CIA)Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Etiologa CIA:Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Cuadro clnico (CIA):


Hallazgos en ECG:Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Hallazgos Radiolgicos:Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Ecocardiografa:


Evolucin:Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Evolucin Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Tratamiento de CIA


Cierre Qx:


Seguimiento postoperatorioCraig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Comunicacin Interventricular EPIDEMIOLOGAComunicacin congenita ms frecuente.*Ya que suponeaproximadamente el 25% de todos los defectos.

DEFINICIN

El cierre incompleto del agujero IV se debe a un fallo de formacin de la porcin membranosa del tabique IV.

Lo que provoca un corto circuito de izquierda a derecha.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

HEMODINAMIA EN CIV


Manifestaciones clnicas de la CIVCIV PEQUEA

Paciente asintomticoCrecimiento y Desarrollo normales. CIV MODERADA O SEVERARetraso de crecimiento y desarrollo.

Disminucin de la tolerancia al esfuerzo.

Reiteradas infecciones pulmonares y la ICC.CIV CON HIPERTENCIN PULMONARCianosis Menor grado de actividad. Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128


DxRADIOLOGICOSECOCARDIOGRAFA: Bidimensionales y Doppler.


TRATAMIENTO Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Persistencia en la vida postnatal de una comunicacin entre la aorta y la arteria pulmonar.

Myung K., Cardiologa Peditrica, Ed. Elsevier, 5ta Edicin, 2008.

Etiologa

Concentracin de O2 - = a disminuye del estmulo para que la pared del Ductus se cierre

Fisiopatologa

ClnicaCon ductus pequeos, los nios estn asintomticos.

Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: - Insuficiencia cardaca congestiva - Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. - Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin al comer - Retraso de crecimiento

Se le llama el gran simulador porque puede simular cualquier cuadro clnico, induciendo con facilidad a errores diagnsticos.Puede existir disnea de esfuerzo en nios con PCA con gran cortocircuito

EXPLORACIN FSICAPULSOS PERIFRICOS SALTONESSOPLO CONTINUO (EN MAQUINARIA)

Diagnostico Las RX de trax pueden ser normales con una PCA de pequeo cortocircuitoEn PCA moderada o grande aumento de tamao de CAVIDADES IZQUIERDAS y vascularizacin pulmonar aumentada. ECOCARDIOGRAFIA

Los prematuros sintomticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.

En los lactantes asintomticos, un ductus pequeo no tiene indicacin de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontneamente.

Hay dos opciones teraputicas principales:La cirugaEl cateterismo teraputicoTratamientoMDICO:La indometacina es ineficaz en los neonates a trmino con la PCA y no se debe utilizar.Cuando se desarrolla una ICC estn indicadas las medidas antocongestivas estandar con digoxina y diurticos.Se debe realizar la profilaxis de la endocarditis bacteriana subaguda (EBS) cuando existan indicaciones. La administracin de inhibidores de prostaglandinas (indometacina/Ac.saliclico) durante el embarazo genera posible cierre prenatal del conducto.En neonatos con CC y flujo pulmonar dependiente del CA es vital mantenerlo abierto, mediante la administracin de prostaglandinas.

Cianoticas

Estenosis pulmonar (EP)

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

EP valvular


EP infundbular



EP supravalvular

Cuadro clnico EP



Hallazgos ECGDr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

Hallazgos RadiolgicosDr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

Ecocardiografa:


EvolucinDr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.Tratamiento de EP

TRANSPOSCION DE GRANDES VASOSLA D-TGA se observa en cerca de 5 a 7% de las cardiopatas congnitas

3:1

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229 ES MS FRECUENTE EN: hijos de madres diabticas, madres con alto consumo de alcohol o en madres desnutridas.

HEMODINAMIAMuyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

Exploracin fsica.Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

Electrocardiografa Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229


Diagnostico Radiografa posteroanterior de Trax. Ecocardiografa bidimensional y Doppler con flujo en color.


TRATAMIENTO Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

QxProcedimiento de Rashkind.Procedimiento Paliativo. Reparacin definitiva:

Aurcula Reparacin intraauricular OPERACIN DE SENNING O LA DE MUSTARDVentrculo RastelliGrandes ArteriasOPERACIN DE INTERCAMBIO ARTERIAL.



HPPRN o persistencia de la circulacin fetalGordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

Etiologa Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.Cuadro clnico

Tratamiento HPPRN:

Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

PronosticoGordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

Tetraloga de Fallot

Alteraciones embriolgicas

El septo conal(primum) se desarrolla en una posicin anormalSitundose ms anterior de lo normalEl cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior ms estrecho)Cerciore

Incidencia3.5% Cardiopatas Congnitas

10% en Mxico

1 por cada 3,600 nacidos vivos

Sin predominio de sexo

Cardiopata ciangena ms frecuente despus del 1er. Ao de vida

Etiologa

Fisiopatologa

Las consecuencias hemodinmicas dependen de:Severidad de la obstruccin del tracto de salidaTamao del defecto septal ventricular (generalmente grande)

Los flujos relativos pulmonar y sistmico dependen:Resistencias Cortocircuito Presiones ventriculares

Anomalas asociadas

Cuadro clnico

Cianosis y/o crisis hipoxiaTolerancia disminuida al esfuerzoPosicin en cuclillas (incrementa retorno venoso)Dedos en palillo de tamborSoplo sistlico pulmonar o III EIC izquierdoSoplo continuo cuando hay PCA

Radiografa de trax

Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del coraznOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)

Electrocardiograma

Normal los primeros das de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD

EKG

Existe transicin brusca entre el QRS en V1 (bsicamente R monofsica) Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifsico)

EcocardiogramaLa localizacin y las caractersticas anatmicas de la comunicacin interventricular. El grado de dextroposicin y cabalgamiento de la aorta. La obstruccin del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamao de la unin ventrculo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las caractersticas de la vlvula pulmonarEl tamao de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguneo pulmonar. Origen y distribucin de las arterias coronarias. Anomalas asociadas.

Datos ecocardiogrficosLa obstruccin del tracto de salida del VD (TSVD)

El tamao de la unin ventrculo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las caractersticas de la vlvula pulmonar.

Tratamiento El 70% de los pacientes con tetraloga de Fallot sintomticos necesitan una intervencin en el primer ao de vida.

Si se dejan a la evolucin natural, slo llega a la edad adulta un 5%

Dos grandes grupos

Tratamiento

Tratamiento Mdico

Tratamiento quirrgico La decisin entre ciruga paliativa o correctora depender de la experiencia y de los resultados de cada grupo.En la ciruga paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensin pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.La recomendacin fundamental es intentar la correccin completa lo antes posible.

Clasificacin quirrgica

Eleccin de la tcnica quirrgica< de 6 meses Qx paliativa

6 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatoma favorable

> de 1 ao asintomticos y anatoma favorable: correccin total

Complicaciones de ciruga

Para el dx orportuno de una cardiopatia congenita es pertinente que el mdico conozca la embriologia de esta manera se entendera la fisiopatologia de cada una de las enfermedades.

Adems identificar los datos clinicos de cada una permite realizar una exploracin clinica eficaz que nos permite otorgar el tratamiento oportuno al pacienteCONCLUSIONES

Cardiopatías congénitas

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