i i ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA KLIEN An. S DI RUANG
SEDAP MALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN KARYA TULIS
ILMIAH Oleh : TAUPIK RAHMAN NPM. 712002 S 09114 R SEKOLAH TINGGI
ILMU KESEHATAN MUHAMMADIYAH BANJARMASIN PROGRAM STUDI D.3
KEPERAWATAN ii BANJARMASIN, 2012 ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA
KLIEN An. S DI RUANG SEDAP MALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN
BANJARMASIN Diajukan Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kelulusan
Pada Program Studi D.3 Keperawatan Oleh : TAUPIK RAHMAN NPM. 712002
S 09114 R SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MUHAMMADIYAH BANJARMASIN
PROGRAM STUDI D.3 KEPERAWATAN BANJARMASIN, 2012 iii LEMBAR
PERSETUJUAN PEMBIMBING Karya Tulis Ilmiah ini berjudul Asuhan
Keperawatan Thalasemia pada Klien An. S di Ruang Sedap Malam (Anak)
Rumah Sakit Umum Daerah Ulin Banjarmasin, yang dibuat oleh Taupik
Rahman (NPM. 712002 S 09114 R), telah mendapatkan
persetujuandariparapembimbinguntukdiujikanpadaujianSidangKaryaTulis
Ilmiah Program Studi D.3 Keperawatan Stikes Muhammadiyah
Banjarmasin. Banjarmasin, 16 Juli 2012 Pembimbing 1, Muhsinin, Ns,
M.Kep, Sp.AnakNIK. 027 006 000 Pembimbing 2, Zaki Mubarak, SE, MM
NIP. 19771031 2001121 002 Mengetahui Ketua Program Studi D.3
Keperawatan, Yuliani Budiyarti, Ns.,M.Kep., Sp. Kep. Mat NIK. 021
009 099 LEMBAR PENGESAHAN PENGUJI Karya Tulis Ilmiah ini berjudul
Asuhan Keperawatan Thalasemia pada Klie012. iv Tim Penguji: Penguji
1, Muhsinin, Ns, M.Kep, Sp.Anak NIK. 027 006 000 Penguji 2, Zaki
Mubarak, SE, MM NIP. 19771031 2001121 002 Penguji 3, Hj. Sri
Mulyani, S.Kep,Ns NIP. 19670620 199003 2018 Mengetahui Ketua
Program Studi D.3 Keperawatan, Yuliani
Budiyarti,Ns.,M.Kep.,Sp.Kep.MatNIK. 021 009 099 Mengesahkan Ketua
Stikes Muhammadiyah Banjarmasin, M. Syafwani,S.Kp.,M.Kep.Sp.Jiwa
NIK 012 012 096 v KATA PENGANTAR Bismillaahirrahmaanirrahim,
DenganpujidansyukurkehadiratAllahSWTatasberkah,rahmatdanhidayah-Nyasehinggapenulisdapatmenyelesaikantugaslaporanujianakhirprogram
Diploma3AhliMadyaKeperawatanyangdiajukansebagaisalahsatusyarat
kelulusan,denganjudulKaryaTulisIlmiahAsuhanKeperawatanThalasemiaPadaKlienAn.SDiRuangAnak(SedapMalam)RumahSakitUmumDaerah
Ulin Banjarmasin yang diajukan sebagai salah satu syarat kelulusan.
Dalam proses penulisandan pelaksanaan Asuhan Keperawatan ini
tentunya tidak
lepasdaribantuandandukungandariberbagaipihak.Olehsebabitu,pada
kesempataninipenulismengucapkanterimakasihatasbantuansertabimbingan
darisemuapihak,dantidaklupapenulismenyampaikanterimakasihyang
sebesar-besarnya kepada :
1.BapakM.Syafwani,S.Kp.,M.Kep,Sp.Jiwa.SelakuKetuaSekolahTinggi Ilmu
Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin.
2.IbuYulianiBudiyarti,Ns,M.Kep.Sp.Mat.SelakuKetuaProgramStudi D3
Keperawatan Reguler Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah
Banjarmasin.
3.BapakMuhsinin,Ns,M.Kep,Sp.Anak.Selakupembimbingisilaporan
(ASKEP)sertapenguji1UjianAkhirProgramStudiD3Keperawatan Reguler
Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin.
4.BapakZakiMubarak,S.E,MMSelakupembimbingTeknikPenulisan
sertapenguji2UjianAkhirProgramStudiD3KeperawatanReguler Sekolah
Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin.
5.IbuHj.SriMulyani,S.Kep,Nssebagaipenguji3UjianAkhirProgram
StudiD3KeperawatanRegulerSekolahTinggiIlmuKesehatan Muhammadiyah
Banjarmasin. vi
6.PimpinanbesertasegenapkaryawandankaryawatiRSUDUlin Banjarmasin
atas bantuan dan kerjasamanya.
7.YayasanThalasemiaIndonesia-PerhimpunanOrangTuaPenderita
ThalasemiaIndonesia(YTI-POPTI)cabangKalimantanSelatanatas dukungan
dan bantuannya.
8.Dosen-dosenD3KeperawatandanstafSekolahTinggiIlmuKesehatan
MuhammadiyahBanjarmasinyangtelahmemberikanmotivasidan supprot
kepada penulis.
9.PerpustakaanSekolahTinggiIlmuKesehatanMuhammadiyah
Banjarmasinyangtelahbanyakmemberikankesempatanuntukmenggali
literatur ilmu pengetahuan. 10. Orang tua tercinta dan keluarga
yang telah memberikan doa, motivasi dan support baik langsung
maupun tidak langsung. 11. Kepada sahabat-sahabatku, terima kasih
atas bantuan dan supportnya. 12.
Semuapihakyangturutmembantupenulisdalammenyelesaikantugas akhir.
Dalam pembuatan laporan ini penulis menyadari adanya keterbatasan
kemampuan
yangdimilikisehinggadalampenyusunanlaporaninijauhdarikesmpurnaan,
untukitupenulissangatmengharapkansarandankritikdaripembacayang
sifatnya membangun guna menyempurnakan isi laporan ini
Harapanpenulissemogalaporaninibermanfaatbagipembacadanmempunyai
nilai ibadah.Amin Ya Rabbal Alamin. Banjarmasin, Juli 2012 Penulis
vii DAFTAR ISI HALAMAM SAMPUL
...................................................................................ii
LEMBAR PERSETUJUAN PEMBIMBING
..................................................iii LEMBAR
PENGESAHAN PENGUJI
............................................................iv KATA
PENGANTAR
.....................................................................................v
DAFTAR ISI
....................................................................................................vii
DAFTAR TABEL
............................................................................................ix
DAFTAR LAMPIRAN
....................................................................................x
BAB1PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang
.........................................................................1
1.2 Tujuan Asuhan Keperawatan
...................................................3 1.3 Metode
Ilmiah Asuhan Keperawatan .......................................3
1.4 Sistematika Penulisan
..............................................................3 1.5
Manfaat
....................................................................................4
BAB2TINJAUAN TEORITIS 2.1 Tinjauan Teoritis Medis
...........................................................5 2.2
Tinjauan Teoritis Asuhan Keperawatan Thalasemia ...............17
BAB3HASIL ASUHAN KEPERAWATAN 3.1 Gambaran Kasus
......................................................................26
3.2 Analisis dan Diagnosis Keperawatan
.......................................34 3.3 Rencana Keperawatan
..............................................................37
3.4 Implementasi
............................................................................40
3.5 Evaluasi
....................................................................................42
3.5 Catatan Perkembangan
.............................................................44BAB4PENUTUP
4.1 Simpulan
..................................................................................49
viii 4.2 Saran
.........................................................................................49
DAFTAR RUJUKAN
......................................................................................51
LAMPIRAN-LAMPIRAN
...............................................................................54
ix DAFTAR TABEL 1.Pemeriksaan Laboratorium
.......................................................................31
2.Analisa Data dan Diagnosis Keperawatan
................................................34 3.Rencana Asuhan
Keperawatan
.................................................................37
4.Implementasi dan Evaluasi Tindakan
.......................................................40
5.Evaluasi
.....................................................................................................42
6.Catatan Perkembangan
..............................................................................44
x DAFTAR LAMPIRAN 1.Skala Koma Glasgow ( GCS )
...................................................................54
2.Skala Intensitas Nyeri
................................................................................55
3.Skala Kekuatan Otot
..................................................................................56
4.Skala Aktivitas
...........................................................................................57
5.Tingkat Kesadaran
.....................................................................................58
6.Nilai Normal Pemeriksaan Laboratorium
..................................................59 7.Riwayat
Hidup Penulis
...............................................................................60
1 BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Thalasemia merupakan
penyakit anemia hemolitik herediteryang diturunkan
darikeduaorangtuakepadaanak-anaknyasecararesesifmenuruthukum
mendel.Thalasemiapertamakalidijelaskanolehcooley(1925)yang
ditemukannyapadaorangAmerikaketurunanItalia.GenThalasemiasangat
luastersebardankelainaninidiyakinimerupakanpenyakitgenetikmanusia
yangpalingprevalen.Distribusiutamameliputidaerahdaerahperbatasan
laut medeterania , sebagian besar Afrika Timur Tengah , sub benua
India dan AsiaTenggara.Dari3%sampai8%orangAmerikaketurunanItalia
atau Yunanidan0,5darikulithitamAmerikamembawaGenuntukTalesemia .
(Diakses Tanggal 27 Maret) World Health Organization (WHO)
melaporkan sekitar pada tahun 2010 7%
populasipendudukdiduniabersifatcarrierdansekitar300000sampai
500.000bayilahirdengankelainaninisetiaptahunnya.dansaatini6-10%
pendudukIndonesiaadalahpembawasifatthalasemia (Diakses tenggal 30
Maret 2012).
DataDepartemenKesehatanIndonesia(Depkes)menyebutkan,6-10dari
setiap100orangIndonesiamembawagenpenyakitthalasemiaini,yang
kemudianditurunkanpadaanak-anaknya.Kalaupasanganpengidap
thalasemiamenikah,kemungkinanuntukmempunyaianakyangjuga
penderitathalasemiaberatkemungkinannyaadalah25persen.Penyakit
thalasemiapalingbanyakdideritamasyarakatdariduaNegara,yaitu 2
IndonesiadanItaliadidunia.(Diaksestanggal30Maret 2012).
MenurutKetuaYayasanThalasemiaIndonesiaPerhimpunanOrangTua
PenderitaThalasemiaIndonesia(YTI-POPTI)cabangKalimantanSelatan
AlfonsmengatakandatajumlahpenderitathalasemiamayordiKalimantan
Selatanmencapai 55 orang (personal communication, Mei 03, 2012).
BerdasarkandatayangdipolehdariRumahSakitUmumDaerahUlin
Banjarmasinpadatahun2011,didapatkanjumlahkasusThalasemiayang
terjadi yaitu 69 kasus.
Anak-anakdenganthalasemiamayoradalahnormalpadasaatlahir,tetapi
merekamenderitakekurangandarahpadausiaantaratigadandelapanbelas
bulan.Merekamenjadipucat,tidakdapattidurnyenyak,tidakmaumakan
danmungkinmemuntahkanmakananyangdimakan.Apabilaanak-anak dengan
thalasemia mayor tidak dirawat, maka hidup mereka akan menderita.
Merekabiasanyadapatmeninggalduniapadaumurantarasatusampai dengan
delapan tahun (Yayasan Thalasemia Indonesia, 2008). Data tersebut,
menggambarkan masalah Thalasemia perlu mendapat perhatian
danpenangananyangbaik,mengingatkurangnyapengetahuanmasyarakat
terhadappenyakitinidantidaksempurnanyakesembuhanyangdicapai
penderitathalasemia,bilatidakakibatyanglebihjauhdapatmembawa
kematian.Atasdasarfenomenadiatastimbulkeinginanpenulisuntuk
mengkajidanmenggalilebihjauhmengenaimasalah-masalahyangtimbul
padaklienThalasemiaditinjaudariaspekbiopskososialspritualmelalui
pendekatan proses asuhan keperawatan. 3 1.2 Tujuan Asuhan
Keperawatan 1.2.1 Tujuan Umum
Tujuanumumlaporaniniadalahuntukmemberikaninformasi
gambaranasuhankeperawatanThalasemiadalamprakteknyata dilapangan
dengan pendekatan proses keperawatan yang telah diberikan
kepadakliensecarakomperehensifdiRSUDUlinBanjarmasinRuang Sedap
Malam. 1.2.2 Tujuan Khusus
Tujuankhususadalahuntukmemberikaninformasigambaranasuhan
keperawatan Thalasemia yang meliputi : 1.2.2.1 Melakukan pengkajian
yang meliputi biopsikososial pada klien dengan penyakit Thalasemia.
1.2.2.2 Merumuskan diagnosa keperawatan yang muncul. 1.2.2.3
Menentukan rencana keperawatan. 1.2.2.4 Mengimplementasi yang telah
direncanakan sebelumnya. 1.2.2.5 Melakukan evaluasi dari hasil
asuhan keperawatan. 1.2.2.6 Mendokumentasikan hasil asuhan
keperawatan. 1.3 Metode Ilmiah Asuhan Keperawatan
Metodeyangdigunakandalampemberianasuhankeperawataniniadalahdenganmenggunakanpendekatanproseskeperawatan,yangdimulaidari
pengkajian,diagnosakeperawatan,penyusunanrencanakeperawatan,
implementasidanmelakukanevaluasisertahasilakhirnyaakan
didokumentasikan dari seluruh proses keperawatan yang telah
dilakukan. 1.4 Sistematika Penulisan Laporan penulisan ini terdiri
dari empat bab yaitu :4 1.4.1 BAB I
Pendahuluanmeliputilatarbelakang,tujuanumum,tujuankhusus,
metodeilmiahasuhankeperawatan,sistematikapenulisandanmanfaat
penulisan. 1.4.2 BAB II
TinjauanteoritisThalasemia,meliputipengertian,etiologi,
patofisiologi,tandadangejala,komplikasi,pemeriksaanpenunjang
sertapenatalaksanaanmedis,tinjauanteoritiskeperawatanThalasemia
meliputipengkajian,diagnosakeperawatan,perencanaankeperawatan,
tindakan intervensi dan evaluasi. 1.4.3 BAB III
Hasilasuhankeperawatanmeliputigambarankasus,analisadata,
diagnosakeperawatan, rencana asuhan keperawatan, implementasi dan
evaluasi. 1.4.4 BAB IV Penutup meliputi simpulan dan saran. 1.5
Manfaat1.5.1 Bagi klien
Setelahdilakukantindakanasuhankeperawatandiiharapkandapat
mengurangidanmenghilangkanmasalahkliendenganThalasemiadan mencegah
terjadinya komplikasi dan serangan berulang. 1.5.2 Bagi Pelayanan
kesehatan (Perawat)
Diharapkanparaperawatdapatmeningkatkanpengetahuanmengenai
teoriasuhankeperawatanpadaklienThalasemiasecaramenyeluruh
biofisikososial dan spritual. 1.5.4 Bagi Institut Pendidikan
Keperawatan Dapat menjadi salah satu acuan dasar
bagaimanamelaksanakanasuhan
keperawatanyangbaikbagiklienThalasemiadandapatmemberikan
datadasarbagimahasiswaselanjutnyayanglebihluasdalammateri yang
sama. 5 BAB 2 TINJAUAN TEORITIS 2.1 Tinjauan Teoritis Thalasemia
2.1.1 Anatomi dan Fisiologi Hemoglobin
Hemoglobinadalahproteinyangkayaakanzatbesi.Memilikiafinitas
(dayagabung)terhadapoksigendandenganoksigenitumembentuk
oxihemoglobindidalamseldarahmerah.Denganmelaluifungsiini maka
oksigen dibawa dari paru-paru ke jaringan-jaringan (Pearce, 2009).
Hemoglobinadalahsuatuzatdidalamseldarahmerahyangberfungsi
mengangkutzatasamdariparu-parukeseluruhtubuh,selainitujuga
memberkan warna merah pada darah. Hemoglobin terdiri dari 4 molekul
zatbesi(heme),2molekulrantaiglobinalphadan2molekulrantai
globinbeta.Rantaiglobinalphadanbetaadalahproteinyang
produksinyadisandiolehglobinalphadanbetadalamkromosom (Yayasan
Thalasemia Indonesia, 2008). Gambar dibawah merupakan anatomi dari
hemoglobin yang ada didalam darah yang terdiri dari 4 molekul hem,
2 rantai globin alpha dan 3 rantai globin beta. Gambar 2.1 Anatomi
dari hemoglobin Sumber: http//gassama.myweb.uga.eduhemoglobin.html
6 Rantaiglobinmerupakansuatuproteinmakasintesisnyadikendalikan
olehgentertentu.Ada2kelompokgenyangbertanggungjawabdalam proses
pengaturannya, yaitu kluster gen globin- dan kluster gen
globin.Sintesishemoglobindimulaidalameritroblastdanterusberlangsung
sampaitingkatnormoblastdanretikolusit.Daripenyelidikandengan
isotopdiketahuibahwabagianhemdarihemoglobinterutamadisintesis
dariasamasetatdanglisisn,sebagianbesarsintesisterjadidalam
mitokondria.Hemoglobinyangdilepaskandariselsewaktumereka pecah
difagosit segera oleh sel-sel retikuloendotel. Selama beberapa hari
kemudianmerekamelepaskanbesidarihemoglobinkembalikedarahuntukdigunakankembalisepertiyangtelahdiuraikansebelumnya.
Bagian hem molekul hemoglobin diubah oleh sel retikuloendotel
melalui
berbagaitinbgkatanmenjadipigmenempedu,bilirubinyangdilepaskan
kedalamdarahdankemudiandisekresiolehhatikedalamempedu. (Guyton,
2012) 2.1.2
PengertianThalasemiamerupakansekelompokgangguangenetikdengan
karakteristikprosessintesisyangdefektifpadasatuataulebihrantai
polipeptidayangdiperlukanuntukmemproduksihemoglobin.Sebagian
besarterjadiakibathasilpenurunanatautidakadanyaproduksirantai alfa
dan beta (Bilotta, 2012).
BlackdanHawks(2009),menjelaskanthalassaemiaadalahkelainan
autosomresesif-genetikyangmenghasilkanproduksiHbanadequate normal.
Thalasemiaadalahsekelompokheterogengangguangenetikpada
sintesishemoglobinyangditandaidengantidakadaatauberkurangnya
sintesisrantaiglobin.Thalasemiadiwariskansebagaisifatkodominan 7
autosomal. Bentuk heterozigot (thalasemia minor atau sifat
thalasemia) mungkinasimtomatikataubergejalaringan.Bentukhomozigot,
thalasemiamayor,berkaitandengananemiahemolitikyangberat.Gen
mutanseringditemukanpadapopulasiMediterania,Afrika,danAsia.
(Robbins, 2007).
Penderitathalasemiatidakmampumemproduksiproteinalpha/protein beta
dalam jumlah yang cukup. Sehingga sel darah merahnya tidak dapat
terbentukdengansempurna.Insidenpembawasifatthalasemiadi
Indonesiaberkisarantara6-10%,artinyadarisetiap100orang6-10
orangadalahpembawasifatthalasemia (Diakses tanggal 27 Maret 2012).
Daribeberapapengertiandiatas,dapatdisimpulkanbahwathalasemia
merupakanpenyakitanemiahemolitikherediteryangditurunkansecara
resesif,dimanaterjadikerusakanseldarahmerahdidalampembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) dan
juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal,
akibat
kelainansintesisrantaiglobindanbiasanyadisertaikelainanmorfologi
eritrosit dan indeks-indeks eritrosit. 2.1.3 Klasifikasi Thalasemia
Bareetal,(2005)menjelaskanthalasemiadiklasifikasikanmenjadidua
kelompokmajormenurutrantaiglobinberkurang:alfadanbeta.Para
thalasemiaalphaterjaditerutamapadaorangdariAsiadanTimur Tengah atau
Asia. Alfa-thalasemia paling lazim di populasi Mediterania
tetapijugaterjadipadaorangdariAsiadanTimurTengahatauAsia. Pada
thalasemia alpha adalah lebih ringan dibanding bentuk-bentuk beta
danseringterjaditanpagejala.Sel-seldarahmerahsangatmikrositik,
tetapi anemia, jika ada, ringan. 8 2.1.4 Etiologi Thalasemia
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan rantai
asamaminoyangmembentukhemoglobinyangdikandungolehsel
darahmerah.Seldarahmerahmembawaoksigenkeseluruhtubuh dengan bantuan
substansi yang disebut hemoglobin. Hemoglobin terbuat dari dua
macam protein yang berbeda, yaitu globin alfa dan globin beta.
Proteinglobintersebutdibuatolehgenyangberlokasidikromosom
yangberbeda.Apabilasatuataulebihgenyangmemproduksiprotein
globintidaknormalatauhilang,makaakanterjadipenurunanproduksi
proteinglobinyangmenyebabkanthalasemia.Mutasigenpadaglobin
alfaakanmenyebabkanpenyakitalfa-thalasemiadanjikaituterjadi
padaglobinbetamakaakanmenyebabkanpenyakitbetathalasemia. (Yayasan
Thalasemia Indonesia, 2011).
Ketidakseimbangandalamrantaiproteinglobinalfadanbeta,yang
diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen
cacatyangditurunkan.Penderitamemiliki2gendarikeduaorang
tuanya.Jikahanya1genyangditurunkan,makaorangtersebuthanya
menjadipembawatetapitidakmenunjukkangejala-gejaladaripenyakit
ini.Thalasemiadigolongkanbedasarkanrantaiasamaminoyang terkena.
(Diakses tanggal 27 Maret 2012).
BlackdanHawks(2009)menjelaskanthalassaemiaseringditemukan pada
orang asal Asia medeteranian, Afrika, dan Tenggara. Individu yang
mewarisialfa-thalasemia,yangpalingumumdarithalasemia;alfa-sifat
(heterozigot)adalahtanpagejalapadasekitar30%orangAmerika
Afrika.Merekayangmewarisisatugenbeta(heterozigot)memiliki
thalasemiaminor,thalasemiatraitjugadisebut,negarapembawa
thalasemiamayor.Merekayangmewarisikeduabeta-gen(heterozigot)
memiliki thalasemia mayor, yang menghasilkan anemia. 9 2.1.5
Patofisiologi
BlackdanHawks(2009)menjelaskanpadathalasemiaalfa,terdapat
mutasipadagenglobinalpha.Padatalasemiaminor,salahsatugen
globinbetabermutasi,menyebabkangangguankecildalamsntesisgen
beta.Padatalasemiamayor,mutasiadadikeduamgenbeta,yang
mengakibatkanpenurunansntesisglobinbetayangsignifikan,
penguranganditandaidalamproduksihemoglobin,dananemia
mendalam.Hemolisismerupakanhasildariketidakseimbangandalam
rantaiglobinalphadanrantaiglobinbeta,yangbiasanyadipasangkan.
Hasildariendapanyangmerusakmembranseldarahmerah, menyebabkan
hemolisis intravaskuler.
Dalamkeadaannormal,sel-seldarahseperti:darahmerah(eritrosit),
darahputih(lekosit)danselpembekudisebutjugaplateletsatau trombosit.
Sel-sel darah termasuk sel eritrosit biasanya dihancurkan oleh
tubuh setelah beredar dalam aliran darah selama 120 hari. Jadi pada
sel-seldarahmerahtersebutakanterjadipenggantiansellamadengansel
baru yang beredar didalam aliran darah kita, setiap 120 hari
sekali. Padathalassemia,terjadipenghancuranseleritrositsangatcepat,
sebelumwaktunyasehinggapenderitaakantampakpucat,gizikurang,
pertumbuhankurangdanperutmakinlamamakinmembuncitkarena terjadi
pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali). Akibat samping
daripemberiandarahyanghampirsetiapbulansekali,makazatbesi
akanmnumpukdidalamtubuhpenderitayangdisebuthemosiderosis.
Hemosiderosistidakbaikbagitubuh,akanmemberiwarnabiru-kehitaman pada
kulit penderita dan bila menumpuk sedemikian tinggi di dalam
jaringanhati keadaanini disebuthemochromatosis,bisa
menimbulkankankerhati.Untukmengurangikadarbesididalamtubuh,
makapenderitayangtelahmenjalanitransfusidarahberkali-kaliakan 10
diberikansuntikandesferal(desferioxamine)olehdokteranak.Jadi
hiduppenderitasangattergantungpadapemberiantransfusidarah
selamahidupnyadansudahbarangtentusangatmenderita,sangat
merepotkankeluargadanmemberatkanekonomikeluarga. (Diaksespada
tanggal 27 Maret).
Jadi,thalasemiaterjadikarenaadanyakelainanpembentukanrantai
globinpadarantaialphaataubeta.Untuklebihmemahamipenjelasan diatas,
lihat pada gambar 2.2 dibawah ini. 11 Gambar 2.2 Patofisiologi
Thalasemia Sumber:Patofisiologi Thalasemia dimodifikasi penulis
dari Billota, Kowalak, Price, Sonati, dan Yayasan Thalasemia
Indonesia. 12 2.1.6 Tanda dan Gejala
Bare,etal(2005)menjelaskanpasiendengangejaladanmemiliki tingkat
hemoglobin normal dan jumlah retikulosit sebagian besar waktu.
Namun, beberapa hari setelah terpapar obat menyinggung, mereka
dapat sakitkuning,danhaemoglobinuria(haemoglobulindalamurin).
Kenaikan jumlah retikulosit, gejala hemolisis berkembang. Noda
khusus daridarahperiferkemudiandapatmengungkapkanbadanHeinz
(hemoglobin terdegradasi) dalam sel darah merah. Hemolisis
merupakan
seringringandandiriterbatas.Namun,dalamjenisMediteranialebih
parahdarikekuranganG-6-PD,pemulihanspontanmungkintidak terjadi dan
transfusi mungkin diperlukan. Semua thalasemia memiliki gejala yang
mirip, tetapi beratnya bervariasi.
Sebagianbesarpenderitamengalamianemiayangringan.Padabentuk
yanglebihberat,misalnyabeta-thalasemiamayor,bisaterjadisakit
kuning(jaundice),lukaterbukadikulit(ulkus),pembesaranlimpa,
deformitas tulang, splenomegali,dan hepatomegali.
Sumsumtulangyangterlaluaktifbisamenyebabkanpenebalandan
pembesarantulang,terutamatulangkepaladanwajah.Tulang-tulang
panjangmenjadilemahdanmudahpatah.Anak-anakyangmenderita thalasemia
akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih
lambatdibandingkananaklainnyayangnormal. (Diakses tanggal 30 Maret
2012) 2.1.7 Data Penunjang
Untukmenegakandiagnosathalasemiaadabeberapapemeriksaanyang dapat
dilakukan, diantaranya: 13 2.1.7.1 Laboratorium
Hitungdarahlengkapmemperlihatkanpenurunanhemoglobin, hematokrit,
dan MCV. Kadar besi serum normal atau mengalami
peningkatan.Kadarferitinserumataumengalamipeningkatan. Kapasitas
pengikatan besi total normal. Hitung retikulosit normal
ataumengalamipeningkatan.Elektroforesishemoglobinatau
beta-hemoglobin (Billota, 2012). Kenaikan kadar bilirubin plasma
dan kadar urinobilinogen dalam
urinsertafeses.Sediaanapusdarahtepiyangmemperlihatkan
sel-seltarget,mikrosit,seldarahmerahyangberintipucat,dan ani
sositosis (Kowalak, 2011). 2.1.7.2 Pencitraan
Padathalasemiamayor,ronsentulangtengkorakdantulang
panjangmemperlihatkanpenipisandanpelebaranrongga
sumsumkarenakerjasumsumtulangyangberlebihan.Tulang
panjangmungkinmemperlihatkanareayangmengalami
osteoporosis.Tulangfalangjugadapatmengalamideformitas
(rektangularataubikonveks).Tulangpadatulangtengkorakdan vertebra
dapat memperlihatkan adanya granular (Billota,
2012).Penipisandanpelebaranronggasumsumtulangpadafoto
rontgentulangtengkorakdantulangpanjangakibattulang sumsum yang
aktif berlebihan. (Kowalak, 2011) 2.1.8 Penatalaksanaan
Padakasusthalasemiabelumditemukancarapastiuntuk
menyembuhkanpenyakitketurunanini.Hinggasekarangtalasemia 14
belumadaobatyangbisamenyembuhkanya.Satusatunyatindakan yang bisa
dilakukan untuk memperpanjang usia penderita. 2.1.8.1 Transfusi
darah Transfusiyangdilakukanadalahtransfusiseldarahmerah.
Terapiinimerupakanterapiutamabagiorang-orangyang
menderitathalasemiasedangatauberat.Transfusidarah
dilakukanmelaluipembuluhvenadanmemberikanseldarah
merahdenganhemoglobinnormal.Untukmempertahankan
keadaantersebut,transfusidarahharusdilakukansecararutin
karenadalamwaktu120hariseldarahmerahakanmati.
Transfusisecarateratursangatpentinguntukketahananhidup (Hoffman,
2007). 2.1.8.2 Terapi Khelasi Besi (Iron Chelation)
YayasanThalasemiaIndonesia(2011)menjelaskanhemoglobin dalam sel
darah merah adalah zat besi yang kaya protein. Apabila
melakukantransfusidarahsecarateraturdapatmengakibatkan
penumpukanzatbesidalamdarah.Kondisiinidapatmerusak
hati,jantung,danorgan-organlainnya.Untukmencegah
kerusakanini,terapikhelasibesidiperlukanuntukmembuang
kelebihanzatbesidaritubuh.Terdapatduaobat-obatanyang digunakan
dalam terapi khelasi besi, yaitu:a. DeferoxamineDeferoxamine adalah
obat cair yang diberikan melalui bawah
kulitsecaraperlahan-lahandanbiasanyadenganbantuan
pompakecilyangdigunakandalamkurunwaktusemalam. Terapi ini memakan
waktu lama dan sedikit memberikan rasa 15
sakit.Efeksampingdaripengobataninidapatmenyebabkan kehilangan
penglihatan dan pendengaran.b. Deferasirox
Deferasiroxadalahpilyangdikonsumsisekalisehari.Efek
sampingnyaadalahsakitkepala,mual,muntah,diare,sakit sendi, dan
kelelahan (kelelahan).c. Suplemen Asam Folat
AsamfolatadalahvitaminByangdapatmembantu
pembangunansel-seldarahmerahyangsehat.Suplemenini
harustetapdiminumdisampingmelakukantransfusidarah ataupun terapi
kelasi besi. 2.1.8.3.Transplantasi sumsum tulang belakang
BoneMarrowTransplantation(BMT)sejaktahun1900telah
dilakukan.Darahdansumsumtransplantasiselinduknormal
akanmenggantikansel-selindukyangrusak.Sel-selinduk
adalahsel-seldidalamsumsumtulangyangmembuatsel-sel
darahmerah.Transplantasiselindukadalahsatu-satunya
pengobatanyangdapatmenyembuhkanthalasemia.Namun,
memilikikendalakarenahanyasejumlahkecilorangyangdapatmenemukan
pasangan yang baik antara donor dan resipiennya. 2.1.9 Prognosis
Thalasemiabetahomozigotumumnyameninggalpadausiamudadan
jarangmencapaiusiadekadeketiga.Walaupundigunakanantibiotik
untukmencegahinfeksidanpemberianchelatingagentsuntukmengurangihemosiderosis.Apabiladikemudianharitransplantasi
sumsumtulangdapatditerapkan maka prognosisakanbaik karena
diperolehpenyembuhan.Thalasemiamayorpadaumumnyaprognosa 16
jelek,biasanyaorangdenganthalasemiamayorjarangmencapaiumur dewasa
walaupun ada yang melaporkan bahwadengan mempertahankan
kadarHbyangtinggidapatmemperpanjangumurpenderitasampai20 tahun
(Diakses Tanggal 27 Maret). Dalam penelitian tentang prognosis
mengenai pasien dengan thalasemia,
Kowalak(2011)mengemukakanbahwaprognosisthalasemia- bervariasi:
2.1.9.1Thalasemia mayor Pasien jarang bertahan hidup hingga usia
dewasa 2.1.9.2Thalasemia Intermedia Anak-anak yang menderita bentuk
thalasemia ini berkembang secara normal hingga mencapai usia dewasa
meskipunpubertasnya terlambat. 2.1.9.3Thalasemia Minor Pasien
memiliki rentang hidup yang normal. 2.1.10Komplikasi Sonati (2012)
menjelaskan pada klien thalasemia, perawatanyang ada
sekarangyaituhanyadenganmembantupenderitathalasemiaberat
untukhiduplebihlamalagi. Akibatnya,orang-oranginiharus
menghadapikomplikasidarigangguanyangterjadidariwaktuke waktu.
2.1.10.1Jantung dan Liver Disease 17 Transfusidarah
adalahperawatanstandaruntukpenderita thalasemia.
Sebagaihasilnya,kandunganzatbesimeningkat didalamdarah.
Halinidapatmerusakorgandanjaringan, terutama jantung dan hati.
Penyakit jantungyang disebabkan
olehzatbesiyangberlebihanadalahpenyebabutama
kematianpadaorangpenderitathalasemia. Penyakitjantung
termasukgagaljantung,aritmisdenyutjantung,danterlebih lagi serangan
jantung. 2.1.10.2Infeksi
Diantaraorang-orangpenderitathalasemia,infeksiadalah
penyebabutamapenyakitdankeduapalingumumpenyebab kematian.
Orang-orangyanglimpanyatelahdiangkatberada
padarisikoyanglebihtinggi,karenamerekatidaklagi memiliki organ yang
memerangi infeksi. 2.1.10.3Osteoporosis
Banyakpenderitathalasemiamemilikitulangyang
bermasalah,termasukosteoporosis. Iniadalahsuatukondisi
dimanatulangmenjadisangatlemah,rapuhdanmudah patah. 2.2 Tinjauan
Teoritis Keperawatan Thalasemia 2.2.1 Pengkajian
Sonati(2012)menjelaskanpadaklienthalasemiabiasanyadidapatkan
beberapa hal seperti berikut: 2.2.1.1 Asal keturunan/
kewarganegaraan
ThalasemiabanyakdijumpaipadabangsadisekitarLautTengah(mediterania).SepertiTurki,Yunani,Cyprus,dll.DiIndonesia
sendiri,thalasemiacukupbanyakdijumpaipadaanak,bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita. 18 2.2.1.2 Umur Pada
thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejalatersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan
padathalasemiaminoryanggejalanyalebihringan,biasanya anak baru
datang berobat pada umur sekitar 4 6 tahun. 2.2.1.3 Riwayat
kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas
bagian atas infeksilainnya.HalinimudahdimengertikarenarendahnyaHb
yang berfungsi sebagai alat transport. 2.2.1.4.Pertumbuhan dan
perkembangan Seringdidapatkandatamengenaiadanyakecenderungan
gangguanterhadaptumbuhkembangsejakanakmasihbayi,
karenaadanyapengaruhhipoksiajaringanyangbersifatkronik.
Haliniterjaditerutamauntukthalasemiamayor.Pertumbuhan
fisikanakadalahkeciluntukumurnyadanadaketerlambatan
dalamkematanganseksual,sepertitidakadapertumbuhan rambut pubis dan
ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan.Namunpadajenisthalasemiaminorseringterlihat pertumbuhan
dan perkembangan anak normal. 2.2.1.5 Pola makan
Karenaadanyaanoreksia,anakseringmengalamisusahmakan, sehingga berat
badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. 2.2.1.6
Pola aktivitas Anakterlihatlemahdantidakselincahanakusianya.Anak
banyaktidur/istirahat,karenabilaberaktivitassepertianak normal
mudah merasa lelah. 2.2.1.7 Riwayat kesehatan keluarga Karena
merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orangtuayangmenderitathalasemia.Apabilakeduaorangtua
menderitathalasemia,makaanaknyaberisikomenderita 19
thalasemiamayor.Olehkarenaitu,konselingpranikah
sebenarnyaperludilakukankarenaberfungsiuntukmengetahui adanya
penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. 2.2.1.8 Riwayat
ibu saat hamil (Ante Natal Core ANC)
SelamaMasaKehamilan,hendaknyaperludikajisecara
mendalamadanyafaktorrisikothalasemia.Seringorangtua
merasabahwadirinyasehat.Apabiladidugafaktorresiko,maka
ibuperludiberitahukanmengenairisikoyangmungkindialami
olehanaknyanantisetelahlahir.Untukmemestikandiagnosis, maka ibu
segera dirujuk ke dokter. 2.2.1.9 Data keadaan fisik anak
thalasemia yang sering didapatkandiantaranya adalah: a. Keadaan
Umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah anak seusianya yang normal. b. Kepala dan Bentuk Muka Anak
yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentukkhas,yaitukepalamembesardanbentukmukanya adalah
mongoloid,yaituhidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata
lebar, dan tulang dahi terlihat lebar. 1)Mata dan konjungtiva
terlihat pucat kekuningan. 2)Mulut dan bibir terlihat pucat
kehitaman. 3)Dada Padainspeksiterlihatbahwadadasebelahkirimenonjol
akibatadanyapembesaranjantungyangdisebabkanoleh anemia kronik.
4)Perut Kelihatanmembuncitdanpadaperabaanterdapat pembesaran limpa
dan hati ( hepatosplenomagali). 5)Gizi buruk 20
6)Pertumbuhanfisiknyaterlalukeciluntukumurnyadan
BBnyakurangdarinormal.Ukuranfisikanakterlihat
lebihkecilbiladibandingkandengananak-anaklain seusianya.
7)Pertumbuhanorgansekssekunderuntukanakpadausiapubertas.
Adaketerlambatankematanganseksual,misalnya,tidak
adanyapertumbuhanrambutpadaketiak,pubis,atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia
kronik. c.Kulit Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak
telah sering mendapattransfusidarah,makawarnakulitmenjadikelabu
sepertibesiakibatadanyapenimbunanzatbesidalam jaringan kulit
(hemosiderosis). d.Penegakan Diagnosis
Biasanyaketikadilakukanpemeriksaanhapusandarahtepi didapatkan
gambaran sebagai berikut: 1)Anisositosis (sel darah tidak terbentuk
secara sempurna) 2)Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
3)Poikilositosis,yaituadanyabentukseldarahyangtidak normal
4)Padaseltargetterdapattragmentasidanbanyakterdapat sel normablast,
serta kadar Fe dalam serum tinggi 5)Kadar haemoglobin rendah, yaitu
kurang dari 6 mg/dl.Haliniterjadikarenaseldarahmerahberumurpendek
(kurangdari100hari)sebagaiakibatdaripenghancuran sel darah merah
didalam pembuluh darah. 21 2.2.2 Diagnosa keperawatan
Cynthia(2011)menjelaskandiagnosakeperawatanyangmungkin muncul pada
dagnosa medis thalasemia adalah sebagai berikut: 2.2.2.1
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungandengan
ketidak mampuan mencerna makanan.2.2.2.2 Intoleransi aktivitas
berhubungan dengan kelemahan umum2.2.2.3
Gangguanperfusijaringanberhubungandenganpenurunan oksigenasi ke sel
sel 2.2.2.4 Kekuranganvolumecairanberhubungandengankehilangan
cairan aktif 2.2.2.5 Risiko terhadap infeksi dengan faktor risiko
pertahanan tubuhsekunder tidak adekuat (penurunan hemoglobin).
2.2.3 Intervensi keperawatan
Cynthia(2011)menjelaskanintervensikeperawatanyangmungkin muncul
pada dagnosa medis thalasemia adalah sebagai berikut: 2.2.3.1
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungandengan
ketidak mampuan mencerna makanan.Kebutuhan nutrisi terpenuhi secara
adekuat.a.Kriteria hasil 1)Kebutuhan nutrisi terpenuhi secara
adekuat. 2)Menunjukkanpeningkatanberatbadanatauberatbadan stabil
dengan nilai laboratorium normal.
3)Menunjukkanperilaku,perubahanpolahidupuntukmeningkatkandan/ataumempertahankanberatbadan
yang sesuai. b.Intervensi 1)Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan
yang disukai. Rasional: Mengidentifikasidefisiensi,menduga
kemungkinan intervensi. 22 2)Observasi dan catat makanan pasien.
Rasional:Mengawasimasukankaloriataukualitas kekurangan konsumsi
makanan. 3)Timbang berat badan rtiap hari. Rasional:Mengawasi
penurunan berat badan.
4)Berikanmakansedikitdanfrekuensiseringdan/atau makan di antara
waktu makan. Rasional:Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan
meningkatkan pemasukan.
5)Beriakanbantuhygienemulutyangbaik;sebelumdan
sesudahmakan,gunakansikatgigihalusuntuk penyikatan yang lembut.
Rasional:Meningkatkannafsumakandanpemasukan
oral,menurunkanpertumbuhanbakteri, meminimalkan kemampuan infeksi.
6)Konsul pada ahli gizi. Rasional:Membantu dalam membuat rencana
diet untuk memenuhi kebutuhan individual.
7)PantaupemeriksaanlaboratoriumsepertiHb,Hematokrit
(Hct),NitrogenUreumBarah(BUN),Albumin,Protein,
Transferin,BesiSerim,B12,AsamFolat,Elektrolit Serum.
Rasional:Meningkatkanefektivitasprogram
pengobatan,termasuksumberdietnutrisi yang dibutuhkan.
8)Berikanobatsesuaiindikasi,desferoksiminuntuk mengurangi kadar
besi dalam tubuh. Rasional:Kebutuhanpenggantiantergantungpadatipe
anemia 2.2.3.2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan
umum 23 a.Kriteria hasil
1)Kliendapatmelakukanaktivitasmaksimalsesuai kemampuan. 2)Klien
dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb (
>10 g/dl). b.Intervensi
1)Kajikemampuanpasienuntukmelakukantugasnormal,
catatlaporankelelahan,keletihan,dankesulitan menyelesaikan tugas.
Rasional: Memperbaharui pilihan dan intervensi 2)Berikan lingkungan
tenang. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Pantau dan
batasi pengunjung, telepon, dan gangguan berulang tindakan yang tak
direncanakan. Rasional:Meningkatkanistirahatuntukmenurunkan
kebutuhanoksigentubuhdanmenurunkanregangan jantung dan paru.
3)Prioritaskanjadwalasuhankeperawatanuntuk
meningkatkanistirahat.Pilihperiodeistirahatdengan periode
aktivitas. Rasional:Mempertahankantingkatenergidan
meningkatkanreganganpadasistemjantung dan pernapasan.
4)Berikanbantuandalamaktivitasbilaperlu,
memungkinkanpasienuntukmelakukannyasebanyak mungkin.
Rasional:Membantubilaperlu,hargadiriditingkatkan bila pasien
melakukan sesuatu sendiri.
5)Rencanakankemampuanaktivitasdenganpasien, termasuk aktivitas yang
pasien pandang perlu. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai
toleransi. 24 Rasional:Meningkatkansecarabertahaptingkat
aktivitassampainormaldanmemperbaiki stamina tanpa kelemahan.
6)Gunakanteknikpenghematanenergi,misal.,mandi dengan duduk, duduk
untuk melakukan tugas-tugas.
Rasional:Mendorongpasienmelakukanbanyakdengan
membatasipenyimpanganenergidan mencegah kelemahan.
7)Anjurkanpasienuntukmenghentikanaktivitasbila
palpitasi,nyeridada,napaspendek,kelemahan,atau pusing terjadi.
Rasional:Regangan/stresskardiopulmonal
berlebihan/stressdapatmenimbulkan dekompensasi/kegagalan.
8)Kajikesiapanuntukmeningkatkanaktivitascontoh:
penurunankelemahan/kelelahan,TDstabil,frekuensi nadi, peningkatan
perhatian pada aktivitas
Rasional:Stabilitasfisiologispadaistirahatpenting untuk memajukan
tingkat aktivitas individual. 2.2.3.3
Gangguanperfusijaringanberhubungandenganpenurunan oksigenasi ke sel
sel a.Kriteria hasil 1)TTV dalam rentang normal 2)Akral hangat
3)Tidak ditemukan sianosis 4)Konjungtiva tidak anemis 5)Hb normal12
16 gr%. b.Intervensi
1)ObservasiTandaVital,warnakulit,tingkatkesadaran dan keadaan
ektremitas 25 Rasional:Menunjukaninformasitentangadekuatatau
tidaknya perfusi jaringan dan dapat membantu dalam menentukan
intervensi yang tepat 2)Atur posisi semifowler
Rasional:Pengembanganparuakanlebihmaksimal sehingga pemasukan O2
lebih adekuat 3)Kolaborasi untuk Pemberian Tranfusi Darah
Rasional:Dengantranfusipemenuhanseldarahmerah agar Hb meningkat
4)Pemberian O2 kapan perlu
Rasional:Memaksimalkanseldarahmerah,agarHb meningkat. 2.2.3.4
Kekuranganvolumecairanberhubungandengankehilangan cairan aktif
a.Kriteria Hasil 1)Mukosa mulut Lembab 2)Turgor kulit cepat kembali
kurang dari 2 detik b.Intervensi 1)Observasi Intake Output Cairan
Rasional:Mengetahuijumlahpemasukandan pengeluaran cairan
2)Observasi TTV Rasional:Penurunansirkulasidarahdapatterjadidari
peningkatankehilangancairanmengakibatkan hipotensi dan takikardi.
3)Beri pasien minum sedikit demi sedikit Rasional:Dengan minum
sedikit demi sedikit tapi sering
dapatmenambahcairandalamtubuhsecara bertahap. 26
4)Teruskanterapicairansecaraparenteralsesuaidengan instruksi dokter
Rasional:Pemasukancairansecaraparenteralsehingga cairan menjadi
adekuat 2.2.3.5 Risiko terhadap infeksi dengan faktor risiko
pertahanan tubuhsekunder tidak adekuat (penurunan hemoglobin).
a.Kriteria hasil 1)Infeksi tidak terjadi 2)Tidak ditemukan
tanda-tanda inflamasi 3)TTV dalam rentang normal b.Intervensi
1)Jelaskan pentingnya transfusi darah. 2)Pertahankan teknik septik
antiseptik pada prosedur perawatan. 3)Dorong perubahan ambulasi
yang sering. 4)Tingkatkan masukan cairan yang adekuat. 5)Pantau dan
batasi pengunjung. 6)Pantau tanda-tanda vital. 7)Kolaborasi dalam
pemberian antiseptik dan antipiretik. 26 BAB 3 HASIL ASUHAN 3.1
Gambaran Kasus
AnakSumur8tahun,alamatjalanTatahPemangkih,pendidikanSD,
beragamaislam,statusbelummenikah.masukRSUDUlinBanjarmasinpada
hariMinggutanggal01April2012pukul14.30WitadiRuangAnak(Sedap
Malam)dengandiagnosismedisTalasemiaNo.RMK616403.Saatmasuk
RumahSakitTD:100/50mmHg.Klienmengatakanberadadalamjenjang
pendidikansekolahdasarkelas4.PengkajiandilakukanpadahariSenin
tanggal02April2012pukul11.00Wita.PenanggungjawabTn.J,umur32
tahun,agamaislampekerjaanswasta,alamatjalanTatahPemangkih,
hubungandenganklienadalahayahdariklien.Keluhanutamakliensaat
masukrumahsakit:badanterasalemahdanlesu,pandanganberkunang-kunang,
pusing, kurang nafsu makan, dan panas.
Riwayatpenyakitsekarang:kuranglebih3harisebelumklienmasukrumah
sakit,klienmengeluhpusing,pandanganberkunang-kunang,badannyaterasa
lemahdanlesu.Klienmengatakanhanyabisaberbaringdantidakbisa
melakukanaktivitassepertibiasa.Selainituklienjugamengatakankurang
nafsu makan dan panasmaka untuk mencegah hal-halyang tidak
diinginkan, olehpihakkeluargadengansegeramembawaklienkeRSUDUlin
Banjarmasin untuk mendapatkan perawatan.
Riwayatpenyakitdahulu:keluargaklienmengatakanklienseringmasuk
rumahsakitsebelumnyasekitar1bulanyanglaludengangejalayangsama
danklienrutintransfusitiap1bulansekali.Klienmulairutinmenjalani
tranfusi pada umur 6 tahun. 27 Riwayat penyakit keluarga: Ayah
klien mengatakan dalam keluarga tidak ada
yangmengidappenyakitsepertiyangklienderita,tetapikeponakannyaada
yang menderita anemia. Hasil pemeriksaan fisik yang dilakukan pada
hari Senin tanggal 02 April 2012
pukul11.00Witadidapatkandata,kesadarankliencomposmentis,keadaan
umumklientampaklemah,lesu,danhanyaberbaringditempattidur.
GlasgowComaScale(GCS):responmembukamata4,responverbal5,dan respon
motorik 6. Tanda-tanda vital: tekanan darah (TD) 100/50 mmHg, nadi
68 x/m, respirasi 27 x/m, temperatur 38 C. Data antropometrik:
tinggi badan (TB) klien 140 cm, berat badan (BB) klien 30 kg, dan
berat badan ideal (BBI) klien 24 kg dengan menggunakan rumus
menghitung berat badan ideal, yaitu: BBI= (2 x Umur (tahun) ) + 8 =
(2 x 8) + 8 = 16 + 8 = 24 Kg
Pengkajiankulit:kulittampaksianosis,tidakadalesi,tidakadaedema,
kebersihan kulit klien cukup bersih, telapak tangan klien tampak
pucat, turgor
kulitklienbaik(padasaatdicubitkembalidalamwaktu2detik),CRT
(capillaryrefillingtime)kurangbaikkarenapengisiankapilerperiferlebih
dari 2 detik, dan akral klien teraba hangat dengan suhu
38C.Pemeriksaan kepala dan leher: struktur kepala normal dan
simetris, kebersihan rambut cukup bersih, ramut klien pendek,
keriting, dan berwarna hitam, tidak
adatraumapadakepala.Didapatkantidakterabanyaadanyapembesaran
kelenjartiroidpadaleherdantidakadaketerbatasangerakpadakepaladan
leher.Pengkajianmatadanpenglihatan:didapatkanstrukturkeduamatakiridan
kanansimetris,kebersihancukupbaikdantidakadasekretyangmenempel,
konjungtiva tampak anemis, sklera ikterik, gerakan bola mata dapat
melihat ke 28
kiridankekanansertakeatasdankebawah,pandanganmataklien
berkunang-kunang, klien tidak menggunakan alat bantu penglihatan.
Pengkajianstrukturhidungdanbentukhidung:bentukhidungsimetrisdan
normal, kebersihan cukup, tidak ada secket yang keluar, tidak ada
peradangan dan perdarahan pada hidung, tidak ada polip saat dilihat
dengan menggunakan senter pada lubang hidung klien, fungsi
penciuman baik dengan melakukan tes penciuman yang baunya
merangsang seperti menggunakan minyak kayu putih
danalkoholyangdioleskanpadakeduakapaskemudiandidekatkanpada
lubanghidungkliendankliendapatmembedakankeduabaunyabaikbau minyak
kayu putih dan bau alkohol.
Pemeriksaantelingadanpendengaran:strukturkeduatelingasimetrisdan
normal antara kiri dan kanan, kebersihan cukup baik, tidak ada
serumen yang
keluar,tidakadaperadangandanperdarahanpadatelinga,danfungsi
pendengaran baik dapat menjawab semua pertanyaan yang diberikan
perawat. Pengkajian mulut dan gigi: bibir tampak kering dan
berwarna pucat, tidak ada perdarahanmaupun peradangan pada gusi,
fungsi mengunyah klien baik, dan klien tidak menggunakan gigi
palsu. Pemeriksaan dada, pernapasan dan sirkulasi: bentuk dada
simetris, pergerakan
dadatampaknormal,sirkulasinapasklientampaksesak,tidakadakeluhan
nyeripadadadasaatbernapas,frekuensinapasklien27x/menit,tidakada
batuk,tidakadaterdengarsuaranapastambahan,bunyijantungS1danS2
tunggal, irama jantung terdengar regular dan teratur. Pengkajian
abdomen: bentuk abdomen tampak simetris, tidak ada pembesaran
organsepertihatidanlimpa,tidakadastriaeataujaringanparut,tidakada
ansietas dan tidak ada lesi pada abdomen, tidak ada nyeri tekan,
bunyi perkusi tympani, dan peristaltik usus normal 16 x/menit. 29
Pengkajian genetalia dan reproduksi: tidak ada inkontinensia urin,
retensi urin
maupunhematuria,danlientidakadaperadanganmaupunperdarahanpada
genetalia.
Pengkajianekstremitasatasdanbawah:ekstremitaskanandankiritampak
simetrisdannormal,tidakadalesi,tidakadaedema,telapaktanganklien
tampak terpasang infus dengan infus NaCl 18 tetes permenit pada
ekstremitas kiri atas. Skala kekuatan otot:4444 4444 4444 4444
Keterangan: Skala 4 adalah gerakan normal penuh menentang gravitasi
dengan sedikit penahanan.
Pengkajianaktivitasdanistirahat:sehari-hariklienbersekolahdiSDN
Pemangkih,klientinggalbersamaAyahdanIbunya,klienmengatakania jarang
tidur siang, dan tidur malam kira-kira 8-9 jam dari pukul 21.00
06.00 WITA, selama di rumah sakit hanya beristirahat di tempat
tidur dengan posisi
semifowler,denganskalaaktivitastingkat2(masihmemerlukanbantuan
oranglainsepertipengawasanoranglain).Dirumahsakitklienkadang-kadangsajamelakukanaktivitas.Klienjugabanyakmenghabiskanwaktu
istirahatdengantidur.Dankadang-kadangklienbisatidurdenganintensitas
waktu 3-4
jam.Pengkajianpersonalhigieneklien:kebersihankliencukupbaik,dirumah
klienmandi2kalisehari,keramas2kalisehari,sikatgigi3kalisehari,dan
potongkukubilamerasapanjang,sedangkandirumahsakitklienhanya diseka
oleh keluarganya 2 kali sehari, dan potong kuku tidak dilakukan
karena kuku kaki dan tangan klien agak pendek. Pengkajian nutrisi:
nutrisi klien di rumah cukup, klien makan di rumah 3 kali
seharidenganjenismakanannasi,sayur-mayur,danlauk-pauk,tidakada
alergi pada makanan tertentu, klien mengatakan tidak ada pantangan
makanan, banyaknya makan 1 porsi untuk sekali makan dan minum 7-8
gelas sehari (3 30
gelasairtehdan4-5gelasairputih),keluargaklienmengatakanselamadi
rumahsakithanyamenghabiskan1-2sendokmakandarimakananyang
disediakanrumahsakitdengandietberupabuburbiasatinggikaloritinggi
protein (BB
TKTP).Pengkajianeliminasi:frekuensiBABdirumah1kaliseharidengan
konsistensipagiharilembek,berwarnakuningkecoklatan,tidak
menggunakanpencahar,tidakadakonstipasidandiare,tidakadanyerisaat
BAB,frekuensiBAKdirumah4-5kalisehari,denganwarnakuningjernih,
tidakadanyerisaatBAK,saatmasukrumahsakithinggapengkajiandihari
pertamaklienbelumadaBAB,tidakadakeluhansaatBAB,BAK4-5kali sehari
dengan volume sekitar 500 cc.
Pengkajianseksualitas:klienberjeniskelaminlaki-laki,klientidakada
kelainandalamseksualitas.Pengkajianpsikososial:klienmampuberadaptasi
dengan baik terhadap lingkungan di rumah sakit sesama klien, dokter
dan juga
perawatyangmerawatnya,sertahubungankliendengankeluargatampak
sangatbaikdanharmonisterbuktidenganbanyaknyasanakkeluargayang
membesuknya. Pengkajian spiritual: klien beragama Islam dan selalu
menjalankan shalat lima
waktu,dirumahsakitklienselalumenjalankanshalatlimawaktubersama
keluargakinidirumahsakitklienhanyamampuberdoauntuk kesembuhannya.
3.2 Data Penunjang 3.2.1 Pemeriksaan Laboratorium 31 Tabel 3.1.
Hasil Pemeriksaan Laboratorium pada Kamis, 01 April
2012PemeriksaanHasilNilai RujukanSatuan HEMATOLOGI Hemoglobin
Leukosit Eritrosit Hematokrit Trombosit RDW-CV
4.3 * 9.9 1.72 * 13.0 * 016 20.7* 14.00-18.00 4.0-10.5 4.50-6.00
42.00-52.00 150-450 11.5-14.7 g/dl rb/ul jt/ul vol % rb/ul %
MCV,MCV,MCHC MCV MCH MCHC 76.1* 25.0* 33.0 80.0-97.0 27.0-32.0
32.0-38.0 fl pg % HITUNG JENIS Gran % Limposit % MID % Gran #
Limposit # MID # 62.2 30.4 7.4 6.20 3.0 0.7 50.0-70.0 25.0-40.0
4.0-11.0 2.50-7.00 1.25-4.0 % % % rb/ul rb/ul rb/ul Sumber: Hasil
Laboratorium RSUD Ulin Banjarmasin klien An. S Keterangan: Tanda
bintang (*) diatas menunjukkan bahwaangka tidak dalam batas normal.
3.2.2 Medikamentosa Obat-obatan yang diberikan kepada klien pada
tangggal sebagai berikut : 3.2.2.1Infus NaCl 18 tetes permenit
3.2.2.2Injeksi Ranitidin 2 x 1 ampul/hari 3.2.2.3Transfusi PRC r/ 4
kolf 3.3 Data Fokus 3.3.1 Data Subjektif 3.3.1.1 Klien mengatakan
kepalanya terasa pusing.32 3.3.1.2 Klien mengatakan badannya terasa
lemah dan lesu. 3.3.1.3 Klien mengatakan pandangannya
berkunang-kunang. 3.3.1.4 Klien mengatakan kurang nafsu makan.
3.3.1.5 Klien mengatakan hanya bisa menghabiskan makan 1-2sendok
saja dari 1 porsi makanan yang dihidangkan olehpihak rumah sakit.
3.3.1.6Klien mengatakan badannya panas. 3.3.1.7Klien mengatakan
sesak saat bernapas. 3.3.1.8Klien mengatakan khawatir terhadap
keadaannya. 3.3.1.9Klien mengatakan berada dalam jenjang pendidikan
sekolahdasar kelas 4. 3.3.2 Data Objektif 3.3.2.1 Inspeksi a.Klien
tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur.
b.Klientampakhanyadapatmenghabiskan1-2sendokmakan
dari1porsimakananyangdihidangkanolehpihakrumah sakit. c.Konjungtiva
tampak anemis. d.TampakCRTjelekpadasaatdicubitkembalilebihdari3
detik. e.Telapak tangan klien tampak pucat. f.Bibir klien tampak
pucat. g.Hemoglobin 4.3g/dl. h.Diet BB TKTP. i.Data antropometri:
TB: 140 cm, BB: 30 kg, BBI: 24 kg. j.Respirasi klien: 27 x/menit.
k.Klien tampak selalu menanyakan tentang penyakitnya. l.Klien
tampak cemas. m.Klien tampak pucat 33 3.3.2.2Palpasi a.Akral klien
teraba hangat dengan suhu 38 C. b.Nadi klien: 68 x/menit.
3.3.2.3Perkusi: - 3.3.2.3Auskultasi a.Tekanan darah: 100/50 mmHg.
34 3.4 Analisis Data dan Diagnosis Keperawatan Tabel 3.2 Analisis
Data dan Diagnosis Keperawatan NoDataMasalahEtiologi 1.DS: a. Klien
mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya
terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya
berkunang-kunang DO: a. Klien tampak lemah dan hanya berbaring di
tempat tidur. b. Konjungtiva tampak anemis. c. Akral teraba hangat.
d. CRT lebih dari 3 detik. e. Telapak tangan klien tampak pucat. f.
Bibir klien tampak pucat. g. Hemoglobin 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m
i.TD: 100/50 mmHg Gangguan perfusi jaringan Penurunan konsentrasi
hemoglobin dalam darah 2.DS: a. Klien mengatakan badannya panas DO:
b. Akral klien teraba hangat dengan suhu 38 C. c. Respirasi: 27 x/m
HipertermiaProsedur Invasif: Post tranfusi PRC 3.DS:
a.Klienmengatakankurang nafsu makan. b.Klien mengatakan hanya bisa
menghabiskanmakan1-2 sendoksajadari1porsi makananyangdihidangkan
oleh pihak rumah sakit. DO: a.Klientampakhanyadapat
menghabiskan1-2sendok makandari1porsimakanan
yangdihidangkanolehpihak rumah sakit. b.Diet BB TKTP. Data
antropometri: TB: 140 cm, BB: 30 kg, BBI: 24 kg. Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Penurunan intake makanan 35
Tabel 3.2 Analisis Data dan Diagnosis Keperawatan (Lanjutan)
No.DataMasalahEtiologi 4.DS: a. Klien mengatakan kepalanya terasa
pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. c. Klien
mengatakan pandangannya berkunang-kunang DO: a. Klien tampak lemah
dan hanya berbaring di tempat tidur. b. Konjungtiva tampak anemis.
c. Akral teraba hangat. d. CRT lebih dari 3 detik. e. Telapak
tangan klien tampak pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g.
Hemoglobin 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m i.TD: 100/50 mmHg Intoleransi
AktivitasGangguan perfusi oksigen ke jaringan 5.DS: a.Klien
mengatakan khawatir tergadap keadaannya. b.Klien mengatakan berada
dalam pendidikan sekolah dasar kelas 4. DO: a.Klien tampak selalu
menanyakan tentang penyakitnya. b.Klien tampak cemas.
AnsietasAncaman terhadap status kesehatan 6.Faktor Risiko: a. Klien
mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya
terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya
berkunang-kunang d. TD: 100/50 mmHg e. Telapak tangan klien tampak
pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hemoglobin 4.3g/dl. Resiko
cederaPenurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah 36 Prioritas
masalah: Dari analisis data diatas dapat disimpulkan 3 diagnosis
yang menjadi prioritas masalah keperawatan yang ditangani terlebih
dahulu yaitu: 1.Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah. 2.Hipertermia
berhubungan dengan prosedur Invasif: Post tranfusi PRC.
3.Ketidakseimbangan nutrisi: lebih sedikit dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan penurunan intake makanan. 37 3.5 Rencana Asuhan
Keperawatan Tabel 3.3. Rencana Asuhan Keperawatan No Diagnosa
Keperawatan Perencanaan TujuanIntervensiRasional 1.Gangguan perfusi
jaringan berhubungan dengan penurunan konsentrasi hemoglobin dalam
darah yang ditandai dengan: DS: a. Klien mengatakan kepalanya
terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu.
c. Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang DO: a. Klien
tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. b. Konjungtiva
tampak anemis. c. Akral teraba hangat. d. CRT jelek pada saat
dicubit kembali lebih dari 3 detik. e.Telapak tangan klien tampak
pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hb: 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m
i. TD: 100/50 mmHg Dalam waktu 3 x 24 jam perfusi perifer meningkat
dengan kriteria evaluasi:a.Klien tidak mengeluh pusing. b.
Tanda-tanda vital dalam batas normal. (Pada anak) - TD: 100/70-
120/80mmHg - N: 80-100x/m - R: 16-20 x/m - T: 36-37 C c.Konjungtiva
tidak anemis d.CRT (Diakses tenggal 30 Maret 2012).
http://mirbrokers.com/data/NewsletterEdisi64Thalasemia15.10.20101.pdf/07.54>
(Diakses tanggal 27 Maret 2012).
http://ns1.seruu.com/informasi/hotel-seruu/artikel/mari-berdamai-dengan-talasemia>
(Diakses tanggal 30 Maret 2012).
Kowalak,J.,Mayer,B&Welsh.W(Eds).(2011).BukuAjar:Patofisiologi.
Jakarta: EGC.
Merati,S.(2012).SukmaMerati:ThalasemiaPnyakitPadaAnakYang
MemerlukanTransfusi Seumur Hidup (Internet), Sukma Merati.
Available from: (Accessed 27 March 2012). Pearce, E. (2008).
Anatomi dan Fisiologi Untuk Paramedis. Jakarta: PT Gramedia Pustaka
Utama.
Price,S&Wilson,L.(2006).Patofisiologi:KonsepKlinisProses-Proses
Penyakit. Edisi 6. Volume 1. Jakarta: EGC. Robbins. (2012). Buku
Ajar: Patologi. Edisi 7. Volume 2. Jakarta: EGC.
Soegijanto,S.(2004).KumpulanMakalah:PenyakitTropisdanInfeksidi
Indonesia. Jilid 2. Surabaya: Airlangga University Press. 53
Sonati, M. (2012). Asuhan Keperawatan Thalasemia. (Internet).
muecliisonatigirl. Availablefrom:(Accessed27March 2012).
Suherman,A.(2011).JelliGamat:PenyakitDarahAtauThalasemia(Internet).
JelliGamat.Availablefrom:(Accessed 27 March 2012).
YayasanThalasemiaIndonesia.(2011).ApakahThalasemiaItuBagaimana
Menanganinya. Jakarta: YTI-POPTI Yayasan Thalasemia Indonesia.
(2011). Thalasemia Apakah Itu Mengapa Terjadi Bagaimana
Mencegahnya. Jakarta: YTI-POPTI 54 Lampiran 1 SKALA KOMA GLASGOW
(GCS) ParameterNilai Respon membuka mata -Membuka secara spontan
-Terhadap suara -Terhadap nyeri -Tidak berespons 4 3 2 1 Respon
verbal -Orientasi baik -Bingung -Kata-kata tidak jelas -Bunyi tidak
jelas -Tidak berespons 5 4 3 2 1 Respon motorik/ gerak -Mengikuti
perintah -Gerakan local -Fleksi, menarik -Fleksi abnormal -Ekstensi
abnormal -Tidak ada 6 5 4 3 2 1 Sumber: Pemeriksaan Fisik
Keperawatan (Robert Priharjo, 2006: 159) 55 Lampiran 2 SKALA
INTENSITAS NYERI Respon NyeriSkor -Tidak ada nyeri0 -Nyeri ringan1
-Nyeri sedang2 -Nyeri hebat3 -Nyeri sangat hebat4 -Nyeri paling
hebat5 Sumber: Pengantar Kebutuhan Dasar Manusia (Hidayat, A. Aziz
Alimul, 2006: 219) 56 Lampiran 3 SKALA KEKUATAN OTOT Skala
Kenormalan Kekuatan (%) Ciri 00Paralisis total 110Tidak ada
gerakan, teraba/ terlihat adanyakontraksi otot
225Gerakanototpenuh,menentanggravitasidengan sokongan 350Gerakan
normal menentang gravitasi 4 75
Gerakannormalpenuhmenentanggravitasidengan sedikit penahanan
5100Gerakannormalmenentanggravitasidenganpenahanan penuh Sumber:
Pemeriksaan Fisik Keperawatan (Robert Priharjo, 2006: 159) 57
Lampiran 4 SKALA AKTIVITAS Skala Aktivitas/ MobilitasKategori
Tingkat 0Mampu merawat diri sendiri secara penuh Tingkat
1Memerlukan penggunaan alat Tingkat 2 Memerlukan bantuan atau
pengawasan orang lain Tingkat 3 Memerlukan bantuan, pengawasan
orang lain dan alat Tingkat 4 Sangat tergantung dan tidak dapat
melakukan atau berpartisipasi dalam perawatan Sumber : Pengantar
Kebutuhan Dasar Manusia (Hidayat, A.Alimul, 2006: 179) 58 Lampiran
5 TINGKAT KESADARAN KesadaranTanda Composmentis Sadar penuhm dapat
menjawab semua pertanyaan tentang keadaan sekelilingnya Apatis
Keadaan kesadaran yang segan untuk berhubungan dengan kehidupan
sekitarnya, acuh tak acuh Samnolen Keadaan kesadaran mau tidur,
dapat dibangunkan dengan rangsangan nyeri, akan tetapi akan jatuh
tidur lagi Delirium Keadaan kacau, motorik yang sangat memberontak,
berteriak- teriak dan tidak sadar terhadap orang lain, tempat dan
waktu Semi koma Keadaan kesadaran yang menyerupai koma, reaksi
hanya dapat ditimbulkan dengan perangsangan nyeri Koma Keadaan
kesadaran yang hilang sama sekali dan tidak dapat dibangunkan
dengan rangsangan apapun Sumber : Pemeriksaan Fisik Keperawatan
(Robert Priharjo, 2006: 23) 59 Lampiran 6 NILAI NORMAL PEMERIKSAAN
LABORATORIUM Pemeriksaan LaboratoriumNilai Normal Albumin3,5 5,0
g/dl Nitrogen ureum darah (BUN)10-30 mg/dl Kalsium (Ca)9-11 mg/dl
Karbondioksida (CO2)20-30 mEq/dl Klorida (Cl)95-105 mEq/dl
Kolesterol150-27 md/dl (bervariasi sesuai umur) Kreatinin0,5-1,5
mg/dl Glukosa Puasa70-120 mg/dl Kalium (K)3,5-5,5 mEq Natrium
(Na)135-145 mEq Serum glutamic Oxaloacetic transaminase (SGOT)
15-45 U/L Sel darah merah (SDM)Pria: 4,5-6,0 juta/ l (mm) Wanita:
4,0-5,0 juta/ l (mm) Laju sedimentasi erosit (ERS)Pria: