Askep anak talasemia.pptx

Askep Disfungsi sistem hematologi

Fungsi system hematologi

• Pengertian HematologiIlmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk darah.

• Darah merupakan bagian penting dari system transport.

• Darah merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma darah dan bagian korpuskuli.

1. Darah

• Darah merupakan bagian dari tubuh yang jumlahnya 6 – 8 % dari berat badan total.

• Darah berbentuk cairan yang berwarna merah dan agak kental.

• Darah merupakan bagian penting dari sistem transport karena darah mengalir ke seluruh tubuh kita dan berhubungan langsung dengan sel-sel dalam tubuh kita

a. Fungsi darah

• 1. Mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan dan CO2 dari jaringan ke paru-paru.2. Mengangkut sari makanan yang diserap dari usus halus ke seluruh tubuh.3. Mengangkut sisa metabolisme menuju alat ekskresi.4. Berhubungan dengan kekebalan tubuh karena didalamnya terkandung lekosit, antibodi dan substansi protektif lainnya.5. Mengangkut ekskresi hormon dari organ yang satu ke organ lainnya.

a. Fungsi darah

• 6. Mengatur keseimbangan air dalam tubuh.7. Mengatur suhu tubuh.8. Mengatur keseimbangan tekanan osmotik.9. Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.10. Mengatur keseimbangan ion-ion dalam tubuh

b. Komponen darah1. Bagian korpuskuli (elemen seluler)

• a). Eritrosit (sel darah merah)Merupakan bagian utama dari sel darah.

• Jumlah pada pria dewasa adalah 5 000 000/μl darah sedangkan pada wanita 4 000 000 /μl darah.

• Berbentuk bikonkaf, warna merah disebabkan oleh adanya Hemoglobin.

• Dihasilkan oleh limpa, hati dan sum-sum tulang pada tulang pipih. • Berusia sekitar 120 hari, sel yang telah tua dihancurkan di hati dan

dirombak menjadi pigmen bilirubin (Pigmen empedu). • Fungsi primernya adalah mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan

dan CO2 dari jaringan ke paru-paru.

Morfologi Mikroskopis Eritrosit

b)Lekosit (SDP)• Jumlah sel pada orang dewasa 6000 – 9000 sel/μl darah. Diproduksi di sum-sum tulang, limpa dan kelenjar limfe.

Terdiri dari beberapa jenis, yaitu :1). Granulosit : Lekosit yang di dalam sitoplasmanya memiliki granula.

Terdiri dari :(a). Eosinofil: Mengandung granula berwarna merah & berperan pada reaksi alergi (terutama infeksi cacing)(b). Basofil : Mengandung granula berwarna biru dan berperan pada reaksi alergi(c). Netrofil (Batang dan Segmen) : Disebut juga sel Poly Morpho Nuclear dan berfungsi sebagai fagosit

Lanjutan leukosit

• 2). Agranulosit : Lekosit yang sitoplasmanya tidak memiliki granula.

• Terdiri dari :(a).Limfosit : Berfungsi sebagai sel kekebalan tubuh, yaitu· Limfosit T : Berperan sebagai imunitas seluler· Limfosit B : Berperan sebagai imunitas humoral(b). Monosit : Lekosit dg ukuran paling besar

Fungsi Lekosit

• 1. Fungsi defensip yaitu fungsi untuk mempertahankan tubuh terhadap benda-benda asing termasuk mikroorganisme penyebab infeksi.2. Fungsi reparatif yaitu fungsi yang memperbaiki / mencegah terjadinya kerusakan terutama kerusakan vaskuler / pembuluh darah.

Gambar 2. Morfologi Mikroskopis Lekosit

Trombosit

• c). Trombosit (keping darah / sel darah pembeku)Jumlah pada orang dewasa 200.000 – 500.000 sel/μl darah. Bentuknya tidak teratur dan tidak mempunyai inti. Diproduksi pada sum-sum tulang dan berperan dalam proses pembekuan darah.

plasma

• 2. Bagian cair (plasma / serum)a). Plasma adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang sebelumnya ditambah dengan antikoagulan.b). Serum adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang dibiarkan membeku tanpa penambahan antikoagulan.

Serum komposisinya hampir sama dengan plasma.

• Perbedaannya adalah pada serum :• (1). Tidak mengandung fibrinogen

(2). Tidak mengandung faktor pembekuan (faktor II, V dan VIII)(3). Mengandung serotonin tinggi karena adanya perusakan pada platelet

• Bagian cairan ini terdiri atas 91 % air dan 9 % bahan padat (organik & anorganik)& didalamnya mengandung berbagai macam zat,yaitu :(1). Golongan karbohidrat contohnya glukosa(2). Golongan protein contohnya albumin, globulin, fibrinogen(3). Golongan lemak contohnya kolesterol(4). Golongan enzim contohnya amilase, transaminase(5). Golongan hormon contohnya insulin, glukagon(6). Golongan mineral contohnya zat besi (Fe), kalium (K)(7). Golongan vitamin contohnya vitamin A, vitamin K(8).Golongan sisa metabolisme contohnya urea,asam urat, kreatinin.(9).Golongan zat warna contohnya bilirubin

Gangguan Sel Darah merah

• SDM /eritrosit memiliki fungsi utama untuk mengangkut hemoglobin, dan seterusnya membawa oksigen dari paru-paru menuju jaringan.

• Jika hemoglobin ini bebas dalam plasma, kurang lebih 3 persennya bocor melalui membran kapiler masuk ke dalam ruang jaringan atau melalui membran glomerolus pada ginjal terus masuk dalam saringan glomerolus setiap kali darah melewati kapiler.

Lanjutan SDM

• Oleh karena itu, agar hemoglobin tetap berada dalam aliran darah, maka ia harus tetap berada dalam sel darah merah.

• Dalam masa embrio, sel-sel darah merah primitif yang berinti diproduksi dalam yolk sac.

• Selama pertengahan trimester masa gestasi, hepar, limpa dan limfonodus memproduksi eritrosit,

• Pada bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir, sel-sel darah merah hanya diproduksi sumsum tulang.

Lanjutan SDM

• Pada sumsum tulang terdapat sel-sel yang disebut sel stem hemopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari seluruh sel-sel dalam darah sirkulasi.

• Sel yang pertama dikenali dari rangkaian SDM adalah proeritroblas. Kemudian setelah membelah beberapa kali, menjadi basofilik eritroblas dg sedikit sekali hemoglobin.

• Hemoglobin menekan nukleus sehingga menjadi kecil, tetapi masih memiliki sedikit bahan basofilik, disebut retikulosit. Kemudian setelah bahan basofilik ini benar-benar hilang, maka terbentuklah eritrosit matur (Guyton&Hall Fisiologi Kedokteran Edisi 9:529).

Gambar SDM

Lanjutan SDM• Hemoglobin terdiri dari 4 rantai polpeptida globin yang berikatan

secara non-kovalen, yang masing-masing mengandung sebuah grup heme (molekul yg mengandung Fe) & sebuah “oxygen binding site”. Dua pasang rantai globin yg berbeda membtk struktur tetramerik dengan sebuah “heme moiety” di pusat (center).

• Molekul heme penting bagi RBC untuk menangkap O2 diparu-paru dan membawanya keseluruh tubuh. O2 yang berikatan dengan Hb memberi warna darah merah cerah.

• Konsentrasi SDM dalam darah pada pria normal 4,6-6,2 juta/mm3, pada perempuan 4,2-5,4 juta/mm3, pada anak-anak 4,5-5,1 juta/mm3. Dan konsentrasi hemoglobin pada pria normal 13-18 g/dL, pada perempuan 12-16 g/dL, pada anak-anak 11,2-16,5 g/dL (Kamus Kedokteran Dorland, edisi 29).

Lanjutan SDM• Eritrosit mempunyai waktu hidup 120 hari didalam sirkulasi

darah, penghancuran SDM dipengaruhi oleh: • faktor intrinsik seperti :genetik, kelainan membran, glikolisis,

enzim, dan hemoglobinopati, • faktor ekstrinsik : gangguan sistem imun, keracunan obat, infeksi

seperti akibat plasmodium • Jika SDM dihancurkan sebelum waktunya (hemolisis), sumsum

tulang berusaha mengganti dengan mempercepat pembentukan SDM baru, sampai 10 kali kecepatan normal.

• Jika penghancuran SDM melebihi pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.(Guyton&Hall Fisiologi Kedokteran Edisi 9 :61).

Lanjutan SDM• Fungsi utama eritrosit adalah untuk pertukaran gas yang membawa

oksigen dari paru menuju ke jaringan tubuh dan membawa karbondioksida (CO₂) dari jaringan tubuh ke paru.

• Eritrosit tidak mempunyai inti sel tetapi mengandung beberapa organel dalam sitoplasma. Sitoplasma dalam eritrosit berisi HB yang mengandung zat besi (Fe) sehingga dapat mengikat oksigen.

• Eritrosit berbentuk bikonkaf dan berdiameter 7-8 mikron. • Bentuk bikonkaf tersebut menyebabkan eritrosit bersifat fleksibel

sehingga dapat melewatipembuluh darah yang sangat kecil dengan baik. Bentuk eritrosit pada mikroskop biasanya tampak bulat berwarna merah dan dibagian tengahnya tampak lebih pucat, atau disebut (central pallor) diameter 1/3 dari keseluruhan diameter eritrosit.

Lanjutan SDM

• Eritrosit berjumlah paling banyak diantara sel-sel darah lainnya.

• Dalam satu milliliter darah terdapat kira-kira 4,5 – 6 juta eritrosit, oleh sebab itu darah berwarna merah.

• Eritrosit normal berukuran 6 – 8 Nm atau 80 – 100 fL (femloliter).

• Bila MCV kurang dari 80 fL disebut (mikrositik) dan jika lebih dari 100fL disebut (makrositik).

Kelainan Eritrosit

• Kelainan eritrosit digolongkan menjadi :• 1) .Kelainan berdasarkan ukuran eritrosit• Ukuran normal eritrosit antara 6,2 – 8,2 Nm

(normosit)• 1.Makrosit• 2.Mikrosit• 3.Anisositosis

Lanjutan kelainan erytrosit

• 2).Kelainan berdasarkan bentuk• 1. Ovalosit• 2. Sferosit• 3. Schistocyte• 4.Teardrop cells (dacroytes)• 5. Blister cells• 6. Acantocyte / Burr cells• 7. Sickle cells (Drepanocytes)• 8. Acantocyte / Burr cells• 9. Stomatocyte• 10. Target cells

Lanjutan kelainan erytrosit

• 3).Kelainan berdasarkan warna eritrosit• 1.Hipokromia• 2. Hiperkromia• 3. Anisokromasia• 4. Polikromasia• 4).Kelaianan berdasarkan benda inklusi• 1. Basophilic stipping• 2. Kristal• 3. Heinz bodies• 4. Howell-jouy bodies• 5. Pappenheimer bodies

Kelainan berdasarkan ukuran:

• a) Makrosit• Ukuran eritrosit yang lebih dari 8,2 Nm terjadi karena

pematangan inti eritrosit terganggu, misal pada defisiensi vitamin B₁₂ atau asam folat.

• Rangsangan eritropoietin yang meningkatkan sintesa HB dan meningkatkan pelepasan retikulosit kedalam sirkulasi darah.

• Pada anemia megaloblastik, penyakit hati menahun berupa thin macrocytes dan pada keadaan dengan retikulositosis, seperti anemia hemolitik atau anemia paska pendarahan.


• b) Mikrosit• Ukuran eritrosit yang kurang dari 6,2 Nm.

Terjadinya karena menurunnya sintesa hemoglobin yang disebabkan defisiensi besi, defeksintesa globulin, atau kelainan mitokondria yang mempengaruhi unsure hem dalam molekul hemoglobin.

• Sel ini didapatkan pada anemia hemolitik, anemia megaloblastik, dan pada anemia defisiensi besi.


• c) Anisositosis• Tidak ditemukan kelainan hematologic yang

spesifik, keadaan ini ditandai dengan adanya eritrosit dengan ukuran yang tidak sama besar dalam sediaan apusan darah tepi (bermacam-macam ukuran).

• Sel ini didapatkan pada anemia mikrositik yang ada bersamaan anemia makrositik seperti pada anemia gizi.

Kelainan berdasarkan bentuk eritrosit:

• a) Ovalosit• Eritrosit yang berbentuk lonjong . Evalosit memiliki sel dengan sumbu

panjang kurang dari dua kali sumbu pendek. Evalosit ditemukan dengan kemungkinan bahwa pasien menderita kelainan yang diturunkan yang mempengaruhi sitoskelekton eritrosit misalnya ovalositosis herediter.

• b) Sferosit• Sel yang berbentuk bulat atau mendekati bulat. Sferosit merupakan sel

yang telah kehilangan sitosol yang setara. Karena kelainan dari sitoskelekton dan membrane eritrosit.

• c) Schistocyte• Merupakan fragmen eritrosit berukuran kecil dan bentuknya tak

teratur, berwarna lebih tua. Terjadi pada anemia hemolitik karena combusco reaksi penolakan pada transplantasi ginjal.


• d) Teardrop cells (dacroytes)• Berbentuk seperti buah pir. Terjadi ketika ada fibrosis sumsum

tulang atau diseritropoesis berat dan juga dibeberapa anemia hemolitik, anemia megaloblastik, thalasemia mayor, myelofibrosi idiopati karena metastatis karsinoma atau infiltrasi myelofibrosis sumsum tulang lainnya.

• e) Blister cells• Eritrosit yang terdapat lepuhan satu atau lebih berupa

vakuola yang mudah pecah, bila pecah sel tersebut bisa menjadi keratosit dan fragmentosit. Terjadi pada anemia hemolitik mikroangiopati.


• f) Acantocyte / Burr cells• Eritrosit mempunyai tonjolan satu atau lebih

pada membrane dinding sel kaku. Terjadi pada sirosis hati yang disertai anemia hemolitik, hemangioma hati, hepatitis pada neonatal.

• g) Sickle cells (Drepanocytes)• Eritrosit yang berbentuk sabit. Terjadi pada

reaksi transfusi, sferositosis congenital, anemia sel sickle, anemia hemolitik.


• h) Stomatocyte• Eritrosit bentuk central pallor seperti mulut.

Tarjadi pada alkoholisme akut, sirosis alkoholik, defisiensi glutsthione, sferosis herediter, nukleosis infeksiosa, keganasan, thallasemia.

• i) Target cells• Eritrosit yang bentuknya seperti tembak atau topi

orang meksiko. Terjadi pada hemogfobinopati, anemia hemolitika, penyakit hati.

Kelainan berdasarkan warna eritrosit

• a) Hipokromia• Penurunan warna eritrosit yaitu peningkatan

diameter central pallor melebihi normal sehingga tampak lebih pucat. Terjadi pada anemia defisiensi besi, anemia sideroblastik, thallasemia dan pada infeksi menahun.

• b) Hiperkromia• Warna tampak lebih tua biasanya jarang

digunakan untuk menggambarkan ADT.

Kelainan berdasarkan warna eritrosit

• c) Anisokromasia• Adanya peningkatan variabillitas warna dari

hipokrom dan normokrom.• Anisokromasia umumnya menunjukkan adanya

perubahan kondisi seperti kekurangan zat besi dan anemia penyakit kronis.

• d) Polikromasia• Eritrosit berwarna merah muda sampai biru. Terjadi

pada anemia hemolitik, dan hemopoeisis ekstrameduler.

Kelainan berdasarkan benda inklusi eritrosit

• a) Basophilic stipping• Suatu granula berbentuk ramping / bulat, berwarna biru

tua. Sel ini sulit ditemukan karena distribusinya jarang.• b) Kristal• Bentuk batang lurus atau bengkok, mengandung

pollimer rantai beta Hb A, dengan pewarnaan brilliant cresyl blue yang Nampak berwarna biru.

• c) Heinz bodies• Benda inklusi berukuran 0,2 -22,0 Nm. Dapat dilihat

dengan pewarnaan crystal violet / brillian cresyl blue.

Kelainan berdasarkan benda inklusi eritrosit

• d) Howell-jouy bodies• Bentuk bulat, berwarna biru tua atau ungu,

jumlahnya satu atau dua mengandung DNA. Karena percepatan atau abnormalitas eritropoeisis. Terjadi pada anemia hemolitik, post operasi, atrofi lien.

• e) Pappenheimer bodies• Berupa bintik, warna ungu dengan pewarnaan

wright. Dijumpai pada hiposplenisme, anemia hemolitika.

Akibat eritrosit yang berlebih

• a) Penurunan eritrosit• - Kehilangan darah (perdarahan)• - Anemia, infeksi kronis, leukemia, dan

hidrasi berlebihan.

Akibat kekurangan eritrosit :

• b) Peningkatan eritrosit• - Polisitemia vena• - Hemokonsentrasi• - Dehidrasi• - Penyakit kardio vaskuler

Nilai indeks eritrosit

• 1) Mean Corpuscular Volume (MCV), menggambarkan volume rata-rata eritrosit.

• 2) Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH), menggambarkan rata-rata kandungan hemoglobin.

• 3) Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC), menggambarkan kandungan hemoglobin rata-rata dalam tiap eritrosit.

Gambar SDM

• Stomatosit

• Erytrosit

Gambar SDM

• Kelainan morfologi erytrocyte

Sferocyte

Askep Anak Thalasemia

• Wajah anak dengan Facies coley

1.Pengertian

• Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000 )

• Merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.

• Secara molekuler talasemia dibedakan atas talasemia alfa dan beta.

• Secara klinis dibedakan atas talasemia mayor dan minor

Lanjutan pengertian• Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital

herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. ( Copyright © OpenUrika 2006).

• Talasemia adalah penyakit keturunan di mana tubuh kekurangan salah satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga mengalami anemia berat dan perlu tranfusi darah seumur hidup. (Copyright © 2001 INN. All rightsreserved)

2.Etiologi

• 1.Faktor genetik• Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana

terjadi kerusakan SDM didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan karena gangguan pembentukan hemoglobin yang disebabkan oleh :

• a.Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS,HbF, HbD.

• b.Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia.

3.Patofisiologi

• Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder.• Talasemia primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak

efektif disertai penghancuran sel–sel eritrosit intramedular.• Sedangkan talasemia sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya

volume plasma intravascular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limpa dan hati.

• Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.

• Terjadinya hemosiderosis akibat tranfusi berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis.

• Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dua polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta

• Beta thalasemia yaitu tidak ada/ kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin shg ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen

Lanjutan patofisiologi

• Ketidakseimbangan polipeptida akibat meningkatnya rantai alpha dan beta meyebabkan SDM menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis

• Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yanglebih.

• Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin.

• Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh

4.Jenis Talasemia

• Talasemia terbagi tiga jenis iaitu: 1.Talasemia major, paling serius. dikenali sebagai Cooley's anemia Sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit ini pada tahun 1925. Talasemia major,mempunyai bakat talasemia dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.

• 2.Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.• 3.Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi terdapat

perubahan dalam darah. Talasemia minor yaitu yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.

Lanjutan thalasemia

• Jenis hemoglobin normal Hb A kadarnya 98 % & Hb F kadarnya 2%.

• Pada anak umur > 1 tahun kadar Hb A2 ± 3%.• Pada BBL kadar Hb F ± 90%• Hb A terdiri dari 2 rantai alfa & 2 rantai beta.• Hb F terdiri dari2 rantai alfa & 2 rantai gamma.• Rantai alfa mempunyai 141 asam amino sedangkan

rantai beta dan gamma mempunyai 146 asam amino. (Ilmu kesehatan Anak,1985)

5.Manifestasi Klinis Thalasemia

• Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemia.• Gejala awal pucat tidak jelas, menjadi lebih berat dalam tahun

pertama kehidupan atau bebebrapa minggu setelah lahir. • Adanya gejala akibat anemia:• Gangguan tumbang,pendek.Tidak nafsu makan, diare,

kehilangan lemak tubuh dan disertai dengan demam berulang akibat infeksi.

• Gangguan jantung: cardiomegali, otot jantung ( aritmia, ganggunan hantaran, gagal jantung ), dan perikardium ( perikarditis )

• Hepatosplenomegali.

Lanjutan manifestasi klinik thalasemia

• Ikterus jaringan ,perubahan pada tulang muka yg menetap (mongoloid )akibat system eritropoesis yang hiperaktif.

• Penipisan korteks tulang panjang, tangan,dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis.

• Kadang – kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai dan batu empedu.

• Peka terhadap infeksi, septisemia & kematian terutama bila limpanya telah diangkat usia < 5 tahun

• Pansitopenia akibat hipersplenisme.• Hemosiderosis pada kelenjar endokrin ( keterlambatan menars

dan gangguan perkembangan sifat sek skunder ), pancreas ( diabetes ), hati( sirosis ).

6.Pemeriksaan penunjang

• 1. Darah tepi :Hb rendah dapat sampai 2-3 g%Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makro ovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, hipokromia berat, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target.

• Petunjuk adanya talasemia alfa adalah ditemukannya Hb Bart’s dan HbH.

• Pada talasemia beta kadar HbF bervariasi antara 10 – 90 %, sedangkan yg normal kadarnya tidak melebihi 1 %

• Normoblas ( eritrosit berinti ) banyak dijumpai terutama pasca splenoktomi.

• Retikulosit meningkat.

Lanjutan Pemeriksaan penunjang

• 2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb totalElektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).4. Pemeriksaan lain :Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

Pemeriksaan laboratorium

• Untuk skrining dan diagnosis thalasemia meliputi:• 1. Hematologi Rutin: untuk mengetahui kadar Hb

dan ukuran sel-sel darah2. Gambaran darah tepi : untuk melihat bentuk, warna dan kematangan sel-sel darah.3. Feritin, SI dan TIBC : Untuk melihat status besi4. Analisis Hemoglobin : untuk diaknosis dan menentukan jenis thalassemia.5. Analisis DNA : untuk diaknosis prenatal (pada janin) dan penelitian.

7.Penatalaksanaan

• 1.Tranfusi PRC (packed red cell) bila Hb < 8 gr%• 2.Untuk menurunkan besi dari jaringan tubuh diberikan kalori

besi : disferal IM/IV• Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan

setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.

• Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.

Lanjutan penatalaksanaan

• 3.Splenektomi dg indikasi hipersplenisme• Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak

penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur

• Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

• 4.Transplantasi sum sum tulang pada talasemia mayor

Lanjutan penatalaksanaan

• 5.Berikan asam folat 2 – 5 mg/hari, pada yang jarang mendapatkan tranfusi

• 6.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksi dan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

• 7.Pantau fungsi organ: jantung, paru, hati, endokrin, gigi, telinga, mata,tulang

8. Komplikasi

• 1.Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung

• 2.Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis mengakibatkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam jaringan seperti hepar, limfa, kulit dan jantung.

• 3.Fraktur patologi• 4.Hepatosplenomegaly• 5. Malnutrisi ,Gangguan tumbuh kembang• 6.Disfungsi organ

Lanjutan komplikasi

• 7.Gagal jantung• 8.Hemosiderosis• 9.Hemokromatosis• 10.infeksi

9.ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN

• 1.Identitas• 2.Riwayat kesehatan• A.Riwayat kesehatan sekarang anoreksia, lemah, diare,

demam, anemia, ikterus ringan, BB menurun, perut membuncit, hepatomegali dan splenomegali

• b.Riwayat kesehatan dahulu apakah klien pernah mengalami anemia

• c.Riwayat kesehatan keluarga• Biasaya salah satu angota keluarga pernah mengalami

penyakit yang sama.

3. Pemeriksaan fisik

• a.Keadaan umum ;tingkat kesadaran: compos mentis, apatis atau komaTTV : peningkatan pada sistolik, suhu stabil dan nafas pendek

• b.Kepala dan rambut : biasanya normal• c.Muka/wajah :-Wajah seperti mongoloid-

Pada mata : konjungtiva anemis dan sclera ikterik

• -Pada bibir sianosis

Lanjutan pemeriksaan fisik

• d.Torak/dada• -Paru : nafas pendek, takipnea, ortopnea, &

dispnea• -jantung : bunyi jantung mur mur sistolik • e.Leher: Tidak ada pembesaran KGB• f.Abdomen:Adanya pembesaran hati dan limfa

serta nyeri abdomen• g.Ekstremitas perubahan pada tulang; penipisan

korteks tulang punggung

Lanjutan pemeriksaan fisik

• h.Kulitwarna pucat,terdapat koreng pada tungkai

• i.Genitalia perubahan pada seks skunder• 4. Pertumbuhan dan perkembangan• Biasanya terjadi pertumbuhan dan

perkembangan yang lambat

4.Diagnosa Perawatan

• 1.Tidak efektifnya pola napas b.d peningkatan tekanan intraabdominal

• 2.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. Anoreksia

• 3.Resiko Infeksi b.d proses penyakit• 4.Resiko fraktur b.d penipisan korteks tulang panjang• 5.Resiko sepsis b.d septicemia• 6.Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit b.d

salah interpretasi informasi, kurang terpajan atau mengingat tidak mengenal informasi.

• 7.Resiko gangguan tumbang b.d intake inadekuat

5.Intervensi 1.Tidak efektifnya pola napas b.d peningkatan tekanan intraabdominal

• Tujuan : pola normal• Kriteria hasil: mempertahankan pola pernapasan normal-bebas dispnea,

sianosis atau tanda lain distress pernapasan• Intervensi• 1.kaji atau awasi pernapasan kedalaman dan irama• Rasional: dapat mengidentifikasi pengaruh pernapasan yang

membutuhkanupaya itervensi.• 2.Tempatkan klien pada posisi nyaman dengan kepala tempat tidur tinggi• Rasional: memaksimalkan ekspansi paru dan menurunkan

kerja pernapasan.• 3.Awasi evaluasi kulit perhatikan warna kulit pucat dan terjadinya sianosis.• Rasional:proliferasi SDP dapat menurunkan kapasitas pembawa

oksigendarah yang menimbulkan hipoksemia

IntervensiDIAGNOSA 2 :PERUBAHAN PERFUSI JARINGAN B.D BERKURANGNYA KOMPONEN SELULER YANG PENTING

UNTUK MENGANTARKANOKSIGEN/ZAT NUTRISI KE SEL

• 1.Moitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit,membran mukosa.

• Rasinal:Memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.

• 2.Tinggikan posisi kepala di tempat tidur.• Rasional:Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan

oksigenasiuntuk kebutuhan seluler.• 3.Periksa dan dokumentasikan adanya nyeri dada, palpitasi.• Rasional:Iskemia seluler mempengaruhi jaringan

miokardial/putensialresiko infark.

Lanjutan Intervensi• 4.Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan,atau

gelisah.• Rasional:Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral

karenahipoksia atau defisiensi vitamin B12.• 5.Observasi dan dokumentasikan adanya rasa dinginPertahankansuhu

lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh.• Rasional:Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi

perifer.Kenyamanan pasien/ kebutuhan rasa hangat harus seimbangdengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi.

• 6.Berikan oksigen sesuai kebutuhan• Rasinal:Termoreseptor jaringan dermal dangkal karena

gangguanoksigen

DIAGNOSA 3 :INTOLERANSI AKTIVITAS B.D TIDAK SEIMBANGNYA KEBUTUHAN PEMAKAIAN DAN SUPLAI OKSIGEN

• 1.Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas sesuai dengankondisi fisik dan tugas perkembangan anak

• Rasional:Mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan.• 2.Monitor tanda tanda vital selama dan setelah melakukanaktivitas,

dan mencatat adanya respon fisiologis terhadapaktivitas(peningkatan denyut jantung, TD, pernapasan).

• Rasinal:Manivestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat kejaringan.

• 3.Berikan informasi kepada klien atau keluarga untuk berhentimelakukan aktivitas jika terjadi gejala peningkatan denyut jantung, TD, pernapasan, pusing atau kelelahan.

• Rasional:Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigentubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru.

Lanjutan intervensi• 4.Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatansehari-hari sesuai dengan

kemampuan anak.• Rasional:Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normaldan

memperbaiki tonus otot/stamina tanpa kelemahan• 5.Ajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcementterhadap partisipasi

anak dirumah.• Rasional:Meningkatkan harga diri dan rasa terkontrol.• 6.Buat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga denganmelibatkan tim kesehatan

lain.• Rasional: Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada system

jantung dan pernapasan• Jalaskan dan berikan rekomendasi kepada sekolah tentangkamampuan anak dalam

melakukan aktivitas, monitor kemampuan melakukan aktivitas secara berskala dn jelaskankepada orang tua dan sekolah

• Rasional:Regangan/stress kardiopulmonal berlabihan/sters dapatmenimbulkan dekompensasi/kegagalan.

Lanjutan intervensi• 1.Perubahan Perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk

menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu

mempertahankan perfusi jaringan adekuat di tandai dengan kriteria hasil: Nadi perifer teraba, kulit hangat atau kering, tidak terjadi sianosis

• Intervensi• Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.

Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhuBerikan oksigenasi sesuai dengan indikasi

• Rasional• Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi

Untuk mengetahui status kesadaran klienUntuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

•

Lanjutan intervensi• 5.Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai

oksigen• Intervensi • Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu

melakukan aktivitas sehari-hari, dengan kriteria hasil : anak bermain dan beristirahat dengan tenang serta dapat melakukan aktivitas sesuai kemampuan

• Tujuan• Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang melebihi

toleransi anakBerikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermainBerikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia

• Rasional• Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien

Aktivitas pengalihan dapat membantu anak melakukan aktivitas sesuai kemampuanIstirahat yang cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kebutuhan anak

Lanjutan intervensi• 6.Gangguan tumbuh kembang b.d terhambatnya pertumbuhan dan maturasi seksual• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan klien mampu ;

Anak berespon terhadap interaksi orang tuaMelakukan ketrampilan motorik, sosial dan kelompok usia dalam lingkup kemampuan yang ad

• Intervensi• Identifikasi hambatan perkembangan dan antisipasi kerangka waktu dalam pencapaian

Diskusikan persepsi pemberian asuhan tentang kemampuan anak dan rencana untuk pertumbuhanObservasi interaksi anak dan orang tuaAnjurkan pengungkapan perasaan oleh orang tua atau anggota keluargaDiskusikan cara memberikan situasi normalRasional

• Menguatkan keyakinan bahwa anak dapat berkembang dengan dukungan dan intervensi yang tepatPeningkatan penyakit, perawatan di RS yang lama, pengabaian, perlindungan berlebihan oleh pemberian pengasuhan dapat membatasi stimulasi gerak dan motivasiKontak mata dan kedekatan anak meningkatkan respon orang dewasaSeringkali perasaan bersalah dan kecewa dapat diekspresikan sebagai marah, menyangkal atau defensif berkenaan dengan diagnosisMeningkatkan rasa kontrol dan memberikan dorongan untuk menikmati kemungkinan saat ini dan masa yang akan datang

Lanjutan intervensi• 7.Gangguan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh .• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu : menunjukkan

regenerasi jaringan, mencapai penyembuhan tepat waktu• Intervensi• Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan dan kondisi adanya luka

Berikan perawatan luka jika terdapat luka dan tindakan kontrol infeksiPertahankan posisi yang diinginkan dan mobilisasi area bila diindikasikanEvaluasi warna sisi adanya luka perhatikan adanya atau tidak adanya penyembuhanBerikan makanan yang disukai anak yang mengandung proteinBatasi makan-makanan yang banyak mengandung FeTingkatkan masukan peroral pada anak

• Rasional• Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah

Menurunkan resiko infeksi infeksiGerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi mempengaruhi penyembuhan optimalMengevaluasi keefektifan sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya komplikasiPerbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anakMenguerangi jumlah Fe dalam tubuhUntuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang tinggi dalam darah

Lanjutan intervensi• 8.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksia• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu :

Menunjukkan adanya peningkatan berat badanNafsu makan anak meningkatAnak mengkonsumsi jumlah makanan yang bernutrisi

• Intervensi• Berikan makanan yang bergizi (TKTP)

Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susuBerikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang dagingBerikan suplement atau vitamin pada anakBerikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditamanKolaborasiBerikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x semingguVitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besiAsam folat 2-5 mg / hariVitamin E 200-400 IU setiap hari

• Rasional• Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan

Untuk memenuhi kekurangan kaloriMerangsang nafsu makanMemudahkan absorbsi makananMeningkatkan nafsu makan anakKarena transfusi itu sendiri menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu pemberian pengikat zat besiUntuk meningkatkan efek kelasi besiUntuk memenuhi kebutuhan yang meningkatSebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

Lanjutan intervensi• 9.Gangguan Body image b.d perubahan skeletal• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu ;

Klien menunjukkan citra yang positifKlien menerima kontak aktifKlien mendapat dukungan yang adekuat.Dengan kriteria hasil :Anak mengungkapkan perasaanya dan kekhawatirannyaAnak menunjukkan tanda-tanda rasa nyaman, anak berespon positif pada stimulus positifAnak berkolaborasi dalam menentukan cara-cara memperbaiki penampilanAnak mempertahankan aktivitas dan hubungan yang telah adaIntervensi

• Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan tentang penampilan pribadi dan reaksi yang dirasakan dari orang lain untuk menfasilitasi kopingAjarkan perawatan diri yang tepat untuk mendorong ras keadekuatanLibatkan anak dalam perencanaan jadwal tindakanDorong anak untuk mempertahankan aktivitas biasanya sehingga anak mengalami kenormalan dalam situasiBantu anak memperbaiki penampilan

• Rasional• Untuk memberikan harapan

Untuk memberikan beberapa kontak pada anakUntuk menghadapi masalah-masalah yang mungkin berhubungan dengan gangguan termasuk ketidaknyamanan, penolakan, keputusan dan perasaan berbah diri untuk menfasilitasi kopingUntuk meningkatkan citra diri positif

Lanjutan intervensi• 10.Resti perubahan pola asuh anak b.d hospitalisasi• Tujuan• Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan orang tua menunjukan

pengetahuan tentang penyakit anak dan terapinya serta menunjukkan koping yang positif, dengan kriteria hasil :Orang tua menunjukan pemahaman tentang penyakit dan terapinyaMenggunakan layanan pendukungMembantu dalam strategi perencanaan Orang tua menggunakan alat bermain sebagai alat berhubungan dengan anak

• Intervensi• Anak dan orang tua tinggal bersama

Kenali masalah orang tua dan kebutuhan akan informasi dan dukungan dengan mengajak diskusiBerikan infornasi yang berharga pada keluarga tentang apa yang akan terjadi sehingga mereka tahu bagaimana kemungkinan yang akan dilalui anak

• Rasional• Untuk eminimalkan dampak perpishan

Agar orang tua mendapatkan informasiyentang penyakit dan terapinyaUntuk membantu anak dalam melakukan koping

Daftar Pustaka

• Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGCFKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUIGuyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGCNgastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGCNursalam.2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba MedikaWong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby(Stoppard, Miriam. Panduan Penjagaan Kanak-kanak. Tropical Press, 1998. ms 232 in http://www.google.com)(http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia)(http://www.yahoo.com)

Askep anak talasemia.pptx

Documents