-
Ana Karla da Silva Moura Pedrosa
Validação da versão brasileira da escala “Medida da Função
Motora – Versão
Reduzida (MFM-20) ” para doenças neuromusculares em crianças de
dois a sete
anos de idade.
Dissertação apresentada à Faculdade de Medicina da Universidade
de São Paulo para obtenção do título de
Mestre em Ciências.
Programa de Neurologia Orientadora: Profa. Dra. Umbertina Conti
Reed
(Versão corrigida. Resolução CoPGr 6018, de 13 de outubro de
2011.
A versão original está disponível na Biblioteca FMUSP)
São Paulo
2015
-
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
Preparada pela Biblioteca da
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
reprodução autorizada pelo autor
Pedrosa, Ana Karla da Silva Moura
Validação da versão brasileira da escala “Medida da Função
Motora – Versão
Reduzida (MFM-20)” para doenças neuromusculares em crianças de
dois a sete
anos de idade / Ana Karla da Silva Moura Pedrosa. -- São Paulo,
2015.
Dissertação(mestrado)--Faculdade de Medicina da Universidade de
São Paulo.
Programa de Neurologia.
Orientadora: Umbertina Conti Reed.
Descritores: 1.Doenças Neuromusculares 2.Atividade Motora
3.Estudos de
validação 4.Criança
USP/FM/DBD-073/15
-
Dedicatória
Ao meu marido Leonardo, meu filho Rafael, a meus pais e a minhas
irmãs,
que sempre me incentivaram e me apoiaram ao longo desta
jornada.
Aos pacientes com doenças neuromusculares e seus familiares, que
possam se
beneficiar com este estudo e que possibilitaram o
desenvolvimento do mesmo.
-
Agradecimentos especiais
À Deus, por sempre estar presente em minha vida.
À Profª. Dra. Umbertina Conti Reed, exemplar profissional, que
me recebeu de braços
abertos, pela orientação e ensinamentos, pela dedicação e
cuidado, pela paciência e
confiança no meu trabalho ao longo desta jornada.
Ao meu marido Leonardo, e meu filho Rafael, por todo apoio,
carinho, amor, incentivo, e
pela compreensão dos momentos de ausência necessários em alguns
momentos desta
jornada.
Aos meus pais pelo auxílio, incentivo, amor, dedicação, pela
minha formação, e pela
presença constante em minha vida.
À minhas irmãs pelo apoio e incentivo, carinho e dedicação
constantes.
À minha família pelo incentivo e apoio ao longo desta
jornada.
À Dra. Vanessa Van der Linden, pela amizade construída ao longo
dos anos, pela
confiança em meu trabalho, por me apresentar ao universo das
doenças
neuromusculares com tanta dedicação e pelo companheirismo sempre
presente em
todos os momentos.
À Dra. Alice Ramos pela confiança no meu trabalho e por tornar
possível seu
desenvolvimento na AACD.
À Cristina Iwabe-Marchese, por toda orientação e dedicação no
desenvolvimento deste
estudo, sendo responsável pelo meu treinamento na utilização da
MFM-20 ao longo
destes anos, pelo companheirismo e amizade construída.
-
Ao Dr. Edmar Zanoteli, pelos ensinamentos e disponibilidade em
todos os momentos
desta jornada.
À minhas queridas amigas Carolina Lundberg e Rita Almeida, por
todo auxílio, amizade,
incentivo, e apoio constante em todos os momentos de minha
vida.
À querida amiga Joceara Reis, pelo apoio, auxílio e todo o
suporte e amizade ao longo
deste percurso.
À Elzevir Ferreira pela disponibilidade em participar deste
estudo, pela amizade e
companheirismo e por toda dedicação imposta durante sua
realização.
Aos profissionais da AACD-PE Juliana Teixeira, Anna Catarina,
Antonieta Andrade pela
valiosa contribuição no desenvolvimento deste estudo, e às
supervisoras de vários
setores da instituição, que contribuíram de forma a permitir e
facilitar a realização da
coleta de dados em seus setores.
À Dra. Fernanda Rocco pela amizade, companheirismo e dedicação,
pela disponibilidade
em participar deste estudo e por todo auxílio prestado durante
sua execução.
Aos profissionais da AACD-SP, Letícia Telles e à supervisora do
setor de Fisioterapia
Priscilla Amaral pelo apoio e contribuição no desenvolvimento
deste estudo.
À Thaís Figueira, secretária da Pós-Graduação em Neurologia, e
ao Erli Soares,
funcionário da Neurologia Infantil, ambos da FMUSP, por todo
auxílio, dedicação,
profissionalismo, agilidade, respeito durante todo o
processo.
À Mônica, secretária da AACD-PE pelo auxílio no agendamento dos
pacientes da
instituição para a realização do estudo. Ao Marcus Rodrigues, da
TI da AACD-PE, pelo
auxílio na listagem dos pacientes para este estudo.
À CAPES pelo apoio financeiro.
À todos os colegas do ambulatório de Doenças Neuromusculares da
FMUSP.
-
Às bibliotecárias Valéria e Marinalva da Biblioteca da FMUSP,
pelo auxílio prestado,
mesmo estando distantes.
-
Normatização adotada
Esta dissertação está de acordo com as seguintes normas, em
vigor no momento desta
publicação:
Referências - adaptado de International Commitee of Medical
Journals Editors
(Vancouver).
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Serviço de
Biblioteca e
Documentação. Guia de apresentação de dissertações, teses e
monografias. Elaborado
por Anneliese Carneiro da Cunha, Maria Júlia de A. L. Freddi.
Maria F. Crestana.
Marinalva de Souza Aragão, Suely Campos Cardoso, Valéria
Vilhena. 3ª Ed. São Paulo:
Divisão de Biblioteca e Documentação; 2011.
Abreviatura dos títulos dos periódicos de acordo com List of
Journals indexed in Index
Medicus.
-
“Por vezes sentimos que aquilo que fazemos não é senão uma gota
de água
no mar. Mas o mar seria menor se lhe faltasse uma gota”.
Madre Teresa de Calcutá
-
SUMÁRIO
LISTA DE TABELAS
LISTA DE SIGLAS
RESUMO
ABSTRACT
1.INTRODUÇÃO.............................................................................................................16
2.OBJETIVOS.................................................................................................................24
2.1. Objetivos
gerais.................................................................................................25
2.2. Objetivos
específicos........................................................................................25
3. REVISÃO DA
LITERATURA......................................................................................26
3.1.Escalas utilizadas em pacientes com
DNM.....................................................27
3.1.1 Escala Medical Research Council (MRC)
..........................................27
3.1.2 Escala de Vignos e Brooke
(EVB).......................................................28
3.1.3 Índice de Barthel
(IB)............................................................................28
3.1.4 Escala Motora Funcional Hammersmith
(EMFH)...............................29
3.1.5 Medida da Função Motora (MFM-32)
..................................................29
3.1.6 Medida da Função Motora – Versão Reduzida
(MFM-20)..................30
3.1.7 Estudos de validação de instrumentos
.............................................31
4.MÉTODOS...................................................................................................................34
4.1.
Participantes......................................................................................................35
4.2.
Procedimentos...................................................................................................37
4.2.1. Tradução e adaptação cultural da “Motor Function Measure
– Short
Form (MFM20)”
.............................................................................................37
4.2.2. Análise da confiabilidade da “Medida de função Motora –
Versão
Reduzida (MFM20)”
......................................................................................39
4.2.2.1. Reprodutibilidade Intraexaminador (teste-
reteste).............39
4.2.2.2. Reprodutibilidade
Interexaminador.........................................39
4.2.3. Análise da Validade da Escala “Medida de função Motora –
Versão
Reduzida(MFM20)”.........................................................................................40
4.2.3.1. Validade de
conteúdo................................................................40
4.2.3.2. Validade de constructo
convergente........................................40
4.2.3.3. Validade de constructo
discriminante......................................41
-
4.3. Aspectos
Éticos................................................................................................41
4.4. Processamento e análise de
dados................................................................42
5. RESULTADOS
...........................................................................................................43
5.1. Caracterização da
amostra..................................................................44
5.2. Tradução e adaptação cultural da escala “Medida da função
Motora –
Versão Reduzida (MFM-20)”
..................................................................................45
5.3. Análise da confiabilidade da escala “Medida da função
Motora – Versão
Reduzida
(MFM-20)”................................................................................................49
5.4. Análise da Validade da escala “Medida da função Motora –
Versão Reduzida
(MFM-20)”- constructo convergente e discriminante
.........................................50
6.
DISCUSSÃO...............................................................................................................52
7.
CONCLUSÕES...........................................................................................................57
8. REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS...........................................................................59
ANEXOS.........................................................................................................................69
ANEXO A – Ficha de
Avaliação...............................................................................70
ANEXO B- Escala de Vignos e Brooke
(EVB)........................................................80
ANEXO C- Escala Motora Funcional
Hammersmith(EMFH).................................82
ANEXO D- Índice de Barthel
(IB)............................................................................84
ANEXO E- Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20)-
versão final
em
português...........................................................................................................86
ANEXO F – Autorização dos autores para realização deste estudo
..................90
ANEXO G- Motor Function Measure –Short Form (MFM-20) – versão
original em
inglês.........................................................................................................................91
ANEXO H- Aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa (CAPpesq) do
HC-
FMUSP
.....................................................................................................................95
ANEXO I- Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
(TCLE)........................96
-
LISTA DE SIGLAS
AACD-PE Associação de Assistência à Criança Deficiente Unidade
Pernambuco
AACD-SP Associação de Assistência à Criança Deficiente Unidade
São Paulo
AEP Amiotrofia Espinhal Progressiva
AVD Atividades de Vida Diária
CAPPesq Comissão de Ética para Análise de Projetos de
Pesquisa
CMT Doença de Charcot-Marie-Tooth
COL6A1 Gene colágeno VI, alfa 1
COL6A2 Gene colágeno VI, alfa 1
COL6A3 Gene colágeno VI, alfa 1
DMB Distrofia muscular de Becker
DMC Distrofia muscular congênita
DMC1A Distrofia muscular congênita tipo 1A
DMD Distrofia muscular de Duchenne
DNM Doenças Neuromusculares
D1 Dimensão 1 (um) do escore da escala Medida da Função Motora
(MFM-20
e MFM-32) – avaliação da função motora na posição em pé e nas
transferências
D2 Dimensão 2 (dois) do escore da escala Medida da Função Motora
(MFM-
20 e MFM-32) – avaliação da função motora proximal e axial
D3 Dimensão 3 (três) do escore da escala Medida da Função
Motora(MFM-20
e MFM-32) – avaliação da função motora distal
EMFH Escala Motora Funcional Hammersmith
ENMG Eletroneuromiografia
EVA Escala Visual Analógica
-
EVB Escala de Vignos e Brooke
ERGHO Grupo de Pesquisa Europeia sobre Desfechos em Saúde
HC-FMUSP Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São
Paulo
IB Índice de Barthel
LAMA2 Gene laminina, alfa 2
LGMD Limble girdle muscular dystrophy
MFM-P Escala da Medida da Função Motora com 32 itens (6 a 60
anos de idade)
versão na língua portuguesa
MFM-20 Escala da Medida da Função Motora com 20 itens (2 a 7
anos de idade)
MFM-32 Escala da Medida da Função Motora com 32 itens (6 a 60
anos de idade)
MRC Medical Research Council
PHSM Polineuropatia hereditária sensitivo motora
PMP22 Gene da proteína mielina periférica 22
SAME Serviço de Arquivo Médico
SEPN1 Selenoproteína N,1
SMN1 Gene 1 de sobrevivência do motoneurônio
SMN2 Gene 2 de sobrevivência do motoneurônio
SNC Sistema Nervoso Central
TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
-
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 - Classificação da AEP. Adaptada de Mercuri et
al.,2012...............................17
Tabela 2 - Caracterização da
amostra............................................................................45
Tabela 3 - Versão original da “Motor Function Measure – Short
Form (MFM-20) na língua
inglesa e sua versão final na língua portuguesa intitulada
Medida da Função Motora –
Versão Reduzida
(MFM-20)............................................................................................46
Tabela 4 - Análise da confiabilidade intraexaminador (teste –
reteste)..........................49
Tabela 5 - Análise da confiabilidade interexaminador (examinador
1 X examinador 2)
.........................................................................................................................................50
Tabela 6 - Análise estatística das validades de constructo
discriminante (MFM-20 X força
muscular) e convergente (MFM-20 X EMFH X IB X
EVB)...............................................51
-
RESUMO
Pedrosa, AKSM. Validação da versão brasileira da escala “Medida
da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20) ” em doenças
neuromusculares em crianças de dois a sete anos de idade.
[dissertação]. São Paulo, Faculdade de Medicina, Universidade de
São Paulo, 2015.
Introdução: As doenças neuromusculares (DNM) abrangem diversas
afecções que se caracterizam pela presença de fraqueza muscular.
Idealmente, os instrumentos de medida da habilidade motora
funcional devem ser validados para a faixa etária na qual o
diagnóstico é realizado, ocorrendo escassez de medidas funcionais
para avaliação da função motora em crianças pequenas com DNM. A
Medida da Função Motora (MFM-32), no Brasil validada como MFM-P, é
um instrumento desenhado para monitorar a gravidade e progressão da
função motora em pacientes de seis a sessenta anos de idade com
DNM. Como a mesma não foi validada em crianças menores de seis anos
de idade, os pesquisadores do Serviço de Reeducação Pediátrica
L’Escale, (França) criadores da versão original, desenvolveram a
versão reduzida desta escala, denominada “Motor Function Measure –
Short Form (MFM-20) ”, adaptada à faixa etária de dois a sete anos
de idade. Objetivos: Realizar o estudo de confiabilidade e validar
a escala “Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20) ” na
língua portuguesa do Brasil. Métodos: Foi realizada a tradução
literária e conceitual da MFM-20. A versão em português foi
denominada “Medida da Função Motora- Versão Reduzida (MFM-20) ” e
posteriormente foi realizada a tradução reversa. Um comitê revisou
todas as versões. Após pré-teste numa amostra de cinco sujeitos,
não houve necessidade de modificações, e a versão final da MFM-20
foi aplicada a vinte e seis crianças com diagnóstico de DNM. Para
avaliar a reprodutibilidade intraexaminador, o Teste de Wilcoxon
foi empregado para as duas aplicações da escala, as quais tiveram
um intervalo de uma semana. A fim de avaliar a reprodutibilidade
interexaminador na aplicação da escala por duas fisioterapeutas, no
primeiro dia de avaliação, os escores foram comparados com o Teste
t de Student. Para verificar as validades de constructos
convergente entre a MFM-20 e a Escala Motora Funcional Hammersmith
(EMFH), o Índice de Barthel (IB) bem como a Escala de Vignos e
Brooke (EVB), e a validade de constructo discriminante, entre a
MFM-20 e a escala MRC (força muscular), foi utilizado o Coeficiente
de Correlação de Pearson. Resultados: Fizeram parte do estudo vinte
e seis sujeitos, com média de idade de 4,6 ± 1,5 anos, com os
seguintes diagnósticos: distrofia muscular de Duchenne (n=9),
distrofia muscular congênita (n=5), miopatia congênita (n=6) e
amiotrofia espinhal progressiva tipo II (n=6). Os itens da MFM-20
não necessitaram de nenhuma modificação em relação à adaptação
cultural. A análise de confiabilidade demonstrou boa
reprodutibilidade intraexaminador no dia 1 (35,88±8,80) e no dia 7
(36,96±8,99), p=0,065, além de boa reprodutibilidade
interexaminador, sendo: examinador 1, 35,88±8,80 e examinador 2,
35,08±9,16, com p=0,747. A análise de validade convergente
demonstrou boa correlação entre a MFM-20 e a EMFH (coeficiente de
correlação =0,907), a EVB (coeficiente de correlação = – 0,918) e o
IB (coeficiente de correlação =0,797), com p≤ 0,05. A análise da
validade discriminante demonstrou correlação positiva entre a
MFM-20 e a escala MRC que avalia força muscular (coeficiente de
correlação = 0,873), com p≤ 0,05. Conclusões: A versão brasileira
da MFM-20 foi devidamente validada, representando avanço na
avaliação dos pacientes com DNM dos centros brasileiros, permitindo
acompanhar a evolução motora a partir dos dois anos até os sessenta
anos de idade (MFM-20 e MFM-P).
Descritores: Doenças Neuromusculares, Atividade Motora, Estudos
de Validação, Criança.
-
ABSTRACT
Pedrosa, AKSM. Validation study of the Brazilian Portuguese
version of the scale “Medida da Função Motora – Versão Reduzida
(MFM-20)” for neuromuscular diseases in children with two to seven
years old. [dissertation]. São Paulo, Faculdade de Medicina,
Universidade de São Paulo, 2015. Introduction: Neuromuscular
diseases (NMD) include a large number of conditions, whose
main characteristic is a loss of muscular strength. Ideally,
measurement tools should be
validated for the age at which the diagnosis is made. There is a
lack of tools to assess motor
functional abilities in young children with NMD. The Motor
Function Measure (MFM-32),
validated in Brazil as MFM-P, is a tool designed to monitor the
severity and progression of
motor function in patients with NMD, aged six to sixty years. As
this version was not validated
in children under six years of age, the authors of the original
version, from the Pediatric
Reeducation Service L’Escale (France), developed the Motor
Function Measure – Short Form
(MFM-20), designed for children with two to seven years of age.
Objectives: The aim of this
study was to verify the reliability and validity of the “Medida
da Função Motora – Versão
Reduzida (MFM-20)” in Brazilian Portuguese language of Brazil.
Method: The literal and
conceptual translation of the MFM- 20 was performed. The
Portuguese version was called
“Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20)”, and then
the reversal translation
was made. A committee revised all these versions. After a
pretest in a sample of five subjects,
no modification was necessary, and the final version of MFM-20
was applied to twenty-six
children with NMD. To verify the intra-rater reliability, the
Wilcoxon Test was utilized for the
two scale applications within one-week interval. To verify
inter-rater reliability concerning the
scale application by two physical therapists at the first day of
assessment, Student’s t-Test
was applied. To verify the converging construct validity between
MFM-20 and Hammersmith
Motor Functional Scale (HMFS), Barthel’s Index (BI) and Vignos
and Brooke Scale (VBS), as
well as the discriminating construction validity between MFM-20
and MRC Scale (muscular
force), Pearson Correlation was applied. Results: Twenty six
patients with mean age 4,6 ±
1,5 years old were included in the study, with the following
clinical diagnosis: Duchenne’s
muscular dystrophy (n=9), congenital muscular dystrophy (n=5),
congenital myopathy (n=6)
and Type 2 spinal muscular atrophy (n=6).MFM-20’s items did not
need any cultural
adaptation. The reliability analysis demonstrated good
reproducibility for intra-rater on day 1
(35,88±8,80) and day 7 (36,96±8,99), p=0,065, and good
inter-rater reproducibility, as
follows: examiner 1, 35,88±8,80 and examiner 2, 35,08±9,16,
α=0,05 e p=0,747. The
converging validity analysis demonstrated good correlation
between MFM-20 and HMFS,
VBS as well as BI, with correlation’s coefficients of 0,907, –
0,918 and 0,797, respectively.
The discriminating validity analysis demonstrated positive
correlation between MFM-20 and
MRC Scale (muscular force) with a correlation’s coefficient
0,873. Conclusions: The Brazilian
Portuguese version of the MFM-20 had a proper validation,
representing advances for patients
from Brazilian’s centers, diagnosed with NMD, allowing the
follow-up of the motor functional
evolution in patients from two to sixty years of age (MFM-20 and
MFM-P).
Descriptors: 1. Neuromuscular Diseases; 2. Motor Activity; 3.
Validation Study; 4. Child.
-
1- Introdução
-
17
1. INTRODUÇÃO
As doenças neuromusculares (DNM) abrangem diversas afecções que
se
caracterizam pela presença de fraqueza muscular. Na infância,
podem ser causadas por
lesões nos motoneurônios medulares, raízes e nervos periféricos,
junção mioneural e
músculos1.
A Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) é uma doença
caracterizada pela
degeneração dos motoneurônios da medula espinhal, resultando em
fraqueza
progressiva da musculatura. A forma mais frequente desta doença
de herança
autossômica recessiva é causada por mutações genéticas no gene 1
(um) de
sobrevivência do motoneurônio (SMN1), no locus 5q11.2 – q13.3. O
número de cópias do
gene 2 (dois) de sobrevivência do motoneurônio (SMN2), é o
principal determinante da
gravidade da doença2,3,4,5. Esta forma de AEP é
convencionalmente classificada em cinco
fenótipos, sendo quatro deles em crianças, os quais são baseados
na idade de início dos
sintomas e no maior marco funcional motor adquirido4,6,7,8,
conforme ilustrado na Tabela
1:
Tabela 1 – Classificação da AEP. Adaptada de Mercuri et al.,
2012.
Fenótipos Idade de início
Função motora máxima
adquirida
Prognóstico
Subclassificação proposta
Nº de cópias do SMN
Tipo zero (muito grave) Neonatal com sinais pré-natais
Ausente
Não sobrevive além dos primeiros meses de vida.
----------------------
----------------
Tipo 1 (grave) 0 – 6 Meses Não senta Expectativa de vida < 2
anos.
1A (não adquire controle de cabeça, sinais clínicos no período
neonatal), 1B (não adquire controle de cabeça, início após período
neonatal), 1C (adquire controle de cabeça, início após período
neonatal).
Uma ou duas cópias do SMN2 em 80% dos pacientes.
Tipo 2 (intermediário) 7 – 18 Meses Senta, mas não fica em
pé.
Sobrevive até a fase adulta, desde que com suporte
respiratório.
Classificação decimal de acordo com o nível funcional de 2.1 a
2.9.
Três cópias do SMN2 em > 80% dos pacientes.
Tipo 3 (leve) >18meses Fica em pé e anda.
Sobrevive até a fase adulta, mas pode perder a marcha.
3A (início da fraqueza antes dos 3 anos), 3B (início da fraqueza
após 3 anos).
Três ou quatro cópias do SMN2 em 96% dos pacientes.
Tipo 4 (adulta) 10 – 30 Anos Fica em pé e anda.
Sobrevida normal. ------------------------ Quatro ou mais cópias
do SMN2.
-
18
Dentre as inúmeras formas de polineuropatias hereditárias
sensitivo-motoras
(PHSM), genericamente denominadas de Doença de
Charcot-Marie-Tooth (CMT), as
formas desmielinizantes são mais encontradas em crianças. Na CMT
tipo I, forma
mais comum, de herança autossômica dominante, ocorre mutação no
gene PMP22
(gene da proteína mielínica periférica 22) do cromossomo 17p. O
fenótipo clínico típico
consiste de atrofia e fraqueza muscular distal, especialmente na
área da musculatura
fibular, com comprometimento sensitivo e, de forma frequente,
deformidades
esqueléticas (pés cavos e dedos em martelo), contraturas
(escoliose, mãos em garra)
e diminuição ou ausência dos reflexos tendíneos profundos9.
As afecções da junção mioneural podem ser congênitas ou
adquiridas, estas
últimas mais frequentes em adolescentes e adultos jovens, na
maioria das vezes de
caráter autoimune10. A MFM ainda não foi validada na síndrome
miastênica congênita.
Dentre as miopatias, as distrofias musculares compreendem um
grupo
heterogêneo de afecções, caracterizadas por alterações
distróficas na biópsia
muscular bem como fraqueza muscular progressiva, e,
frequentemente,
comprometimento cardíaco e respiratório. A genética molecular e
a etiopatogenia são
variáveis, bem como a gravidade, idade de início, velocidade de
progressão e
prognóstico11.
Dentre as distrofias que acometem crianças, a mais frequente e
grave em
meninos é distrofia muscular de Duchenne (DMD), de herança
ligada ao sexo
(cromossomo X). A DMD é causada por mutações (principalmente
deleções) no gene
da distrofina (locus Xp21.2), as quais levam à ausência ou
defeito desta proteína, que
resulta em degeneração muscular progressiva com perda da marcha
independente
em torno de treze anos de idade. A expressão fenotípica está
relacionada ao tipo de
mutação e seu efeito na produção da distrofina. Mutações que
resultam em proteína
quantitativamente e qualitativamente alterada são observadas na
distrofia muscular
de Becker (DMB). Pacientes com DMD manifestam a doença entre
três e quatro anos
de idade com pseudohipertrofia de panturrilhas, marcha
digitígrada com báscula de
bacia, sinal de Gowers ou do levantar miopático, fraqueza
muscular proximal
inicialmente na cintura pélvica, e perda progressiva das funções
motoras. Os
-
19
pacientes com DMB cursam com espectro de gravidade variável, e
em ambas as
formas ocorrem miocardiopatia 11,12,13.
A distrofia muscular tipo cinturas (LGMD de limb girdle muscular
dystrophy)
engloba uma longa lista de heredodegenerações musculares, na
maioria das vezes
de caráter progressivo. Além da cintura escapular e pélvica dos
membros, outros
músculos podem ser afetados, dentre os quais a musculatura
cardíaca e respiratória.
As manifestações clínicas e progressão são variáveis, indo de
formas graves
rapidamente evolutivas a formas mais leves14.
As distrofias musculares congênitas (DMC) são definidas como
doenças de
início precoce, ao nascimento ou no primeiro ano de vida, que
apresentam processo
distrófico à biópsia muscular. Compreendem um grupo heterogêneo
de distrofias
musculares que cursam com acentuada hipotonia muscular, fraqueza
generalizada
com retardo do desenvolvimento motor, contraturas musculares
precoces e distúrbios
respiratórios. Na maioria dos subtipos, a herança é autossômica
recessiva. Existem
diversos subtipos15, dentre os quais os mais frequentes são:
DMC1A – causada por mutações do gene LAMA2, o qual codifica a
cadeia
pesada α2 da isoforma laminina 211, também conhecida como
merosina. A
ausência completa da laminina α2 no músculo é mais comum, e, em
geral,
associada a uma forma mais grave na qual os pacientes apresentam
fenótipo
não-deambulador quando comparado com a deficiência parcial de
laminina α2.
Pacientes com ausência completa da merosina apresentam-se ao
nascimento
com hipotonia significativa e fraqueza proximal das
extremidades, que se
mantêm ou pioram progressivamente. Pode haver contraturas
das
extremidades ao nascimento (artrogripose). Nos casos de
deficiência parcial da
merosina, os fenótipos apresentam-se mais brandos e mais
variados;
Distrofias relacionadas a defeitos de glicosilação da
α-distroglicana – são
caracterizadas por redução na glicosilação (adição de O-manosil
glicanas) da
α-distroglicana, proteína da membrana plasmática que faz parte
do complexo
distrofina-glicoproteínas associadas. A distribuição da fraqueza
muscular é
proximal com tendência à hipertrofia e pseudohipertrofia
muscular nos
membros e língua. Este subtipo de distrofia muscular congênita
pode cursar
com comprometimento muscular somente, inclusive em algumas
distrofias de
-
20
cinturas, ou apresentar, além da patologia muscular,
comprometimento do
sistema nervoso central e ocular, este último caracterizado
principalmente por
defeitos da câmara anterior ou da retina. O comprometimento do
sistema
nervoso central se manifesta clinicamente por deficiência mental
e epilepsia,
ao passo que a neuroimagem mostra diversos tipos de
alterações
malformativas que no seu extremo mais grave incluem a
lisencefalia da
síndrome de Walker-Warburg;
Distrofias relacionadas ao Colágeno VI – causadas por mutações
nos genes
que codificam as três subunidades alfa do Colágeno VI (COL6A1,
COL6A2,
COL6A3), correspondem a um espectro clínico de gravidade no qual
na
extremidade mais leve situa-se a miopatia de Bethlem e na mais
grave a DMC
de Ullrich. Esta última apresenta-se no período neonatal, com
hipermobilidade
das articulações distais das mãos pés e calcâneos proeminentes.
Contraturas
proximais em cotovelos e joelhos são precoces e a fraqueza
muscular sofre
piora progressiva levando à cifoescoliose e insuficiência
respiratória restritiva.
Alguns pacientes não adquirem a habilidade de andar, outros a
adquirem por
alguns anos, e, a perdem no final da primeira década de vida ou
início da
segunda. No fenótipo de Bethlem, o início pode ser precoce, sem
achados
evidentes na infância, ou então com luxação da articulação do
quadril, torcicolo
e síndrome da criança hipotônica. A fraqueza muscular é mais
leve e menos
progressiva, mas a hipermobilidade articular existe em
diferentes graus. Ao
longo da evolução, desenvolvem-se contraturas dos tendões de
Aquiles,
músculos peitorais, cotovelos, joelhos, sendo particularmente
sugestivas as
dos flexores longos dos dedos quando se pede ao paciente que
justaponha as
palmas das mãos. Em ambas as formas são comuns a formação de
quelóides
em cicatrizes e hiperqueratose folicular;
DMC tipo espinha rígida - é causada por mutações autossômicas
recessivas
no gene SEPN1 que l codifica a selenoproteína N, envolvida na
proteção celular
ao estresse oxidativo. Como o nome indica, os pacientes
apresentam
precocemente dificuldade de flexão da coluna cervical e
torácica. A maioria dos
pacientes adquire marcos motores e marcha independente,
porém
desenvolvem no decorrer dos anos cifoescoliose e insuficiência
respiratória
restritiva;
-
21
DMC relacionada à lamina A/C – decorrente de mutações no gene da
lamina
A/C, proteína essencial da membrana nuclear. As mutações levam a
diferentes
fenótipos com diferentes idades de início, porém a forma
congênita inclui um
sinal característico, dropped head (queda da cabeça), devido à
fraqueza
seletiva dos músculos extensores cervicais. A fraqueza é
evidente desde o
nascimento ou no decorrer do segundo semestre de vida, algumas
vezes
incluindo progressão mais rápida durante os primeiros 24 (vinte
e quatro)
meses de idade. Algumas crianças adquirem a marcha independente,
apesar
da queda da cabeça, porém, gradativamente, a fraqueza muscular
progride nos
membros, e a criança perde as habilidades motoras adquiridas e
desenvolve
insuficiência respiratória restritiva. Avaliações cardiológicas
periódicas são
indispensáveis porque é comum ocorrer miocardiopatia com
defeitos da
condução cardíaca;
As miopatias congênitas consistem em um grupo heterogêneo de
doenças
musculares de ocorrência hereditária ou esporádica.
Caracterizam-se por hipotonia e
fraqueza muscular ao nascimento ou durante a infância, tendo em
geral, um curso mais
benigno quando comparadas às distrofias musculares. Há várias
formas de herança e a
maior parte das mutações ocorrem em genes que codificam
proteínas ligadas à função da
unidade contrátil. À biópsia muscular, tem aspecto não
distrófico e alterações estruturais
que são características dos diferentes subtipos16,17,18,19.
Entre as miopatias congênitas,
mais raras do que a DMC, salientam-se a miopatia miotubular, de
herança ligada ao sexo,
que é o subtipo mais grave, a miopatia centronuclear, central
core, multi-minicore,
nemalínica e desproporção congênita de fibras, entre outras. O
paciente apresenta atraso
do desenvolvimento motor e fraqueza da musculatura facial e
ocular, mas, na maioria das
vezes, o quadro passa por um período de estabilidade e o
paciente adquire a marcha e
apresenta poucas contraturas, embora boa parte dos pacientes
desenvolva escoliose e
insuficiência respiratória progressivas.
Em pacientes com DNM, a avaliação do déficit motor e, em
particular, a medida da
força por meio de teste muscular manual ou outros instrumentos
de mensuração vem
sendo praticada há muitos anos20. Entretanto, estes testes não
refletem a verdadeira
capacidade funcional do paciente, a qual depende da
heterogeneidade do
comprometimento e compensações musculares bem como das
limitações articulares21.
Portanto, tem sido observado que escalas de avaliação funcional
são bons métodos para
-
22
acompanhamento de crianças com fraqueza muscular22,23,24.
Adicionalmente, visto que o
declínio das atividades motoras durante o curso da doença é
inevitável, o uso de escalas
de avaliação funcional se faz necessário para acompanhamento
clínico e guia de condutas
terapêuticas. Na prática clínica, a observação de atividades
funcionais é um exame
simples e acessível25.
Até o estudo de Bérard e colaboradores21, não existia nenhum
teste validado que
fosse de fácil administração e adaptado à avaliação da função
motora nos pacientes com
as DNM mais frequentes. Os testes existentes eram aplicados em
pacientes com doenças
específicas, por exemplo, a Escala EK que é específica para
pacientes com DMD26.
Assim, a escassez de instrumentos de avaliação funcional
específicos motivou um grupo
de pesquisadores do Serviço de Reeducação Pediátrica L’Escale,
de Lyon, França, a
elaborar a Medida da Função Motora (MFM-32), com o objetivo de
quantificar a função
motora destes pacientes. O estudo de confiabilidade da MFM-32,
sua validação e versão
para o português, denominada MFM-P, foi realizado por Iwabe et
al (2008) e Iwabe (2009),
respectivamente.
Após a elaboração da MFM-32, surgiu a necessidade de abranger
uma faixa etária
mais precoce, ou seja, de pacientes abaixo dos seis anos de
idade. Foi observado que a
utilização da escala como medida dos resultados de ensaios
clínicos não é bem tolerada
em crianças de dois a sete anos: o tempo de realização é longo,
e alguns itens são muito
difíceis em relação ao desenvolvimento cognitivo e motor das
crianças desta faixa etária29.
Como a MFM-32 não havia sido validada para crianças menores de
seis anos de idade, e
no estudo original o número de crianças de seis a sete anos era
muito baixo, de Lattre e
colaboradores29,participantes do grupo que desenvolveu a
primeira versão (MFM-32),
decidiram desenvolver uma versão reduzida da escala, denominada,
posteriormente,
MFM-20.
Para identificar e remover os itens da MFM-32 que não eram
adequados em relação
ao desenvolvimento motor e cognitivo abaixo de sete anos de
idade, crianças saudáveis
de dois a sete anos, provenientes de quatro centros franceses de
reabilitação, foram
submetidas à avaliação com a MFM-32. Os itens considerados
inadequados a esta faixa
etária foram aqueles em que menos de 80% (oitenta por cento) dos
sujeitos alcançaram
a pontuação máxima de 3 (três) pontos no item, ou aqueles cuja
realização não pôde ser
graduada de forma clara de acordo com o manual do usuário29.
-
23
Considerando a falta de métodos padronizados para a avaliação
funcional
motora em crianças com DNM na faixa etária de dois a sete anos e
a importância desta
avaliação para analisar a eficácia das intervenções terapêuticas
bem como para
monitorar a evolução das DNM, este estudo tem por objetivo
validar uma versão brasileira
da “Motor Function Measure Scale – Short Form (MFM-20) ” e
avaliar sua confiabilidade
em crianças de dois a sete anos de idade com diferentes DNM.
-
24
2- Objetivos
-
25
2. OBJETIVOS
2.1 Objetivo geral
Validar a escala “Medida da Função Motora - Versão Reduzida
(MFM-20) ”,
criada por de Lattre e colaboradores em 201329, na língua
portuguesa do Brasil.
2.2 Objetivos específicos
1. Verificar a confiabilidade da escala MFM-20, por meio da
análise da
reprodutibilidade (teste-reteste) e da concordância entre
diferentes
examinadores;
2. Verificar a validade de conteúdo e de constructo da
MFM-20.
-
26
3- Revisão da Literatura
-
27
3. REVISÃO DA LITERATURA
3.1 Escalas utilizadas em pacientes com DNM
3.1.1 Escala Medical Research Council (MRC)
Vários estudos relataram a utilização da Escala Medical Research
Council
(MRC) e sua versão modificada, o teste muscular manual, em
pacientes com DNM20,
30 -36. A escala MRC é um instrumento clínico de grande valia e
de grande utilização para
definir a extensão da fraqueza muscular apresentada pelo
paciente36. Apesar do papel
limitado em pesquisas clínicas, por abranger uma ampla gama de
movimentos com ou
sem influência da gravidade e não avaliar a funcionalidade24 é
um instrumento bastante
comum para avaliar desfechos clínicos nos mais variados tipos de
estudos36. O teste
muscular manual é uma versão expandida que tenta aumentar a
sensibilidade da escala
original, porém exigindo treino e monitoração para fornecer e
adquirir resultados de
confiabilidade aceitável30,32-35,37.
A MRC possui a seguinte graduação20: 0- zero (sem contração
muscular); 1- um
(esboço de contração muscular); 2- dois (movimento ativo no
plano horizontal); 3- três
(movimento ativo contra a gravidade); 4- quatro (movimento ativo
contra resistência), e
5- cinco (força muscular normal- movimento ativo contra máxima
resistência).
-
28
3.1.2. Escala de Vignos e Brooke (EVB)
A escala de Vignos foi proposta para análise da funcionalidade
de membros
inferiores em pacientes com DMD38, posteriormente sofrendo
acréscimos com a inclusão
da avaliação de membros superiores28,39. A escala de Vignos e
Brooke atribui pontuação
de 1 (um) a 10 (dez) para membros inferiores e de 1 (um) a 6
(seis) para membros
superiores; também avalia a função bulbar, atribuindo valores de
1 (um) a 5 (cinco).
Quanto maior a pontuação obtida, maior o comprometimento e a
dependência funcional
apresentada pelo paciente25,39,40. A escala vem sendo utilizada
em estudos de pacientes
com diversas DNM41,42 e apresenta relação inversamente
proporcional à MFM-20. A EVB
tornou-se um instrumento amplamente utilizado, porém, assim como
outras escalas, não
é suficientemente sensível e específica para avaliar mudanças
funcionais decorrentes da
fraqueza muscular em crianças que não deambulam 23,28,42-44.
3.1.3. Índice de Barthel (IB)
O Índice de Barthel (IB), apesar de ser utilizado em pacientes
com diversas
condições patológicas, tais como acidentes vasculares
cerebrais45, foi originalmente
desenvolvido para pacientes com DNM28. É uma escala que avalia a
função motora,
tendo como foco as atividades de vida diária (AVD); utiliza
escores que irão classificar o
paciente como dependente, semi-independente ou independente.
Quanto maior a
pontuação, maior a independência. Os escores 0 (zero), 5
(cinco), 10 (dez) e 15 (quinze)
são atribuídos de acordo com a avaliação das seguintes AVD:
alimentação, banho,
higiene pessoal, vestimenta, controle esfincteriano anal e
vesical, transferência banheiro,
transferência cadeira-cama, deambulação e subir escadas46. O IB
vem sendo utilizado
para avaliar independência funcional em pacientes com
DNM46,47,48,49,50,51.
-
29
3.1.4. Escala Motora Funcional Hammersmith (EMFH)
A Escala Motora Funcional Hammersmith (EMFH), foi desenvolvida
para
crianças com AEP23,52 e consiste de 20 (vinte) itens que avaliam
controle cervical e de
tronco, além de funções de membros superiores e inferiores.
Inclui atividades como rolar,
sentar, erguer a cabeça em prono e supino, passar de sentado
para deitado e vice-versa,
sustentar-se em antebraços e na postura de quatro apoios
(gatas), arrastar-se e
ortostase. Escore 0 (zero) significa incapacidade de realizar a
atividade, 1 (um), quando
a atividade é realizada com algum suporte e 2 (dois) quando o
paciente consegue realizar
a atividade solicitada23. A pontuação total é obtida por meio
das somas dos escores de
cada item, variando de 0 - zero (não realiza nenhuma atividade)
a 40 - quarenta (realiza
todas as atividades propostas)53. Todas as atividades
solicitadas nesta escala podem ser
realizadas por uma criança de dois anos de idade com
desenvolvimento motor normal.
As atividades devem ser realizadas sem o uso de órteses ou
coletes53. Esta escala
também pode ser utilizada em pacientes com DMD52. Apresenta uma
relação diretamente
proporcional com a MFM-20, assim como o Índice de Barthel.
3.1.5. Medida da Função Motora (MFM-32)
A MFM foi desenvolvida para avaliar uma série de atividades
tanto de pacientes
com comprometimento motor acentuado e não-deambuladores, como
de
deambuladores, na faixa etária de seis a sessenta
anos21,24,54,55. Contém 32 (trinta e dois)
itens de avaliação e foi validada em pacientes com as seguintes
DNM: distrofias
musculares (DMD, DMB, cinturas, congênita, miotônica,
fáscio-escapulo-umeral), AEP
tipo II e III, miopatias congênitas e CMT21. A MFM-32
possibilita, de forma abrangente, a
avaliação das disfunções motoras proximais, distais e axiais por
meio de provas
classificadas em três dimensões (D1, D2 e D3), é um valioso
instrumento a ser utilizado
em pacientes com DNM 27,56. A pontuação vai de 0 (zero) a 3
(três), com base nas
melhores habilidades dos sujeitos realizadas sem assistência,
permitindo pontuação
máxima de 96 (noventa e seis) pontos, a qual, quando alcançada,
representa a função
motora normal57,58. Esta escala está adaptada para qualquer
nível de comprometimento
-
30
dos pacientes, tanto os que mantêm a marcha, como aqueles que
possuem restrições
parciais ou totais para essa atividade motora27. O estudo de
confiabilidade na população
brasileira foi realizado em 58 (cinquenta e oito) pacientes27 e
o estudo de validação em
65 (sessenta e cinco)28, ambos com idade entre 6 (seis) e 60
(sessenta) anos, tendo sido
observada alta correlação intra e interexaminadores. A versão em
português passou a
ser denominada MFM-P28.
3.1.6. Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20)
A MFM-20 foi validada para os seguintes grupos de doenças:
distrofias
musculares progressivas, AEP, CMT, distrofias musculares
congênitas e miopatias
congênitas. Distribuídos em 20 (vinte) itens, os testes incluem
posição deitada, sentada
e em pé. A pontuação vai de 0 (zero) a 3 (três), com base nas
melhores habilidades dos
sujeitos, sem assistência: 0 (zero) - não inicia o movimento ou
a posição inicial não pode
ser mantida; 1 (um) - completa a atividade parcialmente; 2
(dois) - completa a atividade
com compensação, devagar ou sem controle do movimento, e 3
(três) - completa o
movimento de forma adequada. A pontuação total varia de 0 (zero)
a 60 (sessenta),
quando somados os escores dos 20 (vinte) itens. O escore total e
os subescores são
expressos em porcentagem do escore máximo possível. O balanço
entre as dimensões
foi mantido, sendo oito itens para as dimensões 1 (D1) e 2 (D2)
e quatro itens para
dimensão 3 (D3)29,53. A pontuação adquirida é transformada em
percentual que mostra a
percentagem da função motora em cada uma das dimensões, conforme
cálculo abaixo:
D1- Posição de pé e transferências:
Total D1 X 100
24
-
31
D2- Função motora proximal e axial:
D3- Função motora distal:
Escore total que indica a percentagem da função motora
global:
Estes itens cobrem as três dimensões relacionadas às
especificações clínicas
dos pacientes com DNM: posição de pé e transferências, função
motora axial e proximal
dos membros e função motora distal. Todos os pacientes podem
realizar o teste
independentemente de seu nível de fraqueza muscular e gravidade
do quadro ou da
forma como realizam as atividades.
3.1.7. Estudos de validação de instrumentos
A validação em outra língua de um instrumento já existente em
sua língua
original consiste em uma adaptação transcultural a fim de
permitir comparações de
diferentes populações e troca de informações por meio das
barreiras linguística e
cultural59. Ao se optar pela utilização de um instrumento em um
meio cultural diferente
daquele no qual foi desenvolvido, alguns cuidados devem ser
tomados, visando a
avaliação da pertinência e adequação ao novo meio cultural no
que diz respeito à
estrutura, conteúdo e normas, ou referências disponibilizadas
pelo teste60. Possíveis
inadequações de um teste a um grupo cultural diferenciado podem
resultar de problemas
Total D2 X 100
24
Total D3 X 100
12
Pontuação total (D1+ D2 + D3) X 100
60
-
32
de tradução, falta de relevância de conteúdos de determinados
itens ou escores
normativos inapropriados às características típicas encontradas
na referida cultura60.
Normas e orientações para adaptação transcultural de testes
foram
desenvolvidas para nortear este tipo de procedimento60 pelo
Grupo de Pesquisa Européia
sobre Desfechos em Saúde (ERGHO) e por Guillemin e
colaboradores61. Estes critérios
incluem as equivalências de conteúdo, de semântica, técnica e
conceitual61. Equivalência
de conteúdo refere-se à investigação da relevância do conteúdo
de cada item de uma
escala para a realidade de determinada cultura. A equivalência
semântica é uma
característica do processo de tradução pela qual se avalia a
essência do conteúdo
abordado, em lugar da tradução direta das palavras de cada item
do teste. Equivalência
técnica refere-se à comparação deste instrumento com outros
métodos semelhantes que
informem sobre o mesmo fenômeno. Por fim, a equivalência
conceitual é a investigação
da consistência de mensuração do fenômeno em diferentes culturas
e, também, a
avaliação da forma como o referido fenômeno é organizado e
expresso por indivíduos de
realidades culturais distintas60. A análise da validade é
realizada para verificar se o
instrumento mede aquilo que se propõe a medir. Dentro de
validade, considera-se
validade de conteúdo o grau em que a medição representa o
conceito que se pretende
medir, e validade de constructo o grau em que um instrumento de
medida se relaciona
consistentemente com outras medições assemelhadas e derivadas da
mesma teoria e
conceitos que estão sendo medidos62.
Na elaboração de versões há economia de tempo e de custo, em
contraposição
ao longo trabalho de proposição da escala original, que exige a
criação de itens
pertinentes, seleção dos mais adequados, interpretação e
validação. Outra vantagem da
versão é que a especificidade do instrumento já se encontra
previamente definida e existe
segurança quanto à eficiência do original quando utilizado
reiteradamente27.
A fiabilidade significa uma correlação entre duas formas
paralelas ou
convergentes do teste. É sobre esta forma, usando medidas
repetidas, que a fiabilidade
é geralmente estimada. A forma mais intuitiva é a de utilizar o
mesmo instrumento em
momentos distintos e este procedimento designa-se teste-reteste.
Se existir estabilidade
na medida os resultados estarão fortemente relacionados63. Para
um teste ser
considerado reprodutível deve apresentar o menor nível de
variação possível nas duas
medidas de reprodutibilidade.
-
33
Se um instrumento de medida fornece sempre os mesmos resultados
(dados)
quando aplicado a alvos estruturalmente iguais, podemos confiar
no significado da
medida e dizer que a medida é confiável. Considerando o erro
aleatório como
variabilidade intraexaminador, os dados associados a uma medida
permitem-nos inferir
a sua fiabilidade por meio da variância observada intra e
interexaminadores. Quanto
maior a variância interexaminadores, maior é a informação que
essa medida transporta;
pelo contrário, se esta variância for nula, a medida é constante
e a informação
transportada é naturalmente reduzida63. A segurança e a
confiabilidade na aplicação de
uma escala, sejam a original inédita ou a versão, confirmam-se
por meio da validação do
instrumento a fim de que possa ser utilizado por outros
profissionais. A validação da
escala em diversos países a torna um instrumento comum que pode
facilitar consórcios
de estudos clínicos ou terapêuticos27. Quando a correlação entre
os resultados é
fortemente positiva, pode-se dizer que o instrumento é
confiável62.
-
34
4- Métodos
-
35
4. MÉTODOS
Este estudo trata-se de uma validação de teste diagnóstico. O
mesmo foi
realizado em vários centros (Hospital das Clínicas da Faculdade
de Medicina da
Universidade de São Paulo – HC-FMUSP e Associação de Assistência
à Criança
Deficiente – AACD – Unidades São Paulo e Pernambuco), portanto,
consiste de estudo
multicêntrico.
4.1. Participantes
Foram elegíveis para o estudo pacientes com idade entre dois e
sete anos, de
ambos os gêneros, com diagnóstico clínico de DNM (distrofia
muscular, miopatia
congênita, AEP e CMT), confirmados por meio de exames
complementares (biópsia
muscular, exames clínico-laboratoriais, estudo molecular e/ou
eletroneuromiografia -
ENMG, pertinentes à doença em questão).
Foram excluídos os pacientes que apresentavam:
alterações cognitivas que comprometessem a capacidade de
realizar as
atividades requeridas durante os procedimentos do estudo;
presença de comprometimento associado do Sistema Nervoso Central
(SNC)
ou outro sistema;
fase aguda de pós-operatório;
outros tipos de DNM (miopatias metabólicas, miastenia grave,
polimiosite,
dermatomiosite e neuropatias não hereditárias) que não as
selecionadas.
Foi utilizada amostra de conveniência, conforme é comumente
preconizado
neste tipo de estudo64. Os sujeitos foram selecionados em dois
grandes centros de
atendimento à saúde da população: o ambulatório de DNM do
Serviço de Neurologia
Infantil da Divisão de Clínica Neurológica do Hospital das
Clínicas da Faculdade de
Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) e o ambulatório
de Fisioterapia da
-
36
Associação de Assistência à Criança Deficiente, unidades
Pernambuco (AACD-PE) e
São Paulo (AACD-SP).
Para a convocação dos sujeitos do HC-FMUSP, foi realizado
levantamento no
banco de dados do Ambulatório de Doenças Neuromusculares de
pacientes com idade
entre dois e sete anos completos, em acompanhamento no Serviço,
que apresentassem
os diagnósticos supracitados. Após esta etapa, foi consultado o
prontuário eletrônico para
a confirmação do diagnóstico e, posteriormente, os que se
enquadravam no estudo foram
convocados. O estudo foi realizado de agosto de 2013 a julho de
2014.
Os pacientes da AACD - PE foram selecionados na lista de
pacientes da clínica
de DNM, de acordo com os critérios de inclusão, que foram
avaliados através de análise
de prontuários, e posteriormente convocados. O estudo foi
desenvolvido em duas
ocasiões: de janeiro a março de 2013 e de novembro de 2014 a
janeiro de 2015.
Para a convocação dos sujeitos da AACD-SP, foi realizado
levantamento de
listas de pacientes obtidas por meio de consulta eletrônica pelo
Serviço de Arquivo
Médico (SAME); em seguida, procedeu-se à consulta nos
prontuários eletrônicos
disponíveis no sistema da Instituição, para confirmação de
diagnóstico e identificação dos
pacientes e responsáveis. Posteriormente, os pacientes foram
agendados e avaliados. O
estudo foi realizado de agosto a dezembro de 2013.
A coleta de dados ocorreu em dois dias, separados por um
intervalo de sete
dias. Os pacientes do HC-FMUSP foram avaliados no Ambulatório de
DNM deste local.
Os pacientes da AACD-PE e AACD-SP foram avaliados no ambulatório
de Fisioterapia
destas unidades.
Na primeira avaliação foi preenchida uma ficha com os dados do
paciente
(ANEXO A) e aplicada a MFM-20, juntamente com a EVB (ANEXO B),
EMFH (ANEXO
C) e IB (ANEXO D). A aplicação da MFM-20 (ANEXO E) foi filmada
na primeira e segunda
avaliação, sete dias após a primeira. A filmagem foi realizada a
fim de padronizar a
pontuação do MFM-20 aplicada pelos outros dois observadores
quando da análise da
confiabilidade interexaminador, e mesmo observador na análise da
confiabilidade
intraexaminador; assim, todos os examinadores envolvidos
pontuaram a partir do mesmo
material, evitando que houvesse viés na realização destas
pontuações, o que poderia
interferir nos resultados.
A ficha de avaliação (ANEXO A) constou de: dados pessoais do
paciente
(idade, sexo, endereço, nomes dos pais), dados de gestação e
parto, diagnóstico,
exames complementares, quantificação da força muscular, padrão
de deambulação65,
-
37
cirurgias, presença de retrações fibrotendíneas (contraturas
musculares) e deformidades
esqueléticas, comorbidades associadas e tratamentos
medicamentosos nos últimos três
meses.
Sujeitos que não comparecessem à segunda avaliação (realizada no
sétimo dia
após a primeira, para análise de confiabilidade
intraexaminador), foram retirados do
estudo.
4.2 Procedimentos
4.2.1 Tradução e adaptação cultural da “Motor Function Measure
Scale – Short
Form (MFM-20) ”
A Escala MFM-20 original, denominada “Motor Function Measure –
Short Form
(MFM-20) ” foi obtida após contato com os autores, Carole Bérard
e Capucine de Lattre,
da Universidade de Lyon, na França, responsáveis pela elaboração
e validação da versão
reduzida da MFM para crianças de 2 (dois) a 7 (sete) anos de
idade. A Dra. Carole Bérard
é responsável pelo grupo L’Escale, o qual criou e validou a MFM
(no Brasil, validada
como MFM-P28), e posteriormente desenvolveu a versão reduzida e
objeto deste estudo,
o MFM-20. As autoras consentiram a realização do estudo de
validação deste
instrumento no Brasil (ANEXO F).
A escala original, que se encontrava na língua inglesa, foi
disponibilizada no
ano de 2009 pelas autoras, quando ainda não havia sido
publicada. Quando foi
comparada a versão obtida junto às autoras, com a MFM-P28, houve
diferenças nos
enunciados de alguns itens. Portanto, como havia também
diferença de faixa etária na
população abordada em cada uma das versões (MFM-P de seis a
sessenta anos e MFM-
20 de dois a sete anos de idade), procedeu-se à tradução da
MFM-20, primeiro passo
para a validação. Posteriormente, a versão final da MFM-20 foi
discutida com Iwabe e
colaboradores a fim de padronizá-la de acordo com a versão
atualizada do manual de
usuário e folha de escore, a qual foi conferida e aprovada pelo
comitê francês em 2011.
-
38
Em 2012, este novo manual (2ª edição) foi disponibilizado no
website www.motor-
function-measure.org, já incluídas as alterações necessárias
para a identificação dos
itens da MFM-20.
Visto que na literatura disponível existe grande variabilidade
na metodologia
deste tipo de estudo, a tradução da escala para a língua
portuguesa foi realizada de
acordo com a metodologia proposta por Guillemin e
colaboradores61.
Na primeira etapa, a “Motor Function Measure Scale – Short Form
(MFM-20) ”
(ANEXO G) foi traduzida, de forma independente, para língua
portuguesa do Brasil por
dois tradutores bilíngues, cujo idioma de origem era o
português. Estes foram informados
a respeito dos critérios e objetivos da pesquisa para que a
tradução fosse o mais confiável
possível. Foi solicitado aos professores que realizassem a
tradução literária e conceitual.
As duas versões foram comparadas, chegando-se a uma versão final
em português, a
partir da qual, foi realizada a retrotradução, de forma
independente, por outros dois
tradutores, cujo idioma de origem era o inglês. Foi demonstrado
que este procedimento
ajuda a melhorar a qualidade da versão final da tradução64.
Foi constituído um comitê de pesquisadores, dentre os quais
havia pelo menos
um fisioterapeuta e um neurologista infantil com experiência em
tratar DNM, a fim de
comparar a versão brasileira da escala, sua tradução reversa e a
versão original em
inglês. Este procedimento teve por objetivos discutir as
diferenças entre as versões,
modificar ou eliminar itens irrelevantes, inadequados ou
ambíguos, sugerir alterações e
verificar a equivalência transcultural analisando com cuidado
sinônimos, expressões,
significados e costumes da população; por fim, chegou-se a um
consenso a respeito da
versão final do instrumento que foi denominado “Escala da Medida
da Função Motora-
Versão reduzida (MFM-20) ”.
Posteriormente, foi realizado um pré-teste da escala com a
aplicação da versão
final em português a uma amostra de cinco sujeitos com DNM, a
fim de verificar possíveis
erros e desvios nas traduções. Durante a aplicação, não houve
necessidade de
adequações na versão traduzida e a mesma foi padronizada
juntamente com a versão
da MFM-P, realizada por Iwabe28, atualizada na segunda edição do
Manual do Usuário,
disponível desde 2012 no website
http://www.motor-function-measure.org. A escala
apresenta, em sua formulação, atividades motoras desenvolvidas
por crianças desta
faixa etária, além de ser escrita de forma clara, objetiva e
concisa. Após o pré-teste, foi
finalizada a versão final do instrumento (ANEXO E) que foi
aplicada a 26 (vinte e seis)
sujeitos com DNM.
http://www.motor-function-measure.org/http://www.motor-function-measure.org/http://www.motor-function-measure.org/
-
39
4.2.2 Análise da confiabilidade da escala “Medida da Função
Motora - Versão
reduzida (MFM-20)”
Para a análise de confiabilidade, considerar-se:
4.2.2.1 Reprodutibilidade Intraexaminador (teste-reteste)
A escala “Medida da Função Motora-Versão reduzida (MFM-20) ” foi
aplicada
por duas vezes, num intervalo de sete dias, aos mesmos sujeitos
e pelo mesmo avaliador
para investigação da confiabilidade. A fim de evitar vieses, as
aplicações da MFM-20
foram filmadas (dia 1 e dia 7), e o examinador responsável
procedeu a pontuação através
dos vídeos, que não foram editados.
Para a análise da reprodutibilidade, foi feita a comparação dos
escores obtidos
no MFM-20 pelo mesmo avaliador nas duas avaliações.
4.2.2.2 Reprodutibilidade Interexaminador
Nesta análise foram comparados os escores da aplicação do MFM-20
obtidos
pela pesquisadora e por outra fisioterapeuta na primeira
avaliação. A fim de evitar vieses,
esta avaliação foi filmada, disponibilizada para as duas
avaliadoras (a pesquisadora e
outra fisioterapeuta), a fim de que a pontuação da escala fosse
realizada na mesma
condição e com o mesmo material.
-
40
4.2.3 Análises da validade da escala “Medida da Função Motora
–Versão reduzida
(MFM-20) ”
Foram realizadas as seguintes análises:
4.2.3.1 Validade de conteúdo
O instrumento foi julgado a fim de verificar se realmente cobria
os diferentes
aspectos do seu objetivo. Esta etapa foi realizada nas fases
inicias de tradução pelo
comitê formado pelos pesquisadores. Foram observados:
equivalência semântica
(equivalência do significado das palavras, sinônimos, e se houve
manutenção do
significado de cada item); equivalência idiomática (avaliação
das expressões idiomáticas
e coloquiais nas duas línguas); equivalência cultural (avaliação
dos costumes e se os
termos utilizados na versão original eram coerentes com as
experiências vividas pela
população brasileira em questão), e equivalência conceitual
(avaliação da validade do
conceito explorado)61.
4.2.3.2 Validade de Constructo Convergente
Para a análise do constructo convergente, foi realizada a
comparação entre as
pontuações obtidas em outras três escalas (EMFH, EVB e IB) e
aquela obtida pela MFM-
20. Para este fim, foi utilizado o Coeficiente de Correlação de
Pearson.
-
41
4.2.3.3 Validade de Constructo Discriminante
O objetivo desta análise foi verificar a interferência do nível
de força muscular,
que indica o grau de acometimento da doença, no desempenho das
atividades propostas
no MFM-20. Para esta análise, foi comparada a pontuação da
MFM-20 e o grau de força
muscular medido pela escala MRC20. A força foi avaliada nos
seguintes grupos
musculares: flexores e extensores das articulações do punho,
cotovelo, ombro, joelho e
quadril; adutores e abdutores do ombro e quadril, pronadores e
supinadores do
antebraço, rotadores internos e externos de ombro e
plantiflexores e dorsiflexores de
tornozelo. Para este fim, foi utilizado o Coeficiente de
Correlação de Pearson.
4.3 Aspectos Éticos
O presente estudo foi aprovado pela Comissão de Ética para
Análise de
Projetos de Pesquisa do HC-FMUSP (CAPPesq), através do protocolo
de pesquisa
número 0096/11 (ANEXO H), de acordo com os preceitos de
experimentação com seres
humanos (Portaria 196/96 do Conselho Nacional de Saúde). A AACD
autorizou a
realização do estudo em suas dependências e com os pacientes
inscritos na instituição.
Todos os responsáveis legais pelos pacientes foram esclarecidos
acerca dos
objetivos deste estudo e assinaram o Termo de Consentimento
Livre e Esclarecido- TCLE
(ANEXO I).
As avaliações realizadas não ofereceram nenhum risco ou
desconforto aos
pacientes uma vez que se trata de atividades presentes no
desenvolvimento motor
normal de crianças da faixa etária estudada. Caso o paciente se
cansasse durante a
realização das avaliações, intervalos de repouso eram
concedidos.
A participação dos pacientes neste estudo foi totalmente
voluntária, podendo
sair do estudo a qualquer momento, sem penalidades e/ou
prejuízos dentro das
instituições participantes. As identidades foram mantidas em
sigilo.
-
42
4.4 Processamento e Análise de dados
Para a análise estatística, foi utilizado o software STATA/SE
12.0 e o Microsoft
Excel versão 2007. O tratamento estatístico teve por objetivo
central descrever a
confiabilidade e a validade do instrumento que se pretende
validar para a população do
Brasil na faixa etária de 2 (dois) a 7 (sete) anos.
Para a análise da confiabilidade da escala, foram analisadas
as
reprodutibilidades intraexaminador (teste-reteste) e
interexaminador.
Para avaliar a reprodutibilidade intraexaminador, foi feita a
comparação da
pontuação total do questionário obtida no primeiro e sétimo dias
pelo mesmo avaliador.
Foi realizado o Teste de Wilcoxon, a fim de comparar os escores
nas duas ocasiões e
verificar se existiam diferenças significativas. Foram avaliadas
as médias, os desvios
padrões e os valores de p em cada momento.
Para avaliação da reprodutibilidade interexaminador, foi
utilizado o Teste t de
Student, o qual comparou os escores totais das duas examinadoras
a fim de averiguar
se existia alguma discrepância em suas medidas.
Para análise das validades de constructos convergente e
discriminante, foi
utilizado o Coeficiente de Correlação de Pearson em uma
distribuição normal. No
constructo convergente foi comparada a pontuação do MFM-20 com
outras três escalas
(EMFH, EVB e IB), enquanto no discriminante o objetivo foi
verificar a interferência da
força muscular (Escala MRC) nas atividades motoras avaliadas
pela MFM-20.
Todos os testes foram aplicados com intervalos de confiança de
95%, com
α=0,05. Os resultados estão representados em forma de tabela com
suas respectivas
frequências absolutas e relativas.
-
43
5- Resultados
-
44
5.RESULTADOS
5.1. Caracterização da amostra
De um total de 113 (cento e treze) prontuários analisados, foram
inicialmente
selecionados 35 (trinta e cinco) pacientes do HC-FMUSP, 57
(cinquenta e sete) pacientes
da AACD-PE e 21 (vinte e um) pacientes da AACD - SP. Oitenta e
dois pacientes foram
excluídos, a saber: um se encontrava na fase aguda de
pós-operatório de cirurgia
ortopédica; dois evoluíram com instabilidade clínica; 52
(cinquenta e dois) faltaram à
primeira avaliação e não compareceram mesmo após sucessivas
remarcações, e 27
(vinte e sete) não compareceram por falta de transporte.
O N da amostra constou de cinco pacientes que participaram da
fase de pré-
teste e de 26(vinte e seis) pacientes que participaram do estudo
de validação.
Participaram da fase de pré-teste da escala cinco pacientes com
diagnósticos
clínico-laboratoriais de DMD (n=2), miopatia congênita (n=1),
AEP tipo II (n=1) e Distrofia
Miotônica de Steinert (n=1).
Participaram do estudo de validação vinte e seis pacientes com
diagnósticos
clínico-laboratoriais de DMD (n=9), DMC (n=5), miopatia
congênita (n=6) e AEP tipo II
(n=6). Os dados demográficos e as características da amostra são
apresentados na
Tabela 1. A idade média ± desvio padrão dos sujeitos deste
estudo foi 4,63 ± 1,55 anos,
com idade mínima de 2,2 anos, máxima de 7,00 e mediana de 4,41
anos.
-
45
Tabela 2 - Caracterização da amostra
Variáveis Categoria n %
Sexo Masculino Feminino
19 7
73,08 26,92
Diagnóstico DMD DMC
Miopatia congênita AEP tipo II
9 5 6 6
34,61 19,23 23,08 23,08
AEPII (Amiotrofia Espinhal Progressiva tipo II); DMC (Distrofia
Muscular Congênita); DMD (Distrofia Muscular de Duchenne)
5.2 Tradução e adaptação cultural da escala “Medida da Função
Motora - Versão
reduzida (MFM-20) ”
Não houve necessidade de realizar adaptações culturais em
nenhuma das vinte
questões do MFM-20, pois se mostraram totalmente compreensíveis
pelos sujeitos
analisados. O manual do usuário, disponibilizado no website da
escala http://www.motor-
function-measure.org, de forma gratuita, orienta quanto aos
diversos aspectos da
realização de cada item e esclarece possíveis dúvidas. Como se
tratam de atividades
realizadas com base nas atividades motoras esperadas para
crianças desta faixa etária,
não houve necessidade de alteração de nenhuma questão; todas se
mostraram claras e
objetivas, conforme ilustrado na Tabela 3. A versão final foi
comparada e discutida com
a versão da MFM-P28, a qual foi atualizada por Iwabe e
colaboradores em 2012.
http://www.motor-function-measure.org/http://www.motor-function-measure.org/
-
46
Tabela 3 - Versão Original da “Motor Function Measure-Short Form
(MFM-20) na língua inglesa e sua versão final na língua portuguesa
intitulada Medida da Função Motora – Versão Reduzida (MFM-20)
Item Motor Function Measure –Short Form (MFM-20) Versão
Original
Escala Medida da Função Motora-Versão Reduzida (MFM-20) Versão
final em português
Dimensão
1
Supine: head in midline position: holds the head for 5 seconds
in midline position and turns it completely from one side to the
other.
Supino, cabeça na linha média: manter a cabeça por 5 segundos na
linha média e virá-la de um lado e depois para o outro.
D2
3
Supine: flexes the hip and knee more than 90° by raising the
foot from the mat.
Supino: flexionar o quadril e o joelho além de 90º, levantando o
pé durante todo o movimento.
D2
4
Supine, leg supported by examiner: from the plantar flexion,
dorsiflexes the foot to at least 90° in relation to the leg.
Supino, perna sustentada pelo examinador: da posição de flexão
plantar, dorsifletir o tornozelo a 90° em relação à perna.
D3
5
Supine: raises the hand and moves into the opposite
shoulder.
Supino: levantar a mão e tocar o ombro oposto.
D2
6
Supine, lower limbs half-flexed, kneecaps at the zenith and feet
resting on the mat: raise the pelvis; the lumbar spine, the pelvis
and the thights are aligned and the feet slightly apart.
Supino, membros inferiores semiflexionados, patelas para cima e
pés sobre o colchonete, levemente afastados: manter a posição
inicial por 5 segundos, e depois levantar a pelve; coluna lombar,
pelve e coxas devem estar alinhadas, e pés levemente afastados.
D1
7
Supine: turns over into prone and frees both upper limbs from
under the body.
Supino: virar para prono e liberar os membros superiores de
debaixo do corpo.
D2
-
47
9
Seated on the mat: without upper limb support, maintains the
seated position for 5 seconds and is then capable of maintaining
contact between the two hands for 5 seconds.
Sentado no colchonete: sem apoio dos membros superiores, manter
a posição sentada por 5 segundos, e em seguida manter o contato por
5 segundos entre as duas mãos.
D2
10
Seated on the mat, the tennis ball placed in front of the
subject: without upper limb support leans
forward, touches the ball and sits back again.
Sentado no colchonete, a bola de tênis à frente do sujeito: sem
apoio dos membros superiores, inclinar para frente, tocar a bola e
retornar.
D2
11
Seated on the mat: stands up without upper limb support.
Sentado no colchonete: sem apoio dos membros superiores, ficar
em pé.
D1
12
Standing: without upper limb support, sits down on the chair
with the feet slightly apart.
Em pé: sem apoio dos membros superiores, sentar-se na cadeira
com os pés levemente afastados.
D1
14
Seated on the chair or in the wheelchair, head in flexion:
raises the head from the flexion position, the head stays aligned
throughout the movement and is maintained raised in midline
position for 5 seconds.
Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, cabeça em flexão: a
partir da cabeça em flexão completa, levantar a cabeça e mantê-la
por 5 segundos; a cabeça mantém-se na linha média durante o
movimento e na manutenção da posição.
D2
18
Seated on the chair or in the wheelchair, one finger placed in
the center of the fixed CD: goes round the edge of the CD with one
finger without contact of the hand on the table.
Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, um dedo colocado no
centro de um CD fixo: contornar a borda do CD com um mesmo dedo,
sem apoio da mão sobre a mesa.
D3
21
Seated on the chair or in the wheelchair the tennis ball on the
table: picks up the ball land turns the hand over completely
holding the ball
Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, com a bola de tênis
sobre a mesa: pegar, levantar a bola e virar a mão completamente,
segurando a bola.
D3
-
48
22
Seated on the chair or on the wheelchair, one finger placed in
the center of the diagram below: raises the finger and places it
successively on the squares of the diagram without touching the
lines
Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, um dedo colocado no
centro do diagrama abaixo: levantar o dedo e o colocar
sucessivamente nos 8 desenhos do diagrama sem tocar as linhas.
D3
23
Seated on the chair in the wheelchair, upper limbs along the
trunk: places the two forearms and/or the hands on the table at the
same time.
Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, com os braços ao lado do
corpo: colocar os dois antebraços e/ou mãos sobre a mesa, ao mesmo
tempo, sem movimentar o tronco.
D2
24
Seated on the chair: stands up without upper limb support and
with the feet slightly apart.
Sentado na cadeira: sem apoio dos membros superiores,
levantar-se com os pés levemente afastados.
D1
25
Standing with upper limb support on equipment: releases the
support and maintains a standing position for 5 seconds with the
feet slightly apart, the head, trunk and limbs in the midline
position.
Em pé, com apoio dos membros superiores em um equipamento: sem
apoio dos membros superiores, manter a posição em pé por 5 segundos
com os pés levemente afastados, cabeça, tronco e membros na linha
média.
D1
27 Standing: without support, touches the floor with one hand
and stands up again.
Em pé: sem apoio, abaixar-se e tocar o solo com uma das mãos e
depois levantar.
D1
30 Standing without support: runs 10 meters.
Em pé, sem apoio: correr 10 metros.
D1
32 Standing without support: without upper limb support, manages
to squat and gets up twice in a row.
Em pé, sem apoio: sem apoio dos membros superiores, agachar-se e
levantar-se duas vezes, em seguida.
D1
-
49
5.3 Análises da confiabilidade da escala “Medida da Função
Motora-Versão
Reduzida (MFM-20) ”
Na avaliação da reprodutibilidade intraexaminador, não houve
diferença
estatisticamente significante entre os escores nas duas
ocasiões, obtendo-se os
seguintes valores: 1o dia (média ± desvio padrão 35,88±8,80) e
7o dia (média ± desvio
padrão 36,96±8,99), sem diferença estatística, com p=0,065, o
que indica boa
reprodutibilidade intraexaminador (Tabela 4).
Tabela 4 - Análise da confiabilidade intraexaminador
(teste-reteste)
Momento
Variáveis 1º Dia 7º Dia p-valor *
Média ± DP Média ± DP
Escore Examinador 1 35,88 ± 8,80 36,96 ± 8,99 0,065
% Escore
Examinador 1 59,78 ± 14,70 61,57 ± 14,94 0,060
(*) Teste de Wilcoxon
Na avaliação da reprodutibilidade interexaminador, entre as duas
avaliadoras
(fisioterapeutas), foram observadas as seguintes medidas:
avaliador 1 (pesquisadora) -
média ± desvio padrão 35,88±8,80, limites inferior 26,75 e
superior 37,00, com p = 0,747;
avaliador 2 - média ± desvio padrão 35,08±9,16, limites inferior
26,50 e superior 34,00,
com p = 0,752. Não houve diferença estatisticamente significante
entre as duas
examinadoras, o que denota boa reprodutibilidade
interexaminador.
-
50
Tabela 5. Análise da confiabilidade interexaminador (examinador
1 X examinador 2)
Analista
Variáveis Examinador 1 Examinador 2 p-valor *
Média ± DP
Média ± DP
Escore Dia 1
35,88 ± 8,80
35,08 ± 9,16
0,747
% Escore Dia 1 59,78 ± 14,70 58,46 ± 15,26 0,752
(*) Teste de t Student
5.4 Análise da validade da escala “Medida da Função Motora -
Versão reduzida
(MFM-20) ”- constructo convergente e discriminante
O coeficiente de correlação entre a MFM-20 e a EMFH foi de
0,907, e entre
MFM-20 e IB foi de 0,797; portanto, houve correlação positiva
entre as pontuações da
MFM-20 e da EMFH bem como do IB, uma vez que, quanto maior a
pontuação, melhor
a função motora nestes três instrumentos de medida. Ambas
correlações foram
significativas e o valor de p ≤ 0,05.
O coeficiente de correlação entre a MFM-20 e a EVB foi de -
0,918,
demonstrando uma correlação negativa, ou seja, existe uma
relação inversamente
proporcional entre esta escala e a MFM-20. Na EVB, quanto maior
a pontuação, pior a
função motora do sujeito, sendo o inverso na MFM-20. A
correlação foi significativa e o
valor de p ≤ 0,05.
Os dados das correlações entre as diferentes escalas
encontram-se na Tabela
6, a qual demonstra uma adequada validade de constructo
convergente na comparação
da MFM-20 com outros três instrumentos que são utilizados
rotineiramente para
avaliação de função motora em pacientes com DNM.
Quanto a correlação entre o grau de força muscular (escala MRC)
e o
desempenho das atividades funcionais da MFM-20 (análise da
validade de constructo
discriminante), o coeficiente de correlação foi de 0,873, o que
denota correlação positiva,
ou seja, quanto maior a pontuação na MFM-20, maior a força
muscular do paciente;
-
51
portanto, a amostra apresentou adequada validade de constructo
discriminante (Tabela
6). A correlação foi significativa e o valor de p≤0,05.
Tabela 6 - Análise estatística de Constructo Discriminante
(MFM-20 x força muscular ) e de Constructo Convergente (MFM-20 X
EFH X EVB XIB).
Variáveis * Escore MFM-
20 Força muscular
(Escala MRC) Escore EMFH Escore EVB
Força muscular (média)- escala MRC
0,873 ** - - -
Escore EMFH
0,907 ** 0,902 ** - -
Escore EVB
-0,918 ** -0,909 ** -0,928 ** -
Escore IB 0,797 ** 0,749 ** 0,862 ** -0,802 **
(*) Correlação de Pearson (**) Correlação Significativa (p-valor
≤ 0,05)
Todas as correlações são estatisticamente significativas na
tabela 6.
-
52
6- Discussão
-
53
6. DISCUSSÃO
O presente estudo teve como objetivo realizar a análise da
confiabilidade e a
validade da versão brasileira da escala “Motor Function Measure
– Short Form - MFM-
20” 29, denominada escala “Medida da Função Motora –Versão
reduzida (MFM-20)”. A
literatura sugere que, se possível, é preferível utilizar uma
escala desenvolvida em outra
língua, a qual teve sua confiabilidade previamente testada, a
criar um novo instrumento66.
A área das DNM utiliza de forma intensa instrumentos de
avaliação em ensaios
clínicos e no estudo da história natural de algumas doenças.
Entretanto, progressos
recentes tanto na área de ensaios clínicos como no cuidado dos
pacientes com DNM,
destacam a necessidade de uma escala válida para descrever os
efeitos de tratamentos
em crianças menores. Embora algumas escalas motoras viessem
sendo utilizadas em
crianças pequenas para avaliação de uma doença específica,
nenhuma escala motora
genérica estava disponível até o desenvolvimento da MFM-20 que,
segundo as suas
idealizadoras, é candidata a ser uma escala de grande utilidade
para crianças menores
de sete anos de idade com DNM29.
Em populações de culturas diferentes, um desafio ao diagnóstico
e avaliação
precoce de doenças é a ausência de instrumentos validados67. Em
nosso estudo, não
houve necessidade de realizar a adaptação cultural, uma vez que
os itens são de fácil
entendimento, apresentam comandos objetivos de posicionamentos,
movimentos e
transferências, e compreendem atividades motoras esperadas para
esta faixa etária. O
mesmo foi observado por Iwabe e colaboradores27 que puderam
dispensar esta etapa ao
realizar o estudo de validação da MFM-32.
Para facilitar a aplicação do MFM-20, o manual do usuário
encontra-se
disponível para download em
http://www.motor-function-measure.org, sendo também
aplicável a MFM-P, contém um guia detalhado para a pontuação de
cada item e há
também vídeos disponíveis para o treinamento dos profissionais
interessados em aplicá-
la29, o que minimiza a ocorrência de erro na pontuação. Para
facilitar a aplicação na faixa
etária das crianças menores, o Grupo L’Escale realizou algumas
modificações no manual
a fim de facilitar a compreensão das atividades solicitadas,
sugerindo intervenções
lúdicas29 que foram de grande valia durante a execução do
presente estudo.
http://www.motor-function-measure.org/
-
54
O manual de uma escala facilita a viabilidade de aplicação na
prática clínica68,
pois quando ausente, pode ocorrer comprometimento da
interpretação e possivelmente
dos escores obtidos69. É importante que os examinadores estejam
atentos às instruções
para a aplicação da escala64.
O presente estudo apresentou alta estabilidade na
reprodutibilidade
intraexaminador (no 1 o dia, média ± desvio padrão de 35,88 ±
8,80 e no 7 o dia , média ±
desvio padrão 36,96 ± 8,99, com p=0,065), não ocorrendo
diferença estatisticamente
válida. Em conjunto, estes dados sugerem alta confiabilidade
intraexaminador da MFM-
20 e boa estabilidade temporal da escala, o que foi também
observado no estudo original
da escala29.
A confiabilidade interexaminador apresentou alta estabilidade,
uma vez que
não houve diferença estatisticamente significativa entre as
pontuações dos dois
examinadores (examinador 1, média ± desvio padrão 35,88 ± 8,80;
examinador 2, média
± desvio padrão 35,08 ± 9,16), sendo o mesmo observado no estudo
original 29, onde a
confiabilidade foi de aceitável a excelente.
As aplicações do MFM-20 foram filmadas para posterior pontuação
nos dias 1
(um) e 7 (sete): conforme aventado por Basso e colaboradores70,
o comportamento das
crianças no vídeo quando comparado àquele observado
presencialmente ao vivo,
poderia interferir na interpretação do desempenho do paciente,
aumentando a dificuldade
de e