242938756 referat-radiologi

Get Homework/Assignment Done

Homeworkping.com

Homework Help

https://www.homeworkping.com/

Research Paper help

https://www.homeworkping.com/

Online Tutoring

https://www.homeworkping.com/

click here for freelancing tutoring sites

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal atau kanker ginjal yang terdapat

pada anak-anak yang berumur kurang dari 4-5  tahun, paling sering pada umur 3-4

tahun, tetapi kadang diternukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa.

1

Turnor ini biasanya unilateral dari berkembang pesat dan diikuti dengan perubahan

epitel dan sel mesodermal. Mula-mula asimtornatik, kemudian nyeri lokal, muntah,

apati dan demam, pucat, berat badan .menurun, distensi perut dan hipertensi. 

Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari

sel embrional primitive di ginjal. Makroskopis ginjal akan tampak membesar dan

keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan gabungan dari

pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang

rawan dan tulang. Tumor ginjal (nefhroblastorna) juga merupakan tumor urogenitalia

terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Ginjal terdiri atas

parenkim ginjal dan sistem saluran ginjal yaitu sistem pelvikalises. Kedua bagian

ginjal ini dapat terserang turnor jinak rnaupun turnor ganas, dengan garnbaran klinik

dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor ini dapat berasal dari tumor primer di ginjal

ataupun merupakan tumor sekunder yang berasal dari metastase keganasan di tempat

lain. Tumor ginjal pirner ini dapat mengenai parenkim ginjal ataupun mengenai

sistem saluran ginjal tersebut. 

Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak. Usia

puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat kelima diantara

kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat, lymphoma,

neuroblastoma, dan sarkoma jaringan lunak. Frekuensi insidens tumor wilms sekitar

0,8 kasus per 100.000 orang. . Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6

tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor Wilms dapat juga

dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan

pada anak.

Secara histologis, tumor wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda

yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada

daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor wilms dan dapat diraba pada lebih

dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin

dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor wilms. Stadium yang akurat

2

merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan secara

luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms’ Tumor Study

Group.

Terapi untuk tumor wilms telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai

metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi dan

radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi

multidisipliner antara The National Wilms’ Tumor Study Group dan Societe

Internationale d’Oncologie Pediatrique. Dengan terapi multimodal ini angka

kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir fatal

sampai 80-90% survival secara umum.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada

anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung

berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium. Nama wilms diambil dari

nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.

B. Anatomi Ginjal

1. Ukuran ginjal

Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari

ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimal

pada usia 25 tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada

perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan

35 - 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai menyusut,

dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm

pada usia 70 tahun.

2. Posisi normal

Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas

terletak kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan

ujung bawah. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri,

tetapi pada 15% populasi, ginjal kiri yang terletak lebih rendah.

Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan

vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 - 1,5 cm antara

posisi tidur dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada

saat seseorang bernapas. Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah

sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan.

4

Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus.

Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:

a. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau

permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan

lien. Bentuk ini disebut “pseudotumor” atau “tumor palsu”.

b. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih

menyerupai segitiga.

c. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi

unilateral maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat

terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan

parut dengan adanya fakta bahwa “jaringan parut” yang terlihat terletak

persis di antara calix.

Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi

kuat. Di luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup

tebal yang disebut capsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang

lebih tipis di dalam hilus renalis yang terletak di antara calix

renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum sinus renalis. Corpus

adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi

a.renalis, v.renalis dan ureter.

3. Struktur ginjal

a. Cortex Renis

Cortex renis  mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung

berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh

darah kecil.

b. Medulla Renis

Mendulla renis  mengandung kurang lebih 8 struktur yang

disebut pyramides renales. Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex

renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis, yang

disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides renales dibatasi satu

5

dengan lainnya oleh columna renalis. Columna renalis mengandung aa.

interlobares yang besar. Arteri-arteri ini berbelok tajam pada

dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas

antara cortex dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara

tegak lurus menjadi aa. lobulares yang masuk ke dalam cortex renis.

c.   Pelvis Renalis

Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada

akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang

melebar dan membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam

hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang

menjadi calix renalis major, yang kemudian bercabang kembali

menjadi calices renales minores, yang berakhir di foramina

papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine yang

diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya

pada umumnya berjauhan.

2. Fungsi Ginjal

Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa

zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida,

6

sulfat,kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal

adalah:

a. Reabsorbsi selektif oleh tubulus

b. Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

c. Pengaturan asam-basa

d. Pengaturan cairan tubuh

e. Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

f. Pemeliharaan tekanan darah normal

g. Erythropoiesis

C. Etiologi Willms Tumor

Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:

1. Tumor wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan

kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.

2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya seperti Beckwith-

Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal), 20%

aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia,

Genitourinary malformation, Mental retardation), 30% Denys-Drash

syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy), 1%

Mutasi trisomi 18, Perlman’s syndrome, Simpson-Golabi-Behmel syndrome.

3. Familial

Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya

tumor wilms, gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2

(kromosom 11p15). Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q

meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilms. Tumor lokus FWT 1 dan

FWT2 (kromosom 17q dan 19q). Alterasi p53 pada kromosom 17p anaplastik.

7

D. Berdasarkan Gambaran Histologi

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms

mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien

mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih

buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang

tinggi. Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan

dasar histopatologinya, yaitu:

1. Histologi baik (favorable histology)

Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga

tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor

mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor

yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.

2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat

fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan

prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis

yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan

resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi

preoperatif.

E. Berdasarkan Stadium Penyakit

Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan

hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium

penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi

anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi

(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi

anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh

National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut

8

1. Stage I (43% pasien)

Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah

ini:

a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya

b. Permukaan capsula renalis intak

c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)

sebelum pengangkatan

d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis

e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

2. Stage II (23% pasien)

Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di

bawah ini:

a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya

b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis

atau invasi ekstensif ke sinus renalis)

c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal

mengandung tumor

d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian

tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak

melibatkan peritoneum.

e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

3. Stage III (23% pasien)

Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau

lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:

a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-

struktur vital.

b. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis,

paraaorta, atau dibelakangnya)

c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum

9

d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun

mikroskopis.

f. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum

atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi

4. Stage IV (10% pasien)

Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen

(paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di

luar regio abdomenopelvis.

5. Stage V (5% pasien)

Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat

dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor

Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai

dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum

biopsi dilakukan.

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di

sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta.

Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian

10

mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium

lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

Stadium penyebaran tumor menurut TNM

T Tumor primer

T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal

T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal

T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal

T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia

gerota

T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava

T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma

T4 Tumor menginvasi fascia Gerota

N Metastasis limf

N0 Tidak ditemukan metastasis

N1 Ada metastasis limf

M Metastasis jauh

M0 Tidak ditemukan

M+ Ada metastasis jauh.

E. Diagnosis Banding

Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan

oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang

mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan

pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl

Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan (3) teratoma retroperitonium

(4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas

11

F. Gejala Klinis

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen

(90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh

orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah

atas atau daerah lumbal.

12

Gambar 1. Massa pada abdomen

Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada 12-25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di abdomen, nyeri abdomen, dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik tersebut disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris, anemia, hipertensi, varicocele, syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan 25-63% dari penderita, ini dapat disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor atau karena tumor memproduksi renin. Pada sebagian besar penderita di abdomennya teraba massa yang padat, permukaan rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar, melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai "inoperable". Pada lebih

13

kurang 15% penderita dijumpai kelainan yang lain seperti aniridia (satu dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia seperti kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius seperti duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan lain-lain, hemihipertrofi (2,9%), sindroma Beckwith-Wiedemann (hipertropi visceral).

G. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk

menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin

dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.

Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan adanya

distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya tidak

berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah

meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. Keadaan "non vizualized" ini dijumpai pada 7-30% kasus. Sedangkan pada

neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral. Pielogram

intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran

pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. Pemeriksaan IVP

merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada ginjal.

Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya

metastasis ke paru-paru. Pada foto polos abdomen diperiksa adanya bayangan massa diukur penampangnya dan diperhatikan melewati garis tengah atau tidak dan bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor, sedangkan pada neuroblastoma biasanya berbentuk bercak-bercak.

14

Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang dominan

dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan

sagital bagian ginjal yang terdapat tumor  akan tampak mengalami pembesaran, lebih

predominan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur

heterogenus. Dengan USG, dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa non-

ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara Hydronephrosis dan Multicystic Kidney

atau Abdo- minal mass.

Gambar 2. Sagittal static US image obtained through the inferior right kidney

shows the large, predominantly hyperechoic mass, which is located in the

posteroinferior part of the kidney and contains areas of heterogeneous echotexture.

15

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus

menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar.

Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak. Konfirmasi

mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi

massa multiple, penentuan perluasan tumor termasuk keterlibatan pembuluh darah

besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan

(enhancement), tumor wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak

homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. dapat memberi

gambaran pembesaran ginjal dan pembesaran kelenjar regional atau tumor ke

jaringan sekitarnya.

Gambar 3. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di abdomen.

Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase bepar multipel

(panah kecil). Metastase hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena

porta.

16

Gambar 4. CT scan abdomen pasien tumor Wilms

17

Gambar 5. a) Focal calcification at the upper pole of the right kidney. b) A

large right renal mass with calcification, invasive to the hepatic lobe. c) Focal

calcification at the upper pole of the right kidney (white arrow).

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms.

Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor

wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance

venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat

menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena

cava inferior termasuk perluasan ke daerah  intarkardial.

Gambar 6. Wilms tumor in a 3-year-old boy with an abdominal mass.

Gadolinium-enhanced coronal fat-suppressed T1-weighted MR image shows a

large, well-defined mass in the right kidney (arrows) that enhances less than

adjacent renal parenchyma and contains multiple hypointense hemorrhagic

foci. The hypointense area in the medial spleen is due to partial volume

artifact.

18

Gambar 7. Coronal T1-weighted MRI after gadolinium in the same patient

shows the large tumor (T) is hypointense relative to the normally enhancing

left kidney (LK)

Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila

tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh

tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk

kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk

mengecilkan tumor.

Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti,

sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

19

Gambar 8. Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan strom

Gambar 9. Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

H. Terapi Operatif

Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms

adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika

memungkinkan.

20

Preoperasi

Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesan terletak pada terapi secara

multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG

merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini.

1. Perluasan tumor ke dalam vena cava

Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan

komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah yang

berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit

dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula

insidens komplikasi bedah hingga 25%.

2. Tumor-tumor yang inoperable

Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi

menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga

tinggi. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens

pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%.

3. Tumor Wilms bilateral

Intraoperasi

Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal.

Eksplorasi harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral

dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan

tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan

nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika

tumor tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga

kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.

Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-

biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini

diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan

21

histologi tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan

pencitraan, diikuti dengan operasi definitif berupa:

1. Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral

2. Nefrektomi parsial bilateral

3. Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi

kontralateral

Pasca operasi

Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada

penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh

NWTSG, sebagai berikut:

1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik

a. Nefrektomi

b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi

2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal (1000 rad)

c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)

3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal

c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk q

Pneumocystis carinii

d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin

4. Stage II dan stage IV anaplasia difus

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal

c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV

22

d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,

etoposide, dan cyclophosphamide

Follow-up

Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup)

karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-

foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan

selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun.

I. Komplikasi

1. Obstruksi usus (7%)

2. Perdarahan (6%)

3. Infeksi, hernia (4%)

4. Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)

5. Cedera lien dan intestinal (1,5%)

Komplikasi jangka panjang

Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor

Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping

terapi antara lain ;

1. Fungsi ginjal

Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus

gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms

bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi

bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh

penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau

komplikasi-komplikasi operasi.

2. Fungsi jantung

Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung

pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata

23

kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan

anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika

ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.

3. Fungsi paru-paru

Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-

paru total.

4. Fungsi hepar

Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan

sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis

hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan

asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah

8%.

5. Fungsi gonad

Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang

mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium

jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.

6. Fungsi muskuloskeletal

Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat

merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae

yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad.

7. Neoplasma maligna sekunder

Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan

kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk

kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.

J. Prognosis

Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh banyak faktor-faktor penyakit, tetapi pada umumnya dapat dibedakan

24

dalam faktor pembedahan dan faktor non pembedahan. Faktor pembedahan sudah jelas tercermin dalam pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium dari tumor semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah sifat natural dari tumor itu sendiri. Yang digolongkan dalam faktor ini adalah :1. Histologi Tumor.

Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS mendapatkan 2 years Survival rate untuk Favourable dan Unfavourable histologi adalah 90% dan 54%. Ddata dari NWTS menunjukkan bahwa 63% dari penderita yang meninggal adalah penderita dengan jenis unfavourable histologi. Pasien-pasien dengan

tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80% harapan hidup dalam

4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien dengan penyakit stadium

IV.

2. Metastase Hematogen.Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru, hepar, tulang dan otak. Metastase ke paru prognosanya lebih baik dari pada metastase ke hepar.

3. Invasi ke kelenjar getah beningData dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke kelenjar getah bening, survival ratenya mencapai 83%, sedangkan penderita dengan invasi ke kelenjar getah bening hanya mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor pasca operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening positive 3 kali lebih sering dibanding penderita dengan kelenjar getah bening negative.

25

Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor. Faktor non pembedahan lain yang juga mempengaruhi, dan disebut sebagai faktor minor yaitu :1. Umur penderita

Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik. Hal Ini berdasarkan kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang lebih muda, jenis hematologinya biasanya favourable dan tumornya sendiri kurang ekstensive. Tetapi dari data NWTS 2 membuktikan bahwa umur tidak berpengaruh pada prognosa.

2. Berat dan besarnya tumorFaktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1 membuktikan bahwa tumor yang kecil, kurang dari 250 gram, jarang sekali kambuh. Tetapi penelitian dari NWTS 2 ternyata faktor ini kurang pengaruhnya.

3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra abdominal

Adanya thrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava menyebabkan lebih sering terjadi kekambuhan.

Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan

hidup dengan terapi yang ada saat ini. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi

berhubungan dengan prognosis yang buruk. Prognosis untuk pasien-pasien yang

mengalami kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30

– 40% setelah terapi ulang.

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

26

Pemeriksaan radiologi diperlukan sebagai alat diagnostic dan

menegakkan stadium pada kanker anak.

Pemeriksaan radiologi bervariasi, mulai dari foto polos sampai

pemeriksaan MRI.

Jenis pemeriksaan dilakukan sesuai kebutuhan dan karakteristik tumor.

Meskipun kanker pada anak tidak banyak, deteksi untuk menemukan

kanker dalam stadium yang lebih dini akan mengakibatkan pengobatan

yang lebih dini dan hasil yang lebih baik.

Kita sadari bahwa untuk Negara-negara yang sedang berkembang seperti

Indonesia, seringkali penderita datang dalam stadium yang lanjut,

sehingga menyulitkan pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA

Basuki P. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta

27

Cooper CS, Snyder III HM. 2005. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam

Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes

Bioscience.117-123.

De Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta

Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2005. Management

of Wilms’ Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital : report of 70

cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 :1-5

Metzger ML. Dome JS. 2005. Current Therapy for Wilms’ Tumor. The Oncologist-

Pediatric Oncology: 815-826

Rasad S. 2005. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Balai Penerbit FK UI: Jakarta

Rizawan Y. 2010. Willms Tumor. Riau: Faculty of Medicine-University of Riau.

Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB.

2007. Wilms’ tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465

Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. 2000.

Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience. Japan

Journal of Clinical Oncology vol. 30. 17-20

28