MIELITIS Dr Abayubá Perna Sección Neuroinfectología Instituto de Neurología Hospital de Clínicas.

MIELITISMIELITIS

Dr Abayubá PernaDr Abayubá Perna

Sección NeuroinfectologíaSección Neuroinfectología

Instituto de NeurologíaInstituto de Neurología

Hospital de ClínicasHospital de Clínicas

Mielitis AgudaMielitis Aguda

-Entidad poco frecuenteEntidad poco frecuente

-Incidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/añoIncidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/año

-En el momento de mayor afectación: En el momento de mayor afectación:

* 50 % tienen plejia* 50 % tienen plejia* Todos los pacientes tienen trastornos urinarios* Todos los pacientes tienen trastornos urinarios* 80-94% tienen dolor, parestesias * 80-94% tienen dolor, parestesias y nivel con disestesiasy nivel con disestesias

Las mielopatías agudas son un grupo heterogéneo de

patologías de distintas etiologías, hallazgos clínico –

radiológicos y pronóstico

La mielitis transversa (MT) es el La mielitis transversa (MT) es el miembro prototipo de este grupomiembro prototipo de este grupo

Mielitis TransversaMielitis Transversa

injuria neural de la medula espinalinjuria neural de la medula espinal

vinculado a un proceso inmunomediadovinculado a un proceso inmunomediado

grado muy diverso de afectación clínica grado muy diverso de afectación clínica

concecuencia de una infección , enfermedad concecuencia de una infección , enfermedad multifocal del sistema nervioso central , multifocal del sistema nervioso central , enfermedad multisistémica, entidad idiopática. enfermedad multisistémica, entidad idiopática.

Criterios Diagnósticos - MTCriterios Diagnósticos - MT

Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible a la medula espinal. a la medula espinal.

Signos y / o síntomas bilaterales.Signos y / o síntomas bilaterales.

Nivel sensitivo claramente definidoNivel sensitivo claramente definido

Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice IgG elevado o indice de IgG elevado o indice de Reiber-FelgenhauerReiber-Felgenhauerelevadoelevado, o captación de gadolinio, o captación de gadolinio

progresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 díasprogresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 días

Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002

MT: inmunopatogénesis MT: inmunopatogénesis

pocos (en general: case reports)pocos (en general: case reports)

pacientes que cumplen los criterios diagnósticos pacientes que cumplen los criterios diagnósticos tienen: tienen:

infiltración focal de monocitos y linfocitos en segmentos de la medula espinal y espacios perivasculares.

Proliferación de la glia.

Infartos hemorrágicos o isquémicos

MT: tiempo luego de la infecciónMT: tiempo luego de la infección

mielitis parainfecciosa: mielitis parainfecciosa: 9 días (DS 6)

paperas: paperas: 5 días

mycoplasma: mycoplasma: 10 días

zoster: zoster: 12 días

Evaluación ClínicaEvaluación Clínica

Presentación: Presentación: Disfunción neurológica consistente con injuria

de la medula espinal y nivel sensitivo

Historia y examen físico: Historia y examen físico: tiempo, tipo (inflammatorio,

infeccioso, vascular, neoplasia, EM), historia reciente de vacunación,

enfermedad sistémica o traumatismo

Serología: Serología: vasculitis, colagenopatías, PARC

Algoritmo DiagnósticoAlgoritmo Diagnóstico PresentaciónPresentación Historia y examen clínico + serologíaHistoria y examen clínico + serología

PASO IIPASO II

PASO I – Descartar compresión medular: PASO I – Descartar compresión medular: RNM con Gadolinio

Anomalía estructural o tumor (neoplasia, hematoma, disco intervertebral)

Compresión medular

Urgente NQ; corticoterapia

Descarta compresión

Algoritmo DiagnósticoAlgoritmo Diagnóstico

PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: LCR

PresentaciónPresentación Historia y examen clínico + serologíaHistoria y examen clínico + serología Paso IPaso I

1. pleocitosis LCR2. o elevado indice IgG LCR 3. o captación de gadolinio

PASO IIIPASO III

Mielopatía no-inflamatoria

isquemiaRadiación

lipomatosis epidural

Algoritmo DiagnósticoAlgoritmo Diagnóstico PresentaciónPresentación Historia y examen clínico + serología Historia y examen clínico + serología Paso I - RNMPaso I - RNM Paso II - LCRPaso II - LCR

Paso III – definir inflamación vs Paso III – definir inflamación vs infección infección

desmielinización – EM, EMAD

desmielinización - posible MT

encéfalo / encéfalo+ vía opt +medula espinal

RNM y Potenciales evocados visuales

desmielinización – NMONervio optico + medula espinal

Solo medula espinal

Algoritmo DiagnósticoAlgoritmo Diagnóstico Presentación Presentación Historia y examen clínico + serologíaHistoria y examen clínico + serología Paso I - RNMPaso I - RNM Paso II - LCRPaso II - LCR

Paso III – definir Paso III – definir inflamacióninflamación vs vs infeccióninfección

virus

bacterias, mycobacteria

PCR

LCR: investigación del agente específico

Hongoslatex / radial immunodifusion

directo/ PCR / latex / cultivo

LCRLCR

• CitoquímicoCitoquímico• PCR para Familia HerpesPCR para Familia Herpes• PCR para EnterovirusPCR para Enterovirus• Ac HTLV1 (también en suero)Ac HTLV1 (también en suero)• VDRL, TPHAVDRL, TPHA• Ac BorreliaAc Borrelia• Estudio InmunoproteicoEstudio Inmunoproteico• ConvertasaConvertasa

•Ac VIH (Suero)Ac VIH (Suero)

Mielitis: síndromesMielitis: síndromes

meningitis con MTmeningitis con MT

MT sin meningitis MT sin meningitis

meningitis con afectación del asta anterior meningitis con afectación del asta anterior

Meningitis con MTMeningitis con MT

echovirus meningitisechovirus meningitis

coxsakie virus meningitiscoxsakie virus meningitis

meningomielitis paperasmeningomielitis paperas

HSV-2 / HSV-1 meningomielitisHSV-2 / HSV-1 meningomielitis

MT sin meningitis (viral) MT sin meningitis (viral)

coxsakie viruscoxsakie virus

echovirus echovirus

HSV-2 / HSV-1HSV-2 / HSV-1

VZV VZV

CMVCMV

EBVEBV

HSV-6HSV-6

MT sin meningitis (otras) MT sin meningitis (otras)

mycoplasma mycoplasma

borreliosis (radiculomyelitis)borreliosis (radiculomyelitis)

LESLES

Sjögren Sjögren

MT de causa desconocidaMT de causa desconocida

Introducción (2)Introducción (2)

Mielitis AgudaMielitis Aguda

• InfecciosaInfecciosa• ParainfecciosaParainfecciosa• Conectivopatía (Lupus, Sjögren)Conectivopatía (Lupus, Sjögren)• Isquemia medularIsquemia medular• Desmielinizante (vinculada a EM)Desmielinizante (vinculada a EM)• NeurosarcoidosisNeurosarcoidosis• IdiopáticaIdiopática

MIELITISMIELITIS INFECCIOSAINFECCIOSA

• Aguda - SubagudaAguda - Subaguda

• CrónicaCrónica

MIELITISMIELITIS INFECCIOSAINFECCIOSA

• Viral Viral

• BacterianaBacteriana

• MycobacteriasMycobacterias

• MicóticaMicótica

• ParasitariaParasitaria

Mielitis Aguda Infecciosa (2)Mielitis Aguda Infecciosa (2)

ARN virus (1)ARN virus (1)• Picornavirus Picornavirus * Coxsackie 1 y 2* Coxsackie 1 y 2 * Echovirus* Echovirus * Enterovirus 70 y 71* Enterovirus 70 y 71 * Hepatitis A* Hepatitis A * Poliovirus* Poliovirus

• OrthomyxovirusOrthomyxovirus * Influenza A y B* Influenza A y B

A) Virus (2)A) Virus (2)

Mielitis Aguda Infecciosa (3)Mielitis Aguda Infecciosa (3)

A) Virus (3)A) Virus (3)

ARN virus (2)ARN virus (2) Paramyxovirus Paramyxovirus * Paperas* Paperas * Sarampión* Sarampión * Parainfluenza* Parainfluenza FlavivirusFlavivirus * West Nile* West Nile * Encefalitis Japonesa* Encefalitis Japonesa * St Louis* St Louis RetrovirusRetrovirus * VIH* VIH

Mielitis Aguda Infecciosa (1)Mielitis Aguda Infecciosa (1)

ADN virusADN virus• Herpes virus Herpes virus * Citomegalovirus* Citomegalovirus * Epstein Barr* Epstein Barr * Herpes simple tipo 1 y 2* Herpes simple tipo 1 y 2 * Varicela Zoster* Varicela Zoster

• HepatoviridaeHepatoviridae * Hepatitis B* Hepatitis B

A) VirusA) Virus

Mielitis Aguda Infecciosa (4)Mielitis Aguda Infecciosa (4)

• Mycoplasma PneumoniaeMycoplasma Pneumoniae

• Borrelia (Lyme)Borrelia (Lyme)

• RickettsiaRickettsia

• Hongos: Actinomyses, AspergillusHongos: Actinomyses, Aspergillus

• Parásitos: Esquistosomosis Parásitos: Esquistosomosis

Infecciones Asociadas Mielopatías Crónicas Infecciones Asociadas Mielopatías Crónicas

HIVHIV

HTLV -1 HTLV -1

Treponema PallidumTreponema Pallidum

MicobacteriasMicobacterias

Hongos Hongos

RNM es inspecíficaRNM es inspecífica

similar en:similar en:

EMAD EM Mielopatía SIDA toxoplasmosis esquistosomiasis Mielitis rádica infección por virus

EMAD EMAD (Encefalomielitis Aguda Diseminada)(Encefalomielitis Aguda Diseminada)

Neuromielitis OpticaNeuromielitis Optica

Varicella-zoster Varicella-zoster

PoliomielitisPoliomielitis

Mycoplasma Mycoplasma

Schistosomiasis mansoniSchistosomiasis mansoni

LES LES

Tratamiento de la MTTratamiento de la MT

Específico cuando se identifica etiología Específico cuando se identifica etiología infecciosa infecciosa

Corticoides intravenososCorticoides intravenosos

PlasmaféresisPlasmaféresis

Otros tratamientos inmunomoduladores Otros tratamientos inmunomoduladores

Manejo a largo plazoManejo a largo plazo

Fármacos AntiviralesFármacos Antivirales

• Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs 14-21 días)Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs 14-21 días)

• Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de 5mg/kg/día) 5mg/kg/día)

• Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de 120 mg/kg/día) 120 mg/kg/día)

Corticoides IntravenososCorticoides Intravenosos

Se usan en mielitis agudas Se usan en mielitis agudas

metilprednisolona: 1g / día metilprednisolona: 1g / día 3-5 días3-5 días

prednisona: dosis decrecientes comenzando prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg (14-21 días)con 60mg (14-21 días)

El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos)pulsos)

PlasmaféresisPlasmaféresis

usada en casos moderados - severosusada en casos moderados - severos

En pacientes con pobre respuesta al tratamiento En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo corticoideo

Predictores de buena respuesta: tratamiento Predictores de buena respuesta: tratamiento precoz,sexo masculino, lesion clinicamente precoz,sexo masculino, lesion clinicamente incompleta incompleta

Otros tratamientos Otros tratamientos inmunomoduladores inmunomoduladores

ciclofosfamida 500-1000 mg/mciclofosfamida 500-1000 mg/m2 2 3-5 días 3-5 días

En pacientes con pobre respuesta al tratamiento En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideocorticoideo

Solos o en asociación con esteroides Solos o en asociación con esteroides

Fase Aguda:Fase Aguda:

Otros tratamientos Otros tratamientos inmunomoduladoresinmunomoduladores

en pacientes con manifestaciones recurrentesen pacientes con manifestaciones recurrentes

azatioprina: (150-200 mg/día) azatioprina: (150-200 mg/día) oo

methotrexate (15-20 mg/semana) methotrexate (15-20 mg/semana) oo

mycofenolato (2-3 g/día)mycofenolato (2-3 g/día)

Fase Crónica:Fase Crónica:

Manejo a largo plazoManejo a largo plazo

Rehabilitación fisiátricaRehabilitación fisiátrica Educación a la familia Educación a la familia apropiada reinserción laboral apropiada reinserción laboral adecuado tratamiento de la depresiónadecuado tratamiento de la depresión

EEspasticidad: frecuentemente un problema muy spasticidad: frecuentemente un problema muy

importanteimportante

Vejiga neurógenaVejiga neurógena

Disfuncion sexualDisfuncion sexual

Gracias …Gracias …