Glomerulonefritis rapidamente progresiva

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE

PROGRESIVAP HERRERA AÑAZCO

ISN - UPC

• Injuria Renal Aguda (IRA): 13,3 millones de personas al año.

• 85% de ellas en países en vías de desarrollo.

• Contribuye a 1,7 millones de muertes al año

• Ocasiona altos gastos a los sistemas de salud

Lancet. 2015 Jun 27;385(9987):2616-43

J Am Soc of Nephrol 1998

• Causas de IRA y síndromes glomerulares - Nefritis tubulointesticial por AINES - Glomerulonefritis post infecciosa sin GNRP - Nefritis Lúpica sin GNRP - Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria colapsante - etc.

• Definición de GNRP: Disminución de la TFG más de 50% del basal hasta en 3 meses, sin una causa aparente y con más de 50% de crecientes epiteliales en la biopsia renal

• Prevalencia: 1,72 – 35%. varía de acuerdo a características de población estudiada

• España: 21,774 biopsias entre 1994 – 2013: 8,1%

• Perú: 1100 biopsias entre 1998 – 2008: 2,72%

Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6

Intern Med J. 2015 May;45(5):557-62

Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6

Presentación Clínica

• Emergencia médica: Perú, requerimiento de diálisis inicial 61%

• Clasificación: - Tipo 1: Depósitos Inmunofluorescencia lineal (15%) - Tipo 2: Inmunofluorescencia con complejos inmunes (25%) - Tipo 3: Inmunofluerescencia pausiinmune (60%)

• En Perú: 63% patrón granular y 37% patrón pausiinmune

Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50

Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6

Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):361-8

Semin Immunopathol. 2014 Jul;36(4):479-90

Crecientes en relación a etiología

Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2

Presentación clínica y evolución: GNRP Pausiinmune

J. Am. Soc. Nephrol. 2007; 18: 599–605

Diagnóstico etiológico

Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2

Tratamiento

• La mayoría de las recomendaciones están hechas para la GNRP tipo 3

• Las recomendaciones para las GNRP tipo 2 dependerán de la etiología de la misma

• El manejo de la GNRP tipo 1 seguirá las recomendaciones para la EAMB

Kidney inter., Suppl. 2012; 2: 139–274

Interventions for renal vasculitis in adults

Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD003232

• Plasmaféresis reduce riesgo de dependencia de diálisis a los 3 meses y 12 meses• Ciclofosfamida Pulsos vs. V.O: Igual, pero aumenta el numero de

recaídas• AZA equivalente a MMF para mantenimiento y con pocas recaídas

• MMF equivalente a CICLOF en inducción pero con más recaídas

• Contrimoxazol no reduce recaídas en Granulomatosis + Poliangeitis

• Terapias con agentes anti TNF fallidas para GNRP tipo 3: infliximab y etanercept. Prometedoras: Andalimumab (Estudio fase 2)

• Reportes GNRP 3: Agente anti IL6 Tocilizumab e inhibidor del C5aR/CD88

• GNRP tipo 2 por GN por Ig A: MMF + corticoides

• GNRP: Púrpura de Henoch Schonlein: Rituximab en pacientes resistentes a corticoides, Plasmaféresis, Ciclofosfamida

Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50

• GNRP tipo 1: Rituximab, MMF y Plasmaféresis, inmunoadsorbcion, plasmaféresis de doble filtración y combinación de HD y Plasmaféresis

• Potenciales nuevas drogas aun sin estudios dirigidos para GNRP - Bortezomib - Eculizumab - Imatimib - Fostamatimib

Factores pronósticos

• 34 pacientes griegos con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de infiltrado intesticial, severidad de fibrosis TBI, y expresión tubular de TGF-β1

• En 102 pacientes japoneses con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal y número de crecientes.

• En 42 pacientes turcos con GNRP, mayormente tipo 3: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal, oligoanuria al ingreso y número de crecientes.

• 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de respuesta a terapia y dependencia a diálisis

• 101 pacientes chinos con GNRP 2 por NFL: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal y número de crecientes.

BMC Nephrol. 2015.30;16:90.

Evolución

• 141 pacientes ingleses con GNRP 3: 36% requirió diálisis a largo plazo y 68% estaban vivos al año de inicio de tratamiento

• 30 pacientes peruanos con GNRP mayormente tipo 2: 33% continuó en diálisis al alta.

• 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida al 1 y 5 años: 93 y 64%. Sobrevida renal: 88 y 67%.