DEMENCIA RAPIDAMENTE DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y SÍNDROME PROGRESIVA Y SÍNDROME CONSTITUCIONAL CONSTITUCIONAL Gómez Berrocal A, Real de Asúa D, Salas Aparicio A, Casado Escri Gómez Berrocal A, Real de Asúa D, Salas Aparicio A, Casado Escri bano P, bano P, Suárez Fernández C. Suárez Fernández C. Servicio de M. Interna Servicio de M. Interna - - Infecciosas. Infecciosas. Hospital de la Princesa. Hospital de la Princesa. Madrid Madrid
25
Embed
DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y … · zTAC toraco-abdominal: Discreta hepatomegalia con densidad homogénea. Engrosamiento difuso de la pared vesical. Calcificación de la aorta
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
DEMENCIA RAPIDAMENTE DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y SÍNDROME PROGRESIVA Y SÍNDROME
CONSTITUCIONALCONSTITUCIONAL
Gómez Berrocal A, Real de Asúa D, Salas Aparicio A, Casado EscriGómez Berrocal A, Real de Asúa D, Salas Aparicio A, Casado Escribano P, bano P, Suárez Fernández C.Suárez Fernández C.
Servicio de M. InternaServicio de M. Interna--Infecciosas. Infecciosas. Hospital de la Princesa.Hospital de la Princesa.
MadridMadrid
Resumen de la historiaResumen de la historiaVarón de 62 años. Exfumador importante. HTA y DMNID de corta evolución.En seguimiento por Neurología por estenosis carotídea con dúplex anuales desde 1999 (no subsidiaria de endarterectomía).No otros antecedentes familiares ni personales de interés.
Octubre de 2009:Octubre de 2009:deterioro cognitivo y pérdida de control de esfínteres.deterioro cognitivo y pérdida de control de esfínteres.Pérdida de peso, astenia y anorexia.Pérdida de peso, astenia y anorexia.
Marzo de 2010:Marzo de 2010: crisis tónicas.crisis tónicas.Mayo de 2010Mayo de 2010: Vómitos : Vómitos postprandialespostprandiales..Junio de 2010:Junio de 2010: Ingreso para estudio.Ingreso para estudio.
Exploración físicaExploración físicaNeurológica:Consciente, desorientado aunque reconoce a familiares.
Déficit de atención, no responde a órdenes sencillas. Signos de liberación frontal.Pupilas y pares craneales: normales. No signos meníngeos. Resistencia motorapostural. Moviliza las cuatro extremidades. Reflejos osteotendinosos 2/4, reflejocutáneo plantar flexor.
EEG: Actividad de base anómala.alteración epileptiforme en región frontal derecha y en región temporal anterior zquierda, moderadamente activa en el momento actual.
Leucopatía difusa con afectación de ganglios basales y troncocerebral e infartos lacunares y microhemorragias aisladas. A considerar como posibles diagnósticas las de vasculopatíade pequeño vaso
Arteriografía:Estenosis carotídea derecha del 80%.
No compatible con vasculitis.
Síndrome constitucionalSíndrome constitucional
HemogramaHemograma, , bioquímicabioquímica, , coagulacióncoagulación, , reactantesreactantes de de fasefase..SerologíasSerologías víricasvíricas..AutoinmunidadAutoinmunidad..HormonasHormonas..MarcadoresMarcadores tumoralestumorales..ProteinogramaProteinograma..PruebasPruebas de de imagenimagen::
Resultados Resultados Deterioro leve de función renal (urea: 54 Deterioro leve de función renal (urea: 54 mgmg, creatinina 2 , creatinina 2 mgmg//dldl). Elevación de enzimas hepáticas (GGT y FA). ). Elevación de enzimas hepáticas (GGT y FA). Actividad de protrombina 66% y tiempo de Actividad de protrombina 66% y tiempo de cefalinacefalinaalargado.alargado.VSG: 61 VSG: 61 mmmm/min. PCR 1,21./min. PCR 1,21.B12 y ácido fólico. B12 y ácido fólico. Marcadores tumorales.Marcadores tumorales.ANA y ANCA ANA y ANCA C3 y C4C3 y C4
TAC TAC toracotoraco--abdominal:abdominal: DiscretaDiscretahepatomegaliahepatomegalia con con densidaddensidadhomogéneahomogénea. . EngrosamientoEngrosamientodifusodifuso de la pared de la pared vesicalvesical..Calcificación de la aorta y susramas, incluidas los troncossupraaórticos. Cambiosdegenerativos en el esqueleto axial. Resto: normal.EcocardiogramaEcocardiograma:: HipertrofiaHipertrofiaventricular ventricular moderadamoderada. .
Estudio de componente monoclonalEstudio de componente monoclonal1. Mieloma múltiple.
Criterios Diagnósticos ( International Myeloma Working Group, 2003) • Presencia de la proteina M en suero y/o orina • Presencia de un plasmocitoma o de un clón de células plasmáticas en la
médula ósea • Presencia de afectación tisular o de otros órganos ( por ejemplo
hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas líticas) que son producidas por la proliferación de células plasmáticas.
2. Mieloma asintomático • Presencia de la proteina M en suero y/o orina • Presencia de un plasmocitoma o de un clón de células plasmáticas en la
médula ósea
3. Gammapatía monoclonal de significado incierto.
••Orina de 24 horas.Orina de 24 horas.
••InmunoelectroforesisInmunoelectroforesis en plasmaen plasma
••InmunoelectroforesisInmunoelectroforesis en orinaen orina
••Serie ósea.Serie ósea.
••Aspirado y biopsia de médula ósea.Aspirado y biopsia de médula ósea.
Diagnóstico Pico monoclonal en región Pico monoclonal en región
gammagamma
• Proteinuria de 4700 mg/dl.• Confirmación de componente M inferior a 1 gr.
• Se detectan bandas monoclonales de cadenas ligeras lambda en sangre y en orina.
• No lesiones óseas líticas.
• Medulograma normal. Células plasmáticas de distribución normal sin atipias.
1. GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
2. PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO
PAAF DE GRASA ABDOMINAL
BIOPSIA DE MUCOSA RECTAL
Biopsia renalBiopsia renal
EvoluciónEvoluciónDurante el ingreso:Durante el ingreso:
Hipertensión arterial.Hipertensión arterial.Edemas.Edemas.Neumonía Neumonía aspirativaaspirativa, se trata con corticoides y antibiótico y , se trata con corticoides y antibiótico y mejora mejora neurológicamenteneurológicamente, pero de forma transitoria., pero de forma transitoria.
Al alta: Consulta en Hematología.Al alta: Consulta en Hematología.Tratamiento:Tratamiento:
Transplante autólogo de médula ósea.Transplante autólogo de médula ósea.MelfalánMelfalán, prednisona, talidomida, , prednisona, talidomida, lenalidomidalenalidomida..
Reingreso por nuevo episodio de neumonitis Reingreso por nuevo episodio de neumonitis aspirativaaspirativa: se decide manejo paliativo con seguimiento : se decide manejo paliativo con seguimiento por el ESAD.por el ESAD.En noviembre de 2010 fallece. No se realiza necropsiaEn noviembre de 2010 fallece. No se realiza necropsia..
Case 22-2010 — An 87-Year-Old Woman with Dementia and a SeizureSteven M. Greenberg, M.D., Ph.D., Otto Rapalino, M.D., and Matthew P. Frosch, M.D., Ph.D.N Engl J Med 2010; 363:373-381July 22, 2010
DiscusiónDiscusiónDeterioro cognitivo y Deterioro cognitivo y gammapatíasgammapatías monoclonales.monoclonales.
Clásicamente afectado el sistema nervioso Clásicamente afectado el sistema nervioso periférico.periférico.PlasmocitomasPlasmocitomas craneales.craneales.Síndrome de BingSíndrome de Bing--NeelNeel: Infiltración : Infiltración linfoplasmocitoidelinfoplasmocitoide del sistema nervioso central del sistema nervioso central asociado al diagnóstico de macroglobulinemia de asociado al diagnóstico de macroglobulinemia de WaldestromWaldestrom con producción de cadenas tipo con producción de cadenas tipo IgMIgM..
REV NEUROL 2004; 38 (7): 640-642
DiscusiónDiscusiónDeterioro cognitivo y amiloidosis primaria.Deterioro cognitivo y amiloidosis primaria.
AggreomasAggreomas..
AmiloidomasAmiloidomas..
Depósitos que simulan Depósitos que simulan microhemorragiasmicrohemorragias????Referencia casoReferencia caso