BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Demam rematik dan penyakit jantung rematik telah lama

dikenal. Penyakit jantung rematik adalah penyakit yang diakibatkan oleh

komplikasi dari demam rematik yang ditandai dengan adanya cacat pada

katup jantung.1,2,3 Demam rematik akut adalah suatu penyakit yang

diakibatkan oleh adanya suatu reaksi imunologi terhadap infeksi oleh

bakteri Streptokokus Group A. Demam rematik akut menyebabkan

infeksi generalisata dan menginfeksi pada bagian tubuh tertentu, seperti

jantung, persendian, otak dan kulit. Individu dengan Demam Rematik

Akut sering menyebabkan penyakit yang berat dan memerlukan perawatan

di Rumah Sakit. 1,4,5

1.2. Epidemiologi

Demam rematik masih sering didapati pada anak di negara

sedang berkembang dan sering mengenai anak usia antara 5 – 14 tahun. 6

Dalam laporan WHO Expert consultation Geneva, 29 October – 1

November 2001 yang diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR

0,5 per 100.000 penduduk di negara maju hingga 8,2 per 100.000

penduduk di negara berkembang dan didaerah Asia Tenggara

diperkirakan 7,6 per 100.000. Diperkirakan sekitar 2000 – 332.000 yang

meninggal diseluruh dunia karena penyakit tersebut.1 Data terakhir

mengenai prevalensi demam rematik di Indonesia untuk tahun 1981

1

– 1990 didapati 0,3-0,8 diantara 1000 anak sekolah dan jauh lebih

rendah dibanding negara berkembang lainnya 5,13. Statistik rumah sakit

di negara sedang berkembang menunjukkan sekitar 10 – 35 persen dari

penderita penyakit jantung yang masuk kerumah sakit adalah penderita

demam rematik dan penyakit jantung rematik. Data yang berasal dari

negara berkembang memperlihatkan mortalitas karena demam rematik

dan penyakit jantung rematik masih merupakan problem dan kematian

karena demam rematik akut terdapat pada anak dan dewasa muda.1

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Penyakit jantung rematik adalah penyakit yang diakibatkan

oleh komplikasi dari demam rematik yang ditandai dengan adanya

cacat pada katup jantung. 1,3,7

2.2. Etiologi

Kuman Streptokokus β hemolitik dapat dibagi atas sejumlah

grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang terdapat

pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe

M yang bertanggung jawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup

A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis Demam Rematik

dan Penyakit Jantung Rematik.1 Hubungan kuman Streptokokus β

hemolitik grup A sebagai penyebab Demam Rematik terjadi secara

tidak langsung, karena organisme penyebab tidak dapat diperoleh dari

lesi, tetapi banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis

yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan

infeksi Streptokokus β hemolitik grup A, terutama serotipe

M1,3,5,6,14,18,19 dan 24.1

2.3. Patogenesis

Demam Rematik merupakan respons autoimmun terhadap infeksi

Streptokokus β hemolitik grup A pada tenggorokan. (Burke AP.

Pathology of Rheumatic Heart Disease.1,8 Mekanisme patogenesis yang

3

pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen

histokompatibility mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibodi

yang berkembang segera setelah infeksi streptokokkus telah diteliti

sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini.

Terbukti sel limfosit T memegang peranan dalam patogenesis

penyakit ini dan ternyata tipe M dari Streptokkokus grup A

mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa serotype biasanya

mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan

M-protein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi bakteri,

strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molecul alpha-helical

coiled coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah

matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial

katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung .1,8,9

Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa

oleh bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major

histocompatibility complex molecules dengan nonpolymorphic V b-

chains dari T-cell receptors. Pada kasus streptokokus banyak

penelitian yang difokuskan pada peranan superantigen-like activity dari

fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogenic exotoxin, dalam

patogenesis Demam Rematik.1,9 Terdapat bukti kuat bahwa respons

autoimmune terhadap antigen streptokokkus memegang peranan dalam

terjadinya DR dan PJR pada orang yang rentan. Sekitar 0,3 – 3 persen

individu yang rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut

menjadi Demam Rematik. Data terakhir menunjukkan bahwa gen yang

4

mengontrol low level respons antigen streptokokkus berhubungan

dengan Class II human leukocyte antigen, HLA.1 Infeksi streptokokkus

dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik sel

host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan, kolonisasi dan

invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah

kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan

oleh streptococcal fibronectin-binding proteins. 1

Gambar 01. Skema patogenesis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik.1

5

2.4. Patologi

Demam Rematik ditandai oleh radang eksudatif dan

proliferatif pada jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan

jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan

dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrinosa

kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh

setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang

terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan miokard

menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium mula-

mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan

degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di miokard

yang merupakan patognomonik DR. Nodul aschoff terdiri dari area

nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus

yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang

memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut

Anitschkow myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen

biopsi endomiokard penderita Demam Rematik. Keterlibatan endokard

menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous,

berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat

koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa

didapati peradangan dan edema dari daun katup. 1

6

Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa

didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang

mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai

pembentukan granulasi dan fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea

yang mengakibatkan stenosis atau insuffisiensi katup. Katup mitral

paling sering dikenai diikuti katup aorta. Katup trikuspid dan pulmonal

biasanya jarang dikenai. 1

2.5. Manifestasi Penyakit Jantung Rematik

Demam Rematik Akut adalah penyakit sistemik ditandai

dengan adanya kelainan pada jantung, sistem saraf pusat, jaringan

subkutan dan kulit. Pengecualian untuk jantung, sebagian besar organ-

organ ini hanya sedikit yang mengalami kerusakan akibat Demam

Rematik tersebut.8

Gambar 02. Manifestasi Kinis dari Demam Rematik berdasarkan waktu terjadinya.1

2.5.1. Temuan Klinis

7

Kelainan suara jantung merupakan temuan klinis yang penting

untuk Penyakit Jantung Rematik. Bunyi jantung murmur merupakan

gejala yang biasanya insufisiensi pada katup jantung. Berikut adalah

variasi bunyi jantung murmur yang paling sering pada pengamatan

Demam Rematik Akut:7

1. Apical pansystolic murmur adalah suara nada tinggi yang timbul

akibat regurgitasi katup mitral dan suara murmur tersebut timbul pada

bagian aksila kiri. Murmur ini tidak dipengaruhi oleh respirasi atau

posisi. Insufisiensi katup mitral berhubungan dengan disfungsi dari

katup itu sendiri, chordae, dan otot-otot papillary.7

2. Apical distolic murmur (biasa dikenal dengan Carey-Coombs

murmur) adalah bunyi yang terdengan adanya aktivitas karditis dan

disertai adanya insufisiensi katup mitral yang berat. Mekanisme untuk

murmur ini adalah stenosis katup mitral relatif karena volume aliran

yang besar melintasi regusgitasi katup mitral pada saat pengisian

ventrikel. Hal ini dapat didengarkan dengan baik dengan menggunakan

stetoskop Bell, sementara pasien berada pada posisi lateral kiri dengan

penafasan ekspirasi.7

3. Basal diastolic murumur suara murmur awal dari diastolik yang

berasal dari regurgitasi aorta dan bernada tinggi, seperti suara

meniup, decresendo, dan terdengar baik pada sepanjang sternum bagian

kanan atas dan bagian tengah dari sternum sebelah kiri setelah ekspirasi

dalam pada saat pasien membungkuk ke depan. 7

8

2.5.2. Temuan Makroskopik

1. Stenosis pada katup mitral. Berdasarkan penelitian yang ada

bahwa sekitar 60% dengan riwayat Demam Rematik dijumpai stenosis

pada katup mitral.8 Seseorang dengan stenosis katup mitral bisa saja tidak

bergejala, namun gejala umum yang sering adalah sesak nafas saat

beraktifitas, fatigue dan bedebar-debar. Pada pemeriksaan fisik ditemukan

low-pitched mid-diastolic “rumble” pada apeks ventrikel kiri.11

2. Perikarditis adalah komplikasi yang serius dari Demam Rematik

dan prevalensinya mencapai 50% dari kasus yang ada. Dalam kasus yang

lebih lanjut mungkin pasien mengeluhkan dispnea ringan sampai sedang,

nyeri dada, edema, batuk ataupun ortopnea. Pada pemeriksaan fisik

suara jantung menjauh menandakan adanya efusi perikardium.7

3. Stenosis dan Insufisiensi Aorta. Penyakit Jantung Rematik jarang

menyebabkan stenosis pada aorta, dan lebih jarang terjadi di negara-negara

maju bila dibandingkan dengan penyakit degeneratif katup aorta dan

penyakit degeneratif katup bikuspidalis.8

9

Gambar 03. Stenosis pada katup aorta ditandai adanya nodul kalsifikasi fokal.8

4. Gagal Jantung Kongestif. Gagal jantung kongestif

merupakan komplikasi dari insufisiensi berat pada katup

jantung atau miokarditis. Pasien dengan jantung kongestif

dapat mengeluhkan takipnea, ortopnea, peninggian vena

jugularis, hepatomegali, irama gallop dan edema pada

ekstremitas.7

10

2.5.3. Temuan Mikroskopik

Pada pemeriksaan histologi, neovaskularisasi katup jantung

sering ditemukan paska demam rematik. Aschoff bodies adalah

gambaran spesifik untuk karditis paska demam rematik, sedangkan sel

Anitschkow dapat ditemukan pada berbagai kondisi. Bahkan Aschoff

bodies dianggap patognomonik untuk Penyakit Jantung Rematik;

Aschoff bodies adalah suatu lesi fibroinflamasi intersisial dengan

makrofag dan nekrosis jaringan kolagen. Sel Anitschkow biasanya

memiliki inti yang bergelombang, disebut juga sel ulat dan biasanya

hadir bersama dengan Aschoff bodies, tetapi bisa juga diihat dalam

kondisi lain yang tidak berkaitan dengan Aschoff bodies.8

Gambar 04. Sel Anitschkow yang berada di sentral Aschoff bodies. Sel-sel ini tidak spesifik untuk demam rematik tetapi dapat terlihat dalam kondisi lain. Sel Anitschkow adalah makrofag.8

11

2.6. Pendekatan Diagnosis

Pendekatan diagnosis untuk Demam Rematik sampai saat ini

masih menggunakan krieria Jones. Demam Rematik/Penyakit Jantung

Rematik ditegakkan berdasarkan adanya bukti infeksi Streptokokus

sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi

mayor ditambah 2 manifestasi minor.1

Tabel 01. Kriteria Jones.1,12,13

Pada negara berkembang dimana insiden dan prevalensi Demam

Rematik dan Penyakit Jantung Rematik masih tinggi bila

dibandingkan negara maju mempunyai gambaran dan presentasi klinis

Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik yang berbeda

dibandingkan di negara maju. Poliartritis, eritema marginatum dan nodul

12

subkutan jarang didapati di negara berkembang dibandingkan di

negara maju, dan artralgia lebih sering ditemui di negara berkembang

dibandingkan dengan poliartritis di negara maju.1

Pada tahun 2002 – 2003 WHO mengajukan kriteria untuk

diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (bersarkan

kriteria Jones yang telah direvisi). 1

Revisi kriteria WHO ini memfasilitasi diagnosis untuk:

- a primary episode of RF

- recurrent attacks of RF in patients without RHD

- recurrent attacks of RF in patients with RHD

- rheumatic chorea

- insidious onset rheumatic carditis

- chronic RHD.

Untuk menghindarkan overdiagnosis ataupun underdiagnosis

dalam menegakkan diagnosis.1,9

Tabel 02. Pada tahun 2002 – 2003 WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (bersarkan kriteria Jones yang telah direvisi).1,9

13

2.7. Diagnosis Banding 8

Gagal jantung kongestif

Mitral stenosis kongenital

Perikardial efusi malingna

Fibrilasi atrium

2.8. Penatalaksanaan

2.8.1. Medical Care

14

Pengobatan terhadap Demam Rematik ditunjukkan pada 3 hal

yaitu: 1) Pencegahan primer pada saat serangan Demam Rematik. 2)

Pencegahan sekunder Demam Rematik. 3) Menghilangkan gejala yang

menyertainya, seperti tirah baring, penggunaan antiinflamasi,

penatalaksanaan gagal jantung dan korea. 1

Pencegahan primer bertujuan untuk eradikasi kuman

streptokokus pada saat serangan DR dan diberikan fase awal serangan.

Jenis antibiotika, dosis dan frekuensi pemberiannya dapat dilihat pada

tabel 03. Pencegahan sekunder DR bertujuan untuk mencegah serangan

ulangan DR, karena serangan ulangan dapat memperberat kerusakan

katup katup jantung dan dapat menyebabkan kecacatan dan kerusakan

katup jantung. Jenis antibiotika yang digunakan dapat dilihat pada tabel

03 dan durasi pencegahan sekunder dapat dilihat pada tabel 04.1

Tetapi sayangnya preparat Benzatine Penisilin G saat ini sukar

didapat dan tidak tersedia diseluruh wilayah Indonesia. Pada serangan

DR sering didapati gejala yang menyertainya seperti gagal jantung

atau korea. Penderita gagal jantung memerlukan tirah baring dan anti

inflamasi perlu diberikan pada penderita DR dengan manifestasi mayor

karditis dan artritis. Petunjuk mengenai tirah baring dan dan ambulasi

dapat dilihat pada tabel 05 dan penggunaan anti inflamasi dapat dilihat

pada tabel 06. Pada penderita DR dengan gagal jantung perlu diberikan

diuretika, restriksi cairan dan garam. Penggunaan digoksin pada

penderita DR masih kontroversi karena resiko intoksikasi dan aritmia.

Pada penderita korea dianjurkan mengurangi stres fisik dan emosi.

15

Penggunaan anti inflamasi untuk mengatasi korea masih kontroversi.

Untuk kasus korea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat

digunakan. Selain itu dapat digunakan valproic acid, chlorpromazin

dan diazepam.1

Penderita Penyakit Jantung Rematik tanpa gejala tidak

memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung yang ringan

memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang

simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi

terapi surgikal dan intervensi ini masih terbatas tersedia serta

memerlukan biaya yang relatif mahal dan memerlukan follow up

jangka panjang.1

16

17

2.8.2. Surgical Care

Pembedahan mungkin diperlukan jika telah terjadi gagal

jantung yang menetap atau semakin memburuk setelah terapi medis

untuk penyakit jantung rematik akut, tujuan pembedahan adalah untuk

menurunkan insufisiesi katup jantung, mungkin menyelamatkan jiwa. 7

Pada pasien dengan stenosis kritis, valvulotomy mitral,

valvuloplasty balon perkutan atau penggantian katup mitral dapat

diindikasikan. Karena tingginya tingkat berulangnya gejala setelah

18

annulosplasty atau prosedur perbaikan lainya, penggantian katup

jantung tampaknya menjadi pilihan yang lebih disukai dalam

pembedahan.7

2.9. Prognosis

Penyakti Jantung Rematik yang memiliki kelainan pada katup

jantung tidak selalu membutuhkan pembedahan dan hasil jangka panjang

setelah operasi tidak selalu bagus untuk perbaikan katup jantung.

Karena timbulnya jaringan parut pada katup setelah operasi dapat

semakin progresif.8

19

BAB III

PENUTUP

3.1. Simpulan

1. Penyakit jantung rematik adalah penyakit yang diakibatkan oleh

komplikasi dari demam rematik yang ditandai dengan adanya cacat pada

katup jantung.

2. Demam rematik akut adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh

adanya suatu reaksi imunologi terhadap infeksi oleh bakteri

Streptokokus β-hemolitikus Group A.

3. Beberapa serotype Streptokokus β-hemolitikus Group A, biasanya

mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan

Mprotein. M-prot ein adalah salah satu determinan virulensi

bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molecul

alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin.

Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel

endothelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung.

4. Demam Rematik Akut adalah penyakit sistemik ditandai dengan

adanya kelainan pada jantung, sistem saraf pusat, jaringan subkutan

dan kulit. Pengecualian untuk jantung, sebagian besar organ-organ ini

hanya sedikit yang mengalami kerusakan akibat Demam Rematik tersebut.

20

5. Kelainan suara jantung merupakan temuan klinis yang penting

untuk Penyakit Jantung Rematik. Bunyi jantung murmur merupakan gejala

yang biasanya insufisiensi pada katup jantung.

6. Pada pemeriksaan histologi, neovaskularisasi katup jantung sering

ditemukan paska demam rematik. Aschoff bodies adalah gambaran

spesifik untuk karditis paska demam rematik.

7. Pendekatan diagnosis untuk Demam Rematik sampai saat ini

masih menggunakan krieria Jones. Demam Rematik/Penyakit Jantung

Rematik ditegakkan berdasarkan adanya bukti infeksi Streptokokus

sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi mayor

ditambah 2 manifestasi minor.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Afif A. Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik Permasalahan

Indonesia. Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Disertasi [Article

on the internet] 2008. [cited on 29 October 2012]. Available from:

http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/750.

2. Chin TK. Pediatric Rheumatic Heart Disease. Medscape [Article on the

internet] 2012. [cited on 29 October 2012]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/891897-overview#showall.

3. Marijon E, Celermajer DS, Tafflet M, Jani DN, Ferreira B, et al.

Rheumatic Heart Disease Screening by Echocardiography: The Inadequacy of

World Health Organization Criteria for Optimizing the Diagnosis of

Subclinical Disease. AHA Journals. [data base on the internet] 2009. [cited

on 29 October 2012]. Available from:

http://circ.ahajournals.org/content/120/8/663.full.pdf.

4. Brown A, Maguire G, Walsh W. Australian guideline for prevention,

diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease.

2nd edition). The National Heart Foundation of Australia and the Cardiac

Society of Australia and New Zealand. [Article on the internet] 2012. [cited

22

on 29 October 2012]. Available from:

http://www.rhdaustralia.org.au/sites/default/files/guideline_0.pdf.

5. Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW.St, Schor NF, Behrman RE. Nelson

Textbook of Pediatrics. 19th Edition. [texs book] 2011. Philadelphia:

Elsevier.

6. Brown A, Walsh W. Diagnosis and management of acute rheumatic fever and

rheumatic heart disease in Australia. The National Heart Foundation of Australia

and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. [Article on the

internet] 2006. [cited on 29 October 2012]. Available

from:http://www.heartfoundation.org.au/SiteCollectionDocuments/DiagnosisMan

agement-Acute-Rheumatic-Fever.pdf

7. Chin TK. Pediatric Rheumatic Heart Disease. Medscape [Article on the

internet] 2012. [cited on 29 October 2012]. Available

from:http://emedicine.medscape.com/article/891897-overview#showall.

8. Burke AP. Pathology of Rheumatic Heart Disease. Medscape [Article on the

internet] 2012. [cited on 29 October 2012]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview#showall.

9. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease : Report of a WHO Expert

Consultation. WHO technical report series. [Article on the internet] 2004. [cited

on November 4, 2012]. Available from:

http://whqlibdoc.who.int/trs/WHO_TRS_923.pdf.

23

10. Wallace MR. Rheumatic Fever. Medscape [Article on the internet] 2012.

[cited on 29 October 2012]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/236582-overview.

11. Management of Rheumatic Heart Disease. Heart Foundation Journal [data

base on the Heart Foundation] 2006. [cited on 29 October 2012]. Available

from:

http://www.heartfoundation.org.au/SiteCollectionDocuments/RheumaticHeartDis

ManagementQuickRefGuide.pdf.

12. Uziel Y, Perl L, Hashkes PJ. Post-sreptococcal Reactive Arthritis in

Children: a Distinct Entity from Acute Rheumatic Fever. Pediatric

Rheumatology Journal [data base on the internet] 2011. [cited on November

4, 2012]. 9:32. Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3217846/pdf/1546-0096-9-32.pdf.

13. Madden S, Kelly L. Update on Acute Rheumatic Fever. Clinical Review.

Canadian Family Physician Journal. [data base on the internet] 2009. [cited

on November 4, 2012]. 55:475-8. Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2682299/pdf/0550475.pdf.

24