FRANCISCO NANCI NETO
OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL
- Aspectos na Radiologia Convencional -
Rio de Janeiro 2006
i
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
FACULDADE DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA
OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL
- Aspectos na Radiologia Convencional -
Francisco Nanci Neto
Dissertação submetida ao Corpo Docente
da Faculdade de Medicina da Universidade
Federal do Rio de Janeiro, como parte dos
requisitos necessários à obtenção do Grau
de Mestre em Medicina. Área de
Concentração: Radiologia. Linha de
Pesquisa: Radiologia Osteoarticular
Orientadores: Dr. Edson Marchiori Dr. Alberto Domingues Vianna
Rio de Janeiro
2006
ii
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
FACULDADE DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA
OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL
- Aspectos na Radiologia Convencional
Francisco Nanci Neto
Orientadores: Dr. Edson Marchiori
Dr. Alberto Domingues Vianna
Banca Examinadora: Prof. Antônio Carlos Pires Carvalho
Prof. Walter de Assis Mello
Dr. Alessandro S. A. de Melo
Rio de Janeiro
2006
iii
FICHA CATALOGRÁFICA
Nanci Neto, Francisco
Osteossarcoma Parosteal: Aspectos na Radiologia Convencional / Francisco Nanci Neto. -- Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade de Medicina, 2006.
x, 60f. : il. ; 31 cm
Orientadores: Edson Marchiori e Alberto Domingues Vianna Dissertação (Mestrado)-UFRJ, Faculdade de Medicina
(Radiologia), 2006. Referências bibliográficas: f. 52-58
1. Osteossarcoma Parosteal. 2. Aspectos Radiológicos. 3. Achados Clínicos. 4. Diagnósticos Diferenciais. 5. Radiologia-Tese. I. Marchiori, Edson. II. Vianna, Alberto Domingues. III. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina (Radiologia). IV. Título
iv
DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho ao meu avô Francisco Nanci, pelo exemplo de
vida e pela sua eterna preocupação e busca pelo nosso bem estar, mesmo agora
estando junto d’Ele.
v
AGRADECIMENTOS
• Ao Dr. Hilton Koch, por ter ¨me aberto muitas portas¨ durante a residência
médica e o mestrado, e pelo apoio e atenção durante todo este tempo. .
• Ao Dr. Alberto Vianna, a quem tive o prazer de conhecer no início da
realização deste trabalho e é um dos grandes responsáveis pela existência e
conteúdo do mesmo.
• Ao Dr. Edson Marchiori, pela extrema competência e dedicação, buscando
sempre o aperfeiçoamento deste trabalho, mesmo que por vezes de forma um
pouco enérgica.
• À Drª. Ierecê Lins Aymoré e à Drª Ana Luiza B. de Almeida, por terem
permitido o meu acesso ao fantástico arquivo do Clube do Osso do Rio de
Janeiro, selecionando casos e, conseqüentemente, tornando possível a
realização deste trabalho.
• A todos os professores da pós-graduação em Radiologia da UFRJ, por
estarem sempre dispostos a nos ajudar e buscando o aprimoramento do serviço .
• Ao Dr. Max que, apesar da distância física após o término da residência
médica, será sempre o nosso “paizão” a quem devemos muitos conhecimentos,
radiológicos ou não.
• À minha mãe, à minha irmã, ao meu ¨paidastro¨, e a minha avó Virginia, por
fazerem parte da minha vida, sempre presentes e me apoiando, com muito amor
e carinho, para que eu alcance todos os meus objetivos.
• À minha noiva, Carol, por ter entrado na minha vida, tornando-a mais bela e
trazendo muita alegria, amor, paz, e por ter me ajudado tanto diretamente na
vi
realização deste trabalho, quanto sendo muito compreensiva em dividir o meu
tempo com “a outra” (a dissertação).
• E, por fim, mas não menos importante, aos mais ¨amigos irmãos¨, sem os
quais a vida perderia grande parte do seu brilho.
vii
RESUMO
Neste trabalho foi feito um estudo retrospectivo dos exames de 26 pacientes com
osteossarcoma parosteal, provenientes do arquivo do Clube do Osso, Rio de
Janeiro, e realizada a análise dos principais achados clínicos e aspectos
radiológicos. A doença predominou em pacientes do sexo feminino e teve uma
idade média de acometimento na terceira década de vida. Os achados clínicos
mais freqüentes foram o aumento do volume no local do tumor (77% dos casos) e
a dor local (68% dos casos). O local mais comum do tumor foi o oco poplíteo com
40% dos casos, e houve envolvimento metafisário em 92% dos tumores. O
aspecto radiológico mais comumente encontrado foi de uma lesão bem
mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea, com o córtex adjacente
irregularmente espessado (92,3% dos casos), observando-se área de adesão a
este (88,5% dos casos), além de margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou
irregulares (38,5% dos casos). Evidenciou-se também uma linha radiolucente
entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padrão de mineralização
mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma pequena
ocorrência de reação periosteal (15,4% dos casos). Apesar de a tomografia
computadorizada e a ressonância magnética serem importantes na identificação
de alguns aspectos do osteossarcoma parosteal, a radiologia convencional é
altamente sugestiva deste tumor e permite, na maior parte dos casos, o
diagnóstico diferencial com outras lesões da superfície óssea.
viii
ABSTRACT
In this work, a retrospective study was performed of the exams of 26 patients with
parosteal osteosarcoma, proceeding from the archives of “Clube do Osso”, Rio de
Janeiro, and an analysis of the main clinical findings and radiological aspects was
conducted. The disease was more prevalent in females and the mean age was in
the third decade of life. The main clinical findings were the increase of volume of
the local tumor (77% of the cases) and local pain (68% of the cases). The most
common site of tumor was the posterior aspect of the distal femur with 40% of the
cases, and there was involvement of metaphysis in 92% of tumors. The most
common radiological aspects were lesions well-mineralized and closely apposed
to the bone surface, with the adjacent cortex irregulary thicknessed (92.3% of the
cases), noticing the adherence area to this (88.5% of the cases), besides lobulate
tumor margins (50% of the cases), or irregular (38.5% of the cases). A radiolucent
line between the tumor and the adjacent bone (48% of the cases), the more
densed pattern mineralization in the basis than in the periphery (42.3% of the
cases), and a small occurence of periosteal reaction (15,4% of the cases) were
also evidenced. Although the computed tomography and magnetic resonance
were important for the identification of some aspects of parosteal osteosarcoma,
the conventional radiology is strongly suggestive of this tumor and allows, in most
part of cases, a differential diagnosis with other surface bone lesions.
ix
LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS
Cols- colaboradores DTPA- ácido dietileno-triamina pentaacético
Et al. (do latim et alii)- “e outros”
OMS- Organização Mundial da Saúde
OS- osteossarcoma
QT- quimioterapia
RM- ressonância magnética
RT- radioterapia
T1- tempo de recuperação longitudinal
T2- tempo de recuperação transversal
TC- tomografia computadorizada
x
SUMÁRIO
Ficha catalográfica iii
Dedicatória iv
Agradecimentos v
Resumo vii
Abstract. viii
Lista de abreviaturas, siglas e símbolos ix
Sumário x
1. Introdução e Objetivos 1
2. Revisão da Literatura 3
2.1. Osteossarcoma 3
2.1.1. Definição 3
2.1.2. Classificação 3
2.2. Osteossarcoma parosteal 16
2.2.1. Histórico 16
2.2.2. Introdução 16
2.2.3. Achados patológicos 17
2.2.4. Aspectos radiológicos 19
2.2.5. Diagnóstico diferencial 23
2.2.6. Tratamento e prognóstico 32
3. Pacientes, Material e Método 35
4. Resultados 36
5. Discussão 47
6. Conclusões 51
7. Referências Bibliográficas 52
Anexo 1 59
Anexo 2 60
1
1. INTRODUÇÃO E OBJETIVOS
O osteossarcoma (OS) é um tumor proveniente de matriz osteogênica,
sendo o tumor ósseo maligno primário mais comum em pessoas jovens39,46,83.
Pode ter localização no interior do osso ou na sua superfície, sendo que neste
caso pode ocorrer no osso cortical (intracortical), nas partes moles adjacentes
(extraósseo) ou no periósteo (justacortical)47.
Os OS justacorticais são formas raras (8-10% de todos os OS)83 e
podem ser classificados em três categorias: parosteal, periosteal e superficial de
alto grau7,49,73,78, sendo caracterizados pela sua origem, respectivamente, da
camada externa do periósteo, da camada interna deste, ou de qualquer local do
periósteo, porém histologicamente idêntico ao OS convencional47. O OS
parosteal, por sua vez, ainda pode ser subdividido na forma convencional e na
forma desdiferenciada20,37,80,83.
O OS parosteal é o subtipo mais comum dos OS justacorticais,
responsável por 65% destes, e possui o melhor prognóstico1. A incidência mais
alta é na terceira e quarta décadas de vida6,37,53,91 e afeta mais freqüentemente
mulheres1,70,71,91. A sua forma de apresentação mais comum é como uma massa
pouco dolorosa1,66,96,85 na região posterior distal do fêmur29,69,71,79.
Ocasionalmente, pode haver áreas de desdiferenciação para sarcoma de alto
grau dentro da lesão de baixo grau pré-existente, tanto na apresentação do tumor
(sincrônico), quanto após uma ou mais recorrências (metacrônico), passando a
apresentar um pior prognóstico1,5,36,70,81.
Os achados histológicos associados com a radiografia convencional
são geralmente característicos, e permitem a diferenciação do OS parosteal dos
2
outros OS de superfície e das outras lesões com os quais eles são
freqüentemente confundidos, sendo o prognóstico e a conduta determinados de
acordo com a extensão e o grau histológico do tumor51.
Este trabalho tem como objetivo avaliar os achados clínicos mais
importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os aspectos mais comuns
na radiologia convencional.
3
2. REVISÃO DA LITERATURA.
2.1. Osteossarcoma
2.1.1. Definição
O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é definido pela Organização
Mundial de Saúde (OMS) como “um tumor maligno caracterizado pela formação
direta de osso ou osteóide através da proliferação de células tumorais”51. É a
segunda neoplasia maligna primária do osso mais comum, excedida em
freqüência apenas pelo mieloma múltiplo28,35, 61,73,83.
A formação de osso tumoral pode estar presente apenas em pequenos
focos, mas mesmo quando o tecido é predominantemente cartilaginoso ou
fibroblástico a lesão deve ser classificada como OS61,78. Também pode mostrar
um tipo de crescimento predominantemente telangiectásico ou, em poucos casos,
uma característica fibrohistiocítica ou um padrão de células pequenas56.
2.1.2. Classificação
Extensas modificações no padrão de classificação dos OS têm
aparecido nos anos recentes. Sistemas disponíveis utilizam algumas
características, como a localização precisa do tumor no osso (intramedular ou
central, intracortical, superficial, periosteal, ou parosteal); o grau de diferenciação
celular (alto grau ou baixo grau); a composição histológica (osteoblástica,
condroblástica, fibroblástica, fibrohistiocítica, telangiectásica, pequenas células,
células claras); o número de focos envolvidos (único ou multicêntrico); e o status
do osso subjacente (normal ou previamente doente, por alterações como doença
4
de Paget, injúria, como ocorre com um insulto vascular ou após irradiação, ou
outras neoplasias, como osteocondroma, condroma, ou osteoblastoma)73.
Tabela 1- Classificação dos osteossarcomas
1. Intraósseo Convencional ou clássico de alto grau de malignidade
(osteoblástico, condroblástico, fibroblástico)
Telangiectásico
Baixo grau de malignidade
Pequenas células
Gnático
2. Justacortical Periosteal
Parosteal
Superficial de alto grau
Parosteal desdiferenciado
3. Extraósseo
4. Multifocal ou multicêntrico
5. Secundário
6. Intracortical
Modificado de Spina e cols83.
2.1.2.1. Osteossarcoma Intraósseo
A forma mais comum de OS é aquela definida como OS clássico ou
convencional de alto grau (por volta de 75% dos casos), tipicamente presente na
segunda década de vida (85%)83 e com uma proporção de acometimento de
aproximadamente dois homens para uma mulher28,73. Os locais mais típicos de
5
envolvimento são as metáfises dos ossos longos do esqueleto apendicular,
especialmente a porção distal do fêmur e as porções proximais da tíbia ou do
úmero61,64,73,78,83 , sendo que 50 a 75% de todos os casos se desenvolvem nas
estruturas ósseas ao redor do joelho73,83.
As manifestações clínicas incluem dor e edema, restrição do
movimento, calor, e febre64,73. A duração dos sintomas antes do estabelecimento
do diagnóstico é extremamente variável, atingindo no máximo alguns meses78,
sendo que freqüentemente o paciente procura assistência médica após um
episódio traumático, que pode ou não resultar em fratura patológica73. Um
importante achado clínico é o aumento, de moderado a grande, da fosfatase
alcalina no soro73,76,78, estando relacionado à atividade osteoblástica da célula
tumoral básica78, embora a atividade da fosfatase alcalina possa não ser
detectada no foco neoplásico, que contém predominantemente tecido fibroblástico
ou cartilaginoso73. Mais importante que o seu valor diagnóstico é o significado
prognóstico da queda na fosfatase alcalina do soro aos níveis normais depois da
ablação cirúrgica do tumor78.
O padrão radiográfico do envolvimento ósseo varia dependendo da
quantidade de osso produzido pelo tumor83. Em alguns tumores predomina a
formação óssea: esta variedade costuma ser denominada como do tipo
esclerosante78 ou osteoesclerótica (25%)73. Em tumores mais celulares e
anaplásicos ou telangiectásicos, a destruição óssea predomina, e é produzido um
padrão permeativo ou radiolucente, com margens mal definidas, perto do osso
normal (tipo osteolítico)78, também presente em 25% dos casos83. A forma mista
(osteoesclerose e osteólise) é a mais freqüente (50%), e é caracterizada por
6
áreas algodonosas ou semelhantes a nuvens, de densidade óssea aumentada,
que representam o foco de produção de osso neoplásico83, associadas com áreas
de destruição óssea (osteólise) do tipo permeativo ou “roído de traça”35,83. O OS
convencional é uma lesão metafisária que surge centralmente (intramedular) e
quase sempre destrói o córtex com invasão dos tecidos moles ao redor35,61,73,78,
resultando nas reações clássicas exibidas pelo periósteo, na forma de um
triângulo de Codman ou com uma aparência de raios de sol35,61,73,78,83e, menos
freqüentemente, na forma de multicamadas estratificadas (tipo casca de
cebola)35,61,83. Um outro achado comum no OS é a presença de calcificação
amorfa ou ossificação irregular da massa extra-óssea que, quando extensa e
muito densa, excedendo a densidade e o tamanho do tumor central, pode levar a
problemas de diagnóstico diferencial com o OS parosteal78,97.
O método radiológico de escolha no diagnóstico específico do tipo de
tumor continua sendo a radiografia 22,61,73, embora a tomografia computadorizada
(TC), a ressonância magnética (RM) e/ou a angiografia sejam importantes para
um planejamento cirúrgico eficaz9,35,61, determinando a extensão intra e extra-
óssea da lesão35,73,78,83, a sua relação com as estruturas neurovasculares
adjacentes e avaliando a resposta do tumor ao tratamento73. Já a cintilografia
óssea mostra-se importante na determinação da presença de focos metastáticos
ou de lesões multicêntricas raras78, demonstrando a atividade osteoblástica em
uma lesão16, enquanto a tomografia por emissão de pósitrons com o traçador F-
18 fluorodeoxiglicose (PET F-FDG) pode ser útil para indicar o grau de atividade
metabólica celular11,69, determinando a taxa metabólica do OS, monitorando a
resposta terapêutica neoadjuvante, e diferenciando tumor viável de alterações
pós-operatórias11.
7
Na tomografia computadorizada, um aumento nos valores de atenuação
do tecido dentro do canal medular geralmente indica o desenvolvimento de um
foco de neoplasia secundário (skip metastases), e o envolvimento de partes
moles é melhor definido quando a fáscia intermuscular é vista73. A ressonância
magnética (RM) é superior à TC em determinar a extensão intra e extra-óssea do
tumor9,73,98, sendo que a neoplasia tipicamente tem um sinal de baixa a
intermediária intensidade em imagens spin echo ponderadas em T1 e um sinal
relativamente alto e heterogêneo em imagens spin echo ponderadas em
T235,61,73,83, com um evidente aumento da intensidade de sinal após a injeção
intravenosa de gadolínio61,73. As exceções são as formas osteoblásticas com
baixo sinal em ambas as imagens spin echo ponderadas em T1 e T2, e as formas
intensamente condroblásticas, onde a injeção venosa de gadolínio-DTPA permite
a identificação das lobulações cartilaginosas, visto que estas não sofrem realce,
enquanto que a periferia e os septos aumentam a intensidade do sinal após
contraste83.
Os osteossarcomas mostram considerável diversidade em seus
padrões histológicos e aspecto macroscópico78. Macroscopicamente, os OS
convencionais geralmente são grandes (média de 8 a 10 cm no seu diâmetro
máximo), freqüentemente invadem as partes moles adjacentes e a sua aparência
grosseira e consistência varia dependendo da proporção presente de tecido
cartilaginoso, fibroso, ósseo73 e, mais recentemente descrito, fibrohistiocítico, o
que está de acordo com as suas diferentes subdivisões78. Os neoplasmas podem
variar de branco-acinzentado ou avermelhado, carnudo e mole para massas
duras, firmes, cinzas ou azuladas, de material fibroso ou cartilaginoso, com
quantidades variáveis de calcificação ou ossificação amorfa irregular78, sendo que
8
este quadro é ainda mais complicado pelas áreas de necrose, hemorragia e
degeneração cística comumente evidentes18,73,78.
À microscopia o OS convencional tradicionalmente foi subdividido em
três categorias: osteoblástico (50%), condroblástico (25%), e fibroblástico (25%),
dependendo da diferenciação predominante das células tumorais19,73.
Recentemente foram identificados tipos histológicos adicionais, como o
fibrohistiocítico e o com um componente de células claras, entre outros73. A célula
tipo osteoblasto foi o único tipo celular comum a todos os OS e, portanto, a forma
pela qual esses tumores podem ser caracterizados56, tornando a produção de
osteóide e/ou osso através da proliferação de células tumorais essencial para a
caracterização do tumor, mesmo que apenas em pequenos focos61,78.
Na maioria dos OS, com exceção do tumor claramente esclerótico, os
padrões histológicos e macroscópicos são tão variáveis que, em geral, não é
possível determinar o tipo de tecido predominante. Por esta razão e também
devido à falta de utilidade com relação ao prognóstico, o OS central pode ser
subdividido, além do tipo clássico convencional, em apenas três variedades, o tipo
telangiectásico, o bem diferenciado e o de pequenas células, que de fato parece
ter implicações diversas quanto ao prognóstico78.
O OS telangiectásico é uma variedade rara (5% de todos os OS) e
muito agressiva, presente principalmente na segunda e terceira décadas de
vida35,83, sendo duas vezes mais comum em homens que em mulheres35.
Localiza-se mais comumente na região metafisária ou metadiafisária de ossos
tubulares longos; o fêmur é envolvido mais freqüentemente, seguido pela tíbia e
úmero61,73,78. Esta forma é caracterizada histologicamente por um alto grau de
9
vascularização e grandes cavidades císticas cheias com sangue fresco e
coagulado, parcialmente revestidas por células malignas que produzem tecido
osteóide esparso, e separadas por septos fibrosos35,73,78,83. Isto resulta no seu
aspecto radiográfico típico: uma lesão osteolítica destrutiva com ausência quase
completa de alteração esclerótica, associada freqüentemente com uma massa de
partes moles35,73,83. A RM pode mostrar áreas de alto sinal de intensidade em
sequências spin echo ponderadas em T1, devido à presença de
metahemoglobina, o que pode ser distinguido do alto sinal da gordura pelo
aumento da ponderação em T273,83. Algumas vezes também podem ser
observados à TC ou RM múltiplos níveis líquido-líquido, semelhantes àqueles
vistos no cisto ósseo aneurismático35,61,73,78,83. Alguns pesquisadores afirmaram
que este tipo de OS representa a variante mais letal, embora este conceito não
seja sustentado por outros, explicado pela excepcional vascularização do tumor,
que resulta numa perfusão melhor do tecido lesionado pela quimioterapia (QT)
pré-operatória, seguida de ressecção ampla ou radical e de QT adjuvante78.
O OS de baixo grau de malignidade, também conhecido como OS
intraósseo bem diferenciado, é muito raro (1-2% de todos OS)35,78,83. Ele
geralmente ocorre em pacientes mais velhos que os que apresentam o OS
convencional35,61,83, com uma idade média de 30 anos, sendo homens e mulheres
afetados igualmente61, e apresentando os locais de predileção
semelhantes35,61,73,78. Possui um crescimento lento, de forma que os sintomas são
leves e persistem por um longo tempo73,83, podendo ocorrer fraturas patológicas
em 20-30% dos casos83. Histologicamente é composto de tecido fibroso e ósseo,
com pouca atipia celular ou atividade mitótica, muito semelhante ao OS parosteal
e também com o mesmo comportamento biológico73,83. A radiografia geralmente
10
revela uma lesão relativamente grande, metafisária, que pode ser puramente
esclerótica ou com um padrão misto de osteoesclerose e osteólise73. Algumas
vezes simula displasia fibrosa78.83 ou mesmo um tumor de célula gigante78. A
ressecção ampla em bloco como primeiro procedimento parece ser a terapia de
escolha78.
O OS de pequenas células (1% de todos os OS)83 é caracterizado por
sua aparência histológica de células pequenas, arredondadas, similares àquelas
encontradas no sarcoma de Ewing35,61,73,82,83. Entretanto, a presença de células
tumorais em fuso, bem como a produção focal de tecido osteóide ou osso, ajudam
a fazer o diagnóstico histológico de OS35,61. Em geral, esta lesão afeta igualmente
homens e mulheres na segunda, terceira, ou quarta décadas de vida, sendo o
edema e a dor de curta duração manifestações clínicas típicas73. A distribuição
das lesões é similar ao OS clássico73,82,83, e a aparência radiográfica é
tipicamente de uma lesão medular lítica, predominantemente permeativa, com
rotura da cortical, reação periosteal agressiva, e massa de partes moles, com a
matriz osteóide geralmente aparente no componente medular ou de partes moles
e melhor demonstrado à TC61. O prognóstico destes pacientes é péssimo, com a
maioria dos pacientes morrendo dentro de um ano após o diagnóstico73.
Um outro tipo de OS intraósseo, o OS gnático, também pode ser
considerado em uma categoria distinta pela sua predileção de afetar pacientes
mais velhos (quarta a sexta décadas, com idade média de 35 anos), acometendo
a mandíbula e maxila e representando 6-9% de todos os OS35,61.
11
2.1.2.2. Osteossarcoma Intracortical
Esta é a forma mais rara de OS35,48,61,73,83, afetando geralmente adultos
jovens35,73 e com localização tipicamente na diáfise do fêmur e tíbia35,73,83.
Caracteristicamente, provém do interior da cortical73, sem extensão para os
tecidos moles ou para a cavidade medular35,73, e apresenta-se radiologicamente
como uma lesão radiotransparente do córtex, parcialmente circundada por
esclerose e sem sinais aparentes de reação periosteal35,48,73,83, medindo menos
de 4 cm em diâmetro61. Em alguns casos, a lesão simula o osteoma
osteóide35,48,73.
2.1.2.3. Osteossarcoma Justacortical
Nas lesões superficiais do osso três estruturas anatômicas devem ser
consideradas: o osso cortical, o periósteo, e as partes moles adjacentes47. As
lesões periosteais são definidas como um processo originado da camada
profunda do periósteo; as lesões parosteais são definidas como aquelas
originadas da camada fibrosa externa do periósteo; e as lesões subperiosteais
são processos que separam o periósteo da córtex47,73. O termo justacortical é
flexível e é aplicado a lesões superficiais de origem extracortical,
independentemente de sua relação anatômica exata com o periósteo; lesões
paraósseas são aquelas que se originam completamente fora do periósteo e têm
um plano de clivagem de partes moles separando a massa do córtex e periósteo
adjacente47,73.
O OS justacortical é uma forma rara (8-10% de todos os OS)83 e, de
acordo com o seu comportamento biológico e prognóstico, pode ser subdividido
em quatro categorias distintas: parosteal, periosteal, superficial de alto grau e
12
parosteal desdiferenciado1,20,35,47,83. O parosteal, exceto quando ocorre
desdiferenciação, é a categoria associada ao melhor prognóstico, enquanto o
superficial de alto grau possui prognóstico precário, quase idêntico ao do central
convencional; o periosteal tem prognóstico intermediário15,35,78.
O OS periosteal compreende 25% de todos os OS justacorticais61 e
menos de 2% de todos os OS15,35,83, sendo freqüentemente encontrado na diáfise
do fêmur ou da tíbia (85-95%)6,37,52,60,61. Ele predomina na segunda e terceira
décadas de vida42,47,51,73,83 e a maioria dos pacientes é diagnosticado após umas
poucas semanas ou meses de dor, edema, sensibilidade, ou massa15.
Histologicamente, é um tumor de grau intermediário, predominantemente
cartilaginoso, com osso maligno focal15,51,56,60,78.O aspecto radiográfico é de uma
lesão diafisária, fusiforme, firmemente aderida à superfície do osso, sem um plano
de clivagem, caracterizada por uma deformidade em entalhes do lado ectosteal
da córtex35,42,51, com preservação da superfície endosteal35. Esta lesão é coberta
por periósteo e demonstra uma típica reação periosteal espiculada e, no seu limite
superior ou inferior, produz uma reação periosteal lamelar (triângulo de
Codman)6,15,37,51,83. Deve ser enfatizado que a cavidade medular geralmente não
está envolvida, sendo a TC ou RM importante para demonstrar o seu possível
envolvimento51,60,73,83 e para distinguir a invasão medular das alterações reativas
da medular óssea, a qual aparece como foco de reposição medular (baixa
intensidade de sinal nas imagens pesadas em T1 e alta intensidade de sinal nas
imagens em inversão de recuperação ou pesadas em T2) adjacente mas não
contígua com a superfície tumoral61. No diagnóstico diferencial deve ser incluído o
condrossarcoma periosteal e a periostite ossificante6,37,47,78. Deve ser realizada
uma excisão cirúrgica ampla, que pode ou não implicar em amputação6,15,37,
13
podendo ser associada a QT e/ou radioterapia (RT) adjuvante37,51,60; a ressecção
ampla em bloco pode ser considerada uma terapia apropriada78, enquanto que a
excisão marginal é geralmente seguida de recorrência local6.
O OS superficial de alto grau é uma forma extremamente rara (menos
de 1% de todos OS)51,83 e altamente maligna de tumor ósseo47, representando
10% de todos os OS justacorticais61, e geralmente presente na terceira década de
vida61,83. Localiza-se tipicamente na diáfise de ossos longos1,42,47,73,83,
especialmente o fêmur73, e, radiograficamente, é bastante similar ao OS
periosteal47,51,73,78,83. Histologicamente, esta forma é idêntica ao OS clássico,
sendo diferenciado apenas pela demonstração de sua localização na superfície
óssea1,35,51,70,83, e apresenta um prognóstico que também parece ser igual, com
alto potencial de metástase35,42,73,78,83. Desta maneira, a conduta apropriada
requer excisão local radical e QT e/ou RT adjuvante51,60.
2.1.2.4. Osteossarcoma Extraósseo
A ocorrência de OS fora do esqueleto é bastante rara
(aproximadamente 1,2% de todos os sarcomas de partes moles e 4% de todos os
OS)61,90, explicada pela característica pluripotencial das células mesenquimais em
proliferação para readquirir as propriedades embrionárias, com resultante
metaplasia óssea10,55. Este tumor ocorre em um grupo etário mais velho que o OS
intraósseo3,28,55,90, com uma média de idade de 44,5 anos28, e tem como
localização mais freqüente as extremidades, principalmente os membros
inferiores3,10,55, sendo também observado no retroperitôneo61. O seu diagnóstico
baseia-se em três critérios: 1. a presença de um padrão morfológico uniforme de
tecido sarcomatoso, que exclui a possibilidade de tumor mesenquimatoso maligno
14
misto; 2. a produção de osteóide e/ou osso maligno pelo tecido sarcomatoso; e 3.
a exclusão da origem óssea3,28. O prognóstico é similar ao do OS intraósseo, com
metástases freqüentes para os pulmões18,48,93, linfonodos28 e osso61, sendo o
tratamento de escolha a amputação ou ressecção cirúrgica ampla com QT e/ou
RT adjuvante61.
2.1.2.5. Osteossarcoma Secundário
Ao contrário das formas primárias, os OS secundários ocorrem
geralmente em uma população mais idosa35,83,88, representando 5-7% de todos os
OS61. Muitas condições benignas podem ser complicadas pela transformação
maligna em OS, tanto ósseo quanto extraósseo61, sendo a mais comum a doença
de Paget (67-90% dos casos)35,61,83,88. O OS secundário também pode
desenvolver-se espontaneamente na displasia fibrosa35 ou após irradiação por
várias desordens (displasia fibrosa, tumor de células gigantes, carcinoma de
mama, linfoma)35,83. Formas menos comuns de OS têm sido descritas originadas
de infarto ósseo73,83,93, osteonecrose, osteogênese imperfeita, implantes
metálicos61, osteomielite crônica, osteoblastoma83, condroma e osteocondroma73,
ou em associação com retinoblastoma11,61. A evidência radiológica de uma
condição subjacente de longo prazo é geralmente óbvia, assim como uma
destruição óssea mais agressiva e uma grande massa de partes moles associada
na área de transformação maligna61. Patologicamente, as lesões são geralmente
compostas de um tecido anaplásico de alto grau e produz pouca ou nenhuma
matriz mineralizada, sendo a taxa de sobrevida em 5-10 anos menor de 5%61.
2.1.2.6. Osteossarcoma Multifocal ou Multicêntrico
15
O envolvimento por OS de mais de um sítio esquelético em uma única
pessoa pode estar relacionado a alguns diferentes mecanismos: lesões
multicêntricas que se originam simultaneamente (osteossarcomatose); lesões
multicêntricas que se originam metacronicamente; ou uma lesão unicêntrica na
qual um foco de neoplasia secundária se desenvolveu no mesmo osso ou em um
osso adjacente por disseminação transarticular (skip metástases) ou que
metastatizou para um osso distante (com ou sem metástase pulmonar)73.
A osteossarcomatose é caracterizada pela ocorrência simultânea de
múltiplos OS no esqueleto, de dimensões similares, freqüentemente distribuídos
simetricamente na metáfise78,83 e, quase sempre, densos e escleróticos78. Esta
forma predomina na primeira década de vida e é rapidamente fatal33,73.
O OS multifocal metacrônico, por outro lado, é caracterizado por um ou
mais novos tumores se desenvolvendo após o tratamento inicial de um OS
primário73,83, lesões estas que podem representar metástases tardias da
neoplasia original ou novos tumores primários33,73. Tipicamente ocorre em
adolescentes e adultos jovens e, geralmente, as lesões são de tamanhos
diferentes, distribuídas assimetricamente e não necessariamente
radiopacas33,73,78. O prognóstico é pobre78,83, mas uma sobrevida longa é possível
quando cada um desses tumores é tratado adequadamente73.
O OS unicêntrico com metástases esqueléticas subseqüentes é uma
forma na qual o tumor primário é complicado por metástases ósseas distantes
(10-20% dos casos)73,83, com focos pulmonares de tumor presentes ou não73.
16
2.2. Osteossarcoma Parosteal
2.2.1. Histórico
A primeira série clínica de pacientes com essa doença foi descrita por
Geschiter e Copeland, em 1951apud 2,27,32, que propuseram o termo “osteoma
parosteal”85,91,94; no entanto, o termo osteossarcoma parosteal inicialmente foi
adotado pelo registro de sarcoma ósseo do Colégio Americano de Cirurgiões em
1928, e posteriormente incluído na revisão de classificação dos tumores ósseos
feito por Ewing em 1939. Dwinnel e cols popularizaram o termo OS parosteal, em
1954apud 91.
2.2.2. Introdução
O OS parosteal é definido pela OMS como um tipo específico de OS,
caracterizado por uma origem na superfície externa do osso, com invasão
medular de até 25%, alto grau de diferenciação estrutural e baixo grau de
malignidade77,78. Eles representam o subtipo mais comum dos OS justacorticais,
responsável por 65% destes, e possuem o melhor prognóstico1,47,61, porém
compreendem apenas 4-6% de todos os OS e 1-2% de todas as neoplasias
ósseas malignas primárias54,66,91,94.
De acordo com a definição da OMS, os tumores de formação óssea
com grau evidentemente alto de malignidade histológica não podem ser
classificados como OS parosteais típicos. Estas lesões são classificadas pelo
grupo do Memorial Hospital e do Hospital de Cirurgia Especial (Nova Iorque)
como sarcomas osteogênicos justacorticais de grau III2,78. Segundo Dahlin (1978),
os OS de alto grau de malignidade, ocasionalmente encontrados na superfície de
17
um osso, devem ser denominados como “OS de superfície de alto grau” ou “OS
convencional periférico”78.
O pico de incidência é de 10-15 anos mais tarde que o OS central
convencional, na terceira e quarta décadas de vida42,49,51,83, e afeta mulheres mais
freqüentemente que homens47,70,71,91 (proporção homem/mulher de 2/3)1,66.
Clinicamente, se manifestam como uma massa pouco dolorosa, de
crescimento lento, desde meses a anos antes do diagnóstico1,47,66,68,96. Um tumor
perto da articulação pode produzir sensibilidade local com perda da amplitude do
movimento47,85,96. No entanto, o crescimento rápido desta lesão ou dor acentuada
sugere desdiferenciação1.
O tumor é quase exclusivo dos ossos tubulares longos,
caracteristicamente proveniente da região metafisária7,61,69,78,84 em 90% dos
casos69, sendo a área posterior do fêmur distal a localização mais comum42,49,
61,79, 81,83, seguido da tíbia, fíbula e úmero47,61. O envolvimento dos ossos em volta
do joelho ocorre em aproximadamente 70% de todos os casos de OS
parosteal73,83.
2.2.3. Achados Patológicos
Macroscopicamente, o tumor é caracterizado por uma massa
grosseiramente lobulada, com uma base ampla que protrui da superfície externa
do osso tendendo a envolvê-lo, e estando separada deste por uma delgada capa
fibrosa que corresponde ao periósteo, exceto na zona onde o tumor se une à
cortical70,73,78. A base tumoral é mais densa que a periferia70,78,84,85 , e é freqüente
encontrar nódulos satélites separados do mesmo70. Espessamento cortical,
18
ausência de reação periosteal e invasão medular são achados adicionais73.
Qualquer região mole ou carnuda dentro da neoplasia requer uma amostra
histológica cuidadosa, visto que corresponde a área mais celular e pode conter
células de um grau de malignidade maior que o restante do tumor73.
Histologicamente, a maioria dos tumores é de baixo grau (grau 1 e 2 de
Broder)47,70,71,78,80, caracterizado por tecido fibroblástico proeminente36,56,81,96
derivado da camada periosteal fibrosa externa35,47. A extensa formação óssea
apresenta um padrão trabecular bem organizado78, mas é ao menos parcialmente
imaturo, particularmente na periferia do tumor. Ilhas cartilaginosas na sua periferia
podem ser identificadas em um terço de todos os casos1,47, as quais também
podem estar presentes no interior da lesão96.
O OS parosteal de baixo grau, quando coexiste com um sarcoma de
alto grau (grau 3 e 4 de Broder), tanto na apresentação do tumor (sincrônico)
quanto como resultado de recorrência local após excisão cirúrgica (metacrônico),
denomina-se OS parosteal desdiferenciado5,35,73,81,83. Este ocorre entre 10 a 20%
de todos OS parosteais1,47,70,81,72, e possui um comportamento mais agressivo,
com uma alta tendência para recorrência local e metástases5,36,47,70,81. Mais
comumente, o componente de alto grau tem aparência histológica de histiciotoma
fibroso maligno, fibrossarcoma, ou osteossarcoma72. Também pode ser
observado, em raras ocasiões, desdiferenciação para um OS com abundantes
células gigantes tipo osteoclastos81, para um OS telangiectásico96, ou para um
rabdomiossarcoma72.
19
2.2.4. Aspectos Radiológicos
A aparência radiográfica é altamente sugestiva, embora não
patognomônica: uma grande massa, radiodensa, esférica ou oval, fixada de forma
séssil à superfície cortical do osso, possuindo margens levemente lobuladas ou
irregulares7,42,51,78,83. Por esta lesão ser originada da camada fibrosa externa do
periósteo47,73, não eleva a camada interna deste, não levando à reação periosteal
periférica47,70, mas pode ser observado um engrossamento irregular do córtex
adjacente, chamado reação osteomatosa41,70. Algumas vezes, observa-se um
plano de clivagem ou uma fina linha radiolucente que separa a parte mais
volumosa do tumor da cortical subjacente, exceto no ponto onde aquele está
fixado29,42,68,78, representando o periósteo espessado ainda não calcificado83. Com
o aumento progressivo do tumor, ele tende a crescer em volta da superfície óssea
com obliteração do plano radiolucente29,42,51,61,70, podendo também destruir a
cortical e invadir a cavidade medular42,61,78,98.
A ossificação dentro do tumor começa da base da lesão para a
periferia47,73,81,94, e pode ser homogênea ou conter áreas radiolucentes7,56,70,73.
Estas áreas radiolucentes intralesionais, quando na periferia, são geralmente
compostas de cartilagem maligna de baixo grau, que frequentemente sofrerão
ossificação encondral, ou de um tecido ósseo maligno grau 1 ou 2 sem produção
de osteóide evidente. Porém, quando localizadas no centro do tumor, sugerem
fortemente a possibilidade de uma lesão desdiferenciada7,70, principalmente se
hipervascularizadas ao estudo angiográfico70,80. Estas áreas radiolucentes ainda
podem representar tecido fibroso, gorduroso ou partes moles benignas
interpostas41,51,73, não havendo características radiológicas que permitam a
20
distinção entre tecido benigno, tumor de baixo grau, ou tumor de alto grau, nestas
áreas de menor densidade radiológica41. No entanto, mesmo que estas áreas não
sejam específicas para OS parosteal desdiferenciado, elas são o local onde a
biópsia deve ser realizada a fim de verificar a presença de desdiferenciação34,61.
Massa de partes moles, definida como uma área maior que 1 x 1 x 1 cm
sem mineralização42, está presente em 30-50% dos casos66,69.
A TC pode definir a extensão da neoplasia e, em alguns casos, a
presença de envolvimento medular; no entanto, a diferenciação entre invasão
neoplásica da cavidade medular e reabsorção do osso esponjoso por hiperemia
vascular e/ou atrofia por desuso67,73, assim como a distinção entre tumor ósseo e
córtex adjacente espessado, não é sempre possível41,73. A TC também é de
interesse na identificação das regiões radiolucentes no interior do OS parosteal
densamente ossificado, as quais também podem ser identificadas nas
radiografias convencionais de boa qualidade e na tomografia linear7,73. Outra
utilidade pode ser na identificação das lesões satélites, que são massas
ossificadas ou de partes moles separadas do tumor primário por tecido normal,
mas localizadas na mesma extremidade42. Este método é superior à RM na
identificação de fraturas patológicas e áreas de mineralização98.
A principal indicação da RM nos tumores ósseos malignos primários é o
seu estadiamento70, sendo muito útil para definir as margens de ressecção no
planejamento pré-operatório, devido à sua alta sensibilidade em determinar a
extensão tumoral, evitando ressecção desnecessária de osso normal21. Devido ao
seu amplo campo de visão, todo um segmento do esqueleto pode ser examinado,
21
permitindo o estudo mesmo de lesões muito extensas. Também se mostra útil na
identificação de metástases intramedulares (skip metastases)83, que são
demonstradas pela RM por diminuição da intensidade do sinal que contrasta com
o sinal hiperintenso da medula óssea normal nas imagens ponderadas em T165,
bem como na detecção de invasão da cavidade medular24,58, ambas não usuais
no OS parosteal24. Embora a afecção da cortical seja bem detectada pela TC, a
sensibilidade da RM é superior à da TC, sobretudo nos tumores de grande
densidade. Da mesma forma, a sensibilidade da RM é superior na avaliação dos
compartimentos musculares, na valorização da relação dos vasos com o tumor e
na visualização da invasão da cavidade articular pela sua capacidade
multiplanar70,98.
A RM também pode ser útil em separar o OS parosteal em duas
categorias: tumores potencialmente de baixo grau, vistos como lesões osteóides
sólidas com baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas em T1 e T2; e
lesões potencialmente de alto grau, demonstradas por massa de partes moles
maior que 1cm³ ou sinal predominantemente alto nas imagens ponderadas em
T242. Neste aspecto, a RM também tem sido considerada superior à TC em
detectar o local com maior possibilidade de desdiferenciação do OS parosteal
onde a biópsia deve ser realizada, visto como área(s) com alta intensidade de
sinal nas imagens ponderadas em T2 e com importante realce após gadolínio nas
imagens em T1, diferenciando do componente tumoral com gordura, necrose,
hemorragia, e inflamação, todos estes vistos como áreas radiolucentes à TC34.
Também pode ser realizado pela RM, através de seqüências gradient-
echo rápidas (1-30 s), estudo dinâmico após contraste, no qual um realce íngreme
22
e rápido corresponde à área viável e bem vascularizada do tumor. Este método é
muito útil inclusive para monitorar o efeito da QT, permitindo a diferenciação do
tumor viável com necrose e inflamação, visto que a área de necrose não irá
realçar e a inflamação irá demonstrar um realce mais gradual e tardio34,83,95. Mais
recentemente, também tem sido realizada a RM com espectroscopia de prótons
após o estudo dinâmico com gadolínio, para determinar se a região que possui
um realce precoce após contraste apresenta uma maior concentração de colina,
achado este observado no tumor maligno. No entanto, devido ao OS parosteal ser
um tumor de baixo grau e, geralmente, densamente ossificado, pode haver
resultados falso-negativos95.
Linfonodos regionais são envolvidos com freqüência, particularmente na
forma osteoblástica, sendo que tanto a TC quanto a RM utilizam o tamanho como
único critério válido para determinar o seu possível envolvimento, não sendo
capaz de diferenciar o aumento linfonodal reacional do neoplásico83.
A angiografia é de uso limitado em determinar a extensão do tumor,
visto que a maioria dos OS parosteais são avasculares ou hipovasculares51,
sendo útil, no entanto, em determinar as áreas hipervasculares, que podem
corresponder ao componente de desdiferenciação do tumor14,80.
A cintigrafia óssea é a ferramenta mais importante na detecção de
metástases distantes em outros segmentos ósseos, por permitir um estudo
panorâmico do esqueleto83.
Em resumo, a radiografia convencional continua sendo superior na
possibilidade de predizer o tipo histológico do tumor98, sendo a RM o método de
escolha no estadiamento local do sarcoma ósseo primário9. Portanto, após a
23
detecção de uma lesão maligna ou aparentemente indeterminada na pelve ou
extremidades pela radiografia convencional, a RM da lesão primária, para avaliar
extensão local, e a cintigrafia óssea e a TC de tórax (a TC continua superior à RM
nesse aspecto), para detectar metástases, são recomendados como os próximos
métodos de imagem43,98.
2.2.5. Diagnóstico Diferencial
Do ponto de vista radiológico, o diagnóstico diferencial se fará com:
2.2.5.1. Miosite Ossificante (ossificação heterotópica pós-traumática)
A lesão localiza-se no compartimento paraósseo no interior do músculo
esquelético47, geralmente apresentando-se como uma massa de partes moles de
aparecimento rápido após trauma35,70,73,83,94. É caracterizada por uma ossificação
mais marcada na periferia, progredindo centripetamente (fenômeno
zonal)49,51,83,94, e por uma banda espessa radiolucente que separa a lesão da
cortical do osso adjacente35,73. Por outro lado, quando a lesão é fixa ao osso
subjacente, é comum não apresentar a base ampla, evidente no OS
justacortical78.
2.2.5.2. Periostite Ossificante
Trata-se de uma condição benigna pseudotumoral que é
freqüentemente relacionada ao trauma47,53, correspondendo à contraparte
justacortical da miosite ossificante47. Radiologicamente, esta lesão mostra graus
variados de reação periosteal, não tende a envolver todo o osso, e apresenta uma
fina linha radiolucente que separa a lesão do córtex, o qual na maioria das vezes
está intacto. Embora ocorra a formação de cartilagem, esta não assume a forma
24
de uma capa periférica47. Fatores importantes na sua identificação são o padrão
zonal (mais radiodenso na periferia e lucente no centro), e o não crescimento em
6-8 semanas47,53.
2.2.5.3. Hematoma Subperiosteal
Assim como a periostite ossificante, trata-se de um processo reparativo
não neoplásico pós-traumático na superfície óssea, sendo que esta é decorrente
de hemorragia subperiosteal47. A imagem pode ser radiodensa, principalmente
após algumas semanas do trauma, com bordas bem definidas, elevação do
periósteo e não tende a envolver o osso85,94. Características importantes na sua
diferenciação com o OS parosteal são a tendência a tornar-se menor e mais firme
com a progressão da ossificação, e o fenômeno zonal, características estas
também observadas na miosite ossificante47,85,94.
2.2.5.4. Osteocondroma
Também conhecido como exostose osteocartilaginosa35, o
osteocondroma é caracterizado por uma projeção óssea revestida por cartilagem
na superfície externa de um osso35,47. Radiologicamente, o córtex desta lesão se
funde com o do osso hospedeiro, e a sua porção medular tem comunicação direta
com a cavidade medular do osso adjacente47,53,78,94, diferentemente do que ocorre
no OS parosteal, onde o córtex geralmente está intacto abaixo do tumor e não
compartilha uma cavidade medular comum com o osso adjacente47,51.
2.2.5.5. Osteossarcoma Parosteal Tipo Osteocondroma
Foi descrita uma forma rara de OS justacortical com características
histológicas de osteocondroma, não ficando bem estabelecido se ela é uma
25
entidade distinta ou um tipo específico de OS parosteal. É caracterizada por uma
fina camada superficial de células em fuso, derivadas do periósteo, sobre uma
fina capa cartilaginosa de baixo grau de malignidade, com o restante da lesão
abaixo sendo convertida por ossificação encondral em osso lamelar benigno e
medula óssea amarela53. À radiografia simples e à TC a lesão é muito semelhante
ao OS parosteal convencional, sendo a RM útil em distinguí-los, por mostrar o
osso lamelar central observado no OS parosteal tipo osteocondroma com sinal de
alta intensidade em imagens ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal
convencional exibe sinal de baixa intensidade em imagens ponderadas em T1 e
sinal heterogêneo em imagens ponderadas em T2, correspondente ao tecido
fibroso e osteóide53,92. A precisa correlação radiológica-patológica é essencial
para um diagnóstico e tratamento apropriado, visto que esta lesão, por conter
células malignas na capa cartilaginosa, mostra uma tendência a repetidas
recorrências locais e pode se transformar em um tumor de alto grau, resultando
em doença metastática e eventual morte53.
2.2.5.6. Osteocondromatose Parosteal Proliferativa Bizarra
A osteocondromatose parosteal proliferativa bizarra é uma neoplasia
óssea benigna rara que tipicamente afeta as superfícies dos ossos das mãos e
pés de adultos jovens4,30,92. Em cerca de três quartos dos casos acomete as
falanges proximal e média, metacarpos e metatarsos, sendo as mãos quatro
vezes mais afetadas que os pés92, e em apenas um quarto dos casos ocorre na
superfície dos ossos longos. Esta neoplasia tipicamente aparece à radiografia
convencional e, principalmente à TC, como uma lesão com margens bem
definidas, intensamente calcificada ou ossificada, originando-se do córtex do osso
26
afetado por uma base ampla4,30,38,59. Além disso, não se observa acometimento
da cortical ou da medular óssea, bem como edema e infiltração de partes moles,
características estas muito bem observadas pela RM30,92. Este aspecto
radiológico, somado ao fato do OS parosteal ser raramente encontrado nos pés e
mãos, é muito útil no diagnóstico diferencial entre estas duas lesões4,30,92.
2.2.5.7. Osteoma de Superfície (Justacortical)
Os osteomas são localizados mais comumente nos ossos do crânio e
face, porém ocasionalmente se originam do esqueleto apendicular, podendo ser
observados na medular ou na superfície óssea (justacorticais), neste último caso
devendo ser feito o diagnóstico diferencial com OS parosteal8,17,25,53.
Clinicamente, a lesão é assintomática e apresenta-se como uma massa de
crescimento lento, geralmente descoberta de forma incidental47. Histologicamente,
são caracterizados por osso maduro densamente trabeculado semelhante ao
osso cortical70, sem capa cartilaginosa, elementos condróides, ou componentes
de células em fuso8,47,53,70. Radiologicamente, o tumor é homogeneamente denso
(tanto a periferia quanto a sua base), sem áreas de radiolucência, com uma
superfície lobulada ou lisa8,17,47,87. O córtex com o qual o tumor é aderido mostra
esclerose sem evidência de invasão intramedular, assim como não é observada
massa de partes moles8,47,49,87.
2.2.5.8. Osteoblastoma Periosteal
O osteoblastoma é um tumor ósseo benigno incomum que ocorre
geralmente na cavidade medular de ossos chatos e longos de adultos jovens,
mas também podem ter origem na cortical óssea. No entanto, a localização
periosteal é uma raridade, sendo localizada predominantemente nos ossos
27
longos, e radiograficamente apresentando-se como uma massa de partes moles
com focos puntiformes de mineralização intralesionais aderida ao córtex, podendo
ainda ser observado pequena erosão da cortical óssea correspondente e
esclerose reativa da medular óssea em adjacência62,86.
2.2.5.9. Osteoma Osteóide
O osteoma osteóide pode ocorrer em uma localização cortical, medular
e também subperiosteal, acometendo geralmente pacientes entre 10 e 35 anos, e
sendo os locais de predileção os ossos longos, principalmente a região diafisária
ou metafisária do fêmur ou da tíbia. O aspecto radiológico é de uma marcada
zona de esclerose envolvendo uma área central bem delimitada de radiolucência
que é o ¨nidus¨ da lesão, o qual possui características histológicas semelhantes
ao do osteoblastoma; no entanto, esta lesão não excede 2,0 cm35,86.
2.2.5.10. Calo de Fratura
A presença da linha radiolucente, contorno lobulado e falta de
uniformidade da massa ossificada são evidências contra o calo ósseo85, além de
histologicamente este apresentar tecido ósseo e condróide sem evidências de
malignidade27. A formação de calo ósseo exuberante, observado em alguns casos
de osteogênese imperfeita, pode representar um problema diagnóstico, porém a
evidência de doença esquelética difusa é inconfundível27,85.
2.2.5.11. Displasia Fibrosa Protuberante (Variante Exofítica)
A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna que se origina da
medular óssea, e que radiograficamente apresenta-se como uma lesão
radiolucente bem definida e com uma opacidade indistinta ¨tipo vidro fosco¨. No
28
entanto, ela pode ter uma localização excêntrica e apresentar-se como uma
massa exofítica simulando uma exostose, a qual é extremamente incomum e
deve ser diferenciada das lesões da superfície óssea23.
2.2.5.12. Irregularidade Cortical Avulsiva do Fêmur Distal
A irregularidade da cortical póstero-medial da metáfise femoral distal é
uma condição benigna que afeta geralmente crianças e adolescentes,
especialmente indivíduos atléticos62. Aparece à radiografia como escavações e
irregularidades da cortical com esclerose e periostite adjacente62. A sua
patogênese é controversa; alguns autores consideram a lesão similar ao defeito
fibroso cortical, enquanto outros acreditam ser resultado de forças de tração
crônicas relacionadas à inserção tendinosa do gastrocnêmio medial57 e/ou do
adutor magno47,62. É importante ressaltar que esta alteração geralmente constitui
um achado incidental que não deve ser confundida com um tumor ósseo; no
entanto, ela também pode tornar-se dolorosa57.
2.2.5.13. Condroma Periosteal
O condroma periosteal é um tumor cartilaginoso benigno de
crescimento lento e de pequenas dimensões (geralmente com 1 a 3 cm de
diâmetro), e com um pico de incidência entre a 2ª e 3ª décadas de vida47,75,86. A
sua localização preferencial é na metáfise dos ossos longos e nas falanges das
mãos e pés, e a aparência radiográfica é de uma massa de partes moles que
determina indentação e esclerose da cortical em adjacência, com calcificação
focal da matriz em 50% dos casos45,47,62,75.
29
2.2.5.14. Condrossarcoma Periosteal
Esta lesão é um tumor maligno cartilaginoso de baixo grau, originado da
camada interna do periósteo, que acomete geralmente pacientes entre a 4ª a 6ª
décadas de vida e, na maioria dos casos, apresenta diâmetro entre 3 e 14
cm45,53,75,86,. Além disso, ele é mais comumente encontrado na região metafisária
do fêmur distal e úmero proximal47, e radiologicamente apresenta-se como uma
massa fusiforme aderida à superfície externa do osso, geralmente associada a
calcificações condróides irregulares. O córtex está freqüentemente espessado e
esclerótico, com craterização e presença do triângulo de Codman marginal.
Histologicamente, predominam elementos condroblásticos e ausência de tecido
osteóide ou ossificação, presente nos OS justacorticais47,53.
2.2.5.15. Osteossarcoma Intraósseo
Este tumor, de acordo com o seu próprio nome, tem origem no interior
do osso, mas pode destruir o córtex e se estender justacorticalmente66,85,94,97. O
envolvimento medular extenso, a destruição cortical, e a reação periosteal em
raios de sol e/ou triângulo de Codman são característicos73,85,94. Quando o OS
parosteal invade a cavidade medular, a invasão é sempre focal66.
2.2.5.16. Osteossarcoma Extraósseo
Tem como características principais na sua diferenciação o fato de não
envolver o osso e a ausência de contato com o osso adjacente3,28,94.
2.2.5.17. Osteossarcoma Periosteal
Este tumor aparece em uma idade inferior, em comparação com o OS
parosteal42,47,73,83, sendo também de menor tamanho73, geralmente diafisário e
30
acompanhado de uma reação periosteal espiculada irradiada da cortical e, nas
suas bordas, triângulo de Codman6,53,60,73,83. Não são tão envolventes nem tão
densos como o tipo parosteal70, determinando um aspecto de alargamento
fusiforme da superfície óssea com um padrão de mineralização mais delicado68,
diferente do OS parosteal, que está inicialmente aderido ao osso por um pedículo
estreito60. Além disso, é importante ressaltar que quando este tumor é visto na
região distal do fêmur, ele geralmente está localizado na região anterior, medial
ou lateral do osso, enquanto o Os parosteal caracteristicamente envolve a região
femoral posterior73.
2.2.5.18. Osteossarcoma de Superfície de Alto Grau
Geralmente se origina da superfície óssea ao longo da diáfise média e
apresenta uma reação periosteal espiculada42,47,60,73,83, sendo radiologicamente
muito semelhante ao OS periosteal47,60,73,78,83. Histologicamente apresenta-se
como um OS de alto grau, idêntico ao tipo convencional35,70,73,78,83, e não possui
estroma fibroblástico de baixo grau, o que o diferencia do OS parosteal
desdiferenciado60,86.
2.2.5.19. Tumor Fibromixóide Ossificado
Este tumor geralmente ocorre como uma massa pequena, pouco
dolorosa e bem definida no tecido subcutâneo ou no músculo. No entanto, foram
descritos grandes tumores fibromixóides ossificados justacorticais, semelhantes
ao OS parosteal, inclusive pelo seu aspecto de mineralização com áreas
radiolucentes observadas na TC. Histologicamente, esta lesão pode ter espaços
de medula gordurosa entre o trabeculado ósseo metaplásico, sendo a RM útil em
demonstrar estas áreas de gordura com sinal de alta intensidade nas imagens
31
ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal geralmente mostra sinal de
baixa a intermediária intensidade na mesma ponderação65.
2.2.5.20. Pseudotumor Fibro-ósseo
Trata-se de uma lesão benigna rara consistindo de proliferações
fibroblásticas com focos de diferenciação óssea, sendo muito importante a sua
diferenciação com tumores malignos (principalmente com OS parosteal, OS extra-
ósseo e condrossarcoma) a fim de evitar uma operação radical desnecessária. O
pseudotumor fibro-ósseo tipicamente afeta adultos jovens, com uma leve
predominância do sexo feminino, e apresenta-se como um edema doloroso,
localizado, fusiforme e geralmente eritematoso das partes moles dos dedos,
especialmente na região das falanges proximais, diferentemente do OS parosteal
e extra-ósseo que é extremamente raro nos dedos e mais comumente origina-se
da extremidade inferior26,39,63,89. Radiograficamente, apresenta-se como uma
massa de partes moles mal definida adjacente mas separada do osso, sendo
calcificação comumente vista, e raramente observada reação periosteal ou erosão
cortical26,63. O prognóstico é excelente, sem tendência de recorrência local, e a
excisão completa local é o tratamento de escolha26,39,63,89.
2.2.6. Tratamento e Prognóstico
O OS parosteal é um tumor ósseo maligno em geral de baixo grau de
malignidade, menos propenso a metástases e a um curso clínico fatal, porém com
uma forte tendência a recorrência local se não totalmente ressecado2,13,31,32,50, o
que pode ocorrer dentro de semanas a 15 anos ou mais após o tratamento
cirúrgico inicial40,43,50. Além disso, a QT e a RT são ineficazes no tratamento deste
tumor14,40,58,78,84, inclusive podendo tornar a lesão mais maligna com o uso de
32
irradiação14,84. Dessa forma, acredita-se que a remoção completa do tumor por
uma ressecção ampla em bloco com uma margem de tecido saudável leve ao
melhor resultado13,24,40,84,96, , com uma taxa de sobrevida em 5 anos maior que
90%24,70,81. No entanto, a ressecção com margens cirúrgicas amplas geralmente é
difícil de ser alcançada porque esses tumores tendem a ser grandes na
apresentação e freqüentemente se localizam na fossa poplítea e na axila, onde a
separação da zona reativa do tumor e do próprio tumor do feixe neurovascular é
feita geralmente apenas por uma pequena quantidade de tecido fibroadiposo12,96.
Por esta razão, alguns autores advogam aceitar uma margem próxima, mas
negativa, em pacientes com OS primário justacortical de baixo grau21,91. Se esta
margem cirúrgica pode ou não ser alcançada por ressecção com preservação do
membro ou requer uma amputação é ditado pela extensão anatômica e
localização da lesão96.
A desdiferenciação é sabidamente associada a um pior prognóstico,
onde aproximadamente 50% dos casos desenvolvem metástases à distância69,72,
com o pulmão sendo o sítio mais comum, e possuindo um prognóstico similar ao
OS intraósseo convencional74,77,80,87,91. Portanto, é importante confirmar o
diagnóstico de OS parosteal desdiferenciado antes que seja planejado qualquer
tratamento cirúrgico, primeiro, para excluir uma lesão benigna na qual uma
ressecção marginal está indicada; segundo, é importante reconhecer o
componente de alto grau da lesão para obter uma camada suficiente de tecido
normal em volta do tumor durante a ressecção cirúrgica e, sempre que possível e
indicado, iniciar QT pré-operatória5.
33
O problema da invasão medular é controverso, sendo que alguns
autores relatam que a invasão medular representa um comportamento mais
agressivo do tumor20,25,66,91,94, enquanto outros acreditam que este fato não tem
qualquer implicação no prognóstico se o tumor é histologicamente de baixo
grau2,44,66,80. No entanto, o seu reconhecimento é importante para que seja
realizada uma excisão cirúrgica adequada tendo em vista uma operação que visa
salvar o membro25,44, 61, 80.
O acompanhamento em intervalos regulares a longo prazo dos
pacientes com OS parosteal a fim de detectar recorrência local ou doença
metastática é muito importante43,50 , sendo geralmente realizado com base nos
achados clínicos e radiográficos. Qualquer alteração no estado clínico do
paciente, como dor ou aumento do volume local, deve levar a realização urgente
de um exame radiográfico e, como a maioria dos OS parosteais recorrentes
mostram mineralização, a radiografia convencional é suficiente para demonstrar
massas tão pequenas quanto 2 cm em diâmetro. Desta forma, se a radiografia
mostra uma anormalidade, a RM torna-se necessária para confirmar e re-estagiar
a extensão da recorrência e, por outro lado, se a radiografia é normal, mas edema
ou massa é clinicamente suspeito, a RM também está indicada para excluir a
recorrência ou detectar uma lesão não mineralizada. Isto geralmente ocorre na
presença de desdiferenciação, tanto na apresentação quanto na recorrência,
quando o tumor pode mostrar pouca ou nenhuma evidência de mineralização.
Além disto, um acompanhamento regular com imagens de RM pode ser indicado
em casos de alto risco em que foi realizada uma ressecção marginal e a chance
de recorrência é alta dentro de 2-3 anos, mas pode ser difícil provar qualquer
impacto na sobrevida do paciente43.
34
Em resumo, o objetivo do tratamento no OS parosteal de baixo grau
consiste em adquirir margens negativas de tumor14,91, resultando em cura da
maioria dos pacientes e uma sobrevida em 5 anos de 80-90%70,81. Por outro lado,
a recorrência no sítio de um OS parosteal tratado inadequadamente pode
demonstrar uma histologia mais agressiva que o tumor original, podendo resultar
em metástases51,67,78,96.
35
3. PACIENTES, MATERIAL E MÉTODO
Foi realizado um estudo retrospectivo de 26 pacientes com
osteossarcoma parosteal, sendo nove homens, dezesseis mulheres e um caso
sem relato do sexo. O trabalho foi realizado com base nos arquivos do Clube do
Osso, no Rio de Janeiro, que reúne mais de 6000 casos de doenças ósseas, com
documentação radiológica e anatomopatológica. Os pacientes eram provenientes
de diversas clínicas e hospitais públicos e particulares, entre os anos de 1960 e
1995, e todos tiveram confirmação histopatológica de OS parosteal.
As fichas dos pacientes foram revistas para a obtenção de dados
incluindo idade, sexo, sinais e sintomas presentes, e duração dos sintomas no
momento do diagnóstico.
As radiografias convencionais de todos os 26 pacientes foram
avaliadas, sendo definidas as principais características da lesão: localização em
relação ao osso acometido e a região preferencial deste; formato; margens;
relação com a cortical adjacente; padrão de mineralizacão; presença de invasão
medular, linha radiolucente e reação periosteal.
O anexo 1 relaciona os pacientes quanto ao número do registro no
Clube do Osso, nome, sexo e idade.
36
4. RESULTADOS
4.1. Considerações Clínicas
A idade média dos 26 pacientes foi de aproximadamente 23,6 anos,
sendo que o mais idoso tinha 47 anos e o mais novo 6 anos. Notou-se ainda que
o pico de incidência ocorreu na segunda e terceira décadas de vida, observando-
se 17 pacientes (65,4%) nesta faixa etária (gráfico1).
Gráfico 1- Distribuição dos pacientes quanto as décadas de vida
2
10
7
34
0
2
4
6
8
10
No pacientes
1a 2a 3a 4a 5a
décadas de vida
Quanto ao sexo, 16 eram do sexo feminino (61,5%), 9 do sexo
masculino (34,6%), e em um caso não foi possível obter esta informação (gráfico
2). Com isso, foi encontrado um acometimento preferencial do sexo feminino, com
uma proporção homem/mulher de quase 1/2.
37
Gráfico 2- Distribuição dos pacientes quanto ao sexo
34,6%
61,5%
3,8%
Masculino
Feminino
Não relatado
A informação a respeito dos sinais e sintomas presentes estava
disponível em 23 casos. O achado clínico mais comum foi o aumento do volume
no local do tumor, visível ou palpável, em 18 pacientes (78,3%); em sete destes ,
a tumoração era indolor. Dor no local acometido foi o segundo achado clínico
mais freqüente, presente em 16 pacientes (69,6%); cinco destes apresentavam
apenas dor. Observou-se, ainda, limitação da amplitude do movimento da
articulação adjacente ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior
em cinco casos (21,7%).
O gráfico 3 resume os principais achados clínicos apresentados pelos
pacientes.
38
Gráfico 3- Sinais e sintomas apresentados pelos pacientes
1816
4
0
5
10
15
20
No pacientes
tumoraçãolocal
dor local limitaçãodos
movimentos
sinais e sintomas
O tempo de duração dos sintomas até o momento do diagnóstico variou
bastante. Dos 19 pacientes onde esta informação estava disponível, onze
apresentavam o sintoma entre um mês e um ano; sete entre um ano e cinco anos;
e um há mais de cinco anos. Nenhum paciente apresentou uma duração dos
sintomas inferior a um mês (gráfico 4).
Gráfico 4- Distribuição dos pacientes quanto ao tempo de duração dos sintomas no momento do
diagnóstico
11
7
10
2
4
6
8
10
12
No pacientes
<1mês 1mês-1ano
1-5anos >5anos
duração dos sintomas
39
4.2. Aspectos Radiológicos
Todos os 26 pacientes foram analisados com base nos achados da
radiologia convencional.
Quanto à localização do tumor no esqueleto, o sítio mais freqüente foi a
região femoral distal, em dezesseis casos (61,5%), sendo que destes, a região
femoral distal posterior (oco poplíteo) foi acometida em onze casos (68,7%)
(gráfico 5).
Gráfico 5- Distribuição do tumores localizados no fêmur distal.
31%
69%
não ocopoplíteo
oco poplíteo
O segundo local mais freqüente foi a região tíbial proximal, com quatro
casos (15,4%), seguido pelo terço médio femoral com dois casos (7,7%), sendo
um destes no coto de amputação femoral, e úmero proximal, também com dois
casos (7,7%). Os dois tumores restantes tiveram origem na fíbula distal e fêmur
proximal, respectivamente (7,7%) (gráfico 6). Desta forma, todos os tumores
ocorreram no esqueleto apendicular, e vinte pacientes (76,9%) apresentaram o
tumor ao redor do joelho.
40
Gráfico 6- Distribuição dos tumores quanto a sua localização no esqueleto
16
2 1
4
1 2
0
5
10
15
20
No pacientes
fêmurdistal
1/3 médiofemural
fêmurproximal
tíbiaproximal
fíbuladistal
úmeroproximal
local do tumor
Vinte e quatro tumores (92,3%) envolveram a metáfise: onze destes
eram metafisários e diafisários, cinco acometiam apenas a metáfise, seis
envolveram todas as regiões, e dois eram metafisários e epifisários. Os dois
tumores restantes acometeram apenas a diáfise, ressaltando-se ainda que
nenhum tumor era exclusivo da região epifisária.
O aspecto radiográfico típico foi de uma massa esférica ou oval, de
densidade óssea, e intimamente justaposta à superfície óssea, características
estas presentes em todos os casos.
O anexo 2 expõe os principais aspectos radiológicos dos tumores
quanto à sua margem, relação com a cortical adjacente, padrão de mineralizacão,
presença de invasão medular, linha radiolucente e reação periosteal.
A margem externa do tumor era lobulada (figuras 1 e 2) em treze casos
(50%), irregular em dez casos (38,5%), e lisa em três casos (11,5%).
A maioria dos tumores (88,5%) estava aderida à cortical óssea, sendo
que os menores apresentavam uma área menor de adesão cortical, mas com o
41
seu crescimento esta área também aumentava. A adesão não pôde ser avaliada
em três tumores (11,5%) devido à superposição do tumor e o osso hospedeiro.
As lesões pequenas eram excêntricas e, à medida que o tumor
aumentava de tamanho, tendiam a localizar-se em volta do osso (figuras 2 e 3), o
que foi observado em vinte casos (76,9%). Observou-se que esta tendência de
envolver o osso levava à obliteração da linha radiolucente; também tornava difícil
a identificação, à radiologia convencional, da possível invasão medular, além da
adesão tumoral a cortical (comentada anteriormente), devido à sobreposição das
estruturas.
Em vinte e quatro pacientes (92,3%) existia esclerose reativa do córtex
adjacente, levando ao seu espessamento (figuras 4 e 5).
A linha radiolucente (figura 6), que separa o tumor do osso adjacente,
exceto na área de adesão do tumor ao córtex, foi observada em treze casos
(50%).
O padrão clássico de mineralização do tumor, de maior densidade na
base do que na periferia (figuras 1, 2, 3 e 5), foi encontrado em 42,3% dos casos.
Outros padrões de mineralização observados foram: amorfo (23,1%); uniforme
(23,1%); e lobulado (11,5%).
A reação periosteal estava presente em quatro casos (15,4%), com a
formação do triângulo de Codman (figura 4) em dois destes e espessamento
periosteal com calcificação (figura 7) em um caso.
42
Por fim, convém ressaltar que, apesar de não haver relato de
acompanhamento da maioria dos pacientes, três casos correspondiam a recidiva
tumoral local (figura 8).
Figura 1- Região proximal do fêmur, radiografia em
anteroposterior. Massa lobulada aderida ao osso por uma base
ampla, com padrão de mineralização mais denso na base que na
periferia (Caso 5).
43
Figura 2- Articulação escápulo-umeral, radiografias em anteroposterior com rotação
externa (A) e interna (B). Massa lobulada aderida à cortical e tendendo a envolvê-la,
localizada na região proximal do úmero (Caso 19).
A B
A B
Figura 3- Região distal do fêmur, radiografias em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa
radiodensa fixada de forma séssil à superfície cortical do osso, localizada no oco poplíteo,
mostrando a tendência do tumor de envolver o osso (Caso 3).
44
Figura 4 – Região distal do fêmur, radiografia em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa
justacortical originada do oco poplíteo, determinando acentuado espessamento cortical e
levantamento triangular do periósteo (triângulo de Codman) (seta). Observa-se também
abaulamento ósseo lateralmente (Caso 4).
Figura 5 - Radiografia do joelho em anteroposterior (A) e em perfil (B). Matriz tumoral
lobulada, mais densa na base que na periferia, localizada no oco poplíteo e associada a
espessamento da cortical (Caso 8).
A
A
B
B
45
Figura 6 - Radiografia do joelho ligeiramente obliquada(A) e em perfil (B). Lesão
justacortical originada da tíbia proximal, mais densa na base que na periferia,
apresentando uma linha radiolucente (seta), exceto no ponto onde ela está fixada à
cortical (Caso 25).
A
Figura 7 - Terço médio e distal do fêmur, radiografia em anteroposterior (A) e em
perfil (B). Extensa lesão radiodensa envolvendo a diáfise e metáfise distal,
determinando espessamento periosteal com calcificação (Caso 16).
46
Figura 8 – Coto femoral proximal, radiografia em anteroposterior. Lesão
radiodensa arredondada aderida à cortical, correspondendo à recidiva tumoral
local (Caso 6).
47
5. DISCUSSÃO
No nosso estudo, foi encontrada uma idade média de aproximadamente
23,6 anos, com o pico de incidência ocorrendo na segunda e terceira décadas de
vida. Este achado foi um pouco diferente da maioria dos trabalhos publicados,
que relatou o seu pico de incidência dez anos mais tarde, na terceira e quarta
décadas14,35,43,47,51,70,78,91. Schajowicz e cols78, com 64 casos, relataram que 81%
dos pacientes tinham mais de 20 anos, enquanto que Jelinek e cols42 encontraram
uma idade média de 31 anos (n=60). Okada e cols66, que reuniram a maior
casuística da literatura, com 226 casos, encontraram uma idade média de 28
anos, sendo relatadas médias de idade semelhantes por Temple e cols91, com 38
pacientes (idade média= 28,9 anos), Johnson e cols43, com 33 pacientes (idade
média= 33 anos), e Cassone e cols14, com 29 pacientes (idade média= 25,3
anos).
Quanto ao sexo, foi observado um acometimento preferencial do sexo
feminino, sendo 61,5% mulheres (n=16), 34,6% homens (n=9) e um paciente com
o sexo não relatado, com uma proporção homem/mulher de quase 1/2. Este maior
acometimento do sexo feminino está de acordo com vários autores1,47,66,71,78,91,
com uma proporção semelhante homem/mulher de 2/3, relatada por Okada e
cols66 (n=226).
Com relação aos sinais e sintomas, na nossa casuística os achados
clínicos mais freqüentes foram aumento do volume no local do tumor, em 78,3%
dos pacientes (n=18), e dor local, em 69,6% dos casos (n=16). Também foi
observada, em uma menor porcentagem, a limitação da amplitude do movimento
da articulação próxima ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior
48
em 5 casos (21,7%). Estes achados clínicos são semelhantes aos descritos em
vários estudos realizados1,14,47,66,73,78,96. Okada e cols66 encontraram como
sintomas mais comuns o edema localizado, em 54% dos pacientes (n=102), e dor,
em 35% dos casos (n=66); como sinais, observaram massa em 86% dos
pacientes (n=81) e limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente
ao tumor em 33% dos casos (n=31). Havia história de trauma anterior em
dezenove casos (8,4%). Segundo Schajowicz e cols78, o trauma apenas chama a
atenção para lesões já existentes, ao invés de contribuir para o seu surgimento.
Todos os tumores, no presente estudo estavam localizados nos ossos
tubulares longos, sendo que a localização mais freqüente foi o oco poplíteo (40%
dos casos), achado este em concordância com todas as demais
séries1,14,42,43,51,71,83,96. Observamos ainda que 76% do total das lesões envolviam
os ossos em volta do joelho, porcentagem esta semelhante à relatada por
Resnick e cols73 e Spina e cols83, que foi de 70%, e por Johnson e cols43 e
Cassone e cols14, que foi de 72% em ambos os estudos.
A predileção do tumor por um local específico do osso acometido foi
uma característica marcante do OS parosteal. Notou-se que 92,3% dos tumores
acometiam a metáfise e 7,7% estavam restritos à diáfise. Estes percentuais estão
dentro das proporções esperadas, sendo que Partovi e cols69 relataram um
envolvimento da metáfise e somente da diáfise em 90% e 10% das lesões,
respectivamente, enquanto Okada e cols66 encontraram um envolvimento
metafisário em 91%, e somente da diáfise em 9%. Tanto no nosso estudo quanto
nos observados na literatura, nenhum tumor foi encontrado restrito à região
epifisária.
49
Temple e cols91, com uma casuística de 38 pacientes, descreveram
que, radiograficamente, todas as lesões encontradas eram bem mineralizadas e
intimamente justapostas à superfície óssea, características estas também
observadas em todos os nossos casos.
Okada e cols66, avaliando 226 pacientes, evidenciaram que a margem
externa mais comum dos tumores era do tipo lobulada (60%), seguida pela
irregular (17%), e lisa (16%). Em nosso trabalho foram encontrados resultados
semelhantes, sendo a margem lobulada a mais comum (50%), com a irregular
(38,5%) e a lisa (11,5%) encontradas em menor freqüência. Estes resultados
estão de acordo com os trabalhos encontrados na literatura29,42,70,78,83, que
descreveram estes tumores como tendo margens geralmente lobuladas ou
irregulares.
Vinte e três dos 26 tumores (88,5%) estavam aderidos à cortical óssea,
sendo que em três deles (11,5%) a adesão não pode ser avaliada, devido à
superposição da lesão com o osso hospedeiro. Okada e cols66 relataram em sua
série 70% de adesão do tumor ao osso e, em 24% dos tumores, esta adesão não
pode ser avaliada pelo mesmo motivo supracitado.
Foi observada, em 76,9% dos casos, a tendência do tumor de envolver
o osso à medida que aumentava de tamanho, o que foi relatado em vários outros
estudos29,42,51,70,73.
Conforme relatado por Hudson e cols41 e Pérez e cols70, pode-se
observar um espessamento irregular do córtex adjacente à lesão chamado reação
osteomatosa, a qual foi encontrada em 92,3% dos nossos pacientes. Okada e
50
cols66, com 226 pacientes, relataram espessamento cortical em apenas 29% dos
casos.
Neste estudo, a extensão intramedular do tumor não foi possível de ser
identificada. Okada e cols66 ressaltaram em seu trabalho que o envolvimento
medular foi mais claramente visto nas imagens de TC ou RM, o qual estava
presente em trinta e sete (22%) dos pacientes que tinham um estudo com
secções transversais.
Em nossa casuística, a linha radiolucente entre o tumor e o osso
adjacente foi observada em treze casos (50%), com tendência à sua obliteração
nos tumores que envolviam o osso. Este fato foi relatado por vários outros
autores29,42,51,70,73, sendo que Okada e cols66 notaram esta linha radiolucente em
58% das 226 lesões estudadas, tendo dificuldade de identificá-la na radiologia
convencional no restante das lesões, devido à sobreposição das estruturas (tumor
e osso adjacente).
Alguns autores47,73,81,94 descreveram um padrão clássico de
mineralização da lesão, sendo mais denso na base que na periferia, o que foi
observado em 42,3% dos nossos casos (n=11). Notou-se ainda, no nosso estudo,
um padrão de mineralização amorfo em 23,1%, uniforme em 23,1%, e lobulado
em 11,5% dos pacientes. Okada e cols66 evidenciaram este padrão clássico de
mineralização em uma porcentagem bem inferior, de apenas15%.
A reação periosteal, na maioria dos casos ausente conforme relatado
por alguns autores14,47,70, foi evidenciada em apenas quatro dos nossos casos
(15,4%). Porcentagem semelhantemente baixa foi descrita por Okada e cols66,
com relato de apenas 6% dos tumores apresentando reação periosteal.
51
6. CONCLUSÕES
Baseados no estudo das fichas clínicas e das radiografias
convencionais de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, concluiu-se que:
1- A idade média de acometimento encontra-se na terceira década de vida, com
um predomínio de casos em pacientes do sexo feminino (61,5% dos casos).
2- Os sinais e sintomas mais freqüentemente encontrados foram o aumento do
volume no local do tumor (78,3% dos casos) e a dor local (69,6% dos casos).
3- O local de acometimento mais comum foi a região do oco poplíteo (42,3% dos
casos), sendo que a maior parte das lesões envolveu os ossos em volta do
joelho (76,9% dos casos). Em relação à região do osso acometida, houve um
envolvimento predominantemente metafisário (92,3% dos tumores).
4- Os principais aspectos encontrados na radiologia convencional foram de uma
lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea em todos
os casos, com o córtex adjacente irregularmente espessado (92,3% dos
casos), observando-se área de adesão a este (88,5% dos casos), além de
margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou irregulares (38,5% dos
casos). Observou-se também, caracteristicamente, uma linha radiolucente
entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padrão de
mineralização mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma
pequena ocorrência de reação periosteal (15,4% dos casos).
52
7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Abdelwahab IF, Kenan S, Hermann G, Klein MJ. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma of the radius. Skeletal Radiol 1997;20:242-243. 2. Ahuja SC, Villacin AB, Smith J, Bullough PG, Huvos AG, Marcove R. Juxtacortical (parosteal) osteogenic sarcoma. Histological grading and prognosis. J Bone Joint Surg [Am] 1977;59:632-647. 3. Allan CJ, Soule EH. Osteogenic sarcoma of the somatic soft tissues. Clinicopathologic study of 26 cases and review of literature. Cancer 1971;27:1121-1133. 4. Bandiera S, Bachini P, Bertoni F. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone. Skeletal Radiol 1998;27(3):154-6. 5. Bertoni F, Bacchini P, Staals EL, Davidovitz P. Dedifferentiated Parosteal Osteosarcoma: The Experience of the Rizzoli Institute. Cancer 2005;103(11):2373-2782 . 6. Bertoni F, Boriani S, Laus M, Campanacci M. Periosteal Chondrosarcoma and Periosteal Osteosarcoma. Two distinct entities. J Bone Joint Surg [Br] 1982;64:370-376. 7. Bertoni F, Present D, Hudson T, Enneking WF, Florida G. The meaning of radiolucencies in parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 1985;67:901-910. 8. Bertoni F, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Parosteal Osteoma of Bones Other than of the Skull and Face. Cancer 1995;75:2466-2473. 9. Bloem JL, Taminiau AHM, Eulderink F, Hermans J, Pauwels EKJ. Radiologic Staging of Primary Bone Sarcoma: MR Imaging, Scintigraphy, Angiography, and CT Correlated with Pathologic Examination. Radiology 1988;169:805-810. 10. Boyer CW, Navin JJ. Extraskeletal Osteogenic Sarcoma. A Late Complication of Radiation Therapy. Cancer 1965;18:628-633. 11. Brenner W, Bohuslavizki KH, Eary JF. PET Imaging of Osteosarcoma. J Nucl Med 2003;44(6):930-42. 12. Camargo OP, Croci AT, Oliveira NRB, et al. Osteossarcoma Parosteal: avaliação clínico-histopatológica em 18 casos operados. Rev Bras Ortop 1993;28(11-12):795-798. 13. Campanacci M, Picci P, Gherlinzoni F, Guerra A, Bertoni F, Neff JR. Parosteal Osteosarcoma. J Bone Joint Surg Br 1984;66(3):313-21.
53
14. Cassone AE, Camargo PO, Croci AT, Oliveira CRGMC. Osteossarcoma parostal - Avaliação clínica, radiográfica, anatomopatológica e fatores de prognóstico em 29 casos operados. Rev Bras Ortop 1998;33(11):867-875. 15. Chew FS, Al-Sinan AA. Periosteal osteosarcoma of the tibia. AJR 1997;169:1034. 16. Chew FS, Richardson ML. Radiological Reasoning: A Benign-Appearing Bone Mass. AJR 2005;184:S169-S174. 17. Chikuda H, Goto T, Ishida T, Iijima T, Nakamura K. Juxtacortical osteoma of the ulna. J Orthop Sci 2002;7:721-723. 18. Dahlin DC. Pathology of osteosarcoma. Linic Orthop 1975;111:23. 19. Dahlin DC, Unni KK. Osteosarcoma of bone and its important recognizable varieties. Am J Surg Pathol 1977;1:61. 20. David A, Rios RA, Tarragô RP, Souza VD. Indicação de ressecção radical em sarcoma parosteal. Rev Bras Ortop 1995;30:801-804. 21. Deijkers RLM, Bloem RM, Hogendoorn PCW, Verlaan JJ, Kroon HM, Taminiau AHM. Hemicortical Allograft reconstruction after resection of low-grade malignant bone tumours. J Bone Joint Surg 2002;84-B:1009-1014. 22. deSantos LA, Bernardino ME, Murray JA. Computed Tomography in the evaluation of osteosarcoma: experience with 25 cases. AJR 1979;132:535-540. 23. Dorfman HD, Ishida T, Tsuneyoshi M. Exophytic Variant of Fibrous Dysplasia (Fibrous Dysplasia Protuberans). Hum Pathol 1994;25(11):1234-7. 24. Drinkuth S, Segmuller H, Furrer M, Wartburg UV. Parosteal osteosarcoma of the distal ulna. A rare tumor at a rare location: a case report. Chir Main 2003;22(2):104-108. 25. Dunham WK, Wilborn WH, Zarzour RJ. A large parosteal osteosarcoma with transformation to high-grade osteosarcoma. A case report. Cancer 1979;44:1495-1500. 26. Dupree BW, Enzinger FM. Fibro-Osseous Pseudotumor of the Digits. Cancer 1986;58:2103-2109. 27. Dwinnell LA, Dahlin DC, Ghormley RK. Parosteal (juxtacortical) osteogenic sarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 1954;36:732-744. 28. Edeiken J. Diagnóstico radiológico de las enfermidades de los huesos. 3ª edición. Buenos Aires: Panamericana, 1984:158-224.
54
29. Edeiken J, Farrel C, Ackerman LV, Spjut HJ. Parosteal sarcoma. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1971;111(3):579-83. 30. Efstathopoulos NE, Papagelopoulos PJ, Lazarettos IT, et al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the second metatarsal bone (Nora's lesion).Orthopedics 2005;28(2):168-70. 31. Enneking WF, Springfield D, Gross M. The surgical treatment of parosteal osteosarcoma in long bones. J Bone Joint Surg 1985;67:125-135. 32. Farr GH, Huvos AG. Juxtacortical osteogenic sarcoma. An analysis of fourteen cases. J Bone Joint Surg [Am] 1972;54:1205-1216. 33. Fitzgerald RH, Dahlin DC, Sim FH. Multiple metachronus osteogenic sarcoma. Report of twelve cases with two long-term survivors. J Bone Joint Surg [Am] 1973;55:595. 34. Futani H, Okayama A, Maruo S, Kinoshita G, Ishikura R. The role of imaging modalities in the diagnosis of primary dedifferentiated parosteal osteosarcoma. J Orthop Sci 2001;6:290-294. 35. Greenspan A. Radiologia ortopédica. 3ª edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001:648,655-673. 36. Haeckel C, Ayala AG, Radig K, Raymond K, Roessner A, Czerniak B. Protease Expression in Dedifferentiated Parosteal Osteosarcoma. Arch Patol Lab Med 1999;123:213-221. 37. Hall RB, Robinson LH, Malawar MM, Dunham WK. Periosteal osteosarcoma. Cancer 1985;55:165-171. 38. Harty JA, Kelly P, Niall D, O’Keane JC, Stephens MM. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion) of the sesamoid: a case report. Foot Ankle Int 2000;21(5):408-12. 39. Horie Y, Morimura T. Fibro-osseous pseudotumor of the digits arising in the subungual region: A rare benign lesion simulating extraskeletal osteosarcoma. Pathol Int 1995;45(7):536-40. 40. Hoshi M, Matsumoto S, Manabe J, et al. Oncologic outcome of parosteal osteosarcoma. Int J Clin Oncol 2006;11(2):120-6. 41. Hudson TM, Springfield DS, Benjamin M, Bertoni F, Present DA. Computed tomography of parosteal osteosarcoma. AJR 1985;144:961-965. 42. Jelinek JS, Murphey MD, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Malawer MM, Hur RC. Parosteal osteosarcoma: value of MR imaging and CT in the prediction of histologic grade. Radiology 1996;201:837-842.
55
43. Johnson K, Davies AM, Evans N, Grimer RJ. Imaging recurrent parosteal osteosarcoma. Eur Radiol 2001;11:460-466. 44. Johnson K, Davies AM, Mangham DC, Grimer RJ. Parosteal osteosarcoma of a metatarsal with intramedullary invasion. Skeletal Radiol 1999;28:111-115. 45. Kahn S, Taljanovic MS, Speer DP, Graham AR, Dennis PD. Kissing periosteal chondroma and osteochondroma. Skeletal Radiol 2002;31:235-239. 46. Kauffman SL, Stout AP. Extraskeletal osteogenic sarcomas and chondrosarcomas in children. Cancer 1963;16:432-439. 47. Kenan S, Abdelwahab IF, Klein MJ, Hermann G, Lewis MM. Lesions of juxtacortical origin (surface lesions of bone). Skeletal Radiol 1993;22:337-357. 48. Kyriakos M. Intracortical osteosarcoma. Cancer 1980;46:2525 49. Lambiase RE, Levine SM, Terek RM, Wyman JJ. Long Bone Surface Osteomas: Imaging features that may help avoid unnecessary biopsies. AJR 1998;171:775-778. 50. Lau TW, Wong JWK, Yip DKH, Chien EP. Local recurrence of parosteal osteosarcoma adjacent to a prosthesis after 20 years: A case report. J Orthop Surg (Hong Kong) 2004;12(2):263-266. 51. Levine E, De Smet AA, Huntrakoon M. Juxtacortical osteosarcoma: a radiologic and histologic spectrum. Skeletal Radiol 1985;14:38-46. 52. Lichtenstein L. Tumors of periosteal origin. Cancer 1955;8:1060-1069. 53. Lin J, Yao L, Mirra JM, Bahk WJ. Osteochondromalike parosteal osteosarcoma: a report of six cases of a new entity. AJR 1998;170:1571-1577. 54. Lorentzon R, Larsson SE, Boquist L. Parosteal (juxtacortical) osteosarcoma. A clinical and histopathological study of 11 cases and a review of the literature. J Bone Joint Surg [Br] 1980; 62:86-92. 55. Lowry K, Haynes CD. Osteogenic Sarcoma of Extraskeletal Soft Tissues: A Case Report. Am Surg 1964;30:97-100. 56. Martínez-Tello FJ, Navas-Palacios JJ. The Ultrastructure of Conventional, Parosteal, and Periosteal Osteosarcomas. Cancer 1982;50:949-961. 57. Mellado JM, Ramos A, Salvadó E, Camins A, Calmet J, Saurí A. Avulsion fractures and chronic avulsion injuries of the knee: role of MR imaging. Eur Radiol 2002;12:2463-2473. 58. Meohas W, Smith J, Aymoré IL, et al. Osteossarcoma parosteal de escápula. Rev Bras Ortop 2003;38(9):561-566.
56
59. Michelsen H, Abramovici L, Steiner G, Posner MA. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion) in the hand. J Hand Surg [Am] 2004;29(3):520-5. 60. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of Periosteal Osteosarcoma: Radiologic-Pathologic Comparision. Radiology 2004;233:129-138. 61. Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, Flemming DJ, Temple HT, Kransdorf MJ. The many faces of osteosarcoma. Radiographics 1997;17(5):1205-31. 62. Nakatani T, Yamamoto T, Akisue T, et al. Periosteal osteoblastoma of the distal femur. Skeletal Radiol 2004;33:107-111. 63. Nishio J, Iwasaki H, Soejima O, Naito M, Kiruchi M. Rapidly growing fibro-osseous pseudotumor of the digits mimicking extraskeletal osteosarcoma. J Orthop Sci 2002;7(3):410-3. 64. Ofino T, Abe M, Tateish A, et al. Osteogenic Sarcoma. A study of one hundred and thirty cases. J Bone Joint Surg [Am] 1975;57:397. 65. Ogose A, Otsuka H, Morita T, Kobayashi H, Hirata Y. Ossifying fibromyxoid tumor resembling parosteal osteosarcoma. Skeletal Radiol 1998;27:578-580. 66. Okada K, Frassica FJ, Sim FH, Beabout JW, Bond JR, Unni KK. Parosteal osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone Joint Surg 1994;76:366-378. 67. Orcutt J, Ragsdale BD, Curtis DJ, Levine MI. Misleading in CT parosteal osteosarcoma. AJR 1981;136:1233-1235. 68. Park YK, Ryu KN. Parosteal Osteosarcoma of the scapula. J Korea Med Sci 1999;14:586-588. 69. Partovi S, Logan PM, Janzen DL, O’Connell JX, Connell DG. Low grade parosteal osteosarcoma of the ulna with dedifferentiation into high-grade osteosarcoma. Skeletal Radiol 1996;25:497-500. 70. Pérez MG, Peinador AM, Moya AB, González RR, Medina O. Osteosarcoma yuxtacortical. Rev Clin Esp 1990; 186(4):187-9. 71. Picci P, Campanacci M, Bacci G, Capanna R, Ayala A. Medullary involvement in parosteal osteosarcoma. A case report. J Bone Joint Surg 1987;69:131-136. 72. Reith JD, Donahue FI, Hornicek FJ. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with rhabdomyosarcomatous differentiation. Skeletal Radiol 1999;28:527-531. 73. Resnick D. Diagnosis of bone and joint disorders. 3ª edition. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1996:3662-3697.
57
74. Ritschl P, Wurnig C, Lechner G, Roessner A. Parosteal osteosarcoma: 2-23-year follow-up of 33 patients. Acta Orthop Scans 1991;62(3):195-200. 75. Robinson P, White LM, Sundaram M, et al. Periosteal Chondroid Tumors: Radiologic Evaluation with Pathologic Correlation. AJR 2001;177:1183-1188. 76. Sanerkin NG. Definition of osteosarcoma, chondrosarcoma, and fibrosarcoma of bone. Cancer 1980;46:178. 77. Santos-Machado TM, Oliveira CRM, Croci AT, et al. Parosteal osteosarcoma with myocardial metastasis 13 years after follow-up. Rev Hosp Clin Fac Med Univ São Paulo 2003;58(2):113-118. 78. Schajowicz F. Neoplasias ósseas e lesões pseudotumorais. 2ª edição. Rio de Janeiro: Revinter, 2000:71-130. 79. Sciot R, Samson I, Dal Cin P, et al. Giant cell rich parosteal osteosarcoma. Histopathology 1995;27:51-55. 80. Sheth DS, Yasko AW, Raymond AK, et al. Conventional and dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Diagnosis, treatment, and outcome. Cancer 1996;78:2136-2145. 81. Shuhaibar H, Friedman L. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with high-grade osteoclast-rich osteogenic sarcoma at presentation. Skeletal Radiol 1998;27:574-577. 82. Sim FH, Unni KK, Beabout WJ, et al. Osteosarcoma with small cell simulating Ewing’s tumor. J Bone Joint Surg [Am] 1979;61:207. 83. Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. EJR 1998;27:98-109. 84. Steenbrugge F, Poffyn B, Uyttendaele D, Verdonk R, Verstraete K. Parosteal osteosarcoma of the humerus. Acta Orthop Belg 2001;67:387-394. 85. Stevens GM, Pugh DG, Dahlin DC. Roentgenographic recognition and differentiation of parosteal osteogenic sarcoma. AJR 1957;78:1-12. 86.Sulzbacher I, Puig S, Trieb K, Lang S. Periosteal osteoblastoma: A case report and a review of the literature. Pathol Int 2000;50(8):667-71. 87. Sundaram M, Falbo S, McDonald D, Janney C. Surface osteomas of the appendicular skeleton. AJR 1996;167:1529-1533. 88. Szerman A, Marchiori E, Aymoré LI, Vianna AD, Almeida ALB. Transformação sarcomatosa da doença de Paget óssea- aspectos na radiologia convencional. Rev Imagem 2001;24(2):89-95.
58
89. Tang JB, Gu YK, Xia RG. Fibro-osseous pseudotumor that may be mistaken for a malignant tumor in the hand: A case report and review of the literature. J Hand Surg [Am] 1996;21(4):714-6. 90. Tatelshi U, Yamaguchi U, Terauchi T, et al. Extraskeletal osteosarcoma: Extensive tumor thrombus on fused PET-CT images. Ann Nucl Med 2005;19(8):729-32. 91. Temple HT, Scully SP, O’Keefe RJ, Katapurum S, Mankin HJ. Clinical outcome of 38 patients with juxtacortical osteosarcoma. Clin Orthop Relat Res 2000;373:208-17. 92. Torreggiani WC,Munk PL, Ai-Ismail K, et al. MR imaging features of bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone (Nora's lesion). Eur J Radiol 2001;40(3):224-31. 93. Torres FX, Kiriakos M. Bone infarct-associated osteosarcoma. Cancer 1992;70:2418-30. 94. Van Der Heul RO, Ronnen JR. Juxtacortical osteosarcoma. Diagnosis, differential diagnosis, treatment, and an analysis of eigthy cases. J Bone Joint Surg [Am] 1967;49:415-438. 95. Wang CK, Li CW, Hsieh TJ, Chien SH, Liu GC, Tsai KB. Characterization of Bone and Soft-Tissue Tumors with in Vivo 1H MR Spectroscopy: Initial Results. Radiology 2004;232:599-605. 96. Wines A, Bonar F, Lam P, McCarthy S, Stalley P. Telangiectasic dedifferentiation of a parosteal osteosarcoma. Skeletal Radiol 2000;29:597-600. 97. Yamagushi T, Shimizu T, Koguchi Y, Saotome K, Ueda Y. Low-grade central osteosarcoma of the rib. Skeletal Radiol 2005;34:490-493. 98. Zimmer WD, Berquist TH, McLeod RA, et al. Bone Tumors: Magnetic resonance imaging versus computed tomography. Radiology 1985;155:709-718.
59
Anexo 1- Lista dos pacientes estudados.
Casos Registro no Clube do Osso
Nome Sexo Idade (anos)
1 6131 A.L. M 19
2 5140 Anônima F 17
3 4910 E.M.M.N. F 22
4 4758 S.M.C. M 9
5 4165 M.S.F. F 17
6 4349 J.M.O. F 41
7 4524 M.C. F 47
8 4529 V.L. F 26
9 3846 F.F.S. F 43
10 3658 A.M.A. F 41
11 3342 Anônimo ? 22
12 3103 J.G.S. M 16
13 2948 C.A.R. F 16
14 1831 O.F.F. M 39
15 669 F.S M 16
16 204 I.F.B. F 13
17 99 N.F.R. F 20
18 417 S.M. F 6
19 3121 C.R.B. F 23
20 3976 G.S.S. F 19
21 1141 M.A.P.M. F 30
22 2310 C.A. M 30
23 3425 A.C.A. M 23
24 5753 R.A.E.V F 18
25 6028 L.P.D.G. M 25
26 6974 P.C. M 16
60
Anexo 2- Principais aspectos radiológicos encontrados nos 26 casos
de osteossarcoma
parosteal
Margem Cortical
Lob. Irreg. Lisa Ader. Env. Esp. Invasão
medular
Linha
Radiolucente
Mineralização
maior na base
Reação
Periosteal
1 - - + + - - - + - - 2 - + - + + + ? + + -
3 + - - + + + ? - - -
4 - + - + - + - - + +
5 + - - + - + - - - - 6 + - - + - - - + + -
7 - + - ? + + ? - - -
8 + - - + + + ? - + -
9 + - - + + + ? + + -
10 + - - + + + ? - - -
11 + - - + + + ? + + -
12 - + - ? + + ? - - -
13 - + - + + + ? + - -
14 + - - + + + ? + - -
15 - - + + - + - - - -
16 + - - + + + ? + - +
17 + - - ? + + ? - - -
18 - + - + + + ? - - +
19 + - - + + + ? - + -
20 - + - + + + ? - + -
21 - + - + + + ? + + -
22 - + - + + + ? - + -
23 + - - + + + ? + - -
24 - - + + + + ? + - -
25 - + - + - + - + + -
26 + - - + + + ? + - +
T 13 10 3 23 20 24 O 13 11 4
% 50% 38,5 11,5 88,5 76,9 92,3 0% 50% 42,3% 15,4%
Abreviaturas: Lob. = lobulada; Irreg. = irregular; Ader. = aderida; Env. = envolta; Esp. = espessada.