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Prof. María PalmaProf. María Palmar
UNIVERSIDAD DEL ZULIAFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA
CÁTEDRA: BIOLOGIA CELULAR
UNIVERSIDAD DEL ZULIAFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA
CÁTEDRA: BIOLOGIA CELULAR
MITOCONDRIA
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Proviene del griego μίτος , que significa "hilo" y χονδρίον ,
que es diminutivo de χόνδρος , que significa "grano", por las
estructuras alargadas que tienen en su interior y por su
pequeño tamaño dentro de la célula.
MITOCONDRION - (Plural ,MITOCONDRIA)
El término fu !"u#!$o ori%in!lmnt n !lm&n'or l mi"ro(i)lo%o Carl Benda n *+,+-
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Son organelos
citoplasmáticos
membranosos
característicos de las células
eucarióticas !ue producen
la ma"or parte de la energía
de la célula " cuentan consu propio material genético
#di$erente del material
genético del n%cleo&'
Son organelos
citoplasmáticos
membranosos
característicos de las células
eucarióticas !ue producen
la ma"or parte de la energía
de la célula " cuentan consu propio material genético
#di$erente del material
genético del n%cleo&'
¿QUÉ SON LASMITOCONDRIAS?
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En *,+./ Lynn Margulis 'ro'u0o
l! 1Tor2! $ l! En$o0im(io0i03 '!r! 4'li"!r l ori%n $ l!mito"on$ri! 5 lo0 "loro'l!0to0-
¿CÓMO SE ORIGINARON LASMITOCONDRIAS?
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S%6n 0t! 7i')t0i0/ 7!" uno0 89.. millon0 $ !#o0 l!!tm)0fr! 5! "ontn2! 0ufi"int o42%no "omo"on0"un"i! $ l! foto02nt0i0 $ l!0 cianobacterias-
S%6n 0t! 7i')t0i0/ 7!" uno0 89.. millon0 $ !#o0 l!!tm)0fr! 5! "ontn2! 0ufi"int o42%no "omo"on0"un"i! $ l! foto02nt0i0 $ l!0 cianobacterias-
Cirt!0 'ro"!riot!0 7!(r2!n !$uiri$o l! "!'!"i$!$ $ u0!r l o42%no'!r! o(tnr nr%2! 5 furon f!%o"it!$o0 'or "élul!0 $ m!5or
t!m!#o/ 0in u 4i0tir! un! $i%0ti)n 'o0trior-
Así la peqe!a "#lla ae$%&'"a se$as*+$% e la '+"+$'a . esa
as+"'a"'% p+ "+q'sa$ e/+sa&'ees0
Así la peqe!a "#lla ae$%&'"a se$as*+$% e la '+"+$'a . esa
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*- L!0 mito"on$ri!0 tin 0u 'ro'io ADN/n un! 0ol! molé"ul! "ontinu! "omol!0 $ l!0 'ro"!riot!0-
8- Mu"7!0 $ l!0 n;im!0 $ l!0
mm(r!n!0 "lul!r0 $ l!0mito"on$ri!0 0 n"untr!n t!m(iénn l!0 mm(r!n!0 $ l!0 (!"tri!0-
< =ué >i$n"i! 4i0t '!r! $mo0tr!r 0t! 7i')t0i0?
@- L!0 mito"on$ri!0 0olo 0 form!n 'or fi0i)n (in!ri! ! '!rtir $otr!0 mito"on$ri!0-
- V!ri!0 0'"i0 $ cianobacterias >i>n $ntro $ otro0or%!ni0mo0 "omo 'l!nt!0 5 7on%o0/ lo u $mu0tr! u 0t!!0o"i!"i)n no 0 $if2"il $ m!ntnr-
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L!0 mito"on$ri!0 0on mu5 im'ort!nt0 5! u n ll!0
0 r!li;!n un! 0ri $ r!""ion0 $ )4i$or$u""i)n/u 'rmitn l 0u0tnto nr%éti"o $ l! "élul!-
L!0 mito"on$ri!0 0on mu5 im'ort!nt0 5! u n ll!0
0 r!li;!n un! 0ri $ r!""ion0 $ )4i$or$u""i)n/u 'rmitn l 0u0tnto nr%éti"o $ l! "élul!-
IM1ORTANCIA DE LASMITOCONDRIAS
D 0t! m!nr!/ 5 $
form! %nr!l/ l!0"élul!0 u r!li;!n unm!5or %!0to $nr%2! 'o0r&n un!m!5or "!nti$!$ $
mito"on$ri!0-Su $imn0i)n >!ri!ntr * ! *. -
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ESTRUCTURA DE LA
MITOCONDRIA
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Mm(r!n!Intrn!
M!tri;
Cr0t!
Mm(r!n!E4trn!
E0'!"ioIntrmm(r!no0o
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Representación esquemática de cuatro tipos
de configuración de las crestas mitocondriales
Representación esquemática de cuatro tipos
de configuración de las crestas mitocondriales
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Mito"on$ri!$ "élul! n
72%!$o $r!t!.-... 4
Mito"on$ri!$ "élul! n
72%!$o $r!t!.-... 4
Mito"on$ri! "on mu"7!0 "r0t!0n m60"ulo 0uléti"o 9.-... 4Mito"on$ri! "on mu"7!0 "r0t!0n m60"ulo 0uléti"o 9.-... 4
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ADN MITOCONDRIAL
TIO DE HERENCIA
MATERNA:L! m!$r tr!n0mit 0u%nom! mito"on$ri!l !to$o0 0u0 7io0/ 'ro0ol!mnt l!0 7i!0 lo
'!0!r&n ! to$o0 lo0mim(ro0 $ l! 0i%uint%nr!"i)n-
E0to 0 'or l l>!$on6mro $ molé"ul!0 $
ADNmit u 4i0t n lo0)>ulo0 *..-... 8..-..."o'i!0 n "om'!r!"i)n"on uno0 'o"o0 "into0 $l0'rm!to;oi$-
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Es una degeneración de la retina causa una pérdida aguda osubaguda de la visión centralentre los 12 y los 30 años deedad. Ambos ojos se afectan almismo tiempo.
os !ombres no transmiten elgen a ninguno de sus !ijos"mientras #ue las mujeres con la
mutación transmiten dic!o gen atoda su descendencia"independientemente del se$o" ya#ue sólo el óvulo aportamitocondrias al embrión.
Nuro'!t2! )'ti"! 7r$it!ri! $ L(ro Atrofi! )'ti"! $ L(r
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RIBOSOMAS MITOCONDRIALES
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FISIÓN MITCN!"I#LFISIÓN MITCN!"I#L
RE1RODUCCIÓNDE LAS
MITOCONDRIAS
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Efr!im R!"Jr ll!m) ! 0t!'!rt2"ul! Factor de $ni%n &F*- S "om'ort!(! "omo un!n;im! u 7i$roli;! l ATAT!0!-
Efr!im R!"Jr ll!m) ! 0t!'!rt2"ul! Factor de $ni%n &F*- S "om'ort!(! "omo un!n;im! u 7i$roli;! l ATAT!0!-
'umbertoFern(nde)* Mor(n $0"u(ri) un! "!'!
$ 0fr!0 uni$!0 !l! "!r! intrn! $ l!mm(r!n! intrn!u 0o(r0!l2!n 5 0un2!n m$i!nt t!llo0*,
'umbertoFern(nde)* Mor(n $0"u(ri) un! "!'!
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La principal función de las mitocondrias es
generar energa para mantener la actividad
celular, mediante procesos de respiración aero!ia.
La principal función de las mitocondrias es
generar energa para mantener la actividad
celular, mediante procesos de respiración aero!ia.
2UNCIONES DE LASMITOCONDRIAS
ROCESO DERESIRACIKN CELULAR
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E0 l 'ro"0o 'or l "u!l l!0"élul!0 $%r!$!n l!0 molé"ul!0$ !limnto '!r! o(tnr nr%2!-
E0 l 'ro"0o 'or l "u!l l!0"élul!0 $%r!$!n l!0 molé"ul!0$ !limnto '!r! o(tnr nr%2!-
¿QUÉ ES RES1IRACIÓNCELULAR?
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LI3ERANDO
ENERG4A
RES1IRACIÓN CELULAR
Rea""'+es e %5'+-$e""'%
+l#"las"+&s'&les s+
+5'aas . e6$aaas
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( )ué son reacciones de*+ido , Reducción -
L!0 r!""ion0 $ o4i$or$u""i)n R$o40t&n !0o"i!$!0 "on l! tr!n0frn"i! $ nr%2!n l! "élul!-
L!0 r!""ion0 $ o4i$!"i)n 0im'r 0t&n!"o'l!$!0 "on r!""ion0 $ r$u""i)n-
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IERDE l"tron0
GANA l"tron0
IDACIÓN
REDUCCIÓN
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1ROCESOS DE LA RES1IRACIÓN CELULAR
Glu")li0i0 r0n"i! $ O8 Au0n"i! $ O8
RESIRACIKNAERKBICA
RESIRACIKNANAERKBICA OFERMENTACIKN
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1ROCESOS DE LA RES1IRACIÓN CELULAR
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GLUCÓLISIS
E0 l 'ro"0o u2mi"o m$i!nt l "u!l un! molé"ul! $ %lu"o0!
0 tr!n0form! n $o0 molé"ul!0 $ &"i$o 'ir6>i"o 5 0'ro$u"n $o0 molé"ul!0 $ AT nto0-
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Eapas e la
GLUCÓLISIS
En l! 'rimr! t!'!0 utili;!n 8 AT/ 5l! 0%un$! 'ro$u" AT 5 8 NADH-
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GLUCÓLISIS
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C!m(io0 0ufri$o0 'or l! molé"ul! $ %lu"o0! 7!0t!tr!n0form!r0 n $o0 molé"ul!0 $ &"i$o 'ir6>i"o:
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El &"i$o 'ir6>i"o'ro$u"i$o 'or l!
%lu")li0i0 0$0$o(l!$o ! CO8 5H8O/ 5 0 'ro$u"n@ AT-
RESIRACIKNCELULAR
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Ci"lo $ r(0 Tr!n0'ort $ El"tron0 o C!$n! R0'ir!tori!
Fo0foril!"i)n o4i$!ti>!
ETAAS DE LA RESIRACIKN AERKBICA
O"urrn!"o'l!$!mnt
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Ant0 $ in%r0!r !l Ci"lo $ r(0/ l &"i$o 'ir6>i"o/ $ @
"!r(ono0/ 0 o4i$!- Lo0 &tomo0 $ "!r(ono 5 o42%no $l %ru'o"!r(o4ilo 0 limin!n "omo $i)4i$o $ "!r(ono $0"!r(o4il!"i)no4i$!ti>! 5 u$! un %ru'o !"tilo/ $ $o0 "!r(ono0-
En 0t! r!""i)n 4r%)ni"!/ l 7i$r)%no $l "!r(o4ilo r$u" !un! molé"ul! $ NAD ! NADH-
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CICLO DE KREBSCICLO DE KREBS
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E0 un 0i0tm! multin;im&ti"oli%!$o ! mm(r!n! u tr!n0firl"tron0 $0$ molé"ul!0
or%&ni"!0 !l o42%no-
TRANS1ORTE DE ELECTRONES
A tr!>é0 $ lo0 "om'onnt0 $ l! "!$n!r0'ir!tori!/ 0to0 7i$r)%no0 5 l"tron0 >i!!n7!"i! l o42%no/ "on l "u!l 0 "om(in!n !l fin!l-
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COM./01O 2
L! 0u(uni$!$ F. 0t& "om'lt!mnt m((i$! $ntro
$ l! mm(r!n! intrn! mito"on$ri!l 5 l! 0u(uni$!$ F* 0 n"untr! orint!$! 7!"i! l! m!tri; mito"on$ri!l-
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AT 0int!0! mito"on$ri!l
AT. SINTASA
AT. SINTASA
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Im!%n $ l! AT 0int!0! n un"om'lo $ +.coli, tom!$! "on "rio
l"tron mi"ro0"o'2!-
Im!%n $ l! AT 0int!0! n un"om'lo $ +.coli, tom!$! "on "rio
l"tron mi"ro0"o'2!-
AT. SINTASA
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0s la síntesis de AT. impulsadapor la trans$erencia de electrones
3acia el O4'
FOSFORILACIKN OIDATIVA
L! fo0foril!"i)n $l AD '!r!form!r AT 0 n"untr! !"o'l!$!
! l! o4i$!"i)n $ lo0 "om'onnt0$ l! "!$n! $ tr!n0'ort $l"tron0/ 0t 'ro"0o r"i( lnom(r $ fo0foril!"i)n o4i$!ti>!o uimio0m)ti"!-
L! fo0foril!"i)n $l AD '!r!form!r AT 0 n"untr! !"o'l!$!
! l! o4i$!"i)n $ lo0 "om'onnt0$ l! "!$n! $ tr!n0'ort $l"tron0/ 0t 'ro"0o r"i( lnom(r $ fo0foril!"i)n o4i$!ti>!o uimio0m)ti"!-
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L! C!$n! R0'ir!tori! '!rtin$o $l NADH
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7/21/2019 Mitocondria y Respiracion Celular
http://slidepdf.com/reader/full/mitocondria-y-respiracion-celular-56e0d1746f5f8 54/59
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ENFERMEDADESMITOCONDRIALES
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Son un grupo 3eterogéneo de alteraciones
caracteri5adas por un $enotipo comple6o en
el !ue la ma"oría de los pacientes presentan
ence$alopatía " lesiones musculares además
de !ue pueden da7arse otros órganos como3ígado ri7ones cora5ón retina médula
ósea ner8ios peri$éricos " páncreas'
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
*on conocidas como E+%E,A-/-AA*
/-%-+4/AE* o A,E%%/-+E* E,-*,-4/A%/5+ -6/A/7A.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA DE FOSFORILACIKNOIDATIVA MITOCONDRIAL HUMANO #utores$ %duardo Rui& Pesini, %. Lópe& 'allardo, (ahya )ahmani, *. ). +errero, #.
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