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O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
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Síndrome de Hipoplasia de VentrículoIzquíerdo
1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. 023.4 Sindrome de hipoplasia del corazón izquierdo
2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. Grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de
todo el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón está dilatado ehipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistémica a través delconducto arterioso permeable.
2.2. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo deficiente dela auricula y el ventriculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificiosaórtico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Con mayorfrecuencia, coexisten las atresias aórtica y mitral, y la cavidad ventricularizquierda es diminuta o está completamente cerrada.
2.3. La anomalía hemodinámica esencial es la ausencia o insuficiencia importantede la función ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de laaurícula izquierda a la derecha, a través del foramen oval permeable. Enocasiones esta comunicación interauricular es restrictiva para el flujosanguíneo, lo que produce hipertensión en la auricula izquierda y en elterritorio pulmonar. El tabique interventricular está casi siempre intacto. Elventrículo derecho funciona como ventriculo sistémico y pulmonar al enviar lasangre a la aorta a través del conducto arterioso ampliamente permeable. Conla constricción progresiva del ductus arterioso se produce una restricción delflujo sistémico.
3, VALORACiÓN INICIAL3.1. Durante los primeros dias de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca
congestiva y shock cardiogénico (coincidiendo con el cierre espontáneo delductus arterioso).
3.2. Hay signos y sintomas de insuficiencia cardiaca grave del corazón derecho eizquierdo, cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez grisáceacaracteristica y pulsos periféricos débiles, que contrastan con los latidoscardiacos hiperdinámicos. De forma característica, los pulsos periféricospueden disminuir de vez en cuando y reaparecer posteriormente,probablemente en relación con episodios de constricción del conductoarterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede exístir un soplomesosistólíco, suave y corto, y un retumbo mesodiastólico. El segundo tonocardiaco es único, se oye más fuerte en la parte superior del borde estemalizquierdo y está aumentado hasta que progresa el deterioro clinico coninsuficiencia cardiaca derecha importante. Puede oírse un chasquído sistólicode eyección.
AutorizóRevisó
~.td/~ezMoreno
Gerente de Calidad
Elaboró
Dc!1;JOrt;,Vazquez
Cirujano Cardiovascular
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4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiografía de Tórax: poco tiempo después del nacimiento pueden mostrar
únicamente un aumento de la silueta cardiaca pero, al avanzar el deterioroclínico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y unaprominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstrucción venosapulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por unatrama vascular borrosa.
4.2. Electrocardiograma: El electrocardiograma al nacer puede mostrar unadominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunosdias es habitual la hipertrofia de la auricula y el ventriculo derecho. A menudo,existe una disminución de las fuerzas del lado izquierdo, que se ponen demanifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequeña en V5yV6.
4.3. Ecocardiografía: El ecocardiograma bidimensional es diagnóstico y muestra:aorta ascendente hipoplásica; atresia o estenosis de los orificios mitral yaórtico; ventriculo izquierdo posterior cerrado o minúsculo; ventriculo derechoanterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande. Estossignos, junto con el cuadro clínico, hacen innecesarios otros estudiosdiagnósticos invasivos (como cateterismo)
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Interrupción del arco aórtico5.2. Coartación de la aorta severa5.3. Estenosis mitral congénita5.4. Estenosis aórtica congénita (Valvular y supravalvular)5.5. Afecciones pulmonares (Hipoplasia pulmonar)
6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECIFICOS6.1. Ecocardiografía
7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Hallazgos ecocardiográficos referidos en los puntos 2.2 y 4.3.
8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.
9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.
10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1. No aplica.
Elaboró
;YV¡:vJDr. Mario O J,aul Ortiz
VazquezCirujano Cardiovascular
Or. Luis Gustavo OrAlatorre
Jefe de Di
Revisó
aa.~)G~ezMoreno
Gerente de Calidad
Autorizó
~,rt¡CPreciado FigueroaDirector de la Unidad
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11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1.Prastaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo
permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1IJg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión demantenimiento a 0,03 IJg/kg/min. La infusión de PGE1 se debe iniciar en todoniño menor de 15 días de vida con clínica súbita de shock y acidosismetabólíca, aunque existan otras sospechas c1inicas razonables (shockséptico). El inicio del tratamiento con prostaglandinas debe ser precoz, antesde tener incluso la confirmación diagnóstica ecocardiográfica.
12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICA12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado c1inico del paciente, edad
gestacional y patologias asociadas.
13. PROCEDIMIENTOS13.1. Colocación de catéter venoso central.13.2. Colocación de linea arterial.13.3. Indicaciones quirúrgicas:13.3.1. Se aplica una intervención qUlrurglca paliativa en las estructurasdisponibles, para recuperar una circulación fisiológicamente eficaz mediante unabordaje quirúrgico en tres etapas.
13.3.2. En la primera etapa quirúrgica (técnica de Norvvood), la arteria pulmonarprincipal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se estableceuna salida desde el ventrículo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonarprincipal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aórticodiminutos. El flujo sanguíneo pulmonar se restablece mediante un cortocircuitosistémico pulmonar (por ejemplo, una fístula de Blalock-Taussig derechamodificada). Se realiza además una septostomia auricular para permitir que lasangre venosa pulmonar regrese a la auricula derecha y al ventriculo derechosin restricción. Dicho procedimiento es realizado en etapa neonatal de maneraurgente.
13.3.3. Tras una supervivencia de 4 a 6 meses se realiza el procedimiento deGlenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteriapulmonar derecha).
13.3.4. A partir de los 3 a 6 años de edad, se completa la fisiología de Fontan,mediante la conexíón de la vena cava inferior a la confluencia de las ramaspulmonares.
Elaboró
n,J~~Dr. Mario D paJ Ortiz
VazquezCirujano Cardiovascular
A robó
~~Dr. MI gel ZambranoVelarde Subdirector Mé .
Dr. Luis GustavAlato
Jefe de D' I ..
Revisó
~.~~~e~Moreno
Gerente de Calidad
r. r n ¡SCO MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad
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14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS
14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía
Cardiotorácica, Cirugia Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el procedimientoquirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el procedimiento a realizar
14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico, analgésico,hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.
Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes
15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIAPSICOLÓGICA
15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratam iento de losTrastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1. Dependerá de la evolución del paciente
16.1.1.17. REQUISITOS PARA EL ALTA17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica, cardiológica e
infecciosa.17.2. Tolerancia enteral adecuada.
18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA18.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR19.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de losTrastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
Elaboró
D'~;£Orti'Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
/3 áL>a/,Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
ÚrtiOPreciado FigueroaDirector de la Unidad
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20. ALGORITMO20.1. Algoritmo del Síndrome de hípoplasía del corazón izquierdo
SHCI
Shock y acidosis en nconato <15 días de vida
Siempre sospecha diagnósticade SHCI
Administración de PGEl
Volumen Lv.Inotropicos Lv.
Corrección de la anemia yacidosis
Administración de 02
Sat 02: 70-80% Estable Sat 02: >85% Oliguria,Acidosis
Sa' 02, < 70% Gasto Cardiaco IAceptable
Cirugía urgente (no mayor a Sdías) Cirugía de emergencia Cirugía de urgencia (no mayor a
24-48 horas)
RevisóElaboró
D~~Oru,Vazquez
Cirujano Cardiovascular
/6áA)/LjMtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
~rtín~~aDírector de la Unidad
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21. BIBLlOGRAFIA1. Samanek M, Salavik Z, Zborilova B, et al. Prevalence, treatment, and outcome
of heart disease in live-born children: a prospeetive analysis of 91,823 live-bronehildren. Pediatr Cardiol 1989; 10: 205-11. []
2. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, et al. Survival after reeonstruetive surgeryfor hypoplas- tic heart syndrome: a 15 years experience from a singleinstitution. Cireulation 2000; 102: 136-41. O
3. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA, et al. Improved survival of patientsundergoing pallia- tion of hypoplastie left heart syndrome: lessons learned from115 eonseeutive patients. Circula- tion 2002; 106: 182-6. n
4. Brawn WJ, Barron. Management and outeome in hypoplastie left heartsyndrome. Current Pae- diatries 2004; 14: 26-32. O
5. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen MI, et al. Risk factor for mortality after theNorwood procedure. Eur J Cardiothorae Surg 2000; 22: 82-9. J
6. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle- pulmonary artery shunt infirst stage pallia- tion for hypoplastie left heart syndrome. J Thorac CardiovaseSurg 2003; 126: 504-9. O
7. Alsoufi B, Bennetts J, Yerma S, et al. New developments in the treatment ofhypoplastie left heart syndrome. Pediatrics 2007; 119: 109-17. [l
8. Chrisant MR, Naftel OC, Drummond-Webb J, et al. Fate of infants withhypoplastic left heart syndrome listed for cardiae transplantation: a multicenterstudy. J Heart Lung Transplant 2005; 24: 576-82. [l
9. Norwood WJ, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastie left heart syndrome:experienee with pallia- tive surgery. Am J Cardiol 1980; 45: 87-91.
10. Ruiz CE, Gamra H, Zhang HP, et al. Brief report: stenting of the ductusarteriosus as a bridge to cardiae transplantation in infants with the hypoplastieleft-heart syndrome. N Engl J Med 1993; 328: 1605-8.
11. Pizarro C, Malee E, Malec E, Norwood WI. Right ventricle to pulmonary arteryeonduit improves outeome after stage I Norwood for hypoplastic left heartsindrome. Cireulation 2003; 108; 11155-11160. J
12. Chen Q, Parry AJ. The current role of hybrid proeedures in the stage I ofpalliation of patients with hypoplastic left heart syndrome. Eur J CardiothoracSurg 2009; 36: 77-83. []
13. Galantowiez M, Cheatham JP. Lessons learned from the development of a newhybrid strategy fer the management of hypoplastic left heart syndrome. PediatrCardiol 2005; 26: 190-9. O
14. Akintürk H, Michel-Behnke 1,Valeske K, et al. Hybrid transeatheter-surgiealpalliation: basis fer univentricular or biventrieular repair: the Giessenexperience. Pediatr Cardiol 2007; 28: 79-82.
15. Wernovsky G, Styles KM, Gauvreau K, et al. Cognitive development afterFontan operation. Cireulation 2000; 102: 883-9.
16. Andrews R, Tulloh R, Sharland G, et al. Outcome of staged reeonstruetive
Elaboró
1Vf~I
Dr. Mario D Paul OrtizVazquéz
Cirujano Cardiovascular
Revisó
/3 ¿::ú)q.Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
a I o MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad
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Síndrome de Hipoplasia de VentrículoIzquierdo
surgery for hypoplas- tic left heart syndrome following antenatal diagnosis. ArchDis Child 2001; 85: 500-3.
17. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, SilvermanNH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heartsyndrome. Circulation 2001; 103: 1269-73.
22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA
NIVEL DE
RECOMENDACiÓNEVIDENCIA OGRADO DERECOMENDACiÓN
Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA esapropiado:
a. Pacientes sintomáticos 1b. Pacientes con soplo continuoc. Pacientes asintomáticos con soplo sistólico
Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: 2• Pacientes con ductus silentes como hallazqo ecocardioaráficoCondiciones en las que hay acuerdo en que el cierre del PDA esinapropiado: 3• Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible
HISTORIAL DE CAMBIOSVersión Fecha del cambio Descripción de cambios
O 1/10/2015 Nueva emisión
Elaboró
D,1:Z~~L,Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
".e ~)d/Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
. risco MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA