CASO CLÍNICO 1 − SM. Escolar 10 años.
− Buen crecimiento.
− Cursando 5to año escolar con aceptable rendimiento.
− CEV vigente.
− Convive con madre y pareja de la misma.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:
− Asma persistente leve, controlada. En tratamiento con Serflú 125ucg cada 12hs.
− TDAH en tratamiento con Metifenidato, Risperidona y Sertralina.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Comienza la tarde de la consulta con trastorno de la estática y la marcha mientras jugaba con su tío. Consultan a UEM constatándose dicha alteración por el médico que lo valora en domicilio, decidiendo el traslado a puerta de emergencia.
Apirético, niega ingesta de tóxicos, no traumatismos. TD (2 vómitos 24 hs previo a la consulta que no reitera) y TU: s/p No otalgia, no síndrome neurovegetativo. En puerta de emergencia no se constata trastorno de la marcha.
Del examen físico al ingreso:
Reactivo, muy buen estado general. GCS 15. Normocoloreado, bien hidratado y perfundido, sin lesiones hemorragíparas.
PP: Eupneico, MAV positivo bilateral sin estertores.
CV: RR de 100 cpm, RBG, impresiona soplo sistólico 1-2/6 en mesocardio y punta sin irradiaciones.
ABD: blando, depresible e indoloro, sin visceromegalias.
PNM: no elementos focales neurológicos, estática, coordinación y marcha s/p.
Se habla telefónicamente con CIAT que refiere la Risperidona puede dar distonias (sobretodo cara, cuello y tronco), no tiene forma de dosificación, efecto dosis independiente.
Refieren puede asociar episodio de hipotensión. Pudiendo reiterar en la evolución. Se sugiere control clínico.
CASO CLÍNICO 2 − SF. Pre-escolar 5 años.
− Buen crecimiento.
− Buen desarrollo. Concurre a jardín de infantes.
− Convive con sus padres.
− Sin AP patológicos a destacar.
− CEV vigente. Recibió 20 días previo a la consulta vacunas SRP, DPT y varicela.
− AF: Abuela migrañosa. Padre cefalea tensional.
ENFERMEDAD ACTUAL:
En la mañana de la consulta, al levantarse, madre refiere marcha ebriosa, inestabilidad en la marcha, con caída al piso, sin TEC. Inmediatamente reanuda la marcha que se mantiene inestable. Dificultad en la bipedestación, le cuesta mantenerse de pie.
En la tarde anterior presentó episodio febril único de 38.5º con rinorrea escasa y tos catarral, por lo cual se va de la escuela a la casa de su abuela donde permanece durante 1 hora aproximadamente. Permanece con decaimiento, duerme mucho. Medicación Abuela: Lamotrigina, Venlafaxina, Tizafen, Atenolol, Incontin, Mobic, Omeprazol.
Niega TEC previo al episodio, no vómitos, ni otros síntomas acompañantes. TU y TD normales. No otalgia.
En emergencia se consulta telefónicamente a CIAT, que plantean que Tizafen puede dar ataxia y se indican control hemodinámico por la posibilidad de ingesta de Atenolol y Venzapaxina.
Se decide ingreso con diagnóstico de ataxia aguda para estudio.
AEA: Cefalea de varios meses de evolución, sin elementos
de organicidad, que ceden espontáneamente sin medicación. La semana previa al ingreso, presentó un episodio de cefalea intensa, acompañada de fotofobia que calma con ibuprofeno, acompañada de 1 vómito.
Del examen físico al ingreso: Buen estado general. Lúcida, colabora. Bien hidratada y perfundida, normocoloreada. Sin lesiones en
piel. BF: garganta congestiva. PP: Eupneica MAV conservado bilateral. CV:RR 100 cpm RBG no soplos. ABD: blando depresible, indoloro, no tumoraciones. Ex neurológico: Ataxia de tronco. Inestabilidad en la marcha,
aumento de base de sustentación. Romberg impresiona +. Coordinación normal. Tono y fuerzas normales. Miembro superior derecho: no extensión completa, debido a su distocia de hombro. No signos meníngeos ni focales. Pares craneanos sin alteraciones. No nistagmo. Pupilas simétricas. RFM y consensual + bilateral.
ATAXIA AGUDA
DEFINICIÓN:
Trastorno del equilibrio y de la coordinación del movimiento voluntario que aparece en ausencia de una parálisis.
Síndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha, que lleva a un aumento de la base de sustentación y en los casos más graves imposibilidad para mantener al bipedestación.
Es una urgencia neurológica.
Ataxia Cinética:
Aparece con la ejecución del movimiento.
Ataxia Estática:
Se presenta en la bipedastación.
1. Ataxia Cerebelosa
Ataxia más frecuente de la infancia
Ataxia estática (vermiana o arquicerebelosa)
Clínica:
Marcha inestable, ebriosa, con brazos abiertos
Aumento base de sustentación
Oscilaciones de tronco
Romberg NEGATIVO
Alteración en la coordinación (dismetría, asinergia, adiadococinecia)
Puede haber disartria
Nistagmo generalmente horizontal
Formas Clínicas
2. Ataxia Vestibular Afectación en las conexiones entre el cerebelo y el
sistema vestibular.
Exclusivamente estática
Clínica: Ataxia
Inclinación del eje corporal hacia atrás o un lado (latero o retropulsión)
vertigo
Romberg +
Otros: vómitos, palidez, sudoración, taquicardia
Se puede subdividir en: a. Central
b. Periférico
a. Periférico: Comienzo más brusco Vértigo paroxístico e intenso Frecuente componente vegetativo Nistagmo agotable a la repetición Asocian síntomas cocleares (hipoacusia, acufenos) Desviación maniobra de los índices Lateropulsión Romberg +
b. Central: Comienzo más insidioso Vértigo menos intenso Nistagmo multidireccional, inagotable Escaso componente vegetativo Sin síntomas cocleares
A. ATAXIAS AGUDAS
Intoxicación
Postinfecciosa (cerebelitis)
Miller Fisher
Infecciones del SNC
Tumores de fosa posterior
Traumatismo craneal
Migraña tipo basilar
Patología cerebro-vascular
Enfermedades hereditarias
Reacción psicógena
B. INTERMITENTES Enfermedades metabólicas Migraña basilar Ataxia episódica familiar Vértigo paroxístico benigno
C. CRÓNICAS o PROGRESIVAS
Tumores Ataxia de Friedreich Ataxia por deficiencia de CoQ Ataxia telangiectásia
INTOXICACIONES
Causa más frecuente de ataxia en la infancia Mecanismo habitualmente accidental Preescolares los más afectandos Niño previamente sano Trastornos de conciencia y comportamiento Tóxicos:
Benzodiacepinas Barbitúricos Fenitoína Carbamacepina Drogas psicoactivas
ATAXIAS AGUDAS
POSTINFECCIOSA:
Niños menores de 10 años
Esporádica. Frecuente debido a la varicela
Aparición brusca de sd. Cerebeloso
Puede haber: compromiso PC, alteraciones de conciencia
Precedidos de infección principalmente viral
Etiología: Varicela
Rubéola, herpes, VEB, coxsakie
Mycoplasma pneumoniae
Remite paulatinamente, sin variaciones ni alteraciones del sensorio (3 semanas a 5 meses)
ROT +
No requiere tratamiento
MILLER FISHER:
Ataxia, oftalmoplegia y arreflexia osteotendinosa Variedad del Sd. Guillen Barré Ataxia consecuencia de una desaferentización
INFECCIÓN DEL SNC:
Meningoencefalitis vírica del TC Fiebre Alteración de conciencia Afectación de PC Etiología: echovirus, coxsakie LCR: patrón inflamatorio con pleocitosis mononuclear e
hiperproteinorraquia
TUMOR CEREBRAL:
De fosa posterior
Cursan con ataxia lentamente progresiva, pueden descompensarse de forma súbita
Ataxia aguda
Astrocitoma, medulobastoma, ependimoma
Elementos de HTE: Cefaleas
Vómitos
Edema de papila
Disfunción de PC
TEC:
La mayoría tras TEC
Síndrome post-traumático
Ataxia cerebelosa o vestibular por mecanismos hemorrágico, isquémico o edema contusivo
Neuroimagen normal
Ataxia y vértigo
Recuperación excelentes
Puede prolongarse meses
VASCULARES:
Ataxia puede ser por AVE hemorrágico de fosa posterior
AVE isquémicos, raro en la infancia
Ataxia cerebelo-ventricualar
REACCIÓN SICÓGENA
Son comunes en mujeres y adolescentes
ENFERMEDADES METABÓLICAS:
Ataxia aguda, recidivante
Vómitos, trastorno de conciencia
Alteraciones metabólicas (Acidosis, hipoglicemia)
Defecto metabolismo de Am.Ac
Ejemplos: Enfermedad de Hartnup
Leucinosis
Trastornos del ciclo de la urea
ATAXIA INTERMITENTE
MIGRAÑA VERTEBRO-BACILAR:
Especialmente sexo femenino, adolescencia
Episodios agudos, recurrentes con:
Ataxia
Vértigo
Diplopia
Disminución de la visión
Vómitos
Parestesias y hemiparesia
Trastornos de concienccia
Cefalea intensa predominio occipital.
Isquemia territorio vertebro-vacilar
VERTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO:
Variante de la migraña en el niño pequeño
Episodios bruscos, paroxísticos, breves de pérdida de equilíbrio
Conducta ante un niño con ataxia
Estudio toxicológico completo
(líquidos gástricos, sangre y orina)
Si tóxicos negativos: Neuroimagen (TC ó RNM)
Si no etiología: Estudio de LCR (Citoquímico, bacteriológico, virológico e inmunológico)
Si alteración vestibular: consulta con ORL
Si ataxia intermitente: glicemia, gasometría, amoniemia
Si ataxia crónica: primero TC o RNM, EEG
EVOLUCIÓN CASO 1 Se solicita dosificación de benzodiacepinas en orina
con resultado POSITIVO.
Niño persiste asintomático. Sin trastornos en la estática o la marcha. Apirético en toda su internación.
Se otorga alta a domicilio con planteo de Ataxia aguda de remisión espontánea. Probable ingesta de benzodiacepinas.
EVOLUCIÓN CASO 2 Se solicita dosificación de benzodiacepinas, cannabis y
cocaína en orina con resultado NEGATIVO. Se realiza paraclínica que informa: Hemograma GB 6.6, Hb 12.4, Hcto 36.7, PLT 222000 PCR: 0.7 Glicemia: 82mg/dl Persiste con igual sintomatología 24 hs luego del ingreso,
permaneciendo en apirexia. Se realiza TC de cráneo con resultado normal.
Mejora gradual de la ataxia, destacándose que la misma se acentuaba luego del reposo prolongado, fundamentalmente en la mañana.
Por momentos deambula y corre por los pasillos de la sala no logrando en ningún momento una marcha normal.
Valorada por neuropediatra plantea se trate de una cerebelitis aguda, solicitando RNM cráneo.
RNM CRANEO: No presenta alteraciones de la señal de la morfología del
parénquima encefálico, tanto supra como infratentorial, siendo los núcleos grises de la base , el tronco encefálico y cerebelo de características normales. Corteza y sustancia blanca de características normales.
Sistema ventricular, cisternas de la ase y surcos de la convexidad sin alteraciones.
No hay desplazamiento de las estructuras de la línea media. No alteraciones meníngeas ni óseas. Análisis vascular normal. Orbitas y senos faciales sin
alteraciones. En suma: RNM normal
Se otorga alta a los 4 días del ingreso con planteo de Ataxia aguda probable cerebelitis y se indica control evolutivo en policlínica de neuropediatría.
Control con NP en Policlínica a los 5 días del alta:
Ataxia aguda vinculada a cuadro infeccioso. Cerebelitis.
Buena evolución. Estática y marcha sin alteraciones. RNM cráneo normal.
Indica control en policlínica con pediatra tratante.