Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune
AHIAHI
Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune
AHIAHI
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)
Anemia hemolítica:Anemia hemolítica:Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasRedução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasAnemia hemolítica:Anemia hemolítica:Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasRedução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)
Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:
SRESRE
Hemólise Extra vascular
Hemólise Extra vascular
Hemólise Intra vasular
Hemólise Intra vasular
Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´
C5a – plasma•Rotura da membrana Hemólise intra vascular
C5a – plasma•Rotura da membrana Hemólise intra vascular
Eritrofagocitose•Hemólise extra
vascuar
Eritrofagocitose•Hemólise extra
vascuar
Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular
Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl
C´C´
C´C´C´C´
HbHbHbHb
Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina
Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular
Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl
C´C´
C´C´C´C´
HbHbHbHb
haptoglobinahaptoglobina DHLDHL
BIBI BD BD urobilinogênio urobilinogênio
haptoglobinahaptoglobina DHLDHL
BIBI BD BD urobilinogênio urobilinogênio
Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina
Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular
Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl
C´C´
C´C´C´C´
HbHbHbHb
Hb livreHb livreHb livreHb livre HbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúriaHbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúria
Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina
NormalNormal Hb livreHb livre
Urina acastanhadaUrina acastanhada
Urina normal Hemoglobinúria
Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular
Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl
C´C´
C´C´C´C´
HbHbHbHb
Hb livreHb livreHb livreHb livre HbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúriaHbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúria
Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina
Anemia Anemia
Hemoglobinúria Hemoglobinúria
PAInstab hemodinamica
CIVD
PAInstab hemodinamica
CIVD
IctreíciaIctreíciaIctreíciaIctreícia
Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular
Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular
SER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófago
Hb/Ht Hb/Ht VCM/HCV - nl VCM/HCV - nl ret ret esferócitos esferócitos
anisocitoseanisocitose
DHLDHL
BIBIBDBD
DHLDHL
BIBIBDBD
urobilinogêniourobilinogênio urobilinogêniourobilinogênio
Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular
Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular
SER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófago
Hb/Ht Hb/Ht VCM/HCV - nl VCM/HCV - nl ret ret esferócitos esferócitos
anisocitoseanisocitose
DHLDHL
BIBIBDBD
DHLDHL
BIBIBDBD
urobilinogêniourobilinogênio urobilinogêniourobilinogênio
AnemiaAnemia AnemiaAnemia
IctreíciaIctreíciaIctreíciaIctreícia
colúriacolúriacolúriacolúria
Hemólise – Quadro ClínicoHemólise – Quadro Clínico
Petz & Garraty, 2004
A distinção entre intra e extra vascular não é precisa
A distinção entre intra e extra vascular não é precisa
Presença de anticorpos ligados a Presença de anticorpos ligados a membrana da hemáciamembrana da hemácia
• AloanticorposAloanticorpos• AutoanticorposAutoanticorpos
Presença de anticorpos ligados a Presença de anticorpos ligados a membrana da hemáciamembrana da hemácia
• AloanticorposAloanticorpos• AutoanticorposAutoanticorpos
Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível
• DrogasDrogas• Auto anticorpos - AHAIAuto anticorpos - AHAI
•Anticorpos:•Anti D, C, E, c, e, K, A, B
•Anticorpos:•Anti D, C, E, c, e, K, A, B
Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal
Anticorpos IgGAnticorpos IgG
•Incompatibilidade entre a mãe e o feto :•Sistema Rh•Sistema ABO•Outros sistemas
•Incompatibilidade entre a mãe e o feto :•Sistema Rh•Sistema ABO•Outros sistemas
A+
Transfusão de hemácias incompatíveis
Paciente: Grupo Sangüíneo O+
AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional
AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional
A+
Transfusão de hemácias incompatíveis
Paciente: Grupo Sangüíneo A+Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C
AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional
AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional
D CC Ee kkD CC Ee kk
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível
• DrogasDrogas• Auto anticorpos – AHAuto ImunesAuto anticorpos – AHAuto Imunes
AHI - DrogasAHI - DrogasAHI - DrogasAHI - Drogas
DrogaDroga
Membrana HemáciaMembrana Hemácia
Ac droga - adsorsãoAc droga - adsorsão
Ac membrana Ac membrana AutoAcAutoAc
Ac membrana / droga Ac membrana / droga
AHI - DrogasAHI - DrogasAHI - DrogasAHI - Drogas
DrogaDroga
Membrana HemáciaMembrana Hemácia
Ac droga – adsorsãoAc droga – adsorsãoPenicilinas / cefalosporinasPenicilinas / cefalosporinas
Ac membrana Ac membrana AutoAcAutoAc
Alpha methil dopaAlpha methil dopa
Ac membrana / drogaAc membrana / drogaPenicilinas / cefalosporinasPenicilinas / cefalosporinas
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno
• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível
• DrogasDrogas
• Auto anticorpos – Auto anticorpos – AHAAHAuto uto IImunesmunes
AHAIAHAI
Auto Auto anticorpos anticorpos dirigidos contra dirigidos contra
antígenosantígenos•1-3 casos/100.000/ano 1-3 casos/100.000/ano
Pirofsky,1973; Sokol et al 1992Pirofsky,1973; Sokol et al 1992
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) S. Lux – ASH, 2001S. Lux – ASH, 2001
www.lifespan.org/adam/graphics/imageswww.lifespan.org/adam/graphics/images
Imunidade NormalImunidade Normal
Células T identificam células Células T identificam células estranhas;estranhas;
Sinalizam células B para Sinalizam células B para produzir anticorpos; produzir anticorpos;
Células estranhas são Células estranhas são destruídasdestruídas
Células T identificam células Células T identificam células estranhas;estranhas;
Sinalizam células B para Sinalizam células B para produzir anticorpos; produzir anticorpos;
Células estranhas são Células estranhas são destruídasdestruídas
AutoimunidadeAutoimunidade
T células ingênuas:• Perdem capacidade de proliferar•Anégicas
T células ingênuas:• Perdem capacidade de proliferar•Anégicas
NormalNormal
Células T “self reativas”Deleção clonal, seleçãoCélulas T “self reativas”Deleção clonal, seleção
Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol
Semple & Freedman, 2005