MALFORMATIONS DE LA PAROI
CAS CLINIQUES8ème Journée annuelle du CPDPN de Strasbourg
Vendredi 6 octobre 2017
Monique Kohler & Anne Sophie Weingertner
Malformation de « bon pronostic »
■ IIGIP de 22 ans sans antécédents particuliers
■ Laparoschisis diagnostiqué à 12 SA et suivi de façonmensuelle
Laparoschisis à 12 SA
Evolution■ Echographie à 28SA: croissance sp, pas d’anomalie
du liquide amniotique, pas d’anomalieéchographique des anses intestinales
■ Rencontre des chirurgiens en début de T3 et organisation de l’accouchement en milieu adapté
Evolution
■ Echographie à 35+3SA: : inflexion de la croissance etdilatation digestive intra et extra abdo
■ Corticothérapie de maturation pulmonaire
Accouchement et évolution postnatale
■ Travail spontané 2 jours plus tard
■ Administration de sulfate de magnésie à visée neurologique
■ Accouchement prématuré à 35SA +5 jours en milieuadapté, patiente connue
■ Naissance d’un enfant de 1945g pris en charge par les pédiatres puis le chirurgien le jour même avec réintégration des anses et sans complications post-opératoires
■ Bonne évolution
■ IG0P de 36 ans sans antécédents particuliers
■ Laparoschisis découvert à 12 SA et suivi de façonmensuelle
Malformation de « bon pronostic » ?
Evolution
■ À 33 SA: hypotrophie moyenne et anses un peu dilatées (10mm), pas d’anomalie du liquide amniotique
■ Rencontre avec les chirurgiens et prise de contact avec la maternité de niveau 3 adaptée
■ Echo 34 SA: 1 anse à 17 mm, pas d’épaississement des parois, pas d’anomalie du liquide
■ Hospitalisation à 34 SA + 3 jours pour MAP avec corticothérapie de maturation pulmonaire
Evolution
Accouchement et évolution postnatale
■ Accouchement spontané après RPM voie basse à 36 SA
■ Fille 1950g prise en charge pédiatrique puischirurgicale le jour même
■ Réintégration partielle des anses, plaie mésentérique avec ischémie intestinale
■ Ré-intervention le lendemain avec résection intestinale importante, préservation de 22 cm de jéjunum et de 6 cm d’iléon, colon intact
■ Alimentation parentérale à 1 an et demi
■ IGOP de 26 ans, sans antécédents particuliers
■ Découverte d’un laparoschisis à 12 SA et suivi defaçon mensuelle…
Malformation de « bon pronostic »???
■ À 18 SA: le laparoschisis est difficile à examiner, le colletparait petit (8mm?)
Evolution
Evolution■ À 24 SA: anses extra-abdominales probablement nécrosées,
anse intestinale intra-abdo dilatée hyperéchogène sur 10 à12 mm, bouquet d’anses en FIG
■ Demande IRM afin de quantifier le grêle restant
■ IRM non contributive (24-25SA)
■ Discussion 2ème avis à Necker (28SA)– Confirme les suspicions sans pouvoir se prononcer sur
l’importance de la lésion digestive
■ Proposition de 2ème IRM et de rencontre avec leschirurgiens (30SA)– Difficulté à évaluer le grêle résiduel, duodénum et
estomac non dilatés (anse dilatée pas très proximale?)
■ Relecture des images IRM par Pr Couture (32SA)– Atrésie probablement distale avec longueur de grêle
résiduel probablement suffisante
Evolution
■ Couple conservateur
■ Organisation de l’accouchement en milieu adapté
■ Entre 32 et 34 SA: persistance de la dilatation sans anomalie du liquide amniotique, péristaltisme conservé
Evolution
■ Hospitalisation pour MAP à 34 SA+5 jours et corticothérapie de maturation pulmonaire
■ Travail spontané à 35 SA et 1 jour■ Naissance d’un enfant 2560g pris en charge par les
pédiatres puis les chirurgiens le jour même■ Volvulus prénatal d’un laparoschisis avec atrésie du grêle
– résection d’une anse dilatée, – anastomose jéjuno-colique en zone saine sans valvule de
Bauhin, – grêle restant de 50 cm.
■ Pas de complications post-opératoires immédiates■ Alimentation parentérale exclusive avec hospitalisation à
Necker. À 1 an et demi commence à avoir une alimentation entérale par petites quantités
Evolution
Anomalie de paroi?■ IGOP de 30 ans sans antécédents particuliers
■ Adressée à 23 SA pour dilatation digestive
■ Suspicion de petite omphalocèle ou hernie du cordon avec volvulus herniaire (dilatation anse grêle modérée avec hyperpéristaltisme )
Evolution■ 26SA: même image dans le cordon et persistance de la
dilatation
■ 29 SA: augmentation de la dilatation digestive à 17 mm etdisparition de l’image intra-cordonale
Evolution■ Rencontre avec les chirurgiens: discussion des étiologies
possibles de image intra-cordonale, évocation d’un canalomphalo-mésenterique persistant
■ 32 SA persistance de la dilatation à 17 mm pas d‘hydramnios suspicion de canal omphalo-mésentérique persistant avec volvulus
Evolution■ 34 SA apparition d’un hydramnios et majoration de la
dilatation digestive
■ IRM: dilatation de nombreuses anses grêles sans visualisationclaire du colon
Evolution■ Amniodrainage 1700 cc après corticothérapie de maturation
pulmonaire et 2ème amniodrainage 15 jours plus tard
■ Aspect à 37 SA:
Accouchement et évolution postnatale
■ Déclenchement à 38SA + 2 jours pour accouchement programmé
■ Césarienne pour ARCF naissance d’une fille 2410gprise en charge par les pédiatres puis les chirurgiens
■ Atrésie multiple:– du grêle (5 résections-anastomoses) – et du colon (multiples sutures).
■ Sortie de réa avec alimentation parentérale exclusive.
