8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
1/23
NAMA : YOGY IMA SEPTIANA
NIM : 012096048
SGD : 14
STEP 7
LBM 2
MODUL HEMATOPOIETIN
ANEMIA
Jenis
1. Berdaar!a" #$r%$&$'(
Anemia hipokromik mikrositer
) A"e#(a !are"a #e"'a"d*"' +*#&a, H- d(-aa, "$r#a& / e"*r*"a"M/main corpuscular volum3 da" MH/main corpuscular hemoglobin
concentration33
Mikrositik berarti sel kecil dan hipokromik berarti pewarnaan yang
berkurang. Karena warna berasal dari Hb , sel2 ini mengandung Hb
dalam jumlah yang kurang dari normal
( penurunan MCV penurunan MCHC !.keadaan ini umumnya
mencerminkan insu"isiensi sintesis heme atau kekurangan #at besi
seperti anemia de"isiensi besi, keadaan sideroblastik dan kehilangan
darah kronis atau gangguan sintesis globin, seperti pada thalasemia.
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
2/23
$halasemia meyangkut ketidaksesuaian jumlah rantai al"a dan beta
yang disintesis , sehingga tidak dapat terbentuk molekul Hb tetramer
normal.
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
A"e#(a de%((e"( -e(
De%("((
5e!*ra"'a" e *"*! er(r$$(e( !are"a ada"'" e !$$"'
/de&eed (r$" $re3 ' a!,(r"a #e"e-a-!a" e#-e"*!a" H-
-er!*ra"'
S(!&* e da&a# *-*,
Kebutuhan e dlm makanan sekitar 2 mg dari jumlah ini hanya kira2 2 mg yg
diserap. /mlah total e dalam tubuh sekitar 2'0 g, kira2 - mg1kg pd pria 3
4- mg1kg pd wanita.
(kapita selekta Hematologi, A.V Hoffbrand, edisi 4, EGC)
Pe"e-a-
1. 5e,(&a"'a" e -' a!(-a dar( erdara,a" #e"a,*" d -raa&dar( :
a. Sa&*ra" er"a : !a"!er &a#-*"' !a"!er $&$" ,e#$r$(d
-. Sa&*ra" 'e"(a&(a ere#*a" : #e"$rr,a'(a #e,$rra'(a
. Sa&*ra" !e#(, : ,e#a*r(a
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
3/23
d. Sa&*ra" "aa : ,e#$$e
2. a!$r "*r(( !*ra"'"a +*#&a, e $a& d #a!a"a" aa*
!*a&(a e& e
;. 5e-**,a" %e #e"("'!a re#a*r(a a"a! d #aa
er*#-*,a" da" !e,a#(&a"
4. Ga"''*a" a-$r-( e : 'ae!$#( r$(a& r*e
' *erdarahan kronik
' 5n"estasi cacing tambang (ankilostomiasia
' *enyebab lain spt&
diet yg tdk mencukupi
absorbsi yg menurun
kebutuhan yg meningkat pd kehamilan , laktasi perdarahan pd saluran cerna, menstruasi, donor
darah
hemoglobinuria
penyimpanan besi yg berkurang, spt pd
hemosiderosis paru
(kapita selekta Hematologi, A.V Hoffbrand, edisi 4, EGC)
Ge+a&a da" !$! -(a #*"*& 'e+a&a"a/dar( *+*"' !ea&a #e
!a!(3
P*a
;L/&e(, &e#a, &e*3
#aa -er!*"a"'
!*!* e"d$!
ar$%( a(& &(da, /er#*!aa" &(da, &(("3
$#a(( a"'*&ar(/erada"'a" ada *d* #*&*3
d&&
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
4/23
a. P*a : D(a!(-a!a" $&e, -er!*ra"'"a =$&*#e dara, da" ,e#$'&$-("e,("''a #e"',a#-a e"'(r(#a" O2 !e $r'a"2 =(a&
-. Ta!(!ard(a : D(a!(-a!a" !e. A&(ra" dara, #e"("'!a e-a- $$ +a"*"' '!e!*ra"'a" O2 d! daa #e"e*a(!a" d(r( d'" -e-a" -era !er+a +a"*"' '#e"("'!a
. D("ea :Ter+ad( !are"a #a"(%a( -er!*ra"'"a e"'(r(#a" O2
d. Sa!( !ea&a *("' &e#a, e&("'a -erde"'("' : -er!*ra"'"a $!('e"a(ada **"a" ara% *a. /Pa$%(($&$'( S&=(a3
a. Ta!(!ard( / !are"a *-*, -er*a,a #e#-er(!a $!('e" !e -a"a! +ar("'a" 3-. Na%a ea / !are"a *-*, -er*+*a" #e"ed(a!a" -a"a! $!('e" *"*!
!eer&*a" #ea-$&(#e +ar("'a" 3. P*("' / a!(-a -er!*ra"'"a a&(ra" dara, !e$a! 3d. >aa &e&a, / a!(-a #e"("'!a"a $!('e"a( -er-a'a( $r'a" er#a*! $$
+a"*"' da" $$ ra"'!ae. 5*&( *a / a!(-a !*ra"'"a $!('e"a( 3%. M*a& / a!(-a e"*r*"a" a&(ra" dara, !e a&*ra" er"a da" **"a" ara% *a 3
/B*!* a!* a$%(($&$'( e&(?a-e, +. $r(3
ra#-* ra*, da" ,a&*
!*!* (( raa #*da, aa, -e"*! eer( e"d$!
Ar$%( a(& &(da, /&(da, *a &((" #e"'!(&a#era, da'("'.Merada"' da" a!(3S$#a(( a"'*&ar( / Pea,
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
5/23
- mengalami glositis yg tdk nyeri
- stomatitis angularis
- kuku rapuh
- bergerigi atau kuku sendok (koilinokia!
- dis"agia akibat adanya selaput "aring (sindrom paterson
6 kelly atau plummer' inson!- keinginan makan yg tidak biasa (pica!
- pada anak & timbulnya iritabilitas, "ungsi kogniti" yg
buruk, dan penurunan perkembangan psikomotor
(kapita selekta Hematologi, A.V Hoffbrand, edisi 4, EGC)
P
>a#-* #*da, d(a-*
5$"+*"'(=a a"e#(a /@3
B(-(r *a
ra#-* ra*, da" ,a&*
!*!* (( raa #*da, aa, -e"*! eer( e"d$!
Ar$%( a(& &(da, /&(da, *a &((" #e"'!(&a#era, da'("'.Merada"' da" a!(3S$#a(( a"'*&ar( / Pea,
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
6/23
A"e#(a (der$-&a(!
De%("((
e #e"'e"da d( #($!$"dr(a
' adanya suatu de"ek dalam sintesis heme
' herediter, anemia dicirikan oleh suatu gambaran darah yg sangat
hipokrom dan mikrositik
' mutasi, tersering pada gen asam omega amenoleulinat sintase ()7)'%!
yg terdapat pada kromosom 8.
(kapita selekta Hematologi, A.V Hoffbrand, edisi 4, EGC)
5. congenital &
- herediter, 8'linked
- autosomal (sangat jarang!
55. didapat &
idiopatik &
- responsie terhadap piridoksin
- tidak responsie terhadap piridoksin
disebabkan obat'obatan dan toksin &
- antituberkulosis (59H, sikloserin, pira#inamid!
- kloram"enikol, etanol
(!" #ilid , edisi $, %& ', *)
manifestasi klinis anemia sideroblastik (herediter dan +linked) :
- biasanya hanya terdapat pada wanita muda
- hepatosplenomegali (dg atau tanpa kelainan "aal hati!
- hiperpigmentasi kulit disebabkan krn akumulasi e
pada organ'organ tsb
-bila penyakitnya berlanjut, dapat menyebakan penyakitjantung, diabetes mellitus, impotensi dan artritis
- ditemukan mutasi pada gen erythroid speci"ic -'
aminoleulinate synthetase ()7)%'2! yg bertanggung
jawab terhadap kelainan anemia sideroblastik jenis ini.
(!" #ilid , edisi $, %& ', *)
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
7/23
Pe"e-a-
er&a&* -" e da&a# dara,
Ge+a&a
Tera(
O-a a-(
A'ar e #e"'a&(r &ea *r("
T,a&ae#(a #a$r /3
De%("((
Pe"e-a-
Ge+a&a
Tera(
Anemia normokromik normositer
) Se& dara, #era, #e#(&(!( *!*ra" da" -e"*! a"' "$r#a& era #e"'a"d*"'
+*#&a, H- a"' "$r#a& /M da" MH "$r#a&3
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
8/23
sel darah merah memiliki ukuran dan bentuk yang normal serta
mengandung jumlah hemoglobin normal ( mean corpuscular olume 1
MCV ! dan ( mean corpuscular hemoglobin concentration 1 MCHC
normal atau normal rendah!
penyebab & kehilangan darah akut , hemolisis , penyakit kronis yang meliputi &
in"eksi , gangguan endokrin , gangguan ginjal , kegagalan sumsum tulang dan
penyakit2 in"iltrati" metastatik pada sumsum tulang.
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
A"e#(a a&a(!
De%("((
Anemia yan! dise"a"kan karena suatu !an!!uan #ada sel$selinduk di sumsum tulan! yan! da#at menim"ulkan kematian,dimana sel$sel dara% yan! di%asilkan tidak memadai dari eritr&sit,leuk&sit, tr&m"&sit.
anemia normokromik normositik yang disebabkan olehdisfungsi sumsum tulang sehingga sel sel darah yang matitidak diganti.
(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV, EGC,Jakarta:200'
Pe"e-a-
Deisiensi )el2 dara%*&n!enital (jaran!', idiatik (kemun!kinan aut&imun', +E), kem&tera#i,
radi&tera#i, t&ksin ("enen, t&luen, insektisida', radiasi, kerusakan sumsum
tulan!, &"at (kl&ramenik&l, sul&namid, anal!esik-#ira&l&n,
antie#ile#tik-%idant&in, kinakrin, dan sul&nilurea', #asa%e#atitis, ke%amilan, dan
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
9/23
%em&!l&"inuria #ar&ksimal n&ktural.(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi
IV, EGC, Jakarta:200
Ge+a&a
- E!(#$( Pee!(e /Perdara,a" da&a# !*&(3
- E(a!( / erdara,a" d ,(d*"'3- Perdara,a" a&*ra" er"a
- Perdara,a" a&*ra" 5e#(,- Perdara,a" S**"a" ara% *a
.(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV, EGC, Jakarta:200
Tera(
-($( *#*# *&a"'. /IPD ed(( 4 +(&(d 23
/B*!* A+ar I* Pe"a!( Da&a# (&(d II Ed(( I EGa!ara:20063
A"e#(a aa erdara,a" a!*
De%("((
Pe"e-a-
Ge+a&a
Tera(
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
10/23
A"e#(a a!(-a e"a!( !r$"(!
De%("((
' 5n"eksi & ginjal, paru (bronkiektisis, abses, empiema,
tbc, pneumonia!
' 5n"lamasi kronik arthritis1 rheumatoid, sarkoid,
penyakit chron
' 9eoplasma & lim"oma malignum 3 nekrosis jaringan.
(hematologi, kapita selekta
Pe"e-a-
- penyakit radang kronik
C in"eksi , misal & abses paru, tuberkulosis, osteomielitis, pneumonia,
endokarditis bakterialis
Cnon'in"eksi , misal & artritis rematoid , lupus eritematosus sistemik
dan penyakit jaringan ikat lain, sarkoidosis , penyakit crohn.
- penyakit keganasan
Cmisalnya & karsinoma ,lim"oma dan sarkoma.
Gambaran khasn-a adalah :
:. 5ndeks dan mor"ologi eritrosit normositik normokrom atau hipokrom ringan (MCV
jarang; normal
0. Kadar "eritin serum normal atau meningkat , dan
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
11/23
-. Kadar besi cadangan di sumsum tulang (retikulo'endotel! normal tetapi kadar besi
dalam eritroblas berkurang
(hematologi, kapita selekta
Ge+a&a
Ge#ala klinis :
*ada anemia derajat ringan dan sedang, seringkali gejalanya tertutup
oleh gejala penyakit dasarnya, karena kadar Hb sekitar
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
12/23
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
A"e#(a de%((e"( aa# %$&a
De%("((
Pe"e-a-
- nutrisi
terutama usia tua, penghuni panti, kemiskinan , kelaparan, diet khusus,anemia susu kambing.
- Malabsorpsi
$ropical sprue, enteropati yang diinduksi gluten ( orang dewasa atau
anak !. aktor pendukung de"isinesi asam "olat yang mungkin pada
beberapa pasien dengan gastrektomi parsiall, reseksi yeyenum
ekstensi" atau penyakit Crohn.
- pemakain berlebihan
"isiologik
kehamilan dan menyusui , prematuritas
patologik
' penyakit hematologik& anemia hemolitik, mielo"ilbrosis
' keganasan & karsinoma, lim"oma, mieloma
' penyakit radang & penyakit Crohn, tuberkolosis, artritis
rematoid.psoriasis, dermatitis eks"oliati", malaria.
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
13/23
- kehilanagn "olat berlebih lewat urin
penyakit hati akti", gagal jantung kongesti"
- obat2an
antikonulsan, sul"asala#in
- campuran
penyakit hati, alkoholisme, perawatan intensi"
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
Ge+a&a
Tera(
A"e#(a de%((e"( =( B12
De%("((
de"isiensi itamin :2 (it :2(kobalamin! terdapat pada makanan yang
berasal dari hewan seperti daging, tidak terdapat pada buah2an,sayur2an dan
biji2an! .
Kapita selekta.jilid :,:===.media aesculapius
Pe"e-a-
de"isiensi itamin :2 karena
o nutrisi @A pada egetarian
o malabsorbsi
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
14/23
dari lambung
anemia pernisiosa
tidak ada kelainan1 ada kelainan "aktor intrinstik
gastrektomi total1parsial
penyebab usus
diertikulosis yeyenum reseksi ileum
malabsorbsi
cacing pita
Kapita selekta.jilid :,:===.media aesculapius
Ge+a&a
)noreksia (tidak ada atau kehilangan selera terhadap makanan!
?iare
?ispepsia
*arestesia (sensasi sentuh abnormal, seperti rasa terbakar, tertusuk,atau
kesemutan.sering terjadi tanpa rangsangan dari luar!
Bangguan keseimbangan
?emensia (kehilangan menyeluruh dari kemampuan kogniti",termasuk
gangguan daya ingat
Kapita selekta.jilid :,:===.media aesculapius
Tera(
pemberian itamin :2 : mg1hari im selama -'< hari,: kali tiap bulan
Kapita selekta.jilid :,:===.media aesculapius
:. komplikasi
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
15/23
T,a&ae#(a
De%("((
Merupakan kelainan genetik heterogen, yang timbul akibat berkurangnya
kecepatan sintesis rantai al"a dan rantai beta.
%umber & kapita selekta hematologi, ).V.Ho""brand, /..*ettit,
*.).H. Moss.edisi 0.2-
Pe"e-a-
e"(
T,a&ae#(a
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
16/23
(%a ,a&ae#(a -ea ' d(era( !e&a("a" '&$-(" r("'a" eer( H-
&a$re
Ge+a&a
gambaran klinis &
- anemia berat menjadi nyata pada usia 4'+ bulan setelah kelahiran
ketika seharusnya terjadi pergantian dari produksi rantai gama ke
rantai beta.
- *embesaran hati dan limpa terjadi akibat destruksi eritrosit yang
berlebihan , hemopiesis ekstramedula dan lebih lanjut akibat
penimbunan besi.limpa yang besar meningkatkan kebutuhan darah
dengan meningkatakan olume plasma dan meningkatkan destruksi
eritrosit dan cadangan ( pooling ! eritrosit.
- *elebaran tulang yang disebabkan oleh hiperplasia sumsum tulang yang
hebat menyebabkan terjadinya "asies $halasemia dan penipisan
korteks di banyak tulang, dengan suatu kecenderunagn terjadinya
"raktur dan penonjolan tenglorak dengan suatu gambaran D rambut
berdiri ( hair'on'end!
- Esia pasien dapat diperpanjang dengan pemberian trans"usi darah
tetapi penimbunan besi yang disebabkan oleh trans"usi berulang tidak
dihindarkan kecuali diberikan terapi khelasi.tiap - ml darah
trans"usi mengandung 2- mg besi. Fang lebih memperburuk , aborbsi
besi dari makanan meningkat pada $halasemia beta, kemungkinan
akibat eritropoiesis yang ine"ekti".besi merusak hati, organ
endokrin( dengan kegagalan pertumbuhan, pubertas yang terlambat,
atau tidak terjadi, ?M, hipotiroidisme , hipoparatirodisme! dan
miokardium .
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
17/23
- 5n"eksi dapat terjadi.
- Gsteoporosis dapat terjadi pada pasien yang mendapat trans"usi
dengan baik .keadaan ini lebih sering pada penderita ?M.
%umber & kapita selekta hematologi, ).V.Ho""brand, /..*ettit, *.).H.Moss.edisi 0.2-
Tera(
o trans"usi darah yang teratur dilakukan untuk
mempertahankan Hb diatas : g1gl disetiap saat.
o )sam "olat diberikan secara teratur ( misal - mg1hari !
jika asupan diet buruk
o $erapi khelasi besi digunakan untuk mengatasi
kelebihan besi.
o Vitamin C ( 2 mg, perhari ! meningkatkan ekskresi
besi yang disebabkan oleh des"erioksamin.
o %plenektomi mungkin perlu dilakukan untuk mengurangi
kebutuhan darah, splenektomi harus ditunda sampai
pasien berusia A + tahun karena tingginya resiko in"eksi
yang berbahaya pasca splenektomi.
o $erapi endokrin diberikan sebagai terapi pengganti
akibat kegagalan organ akhir atau untuk merangsang
hipo"isi bila pubertas trelambat.penderita diabetes
memrlukan terapi insulin, penderita osteoporosis
memrlukan terapi tambahan dengan penambahn kalsium
dan itamin ? dalam diet bersamaan dengan pemberian
bis"os"onat.
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
18/23
o 5munisasi hepatitis harus dilakukan pada semua
pasien non imun.
o $rasplantasi sumsum tulang alogenik memberik prospek
kesembuhan yang permanen.%umber & kapita selekta hematologi, ).V.Ho""brand, /..*ettit, *.).H. Moss.edisi
0.2-
P$&((e#(a
De%("((
polisitemia adalah meningkatnya jumlah dan olume sel darah merah secara
bermakna. *oli & kelebihan %itemia & semua jenis sel.
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
+e"(
*olisitemia primer atau era
%uatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproli"erati" yang
melibatkan unsur2 hemapoietik dalam sumsum tulang. ?itemukan juga
eritrosis yang nyata dengan kadar eritropoietin normal atau rendah, serta
leukositosis dan trombositosis.
polisitemia sekunder
$erjadi saat olume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah
berkurang ( mengalami hemokonsentrasi ! tetapi olume total sel darah
merah didalam sirkulasi normal.
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
19/23
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
Pe"e-a-
-*olisitemia primer atau era
$erjadi karena adanya gangguan mieloprolip"erati" , sel induk
pluripoten abnormal . terjadi peningkatan olume darah dan iskositas darah
sedangkan olume plasma normal dan terjadi asodilatasi untuk menampungpeningkatan olume eritrosit.
-polisitemia sekunder
$erjadi karena olume plasma di dalm pembuluh darah berkurang
tetapi olume total sel darah merah didalam sirkulasi normal.
%umber & pato"isiologi konsep klinis proses'proses penyakit, %ylia ).*rice.
edisi +.2-
Ge+a&a
tanda dan gejala *olisitemia primer atau era sebagai akibat dari&
:. Hiperikositas darah kental
' menurunnya kecepatan aliran darah eritrostasis ( penggumpalan
eritrosit !
' menurunnya laju transpor G2
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
20/23
gangguan oksigenasi jaringan iskemia ( kekuranagn oksigen !
kerusakan jaringan tapi belum terjadi kematian jaringan
2. penurunan shear rate
' gangguan hemostasis primer agrasi trombosit pada endotel
' terjadi perdarahan :'4 polisitemia era mani"estasi dapat
berupa epistaksis, ekimosis , Bastrointestinal.
4. trombositosis ( hitung trombosit A 0. 1ml
' dapat terjadi trombosis
' 4'- kasus polisitemia era derjadi trombosis ena atau
trombo"lebitis dengan emboli.
0. baso"ilic ( baso"il ; +- 1 ml !
' - *V pruritus setelah mandi air panas
' : urtikaria karena meningkatnya kadar histamine ( akibat
baso"ilia !
' gastritis karena meningkatnya kadar histamin lambung.
-. splenomegali
'
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
21/23
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
22/23
polisitemia sekunder "isiologis hanya dilakukan jika Ht A --
polisitemia sekunder non"isiologis tergantung pada derajat
beratnya.
' prosedur & mula2 :-'- cc darah 12 hari darah dikeluarkan dan besiikut keluar
kemoterapi sitostatika
- tujuan sitoreduksi
- menggunakan hidroksiurea salah satu sitostatik golongan obat
antimetabolik.
- 5ndikasi
*V primer
lebotomi sebagai pemeiharaan dibutuhkan A 2 kali sebulan
$rombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis
Ertikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin
%plenomegali simtomatik 1 mengancam ruptur limpa.
"os"or radioakti"
' pengobatan ini e"ekti" , mudah dan relati" murah.
kemoterapi biologi
- tujuan pengobatan dengan produk biologi bagi *V terutama untuk
mengontrol tromositemia.
- *roduk biologi yang digunakan adalh inter"eron al"a.
- ?apat dikombinasi dengan sitostatik siklo"os"amid ( dosis lebih kecil !
pengobatan suporti"- hiperurisemia diobati dengan alopurinol :'+ mg1hari oral pada
pasien dengan penyakit akti" dengan memperhatikan "ungsi ginjal
- pruritus dan urtikaria dapat diberikan antihistamin ,jika diprlukan
dapat diberikan psoralen dengan penyinaran EV
8/12/2019 Yogy Ima Septiana Lbm
23/23
- gastritis 1ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2
- antiagregasi trombosit analgrelide turunan dari Juina#olin disebutkan
juga dapat menekan trombopoiesis
sumber & uku )jar ilmu penyakit dalam , K E5
1. Pe#er(!aa" aa a+a a"' d(&a!*!a"