journal.unair.ac.idjournal.unair.ac.id/download-fullpapers-urologic75d352d... · Web viewHemangioma buli merupakan tumor jinak mesenkim yang jarang terjadi, sekitar 0,6 % dari tumor

CAVERNOUS HEMANGIOMA OF THE URINARY BLADDERSriyono1, Sunaryo Hardjowijoto1

1Urology Department, School of Medicine Airlangga University/ Soetomo Hospital Surabaya

Abstract

A 14 year old boy had suffered from gross intermittent painless hematuria since 4 month

before admission. The plain abdominal film showed calcification in bladder area. The

sonographic examination showed mass in antero-superior urinary bladder wall. A

cystoscopic examination revealed an exophytic mass in the anterior urinary bladder wall

with the biopsy result is urothelial papilloma. A transcutaneus resection was performed and

then was converted to a partial cystectomy because the mass was solid and not mucosal.

The specimen measures about 5,5 x 3,5 x 2 cm with pathologic result is cavernous

hemangioma. The patient recovered with no complications encountered.

Key words: gross hematuria, partial cystectomy, urinary bladder cavernous hemangioma.

PENDAHULUAN

Hemangioma buli merupakan tumor

jinak mesenkim yang jarang terjadi, sekitar

0,6 % dari tumor buli, dimana ± 75 % adalah

tipe kavernosa. Kemungkinan tumbuh secara

kongenital dari angioblastik stem sel,

proliferasi dari hamartoma sel endothelium

kapiler. Tumbuh cepat saat usia 6 hingga 10

bulan, kemudian mengalami involusi dan

regresi. Saat usia 5 tahun regresi terjadi ± 50

% dan ± 70 % saat usia 7 tahun.

Hemangioma dibedakan dengan malformasi

vaskular yang tidak mengalami proliferasi

dan regresi.1,2,3,4,5,6,9.

Gejala yang paling sering dijumpai

biasanya adalah kencing darah yang kadang -

kadang disertai dengan gejala iritatif dan

nyeri perut. Diagnosa klinis ditegakkan

dengan ultrasonografi, intravenous

pyelografi, CT scan, MRI, maupun

sitoskopi-biopsi, dipastikan dengan

pemeriksaan histologi.5,6,7,8.

Penanganan hemangioma buli

tergantung dari besarnya tumor.

Hemangioma yang kecil biasanya dilakukan

reseksi tumor transurethral maupun fulgurasi

dengan neodimium, yttrium aluminium

garnet (ND-YAG) laser . Sedangkan tumor

yang berukuran besar dan dicurigai ganas

dilakukan sistektomi parsial.12,13,14,15,16,17.

LAPORAN KASUS

Anak laki – laki usia 14 tahun dengan

keluhan utama kencing kemerahan. Kencing

kemerahan seperti darah dirasakan sejak 4

bulan yang lalu tanpa disertai nyeri maupun

panas badan. Kadang sembuh sendiri dan

berulang lagi. Riwayat kencing

mengeluarkan batu dan minum obat – obatan

Gb.1

Gb.2

sebelumnya disangkal. Riwayat keluarga

dengan penyakit yang sama disangkal.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan

keadaan umum baik, gizi : cukup,

tensi : 110/70, nadi : 78 x/menit, pernafasan :

16 x/menit, suhu : 36,7 ° C. Status umum :

penderita tampak anemis, lain – lain dalam

batas normal. Status Urologi : tidak

didapatkan masa maupun nyeri ketok di

daerah flank kanan maupun kiri, perabaan

daeah suprasimfisis tidak teraba buli maupun

masa buli, status genetalia eksterna dalam

batas normal.

Pemeriksaan laboratorium didapatkan

hemoglobin 11 g/dL setelah ditranfusi darah

4 kolf dari hemoglobin 5 g/dL; leukosit 4,25

x 103/µL; trombosit 319 x 103/µL; BUN 4,81

mg/dL; creatinin 0,43 mg/dL; Urinalisa :

eritrosit positif 3, leukosit dan epitel negatif.

Faal hemostasis serta fungsi hati dalam batas

normal. Sitologi urine tidak menunjukkan

adanya sel ganas (SR.48/10;14-01-2010).

Pemeriksaan foto polos abdomen:

kalsifikasi pada cavum pelvis (Gb. 1).

Urografi : konsentrasi kontras cukup,

mukosa outline reguler, volume buli cukup

distended, tak ada additional defect, post

miksi residual urine minimal (Gb.2).

Ultrasonografi : terisi cairan cukup, tak

tampak penebalan dinding, tampak gambaran

massa di dinding antero-superior dengan

ukuran 2,62 x 2,74 x 3,19 cm, hidronefrosis

ringan kanan (Gb.3).

Gb.3a

Gb.3b

Gb.4a

Gb.4b

Pasien diputuskan untuk menjalani

sistoskopi-biopsi buli tanggal 1 februari 2010

oleh dr. Wahyu Djatisoesanto, SpU. Saat

operasi didapatkan: massa tumor eksofitik

ukuran ± 4 x 5 cm di dinding anterior buli,

dengan didapatkan adanya bekas perdarahan

(Gb.4). Dilakukan biopsi buli di tiga tempat

dengan hasil : proliferasi sel epitel

transitional tersusun papilomatik, tampak

pula buli yang dilapisi epitel transitional

dengan stroma sub epitel yang sembab

dengan sebukan sel radang mono nuclear,

tidak tampak tanda keganasan, Kesimpulan:

urothelial papilloma (T.647/10;04-02-2010).

Pasien diputuskan untuk menjalani

trokar sistostomi tanggal 04 maret 2010,

kemudian reseksi tumor melalui sistostomi

tanggal 12 maret 2010 oleh Prof. Sunaryo

Hardjowijoto, SpB, SpU-K. Saat operasi

didapatkan: tumor solid, bukan mukosal,

diputuskan untuk dilakukan parsial

sistektomi. Hasil operasi: didapatkan massa

tumor berwarna putih abu-abu dengan

perdarahan luas warna coklat, berukuran 5,5

Gb.5a

Gb.5b

x 3,5 x 2 cm. Pada tumor tampak nodul putih

multiple berukuran 0,2 s/d 0,3 cm (Gb.5).

Dari pemeriksaan histologi

didapatkan: potongan jaringan sebagian

dilapisi oleh epitel transitional yang

mengalami erosi: stroma tampak proliferasi

pembuluh darah dengan dinding yang tidak

lengkap, melebar tumbuh diantara jaringan

ikat, otot dan lemak, tampak beberapa sarang

kalsifikasi, tidak tampak trombosis maupun

tanda-tanda keganasan. Kesimpulan :

hemangioma cavernosa (T.1550/10;18-02-

2010).

Setelah perawatan selama 4 hari

pasien diijinkan untuk pulang dengan kondisi

kencing lancar dengan warna kuning jernih.

Enam hari setelah operasi pasien kontrol ke

poli bedah urologi dengan keadaan kencing

lancar warna kuning jernih, luka operasi

tidak ada pus dan kering.

PEMBAHASAN

Hemangioma merupakan tumor

jinak yang terjadi akibat proliferasi

abnormal dari pembuluh darah yang dapat

terjadi pada setiap jaringan yang

mengandung pembuluh darah. Hemangioma

buli jarang terjadi, sekitar 0,6 % dari tumor

buli, dimana ± 75 % adalah tipe kavernosa.

Bayi lahir prematur merupakan faktor

resiko terjadinya hemangioma, terutama

neonatus dengan berat badan lahir kurang

dari 1500 gram., dengan rasio kejadian

wanita dibanding pria 3 : 1.1,2

Kebanyakan hemangioma buli

adalah soliter kurang dari 3 cm terutama

didaerah dome, trigonum dan dinding

posterior buli. Sampai saat ini, patogenesis

terjadinya hemangioma masih belum

diketahui. Kemungkinan tumbuh secara

kongenital dari angioblastik stem sel,

proliferasi dari hamartoma dari sel

endothelium kapiler. Meskipun faktor

pertumbuhan, hormonal, genetik dan

pengaruh mekanik di perkirakan menjadi

penyebab proliferasi abnormal pada

jaringan hemangioma, tapi penyebab

utama yang menimbulkan defek pada

hemangiogenesis masih belum jelas. 2,3,9.

Faktor angiogenik kemungkinan

mempunyai peranan penting pada fase

proliferasi dan involusi hemangioma.

Pertumbuhan endotel yang cepat pada

hemangioma mempunyai kemiripan

dengan proliferasi kapiler pada tumor.

Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen

angiogenik baik secara langsung melalui

mitosis endotel pembuluh darah maupun

secara tidak langsung melalui makrofag, sel

mast dan sel T helper. 4,5,9.

John Mulliken dan Julie Glowacki

membuat klasifikasi tentang anomali

vaskular didasarkan pada gambaran histologi

dan perilaku biologi lesi, yaitu : Malformasi

vaskular dan Hemangioma. Malformasi

vaskular biasanya tampak pada saat lahir,

akan tumbuh selaras dengan tumbuh-

kembang anak dan tidak mengalami

proliferasi dan regresi. Sedangkan

hemangioma akan mengalami fase

pertumbuhan yang cepat sekitar umur 6

minggu dan berlanjut sampai umur antara

6-20 bulan. Setelah itu akan mengalami

involusi dan regresi sampai umur antara 5-

7 tahun. Secara histologis, terdapat epitel

tipe fetal yang mempunyai turnover cepat,

peningkatan jumlah sel mast, dan membrane

basalis yang multilaminer.1,5,6.

Mulliken membagi hemangioma

menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler,

kavernosa, dan campuran. Hemangioma

kapiler mempunyai penampilan klinis

menonjol bulat, kadang lobulated, dan

berwarna merah. Gambaran histologinya

berupa pembuluh kapiler dengan dinding

yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis

endotel yang gepeng atau cembung, dan

lapisan periendotel serta jaringan retikuler.

Pada umumnya merupakan jenis Low flow.

1,2,3,8.

Hemangioma kavernosa merupakan

jenis high flow dan secara histologis

tersusun oleh kanal - kanal pembuluh

darah dermis yang irregular dan lokasinya

di profunda. Pembuluh kavernosa dan

sinusoid yang kusut dipisahkan oleh

jaringan ikat stroma. Merupakan lesi

dengan corakan warna merah keunguan

pada kulit yang melingkupinya.

Hemangioma tipe campuran terdiri dari

komponen kapiler dan kavernosa. 1,2,3,8.

Secara klinis penderita biasanya

mengeluh adanya kencing darah tanpa

disertai rasa nyeri yang berulang dan kadang

disertai retensi urine. Secara radiologis baik

ultrasonografi, CT scan maupun MRI

hemangioma buli tampak sebagai tumor

fokal yang padat, dengan vaskularisasi yang

meningkat dan dasar tumor yang luas

diantara muskularis buli. Pada intravenous

pyelografi tampak sebagai filling

defect. .Pada scintigrafi tampak peningkatan

aktifitas pada fase pengisian darah. Dengan

sitoskopi tampak adanya tumor dengan dasar

yang luas berwarna merah kebiruan.

Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan hasil

pemeriksaan histologi. 7,10,11.

Diagnosa banding hemangioma buli

adalah endometriosis, melanoma maligna,

rhabdomiosarkoma maupun

angiomiosarkoma. Pada endometriosis

biasanya perdarahan mengikuti siklus

menstruasi. Pada melanoma maligna

biasanya menunjukkan hiperintensitas pada

T1W1 MRI. Rhabdomiosarkoma biasanya

tidak menunjukkan hiperintensitas pada

T1W1 MRI. Pada angiomiosarkoma tidak

didapatkan adanya sel atipik.7,8,10.

Pada tumor yang besar, multipel yang

tidak memungkinkan dilakukan pembedahan

dapat dipertimbangkan untuk diberikan

kortikosteroid maupun interferon alpha-2a

(IFN) secara sistemik. Hemangioma yang

sensitive kortikosteroid akan

memperlihatkan respon terapi pada

beberapa hari pemberian dengan respon

rate ± 30 – 60 % . Recombinant interferon

alpha-2a (IFN) bekerja dengan

mempercepat timbulnya fase involusi. 13,14.

Indikasi operasi pada hemangioma

adalah involusi inkomplet, terutama yang

mengalami ulserasi dan perdarahan

berulang. Hemangioma yang kecil biasanya

dilakukan reseksi tumor transurethral

maupun fulgurasi dengan neodimium,

yttrium aluminium garnet (ND-YAG) laser .

Sedangkan tumor yang berukuran besar dan

dicurigai ganas pengobatan dilakukan

dengan sistektomi parsial. Hasil setelah

operasi memuaskan, tetapi harus tetap

dilakukan evaluasi dan pengawasan untuk

mengetahui kemungkinan terjadinya

kekambuhan.12,13,15,16,17.

RINGKASAN

Hemangioma kavernosa buli

merupakan tumor jinak buli yang jarang

terjadi. Secara klinis penderita biasanya

mengeluh adanya kencing darah yang

kadang - kadang disertai dengan gejala

iritatif dan nyeri perut. Diagnosa pasti

ditegakkan berdasarkan pemeriksaan

histologi. Pembedahan dengan sistektomi

parsial pada tumor yang besar memberikan

hasil yang memuaskan.1,2,5,10.

DAFTAR PUSTAKA1. Martin MS, Muller AC, Gonzalo RV, et

al. Hemangioma of the urinary bladder. Actas Urol Esp 2007;31:1172-4.

2. Szynaka P, Zoch-Zwierz WM, Owsiejczuk P. Cavernous hemangioma of the bladder in an 8year-old girl. Urologia Polska 2006;59:1.

3. Ikeda T, Shimamoto K, Tanji N, et al. Cavernous hemangioma of the urinary bladder in an 8-year-old child. Int J Urol 2004;11:429-31.

4. Donnelly LF, Adams DM, Bisset III GS: Vascular malformations and hemangiomas: A practical approach in a multidisciplinary clinic.  Am J Radiol  2000; 174:597-608.

5. Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ: Hemangiomas in children.  N Engl J Med  1999; 341:173-181.

6. Cheng L, Nascimento AG, Neumann RM, et al. Hemangioma of the urinary bladder. Cancer 1999;86:498-504.

7. Wong-You-Cheong JJ, Woodward PJ, Manning MA, Sesterhenn IA. Neoplasms of the urinary bladder: Radiologic-pathologic correlation. Radio Graphics 2006;26:553-80.

8. Vazquez BS, Vazquez NS, Pinzon BJ, et al. Vesical cavernous hemangioma. Actas Urol Esp 2001;25(8):586-8.

9. Marchuk, DA. Pathogenesis of Hemangioma, Journal Clinical Investigations. 2001. volume 107. USA.

10. Ishikawa K, Saitoh M, Chida S. Detection of bladder hemangioma in a child by blood-pool scintigraphy. Pediatr Radiol 2003;33:433-5.

11. Metry, DW, MD. Hemangioma in Infancy. http/www.dmetry. edu.2000.

12. Katz, DA, et al. Hemangioma. http//www.emedicine.com. 2002.

13. Garcia RJ, Fernandez GJ, Jalon MA, et al. Treatment of a cavernous hemangioma of the bladder by

endoscopical resection. Arch Esp Urol 2004;57:731-3.

14. Chang et al. Successful Treatment of Infantile Hemangiomas with Interferon-Alpha-2b, Journal Pediatric Hematooncology. 1995. Vol; 19, no; 3.

15. Lamm, SM, et al. Vascular anomalies: Review & Current Therapy. http/www. vascular.birthmarks.foundation. htm. 1999.

16. Marshall, D et al. Involutional Hemangiomas in Infants: Indications for Early, Primary Surgical Treatment, Journal International Pediatrics. 1999. Vol; 14.

17. Dinehart, SM et al. Hemangiomas: Evaluation and Treatment. http//www. qmp.uams.edu/qm/perception.dll. 2002.