W III G rne drogi oddechowe - patomorfologia-cmuj.plpatomorfologia-cmuj.pl/sites/default/files/W III... · - rhinitis atrophica (ozaena, r. sicca) - przewlekłe infekcje, niedobory

� Jama nosowa:

� - rhinitis (katar)- adeno- echo- i rhinowirusy, wtórne zakaŜenie bakteryjne

� - rhinitis allergica

� - polipy nosowe

� - rhinitis chronica

� - rhinitis atrophica (ozaena, r. sicca) -

� przewlekłe infekcje, niedobory wit. A, Ŝelaza, napromienianie, zejście zapalenia przewlekłego, hipoestrogenizm, choroby z autoimmunizacji

� Zatoki (zapalenie ostre, empyema, mucocoele, przewlekłe, grzyby, zespół Kartagenera, osteomyelitis, zakrzepica zatok opony twardej)

� Allergic fungal sinusitis:

� głównie Aspergillus; M=K, 3-7 dekada, astma, polipy, eozynofilia, wzrost poziomu IgE

� Mycetoma:

� Aspergillus; zatoka szczękowa w 85%

� Grzybica inwazyjna:

� Aspergillus; immunosupresja

� Rhinoscleroma:

� - infekcja Klebsiella rhinoscleromatis

� - róŜny wiek (głównie 2-3 dekada), K>M, bieda, niedoŜywienie (trąd słowiański)

� - jama nosowa i zatoki w 95-100%, gardło w 50%, krtań i tchawica w 15-80%, ucho środkowe, oczodół

� 1. faza wysiękowa - zapalenie śluzowo-ropne, błona śluzowa czerwona, atroficzna, jak w ozaena

� 2. faza proliferacyjna - pogrubienie błony śluzowej, twarde guzki, deformacje twarzy, ubytki kostne; remisje i nawroty; zajęcie krtani, tchawicy i oskrzeli; przejście do jamy czaszki; róŜnicowanie z trądem i kiłą

� 3. faza zanikowa – przewlekłe zapalenie i włóknienie, deformacje

� Histologia (Mikulicz, 1876)– nacieki zapalne limfocytarno-plazmatycznokomórkowe, komórki Mikulicza (makrofagi), ciałka Russella

� Zmiany martwicze górnych dróg oddechowych:

� 1. grzybice (mukormykoza; cukrzyca, AIDS)

� 2. ziarniniak Wegenera

� 3. lethal midline granuloma

� - extranodal NK/T-cell lymphoma

� - owrzodzenia, infekcja bakteryjna, zapalenie ziarniniakowe

� Schneiderian (sinonasal-type) papilloma:

� 1. inversum (47–73%)

� - M>K, 40-70 lat, boczna ściana jamy nosowej, zatoka szczękowa lub sitowa

� - jednostronne, obustronne do 10%

� - w 38% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18

� - złośliwienie 2-27%

� 2. septale (20-50%)

� - M>K, 20-50 lat, przegroda nosa

� - jednostronne

� - w 50% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18

� - złośliwienie - rzadko

� 3. oncocyticum (3-8%)

� - M=K, >50 lat

� - boczna ściana jamy nosowej, zatoka szczękowa, sitowa

� - jednostronne

� - brak HPV

� - złośliwienie 4-17%

� - leczenie chirurgiczne, nawroty

� - raki płaskonabłonkowe, rzadziej rak śluzowo-naskórkowy, brodawkowaty, drobnokomórkowy, raki gruczołowe

� - raki synchroniczne lub metachroniczne (6 mies. do 13 lat)

� Brodawczak płaskonabłonkowy przedsionka nosa

� Tumor mixtus sialogenes i inne

� Oponiaki

� Ektopiczne gruczolaki przysadki

� Nowotwory naczyniowe, nerwowe, chrzęstne, kostne itp.

� Rak płaskonabłonkowy błony śluzowej nosa i zatok (naraŜenie na nikiel, Thorotrast, tytoń)

� 1. rogowaciejący - najczęstszy, M, 95%>40 lat

� 2. nierogowaciejący

� Lokalizacja - antrum zatoki szczękowej> jama nosowa> zatoka sitowa> zatoka klinowa i czołowa

� Leczenie chirurgiczne, nawroty, złe rokowanie

� Rak niezróŜnicowany (SNUC):

� - rzadki, M>K, róŜny wiek, naraŜenie na nikiel, tytoń

� - jama nosowa, przejście do zatoki sitowej, oczodołu, jamy czaszki

� - histogeneza?, EBV(-), delecja genu Rb

� - róŜnicowanie neuroendokrynne +/-

� - złe rokowanie, nawroty, przerzuty do kości, mózgu, węzłów szyjnych

� Esthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma):

� - róŜny wiek, szczyt w 2. i 6. dekadzie, M=K

� - jednostronna niedroŜność nosa 70%, krwawienie z nosa 50%, anosmia w 5%, bóle głowy, rzadko produkcja ACTH i ADH

� - górna część jamy nosowej (błona węchowa), zajęcie zatoki sitowej

� - markery neuroendokrynne (+), na ogół brak t(11;22)

� - 4 stopnie zróŜnicowania histologicznego (Hyams grading)

� - rokowanie 40-80%, nawroty w 30%

� - przerzuty do węzłów chłonnych i odległe (płuca, kości, przyusznica, skóra, wątroba)

� Niekorzystne czynniki rokownicze:

� - Hyams G3 i 4, przerzuty, płeć Ŝeńska, wiek poniŜej 20 i powyŜej 50, nacieki wewnątrzczaszkowe, guz nawrotowy, wysoki indeks proliferacyjny, aneuploidia

� Raki neuroendokrynne (SNEC)

� Czerniak:

� - rzadki, M>K, dorośli, złe rokowanie

� Raki gruczołowe

� Carcinoma adenoides cysticum

� Chłoniaki

� Mięsak Ewinga

� Mięsaki tkanek miękkich

� Tonsillitis, abscessus (aneurysma mycoticum a. carotis)

� Mykobakteriozy, promienica

� Sarkoidoza (gardło, migdałki, jama nosowa, zatoki, ślinianki, krtań)

� Grzybice (Candida sp.)

� Choroby związane z AIDS:

� - CMV, HSV typ 1 i 2

� Angiofibroma nasopharyngeale, juvenile:

� - M, 2-ga dekada, niedroŜność nosa, krwawienie

� - późne objawy- deformacja twarzy, wysięk z nosa, proptosis, diplopia, bóle głowy, zapalenie zatok, poraŜenia nerwów czaszkowych, anosmia, zaburzenia słuchu

� - tylno-boczna ściana jamy nosowej

� - receptory androgenowe

� - 25x częściej w FAP

� - leczenie chirurgiczne, embolizacja, estrogeny

� - nawroty w 6-24%

� - spontaniczna regresja, rzadko złośliwienie (po napromienianiu)

� Carcinoma nasopharyngis:

� - carcinoma transitionale, Rigaud and Schmincke types of lymphoepithelioma

� Wiek, infekcja EBV, czynniki dziedziczne

� Pd-wsch. Chiny - 18% raków (dorośli, 1 osoba na 40 do 72 rŜ), w Centralnej i Północnej Afryce 10-20% nowotworów u dzieci, w USA rzadki u dorosłych i u dzieci (0,25%)

� M>K, szczyt 4-6 dekada

� Czynniki genetyczne (HLA-A2, HLA-B17)

� EBV w 75-100%

� HPV w typie rogowaciejącym

� Czynniki środowiskowe – nitrozoaminy w Ŝywności solonej i konserwowanej (ryby, owoce, warzywa), zanieczyszczenia przemysłowe, palenie tytoniu, dym z palonego drewna, inhalacje leków, kurz, niska higiena

� Objawy:

� - guz na szyi, niedroŜność nosa, krwawienie, otitis media, utrata słuchu, bóle głowy, zajęcie nerwów czaszkowych

� Lokalizacja:

� - boczna ściana nasopharynx > górno-tylna

� Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc, kości, wątroby

� 1. Typ rogowaciejący

� - 25%, słaby związek z EBV, desmoplazja

� - względnie promieniooporny

� - rokowanie 20-40%

� 2. Nierogowaciejący zróŜnicowany:

� - 15%, silny związek z EBV, promienioczuły

� - brak desmoplazji, martwice, torbiele

� - ukryte ognisko pierwotne, przerzuty do węzłów szyjnych

� - rokowanie 75%

� 3. Nierogowaciejący niezróŜnicowany:

� - 60%, najczęstszy typ u dzieci

� - układy syncytialne, limfocyty

� - silny związek z EBV, promienioczuły

� - rokowanie 75%

� Polipy (guzki) krtaniowe:

� - chrypka, zmiany barwy głosu

� - wysiłek głosowy, infekcje, alkohol, tytoń, niedoczynność tarczycy

� - jedno- obustronne, przestrzeń Reinkego

� - typ obrzękowo-myksoidny, włóknisty, naczyniowy, szklisty, mieszany

� - nabłonek atroficzny, rozrostowy, rogowaciejący, rzadko z dysplazją

� Amyloidoza krtani (miejscowa):

� - w 85% zajęta tylko krtań, w pozostałych teŜ tchawica, oskrzela, język

� - M=K, róŜny wiek (5-7 dekada)

� - chrypka, kaszel, duszność

� - struny głosowe

� - guzkowa lub rozlana

� Papilloma / papillomatosis laryngis:

� - recurrent respiratory papillomatosis=RRP

� - zmiany pojedyncze, mnogie, HPV 6 i 11

� 1. Nierogowaciejące

� - juvenile- onset RRP, M=K, 2-5 lat, mnogie, częste nawroty, mogą ulegać remisji, HPV 6 i 11, teŜ 16, 18, złośliwienie w 2-14%

� - adult-onset RRP, M>K, 20-40 lat, pojedyncze, rzadsze nawroty, HPV 6 i 11, teŜ 16, 18, złośliwienie w 2-14%

� Oba typy:

� - lokalizują się w obszarach styku nabłonka ww płaskiego i oddechowego, zajmują struny głosowe, okolicę podgłośniową, mogą szerzyć się poza krtań (szczególnie u dzieci)

� JO-RRP – w 70% infekcja w trakcie porodu (1-sze dziecko, nastolatki, poród drogami naturalnymi, condyloma szyjki macicy)

� AO-RRP- infekcja w czasie porodu? lub przez kontakty seksualne

� Histologicznie- cechy koilocytozy

� Leczenie chirurgiczne oszczędzające

� Radioterapia przeciwwskazana:

� - destrukcja krtani

� - raki płaskonabłonkowe (14%) krtani i płuca

� 2. Rogowaciejące

� - papilloma keratoticum, keratosis papillaris

� - dorośli, M=K, struny głosowe, pojedyncze, brak HPV, palenie tytoniu, nie nawracają, rzadko złośliwieją

� Inflammatory myofibroblastic tumor

� Guz Abrikosowa

� Paraganglioma

� Chondroma

� Lipoma

� Rak płaskonabłonkowy krtani:

� A. CIS, carcinoma microinvasivum (do 2 mm bez angioinwazji)

� B. Carcinoma invasivum:

� - 95% raków krtani, M>K, 5-7.dekada

� - palenie tytoniu (raki głośni)

� - alkohol (raki nadgłośniowe)

� - czynniki genetyczne, HPV, niedobory wit. A i C, Ŝelaza, napromienianie, azbest, nikiel, zanieczyszczenie powietrza, GERD

� 1. Raki nadgłośniowe:

� - 25 - 40%, nagłośnia (50%), fałdy rzekome

� - zaburzenia połykania, duszność, uczucie ciała obcego, krwioplucie

� - przerzuty do węzłów szyjnych, płuc, węzłów śródpiersia

� - przeŜycie 65-75%

� 2. Raki głośni:

� - 60 - 65%, przednia część strun głosowych, chrypka

� - przerzuty do węzłów chłonnych rzadko (słaby drenaŜ limfatyczny)

� - przeŜycie do 96% (T1)

� Raki podgłośniowe:

� -

� Raki transgłośniowe:

� - zaawansowane stadium raka głośni lub nadgłośniowego

� - częste przerzuty do węzłów i szerzenie się poza krtań

� - poraŜenie strun głosowych

� - przeŜycie 50%

� Rak płaskonabłonkowy tchawicy:

� - M>K, 5-7. dekada

� - stridor, kaszel, krwioplucie, chrypka

� - 60% w dolnej 1/3, 30% w górnej 1/3

� - częsta inwazja poza ścianę tchawicy, przerzuty do węzłów przytchawiczych, szyjnych głębokich, śródpiersia i okołooskrzelowych

� - rokowanie złe

� Carcinoma verrucosum:

� - M>K. 6-7. dekada, miejscowa złośliwość

� Carcinoma planoepitheliale fusocellulare:

� - sarcomatoid carcinoma, carcinosarcoma

� - M, 6-8. dekada, złe rokowanie

� Carcinoma adenoplanoepitheliale

� Carcinoma gigantocellulare

� Raki gruczołów śluzowych (carcinoma adenoides cysticum, carcinoma mucoepidermale)

� Raki neuroendokrynne

� Czerniak

� Chondrosarcoma

� Sarcoma synoviale

� Liposarcoma