CHOROBY PRZEŁYKU I śOŁĄDKA - patomorfologia-cmuj.plpatomorfologia-cmuj.pl/sites/default/files/Choroby przełyku i... · PRZEWLEKŁE ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ śOŁ ĄDKA •

CHOROBY PRZEŁYKU I śOŁĄDKA

CHOROBY PRZEŁYKU

• Wady rozwojowe:• - krótki przełyk• - zwęŜenie, atrezja, przetoki (wady serca, choroby

neurologiczne, układu moczowo-płciowego)• - torbiele wrodzone (duplikatury z dolnej cz ęści

przełyku, rzadziej oskrzelowe i sekwestry płucne)• - wady przepony – wgłobienia• Ektopiczna błona śluzowa Ŝołądka (górna 1/3),

rzadziej gruczoły łojowe, trzustka

• Fałdy błony śluzowej:• - K, >40 rŜ, górna cz ęść przełyku, dysfagia• - wrodzone, GERD, GVHD, choroby p ęcherzowe

skóry, zespół Plummera-Vinsona

• Pierścienie przełyku (Schatzki rings):• - typ A, typ B

• ZwęŜenia (pozapalne, po radioterapii, scleroderma, oparzenia; rzadko wrodzone)

Achalazja

• Pierwotna:• brak perystaltyki przełyku, niepełny rozkurcz i

zwiększone napi ęcie spoczynkowe LES • 1/100000, M=K, doro śli, rasa biała• utrata komórek zwojowych w przełyku; zapalenie o

nieznanej etiologii?, autoimmunizacja?• post ępuj ące poszerzenie przełyku, zaleganie

pokarmu, przerost błony mi ęśniowej• dysfagia, wymioty, ból w klatce piersiowej; u dzieci

wstr ęt do jedzenia, zaburzenia rozwoju, nocny kaszel, regurgitacje, zapalenia płuc

• Histologicznie - brak komórek zwojowych (oszcz ędzona cz ęść proksymalna), nacieki z limfocytów, głównie TCD3+ (ganglionitis), plazmocytów; w cz ęści dystalnej przerost błony mięśniowej z naciekami z eozynofili, wapnienie dystroficzne; w błonie śluzowej nacieki z limfocytów w nabłonku, papillomatoza, rozrost komórek podstawnych

• Ryzyko raka płaskonabłonkowego 33x wy Ŝsze ni Ŝ w populacji

• Achalazja wtórna:• choroba Chagasa, nowotwory (naciek bezpo średni

lub zespół paraneoplastyczny), amyloidoza, sarkoidoza, neuropatia cukrzycowa, poliomyelitis

• Przepuklina przełykowa:• - wślizgowa (95%)• - okołoprzełykowa• - owrzodzenia, krwawienia, perforacje, GERD

• Uchyłki:• - Zenkera (gardłowo-przełykowy), zaleganie

pokarmu, dysfagia, regurgitacje, pneumonia• - uchyłki z poci ągania, 1/3 środkowa przełyku, zrosty

w śródpiersiu• - dolny (ponad LES), nocne regurgitacje

• Zespół Mallory’ego-Weissa:• - przewlekły alkoholizm, wymioty, przepuklina

przełykowa, ci ąŜa, uraz jamy brzusznej, powikłanie endoskopii

• - pękni ęcie błony śluzowej (lub gł ębsze) i krwotok• Zespół Boerhaave• śylaki przełyku:• - nadci śnienie wrotne (marsko ść alkoholowa,

schistosomiaza w ątroby)• - krwotok, zgon w 40-50%

ZAPALENIA PRZEŁYKU

• GERD:• wiek, alkohol, palenie tytoniu, niedoczynno ść

tarczycy, leki, ci ąŜa, twardzina• Patogeneza:• przepuklina w ślizgowa, nieprawidłowa perystaltyka

przełyku, osłabienie LES, zwolnione opró Ŝnianie przełyku, spadek mo Ŝliwo ści naprawczych błony śluzowej przełyku

• zwolnione opró Ŝnianie i zwi ększona pojemno ść Ŝołądka, zwi ększona produkcja kwasu Ŝołądkowego, refluks Ŝółci

• RóŜny wiek, głównie doro śli po 40.• Dysfagia, zgaga, regurgitacje, krwawienie, bóle w

klatce piersiowej; astma, przewlekły kaszel, przewlekły ból gardła, zapalenie gardła i krtani

• Obraz histologiczny – rozrost komórek bazalnych, wydłu Ŝenie brodawek blaszki wła ściwej, martwica komórek nabłonkowych, brak dojrzewania nabłonka, akantoliza, nacieki zapalne w nabłonku z eozynofilami, nad Ŝerki, owrzodzenia

• Inne przyczyny nacieków z eozynofili w błonie śluzowej przełyku:

• Pierwotne eozynofilowe zapalenie przełyku (dzieci i młodzi doro śli, M>K; u 60-75% astma; inne postaci atopii)

• Eozynofilowe gastroenteritis• Choroba Le śniowskiego-Crohna, kolagenozy

naczyniowe, infekcje, reakcje polekowe, zespoły hipereozynofilowe

• Przełyk Barretta:• 10-15% GERD, <1,6% w ogólnej populacji; M:K=3:1• rasa biała, przepuklina przełykowa, refluks

dwunastniczo- Ŝołądkowy, otyło ść

• Df. Rozpoznanie endoskopowe i histopatologiczne• - BE długi segment - 3 cm, krótki 1-3 cm, ultrakrótki

<1 cm• Metaplazja – dysplazja- rak gruczołowy

• Inne przyczyny zapale ń przełyku:• - alkohol, palenie tytoniu, kwasy, ługi, gor ące napoje• - leki przeciwnowotworowe• - infekcje (HSV, CMV, grzyby przy immunosupresji);

bakterie bardzo rzadko (gronkowce, paciorkowce, promieniowiec, mykobakterie)

• - mocznica• - radioterapia, GVHD, choroby z autoagresji,

pęcherzyce, choroba Le śniowskiego-Crohna

Polipy przełyku

• Polipy zapalne – M>K, GERD• Brodawczaki płaskonabłonkowe – egzofityczne (w

78% HPV) i endofityczne • Heterotopia Ŝołądkowa• Akantoza glikogenowa• Gruczolaki – bardzo rzadkie, głównie z gruczołów

błony pod śluzowej• Polipowata błona śluzowa z dysplazj ą w BE

• Guz Abrikosowa• Mięśniaki gładkokomórkowe • Naczyniaki• (Olbrzymi) polip naczyniowo-włóknisty• Polip włóknisty zapalny• Zapalny guz miofibroblastyczny

• Nowotwory zło śliwe o makroskopowym wygl ądzie polipa:

• rak wrzecionowatokomórkowy (carcinosarcoma, sarcomatoid carcinoma)

• melanoma• GIST• leiomyosarcoma• inne mi ęsaki

RAK PŁASKONABŁONKOWY PRZEŁYKU

• Kraje o wysokiej zachorowalno ści (Iran, Chiny, Pd Afryka, Brazylia) – do 161/100000

• - Puerto Rico, Europa Wschodnia• Niska zachorowalno ść (USA)- 2-8/100000, 4x

częściej M, rasa czarna• Ogólnie - M:K = 2-20:1, wiek po 50 r Ŝ

• Etiologia:• - czynniki dietetyczne (niedobory witamin i

pierwiastków śladowych, zanieczyszczenie poŜywienia grzybami, nitrozoaminy, Ŝucie betelu)

• - alkohol, tyto ń, bardzo gor ące i pikantne potrawy, środowisko miejskie

• - przewlekłe zapalenia przełyku, achalazja, zespół Plummera-Vinsona, zw ęŜenia po oparzeniach

• Predyspozycje genetyczne (celiakia, epidermolysis bullosa, tylosis palmaris et plantaris, rasa)

• HPV 16 i 18 w obszarach o wysokiej zachorowalno ści

• Nadekspresja cykliny D1 i E, mutacje p53, p16, Rb, wysoki poziom EGFR

• Dysplasia – carcinoma in situ – carcinoma invasivum (faza wczesna / powierzchowna i pó źna / zaawansowana)

• Faza wczesna (powierzchowna) – rak nie nacieka błony mięśniowej (15-20% raków, na ogół s ą przerzuty w w ęzłach chłonnych)

• Lokalizacja - 50% w cz ęści środkowej, 30% w dolnej, 20% w górnej

• Typ wzrostu - 60% egzofityczny, 15% płaski, 25% zagł ębiony• Histologicznie – rak płaskonabłonkowy G1-3• Inwazja miejscowa ( śródpiersie, tchawica, oskrzela, aorta,

worek osierdziowy)• Przerzuty – w ęzły chłonne, płuca, w ątroba• Ogólne prze Ŝycie 9%; u chorych operowanych 30-40%

RAK GRUCZOŁOWY PRZEŁYKU

• 95% raków gruczołowych rozwija si ę z BE (1-5% chorych z BE)

• palenie tytoniu, otyło ść, alkohol?• Starsi m ęŜczyźni (M:K = 3-7:1), rasa biała w 80%• Mutacje p53 + tetra- i aneuploidia (wcze śnie),

mutacja p16, APC, amplifikacja cykliny D1, EGFR• Dolna 1/3 przełyku z przej ściem na Ŝołądek• Szerzenie si ę jak w rakach płaskonabłonkowych• W rakach ograniczonych do błony śluzowej i

podśluzowej prze Ŝycia w 80-100%; przy naciekaniu błony mi ęśniowej w 10-20%

• Inne nowotwory:• Carcinoma adenoides cysticum• Carcinoma adenoplanoepitheliale• Nowotwory neuroendokrynne• Chorioncarcinoma• Melanoma (starsi doro śli, środkowa i dolna cz ęść

przełyku, wysoce agresywne)• Nowotwory przerzutowe (płuco, sutek, Ŝołądek)

CHOROBY śOŁĄDKA

• Agastria, microgastria, dextrogastria• Atrezja i zw ęŜenia• Wrodzone zw ęŜenie od źwiernika:• 1/1000 Ŝywych urodze ń, wyst ępowanie rodzinne,

zespół Turnera, trisomia 18, M 3-4x cz ęściej; wymioty, badalny guzek w nadbrzuszu

• Duplikacja (krzywizna wi ększa, bez poł ączenia z Ŝołądkiem)

• śylaki Ŝołądka (krzywizna mniejsza, górna cz ęść)• Ostre zapalenie błony śluzowej:• - leki, mocznica, kwasy, tyto ń, alkohol, wstrz ąs,

napromienianie, chemioterapia, refluks dwunastniczo- Ŝołądkowy; nad Ŝerki, krwawienie

• Ostry wrzód Ŝołądka:• - leki, stres (wstrz ąs, posocznica, uraz), oparzenia

(wrzód Curlinga), wrzód Cushinga• - pojedyncze, mnogie, ró Ŝna lokalizacja i gł ęboko ść• - krwawienie, perforacja

• Inne przyczyny krwawienia z Ŝołądka:• 1. Gastropatia przy nadci śnieniu wrotnym (M, ró Ŝny

wiek, rzadko anemia; proksymalna cz ęść Ŝołądka)• 2. GAVE (K, wiek średni, cz ęsto anemia; antrum;

nadci śnienie wrotne, achlorhydria, zanikowe gastritis, CREST, autoimmunizacja; endoskopowo: watermelon stomach)

• 3. Choroba Rendu-Webera-Oslera

ZAPALENIA BŁONY ŚLUZOWEJ śOŁĄDKA

• Cechy histologiczne:• - nacieki z neutrofili – Helicobacter p. gastritis,

choroba Le śniowskiego-Crohna, kiła; zapalenie aktywne

• - nacieki z komórek jednoj ądrowych• - grudki chłonne – H.p. gastritis• - nacieki z eozynofili – eosinophilic

gastritis(enteritis), paso Ŝyty, H.p. gastritis• - przekrwienie i obrz ęk błony śluzowej• - uszkodzenie komórek powierzchni – zapalenie

chemiczne i H.p. gastritis

• - nadŜerki – H.p. gastritis• - rozrost dołeczkowy – refluks Ŝółci, gastropatia po

NLPZ• - metaplazja jelitowa (gastritis atrophica; H.p.

gastritis, zapalenie autoimmunizacyjne, gastropatia po resekcji BII):

• Typ I (kompletna) – jak jelito cienkie; bez zwi ązku z rakiem

• Typ II (niekompletna):• IIa i IIb (lub III – wczesna posta ć dysplazji)

• - zanik błony śluzowej• - rozrost komórek neuroendokrynnych – hipo- lub

achlorhydria - rozrost antralnych komórek G –hipergastrinemia – proliferacja komórek ECL w trzonie Ŝołądka; inhibitory pompy protonowej

• - zaburzenia komórek okładzinowych - inhibitory pompy protonowej

• - rozrost mi ęśni gładkich – uszkodzenie chemiczne, GAVE, refluks Ŝółci

• System Sydney:• 5 wycinków; klasyfikacja gastritis chronica na podstawie

topografii (antrum, trzon, cały Ŝołądek), morfologii (stopniowanie zapalenia, aktywno ści, zaniku, metaplazji jelitowej, obecno ści H.pylori) i ew. etiologii

• Typy zapalenia:• Niezanikowe (aktywne) = typ B, hipersekrecyjne, DAG , CAG,

powierzchowne; H.p. gastritis; wrzód dwunastnicy• Zanikowe • typ A = autoimmunizacyjne, zwi ązane z anemi ą złośliw ą; MAG;

H.p.?• typ C (AB), środowiskowe; MAG; H.p.

• Specjalne postaci:• - chemiczne• - po radioterapii• - limfocytarne• - ziarniniakowe (sarkoidoza, food granuloma)• - eozynofilowe• - infekcyjne - bakterie (ropowicze, kiłowe), wirusy

(CMV), grzyby, paso Ŝyty

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ śOŁĄDKA

• Helicobacter pylori gastritis:• - zapalenie przewlekłe, głównie antralne, z wysok ą

produkcj ą kwasu i hipogastrynemi ą (+/-)• - rzadziej zaj ęcie wpustu lub pangastritis (zanik

błony śluzowej, spadek wydzielania kwasu, metaplazja jelitowa, wzrost ryzyka raka Ŝołądka)

• - podwy Ŝszone ryzyko wrzodu dwunastnicy• - obecno ść bakterii w biopsji (barwienie), zapalenie

aktywne, limfocyty, plazmocyty; zapalenie zanikowe, indukcja MALT; MALT lymphoma

• Podtypy H.pylori gastritis:• - nonatrophic antral-predominant gastritis – kraje

zachodnie; umiarkowane/nasilone zapalenie w antrum, lekkie zapalenie lub brak w trzonie, bez zaniku; 20% ryzyko wrzodu dwunastnicy

• - nonatrophic corpus-predominant gastritis –długotrwałe stosowanie inhibitorów pompy protonowej

• - nonatrophic pangastritis – infekcja endemiczna, niska higiena

• - antrum-restricted atrophic gastritis – ogniskowa intestinalizacja i zanik w dystalnej cz ęści antrum (typowo k ąt), umiarkowane/nasilone zapalenie, w trzonie lekkie zapalenie lub brak, bez zaniku

• - multifocal atrophic gastritis – atrophic pangastrit is, przewlekłe środowiskowe zapalenie zanikowe; kraje o suboptymalnym poziomie higieny, Japonia; ryzyko wrzodu Ŝołądka, dysplazji i raka Ŝołądka typu jelitowego

• Zapalenie autoimmunizacyjne:• - <10% zapaleń przewlekłych• - Ab przeciwko komórkom okładzinowym i IF, spadek po ziomu

pepsynogenu I w surowicy, rozrost komórek NE w antr um, niedobór witaminy B 12, achlorhydria, hipergastrinemia, anemia złośliwa +/-, anemia z niedoboru Ŝelaza

• - makroskopowo ścieńczała i wygładzona błona śluzowa trzonu z przeświecaj ącymi naczyniami, polipy

• - rozlane zapalenie zanikowe w trzonie Ŝołądka z intestinalizacj ą (faza wczesna, kwitn ąca, końcowa); proliferacja komórek ECL

• - antrum bz. lub lekkie zapalenie• - NET u 5-8% chorych

• - ryzyko raka Ŝołądka typu jelitowego w obszarach intestinalizacji

• - u 20-40% chorych z anemi ą złośliw ą wzrost ryzyka polipów hiperplastycznych i adenomatycznych

• - przebieg przewlekły, rozpoznanie około 60 r Ŝ., K>M• - cukrzyca typu I, choroba Hashimoto i inne choroby z

autoimmunizacji (predyspozycje genetyczne)

• Rzadkie typy zapalenia błony śluzowej Ŝołądka:• Zapalenie eozynofilowe – antrum, nacieki w błonie śluzowej i mi ęśniowej; reakcje alergiczne, paso Ŝyty, twardzina, polymyositis

• Zapalenie limfocytarne – idiopatyczne lub w przebiegu celiakii, choroby Menetriera, Hp-gastritis,NLPZ, colitis lymphocytica; limfocyty TCD 8; gastritis varioliformis

• Zapalenie ziarniniakowe – choroba Le śniowskiego-Crohna, sarkoidoza, infekcje (mykobakterie, grzyby)

CHOROBA WRZODOWA

• Powikłanie Helicobacter p. gastritis chronica cum hyperchlohydria – w 85-100% wrzodów dwunastnicy i 65% wrzodów Ŝołądka

• - róŜny wiek; ból, nudno ści, wymioty, krwawienie, perforacja

• - antrum, proksymalna cz ęść dwunastnicy (opuszka), przełyk, jelito cienkie

• - zaburzenie bariery śluzówkowej• - hiperchlorhydria – ZES, przewlekłe przyjmowanie

NLPZ, palenie tytoniu, wysokie dawki kortykosterydów, stres

• Wrzód dwunastnicy – alkoholowa marsko ść wątroby, COPD, przewlekła niewydolno ść nerek, nadczynno ść przytarczyc

• Wrzód dwunastnicy (opuszka, ściana przednia) 4x częściej ni Ŝ Ŝołądka (KM, antrum)

• Obraz makroskopowy• Cechy histologiczne• Złośliwienie – bardzo rzadko

GASTROPATIE ROZROSTOWE

• Choroba Menetriera:• - nadmierne wydzielanie TGF- α

• - rozrost nabłonka dołeczków w trzonie i dnie Ŝołądka, umiarkowane nacieki z limfocytów, zanik gruczołów

• - hipoproteinemia (enteropatia wysi ękowa)• - u dzieci po infekcjach dróg oddechowych• - u dorosłych wzrost ryzyka raka Ŝołądka

• Zespół Zollingera-Ellisona:• - gastrinoma jelita cienkiego lub trzustki, wrzody

dwunastnicy, przewlekła biegunka• - w Ŝołądku rozrost komórek okładzinowych, rozrost

komórek szyjkowych z nadprodukcj ą śluzu, rozrost komórek NE (linijny, guzkowy, rzadko rakowiaki)

POLIPY śOŁĄDKA

• Polipy zapalne i hiperplastyczne:• - najczęstsze (75%), wiek dorosły, gastritis chronica

• Polipy Elstera ( fundic gland polyps):• - sporadyczne i w FAP• - 5x częściej K, 50 r Ŝ.• - inhibitory pompy protonowej – spadek produkcji

kwasu Ŝołądkowego – hipergastrinemia – rozrost gruczołów

• - pojedyncze, mnogie

• Gruczolaki Ŝołądka:• - 10% polipów; FAP• - 50-60 rŜ., 3x częściej M• - na podło Ŝu gastritis chronica atrophica• - pojedyncze, antrum, do 2 cm średnicy, w 80%

pojedyncze, egzofityczne, płaskie lub zagł ębione, róŜny stopie ń dysplazji

• - wzrost ryzyka raka zwi ązany z wielko ścią zmiany (do 30% gruczolaków zawiera ogniska raka)

RAK śOŁĄDKA

• Wysoka zachorowalno ść – Azja, centralna Europa, Ameryka Pd.• Raki sporadyczne – infekcja H.pylori, dieta, refluks Ŝółci,

palenie tytoniu• Podło Ŝe genetyczne:• Germinalna mutacja CDH1 (E-kadheryna) – rodzinny roz lany rak Ŝołądka; mutacja te Ŝ w 50% raków rozlanych sporadycznych

• HNPCC – rak typu jelitowego• FAP • Zespół Li-Fraumeni• Zespół Peutza-Jeghersa• Polipowato ść hiperplastyczna Ŝołądka – AD, mnogie polipy,

cięŜka łuszczyca, rak Ŝołądka typu rozlanego

• Wczesny raka Ŝołądka:• - do 20% w USA i 50% w Japonii• - M, po 50 r Ŝ., objawy choroby wrzodowej lub brak• - 2-5 cm, KM w okolicy k ąta• - 3-13% mnogie (gorsze rokowanie)• - typ I (polipowaty, guzowaty), typ II – 80% (powierz chowny; IIa,

IIb, IIc), typ III (wydr ąŜony)• - w 60% wysoko zró Ŝnicowane (50% tubularne, 30% papilarne)• - nisko zró Ŝnicowane – carcinoma mucocellulare,

microcellulare, nondifferentiatum• - przerzuty w w ęzłach chłonnych w około 10%

• Rak zaawansowany:• M 2x częściej, 5-7. dekada, antrum KM• Klasyfikacja Laurena -• Typ jelitowy – 50-67%: dysplazja – adenoma – rak• 2x częściej M, starszy wiek, głównie antrum, infekcja H.py lori,

kraje o wysokiej zachorowalno ści, spadek cz ęstości• Typ rozlany – 29-35%:• brak ró Ŝnic geograficznych, nieznane zmiany prekursorowe,

M=K • Typ nieokre ślony – 3-21%

• Klasyfikacja Laurena vs klasyfikacja WHO:

• Typ jelitowy: • róŜnicowanie cewkowe (najcz ęściej) i papilarne (6-11% raków Ŝołądka, starszy wiek, proksymalna cz ęść Ŝołądka, przerzuty w węzłach chłonnych i w ątrobie) oraz mieszane

• Typ rozlany:• trzon Ŝołądka, młodszy wiek; rak sygnetowatokomórkowy

(>50% utkania), rak śluzowy (jeziorka śluzu > 50% utkania)

• Typ nieokre ślony – rak niezró Ŝnicowany

• Klasyfikacja wg Goseki:• I – liczne gruczoły, mało śluzu• II - liczne gruczoły, obfity śluz• III – mało gruczołów, mało śluzu• IV – mało gruczołów, obfity śluz

• Grupa I – rozsiew hematogenny• Grupa IV – rozsiew z limf ą i na otrzewn ą• Grupy I i III – lepsze rokowanie

• Podtypy raka Ŝoładka:• - carcinoma medullare (lymphoepithelioma-like) – w >8 0% EBV• - rak hepatoidny i rak produkuj ący AFP• - carcinoma (adeno)planoepitheliale• - choriocarcinoma• - carcinosarcoma• - carcinoma microcellulare

• Szerzenie si ę raka Ŝołądka:• - typ jelitowy – rozsiew hematogenny (w ątroba)• - typ rozlany – rozsiew do otrzewnej• Węzeł Virchowa, guzy Krukenberga

• PrzeŜycie:• - rok po diagnozie – 63%• - 5 lat po resekcji – 26-35%• - 10 lat – 10%

• Przerzuty do Ŝołądka – czerniak, rak płuca i sutka

NOWOTWORY UKŁADU LIMFATYCZNEGO

• Chłoniaki – 5-10% nowotworów zło śliwych Ŝołądka

• Gastric Marginal-Zone B-cell Lymphoma (MALT lymphom a):• - 30-60% chłoniaków; M=K, >50 r Ŝ.• - infekcja H.pylori (lub H.heilmannii)• - histologicznie – rozlany naciek w blaszce wła ściwej z

limfocytów; lymphoepithelial lesions ; cechy infekcji H.pylori, zajęcie w ęzłów chłonnych przy inwazji błony mi ęśniowej

• - w 63-88% ograniczony do Ŝołądka• - przebieg indolentny

• Gastric Diffuse Large B-cell Lymphoma:• - 7. dekada, nieco cz ęściej M; immunosupresja• - 5-letnie prze Ŝycie 60-90%• - rokowanie pogarsza wiek >60 lat, płe ć męska,

ascites i wysoki poziom LDH

• Inne chłoniaki rzadko (<10%):• MCL, FL, chłoniak Burkitta, Enteropathy-Type T-cell

Lymphoma, chłoniak Hodgkina

NOWOTWORY NEUROENDOKRYNNE śOŁĄDKA

• 6% GI NET; wzrost cz ęstości; w 45% choroba zlokalizowana, w 20% rozsiew lokalny, w 20% odległy; rzadko zespół r akowiaka

• Większość - nieczynne ECL NET w trzonie Ŝołądka• Typ I – autoimmunizacyjne zanikowe gastritis (74%, K >M, 63 rŜ;

małe, mnogie; dobre rokowanie, przerzuty w w ęzłach w 5%, w wątrobie w 2,5%)

• Typ II – ZES i MEN1 (6%, M=K, 50 r Ŝ; mnogie, do 1,5 cm średnicy; przerzuty w w ęzłach 30%, w ątrobie10%, rokowanie na ogół dobre)

• Typ III – sporadyczny (13%, M>K, 55 r Ŝ; pojedyncze; przerzuty w węzłach w 71%, w w ątrobie 69%)

• Rzadkie postaci – z komórek EC produkuj ących serotonin ę, gastryn ę, grelin ę, ACTH – w błonie śluzowej trzonu lub antrum

GastroIntestinal Stromal Tumors

• 60% w Ŝołądku (25% klinicznie zło śliwych), 30% w jelicie cienkim, 5% w dwunastnicy i <5% w jelicie grubym

• Pojedyncze w przełyku i wyrostku robaczkowym• Pierwotne w przestrzeni zaotrzewnowej, sieci i krez ce• Głównie sporadyczne• 5% - NF1, triada Carneya ( Ŝołądkowy GIST, paraganglioma,

chondroma płuc) i rodzinny GIST• Dorośli; <1% w 2. dekadzie, K>M, głównie Ŝołądek• Komórki rozrusznikowe Cajala (lub ich prekursory), CD117+• 85% sporadycznych GIST z mutacj ą genu KIT (4q12)• Mutacje genu PDGFRA <10%

śołądkowe GIST - wrzecionowatokomórkowe

Cellular spindle cell tumor

Spindle cell sarcoma

Komórkowo ść utkania wysoka wysoka

Atypia j ądrowa minimalna lub brak minimalna do znacznej

Figury podziału <2/50 HPF >5/50 HPF

Wakuole okołoj ądrowe wyra źne na ogół brak

Inwazja błony śluzowej brak mo Ŝe być obecna

Martwica w guzie na ogół brak cz ęsto obecna

śołądkowe GIST - epitelioidne

Łagodne (najcz ęstszy typ w Ŝołądku)

Złośliwe

Komórkowo ść utkania niska wysoka

Atypia j ądrowa minimalna lub brak minimalna do znacznej

Figury podziału <2/50 HPF >5/50 HPF

Inwazja błony śluzowej brak mo Ŝe być obecna

Martwica w guzie brak cz ęsto obecna

Ocena ryzyka agresywnego przebiegu GIST wg NIH GIST Workshop 2001:

Ryzyko Wielko ść guza w cm Liczba figur podziału na 50 HPF

Bardzo niskie <2 <5

Niskie 2 - 5 <5

Pośrednie <55 - 10

6 – 10<5

Wysokie >5>10kaŜda

>5kaŜda>10