Volum 62 - Universitas Padjadjaran

Volum 62:NOMOR: 10, Oktober 2012

EditorialPeran Jurnal Kedokteran dalam Perkembangan IImu Kedokteran

Ina Ariani Kirana Masna

Artikel PenelitianSifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama TertidurCase Report Coming Back After a Long Sleep: Congenital Syphillis asRe-emerging Disease

Fiva Aprilia Kadi, Sjarief Hidajat EffendiFaktor yang Memengaruhi angka Kejadian Hipokalsemia di Ruang RawatNeonatalFactors Associated with Hypocalcemia in Neonatal Ward

Rizalya Dewi, Rinawati Rohsiswatmo

Mesostruktur dan Karakteristik Atom Mineral pada Fenomena OsteoporosisMesostructure and Atomic Mineral Characters on Osteoporosis Phenomenon

Zairin Noor, Sutiman B Sumitro, Mohammad Hidayat, Agus Hadian RahimPengaruh Latihan Penguatan Duduk-Berdiri dengan Periodisasi terhadapGross Motor Function Measure Dimensi 0 dan E Cerebral Palsy SpastikDiplegiThe Effect of Loaded Sit-to-Stand Exercise with Periodization in DimensionD and E Gross Motor Function Measure Spastic Diplegic Type of CerebralPalsy

Tenoku Misdalia, Marina A Moe/iono, Ponpon /djradinafa

Pengetahuan dan Sikap Bidan dalam Praktik Penyimpanan Vaksin pada BidanPraktik SwastaKnowledge and Attitude of Midwives in Private Practice on Vaccine Storage

Muliadi Mboe, Sri Endah Rahayuningsih. Kusnandi Rusmil

Artikel Pengembangan Pendidikan Keprofesian Berkelanjutan (P2KB)Efektivitas Antikoagulan Baru Dibandingkan dengan Warfarin dalam MencegahStroke pada Pasien Atrial FibrilasiThe Efficacy of Novel Anticoagulants Compared with Warfarin for StrokePrevention in Patients with Atrial Fibrillation

Alvin Nursalim. Edwin Setiabudi

PERANGKO BERLANGGANANKP. JAKARTA PUSAT 10 000

No, 09/PRKBJJKPlOIVRE lV/2012 http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/idnrned/issue/archive

Ii

I

,~ 3.,f::1r ~;' 4.fM

5.

6.

J Indon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Redaksi Pelaksana: Dr. Meilania Saraswati, SpPA, Dr. Ferius Soewito, SpKFR, Dr. Marlin Hertanto

1...

'.\." 'j. -~

,; ....---------------------------------

\.\

Dftar lsi: Halaman

Pedoman Bagi Penulis (Instruction for Authors)Editorial1. Peran Jurnal Kedokteran dalam Perkembangan Ilmu Kedokteran 377

Ina Ariani Kirana Masna

Artikel Penelitian2 Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur 379

Fiva Aprilia Kadi, Sjarief Hidajal Effendi

Faktor yang Memengaruhi angka Kejadian Hipokalsernia diRuang Rawat Neonatal , 386

Rizalya Dewi, Rinawati Rohsiswatmo

Mesostruktur dan Karakteristik Atom Mineral padaFenomena Osteoporosis , , 391

Zairin Noor, Sutiman B Sumitro, Mohammad Hidayat, Agus Hadian Rahim

Pengaruh Latihan Penguatan Duduk-Berdiri dengan Periodisasi terhadapGross Motor Function Measure Dimensi D dan E Cerebral Palsy Spastik Diplegi 3CJ7

Tengku Misdalia, Marina A Moeliono, Ponpon ldjradinata

Pengetahuan dan Sikap Bidan dalam Praktik Penyimpanan Vaksin padaBidan Praktik Swasta 402

Muliadi Mboe, Sri Endah Rahayuningsih, Kusnandi Rusmil

Artikel Pengembangan Pendidikan Keprofesian Berkelanjutan (P2KB)7. Efektivitas Antikoagulan Baru Dibandingkan dengan Warfarin dalam

Mencegah Stroke pada Pasien Atrial Fibrilasi 407Alvin Nursalim, Edwin Setiabudi

Journal of the Indonesian Medical AssociationMajalah Kedokteran Indonesia

TERAKREDITASISesuai SK DIKTI Nomor: 511DIKTlIKepl2010Masa berlaku tanggal, 5 Juli 2010 - 5 Juli 2013

Artikel Penelitian

"1'Sifllis Kongenital, Kembali Mengintai

Setelah Lama Tertidur

Fiva Aprilia Kadi, Sjarief Hidajat Effendi

Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/Rumah Sakit Hasan Sadikin, Bandung

.-~

AbstrakPendahuluan: Sifilis kongenital ada/ah penyakit yang ditemukan kembali sete/ah lamamenghilang. Penyakit menu/ar ini disebabkan oleh bakteri Treponema pallidum yangmenginfeksi manusia secara kronik dan sistemik. Sifilis kongenita/ ditularkan oleh ibu kejanin secara intrauterin. Dilaporkan seorang bayi perempuan berusia 3jam dirujuk ke RS HasanSadikin, Bandung dengan sesak napas yang semakin memberat dan bercak kemerahanmenge/upas pada telapak tangan, lengan, dan tungkai bawah. Pasien lahir spontan dariibu G3P2AO, sesuai untuk usia kehamilan, dengan skor Apgar 4 dan 6. Dasar diagnosis sifiliskongenita/ pada pasien ini adalah didapatinya hasil reaktif pada pemeriksaan VDRL danTPHA.Kesimpulan: Pasien menga/ami pneumonia dengan sepsis awitan dini, sifilis kongenital, her-pes simpleks neonatal, toksop/asmosis kongenital, dan hambatan pertumbuhan intrauterinsehingga lahir kecil masa kehamilan. Kesulitan yang ditemui dokter adalah kondisi kliniskurang stabil, banyaknya pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan, obat yang sulit

";,' diperoleh, dan status sosioekonomi keluarga pasien. J Indon Med Assoc. 2012;62:379-85., Kala kunci: sift/is kongenital, TPHA, VDRL

J:.:

·l"

·r~.,.

, -!~

: Fiva Apriiia Kadi," Divisi Neurologi, Departemen llmu Kesehatan Anak Universitas Padjadjaranl

Rurnah Sakit Hasan Sadikin, BandungJI. Pasteur No, 38

379

\!.,:

':

,

Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

Case Report Coming Back After a Long Sleep:Congenital Syphillis as Re-emerging Disease

FivaAprilia Kadi, SjariefHidajat Effendi

Department of Pediatric Health. Faculty of Medicine Universitas Padjajaran/Hasan Sadikin Hospital. Bandung

AbstractIntroduction: Congenital syphilis is one of re-emerging diseases (diseases that were long goneand then came back). Syphilis is an infectious disease caused by Treponema pallidum that infectshumans chronically and systemically. Congenital syphilis can be transmitted intrauterine frommother to fetus. A 3-hour-old baby girl was referred to Hasan Sadikin Hospital. Bandung withprogressive dyspneu and patches of redness and blisters on the palms of the hands, arms andlower limbs. She was born spontaneously to a G3P2AO mother, appropriatefor gestational age,with APGAR score of 4 and 6. Diagnosis was confirmed by obtaining reactive VDRL and TPHAresults from the patient and her parents.Conclusion: The 3 hours old baby girl was diagnosed with pneumonia and early-onset sepsis.congenital syphilis, neonatal herpes simplex, congenital toxoplasmosis. and intrauterine growthretardation. Doctors met a number of challenges including unstable clinical condition. numerousexaminations to perform, rare medication. and family's socioeconomic status. J Indon MedAssoc. 2012;62:379-85.Keywords: Congenital syphilis. TPHA, VDRL

kematian. Sebaliknya, penanganan yang berlebihan akanmeningkatkan penggunaan antibiotik dan lama rawat inap."Bayi dengan berat badan lahir rendah (BSLR) yang diperberatdengan sepsis dan infeksi kongenital memiliki prognosiskurang baik karena tingginya angka kematian serta gejalasisa yang mengganggu tumbuh kembang bayi.'

Pcndahuluan

Sifilis adalah penyakit infeksi yang disebabkan olehkuman Treponema pallidum yang menyerang manusia.Penyakit ini bersifat kronik, sisternik, dapat mengenai semuabagian tubuh, dapat bersifat laten selama bertabun-tahun,dan menular, Kabar baiknya, penyakit ini dapat diobati. Sifiliskongenital ditularkan oleh ibu kepada janinnya secaraintrauterin. Sifilis kongenital dini merupakan gejala sifiJis yangmuncul pada dua tahun pertama kehidupan anak. Jika rnunculsetelah dua tahun pertama kehidupan anak, penyakit disebutsifilis kongenital lanjut, Gambaran klinis sifilis kongenital dinisangat bervariasi, mengenai berbagai organ, dan menyerupaisifilis stadium Il.lnfeksi padajanin terjadi melalui aliran darahsehingga tidak dijumpai kelainan sifilis primer. I Bayi dapattampak lahir sehat dan baru menunjukkan kelainan setelahbeberapa minggu, tetapi dapat pula menunjukkan kelainansejak lahir seperti pada penderita ini.' Sifilis merupakan re-emerging disease (penyakit yang sudah lama hi lang kemu-.dian muncul kembali). Angka kejadian di seluruh dunia diper-kirakan sekitar setengah juta bayi baru lahir setiap tahunnya.?

Respiratory distress pada bayi baru lahir menyebabkanangka kematian dan kesakitan yang tinggi. Pneumoniamerupakan penyebab terbanyak respiratory distress padaneonatus. Pneumonia awitan dini dan pneumonia intrauterinditemukan pada sekitar 10-38% autopsi bayi lahir mati dan20-63% bayi labir hidup yang kemudian meninggal duniasaat periode neonatus.' Keterlambatan pengobatan akanmemperburuk keadaan bayi dan dapat menyebabkan

Laporan Kasus

Seorang bayi perempuan berusia 3 jam dibawa keemergensi anak RS Hasan Sadikin (RSHS), Bandung dengankeluhan utama sesak nafas. Sejak lahir, penderita mengalamisesak napas yang semakin bertambah tanpa kebiruan disekitar mulut. Ditemukan pula bercak kemerahan dan kulitmelepuh pada kedua telapak tangan, lengan, serta tungkaibawah. Kejang maupun penurunan kesadaran disangkal.Pcndcrita diberi oksigcn olch bidan pcnolong kcmudiandirujuk

ii I

Garnbar 1. Keadaan Urn urn Pender ita di Ruang Ernergensi

III

J lndon Med Assoc, Volurn: 62, Nornor: 10, Oktober 2012380

Sifilis Kongenital, Kemba/i Mengintai Setelah Lama Tertidur

Penderita lahir dari ibu PlAohamil eukup bulan, spontan,ditolong bidan, skor Apgar 4/6. Ketuban peeah dua rnenitsebelum bayi lahir dan berwama kehijauan. Satu bulansebelum rnelahirkan, ibu penderita mengalami demam disertaibatuk dan pilek selama satu minggu. Ia diberi obat penurunpanas dan vitamin dari puskesmas. Sejak usia keharnilan duabulan, kemaluannya mengeluarkan eairan berwarnakekuningarildan berbau. Kulit di sekitar kemaluan terasa gata!.Ibu penderita tidak berobat untuk keluhan ini.

Ibu menjalani antenatal care di bidan sebanyakdelapan kali selarna kehamilan, tidak pernah merokok, dantidak rninum alkohol. Penambahan berat badan ibu sembi Iankilogram. Hari pertama haid terakhir adalah I Mei 2011 dantaksiran kelahiran jatuh pada 8 Februari 2012. Sebelummelahirkan pasien, orang tua telah rnemiliki anak yang saatini berusia 11 tahun dan 8 tahun dengan riwayat persalinannormal dan keadaan sehat. Selama mengandung pasien, ibupenderita bekerja sebagai pembantu rumah tangga selama16 jam sehari sampai usia kehamilan delapan bulan. Ayahpasien adalah seorang buruh bangunan dengan riwayatsering berganti pasangan seksual dan terkadang minurnminuman keras sebelum rnenikah. Riwayat konsumsi obat-obatan terlarang maupun pemasangan tato disangkal.

Saat datang di emergensi RSHS, penderita didiagnosisdengan pneumonia dengan sepsis awitan dini, suspek sifiliskongenital, bayi cukup bulan (38 minggu), keeil masakehamilan, intrauterine growth retardation, bayi berat lahir.rendah, hipoglikemia, dan trornbositopenia. Antropometrirnenunjukkan berat badan lahir 2000 gram, panjang badanlahir 44 em, lingkar kepala 30 em, dan Iingkar perut 27 em.New Ballard Score (NBS) sebesar 35, setara dengan usiakehamilan 38 minggu. Penderita tampak letargis, sesak (skorDawne 3), saturasi oksigen perifer 94%, dan ikterik. Tidakditernukan kelainan pada pemeriksaan kepala, kelamin, dananus. Didapati petekie pada daerab toraks dan abdomen sertabereak kemerahan berupa lesi rnultipel diskret berbentuk bulatdan tidak teratur berukuran 0,5 em-I em x 0, I em-0,8 em,berbatas tegas, sebagian menimbul, sebagian kering, berupabula berdinding kendur, pustul, makula, dan eritema padatelapak tangan, lengan, dan tungkai bawah.

Cambar 2. Lesi Pad a Tclapak Tangao Dan Telapak Kaki

J Jndon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Didapati pula hepatosplenomegaIi dengan refleks Moro,hisap, genggam, dan rooting yang lernah. Pemeriksaanlaboratorium darah: Hb 14,8 g/eIL, hematokritt43%, leukosit1O.900/mml,trornbosit56.000/mml,natrium 137mEqlL, kalium4,7 mEqlL, kalsium 5,17 mg/L, gula darah sewaktu (GDS) 20mg/dL, dan hitungjenis basofil 0, eosinofil3, batang 2, segmen36, lirnfosit 57, dan monosit2. Morfologi darah tepi seri eritrositmenunjukkan adanya polikromasi anisopoikilositosis. Serileukosit tidak menunjukkan adanya kelainan morfologi. Padaseri trombosit didapati jumlah kurang dan ditemukan giant.thrombocyte. Kultur resistansi darah dan pus sudahdilakukan, tetapihasil baru akan didapatkan setelah beberapahari. Pada pemeriksaan rontgen toraks, tidak tampakkardiomegali (CTR 52%) dan terdapat bronkopneumonia padaparu kanan.

Penderita dikonsultasikan ke Bagian Ilmu Penyakit Kulitdan Kelamin dengan diagnosis kerja Transient NeonatalPustular Melanosis dan diagnosa banding.sifilis kongenital.Tata laksana untuk penderita pada saat itu adalah suhudipertahankan 36,5-37 ,5°C penernpatan ill inkubator, oksigenlembap 0,5 liter/menit via nasal, vitamin K intramuskular 1mg1M, salep mata antibiotik pada kedua mata, sementara NPO(nothing peroral), pemasangan oral gastric tube (OGT), bolusdengan dekstrosa 10% (2 cc/kg BB), serta infus kebutuhancairan dengan menggunakan eairan yang mengandungdekstrosa dan kalsium. Penderita diberi antibiotik sefotaksim2x 100 mg IV dengan gentamisin 10 mg IV tiap 24 jam. Diren-eanakan pemberian penisilin prokain 50.000 IU/kg menungguhasil pemeriksaan VDRL bayi dan ibu. Tata Laksanadari bagiankulit adalah pemberian emolien yang dioleskan dua kali seharipada seluruh tubuh. Pungsi lumbal sempat dicoba tetapi tidakdiJanjutkan karena terdapat kesan perdarahan yang sulitberhenti. Pasien diberi vitamin K 5 mg subkutan, transfusiFresh Frozen Plasma (FFP) 20 ce, dan trombosit 20 ec. HasilGDS setelah bolus 65 mg/dL. Pemeriksaan GDS ulangberikutnya menunjukkan hasi168-97 mg/eIL.

Selama perawatan di ruangan oeonatologi, didapati Hb13,7 g/dL, Ht: 36%, leukosit 13.900/mml, trombosit 41.0001mm', dan hitung jenis 0/1/0/5 1/4117.Hasil TPHA reaktif, GDS79 gldL, Dan albumin 2,4 gldL. Hasil CT scan kepala danrontgen tulang dalam batas normal. USG mendapati adanyasludge di kandung empedu, sedaogkan hepar dan lien beradadalarn batas normal. Pemeriksaan laboratorium khususmenunjukkan anti-HIV non reaktif, anti-HSV I IgG positif,anti-Rubela 19G positif (titer 52), anti-Rubela IgM negatif,anti-CMV IgG positif(titer 43), anti-CMV 19M negatif, anti-HSV 21gG positif, anti-HSV JgM positif antitoksoplasma IgGpositf(titer 598), dan antitoxoplasma IgM negatif.

Sementara itu, hasil pemeriksaan darah ibu mendapatiVDRL reaktif( J:32), TPHA reaktif(l :640), anti-HSV 1 IgGpositif, anti-Rubela IgG positif (titer 89), anti-Rubela [gMnegatif, anti- CMV IgGpositif(titer 26), anti-CMV 19Mnegatif,anti-HSV 2 19G positif, anti-HSV 19M negatif, anti-toksoplasma IgG positif (titer J02), antitoksopJasma IgM

381

Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

1;

negatif, dan HBsAg negatif. Hasil pemeriksaan darah ayahmenampilkan VDRL reaktif, TPHA reaktif, anti-HIV nonreaktif

Hasil kultur resistansi dari cairan bula mendapatkankuman Staphylococcus haemolyticus sensitif. Kadar biliru-bin total 12,21 mg/dL, bilirubin direk 6 mg/dL, SGOT 184 UIL,SGPT 278 UfL, GDS 68 mg/dL, ureumfkreatinin 43/0,36 UIL,CRP lqiantitatif87,5, dan NalK/Ca 146/4,7/5,29. Didapatlahkesan 4neumonia dengan sepsis awitan dini, sifilis konge-nital, herpes simpleks neonatal, toksoplasmosis kongenitalpada bayi cukup bulan (38 rninggu) dengan kecil masakehamilan, intrauterine growth retardation, berat lahirrendab, bipoglikemia, hipoalbuminemia, anemia et causainfeksi, dan trombositopenia.

Oilakukan pemberian penisilin prokain Ix90.000 IV IM,meropenem 3x80 mg IV, dan asiklovir 20 mglkg/dosis setiap 8jam. Pada perawatan hari keenam orang tua penderita memintapulang setelah rnelihat anaknya mengalami perbaikan. Padausia dua bulan dilakukan kunjungan rumah dengan hasilkondisi bayi tampak aktif, minum baik, dan lesi kulit hilang.Pengukuran antropometri mendapatkan berat sesuai usia <-3 SO, berat menurut panjang badan antara -2 sampai dengan-3 SO, dan panjang menurut usia 0 sampai dengan -2 SO.Ukuran lingkar kepala <3 SD.

DiskusiPermasalahan yang perlu dibahas pada penderita ini

terutama adalah penegakan diagnosis dari sekumpulan gejala,yaitu respiratory distress dengan keadaan umum tampaksakit berat dan letargis, bepatosplenomegali, ikterus, sertakelainan kul it yang tampak sejak lahir. Bahasan lainnya adalahtata laksana, prognosis, dan masalah sosial.

Pneumonia intrauterin dipertimbangkan pada beberapamanifestasi yang timbul sejak dini, seperti bayi lahir mati,skor APGAR yang rendah, atau respiratory distress beratsaat lahir yang sering berkaitan dengan korioamnionitis.Pneumonia intrauterin dapat terjadi juga pada infeksi sistemikibu, seperti rubela, sitomegalovirus, T pallidum, Listeriamonocytogenes, tuberkulosis, dan HIV. lnfeksi ini dapatasimtomatik pada ibu, tetapi menirnbulkan gejala seperti

Gambar 3. Setelah Pengobatan

. 382

hepatosplenomegali, trombositopenia, dan ikterus pada bayi.Semua kelainan tersebut terdapat pada penderita ini, sehinggasejak awal sudah terpikirkan bahwa respiratory distressdisebabkan oleh pneumonia awitan dini atau intrauterin yangberhubungan dengan infeksi sistemik pada ibu.

Makula hiperpigrnentasi di ekstremitas disertai kulitmelepuh saat lahir yang tampak pada penderita merupakangambaran kbas sifilis kongenital. Saat masuk RSHS, diagno-sis ini tidak dijadikan diagnosis kerja karen a kasus sifiliskongenital sangatjarang ditemukan, Sejak 2005, hanya tercatatdua kasus.

Penyakit infeksi yang sudah terkendali tetapi meningkatkembali sudah dibicarakan sejak awal 1990-an dan diprediksimenjadi masalah global di masa mendatang. Saat ini,re-emerg-ing infectious diseases harus tetap dipertimbangkan sebagaikemungkinan penyebab penyakit." Oi seluruh dunia,diperkirakan terdapat setengahjuta kejadian sifilis kongenitalsetiap tahunnya. Di Detroit Health Department AmerikaSerikat, sejak 2002-2004 didapati 88 kasus sifilis kongenital. 3

Fenomena yang terjadi di Indonesia mungkin merupakanfenomena gunung es karena banyak kasus yang tidakterdeteksi dan tidak dilaporkan.

Pada bayi dapat dijumpai pertumbuhan intrauterinterlambat, kelainan membran mukosa, mucous patch di bibir,mulut, faring, laring, dan mukosa genital, rinitis sifilitika(snuffles) dengan gambaran yang khas berupa cairan hidungyang mula-mula encer kemudian menjadi pekat, purulen danhemoragik, adanya kelainan kulit, rambut dan kuku. Bula dapatditemukan sejak lahir, tersebar secara simetris terutama padatelapak tangan dan telapak kaki. Makula, papula, ataupapulomatosa tersebar secara generalisata dan simetris. Didaerah lembap, papula menjadi erosif dan membasah ataumenjadi hipertrofik (kondilornalata).

Pada kasus berat, tarnpak kulit menjadi keriput terutamapada daerah muka sehingga bayi tampak seperti orang tua.Rambut jarang dan kaku serta terdapat alopesia areataterutama pada sisi dan belakang kepala. Alopesia dapatjugamengenai alis dan bulu mata. Onikosifilitika disebabkan olehpapula yang timbul pad a dasar kuku dan menyebabkan kukumenjadi teriepas. Kuku baru yang tumbuh berwama suram,tidak teratur, dan menyempit pad a bagian dasarnya. Kelainantulang dapat terjadi pacta enam bulan pertama, meliputiosteokondritis, periostitis, dan osteitis pad a tulang-tulangpanjang. Pseudoparalisis pada anggota gerak disebabkanoleh pembengkakan periartikular dan nyeri pada ujung-ujungtulang sehingga gerakan menjadi terbatas.

Hampir semua organ dapat menjadi sasaran sifilis. Pad apenderita ini terdapat kelainanpada kulit dan organ dalam(hepatosplenoinegal i, pneumonia). Diagnosis si fi Iisdipastikan dengan menemukan T pallidum sebagai penyebab

, infeksi pada bahan sediaan klinis. Sebagai pernbantupenegakan diagnosis, Tes Serologi Sifilis (TSS) yang terdiridari nontreponemal (Wass~nnan, Veneral Disease ResearchLabora(oriesrypRL) dan treponemal(Treponema pallidum

Jlrid~h:Med,',ASSOC, "olum: 62, Nomor: ]0, Oktober 2012

Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

Haemaglutination AssayrrPHA) dapat rnenjadi pilihan. Padapenderita dan orang tuanya didapatkan hasil VDRL danTPHA yang reaktif. Hal itu rnenunjukkan bahwa rnereka telahmenderita penyakit sifilis.'

Terdapat beberapa panduan untuk pengobatan sifiliskongenital, di antaranya adalah rekomendasi dari CentreforControl disease and Prevention (CDC) yang terdiri dari 4skenario. P~ien ini digolongkan ke dalam skenario I, yaitu:'a. Salah s~ di bawah ini menunjukkan terbukti atau highly

probable:Pemeriksaan fisis abnormal yang menunjukkan sifiliskongenital;Titer nontreponemal4 kali lipat lebih tinggi diban-dingkantiter ibu (tidak adanya peningkatan titer lebih dari 4 kalitidak mengeksklusi sifilis kongenital);Darkfield positif atau tes fluoresens antibodi positif;

b. Evaluasi selanjutnya pada bayi yangterbukti atau highlyprobable:Analisa CSS untuk VDRL, hitung sel, dan konsen-trasiprotein;Pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis danhitung trornbosit;Tes lain sesuai indikasi k1inis rneliputi foto rontgen tulangpanjang, foto toraks, tes fungsi hati, ultra-sonografikepala, pemeriksaan mata, dan pemerik-saan telinga;

c. Terapi untuk bayi yang terbukti atau highly probableharus meliputi:Penisilin prokain aqueous G 100.000-150.000 unit/kglhariIV,diberikan 50.000 unit/kg/dosis IV setiap 12jam selama7 hari pertama dan setiap 8 jam pada hari selanjutnyahingga total 10 hari;Penisilin prokain G 50.000 unit/kg/dosis 1M setiap hariselama 10 hari.

Temyata, obat tersebut sulit diperoleh karena sudahjarang diproduksi. Namun, Dinas Kesehatan Provinsi JawaBarat masih memilikinya walau hanya 10vial. Dengan adanyare-emerging diseases, seharusnya klinisi dapat mengadvo-kasi pemerintah untuk kembali menyediakan obat tersebut.

Sifilis diduga rnerupakan penyakit menular seksual yangpaling erat kaitannya dengan infeksi HIV. Pada penderita telahdipikirkan kemungkinan ini, ayah penderita mengalamipenurunan berat badan dan diare kronis. Oleh karen a itu,dilakukan VCT pada ibu dan Provider Initiated Counsel;ling and Testing (PICT) pada ayah penderita, tetapi hasilpemeriksaan anti-HIV nonreaktif. Hasil ini belum merupakandiagnosis pasti karena masih mungkin dalam window pe-riod sehingga harus dilakukan pemantauan dan pemeriksaanulang enarn bulan yang akan datang.

, Penderita ini juga didiagnosis sebagai bayi lahir kecilrnasa kehamilan (KMK), yaitu bayi yang lahir dengan beratdanlatau panjang lahir danJatau lingkar kepala kurang daripersentil ke-IO menurut kurva usia kehamilan (kurva

J Indon Med Assoc. Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Lubchenlco). Bayi KMK juga dapat dikategorikan sebagaiasimetris (berat lahir secara proporsional kurang dari panjanglahir dan lingkar kepala) atau simetris (semua indikatorpertumbuhan di bawah nilai rata-rata). Berbagai masalahdapat dialami bayi KMK, misalnya kematian intrauterin,asfiksia, hipotermia, hipoglikemia, hiperglikernia, polisitemia,perforasi intestinal, dan irnunodefisiensi."

Pada kasus ini, penderita termasuk bayi KMK karen aberat lahir kurang dari persentil ke-l Omenurut kurva usiakehamilan Lubchenko. Penderita ini termasuk bayi KMKsimetris karena panjang lahir dan Iingkar kepala penderitajuga berada di bawah persentil 10. Penyebab lahir KMKadalah infeksi sistemik pada ibu dan faktor nutrisi karen atingkat aktivitas ibu yang tinggi serta tingkat sosioekonomirendah. Permasalahan yang dihadapi penderita ini adalahsistem metabolisme (hipoglikemia) dan sistem imunologi(imunodefisiensi),

Sistem imunologis yang rendah memudahkan terjadinyasepsis neonatorum. Diagnosis sepsis neonatorum awalnyasering tidak jelas dan tidak spesifik serta dapat memberatdalam waktu singkat, Diagnosis pasti biasanya ditegakkanberdasarkan hasil kultur positif. Dikenal istilahfetal inflam-matory response syndrome (FIRS) yang kemudian diikutiterjadinya sepsis sampai akhirnya kematian. Diagnosis FIRSdapat ditegakkan apabiladitemukan dua atau lebih keadaan,yaitu laju napas >60xlmenit dengan atau tanpa retraksi dandesaturasi 0z' suhu tubuh tidak stabil « 36°C atau >37 ,soC),capillary refill time> 3 detik, hitung leukosit <4.000/mro3 atau>34.0001mm', atau C-reactive Protein (CRP) > 10 mg/dL.

Pada 2004, The International Sepsis Forum mengajukanusulan kriteria diagnosis sepsis pada neonatus apabilaterdapat FIRS disertai dengan satu atau lebih gejala klinisinfeksi. Gejala klinis infeksi yang dimaksud: (1) variabel klinisyang berupa denyut jantung 2:180xlmenit, :SIOOxlmenit,letargis atau penurunan kesadaran, intoleransi glukosa(glukosa plasma> 180mg/dL), intoleransi minum, (2) variabelhemodinamik yang terdiri dari tekanan darah 2 SD di bawahnilai normal untuk usia, tekanan darah sistolik <50 mmHg(neonatus usia 1 hari) , tekanan darah sistolik <65 mmHg(neonatus usia <I bulan), (3) variabel perfusi jaringan yaituwaktu pengisian kembali kapiler >3 detik, laktat plasma >3mmollL, dan (4) variabel inflamasi yang mencakup neutrofilimatur > I 0%, rasio imatur:total neutrofil (IT) >0,2,trombositopenia < 100.000/mro3. 13Penderita didiagnosis sep-sis neonatorum berdasarkan adanya penurunan kesadaran,takipneu, trombositopenia, dan CRP > 10 mg/dl.."

Sepsis neonatus dibagi menjadi sepsis awitan dini (usiag hari setelah persalinan) dengan sumber infeksi berasaldarijalan lahir ibu dan sepsis awitan lanjut (usia >7 hari setelahpersalinan) dengan sumber .infeksi berasal dari lingkungan(nosokomial) atau perawatan lama di rumah sakit sebelumnyakaren a berat lahir sangat rendah.' Faktor risiko terjadinyasepsis neonatorum meliputi faktor ibu, faktor bayi, dan faktorlain. Faktor ibu mencakup ketuban pecah dini (> 18 jam),

383

.-:,': . _" :~~.~:.:......---------------------------

j'!l

r

Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

dan IgG menggunakan metode enhanced chemilumines-cence immunoassay (ECLlA). Hasil pemeriksaan mendapatiIgM antitoksoplasma nonreaktif, tetapi IgG antitoksoplasmareaktif 598 IU/mL, IgM CMV nonreaktif dan IgG CMV reaktif43 IU/mL, IgM anti-Rubella negatif dan IgG anti-Rubellapositif, anti-HSV 1 Ig G positif dan anti-HSV 2 IgG positif,serta anti-HSV IgM positif. Hal ini menunjukkan adanyainfeksi HSV pada bayi yang dapat terjadi pada saat persalinanmaupun intrauterin. IgM anti-HSV dapat positif sejak empatminggu pertama kehidupan dan dapat menetap hinggaberbulan-bulan sarnpai satu tahun. Meskipun demikian, di-agnosis pasti ditegakkan berdasarkan kultur dan isolasi vi-rus. Apabila pemeriksaan tidak tersedia, diagnosis didasarkanpada gejala klinis.

Selain itu, diagnosa toksoplasmosis kongenital jugadapat ditegakkan pada penderita ini dengan adanya titerantitoksoplasma bayi 4 kali Iipat titer antitoksoplasma ibu(598: 102). Pasien juga masih mungkin menderita infeksisitomegalovirus maupun rubela sehingga memerlukanpemantauan dan pemeriksaan ulang satu bulan berikutnyauntuk membandingkan adanya kenaikan titer antibodi. Bagipenderita imunokompeten, serokonversi atau peningkatanempat kali IgG spesifik dan didapatnya IgM menunjukkaninfeksi aleut. Konsentrasi IgG pad a neonatus berkurang ataudapat menetap hingga 6-12 bulan bergantung pada titer awaldan akan naik lagi bila bayi dapat membuat IgG sendiri padaumur lebih kurang 3 bulan. Pada bayi yang terinfeksi, titerIgG akan tetap tinggi sedangkan pada bayi yang tidakterinfeksi, titemya larnbat laun akan menurun. Titer IgG yangtinggi disertai tidak adanya IgM menunjukkan infeksi kronislaten masa larnpau yang didapat dari ibunya melalui plasenta.Anak dianggap bebas dari infeksi kongenital jika tidakmenampakkan gejala klinis dan serologi menjadi negatifsetelah antibodi maternal yang ditransmisikan secara pasifmenghilang.'

Deteksi kelainan kongenitaJ yang menyertai infeksi CMVatau toksoplasma dapat dilakukan lebih lanjut untuk mencariadanya perdarahan atau kalsifikasi periventrikuler, diantaranya dengan pemeriksaan CT scan. Sementara,Brainstearn Evoked Response Audio (BERA) dipakai untukmendeteksi tuli saraf pascanatal.!' Pada penderita ini tidakdidapatkan kelainan pada garnbaran CT scan kepala dan belumdilakukan pemeriksaan otoacoustic emission (OAB) atauBERA karena kondisi umum penderita belum memungkinkan.

Terapi pirimetamin dan sulfadiazin merupakan obattoksoplasmosis kongenital pilihan untuk mencegahprogresivitas kelainan hati dan komplikasi susunan sarafpusat. Obat ini dapat menyebabkan depresi sumsum tulangyang menyebabkan trombositopenia, leukopenia, dan ane-mia. Terapi diberikan selama setidaknya satu tahun.Pirimetamin loading dose 2 mg/kg BB/hari (maksimum 50mg/hari) diberikan selama dua hari pertama, dilanjutkandengan dosis pemeiiharaan 1mg/kg BB/hari (maksimum 50mg/hari) seiama dua hingga enam bulan, kemudian I mg/kg

i.,.,~

infeksi dan demam, air ketuban hijau keruh dan berbau, dankehamilan multipel, Faktor bayi meliputi prematuritas danberat lahir rendah, resusitasi saat kelahiran akibat gawat janindan trauma, prosedur invasif, bayi dengan galaktosemia,defek imun, asplenia, asfiksia, caeat bawaan, pemberian nutrisiparenteral, atau perawatan yang terlalu lama di RS, Faktorrisiko lain mencakup pula bayi laki-laki, bayi kulit hitam, danstatu~ekonomi rendah.!

4ntibiotik spektrum luas diberikan sebagai terapi inisialpada sepsis neonatorum karena kuman penyebab infeksi padamasa neonatus adalah streptokoleus grup B, diikuti olehorganisme enterik grarn negatif terutama Escherichia coli, disamping Staphylococcus aureus, Streptococcus lainnya,mikroba anaerob, Haemophilus injluenzae, Enterobacter sp,Pseudomonas sp, dan lain-lain. Pada kasus ini, penderitamendapatkan sefotaksim dan gentamisin. Karena penderitabelum menunjukkan perbaikan klinis, obat kemudian digantidengan amikasin dan meropenem sesuai hasil kultur dan tesresistansi.'

Pada penderita ini juga terdapat kolestasis jaundice.Angka kejadian penyakit ini adalah 1:2500 kelahiran.Penyebab kolestasis sangat bervariasi, tetapi umumnyamemberikan manifestasi klinis yang harnpir sarna. Seeara garisbesar, penyebab kolestasis dibedakan menjadi kolestasisintrahepatik dan ekstrahepatik. Kolestasis intahepatik terjadiakibat gangguan sekresi bilirubin di antara mikrosom hatidengan saluran empedu. Dari pemeriksaan laboratoriumdidapatkan peningkatan enzim SGOT dan SGPT > I0 kali danalkali fosfatase <5 kali. Kolestasis ekstrahepatik terjadi akibatadanya hambatan atau obstruksi di sa luran empedu. Padapemeriksaan laboratorium didapatkan adanya peningkatanenzim SGOT dan SGPT <10 kali, sedangkan alkali fosfatasemeningkat >5 kali. Pada penderita ini, kolestasis yang terjadimerupakan kolestasis intrahepatik yang mungkin disebabkaninfeksi TORCH (hasil serologis TORCH positif) danekstrahepatik karena hasil USG menunjukkan adanya sludgedi kandung ernpedu.?

Penyebab kolestasis intrahepatikpada bayi lebihberagam dibandingkan anak yang lebih besar karen a hatibayi yang masih imatur. Beberapa peneliti melaporkan, infeksi .TORCH hanya rnenyumbang 5% dari penyebab kolestasis.Manifestasi klinis pada toksoplasmosis atau CMV kongenitaldapat menyerupai atau disertai infeksi organisme lain. Olehkarenanya, keadaan ini harus dibandingkan dengan infeksiperinatal lain yang disebabkan virus Herpes simplex, virusRubella, HIV, dan bakteri lain. Infeksi kongenital oleh TORCHsering kali disertai dengan kelainan bawaan seperti korio-retinitis, mikroftalmia, katarak, hepatospienomegali, hiper-bilirubinemia, retardasi pertumbuhan intrauterin, mikrosefai,retardasi psikomotor, atau tuli sensorineural. Pada peman-tauan penderita, saat ini didapati mikrosefal, hepatospieno-megali, dan hiperbilirubinernia.'?

Pada penderita dilakukan pemeriksaan serologis untukmendeteksi infeksi TORCH dengan pemeriksaan antibodi JgM

I;1

:1

1

'1,~,

!

IIiiiI'

384 J Indon Med Assoc, Velum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Sift/is Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

BB/hari tiga hari dalam satu minggu per oral. Sulfadiazindiberikan 100mg/kg BB/hari dibagi dalam dua dosis dan asamfolat 5-10 mg diberikan tiga kali dalam satu rninggu."

Terapi terpilih untuk herpes simpleks neonatal adalahasiklovir dengan dosis 60 mg/kg/hari, diberikan dalam tigadosis selama 14-21 hari. Fungsi ginjal harus diperiksa sebelumpemberian obat dan darah lengkap harus diperiksa dua kaliseminggu s~ama pemberian obat untuk melihat adanya efek

Isamping depresi sumsum tulang.'?

Hallaih yang penting diperhatikan pada pengelolaanpasien ini adalah masalah sosial, yaitu kondisi ekonomiorangtua penderita yang rendah sehingga sejak awal dirawatdi ruang emergensi anak RSHS, penderita sudah akan dibawapulang paksa. Adanya Jaminan Persalinan (Jampersal) telahsangat membantu daJam perawatan penderita, tetapi hinggahari perawatan keenam, orang tua tetap berkeinginanmembawa pulang anak dengan alasan ekonomi. Hingga saatini, masih diupayakan agar penderita dapat meneruskanperawatan hingga sembuh. Oleh karena itu, perlu diberikanpenje!asan yang menye!uruh kepada orang tua tentangpenyakit dan penyulit yang dapat timbul pada anaknya.Penderita akan dipulangkan jika kondisi klinis stabil, tandavital stabil, sudah mempunyai refleks hisap, dan orang tuamengetahui eara perawatan bayi. Perlu ditekankan agar or-ang tua bersedia menjalani pengobatan sifilis dan gonoreyang mereka derita agar tidak menjadi sumber penularan.

Kesimpulan

Bayi perempuan berusia 3 jam dengan respiratory dis-tress dan Iesi kulit di atas mengalarni pneumonia dengan sep-sis awitan dini, sifilis kongenital, herpes simpleks neonatal,toksoplasmosis kongenital, dan intrauterine growth retar-dation sehingga lahir keeil mas a kehamilan. Jika tidakditangani secara menyeluruh, dapat terjadi fetal inflamma-tory response syndrome (FIRS) yang berpotensi menye-babkan kematian. Kesulitan yang diternui dokter saatmenangani pasien adalah kondisi klinis kurang stabil,banyaknya pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan,

J Indon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

obat yang sulit diperoleh untuk re-emerging disease. danstatus sosioekonomi keluarga pasien. Setelah perawatan danobservasi, dua bulan kemudian bayi telah aktif, minum baik,dan Iesi kulit tampak menghilang.

Daftar PustakaI. Kollmann TR, Dobson S. Syphillis. In: Remington JS, Klein JO,

Wilson CB, Nizet V, Maldonado YA, editors. Infectious diseaseof the fetus and newborn infant. 7"' ed. Philadelphia: Saunder;2011. p. 524-57.

2. Weber MW, Charlin IB, Catchalian S. Predictors of neonatalsepsis in developing countries. Pediatr Infect Dis I. 2003;22:711-6.

3. Duke T. Neonatal pneumonia in developing countries.Arch.dis.child.Fetal neonatal. 2005;90;211-9.

4. Morens OM, Folkers GK, Fauc AS. The challenge of emergingand re-emerging infectious diseases. Nature. 2004;430.

5. Yernacchio L. Syphillis. In: Cloherty JP, Eichenwald EC, StarkAR, editors. Manual of neonatal care. 6'" ed. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 309-14.

6. Bone RC, Balk RA, Cerra FB. Definition for sepsis and organfailure and guidelines for the use of innovative therapies in sep-sis. AACP/SCCM Consensus Conference. Chest 1992; 10 I:1644-55.

7. Golstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsisconsensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunc-tion in pediatrics. Pediatric Critical Care Medicine: 2005;6(1):2-8.Puopolo KM. Bacterial and fungal infection. In: ClohertyJf",Eichenwald EC, Stark AR, editors. Manual of neonatal care. 6'"ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. 'p.Mohan N. Neonatal cholestasis. Indian J Pediatr. 2006; 12(3):254-6.Dehghani SM, Haghighat M, lmanieh MH, Geramizadeh B. Com-parison of different diagnostic methods in infants with cholestasis.World J Gastroenterol. 2006; 12(36):5893-6.

II. Bisanto I. Kolestasis intrahepatik pada bayi dan anak. In: JuffrieM, Soenarto S, Oswari H, Arief S, Rosalina I, Mulyani N, editors.Buku ajar gastroenterohepatologi IDA!. Jakarta: Badan PenerbitIDAf; 2010. p. 365-83.

12. Guitierrez KM, Whitley RJ, Arvin AM. Herpes simplex virusinfection. In: Remington JS, Klein 10, Wilson CB, Nizet Y,Maldonado YA, editors. Infectious disease of the fetus and new-born infant. 7"' ed. Philadelphia: Saunder; 2011. p. 813-31

8.

<fI10.

385