Vertebra Plana

Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(2):56-63

1577-3566/$ - see front matter 2008 SER. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

RGANO OFICIAL DE FORMACIN CONTINUADA DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE REUMATOLOGA

Sultanes de la Reumatologa

wAlejandro Oliv

Glucocorticoides en la artritis reumatoide

wJuan Miguel Lpez Gmez y Paloma Vela Casasempere

Eficacia del tratamiento con leflunomidaen pacientes con artritis psorisica

wIngrid Mller

Volumen 10 Nmero 2 Abril /Junio 2009

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A Seminarios

de la Fundacin Espaola de

Reumatologa

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Revisiones

Vrtebra plana. Revisin de concepto y aproximacin diagnstica

Ral Veiga Cabelloa,*, Pilar Navarro Alonsoa,*, Miguel Cantalejo Moreiraa, Alberto Daz Ocaa y Jorge Cabezudo Pedrazob

aReumatlogo, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Espaa bRadilogo, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Espaa

i n f o r m a c i n d e l a r t c u l o

Historia del artculo:Recibido el 22 de diciembre de 2008Aceptado el 18 de febrero de 2009

Palabras clave:Vrtebra planaSarcoma de EwingLinfoma

Keywords:Vertebra planaEwings sarcomaLymphoma

r e s u m e n

La vrtebra plana es un concepto introducido por Calv en 1925 para designar un proceso caracterizado por el colapso de una sola vrtebra, sin afectacin discal, con el espacio intervertebral aumentado al menos un tercio comparado con uno normal, y con incremento de densidad de la vrtebra colapsada. Original-mente se pens que era una osteocondritis, dada la naturaleza benigna y autolimitada de la enfermedad, pero publicaciones posteriores no corroboraron esta opinin y la relacionaron inicialmente con el granulo-ma eosinfilo, y posteriormente con ste y con procesos infiltrativos tumorales malignos, en concreto con el sarcoma de Ewing y con el linfoma. Se plantean as dificultades de tratamiento. El concepto inicial se ampla en 1990, hacia la vrtebra aplanada y acuada, introduciendo las alteraciones del desarrollo, entre las que cabe resear las displasias seas. Este trabajo hace una revisin general de la vrtebra plana: con-cepto, etiologa y patogenia de los procesos relacionados, clnica, diagnstico (en el que se abre un debate sobre cundo la vrtebra plana es benigna o maligna) y necesidad de biopsia inmediata frente a la observa-cin, y orientaciones teraputicas.

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A review of the concept of vertebra plana and its diagnostic approach

a b s t r a c t

Vertebra plana is a concept introduced by Calv in 1925 to name a process characterized by the collapse of a single vertebra with no involvement of the discs, widening of the intervertebral space of at least one third compared with normal width, and an increase in the density of the collapsed vertebra. Because of its benign and self-limiting nature, this entity was originally thought to be an osteochondritis. Later publications did not corroborate this view and connected this entity initially with eosinophilic granuloma and subsequently with additional malignant infiltrating tumoral processes, in particular with Ewings sarcoma and lymphomas, thus posing difficulties for its management. The initial concept was extended in 1990 to crushed and wedged vertebrae, including developmental abnormalities such as bone dysplasias. The present article provides a general review of vertebra plana, including the concept, etiology and pathogenesis of related processes, clinical findings and diagnosis. We also discuss the debate on the benign or malignant nature of vertebra plana and on the need for an immediate biopsy versus observation, as well as the therapeutic orientations.

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*Autor para correspondencia.Correo electrnico: [email protected] (R. Veiga Cabello).

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Introduccin

Desde el punto de vista radiolgico, en el individuo joven y sano la columna vertebral dispone sus cuerpos vertebrales con un aumen-to progresivo de tamao desde la regin cervical hasta la lumbar, en un rango de crecimiento vertical que puede exceder al horizontal. Sobrecargas de fuerzas en diversos planos pueden originar asime-tras de crecimiento hacia la cifosis o la escoliosis, pero raramente el aplanamiento uniforme puede considerarse un defecto del desarro-llo1.

El hallazgo radiolgico de vrtebras de aspecto aplanado, que si se observa con detalle muestra una desproporcin respecto a las vr-tebras adyacentes, es infradiagnosticado, al ser accidentales y al ca-recer de un mtodo objetivo de valoracin. Menos problema plan-teara el aspecto de una vrtebra plana sintomtica, claramente patolgica. Pero qu es una vrtebra plana, o una vrtebra de aspec-to aplanado o irregularmente aplanada?

La primera vez que se emple este concepto fue en 1925, cuando Calv lo describi en un paciente de 7 aos de edad como osteocon-dritis de un cuerpo vertebral, dictando como criterios de enfermedad el colapso de una sola vrtebra, la falta de afectacin discal, el espa-cio intervertebral aumentado al menos un tercio comparado con el normal, y el incremento de densidad de la vrtebra colapsada. Calv concluye: The affection [] is, I believe, to the spinal column what coxa plana is to the hip, and what Koehlers disease is to the foot2. Bu-chman3 sugiere en 1927 el nombre de vrtebra plana para esta con-dicin.

En 1954, Compere4 describe 4 casos de vrtebra plana por los cri-terios definidos por Calv, en los que la biopsia abierta confirm en todos ellos el diagnstico anatomopatolgico de granuloma eosin-filo, concluyendo que es la nica causa de vrtebra plana. Es ms, en 1969 Kieffer5 describi, en una serie, casos de granuloma eosinfilo de ms de una vrtebra o con afectacin asociada de pedculos, que desdibujan el concepto original de la vrtebra de Calv.

Por ello, en la vrtebra plana se han visto implicadas diversas etiologas y varios mecanismos patolgicos que varan el concepto original diseado por Calv, o incluso retomando la osteocondritis (necrosis asptica) aunque como una rara posibilidad dentro de la vrtebra plana6. As, en 1990, Rimoin7 extiende el trmino de vrte-bra plana hacia las displsicas, esto es, aplanadas (platispondilia) o aplanadas irregulares (anisospondilia), reconocidas por el aplana-miento o acuamiento de los cuerpos vertebrales, de superficies irregulares o con ndulos de Schmorls (figs. 1-3).

As pues, el espectro de la vrtebra plana incluye procesos muy variados, en los que la pregunta obligada es si es una lesin benigna o maligna8.

Etiopatogenia

En general se puede deber a 2 procesos ocasionalmente relacio-nados, a saber: defectos en el desarrollo y fragilidad sea. Se descar-tan, por su poco inters, las causas exgenas de vrtebra plana, como la postraumtica o la secundaria a radiaciones o infecciones (tabla 1).

Entre los defectos del desarrollo figuran los secundarios a sobre-cargas tensionales esquelticas y las displasias seas.

En los individuos jvenes normales, sin sobrecargas esquelticas adicionales, los cuerpos vertebrales incrementan su tamao de for-ma progresiva desde la columna cervical hasta la regin lumbar. L-gicamente, aumentos de tensin esqueltica pueden modificar for-mas vertebrales. As, nios con retraso en la sedestacin y la bipedestacin, a veces como resultado de trastornos diversos como enfermedades neuromusculares, parlisis cerebral o hipotona con-gnita, pueden mostrar un incremento de la relacin altura/anchura vertebral, y nios con obesidad marcada pueden asociar ratios me-nores a 1. De la misma forma, fuerzas aplicadas sobre el marco ante-

Figura 1Vrtebras planas lumbares, radiografa.

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rior vertebral dan lesiones cifticas, asimtricas sobre el plano sagi-tal y escoliticas1. Como ejemplos pueden citarse el sndrome de Ehlers-Danlos y la cifosis de Scheuermann.

El sndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno familiar del tejido conjuntivo, de la sntesis del colgeno en su organizacin y entrela-zamiento, de predominio en varones y con una incidencia difcil de estimar, ya los pacientes con casos leves rara vez acuden al mdico por esta causa, estimada en torno a 1 de cada 5.000 nacimientos. Presenta anomalas cifticas o escoliticas en el 18% de los casos, y raramente asocia aplanamiento vertebral de frecuencia desconoci-da, pero s ms lumbar, al parecer secundario a hiperlaxitud y des-equilibrio muscular. Es ms, vrtebras planas asintomticas lumba-res deben hacer sospechar este sndrome9.

La cifosis de Scheuermann es una entidad clnica hereditaria no claramente definida; parece ser autosmica dominante con un alto grado de penetrancia y expresividad variable. Es de etiopatogenia desconocida, en la que se han implicado ratios alterados de colge-no-proteoglucanos, quistes durales, necrosis asptica, infecciones y causas varias de hipotona o hipertona, aunque en el fondo el papel principal descansa sobre factores biomecnicos aplicados sobre el marco anterior vertebral, con remodelado secundario y cifosis. Por su frecuencia, es la segunda deformidad clnica espinal, tras la esco-liosis idioptica, con una incidencia global del 0,4-10%. Se inicia en la adolescencia, en ambos sexos por igual10.

En el mbito de las alteraciones del desarrollo se encuentran las displasias esquelticas. Se trata de entidades de difcil clasificacin debidas a diversas causas genticas que originan principalmente al-teraciones primarias del tejido seo que influyen en el desarrollo y dan lugar a talla baja secundaria. La incidencia global se estima entre 2-5 casos por 10.000 recin nacidos, y por su posible relacin con la vrtebra plana son de inters las displasias seas espondilares y las asociadas con fragilidad sea11.

Entre las displasias espondilares, las ms representativas son las inducidas por mutaciones en el gen del colgeno tipo II.

Figura 2Vrtebras planas lumbares, radiografa anteroposterior.

1. Defectos en el desarrollo Secundarios a las sobrecargas tensionales esquelticas Sndrome de Ehlers-Danlos Cifosis de Scheuermann Displasias seas Displasias seas espondilares Mutaciones en el gen del colgeno tipo II Displasias seas asociadas a fragilidad sea Osteognesis imperfecta Hiperfosfatasia2. Fragilidad sea no displsica: Osteopatas metablicas con osteoporosis generalizada: Estados dependientes de la edad: Senil Posmenopusica Otras Frmacos y alcohol Endocrinolgicas Fenmenos infiltrativos vertebrales Condiciones no neoplsicas Enfermedades por almacenamiento lisosmico Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Morquio Condiciones neoplsicas: Fenmenos infiltrativos tumorales Naturaleza benigna Granuloma eosinfilo Naturaleza maligna Linfoma Sarcoma de Ewing Otros3. Causas exgenas de vrtebra plana: Postraumtica Posradioterapia Infecciones

Tabla 1Clasificacin etiopatognica de la vrtebra plana

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El colgeno tipo II, que es el mayor constituyente del cartlago hialino y del humor vtreo, consiste en 3 cadenas polipeptdicas idnticas que sustentan el componente fibrilar bsico de la matriz extracelular. El ensamblaje de las molculas de colgeno en fibrillas es un proceso espontneo que depende de la formacin de puentes entre molculas interactivas y que, al alterarse por las mutaciones del gen, originan combinaciones fenotpicas diversas segn la grave-dad, dependiente de la cantidad de colgeno mutado y del grado de distorsin de la triple hlice consecuente12. As, constituyen un am-plio espectro sindrmico que va desde la muerte perinatal a cuadros leves o asintomticos que se manifiestan slo en la adolescencia o en etapas tempranas de la vida adulta, con afectacin vertebral, epifisa-ria y ocular13. Constituyen el morfotipo displsico del reumatismo condrodisplsico14.

De inters en el reumatismo condrodisplsico es la vrtebra plana segn los criterios de Rimoin7 en 1990, y su asociacin con las calci-ficaciones patolgicas, articulares o periarticulares, ya que el colge-no mutado en el cartlago podra actuar como ncleo de la osifica-cin15. Se ha demostrado por microscopia electrnica la existencia de depsitos de cristales de pirofosfato clcico en las fibras colgenas de la membrana sinovial y el cartlago, y se supone que estos cristales en la sinovia pueden causar metaplasia condroide y osteocondroma-tosis sinovial, y que la misma metaplasia condroide puede actuar como ncleo de iniciacin de los depsitos de los cristales de piro-fosfato clcico y de la enfermedad por depsito de microcristales de pirofosfato clcico dihidratado16. As, hay relacin entre la metapla-sia condroide de la sinovial y osteocondromatosis y la enfermedad por depsito de microcristales de pirofosfato clcico dihidratado17,18. Por ltimo, la artrosis precoz que suele aparecer en estos pacientes podra ser primaria, a modo de anormalidad intrnseca del cartla-go19, o ser secundaria y favorecida por un morfotipo displsico, o por los ataques inflamatorios articulares desencadenados por el paso de estructuras cristalinas desde los depsitos clcicos articulares o pe-riarticulares20.

Se observa as la gran relacin existente entre el morfotipo displ-sico, la artrosis y las calcificaciones de tejidos articulares y periarti-culares, lo que constituye un trastorno que fenotpicamente se pue-de manifestar de diversas formas y que justificara la bsqueda de vrtebras planas displsicas en estos pacientes y sus familias.

Entre las displasias seas asociadas a fragilidad sea figuran la osteognesis imperfecta y la hiperfosfatasia. Ambas son tipos de dis-plasias seas en los que predomina la fragilidad ante traumas mni-mos o inexistentes, y la frecuencia y la localizacin de las fracturas son las que condicionan la deformidad. En ambos procesos son fre-cuentes los aplastamientos vertebrales.

La osteognesis imperfecta es un sndrome hereditario del tejido conjuntivo, la ms leve o tipo I como rasgo autosmico dominante. Las formas ms graves provocan la muerte intrauterina en el parto o inmediatamente despus. Afecta al esqueleto, a los ligamentos, a la piel, a las esclerticas y a la dentina, por mutaciones en uno de los dos loci genticos que codifican el colgeno tipo I, expresado en sn-tesis anormal en cantidad o calidad del protocolgeno tipo I. Se da en todas las razas, con una incidencia en el tipo I la ms frecuente de alrededor de 1 por cada 30.000 habitantes; afecta a ambos sexos por igual, y en la mayora de los casos se diagnostica intratero o al na-cimiento21.

La hiperfosfatasia, tambin conocida como enfermedad de Paget juvenil, es un raro proceso de la infancia, de herencia autosmica dominante. Puede ser grave o leve, con engrosamiento cortical gene-ralizado y elevacin persistente de la fosfatasa alcalina srica. Se ob-serva aplanamiento vertebral por fragilidad sea22.

Para terminar, nos centraremos en la vrtebra plana por fragili-dad sea secundaria a las osteopatas metablicas y los fenmenos infiltrativos vertebrales.

Las osteopatas metablicas son un amplio grupo de enfermeda-des que pueden originar vrtebra plana por osteoporosis generaliza-

da. Las causas principales de la osteoporosis son muy variadas, desde estados dependientes de la edad (las ms frecuentes, como la senil y posmenopusica) hasta txicas, como el alcoholismo, farmacolgicas por esteroides y heparina, hepatopata crnica, estados anmicos, y endocrinolgicas por hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, sndro-me de Cushing, acromegalia, hipogonadismo y diabetes mellitus. En todas ellas hay un desequilibrio seo por aumento de la reabsorcin frente a la formacin, que se manifiesta radiolgicamente por incre-mento de la radiolucencia del hueso, anormalidades en la estructura trabecular y adelgazamiento de la cortical. Patolgicamente, la os-teoporosis lleva al adelgazamiento y a la dispersin de las trabculas en la esponjosa, y a la porosidad y a la disminucin del espesor de la corteza. Conlleva fragilidad sea con fractura, y referente al tema que nos ocupa, cambios en el contorno vertebral, hacia el cuerpo bicn-cavo (vrtebra en cola de pescado) o al colapso vertebral (vrtebra plana y cuneiforme). Los cuerpos vertebrales en forma de cua y aplanados son frecuentes en la regin torcica, mientras que el resul-tado de la presin expansiva de los discos intervertebrales adyacen-

Figura 3Resonancia magntica en la que se aprecia vrtebras planas y ndulos de Schmorl.

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tes, que produce indentaciones arciformes en el contorno seo de los mrgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales bicncavo (vrtebra en cola de pescado), es particularmente comn en la co-lumna torcica baja y lumbar superior23.

Finalmente, los fenmenos infiltrativos causantes de vrtebra plana incluyen las condiciones no neoplsicas y neoplsicas.

Los fenmenos infiltrativos no neoplsicos son una rareza, se in-cluyen en las enfermedades por almacenamiento lisosmico y pato-gnicamente actan de forma similar. La enfermedad de Gaucher se debe a la acumulacin de glucocerebrsidos en las clulas del siste-ma reticuloendotelial (clulas de Gaucher), de forma primaria en el hgado, el bazo y la mdula sea. Se origina por una deficiencia enzi-mtica (glucosidasa beta cida), de herencia autosmica recesiva, de la que se han descrito ms de 170 mutaciones. En el tipo I, no neuro-ptica, que es la ms comn y particularmente prevalente en ambos sexos de descendientes de judos ashkenazi (1/1.000), en el 13% de los casos se producen manifestaciones esquelticas por infiltracin de la mdula sea. La vrtebra plana suele ocurrir en adultos, ms en la regin toracolumbar y en ms de una vrtebra, y se postula que o es secundaria a la infiltracin de las clulas de Gaucher, con aumen-to de presin y la erosin y el debilitamiento seos consecuentes, o lo es por obstruccin mecnica del aporte sanguneo causantes de osteonecrosis24. Por otro lado, la enfermedad de Morquio es una mu-copolisacaridosis extraordinariamente rara que se inicia en la infan-cia y que se caracteriza por deformidad esqueltica, y las radiografas

en la edad adulta muestran vrtebras planas y rectangulares de bor-des irregulares muy caractersticos25.

Los fenmenos infiltrativos tumorales constituyen el caballo de batalla de la vrtebra plana. Como se ha comentado, el concepto ori-ginal de la vrtebra plana parte del granuloma eosinfilo, y desde este inicio se han ido publicando casos y series de vrtebra plana secundaria a neoplasias malignas, que se han interpretado primero como granuloma eosinfilo, para ser diagnosticadas finalmente, ya con informe anatomopatolgico, de linfoma26, leucemia, osteosarco-ma y sarcoma de Ewing8,27,28.

El granuloma eosinfilo forma parte de la histiocitosis de Langer-hans, como forma benigna y autolimitada de la histiocitosis X. De forma global, la histiocitosis X tiene una incidencia de 5,4 millones de casos anuales, el 70% aproximadamente como granuloma eosin-filo. ste es ms frecuente en nios, en adolescentes y en adultos jvenes, con una ratio varones-mujeres de 2:1, y representa el 1% de todos los tumores seos, con un 6% de localizacin vertebral, ms toracolumbar que cervical27. Tiene una etiopatogenia desconocida, con algunas evidencias de infeccin viral sobre la que influyen facto-res genticos, metablicos e inmunodeficiencias, para originar una lesin hemorrgica con clulas reticulares, clulas gigantes multinu-cleadas, eosinfilos, linfocitos y clulas plasmticas. El cuadro recibe su nombre por la presencia de clulas histiocticas especficas (clu-las de Langerhans) que contienen cuerpos citoplsmicos de inclusin (grnulos de Langerhans o cuerpos X). Esta lesin hemorrgica infil-tra y destruye de forma nica o ms raramente mltiple el esque-leto y en particular la vrtebra, pues afecta, aunque no siempre, al cuerpo, respetando pedculos, masas laterales y lminas. Sobre la vrtebra puede originar lesiones lticas de aspecto burbujeante y ocasionalmente un colapso que respeta el disco intervertebral, o vr-tebra plana28, que fue el origen del concepto4. sta, sobre todo en pacientes jvenes, puede ser reconstruida desde el cartlago indem-ne de los platillos vertebrales, limitando el proceso y comportndose de forma ms inflamatoria que tumoral27.

Entre los tumores malignos causantes de vrtebra plana, los ms frecuentemente relacionados son los linfomas, el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing27. Los linfomas son casos aislados que se detectan en la puncin de biopsia para el diagnstico diferencial de una vr-tebra plana26, y el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing tienen una incidencia del 0,1 por 100.000; el sarcoma de Ewing es ms frecuen-te en nios, mientras que el osteosarcoma lo es en adultos, con una localizacin vertebral del 0,85-2%27.

La posibilidad de una vrtebra plana maligna hace necesario estar pendientes de las manifestaciones clnicas que la acompaan, para establecer el diagnstico y el tratamiento correctos. Algunos autores creen en la necesidad de biopsia, incluso abierta, ante toda vrtebra plana26,27 (fig. 4).

Manifestaciones clnicas

La vrtebra plana en s tiene escasas manifestaciones. La clnica no axial es la que enriquece la variedad de signos y sntomas asocia-dos, y la que puede ensombrecer su pronstico.

La vrtebra plana localmente puede ser asintomtica y como un hallazgo radiogrfico que merece ser estudiado con detalle9,14, o bien ser sintomtica, con dolor variable en intensidad, a veces irradiado, que puede limitar la movilidad zonal, aumento de sensibilidad, eri-tema y ocasional masa de tejidos blandos palpable8. Puede acompa-arse de manifestaciones neurolgicas, que dependen del nivel le-sional y de la masa de partes blandas asociada y que van desde compresiones radiculares hasta la lesin medular con para-tetraple-jia8,22,27 (fig. 5). Son signos de alarma la hipotona acusada, la hiperre-flexia o el clonus de las extremidades inferiores22. Puede asociarse con crecimientos disarmnicos, como en las displasias espondilares, en las que la talla baja se relaciona con enanismo de tronco corto22,29, Figura 4

Vrtebra plana mieloide dorsal, radiografa.

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y puede originar raquialgias mecnicas como secuela una vez que el proceso se ha estabilizado8,27, e incluso limitaciones y alteraciones intensas de la esttica del raquis, como hiperlordosis, hipercifosis o escoliosis, que junto con el trax estrecho causan problemas respira-torios crnicos22,29.

Especficamente, las manifestaciones axiales se enriquecen en la cifosis de Scheuermann y en las manifestaciones vertebrales de la enfermedad de Gaucher.

En la cifosis de Scheuermann el tipo torcico generalmente es poco doloroso y flexible, es ms esttico que sintomtico y suele acompaarse de lordosis compensadora cervical y lumbar, y a veces actitudes escoliticas. Pero es la forma toracolumbar, en la que el pex lumbar puede minimizar paradjicamente la cifosis, la ms sin-tomtica y la que se acompaa de dolor crnico lumbar, con limita-cin del ejercicio fsico y de las actividades de la vida diaria. En am-bas formas pueden alterarse las pruebas funcionales respiratorias, de patrn restrictivo10.

En la enfermedad de Gaucher se describen 3 patrones de dolor de espalda: dolor inespecfico, sordo y de unos pocos das de duracin; dolor intenso debido a la llamada crisis sea, de unas 2-3 semanas de duracin, que obliga al reposo en cama y al uso de narcticos, y dolor gradual y progresivo, debido al colapso vertebral24.

Merecen mencin especial las manifestaciones clnicas no axiales. Son muy amplias, y van desde vagas manifestaciones sistmicas, con fiebre y diversos grados de sndrome constitucional (astenia, postra-cin, inapetencia, etc.), hasta sntomas y signos por aparatos y siste-mas.

Desde el punto de vista del aparato locomotor, las manifestacio-nes perifricas asociadas incluyen, en primer lugar, la focalidad po-liosttica de los procesos infiltrativos malignos, como osteosarcoma, sarcoma de Ewing y enfermedades mieloproliferativas, y de las for-mas sistmicas de la histiocitosis X27. Raramente el granuloma eosi-nfilo es multifocal, y cuando lo es, ello suele ocurrir en el proceso evolutivo, no en el inicio. Puede encontrarse tambin:

Artritis, poliartritis y otros sndromes musculoesquelticos pa-raneoplsicos, artrosis, hipermovilidad y deformidades esquelti-cas.

Artritis microcristalina, tipo gota, de las enfermedades mielo-proliferativas por hiperuricemia, o tipo seudogota de la enfermedad por depsito de microcristales de pirofosfato clcico dihidratado asociado al reumatismo condrodisplsico15-18.

Poliartritis y otros sndromes musculoesquelticos paraneopl-sicos, particularmente frecuentes en las enfermedades mieloprolife-rativas, como miopatas, osteoartropata hipertrfica, conectivopa-tas y vasculitis30.

Artrosis precoz del reumatismo condrodisplsico19,20 y del sn-drome de Ehlers-Danlos por hipermovilidad de las articulaciones, con frecuentes dislocaciones espontneas9.

Deformidades esquelticas, tpicas de las displasias espondila-res, como flexo de codo y genu varum, valgum o recurvatum, que ori-ginan marcha dolorosa22.

Malformaciones secundarias a fracturas de las displasias por fra-gilidad sea y, en menor grado, en las osteopatas metablicas con osteoporosis intensa, y en especial la incurvacin de huesos tubula-res, con graves incapacidades en la segunda y tercera dcada de la vida, de la hiperfosfatasia21.

Deformidades inexplicables por las enfermedades por depsito lisosmico, con posturas en flexin de las rodillas y caderas (sndro-me de Morquio)25.

Otras manifestaciones pueden ser:

Psicolgicas, tpicas de las displasias con talla baja y deformida-des esquelticas.

Neurolgicas, como el poco frecuente retraso mental de algunas displasias espondilares22 y las que aparecen en los tipos II y III de la

enfermedad de Gaucher, como forma neuroptica aguda, por infil-tracin del SNC y con una supervivencia media de 9 meses (tipo II), o subaguda con demencia y disfuncin neurolgica lentamente pro-gresiva (tipo III)24.

Oculares, como las luxaciones del cristalino, escleras azules, es-trabismo y desprendimiento de retina del sndrome de Ehlers-Dan-los9; el exoftalmos de la histiocitosis X27, la opacidad corneal del sn-drome de Morquio25 o las esclerticas azules de la osteognesis imperfecta21.

Sordera y dentinognesis imperfecta de la osteognesis imper-fecta21.

Alteraciones cutneas, como las paraneoplsicas de los sndro-mes mieloproliferativos30, el adelgazamiento de la piel y la tendencia a la cicatrizacin hiperplsica de la osteognesis imperfecta21, la piel hiperelstica, friable, que forma pliegues del sndrome de Ehlers-Danlos9, y las marcas cutneas pigmentadas sobre las apfisis espi-nosas y el pex de la curvatura ciftica de la enfermedad de Scheuer-mann10.

Figura 5Resonancia magntica de vrtebra plana dorsal en mieloma, con rotura de muro pos-terior y estenosis de canal medular.

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Alteraciones cardiovasculares, como la valvulopata artica del sndrome de Morquio25 y los aneurismas disecantes de la aorta, cau-sa frecuente de mortalidad en el sndrome de Ehlers-Danlos9.

Afectacin visceral, con hepatoesplenomegalia de la histiocitosis X de los sndromes mieloproliferativos y de la enfermedad de Gau-cher24,27; adenopatas e infiltracin medular con citopenias, de la en-fermedad de Gaucher, de la histiocitosis X y de los sndromes infil-trativos tumorales causantes de vrtebra plana24,27, y afectacin pulmonar y renal, de la histiocitosis X, metastsica, y de la enferme-dad de Gaucher tipos II y III24,27.

Diagnstico

El diagnstico de la vrtebra plana es radiolgico, segn los con-ceptos expuestos en la introduccin. Con la clnica, la exploracin fsica del paciente y los hallazgos complementarios se debe hacer una aproximacin diagnstica etiolgica que ocasionalmente precisa biopsia y confirmacin histolgica (figs. 1-5).

Las tcnicas de imagen sobre la vrtebra plana, como la tomo-grafa computarizada, la resonancia magntica y la gammagrafa sea, visualizan mejor el alcance de la lesin, la presencia o no de masas de partes blandas y la afectacin poliosttica (ms del 50% de los granulomas eosinfilos captan tecnecio)8,27. La arteriografa tiene inters quirrgico como paso previo a la embolizacin de una masa hipervascular y para disminuir el riesgo de sangrado operato-rio8, y la densitometra sea define osteoporosis con T score menor de 2,5.

La serie radiolgica sea, si es necesaria, puede aportar datos muy valiosos, etiquetando las displasias espondilares, determi-nando el alcance de las deformidades esquelticas de los procesos en las que aparezcan, as como la hiperostosis sea caracterstica de la hiperfostatasia, y objetivando la osteoporosis generalizada, la reabsorcin subperistica del hiperparatiroidismo, una lesin ltica diafisaria que rompe la cortical en el sarcoma de Ewing, y lesiones lticas con reaccin peristica en las enfermedades mie-loproliferativas27.

Podemos encontrar alteraciones analticas, como leucocitosis y elevacin de la velocidad de sedimentacin globular en los procesos infiltrativos tumorales27, anemia en el sarcoma de Ewing y, como dato de mal pronstico de la histiocitosis X27, anemia y trombopenia en las enfermedades mieloproliferativas27 y en la enfermedad de Gaucher24, hipercalcemia en la osteoporosis por hiperparatiroidis-

mo23 y en los procesos infiltrativos tumorales o paraneoplasia30; hi-peruricemia e hipertransaminasemia en los procesos mieloprolifera-tivos27, gran elevacin persistente de la fosfatasa alcalina srica de la hiperfosfatasia22, y determinaciones de la actividad enzimtica alte-radas en las enfermedades de depsito lisosomial, as como genoti-pos en las displasias seas.

Pero el problema de la vrtebra plana, referente a si es o no una lesin maligna, se circunscribe al diagnstico anatomopatolgico y, ante una vrtebra plana, saber cundo procede la biopsia, preferen-temente abierta, o la observacin8,27 (tabla 2).

Tratamiento

Lgicamente, el tratamiento de la vrtebra plana se basa en me-didas locales y se dirige al proceso desencadenante, as como a los fenmenos asociados.

El tratamiento local incluye analgesia, reposo, antitrmicos y me-didas quirrgicas de descompresin y fijacin vertebral en el com-promiso neurolgico, cuando aparece8,22,24,27, y es especfico del pro-ceso desencadenante, as como de los fenmenos asociados. Comprende el tratamiento conservador expectante del granuloma eosinfilo, la exresis quirrgica, la quimioterapia y/o la radioterapia de los procesos infiltrativos tumorales27; la psicoterapia, la rehabili-tacin, la discutida hormona del crecimiento, y la ciruga de alarga-miento de miembros en las displasias espondilares22; el tratamiento con enzima sustitutiva o trasplante de clulas mesenquimales deri-vadas de la mdula sea, en las enfermedades por almacenamiento lisosmico y en la osteognesis imperfecta29; los bifosfonatos en la osteognesis imperfecta y en la hiperfosfatasia22; y el tratamiento de la osteoporosis y su causa en las osteopatas metablicas con osteo-porosis. Asimismo, hay que tratar la hiperuricemia y la artritis por gota o seudogota, las valvulopatas, la sordera, la otitis, la apnea del sueo, las alteraciones visuales, el retraso mental, las paraneoplasias y los cuadros dolorosos agudos por fractura, o crnicos y derivados de las deformidades del aparato locomotor.

Vemos as que el tratamiento de la vrtebra plana es multidisci-plinar, y en ocasiones, por la edad del paciente, se exige una gran colaboracin de los familiares implicados.

Agradecimientos

A nuestras familias, motor de nuestras vidas, con una mencin es-pecial al padre del Dr. Miguel Cantalejo Moreira, recientemente falle-cido.

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Hallazgos Biopsia Observacin

Clnicos Edad > 20 aos < 20 aos Dolor Irradiado Molestia local Dficit neurolgico/entumecimiento Presente No Fiebre/sndrome constitucional S No Adenopata S No Hepatoesplenomegalia S NoLaboratorio Velocidad de sedimentacin Elevada Elevada Leucocitosis Moderada Ligera Enzimas hepticas Elevadas Normal Catecolaminas en orina Elevadas NormalEstudios de imagen Poliostticos S No Colapso vertebral Asimtrico o Simtrica de platillo irregular Lesiones en el arco neural S No Masa de partes blandas S, especialmente No calcificadas Compresin neural S No

Tabla 2Aspectos diferenciadores de la vrtebra plana que precisan biopsia u observacin

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Vertebra Plana

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