Tutorial Dr Khomimah

Latar belakang

Anemia secara ketat didefinisikan sebagai penurunan sel darah merah massa (RBC). Fungsi dari RBC adalah untuk memberikan oksigen dari paru-paru ke jaringan dan karbon dioksida dari jaringan ke paru-paru. Hal ini dicapai dengan menggunakan hemoglobin (Hb), protein tetramer terdiri dari heme dan globin. Anemia merusak kemampuan tubuh untuk pertukaran gas dengan mengurangi jumlah sel darah merah mengangkut oksigen dan karbon dioksida [1]. (Lihat Etiologi.)

Anemia, seperti demam, adalah gejala yang memerlukan investigasi untuk menentukan etiologi yang mendasari. Seringkali, dokter praktek mengabaikan anemia ringan. Hal ini mirip dengan gagal untuk mencari etiologi demam. Tujuan artikel ini adalah untuk menyediakan metode untuk menentukan etiologi anemia suatu. (Lihat gambar di bawah.) (Lihat Etiologi, Sejarah, Pemeriksaan Fisik, dan pemeriksaan.)

Mikrositik anemia.

Metode pengukuran massa RBC memakan waktu dan mahal dan biasanya memerlukan transfusi eritrosit radiolabeled. Dengan demikian, dalam prakteknya, anemia biasanya ditemukan dan dihitung dengan pengukuran jumlah RBC, konsentrasi Hb, dan hematokrit (Ht). Nilai-nilai ini harus ditafsirkan dengan hati-hati, karena mereka konsentrasi dipengaruhi oleh perubahan volume plasma. Misalnya, dehidrasi mengangkat nilai-nilai, dan volume plasma meningkat pada kehamilan dapat mengurangi mereka tanpa mempengaruhi massa RBC. (Lihat hasil pemeriksaan.)

Sel darah merah merupakan membran lipid membungkus Hb cairan dan didukung oleh sitoskeleton. Kelainan membran, komposisi kimia dari Hb, atau enzim glikolitik tertentu dapat mengurangi masa hidup sel darah merah menyebabkan anemia. (Lihat Etiologi.)

Komplikasi

Komplikasi yang paling serius dari anemia berat timbul dari hipoksia jaringan. Shock, hipotensi, atau insufisiensi koroner dan paru dapat terjadi. Hal ini lebih sering terjadi pada orang yang lebih tua dengan underlying penyakit paru dan jantung. (Lihat Patofisiologi.)

Eritrosit siklus hidup

Prekursor erythroid berkembang di sumsum tulang pada tingkat biasanya ditentukan oleh kebutuhan Hb beredar cukup untuk jaringan oksigenat memadai. Prekursor erythroid membedakan berurutan dari sel induk ke sel progenitor untuk erythroblasts ke normoblasts dalam proses

memerlukan faktor pertumbuhan dan sitokin. Proses diferensiasi membutuhkan beberapa hari. Biasanya, prekursor erythroid dilepaskan ke dalam sirkulasi sebagai retikulosit.

Retikulosit yang disebut demikian karena meshwork reticular rRNA mereka pelabuhan. Mereka tetap dalam sirkulasi selama kurang lebih 1 hari sebelum mereka tumbuh menjadi eritrosit, setelah pencernaan RNA oleh sel retikuloendotelial. The eritrosit matang tetap beredar selama sekitar 120 hari sebelum ditelan dan dihancurkan oleh sel fagosit dari sistem retikuloendotelial.

Eritrosit sangat mampudeformasi dan meningkatkan diameter mereka dari 7 pM sampai 13 pM ketika mereka melintasi kapiler dengan diameter 3-pM. Mereka memiliki muatan negatif pada permukaannya, yang dapat berfungsi untuk mencegah fagositosis. Karena eritrosit memiliki inti tidak ada, mereka tidak memiliki siklus Krebs dan bergantung pada glikolisis melalui embden-Meyerhof dan jalur pentosa untuk energi. Banyak enzim yang diperlukan oleh jalur glikolitik aerobik dan anaerobik penurunan dalam sel karena usia. Selain itu, sel penuaan memiliki penurunan konsentrasi kalium dan peningkatan konsentrasi natrium. Faktor-faktor berkontribusi terhadap kematian eritrosit pada akhir 120 hari masa pakainya.

Pasien pendidikan

Menginformasikan pasien etiologi anemia mereka, pentingnya kondisi medis mereka, dan pilihan terapi yang tersedia untuk perawatan.

Jika tidak ada pengobatan khusus yang efektif dari penyakit yang mendasari ada, mendidik pasien yang memerlukan transfusi periodik mengenai gejala yang pemberita kebutuhan untuk transfusi. Demikian juga, mereka harus menyadari potensi komplikasi transfusi.

Untuk informasi pendidikan pasien, lihat Anemia.

Patofisiologi

Respon fisiologis anemia bervariasi sesuai dengan ketajaman dan jenis penghinaan. Onset bertahap memungkinkan untuk mekanisme kompensasi untuk mengambil tempat. Dengan anemia karena kehilangan darah akut, penurunan oksigen-membawa kapasitas terjadi seiring dengan penurunan volume intravaskular, dengan hipoksia resultan dan hipovolemia. Hipovolemia menyebabkan hipotensi, yang dideteksi oleh reseptor peregangan di bohlam karotis, arcus aorta, jantung, dan paru-paru. Reseptor ini mengirimkan impuls sepanjang serabut aferen dari saraf vagus dan glossopharyngeal ke medulla oblongata, korteks serebral, dan kelenjar pituitari.

Dalam medula, aliran simpatik ditingkatkan, sementara aktivitas parasimpatis berkurang. Peningkatan aliran simpatis menyebabkan pelepasan norepinefrin dari ujung saraf simpatik dan pembuangan epinefrin dan norepinefrin dari medula adrenal. Koneksi bersimpati kepada inti hipotalamus meningkatkan hormon antidiuretik (ADH) sekresi dari kelenjar hipofisis. [2] ADH meningkatkan reabsorpsi air gratis di tubulus mengumpulkan distal. Dalam menanggapi penurunan perfusi ginjal, sel juxtaglomerular di renin rilis arteriol aferen ke dalam sirkulasi ginjal, menyebabkan I angiotensin meningkat, yang diubah oleh angiotensin-converting enzyme (ACE) menjadi angiotensin II.

Angiotensin II memiliki efek pressor kuat pada otot polos arteriol. Angiotensin II juga merangsang glomerulosa zona dari korteks adrenal untuk memproduksi aldosteron. Aldosteron meningkatkan reabsorpsi natrium dari tubulus proksimal ginjal, sehingga meningkatkan volume intravaskular. Pengaruh utama dari sistem saraf simpatik adalah untuk mempertahankan perfusi ke jaringan dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik (SVR). Nada vena ditambah meningkatkan preload dan, karenanya, volume akhir diastolik, yang meningkatkan stroke volume. Oleh karena itu, volume stroke, detak jantung, dan SVR semuanya dimaksimalkan oleh sistem saraf simpatik. Pemberian oksigen ditingkatkan oleh meningkatnya aliran darah.

Dalam keadaan hipoksia hipovolemik, nada vena meningkat karena debit simpatik diperkirakan mendominasi efek vasodilator dari hipoksia. Counterregulatory hormon (misalnya, glukagon, epinefrin, kortisol) diperkirakan menggeser air intraseluler ke ruang intravaskular, mungkin karena hiperglikemia yang dihasilkan. Ini kontribusi terhadap volume intravaskular belum jelas dijelaskan.

Etiologi

Pada dasarnya, hanya 3 penyebab anemia ada: kehilangan darah, peningkatan RBC penghancuran (hemolisis), dan penurunan produksi sel darah merah. Masing-masing penyebab mencakup sejumlah etiologi yang membutuhkan terapi spesifik dan tepat. Etiologi genetik meliputi:

Hemoglobinopathies

Thalassemia

Enzim kelainan jalur glikolitik

Cacat dari sitoskeleton RBC

Bawaan dyserythropoietic anemia

Rh nol Penyakit

Hereditary xerocytosis

Abetalipoproteinemia

Fanconi anemia

Etiologi nutrisi meliputi:

Defisiensi besi

Vitamin B-12 kekurangan

Folat defisiensi

Kelaparan dan malnutrisi umum

Etiologi fisik meliputi:

Trauma

Luka bakar

Radang dingin

Prosthetic katup dan permukaan

Penyakit kronis dan ganas etiologi meliputi:

Penyakit ginjal

Penyakit hati

Infeksi kronis

Neoplasia

Kolagen vaskular penyakit

Etiologi Infeksi meliputi:

Viral - Hepatitis, infeksi mononucleosis, cytomegalovirus

Bakteri - Clostridia, gram negatif sepsis

Protozoa - Malaria, leishmaniasis, toksoplasmosis

Trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) dan hemolitik-uremik sindrom mungkin menjadi penyebab anemia. Sferositosis herediter baik dapat hadir dengan anemia hemolitik yang parah atau mungkin asimtomatik dengan hemolisis kompensasi. Demikian pula, glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan mungkin bermanifestasi sebagai anemia hemolitik kronis atau ada tanpa anemia sampai pasien menerima obat oksidan. Imunologi etiologi untuk anemia mungkin termasuk antibodi-dimediasi kelainan. Di gawat darurat (ED), perdarahan akut adalah jauh etiologi yang paling umum untuk anemia.

Obat atau bahan kimia sering menyebabkan kelompok aplastik dan hipoplasia gangguan. Beberapa jenis agen-agen penyebab adalah dosis terkait dan lain-lain adalah istimewa. Setiap manusia yang terkena dosis yang cukup arsenik anorganik, benzena, radiasi, atau agen kemoterapi yang biasa digunakan untuk pengobatan penyakit neoplastik mengembangkan depresi sumsum tulang dengan pansitopenia.

Sebaliknya, di antara agen-agen istimewa, hanya manusia yang sesekali terkena obat ini memiliki reaksi yang tak diinginkan mengakibatkan penekanan 1 atau lebih dari unsur-unsur yang terbentuk dari sumsum tulang (1:100 sampai 1: jutaan). Dengan beberapa jenis obat-obatan, pansitopenia lebih umum, sedangkan dengan orang lain, penekanan 1 lini sel biasanya diamati. Dengan demikian, kloramfenikol dapat menghasilkan pansitopenia, sedangkan granulocytopenia lebih sering diamati dengan toksisitas pada sulfonamida atau obat antitiroid. Bukti saat ini, seperti fakta bahwa pasien merespon imunosupresan, sekarang menunjuk ke mekanisme kekebalan [3].

Penyebab istimewa penekanan sumsum tulang termasuk beberapa obat di setiap kategori yang dapat diawali dengan anti-(misalnya, antibiotik, antimikroba, antikonvulsan, antihistamin). Penyebab istimewa lainnya etiologi dikenal adalah virus hepatitis dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Dalam sekitar satu setengah dari pasien dengan anemia aplastik, etiologi pasti tidak dapat dibangun, dan anemia harus dianggap sebagai idiopatik.

Penyebab langka anemia karena sumsum tulang hipoplasia termasuk gangguan keluarga dan murni diperoleh aplasias sel darah merah. Yang terakhir ditandai dengan adanya virtual prekursor erythroid dalam sumsum tulang, dengan jumlah normal prekursor granulocytic dan megakariosit. Penyebab langka produksi eritrosit berkurang dengan sumsum tulang hiperplastik meliputi aminoaciduria orotic keturunan dan myelosis erythremic.

Sebuah studi dari 2.688 pasien yang menjalani operasi jantung di Inggris 2008-2009 putaran bahwa 1.463 (54,4%) memenuhi definisi Organisasi Kesehatan Dunia untuk anemia. Prevalensi ini jauh lebih besar dari yang dilaporkan sebelumnya, meskipun alasan untuk hubungan ini tidak jelas. [4]

Epidemiologi

Kejadian di Amerika Serikat

Prevalensi anemia dalam studi populasi yang sehat, orang hamil tergantung pada konsentrasi Hb dipilih untuk batas bawah nilai normal. Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) memilih 12,5 g / dL untuk kedua laki-laki dewasa dan perempuan. Di Amerika Serikat, batas 13,5 g / dL untuk pria dan 12,5 g / dL untuk wanita mungkin lebih realistis. Dengan menggunakan nilai-nilai ini, sekitar 4% dari laki-laki dan 8% perempuan memiliki nilai yang lebih rendah daripada yang dikutip. Sebuah prevalensi signifikan lebih besar yang diamati dalam populasi pasien. Informasi Kurang tersedia mengenai studi menggunakan RBC atau Hct.

Internasional terjadinya

Prevalensi anemia di Kanada dan Eropa Utara diyakini mirip dengan yang di Amerika Serikat. Di negara-negara miskin, studi terbatas subyek sehat konon menunjukkan prevalensi anemia menjadi 2-5 kali lebih besar daripada di Amerika Serikat. Meskipun penyakit geografis, seperti anemia sel sabit, talasemia, malaria, cacing tambang, dan infeksi kronis, bertanggung jawab untuk sebagian dari kenaikan, faktor nutrisi dengan defisiensi zat besi dan, pada tingkat lebih rendah, kekurangan asam folat memainkan peran utama dalam peningkatan prevalensi anemia. Populasi dengan sedikit daging dalam makanan memiliki insiden tinggi anemia kekurangan zat besi, karena besi heme lebih baik diserap dari makanan dari besi anorganik.

Penyakit sel sabit adalah umum di daerah Afrika, India, Arab Saudi, dan cekungan Mediterania. Para thalassemia merupakan penyakit yang paling umum darah genetik dan ditemukan di Asia Tenggara dan di daerah di mana penyakit sel sabit adalah umum.

Ras-terkait demografi

Ras tertentu dan kelompok etnis memiliki peningkatan prevalensi faktor genetik yang terkait dengan anemia tertentu. Penyakit seperti hemoglobinopathies, talasemia, dan G-6-PD defisiensi memiliki morbiditas dan mortalitas yang berbeda pada populasi yang berbeda karena perbedaan dalam kelainan genetik menghasilkan gangguan. Misalnya, G-6-PD kekurangan dan talasemia memiliki morbiditas kurang dalam Amerika Afrika daripada di Sisilia karena perbedaan dalam kesalahan genetik. Sebaliknya, anemia sel sabit memiliki morbiditas dan mortalitas yang lebih besar di Amerika Afrika daripada di Arab Saudi.

Ras merupakan faktor dalam anemia gizi dan anemia yang berhubungan dengan penyakit kronis yang tidak diobati sejauh keuntungan sosial ekonomi didistribusikan di sepanjang garis ras di daerah tertentu, [5] sosial ekonomi keuntungan yang positif mempengaruhi diet dan ketersediaan timbal kesehatan dengan prevalensi menurun dari jenis anemia. [6, 7, 8] Sebagai contoh, anemia defisiensi

besi jauh lebih umum dalam populasi negara-negara berkembang, yang cenderung memiliki sedikit daging dalam diet mereka, daripada di populasi Amerika Serikat dan Eropa utara.

Demikian pula, anemia gangguan kronis lumrah dalam populasi dengan tingginya insiden penyakit infeksi kronis (misalnya, malaria, TBC, acquired immunodeficiency syndrome [AIDS]), dan ini setidaknya sebagian diperburuk oleh status sosial ekonomi dari populasi dan mereka terbatas akses ke perawatan kesehatan yang memadai.

Berhubungan dengan seks demografi

Secara keseluruhan, anemia adalah dua kali lebih umum pada wanita seperti pada laki-laki. Perbedaan ini secara signifikan lebih besar selama tahun-tahun subur karena kehamilan dan menstruasi.

Sekitar 65% dari besi tubuh dimasukkan ke dalam sirkulasi Hb. Satu gram Hb mengandung 3,46 mg zat besi (1 mL darah dengan konsentrasi Hb 15 g / dL = 0,5 mg zat besi). Setiap kehamilan yang sehat menghabiskannya ibu sekitar 500 mg zat besi. Sementara seorang pria harus menyerap sekitar 1 mg zat besi untuk mempertahankan keseimbangan, seorang wanita pramenopause harus menyerap rata-rata 2 mg sehari. Selanjutnya, karena perempuan makan makanan kurang dari laki-laki, mereka harus lebih dari dua kali lebih efisien sebagai laki-laki dalam penyerapan zat besi untuk menghindari kekurangan zat besi.

Wanita memiliki insiden lebih rendah secara nyata anemi X-linked, seperti G-6-PD kekurangan dan seks-terkait anemia sideroblastic, dibandingkan laki-laki. Selain itu, dalam kelompok usia yang lebih muda, laki-laki memiliki insiden yang lebih tinggi dari anemia akut dari penyebab trauma.

Usia berhubungan dengan demografi

Sebelumnya, berat, anemia genetik diperoleh (misalnya, penyakit sel sabit, talasemia, Fanconi sindrom) yang lebih sering ditemukan pada anak-anak karena mereka tidak bertahan hidup sampai dewasa. Namun, dengan peningkatan dalam perawatan medis dan terobosan dalam transfusi dan terapi khelasi besi, selain pengubah hemoglobin janin, harapan hidup orang dengan penyakit ini telah secara signifikan berkepanjangan. [9]

Anemia akut memiliki distribusi frekuensi bimodal, yang mempengaruhi sebagian besar orang dewasa muda dan orang-orang di usia lima puluhan akhir mereka. Penyebab kalangan orang dewasa muda termasuk trauma, perdarahan haid dan ektopik, dan masalah hemolisis akut. Selama bertahun-tahun mereka melahirkan anak, wanita lebih cenderung menjadi kekurangan zat besi.

Pada orang berusia 50-65 tahun, anemia akut biasanya merupakan akibat dari kehilangan darah akut di samping keadaan anemia kronis. Ini adalah kasus perdarahan rahim dan GI.

Neoplasia peningkatan prevalensi dengan setiap dekade hidup dan dapat menghasilkan anemia dari perdarahan, dari invasi sumsum tulang dengan tumor, atau dari perkembangan anemia terkait dengan gangguan kronis. Penggunaan aspirin, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), dan warfarin juga meningkat dengan usia dan dapat menghasilkan perdarahan GI.

Prognosa

Biasanya, prognosis tergantung pada penyebab yang mendasari anemia. Namun, tingkat keparahan anemia, etiologi, dan kecepatan dengan yang berkembang bisa masing-masing memainkan peran penting dalam prognosis. Demikian pula, usia pasien dan adanya kondisi komorbiditas lainnya mempengaruhi hasil.

Pendarahan dari varises esofagus

Sekitar 30% dari pasien-pasien dengan sirosis meninggal akibat perdarahan varises. Pasien dengan penyakit liver anak kelas C memiliki tingkat kematian 50%. Tingkat perdarahan ulang pada pasien diobati secara medis adalah lebih dari 70% [10].

Aortic pecah

Prognosis untuk pecah traumatis sangat miskin, dengan tingkat kematian sekitar 80% pra-rumah sakit. Jika tidak diobati, sebagian besar pasien meninggal dalam waktu 2 minggu. Pecah aneurismal nontraumatik juga memiliki prognosis buruk dan pada dasarnya fatal jika tidak diobati. Perbaikan bedah segera masih membawa tingkat kematian yang tinggi, seringkali lebih besar dari 80%.

Anemia sel sabit

Pasien yang homozigot (Hgb SS) memiliki prognosis buruk, karena mereka cenderung memiliki krisis lebih sering. Pasien yang heterozigot (Hgb AS) memiliki sifat-sifat sel sabit, dan mereka memiliki krisis hanya di bawah kondisi ekstrim.

Thalassemia

Pasien yang homozigot untuk beta thalassemia (Cooley anemia atau thalassemia mayor) memiliki prognosis yang lebih buruk daripada pasien dengan salah satu thalassemia lainnya (thalassemia intermedia dan talasemia minor). Beberapa tahun telah menyaksikan kemajuan terobosan dalam pengobatan thalassemia, terutama dengan terapi khelasi besi, yang memungkinkan pasien talasemia untuk hidup sehat sampai dewasa [9] Pasien yang heterozigot untuk beta thalassemia mengalami anemia mikrositik ringan yang tidak signifikan secara klinis..

Anemia aplastik

Kemungkinan bertahan hidup lebih miskin untuk pasien dengan aplasia istimewa disebabkan oleh hepatitis virus dan kloramfenikol dan lebih baik ketika hemoglobinuria nokturnal paroksismal atau anti-insektisida adalah etiologi kemungkinan. Prognosis untuk aplasia idiopatik terletak antara 2 ekstrem, dengan angka kematian yang tidak diobati dari sekitar 60-70% dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis.

The 2-tahun Angka kematian anemia aplastik berat adalah 70% tanpa transplantasi sumsum tulang atau respon terhadap terapi imunosupresif.

Hiperplasia

Di antara pasien dengan sumsum tulang hiperplastik dan penurunan produksi sel darah merah, satu kelompok memiliki prognosis yang sangat baik, dan yang lainnya tidak responsif, refrakter terhadap terapi, dan memiliki prognosis yang relatif miskin. Mantan termasuk pasien dengan gangguan kegagalan sumsum tulang relatif karena kekurangan gizi di antaranya pengobatan yang tepat dengan vitamin B-12, asam folat, atau besi menyebabkan anemia koreksi setelah etiologi yang tepat didirikan. Obat bertindak sebagai antagonis antifolic atau inhibitor sintesis DNA dapat menghasilkan efek yang sama.

Kelompok kedua meliputi pasien dengan hiperplasia idiopatik yang dapat merespon sebagian untuk pyridoxine terapi dalam dosis farmakologis tetapi lebih sering tidak. Pasien ini telah bercincin sideroblas di sumsum tulang, mengindikasikan penggunaan yang tidak tepat dari besi dalam mitokondria untuk sintesis heme.

Pasien tertentu dengan hiperplasia sumsum (lihat gambar di bawah) mungkin mengalami anemia refraktori selama bertahun-tahun, tetapi beberapa kelompok akhirnya mengembangkan leukemia myelogenous akut.

Sumsum tulang aspirasinya menunjukkan erythroid hiperplasia dan banyak binucleated erythroid prekursor.

Lain kondisi

Pada kehamilan ektopik, prognosis dengan manajemen yang cepat sangat baik, dengan angka kematian sekitar 1-2%. Pada pasien dengan hemofilia, sekitar 15% dari mereka akhirnya mengembangkan inhibitor terhadap faktor VIII dan mungkin meninggal karena komplikasi perdarahan. Pasien dengan idiopatik thrombocytic purpura (ITP) biasanya menanggapi imunosupresi atau splenektomi dan memiliki prognosis yang sangat baik. Sekitar 80-90% dari pasien yang memiliki TTP dan menjalani plasmapheresis sembuh sepenuhnya.

Hemolitik-uremik sindrom membawa morbiditas dan mortalitas yang signifikan jika tidak diobati. Sebanyak 40% dari mereka yang terkena dampak mati, dan sebanyak 80% mengembangkan insufisiensi ginjal.

Sejarah

Hati-hati mendapatkan sejarah dan melakukan pemeriksaan fisik pada setiap pasien dengan anemia, karena temuan biasanya memberikan petunjuk penting bagi etiologi gangguan yang mendasarinya. Dari sudut pandang penyelidikan anemia, mengajukan pertanyaan selain yang konvensional dieksplorasi selama pemeriksaan rutin adalah penting. Area penyelidikan ditemukan berharga secara singkat dijelaskan di bawah ini.

Seringkali, durasi anemia dapat dibentuk dengan mendapatkan riwayat pemeriksaan darah sebelumnya dan, jika perlu, dengan memperoleh catatan-catatan. Demikian pula, sejarah penolakan sebagai donor darah atau resep sebelumnya hematinics memberikan petunjuk bahwa anemia terdeteksi sebelumnya.

Mendapatkan riwayat keluarga-hati tidak hanya untuk anemia, tetapi juga untuk penyakit kuning, splenektomi cholelithiasis,, gangguan perdarahan, dan abnormal Hbs. Hati-hati mendokumentasikan pendudukan pasien, hobi, pengobatan sebelumnya medis, obat-obatan (termasuk over-the-counter obat dan vitamin), dan eksposur rumah tangga untuk agen yang berpotensi berbahaya. Pasien tidak mungkin untuk relawan eksposur penenang, insektisida, cat, pelarut, dan pewarna rambut kecuali khusus tanya.

Dalam mencari kehilangan darah, hati-hati kehamilan dokumen, aborsi, dan kehilangan menstruasi. Perkiraan kerugian menstruasi terkenal akurat jika penyelidikan rutin hanya dibuat.

Seringkali, pasien tidak menghargai pentingnya kotoran berwarna. Perubahan kebiasaan buang air besar dapat berguna dalam mengungkap neoplasma usus besar. Kehilangan darah hemoroid sulit untuk dihitung, dan itu dapat diabaikan atau berlebihan dari satu pasien ke pasien lain. Jelas, mencari sejarah hati-hati keluhan GI yang mungkin menyarankan gastritis, tukak lambung, hernia hiatus, atau divertikula. Warna urin yang abnormal dapat terjadi pada penyakit ginjal dan hati dan anemia hemolitik.

Riwayat diet menyeluruh adalah penting pada pasien yang mengalami anemia. Sejarah ini harus menyertakan makanan yang pasien makan dan orang-orang bahwa dia / dia menghindari, serta perkiraan jumlah mereka. Penjelasan makan-by-makan diperlukan untuk memperoleh perkiraan yang tepat. Bahkan kemudian, pasien sering mencoba untuk menipu dokter karena malu mengenai kekhasan diet atau pembatasan keuangan. Dalam keadaan ini, anggota keluarga dekat dan peduli berpartisipasi dalam sejarah diet sering bisa membantu, karena orang ini biasanya lebih objektif dibandingkan pasien.

Secara khusus pertanyaan pasien tentang konsumsi baik tanah liat atau pati binatu. Sejarah ini tidak akan diberikan secara spontan. Zat-zat membuat besi kurang diserap. Perubahan berat badan yang penting berkaitan dengan asupan makanan dan dapat menunjukkan adanya malabsorbsi atau penyakit buang mendasari menular, metabolik, atau asal neoplastik.

Kekurangan gizi dapat dikaitkan dengan gejala yang tidak biasa yang dapat ditimbulkan oleh sejarah. Pasien dengan defisiensi besi sering mengunyah atau menghisap es (pagophagia). Kadang-kadang, mereka mengeluhkan dysphasia, kuku rapuh, impotensi relatif, kelelahan, dan kram di betis pada naik tangga yang tidak sesuai dengan anemia mereka.

Vitamin B-12 kekurangan, awal beruban rambut, sensasi terbakar di lidah, dan kehilangan proprioception yang umum. Tersangka kehilangan proprioception jika pasien tersandung dalam gelap atau harus melihat untuk memakai celana di pagi hari. Paresthesia atau tidak biasa sensasi sering digambarkan sebagai nyeri juga terjadi pada anemia pernisiosa.

Pasien dengan defisiensi folat mungkin memiliki lidah sakit, cheilosis, dan gejala yang berhubungan dengan steatorrhea. Warna, massal, frekuensi, dan bau dari kotoran dan apakah mengapung atau tenggelam tinja dapat membantu dalam mendeteksi malabsorpsi. Pertanyaan yang lebih sensitif untuk mendeteksi steatorrhea termasuk apakah toilet perlu memerah lebih dari sekali untuk membersihkannya dari kotoran dan apakah zat berminyak yang mengambang di permukaan air setelah flush pertama.

Mendapatkan riwayat demam atau mengidentifikasi adanya demam, karena infeksi, neoplasma, dan penyakit kolagen vaskuler dapat menyebabkan anemia. Demikian pula, terjadinya purpura, ekimosis, dan petechiae menunjukkan terjadinya baik trombositopenia atau gangguan perdarahan lain, ini mungkin menjadi indikasi baik bahwa lebih dari 1 tulang sumsum keturunan yang terlibat atau koagulopati yang merupakan penyebab dari anemia karena pendarahan.

Intoleransi dingin bisa menjadi gejala penting dari eritematosus lupus atau hipotiroidisme, paroksismal hemoglobinuria dingin, dan macroglobulinemias tertentu.

Hubungan urin gelap baik untuk aktivitas fisik atau waktu hari dapat menjadi penting Maret hemoglobinuria dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Jelajahi ada atau tidak adanya gejala yang menunjukkan penyakit yang mendasari, seperti jantung, hati, dan penyakit ginjal, infeksi kronis, endocrinopathy, atau keganasan. Sebuah sejarah geografis juga dapat menjadi penting dalam membangun suatu etiologi.

Pemeriksaan Fisik

Terlalu sering, dokter bergegas ke pemeriksaan fisik tanpa melihat pasien untuk habitus yang tidak biasa atau penampilan dari keterbelakangan, kekurangan gizi, atau penyakit kronis. Temuan ini dapat menjadi petunjuk penting untuk etiologi yang mendasari penyakit dan memberikan informasi yang berhubungan dengan durasi penyakit. Kulit dan selaput lendir yang sering dilewati, sehingga pucat, pigmentasi abnormal, ikterus, spider nevi, petechiae, purpura, angioma, ulserasi, eritema palmaris, kekasaran rambut, bengkak wajah, penipisan aspek lateral alis, kuku cacat, dan pola vena biasanya menonjol di dinding perut yang tidak terjawab dalam terburu-buru untuk memeriksa jantung dan paru-paru.

Periksa fundus optik dengan hati-hati tetapi tidak dengan mengorbankan dari konjungtiva dan sclerae, yang dapat menunjukkan pucat, ikterus, perdarahan sempalan, petechiae, tanda koma di dalam pembuluh konjungtiva, atau telangiectasia yang dapat membantu dalam perencanaan studi tambahan.

Lakukan pemeriksaan sistematik untuk pembesaran kelenjar getah bening teraba untuk bukti infeksi atau neoplasia. Edema bilateral berguna dalam mengungkapkan penyakit jantung, ginjal, atau hati yang mendasarinya, sedangkan edema unilateral dapat meramalkan obstruksi limfatik akibat keganasan yang tidak dapat diamati atau diraba.

Hati-hati mencari hepatomegali dan splenomegali. Kehadiran mereka atau tidak penting, seperti ukuran, kelembutan, keteguhan, dan ada atau tidak adanya nodul. Pada pasien dengan gangguan kronis, organ-organ perusahaan, nontender, dan nonnodular. Pada pasien dengan karsinoma, mereka mungkin keras dan nodular. Pasien dengan infeksi akut biasanya memiliki organ lembut dgn jelas lebih lembut dan lebih.

Pemeriksaan dubur dan panggul tidak dapat diabaikan, karena tumor atau infeksi organ-organ ini dapat menjadi penyebab anemia.

Pemeriksaan neurologis harus meliputi tes rasa posisi dan rasa getaran, pemeriksaan saraf kranial, dan pengujian untuk refleks tendon. Jantung tidak boleh diabaikan, karena pembesaran dapat memberikan bukti durasi dan keparahan anemia, dan murmur mungkin menjadi bukti pertama dari endokarditis bakteri yang bisa menjelaskan etiologi anemia.

diagnostik Pertimbangan

Gejala yang terkait dengan anemia tidak disebabkan oleh massa RBC berkurang. Misalnya, mengunyah es, betis kram, dan kemampuan berkurang untuk melakukan pekerjaan otot terjadi pada anemia defisiensi besi dengan Hb 10-11 g / dL karena deplesi besi yang mengandung protein selain Hb [11]. Pasien dengan anemia pernisiosa sering tanpa gejala ketika mereka terdeteksi kebetulan dengan Hb 6 g / dL.

Toleransi anemia sebanding dengan tingkat anemia terhadap pembangunan. Gejala dan mortalitas yang terkait dengan anemia berkembang pesat lebih mendalam daripada perlahan mengembangkan anemia.

diferensial Diagnosis

Anemia aplastik

Anemia hemolitik

Anemia Defisiensi Besi

Rendah Kolesterol LDL (Hypobetalipoproteinemia)

Anemia megaloblastik

Myelophthisic Anemia

Anemia pernicious

Sickle your Anemia

Spur Anemia your

Thalassemia, Alpha

Thalassemia, Beta

pendekatan Pertimbangan

Langkah pertama dalam diagnosis anemia adalah deteksi dengan handal, tes akurat sehingga petunjuk penting terhadap penyakit yang mendasarinya tidak diabaikan dan pasien tidak mengalami tes yang tidak perlu untuk dan pengobatan anemia tidak ada. Deteksi anemia melibatkan penerapan kriteria sewenang-wenang.

WHO kriteria untuk anemia pada orang dewasa adalah nilai Hb kurang dari 12,5 g / dL. Anak-anak berusia 6 bulan sampai 6 tahun dianggap anemia pada tingkat Hb kurang dari 11 g / dL, dan anak-anak berusia 6-14 tahun dianggap anemia saat Hb tingkat kurang dari 12 g / dL. Kerugian kriteria sewenang-wenang tersebut adalah bahwa individu sehat beberapa jatuh di bawah kisaran referensi, dan beberapa orang dengan gangguan yang mendasari jatuh dalam rentang referensi untuk konsentrasi Hb.

Investigasi untuk Patogenesis

Setelah adanya anemia didirikan, menyelidiki patogenesis. Jika sejarah yang memadai telah diambil dan pemeriksaan fisik telah dilakukan, etiologi mungkin jelas, dan studi konfirmatori dan terapi yang tepat dapat dilakukan dengan minimal penyelidikan. Jika hal ini tidak terjadi, memulai sebuah rencana yang pasti penyelidikan, mengingat biaya untuk pasien bersama dengan penentuan etiologi kelainan.

Seringkali, etiologi anemia pasien dapat ditentukan jika sel darah merah yang diubah baik dalam ukuran atau bentuk atau jika mereka mengandung badan inklusi tertentu (lihat gambar di bawah). Misalnya, Plasmodium falciparum malaria disarankan oleh kehadiran lebih dari 1 bentuk cincin di RBC, dan infeksi menghasilkan pan-hemolisis sel darah merah dari segala usia.

Peripheral smear menunjukkan badan inklusi beberapa di dalam sel darah merah.

Pendekatan rasional untuk menentukan etiologi adalah mulai dengan memeriksa Pap perifer dan nilai-nilai laboratorium diperoleh pada jumlah darah. Jika anemia adalah baik mikrositik (volume

corpuscular rata-rata [MCV] <84) atau makrositik (MCV> 96) atau jika sel darah merah yang abnormal tertentu atau sel darah putih (leukosit) yang diamati dalam hapusan darah, pendekatan investigatif dapat dibatasi (lihat Tabel 1, Tabel 2, dan Tabel 3).

Saat ini, RBC selular indeks adalah komputer dihitung dan secara otomatis ditempatkan pada laporan laboratorium. Rumus untuk menghitung nilai-nilai ini mengikuti (rentang referensi dalam kurung). RBC adalah per juta sel.

MCV = Hct x 10/RBC (84-96 fL)

Berarti corpuscular Hb (MCH) = Hb x 10/RBC (26-36 pg)

Berarti corpuscular konsentrasi Hb (MCHC) = Hb x 10/Hct (32-36%)

Sebuah metode cepat untuk menentukan apakah indeks seluler normositik dan normokromik adalah untuk memperbanyak RBC dan Hb oleh 3. The RBC dikalikan dengan 3 harus sama dengan Hb, dan Hb dikalikan dengan 3 harus sama Hct tersebut. Penyimpangan dari nilai-nilai yang dihitung menunjukkan mikrositosis, macrocytosis, atau hipokromia versus kehadiran spherocytes (MCHC> 36).

ConditionSerum Iron

Total Iron-Binding Capacity (TIBC)

Bone Marrow Iron

Comment

Iron deficiency ↓ ↑ 0 Responsive to iron therapy

Chronic inflammation

↓ ↓ ++ Unresponsive to iron therapy

Thalassemia major ↑ N ++++ Reticulocytosis and indirect bilirubinemia

Thalassemia minor N N - ↓ ++ Elevation of fetal hemoglobin and Hb A2, target cells, and poikilocytosis

Lead poisoning N N ++ Basophilic stippling of RBCs

Sideroblastic ↑ N ++++ Ring sideroblasts in marrow

Hemoglobin N N ++ Hemoglobin electrophoresis

↓ = decreased; ↑ = increased; 0 = absent; +'s indicate the amount of stainable iron in bone marrow specimens, on a scale of 0-4; N = normal.

Megaloblastic bone marrow Deficiency of vitamin B-12

Deficiency of folic acid

Drugs affecting deoxyribonucleic acid (DNA) synthesis

Inherited disorders of DNA synthesis

Nonmegaloblastic bone marrow Liver disease

Hypothyroidism and hypopituitarism

Accelerated erythropoiesis (reticulocytes)

Hypoplastic and aplastic anemia

Infiltrated bone marrow

Table 3. Various Forms of RBCs (Open Table in a new window)

Macrocyte Larger than normal (>8.5 µm diameter). See Table 2.

Microcyte Smaller than normal (< 7 µm diameter). See Table 1.

Hypochromic Less hemoglobin in cell. Enlarged area of central pallor. See Table 1.

Spherocyte Loss of central pallor, stains more densely, often microcytic. Hereditary spherocytosis and certain acquired hemolytic anemias

Target cell Hypochromic with central "target" of hemoglobin. Liver disease, thalassemia, hemoglobin D, and postsplenectomy

Leptocyte Hypochromic cell with a normal diameter and decreased MCV. Thalassemia

Elliptocyte Oval to cigar shaped. Hereditary elliptocytosis, certain anemias (particularly vitamin B-12 and folate deficiency)

Schistocyte Fragmented helmet- or triangular-shaped RBCs. Microangiopathic anemia, artificial heart valves, uremia, and malignant hypertension

Stomatocyte Slitlike area of central pallor in erythrocyte. Liver disease, acute alcoholism, malignancies, hereditary stomatocytosis, and artifact

Tear-shaped RBCs

Drop-shaped erythrocyte, often microcytic. Myelofibrosis and infiltration of marrow with tumor. Thalassemia

Acanthocyte Five to 10 spicules of various lengths and at irregular intervals on surface of RBCs

Echinocyte Evenly distributed spicules on surface of RBCs, usually 10-30. Uremia, peptic ulcer, gastric carcinoma, pyruvic kinase deficiency, and preparative artifact

Sickle cell Elongated cell with pointed ends. Hemoglobin S and certain types of hemoglobin C and l

Dalam anemia hipokromik mikrositik, mencari sumber perdarahan. Tes laboratorium yang sesuai adalah besi kadar serum dan TIBC dan baik tingkat feritin serum atau noda spesimen sumsum tulang untuk besi. Jika tingkat zat besi serum menurun dan TIBC meningkat, diagnosis defisiensi besi dapat dibuat, terapi dapat dimulai, dan mencari penyebab kekurangan zat besi dapat dimulai. Jika hal ini tidak dapat dibuktikan, saling mencurigai penyebab lain dari anemia mikrositik tercantum dalam Tabel 1, dan urutan penyelidikan dapat dipengaruhi oleh temuan dalam sejarah, pemeriksaan fisik, atau smear perifer.

Demikian pula, pendekatan yang masuk akal dengan anemia makrositik adalah untuk menentukan apakah aspirasi sumsum tulang megaloblastik. Jika demikian, mencoba untuk menyalahkan kekurangan asam baik vitamin B-12 atau folat dengan studi laboratorium yang sesuai. Serupa dengan pembentukan diagnosis anemia defisiensi besi, diagnosis defisiensi asam vitamin B-12 atau folat tidak berhenti dengan nilai laboratorium normal untuk salah satu vitamin. Pengobatan yang tepat dapat dilembagakan, tetapi pencarian lanjutan untuk penyebab yang mendasari kekurangan vitamin ditunjukkan (lihat Anemia pernisiosa).

Ketika anemia normokromik normositik ditemui, mengklasifikasikan anemia menjadi 3 kemungkinan etiologi (misalnya, kehilangan darah, hemolisis, penurunan produksi). Dalam kebanyakan anemi, salah satu penyebabnya adalah faktor yang dominan. Namun, pada anemia tertentu, lebih dari satu penyebab tunggal mungkin memainkan peran penting. Misalnya, anemia pernisiosa adalah terutama karena penurunan produksi eritrosit, namun hemolisis menambahkan secara signifikan terhadap tingkat keparahan anemia.

Evaluasi Rugi Darah

Jelas, perdarahan yang signifikan menghasilkan anemia. Segera setelah kehilangan darah, Hct tidak dapat digunakan sebagai metode yang dapat diandalkan untuk menentukan jumlah darah yang hilang, karena pasien kehilangan plasma serta sel darah merah. Setelah perdarahan akut, Hct jatuh selama 24-48 jam sampai volume plasma diganti. Pada saat itu, anemia normokromik normositik dan dengan indeks seluler normal, karena sel-sel dalam darah perifer telah diproduksi sebelum perdarahan (lihat Anemia Defisiensi Besi).

Jika pasien memiliki toko besi yang memadai, produksi sel darah merah terjadi dipercepat, sehingga 1 minggu setelah perdarahan, jumlah yang lebih besar dari yang normal sel darah merah muda dan retikulosit yang beredar dalam darah perifer. Karena retikulosit dan sel darah merah muda memiliki volume yang lebih besar (MCV sekitar 120), macrocytes dapat diamati dalam apusan perifer, dan sedikit peningkatan dalam MCV terjadi.

Jika perdarahan cukup menguras simpanan zat besi (1-2 L darah, 500-1000 mg zat besi), eritrosit mikrositik yang baru terbentuk dan hipokromik dan secara bertahap menggantikan eritrosit normal dalam sirkulasi yang diproduksi sebelum induksi kekurangan zat besi. Karena sel darah merah biasanya bertahan selama 120 hari dalam sirkulasi, perubahan maksimal dalam MCV dan MCHC tidak diamati sampai saat itu. Kekurangan zat besi dan menipisnya cadangan zat besi dapat dideteksi beberapa minggu setelah perdarahan dengan pengukuran tingkat zat besi serum dan TIBC tersebut (pasien memiliki kadar zat besi serum rendah dan TIBC ditinggikan) dan / atau noda khusus spesimen sumsum tulang menunjukkan adanya suatu besi penyimpanan. Tingkat feritin serum rendah memberikan konfirmasi diagnosis anemia defisiensi besi. Kehadiran mikrositosis dan hipokromia sangat membantu tetapi tidak diagnostik.

Pasien pemberitahuan perdarahan dari organ tubuh yang paling. Epistaksis, hemoptisis, hematuria atau derajat yang cukup untuk menyebabkan anemia biasanya dilaporkan ke dokter jauh sebelum kekurangan zat besi terjadi kemudian. Namun, perdarahan baik dari rahim atau saluran pencernaan dapat diabaikan oleh pasien atau menjadi benar-benar tidak terdeteksi sampai anemia menjadi mendalam dan simtomatik.

Perdarahan menstruasi pada wanita yang sehat bervariasi bulanan 10-250 mL. Kecuali pasien mengamati perubahan dalam menstruasi, ia menceritakan bahwa menstruasi adalah normal kecuali pertanyaan spesifik diminta. Adanya penggumpalan, kram perut, tercurah darah yang berlebihan atas penghapusan tampon, kebutuhan untuk kedua tampon dan bantalan, dan penggunaan dalam jumlah yang tidak biasa dari pembalut atau tampon dapat digunakan untuk menentukan apakah perdarahan menstruasi mungkin cukup untuk menginduksi besi Anemia defisiensi.

GI perdarahan adalah penyebab okultisme lainnya anemia karena kehilangan darah. Jika perdarahan yang berlimpah, biasanya terdeteksi sebelum bukti anemia kekurangan zat besi terjadi, karena hematochezia atau melena menyebabkan pasien untuk mencari bantuan medis. Namun, jika perdarahan terjadi secara perlahan, biasanya tidak terdeteksi sampai anemia terjadi kemudian, karena tinja tampak normal.

Setiap pasien dengan anemia defisiensi besi harus menjalani pemeriksaan feses untuk darah yang tersembunyi. Hasil positif memerlukan pencarian hati-hati saluran pencernaan untuk mengidentifikasi lokasi perdarahan. Sayangnya, hasil negatif tidak mengecualikan kehilangan darah GI, karena perdarahan bisa intermiten dan memerlukan beberapa pemeriksaan untuk deteksi. Juga, kurang dari 20-30 mL darah dalam tinja per hari mungkin tidak terdeteksi karena ketidakpekaan tes.

2 metode yang digunakan untuk mendeteksi kerugian harian kecil darah dari usus adalah sebagai berikut: (1) menempatkan pasien pada diet tanpa daging selama beberapa hari dan menggunakan

metode yang lebih sensitif, seperti tes benzidin, dan (2) pelabelan pasien sel darah merah dengan kromium 51 dan mengumpulkan spesimen tinja untuk mendeteksi radioisotop. Selain itu, GI perdarahan dapat diselidiki dengan menggunakan endoskopi dan studi radiografi (lihat Imaging dan Prosedur).

Tambahan pertimbangan

Diagnosis anemia defisiensi besi pada orang dewasa di Amerika Serikat harus dikaitkan dengan perdarahan penyebab lain kecuali bisa dibuktikan. Selain multiparitas baru-baru ini, penyebab lain yang relatif jarang dan termasuk keanehan diet berkepanjangan (misalnya, tanah liat makan, laundry konsumsi pati, protein kekurangan selama beberapa tahun), hilangnya kemih besi akibat hemolisis intravaskuler (misalnya, katup aorta buatan, hemoglobinuria nokturnal paroksismal ), gastrektomi atau lainnya atas operasi GI, dan penyakit saluran cerna bagian atas.

Anemia hipokromik mikrositik diamati dengan kondisi selain anemia defisiensi besi. Beberapa jenis gangguan ini adalah besi-overloading negara di mana administrasi besi dapat merugikan kepada pasien (lihat Tabel 1). Demikian pula, rendahnya kadar zat besi serum dapat diamati di negara-negara inflamasi kronis dengan toko tubuh normal zat besi. Namun, di kedua, TIBC biasanya menurun daripada meningkat, dan besi stainable dapat ditunjukkan dalam aspirasi sumsum tulang. Setiap kali diagnosis anemia defisiensi besi diragukan, tindak lanjut kerja darah setelah pemberian zat besi untuk menunjukkan koreksi anemia dapat membantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis.

Evaluasi Hemolisis

Sebuah RBC yang normal bertahan dalam sirkulasi selama 120 hari. Jika umur erythrocytic dipersingkat secara signifikan (<40 d), pasien memiliki kelainan hemolitik yang dapat ditunjukkan dengan menunjukkan peningkatan produksi eritrosit, peningkatan kerusakan, atau keduanya. Yang pertama ini diungkapkan paling mudah oleh kehadiran retikulositosis berkelanjutan dan yang terakhir oleh terjadinya bilirubinemia tidak langsung (lihat Tabel 4, di bawah). Tes laboratorium lain yang tersedia untuk mendeteksi hemolisis, tetapi mereka baik lebih mahal atau kurang dapat diandalkan

Hereditary Acquired

Intracorpuscular defect

Hereditary spherocytosis

Hereditary elliptocytosis

Hemoglobinopathies

Vitamin B-12 and folic acid deficiency

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Severe iron deficiency

Thalassemias

Congenital dyserythropoietic anemias

Hereditary RBC enzymatic deficiencies

Rarer hereditary abnormalities

Extracorpuscular defect

Physical agents: Burns, cold exposure

Traumatic: Prosthetic heart valves, march hemoglobinuria, disseminated intravascular coagulation (DIC), graft rejection

Chemicals: Drugs and venoms

Infectious agents: Malaria, toxoplasmosis, mononucleosis, hepatitis, primary atypical pneumonia, clostridial infections, bartonellosis, leishmaniasis

Hepatic and renal disease

Collagen vascular disease

Malignancies: Particularly hematologic neoplasia

Transfusion of incompatible blood

Hemolytic disease of the newborn

Cold hemagglutinin

disease

Autoimmune hemolytic anemia Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS)

Anemia semata-mata karena hemolisis tidak terjadi sampai sel darah merah yang dihancurkan pada 6-8 kali tingkat normal, mengurangi rentang hidup rata-rata RBC menjadi kurang dari 20 hari karena kapasitas sumsum tulang untuk menjalani 6 kali lipat hipertrofi dan hiperplasia. Jadi, jika dokter bergantung pada adanya anemia hemolitik untuk mendeteksi negara, dokter merindukan sebagian besar dari mereka dan, mungkin, petunjuk penting untuk gangguan yang mendasarinya. Di sisi lain, jika bilirubinemia retikulositosis dan tidak langsung yang digunakan untuk mendeteksi negara hemolitik, mereka biasanya ditemukan ketika masa hidup rata-rata kurang dari 40-50 hari. Metode yang lebih canggih, seperti pengukuran RBC umur, diperlukan untuk mendeteksi shortening kurang parah dari umur eritrosit (50-100 d) dan hanya sesekali diperlukan dalam praktek klinis.

Semua pasien dengan bilirubinemia retikulositosis dan tidak langsung memiliki gangguan hemolitik. Semua pasien dengan retikulositosis berkelanjutan memiliki gangguan hemolitik. Sayangnya, sebaliknya tidak terjadi, dan hemolisis yang signifikan dapat terjadi tanpa retikulositosis jika sumsum tulang tidak dapat menghasilkan sel-sel pada tingkat dipercepat (misalnya, anemia pernisiosa, leukemia, aplasia).

Sebuah demonstrasi tunggal dari jumlah retikulosit tinggi tidak cukup untuk menetapkan diagnosis hemolisis, karena retikulositosis transient dapat terjadi tanpa hemolisis (misalnya, dalam pengobatan anemia defisiensi besi).

Hampir semua pasien dengan bilirubinemia tidak langsung memiliki gangguan hemolitik. Pada orang dewasa, pengecualian adalah pasien dengan penyakit Gilbert. Pasien-pasien ini dapat dibedakan dari orang-orang dengan gangguan hemolitik dan mereka yang tidak memiliki stigmata jelas lainnya hemolisis (misalnya, anemia, retikulositosis, Coombs test) dengan memiliki cepat pasien selama 3 hari. Pada penyakit Gilbert, bilirubin indirek ganda dengan kelaparan, sedangkan pada gangguan hemolitik, itu tidak. Setelah adanya hemolisis telah ditetapkan, etiologi laju peningkatan kerusakan RBC dapat dicari.

Semua penyebab gangguan hemolitik herediter yang baik atau diperoleh. Demikian pula, mereka karena baik kelainan intrinsik dari RBC (intracorpuscular cacat) atau faktor eksternal yang mempersingkat masa hidup eritrosit (extracorpuscular). Menggunakan nomenklatur ini, hanya 4 kelompok gangguan hemolitik herediter yang mungkin-intracorpuscular, extracorpuscular turun-temurun, diperoleh intracorpuscular, dan diperoleh extracorpuscular.

Hereditary hemolitik gangguan

Semua gangguan hemolitik herediter adalah karena cacat intracorpuscular, dan sebagian besar gangguan yang diperoleh adalah karena kelainan extracorpuscular (lihat Tabel 4). Etiologi Waris penyakit hemolitik disarankan kuat dalam setiap pasien dengan riwayat keluarga anemia, penyakit kuning, cholelithiasis, atau splenektomi. Bila mungkin, anggota keluarga, khususnya orang tua, saudara, dan anak-anak, harus menjalani pemeriksaan hematologi, termasuk hemogram dengan jumlah retikulosit, penentuan bilirubin tidak langsung, dan pemeriksaan yang cermat dari Pap perifer.

Jika gangguan hemolitik herediter tertentu (misalnya, spherocytosis hemoglobinopati, keturunan) disarankan pada pasien, memeriksa darah dari anggota keluarga untuk itu entitas dengan metode laboratorium yang sesuai. Pembentukan cacat hemolitik di lain anggota keluarga terkait erat memungkinkan diagnosis dugaan gangguan hemolitik herediter intracorpuscular pada pasien. RBC menunjukkan kelainan yang sama (misalnya, spherocytes, Hb normal, G-6-PD defisiensi) di antara anggota keluarga menetapkan etiologi dasar. Setelah kemungkinan gangguan hemolitik herediter didirikan, pendekatan terencana untuk menentukan kelainan definitif biasanya sederhana.

Pemeriksaan yang seksama dari Pap perifer dapat mengungkapkan spherocytes di spherocytosis turun-temurun, ovalocytes di elliptocytosis keturunan, sel sabit pada pasien dengan hemoglobinopathies utama yang terkait dengan sabit Hb, target sel pada pasien dengan Hb C atau penyakit E, dan ditandai poikilocytosis dengan sel target, microcytes , dan hipokromik sel darah merah di thalassemia.

Bahkan pada gangguan langka tertentu, morfologi eritrosit yang abnormal dapat memberikan petunjuk penting. Contohnya adalah acanthocytosis di abetalipoproteinemia, stomatocytosis dalam gangguan keturunan dari nama ini, dan sel target banyak di defisiensi lesitin kolesterol acyltransferase. Penelitian laboratorium lainnya dari nilai dalam gangguan hemolitik herediter meliputi: [12]

Hereditary spherocytosis - MCHC lebih besar dari 36%, kerapuhan osmotik diinkubasi di oksalat, dan deteksi cacat molekuler yang mendasari

Hemoglobinopathies - persiapan sel sabit, Hb elektroforesis pada 1 atau lebih pH, panas denaturasi tes untuk Hbs stabil, oksigen disassociation untuk Hbs dengan afinitas oksigen yang abnormal

Thalassemia - A2 dan Hb janin, Hb elektroforesis, karakterisasi cacat molekul, kuantifikasi alpha dan rantai beta

Bawaan dyserythropoietic anemi - Demonstrasi kelainan prekursor erythroid dalam aspirasi sumsum tulang, asam hemolisis positif (Ham) tes, dengan hasil normal uji hemolisis sukrosa dalam satu bentuk penyakit ini (multinuclearity erythroblastic turun-temurun dengan tes diasamkan positif serum [HEMPAS])

Hereditary RBC enzimatik kekurangan - Spesifik RBC assay enzim

Dalam praktek klinis, sekitar 90% dari kekurangan RBC keturunan enzimatik dengan manifestasi klinis yang signifikan yang baik G-6-PD kekurangan atau kelainan kinase piruvat. Usia di mana gangguan hemolitik terdeteksi tidak selalu membantu dalam menentukan apakah gangguan ini adalah keturunan. Meskipun kelainan diwariskan, manifestasi bawaan mungkin tidak biasa. Bayi dengan anemia sel sabit atau talasemia beta muncul sehat pada waktu lahir. Manifestasi klinis biasanya tidak terjadi pada bayi berusia kurang dari 6 bulan, karena Hb janin belum digantikan oleh orang dewasa Hb sampai usia itu.

Biasanya, talasemia minor tidak terdeteksi sampai hemogram rutin dilakukan, dan, kemudian, sering keliru untuk anemia defisiensi zat besi karena mikrositosis dan hipokromia. Dengan demikian, dokter menangani pasien dewasa harus sebagai menyadari gangguan ini sebagai dokter anak.

Yang paling umum dari gangguan herediter adalah G-6-PD kekurangan, karena terjadi pada 10% dari populasi Afrika-Amerika yang tinggal di Amerika Serikat. Dalam populasi ini, G-6-PD defisiensi biasanya tetap tidak terdeteksi sampai obat oksidan yang diberikan. Kemudian, itu menghasilkan ringan sampai sedang anemia hemolitik yang bersifat sementara. Dalam populasi putih derivasi Mediterania, G-6-PD defisiensi dapat menghasilkan anemia hemolitik kronis tanpa paparan obat. Paparan obat oksidan dapat menghasilkan hemolisis mematikan.

Acquired hemolitik gangguan

Gangguan hemolitik Acquired terjadi di sejumlah besar negara penyakit dan dapat bervariasi dalam keparahan. Selain itu, hemolisis dapat diamati sebagai akibat dari cedera fisik ke RBC atau paparan berikut untuk obat-obatan, bahan kimia, atau racun. Pada banyak pasien, etiologi dari gangguan hemolitik jelas karena manifestasi lain dari penyakit ini (misalnya, infeksi, penyakit kolagen vaskular).

Sebuah hasil positif dikonfirmasi uji Coombs dapat sangat membantu dalam kelompok gangguan. Hal ini memberikan jaminan bahwa gangguan hemolitik adalah cacat extracorpuscular diperoleh dan membatasi untuk kelompok gangguan yang berkaitan dengan anemia hemolitik autoimun, gangguan ini meliputi:

Obat-dependent antibodi (misalnya, terhadap penisilin, quinidine, alpha metildopa)

Koeksistensi penyakit yang mendasarinya (misalnya, keganasan hematologi, lupus eritematosus, infeksi virus tertentu)

Idiopatik kelompok di mana sebuah penyakit yang mendasari tidak dapat ditunjukkan

Biasanya, gangguan hemolitik diperoleh dengan cacat intracorpuscular tidak sulit untuk mendiagnosa. Kekurangan vitamin B asam folat-12 dan yang terkait dengan anemia makrositik, keberadaan leukosit polimorfonuklear hypersegmented dalam apusan perifer, sumsum tulang megaloblastik, temuan fisik penyebab yang mendasari negara defisiensi, dan tingkat serum normal untuk vitamin kekurangan.

Kekurangan zat besi di Amerika Serikat jarang keparahan yang cukup untuk menyebabkan hemolisis yang signifikan dan hanya disebutkan di sini demi kelengkapan.

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal didiagnosis hanya jika dokter menganggap itu dalam diagnosis diferensial, dan itu dapat terwujud dengan baik pansitopenia atau hemoglobinuria a. Namun, tes gula-air dapat membantu untuk mengecualikan penyebab hemolisis.

Tambahan pertimbangan

Masalah utama yang dihadapi diagnostik dengan gangguan hemolitik adalah ketika penyebab dikenal hemolisis telah dikeluarkan oleh sejarah, pemeriksaan fisik, dan studi laboratorium, hasil tes Coombs negatif, dan bukan anggota keluarga cukup dapat diuji untuk membedakan antara keturunan gangguan hemolitik intracorpuscular dan diperoleh cacat extracorpuscular.

Sebuah sel donor kromium studi kelangsungan hidup dapat membantu dalam membedakan antara gangguan hemolitik herediter dan gangguan hemolitik diperoleh. Sel darah merah berlabel dari donor darah yang sehat dalam kelompok darah yang kompatibel memungkinkan untuk tingkat kelangsungan hidup yang normal pada pasien dengan penyakit hemolitik herediter dan rentang hidup singkat pada mereka dengan cacat extracorpuscular diperoleh.

Evaluasi Penurunan Produksi RBC

Produksi sel darah merah berkurang disarankan pada semua pasien tanpa bukti baik kehilangan darah atau hemolisis. Dengan demikian, pasien dengan anemia tanpa bukti perdarahan atau kekurangan zat besi, dengan bilirubin indirek normal dan jumlah retikulosit normal atau menurun, mungkin memiliki cacat dalam produksi eritrosit. Banyak dari pasien ini memiliki pansitopenia atau kelainan lain dari leukosit atau trombosit yang dapat dideteksi dengan pemeriksaan Pap perifer.

Saat ini kelompok gangguan dicurigai, tes laboratorium yang paling penting adalah biopsi sumsum tulang dan aspirasi (lihat Imaging dan Prosedur). Tulang biopsi sumsum memungkinkan kategorisasi dari gangguan ini menjadi 3 kelompok terpisah, seperti yang ditunjukkan pada gambar di bawah ini: (1) aplastik atau hipoplastik, (2) hiperplastik, dan (3) sumsum tulang digantikan dengan elemen nonhematopoietic (infiltrasi sumsum tulang).

Bila memungkinkan, penyebab untuk anemia aplastik harus ditemukan, karena penghentian paparan dapat mengarah pada pemulihan. Identifikasi agen menyinggung adalah juga penting dalam menentukan prognosis.

Infiltrasi sumsum tulang dengan jaringan fibrosa, sel neoplastik, atau sel-sel lain yang mengganti jaringan hematopoietik normal dapat mengurangi produksi sel darah merah, granulosit, dan trombosit. Diagnosis myelofibrosis atau keterlibatan neoplastik dari sumsum tulang sering disarankan oleh bukti metaplasia myeloid dalam apusan perifer (yaitu, erythroid dan prekursor granulosit).

Penggantian sumsum tulang dengan sel nonhemopoietic menyebabkan aktivasi situs janin produksi darah di organ seperti hati dan limpa, dengan pelepasan eritrosit normal berbentuk dan normoblasts, granulosit matang dan normoblasts, granulosit matang, dan platelet yang besar ke dalam darah perifer . Metaplasia myeloid tidak terjadi pada penyakit aplastik. Dengan demikian, kehadirannya pada pasien yang mengalami anemia menunjukkan infiltrasi sumsum tulang, bahkan sebelum spesimen biopsi diperoleh.

Imaging dan Prosedur

Pencitraan berguna dalam pemeriksaan untuk anemia ketika etiologi neoplastik disarankan. Mereka memungkinkan penemuan neoplasma atau adenopati berlokasi. Kadang-kadang, mereka berguna dalam mendeteksi atau mengkonfirmasi adanya splenomegali.

Selidiki perdarahan GI oleh endoskopi dan studi radiografi untuk mengidentifikasi situs perdarahan. Namun, metode ini bahkan mungkin meninggalkan sumber perdarahan GI terdeteksi, karena prosedur ini tidak mendeteksi situs perdarahan atau lesi jika kecil. Contoh penyebab termasuk kelainan koagulasi disebabkan oleh disfungsi aspirin atau trombosit, kecacingan, hemangioma dari usus kecil, lymphosarcoma dan tumor lainnya, adenoma kantong empedu, dan self-administrasi antikoagulan.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi temuan yang sangat berguna dalam membangun etiologi anemia pada pasien dengan penurunan produksi sel darah merah. Mereka membantu untuk membedakan aplasia, hiperplasia megaloblastik, dan infiltrasi sumsum dengan neoplasia, myelodysplasia myelofibrosis, dan. Selain itu, mereka mengarah pada diagnosis histologis definitif leukemia, limfoma, myelomas, dan karsinoma metastasis. Prosedur-prosedur ini kurang berguna dalam mendeteksi anemia hemolitik (kecuali untuk mendeteksi limfoma atau leukemia), dan mereka juga kurang berguna dalam mendiagnosis anemia dyserythropoietic kongenital, di mana mereka mengungkapkan multinuclearity prekursor erythroid. Besi noda dari aspirasi sumsum tulang dapat digunakan untuk mendokumentasikan keberadaan anemia defisiensi zat besi atau anemia sideroblastic

Pendekatan Pertimbangan

Tujuan pembentukan etiologi anemia adalah untuk memungkinkan pemilihan terapi yang spesifik dan efektif. Misalnya, kortikosteroid berguna dalam pengobatan anemia hemolitik autoimun.

Terapi dan perawatan medis bervariasi dalam kelompok gangguan herediter. Splenektomi telah menguntungkan dalam spherocytosis keturunan dan elliptocytosis turun-temurun, di beberapa hemoglobinopathies tidak stabil, dan pada pasien tertentu dengan defisiensi piruvat kinase. Ini memiliki nilai yang kecil di sebagian besar gangguan lain hemolitik herediter.

Obat dan bahan kimia mampu menghasilkan aplasia atau penangkapan pematangan prekursor erythroid harus dihentikan atau dihindari. Demikian pula, penyakit diketahui terkait dengan anemia harus diobati dengan tepat. Pedoman yang berkaitan dengan pengobatan kemoterapi terkait anemia tersedia.

Operasi ini berguna untuk mengontrol perdarahan pada pasien yang mengalami anemia. Paling umum, perdarahan dari saluran pencernaan, rahim kandung kemih, atau. Pasien harus hemodinamik stabil sebelum dan selama operasi. Sebuah transfusi darah mungkin diperlukan.

Pengelolaan beta-thalassemia hemoglobinopathies utama dan utama

Pasien dengan beta-thalassemia mayor dan hemoglobinopathies utama yang terkait dengan sabit Hb biasanya membutuhkan perhatian medis pada interval yang sering untuk pengobatan anemia, infeksi, nyeri, dan borok kaki karena sifat serius dari penyakit. Sebaliknya, banyak kelainan herediter lainnya memiliki manifestasi klinis yang minimal atau tidak, pasien hanya membutuhkan kepastian.

Konsultasi

Konsultasi bedah diindikasikan untuk mengontrol perdarahan, untuk splenektomi bila diperlukan, dan untuk biopsi untuk membangun kehadiran neoplasia. Konsultasi dengan Pencernaan sering berusaha untuk mengidentifikasi sebuah situs pendarahan di usus. Konsultasi urologi mungkin diperlukan untuk menyelidiki hematuria.

Follow-up

Pasien dengan anemia kronis biasanya dapat dirawat secara rawat jalan. Tindak lanjut perawatan diperlukan untuk memastikan terapi yang sedang dilanjutkan dan untuk menilai efektivitas pengobatan.

transfusi

Transfusi sel darah merah dikemas harus disediakan untuk pasien yang aktif pendarahan dan untuk pasien dengan anemia berat dan gejala [13] Transfusi. Adalah paliatif dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti terapi tertentu. Pada penyakit kronis yang berhubungan dengan anemia gangguan kronis, erythropoietin dapat membantu dalam mencegah atau mengurangi transfusi sel darah merah dikemas.

Reaksi transfusi hemolitik dan penularan penyakit menular merupakan risiko dari transfusi produk darah. Pasien dengan antibodi autoimun terhadap sel darah merah berada pada risiko yang lebih besar dari reaksi transfusi hemolitik karena kesulitan dalam pencocokan silang darah. Kadang-kadang, darah pasien dengan anemia hemolitik autoimun tidak bisa lintas-cocok in vitro. Dalam kasus ini, pasien memerlukan in vivo pencocokan silang, di mana darah yang tidak kompatibel ditransfusikan perlahan dan periodik penentuan dibuat untuk memastikan bahwa pasien tidak berkembang hemoglobinemia. Metode ini harus digunakan hanya pada pasien dengan baik hipoksia yang signifikan dari anemia atau bukti insufisiensi koroner.

Ferrous Sulfate Terapi

Perlakuan yang tepat dari anemia karena kehilangan darah adalah koreksi dari kondisi yang mendasari dan oral sulfat besi sampai anemia tersebut diperbaiki dan selama beberapa bulan sesudahnya untuk memastikan bahwa tubuh menyimpan dilengkapi dengan besi. Indikasi Relatif sedikit ada untuk penggunaan terapi besi parenteral, dan transfusi darah harus disediakan untuk pengobatan shock atau hipoksia.

Sebuah studi di Iran menunjukkan bahwa sekali seminggu, dosis rendah suplementasi besi dapat efektif dalam meningkatkan status zat besi dan dalam mengobati anemia kekurangan zat besi. [14] Mozaffari-Khosravi et al dipilih secara acak dan ditugaskan 193 remaja putri berusia 14-16 tahun untuk menerima baik ferrous sulfate 150 mg sekali seminggu selama 16 minggu atau tanpa suplementasi besi. Sebelum dan sesudah intervensi, persentase anemia, anemia defisiensi besi, dan kekurangan zat besi yang diukur pada kedua kelompok perempuan.

Meskipun parameter yang diukur sebelum intervensi tidak berbeda nyata, pada akhir 16 minggu, kelompok yang menerima sulfat besi mengalami perbaikan yang signifikan dalam parameter yang sama. [14] Selain itu, semua kasus anemia defisiensi besi diselesaikan dalam kelompok yang menerima suplemen zat besi dosis rendah.

Gizi dan Terapi Diet Pertimbangan

Terapi nutrisi digunakan untuk mengobati kekurangan zat besi, vitamin B-12, dan asam folat. Pyridoxine mungkin berguna dalam pengobatan pasien tertentu dengan anemia sideroblastic, meskipun ini bukan gangguan defisiensi. Sebuah diet vegetarian yang ketat membutuhkan zat besi dan vitamin B-12 suplemen.

Anemia defisiensi besi adalah lazim di lokasi geografis di mana sedikit daging dalam diet. Banyak dari lokasi memiliki besi anorganik yang cukup diet untuk menyamai kadar besi pada orang yang berada di negara-negara di mana daging dimakan. Namun, heme besi lebih efisien diserap dari besi makanan anorganik. Kekurangan asam folat terjadi antara orang-orang yang mengkonsumsi sayuran berdaun sedikit. Koeksistensi defisiensi zat besi dan asam folat adalah umum di negara-negara berkembang.

Manajemen Gangguan Aplastik

Pengobatan gangguan aplastik meliputi penghapusan agen menyinggung setiap kali dapat diidentifikasi, terapi suportif untuk anemia dan trombositopenia, dan pengobatan yang tepat dari infeksi. Hindari transfusi pada pasien dengan donor sumsum tulang potensial, karena transfusi memperburuk kemungkinan penyembuhan dari transplantasi. Pasien tertentu tampaknya untuk mengembangkan respon yang bermanfaat dengan terapi imunosupresif (misalnya, globulin antithymocyte, cyclosporin). Splenektomi dapat memberikan peningkatan yang cukup untuk pasien dengan hipoplasia, tetapi tidak benar-benar aplastik, sumsum sehingga transfusi yang tidak perlu dan trombosit dan jumlah granulosit meningkat ke level kurang berbahaya (lihat Splenektomi).

splenektomi

Splenektomi berguna dalam pengobatan anemia hemolitik autoimun dan beberapa gangguan hemolitik herediter (yaitu, spherocytosis keturunan dan elliptocytosis, tertentu tidak stabil Hb gangguan, defisiensi piruvat kinase). Peningkatan tingkat kelangsungan hidup telah dilaporkan pada pasien dengan anemia aplastik, tapi splenektomi bukanlah terapi preferensial. Borok kaki telah menunjukkan peningkatan pada beberapa pasien dengan talasemia. Sebelum splenektomi, pasien harus diimunisasi dengan vaksin pneumokokus polivalen. Sebaiknya, hal ini harus diberikan lebih dari 1 minggu sebelum operasi

Bone Marrow dan Transplantasi Stem Cell

Sumsum tulang dan transplantasi sel induk telah digunakan pada pasien dengan leukemia, limfoma, penyakit Hodgkin, multiple myeloma, myelofibrosis, dan penyakit aplastik. Tingkat ketahanan hidup pada pasien membaik, dan kelainan hematologi dikoreksi. Transplantasi sumsum tulang alogenik

berhasil dikoreksi ekspresi fenotipik dari penyakit sel sabit dan talasemia dan memberikan kelangsungan hidup ditingkatkan pada pasien yang selamat dari transplantasi.

kegiatan Pembatasan

Kegiatan pasien dengan anemia berat harus dibatasi sampai anemia sebagian dikoreksi. Transfusi sering dapat dihindari dengan memesan istirahat di tempat tidur, sementara terapi dimulai untuk pasien dengan anemia diperbaiki (misalnya, anemia pernisiosa).

March hemoglobinuria adalah gangguan hemolitik langka biasanya diamati pada laki-laki muda. Individu mengembangkan hemoglobinuria setelah berbaris atau berjalan pada permukaan keras. Membatasi latihan pencetus (yaitu, berjalan di rumput daripada beton) dan menggunakan sepatu dengan sol diperkuat membantu dalam mencegah hemoglobinuria.

Obat Ringkasan

Pendekatan terapi untuk mengobati anemia termasuk darah dan produk darah, immunotherapies, hormonal / gizi terapi, dan terapi tambahan. Tujuan terapi pada anemia akut adalah untuk mengembalikan hemodinamik dari sistem pembuluh darah dan sel darah merah untuk menggantikan yang hilang. Untuk mencapai hal ini, praktisi dapat menggunakan suplemen vitamin dan mineral, transfusi darah, vasopressors, (H2) antagonis histamin, dan glukokortikosteroid.

Dokumentasi etiologi anemia sangat penting dalam pemilihan terapi. Tidak semua Anemia mikrositik yang disebabkan oleh kekurangan zat besi, beberapa besi-overloading gangguan. Demikian pula, tidak semua anemia megaloblastik yang terkait dengan baik defisiensi B-12 vitamin atau kekurangan asam folat. Gangguan hemolitik herediter tidak membaik dengan terapi kortikosteroid.

Darah dan Darah Produk

Kelas Ringkasan

Koreksi anemia akut sering membutuhkan darah dan / atau produk darah. Dengan perdarahan yang sedang berlangsung signifikan atau hemolisis, transfusi darah saja tidak cukup. Meskipun demikian, menyediakan transfusi tepat waktu untuk mengembalikan hemoglobin ke tingkat yang aman dapat mencegah komplikasi utama dari anemia akut.

Dikemas sel darah merah

Sel darah merah dikemas (PRBCs) digunakan istimewa untuk seluruh darah, karena mereka membatasi volume, kekebalan tubuh, dan komplikasi penyimpanan. PRBCs memiliki plasma 80% lebih sedikit, kurang imunogenik, dan dapat disimpan sekitar 40 hari (versus 35 d untuk seluruh darah). PRBCs diperoleh setelah sentrifugasi darah utuh. Leukosit-miskin PRBCs digunakan pada pasien yang transplantasi calon / penerima dan pada mereka dengan sebelum reaksi transfusi demam. PRBCs dicuci atau beku yang digunakan pada individu dengan reaksi transfusi hipersensitivitas.

Lihat informasi obat penuh

Segar beku plasma

Fresh frozen plasma (FFP) mengandung faktor koagulasi, serta protein C dan protein S. menggunakan meliputi pengobatan koagulopati dan TTP dan pembalikan Coumadin. FFP tidak mengirimkan infeksi.


Kriopresipitat

Agen ini digunakan untuk pengobatan penyakit Von Willebrand. Ini berisi fibrinogen, faktor VIII, dan faktor von Willebrand dan dapat digunakan sebagai pengganti faktor VIII berkonsentrasi jika yang terakhir tidak tersedia.


Trombosit

Pasien yang thrombocytopenic dan memiliki bukti klinis perdarahan harus menerima transfusi trombosit. Pasien dengan jumlah trombosit kurang dari 10.000 / MCL beresiko untuk pendarahan otak spontan dan memerlukan transfusi profilaksis.

Pengobatan pilihan untuk TTP dan hemolitik-uremik sindrom besar-volume plasmapheresis dengan penggantian FFP. ITP jarang diobati dengan transfusi, seperti trombosit ditransfusikan hancur dengan cepat. Pada pasien yang stabil, pengobatan awal adalah dengan prednison. Dosis tinggi imunoglobulin dan splenektomi perawatan yang sangat efektif.


Faktor IX (BeneFIX, Mononine)

Hemofilia B diobati dengan konsentrat faktor IX. IX Faktor rekombinan saat ini sedang menjalani uji klinis (pengobatan saat ini adalah konsentrat plasma FFP atau prothrombin-kaya).


Rekombinan faktor VIII (Advate, Helixate FS, Xyntha)

Hal ini digunakan untuk mengobati hemofilia A.

Mineral Suplemen

Kelas Ringkasan

Suplemen mineral yang digunakan untuk menyediakan zat besi yang cukup untuk sintesis hemoglobin dan untuk mengisi toko tubuh besi. Besi diberikan profilaksis selama kehamilan karena persyaratan diantisipasi dari janin dan kerugian yang terjadi selama pengiriman.


Ferrous sulfat (MyKidz Besi 10, Fer-Besi, Lambat-FE)

Suplemen mineral yang digunakan untuk menyediakan zat besi yang cukup untuk sintesis hemoglobin dan untuk mengisi toko tubuh besi. Besi diberikan profilaksis selama kehamilan karena persyaratan diantisipasi dari janin dan kerugian yang terjadi selama pengiriman.


Karbonil besi (Feosol, Chews Besi, ICAR)

Besi Csrbonyl digunakan sebagai pengganti sulfat besi. Ia memiliki rilis lambat dari besi dan lebih mahal daripada besi sulfat. Rilis lambat affords keselamatan agen besar jika tertelan oleh anak-anak.

Pada dasar-miligram untuk miligram, itu adalah 70% sebagai berkhasiat sebagai besi sulfat. Klaim yang dibuat bahwa ada kurang gastrointestinal (GI) toksisitas, mendorong penggunaan garam besi ketika memproduksi gejala usus dan pada pasien dengan tukak lambung dan gastritis. Tablet yang tersedia yang mengandung 45 mg dan 60 mg zat besi.


Dekstran besi (INFeD, Dexferrum)

Dekstran besi mengisi ulang toko besi habis di sumsum tulang, di mana ia dimasukkan ke dalam hemoglobin. Penggunaan parenteral besi-karbohidrat kompleks telah menyebabkan reaksi anafilaksis, dan penggunaannya harus dibatasi untuk pasien dengan diagnosis mapan anemia defisiensi besi anemia yang tidak diperbaiki dengan terapi oral.

Dosis yang dibutuhkan dapat dihitung (3,5 mg besi / g hemoglobin) atau diperoleh dari tabel di Desk Reference Dokter. Untuk intravena (IV) penggunaan, agen ini dapat diencerkan dalam air garam steril 0,9%. Jangan menambah larutan yang mengandung obat atau solusi nutrisi parenteral.

Vitamin

Kelas Ringkasan

Vitamin yang digunakan untuk memenuhi kebutuhan diet yang diperlukan dan digunakan dalam jalur metabolisme, serta sintesis DNA dan protein.

Sianokobalamin (vitamin B12) dan asam folat yang digunakan untuk mengobati anemia megaloblastik dan makrositik sekunder untuk kekurangan. Kedua vitamin B12 dan asam folat yang diperlukan untuk sintesis nukleotida purin dan metabolisme beberapa asam amino. Masing-masing sangat penting untuk pertumbuhan normal dan replikasi. Kekurangan baik hasil asam folat cyanocobalamin atau cacat dalam sintesis DNA dan kelainan pematangan selular. Konsekuensi dari kekurangan yang paling jelas dalam jaringan dengan tingkat pergantian sel yang tinggi (misalnya, sistem hematopoietik).

Kekurangan vitamin K menyebabkan elevasi waktu protrombin dan umumnya terlihat pada pasien dengan penyakit hati.


Cyanocobalamin (Calo-Mist, Ener-B, Nascobal)

Deoxyadenosylcobalamin dan hydroxocobalamin merupakan bentuk aktif vitamin B12 pada manusia. Mikroba mensintesis vitamin B12, tetapi manusia dan tanaman tidak. Kekurangan vitamin B12 bisa terjadi akibat faktor intrinsik (IF) defisiensi (anemia pernisiosa), gastrektomi parsial atau total, atau penyakit ileum distal.


Asam folat (Folvite)

Asam folat merupakan kofaktor penting untuk enzim yang digunakan dalam produksi sel darah merah (sel darah merah).


Vitamin K

Penurunan kadar vitamin K-dependent faktor (II, VII, IX, X, protein C, protein S) dapat menyebabkan perdarahan. Vitamin K juga digunakan untuk mengobati penyakit hemoragik dari perdarahan, bayi Coumadin-induced, dan hypothrombinemia dari penyebab lain (misalnya, antibiotik, aspirin).

Elektrolit Suplemen

Kelas Ringkasan

Tingkat kalium serum dapat menurun selama terapi untuk cobalamin parah atau defisiensi folat dan dapat menyebabkan kematian mendadak. Oleh karena itu, suplemen kalium dapat diindikasikan.


Kalium Klorida (K-Tab, Klor-Con, microK, Epiklor)

Penting untuk transmisi impuls saraf, kontraksi otot jantung, pemeliharaan tonisitas intraseluler, otot rangka dan halus, dan pemeliharaan fungsi ginjal normal. Deplesi kalium Bertahap terjadi melalui ekskresi ginjal, melalui kehilangan GI atau karena asupan rendah.

Deplesi biasanya hasil dari terapi diuretik, hiperaldosteronisme primer atau sekunder, ketoasidosis diabetes, diare berat, jika dikaitkan dengan muntah, atau penggantian yang tidak memadai selama nutrisi parenteral berkepanjangan.

Deplesi kalium yang cukup untuk menyebabkan 1 mEq / L penurunan kalium serum memerlukan kerugian sekitar 100 sampai 200 mEq kalium dari toko tubuh total.

Vasopressors

Kelas Ringkasan

Obat ini menurunkan tekanan sirkulasi portal dengan mengurangi aliran darah karena vasokonstriksi. Indikasi utama adalah perdarahan varises.


Vasopresin (Pitressin)

Vasopresin menyebabkan vasokonstriksi dari otot polos pembuluh darah dan meningkatkan permeabilitas air dan reabsorpsi dalam tubulus pengumpul. Ini menurunkan tekanan portal pada pasien dengan hipertensi portal.


Somatostatin (Zecnil)

Somatostatin mengurangi aliran darah ke sistem portal akibat vasokonstriksi, sehingga mengurangi perdarahan varises. Ini memiliki efek yang mirip dengan vasopressin, tetapi tidak menyebabkan vasokonstriksi koroner.

Histamin (H2) Antagonis

Kelas Ringkasan

Agen ini menghasilkan blokade reseptor H2.


Simetidin (Tagamet)

Indikasi utama adalah untuk mengurangi gejala dan mempercepat penyembuhan tukak lambung. Pada pasien akut berdarah, ia memiliki manfaat terbatas.


Ranitidin (Zantac)

Ranitidine menghambat stimulasi dari reseptor histamin H2 di sel parietal lambung, yang, pada gilirannya, mengurangi sekresi asam lambung, volume lambung, dan konsentrasi ion hidrogen.


Famotidin (Pepcid)

Famotidin kompetitif menghambat histamin pada reseptor H2 sel parietal lambung, sehingga sekresi asam lambung berkurang, volume lambung, dan konsentrasi ion hidrogen.


Nizatidine (Axid)

Nizatidine kompetitif menghambat histamin pada reseptor H2 dari sel parietal lambung, sehingga sekresi asam lambung berkurang, volume lambung, dan konsentrasi hidrogen berkurang.

Glukokortikoid

Kelas Ringkasan

Agen-agen ini digunakan untuk mengobati idiopatik dan anemia hemolitik autoimun diperoleh.


Prednisone

Glukokortikoid menghambat fagositosis antibodi yang tertutup trombosit. Pengobatan ITP selama kehamilan adalah konservatif kecuali kondisinya parah. Untuk kasus yang parah, gunakan dosis terendah glukokortikoid. Pada neonatus, jika jumlah trombosit turun di bawah 50,000-75,000 trombosit / uL, mempertimbangkan transfusi prednison dan pertukaran dan immunoglobulin

Tutorial Dr Khomimah

Documents