BAB I
PENDAHULUAN
Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari
seluruh neoplasma susunan saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat
berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler)
atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor
ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar
dura (ekstradural).
Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit dibandingkan
tumor intrakranial, dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di
medulla spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per 100000
populasi. Terutama ditemukan pada dewasa muda atau usia pertengahan
dan jarang pada usia anak atau usia tua. Berbeda dengan tumor
intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang
timbul teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan
akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor intraspinal
dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor
dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat.1,2
Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor
intrakranial. Dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis,
serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal,
rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Segmen yang paling
sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan
lumbosakral (20%). Sedangkan frekwensi menurut lokasinya adalah 55%
tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor
intrameduler.1,2,3 Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai
bentuk tumor dapat terjadi pada spinal dan terdiri atas tumor
leukemic, lymphoma, myeloma atau tumor lainnya. Tumor spinal yang
terjadi pada medula spinalis sebagian besar adalah ependymoma atau
glioma. Sebab terjadinya tumor medula spinalis masih belum
diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek
genetik. Karena pertumbuhan tumor sendiri, sel, radiks saraf,
pembuluh darah, meningea, bahkan tulang belakang dapat terkena.4BAB
II TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Medula Spinalis
Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Syaraf Pusat.
Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong
dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus
medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-serabut
bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan
ikat.
Gambar 1 Medulla Spinalis
Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla
spinalis melalui foramen intervertebralis. Mereka meninggalkan
sistem saraf pusat dan menandakan awal sistem saraf perifer. Tiga
puluh satu pasang saraf ini diberi nama sesuai dengan tingkat kolom
vertebra:
1. Cervical (C) - 8 pasang saraf
2. Thoracic (T) - 12 pasang saraf
3. Lumbar (L) - 5 pasang saraf
4. Sacral (S) - 5 pasang saraf
5. Coccygeal - 1 sepasang saraf
Nervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) yang
membawa impuls saraf dari medulla spinalis ke perifer seperti otot,
dan serabut aferen (sensorik) yang membawa impuls sensorik dari
perifer ke medulla spinalis. Medulla spinalis adalah bagian dari
sistem saraf pusat (SSP), yang memanjang kearah kaudal dan
dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh
tiga lapisan sama seperti otak yakni duramater, arachnoidmater dan
yang paling dalam piamater. Pada orang dewasa kebanyakan hanya
menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis sebagai
pertumbuhan tulang yang menyusun tulang punggung secara
proporsional lebih cepat dibandingkan dengan sumsum vertebra.
Menurut lokasi rostrocaudalnya, sumsum vertebra dapat dibagi
menjadi empat bagian: cervical, toraks, lumbal dan sakral, dua di
antaranya ditandai oleh pelebaran bagian atas (servikal) dan
pelebaran bagian bawah (lumbar). Sepanjang median sagittal, fissure
anterior dan posterior membagi medulla spinalis menjadi dua bagian
simetris, yang terhubung oleh commisura anterior dan posterior. Di
kedua sisi lateralnya, dimana terdapat fissura anterolateral dan
posterolateral, disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar
yang akhirnya membentuk medulla spinalis. Tidak seperti otak, pada
medulla spinalis substantia nigra dikelilingi substantia alba.
Substantia alba secara konvensional dibagi menjadi funikulus
dorsal, dorsolateral, lateral, ventral dan ventrolateral. Separuh
dari tiap bagian berbentuk bulan sabit, walaupun susunan dari
substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan
rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis,
cornu intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial
mengelilingi canalis medulla spinalis. Substantia alba semakin
berkurang sampai di akhiran medulla spinalis, dan bersatu dengan
subtantia nigra membentuk membentuk conus terminalis, dimana radiks
spinalis yang secara paralel membentuk cauda equine.1
Setiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu
dari tubuh dengan neuron sensorik dan motorik. Serabut saraf
sensorik dan stimulus dari daerah kulit yang dipersarafi disebut
dermatom. Serabut saraf motorik dan otot-otot yang dipersarafi
disebut myotomes.2 Pusat urat saraf vertebra terdiri dari
substantia nigra, sel body neuron dari akson tidak bermielin neuron
motorik dan juga interneuron, yang menghubungkan saraf aferen dan
eferen. Substantia tampak seperti gambaran kupu-kupu di sekitar
kanal pusat dan dibagi menjadi tiga pasang cornu. Cornu dorsalis
neuron sensorik, cornu ventralis neuron motorik dan cornu lateral
menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medulla
spinalis dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan
motorik yang terdiri dari materi putih bermielin.3 Ramus komunikans
substantia alba saraf yang bercabang dari saraf vertebra khusus di
daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. Mereka adalah serabut
preganglionik yang memanjang dari saraf vertebra ke ganglion saraf
simpatik. Ramus komunikans substantia nigra adalah serabut
postganglionik dari cranial kembali ke vertebra.
B. Tumor Medula Spinalis
1. Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang
belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena
keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Tumor Medulla
spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan
atas;
Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari :
a) tulang;osteoma dan kondroma,
b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),
c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma;
d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma.
2) ganas yang berasal dari :
a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma,
b) sel muda seperti Kordoma.
Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor
ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.
2. Etiologi
Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan
penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous
sclerosis, atau paparan radiasi.6 Sebagian kecil tumor medulla
spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu sendiri. Kebanyakan
adalah ependyoma dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal di
jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Tumor dapat
menyebar ke spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut
tumor spinalis sekunder. Penyebab tumor spinalis primer tidak
diketahui. Beberapa tumor spinalis primer terjadi karena defek
genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak
primer.
Tumor medulla spinalis dapat terjadi :
Didalam medulla (intramedularis)
Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis
(exramedularis- intradural)
Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural)
Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan
tumor spinalis adalah extradural.7
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui,
tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat
tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat berperan dalam
peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group
(neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma merupakan
jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2,
yang merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma
dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome
sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.8 Faktor
risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras
(Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan
penduduk. Pekerja di tempat yang berhubungan dengan kontak radiasi
pengion atau bahan kimia tertentu, termasuk yang digunakan untuk
memproduksi bahan bangunan atau plastik dan tekstil, memiliki
kesempatan lebih besar mengidap tumor otak.9
3. Klasifikasi
Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer
dan tumor metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula
spinalis adalah metastasis dari proses keganasan di tempat lain.
Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok,
berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini
dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,
diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural.
Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua
kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula
spinalis itu sendiri intramedullary tumours- serta tumor yang
tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary).a. Tumor Intradural
Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya
jinak. Tumor Ekstramedular Terletak diantara durameter dan medula
spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini merupakan neurofibroma
atau meningioma jinak Tumor Intramedular Berasal dari dalam medula
spinalis itu sendiri.b. Tumor Ekstradural Tumor ekstradural
terutama merupakan metastase dari lesi primer di payudara, prostat,
tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung Tumor ekstradural pada
umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari dalam ruangan
ekstradural. Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural
biasanya karsinoma dan limfoma metastase.
Ekstradural Intradural ekstramedular Intradural intramedular
Chondroblastoma Chondroma Hemangioma Lipoma Lymphoma Meningioma
Metastasis Neuroblastoma Neurofibroma Osteoblastoma Osteochondroma
Osteosarcoma Ependymoma, tipe myxopapillary Epidermoid Lipoma
Meningioma Neurofibroma Paraganglioma Schwanoma Astrocytoma
Ependymoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Hemangioma Lipoma
Medulloblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Oligodendroglioma
Teratoma Sarcoma Vertebral hemangioma Tabel 1 distribusi anatomi
dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya
4. Patofisiologi
Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula,
dapat meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau
menyebabkan suatu syrinx. Medula spinalis terdiri dari banyak
berkas saraf yang naik dari dan turun ke otak. Impuls listrik yang
dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan
tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari
sistem serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik.
Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.8
Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai
dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul
yang secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul
sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf.
Biasanya gambaran anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan
hasil reseksi visual anatomis yang besar dalam pengobatan. Subtipe
anaplastik yang langka dapat invasif, bagaimanapun, dan lebih
cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang CSF. Bahkan secara
histologi jinak, muncul ependymomas medulla spinalis dapat
bermetastasis dengan cara ini.105. Insidensi
Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000
orang.10 Tumor medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding
tumor otak. Meskipun semuanya mengenai orang-orang dari segala
usia, tumor medulla spinalis paling sering terjadi pada usia dewasa
muda dan paruh baya. Hampir 3.200 tumor sistem saraf pusat
didiagnosis setiap tahun pada anak di bawah usia 20.9 Jumlah tumor
medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma
susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari
konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf
atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis
spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik).
Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada
intradural. Lokasi tumor medula spinalis: Thorak (50%), lumbal
(30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering
pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah
astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang
hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.1,2Histologi
Insiden Tumor sel glia Ependymoma Astrositoma Schwanoma Meningioma
Lesi vascular Chondroma/chondrosarkoma Jenis tumor yang lain 3 %
13%-15% 7%-11% 22%-30% 25%-46% 6% 4% 3%-4% Tabel 2 Distribusi
insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor
intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih
sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan (30-39
tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi
ependydoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari
ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.11 Diperkirakan 3% dari
frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula
spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang
tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan
tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak,
tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah
umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari
astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan
servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosakral atau pada conus medialis.12 Hemangioblastoma merupakan
tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13%
dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat
pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau
syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai
tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma,
dan meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang
tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada
perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah
lumbal.10 Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok
intradural- ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira
25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma
terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada
daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.12,13
6. Gejala Klinis
Gejala klinis bergantung pada tempat, tipe tumor, dan keadaan
umum. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari bagian lain
(metastasis) seringnya progresif cepat. Tumor primer seringnya
progresif lambat lebih dari minggu sampai tahun.7 Umumnya gejala
berkembang perlahan dan memburuk sesuai dengan pertumbuhan tumor.9
Tumor medulla spinalis (intrameduler) biasanya memberikan gejala,
kadang-kadang melebihi besar bagian tubuh. Tumor diluar medulla
spinalis (extramedular) dapat tumbuh lama sebelum menyebabkan
kerusakan saraf.7
Gejala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit,
mati rasa atau perubahan sensorik, dan masalah motorik dan
hilangnya kontrol otot. Nyeri dapat merasa seolah-olah berasal dari
berbagai bagian tubuh. Nyeri tulang belakang dapat meluas ke
pinggul, tungkai, kaki, dan lengan. Nyeri ini sering menetap dan
bisa memberat. Hal ini sering progresif dan dapat terasa terbakar
atau sakit. Mati rasa atau perubahan sensorik dapat mencakup
penurunan sensitivitas kulit, suhu dan progresif mati rasa atau
kehilangan sensasi, terutama pada kaki. masalah Motorik dan
hilangnya kontrol otot termasuk kelemahan otot, spastik (dimana
otot-otot berkontraksi tetap kaku), dan gangguan kandung kemih dan
atau kontrol buang air besar. Jika tidak diobati, gejala dapat
memperburuk termasuk disfungsi otot, penurunan kekuatan otot,
ritmejalan normal yang disebut ataksia, dan kelumpuhan. Gejala
dapat menyebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor satu atau
lebih meluas ke beberapa bagian dari medulla spinalis.7
Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan
oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis
a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor 1) Tumor foramen
magnumGejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior
yang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra
servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan
intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau
bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan
sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan
kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor
menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi secara
bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia,
nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan neurologik tidak
selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas
nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan
ekstremitas.142) Tumor daerah servikal Lesi daerah servikal
menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang
melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga
disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaui
arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan
artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah
( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon
ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit
sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari
pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada
lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk
dan jari tengah.14 3) Tumor daerah thorakal Penderita lesi daerah
thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul
perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami
parastesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan
tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan
nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal
bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat
menghilang.144) Tumor daerah lumbosakral Kompresi segmen lumbal
bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan
refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul
dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks
lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral.
Nyeri umumnya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan
lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas
menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan
kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai
gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi
yang mengenai daerah sakral bagian bawah.14 5) Tumor kauda ekuina
Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan
atrofi dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius,
dan otot anterior tibialis. Refleks APR mungkin menghilang, muncul
gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya
adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadangkadang
menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf yang terkena dan terkadang asimetris.14 b. Perjalanan klinis
tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis 1) Lesi
Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah
kompresi cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps
kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu
timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi
medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan
hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi
merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.14 2) Lesi
Intradurala) Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula
spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom
Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula
spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini
ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien
mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang
radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat
oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling
berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari
disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu
tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari
gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan terjadi di
bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini
berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula
spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai
parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang
menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior
dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan
gangguan motorik yang hebat.14b) Intradural Intramedular
Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula
spinalis dan merusak serabut-serabut yang menyilang serta
neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan serabut-serabut yang
menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu
bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada
gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi
raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar.
Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi
yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi.
Perubahan fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada
sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan
fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik
bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai
dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan
sfingter.14
7. Pemeriksaan Penunjang
Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosa
semua tipe tumor medulla spinalis adalah MRI. Alat ini dapat
menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada struktur medula
spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan
yang lain.17 Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan
pembesaran foramen interverebralis. Lesi intra medular yang
memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak berlekuk lekuk
(scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran
jarak interpendilkular. (sama)17Mielograf selalu digabungkan dengan
pemeriksaan CT. tumor intradular ekstradular memberikan gambaran
filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram.
Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula
spinalis.
Gambar 2 MRI Ekstradular
Gambar 3 MRI tumor medulla spinalis (intradural
intramedular)
Gambar 4 MRI tumor intradural ekstramedular
Gambar 5 myelogram normal
Gambar 6 myelografi neurofibroma
CSS
Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat
bermanfaat untuk differensial diagnosa ataupun untuk memonitor
terapi. Apabila terjadi obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat
dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus. Punksi
lumbal harus dipertimbangkan secara hati-hati pada pasien tumor
medulla spinalis dengan sakit kepala (terjadi peningkatan tekanan
intracranial). Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel
malignan (sitologi), protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang
tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada
tumor tumor medulla spinalis. Walaupun apabila telah menyebar ke
selaput otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi
menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS dengan tidak
terdapatnya eritrsit merupakan karakteristik dari tumor medulla
spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS
statis pada daerah kaudal tekal sac a. Diagnosa
Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil
anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural
mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan
hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi
getar dan posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat.
Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar
penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau
kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat
memastikan letak tumor.12 Pada tumor ekstramedular, gejala yang
mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis, sehingga yang
paling awal tampak adalah nyeri, mula- mula di punggung dan
kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor
ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk,
bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari.
Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada
radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang
setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik
berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla
spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu
meningkat.
Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan
penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor
ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk
menentukan letak yang tepat.12 Pada tumor intramedular, Kerusakan
serabut-serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan
hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh
segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan
kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar
umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu
dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit
sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran
kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan,
dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.12 b. Diagnosa
banding
Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan
lainnya pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis
meliputi : transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia,
syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra
servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis,
radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus
intervertebralis, dan anomaly vascular.18
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis
dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis
yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal
CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat
menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama
dengan tumor intramedular.18 Diferensial diagnosis antara
syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista
intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut.
Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada
kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor
servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi
sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot
kaki. Spondilosis servikal, dengan atau tanpa rupture diskus
intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan
kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui
pemeriksaan radiologi.18 Anomali pada daerah servikal atau pada
dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippel-feil syndrome
dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang
arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang
dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla
spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang
sangat berarti.18
Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa
pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun.
Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan
terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini
menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis
sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit
neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu
mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma
metastasis atau limfoma.18
8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular
maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah
untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi
neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor
intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan
gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post
operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat
dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan
melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post
operasi.12 Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis
adalah : a. Dexametason (DMZ) (decadron)
Dosis 100 mg (mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis)
b. Evaluasi radiografi1) Foto polos seluruh tulang belakang :
67-85% abnormal; kemungkinan temuan : erosi pedikel (defek pada
mata burung hantu pada tulang belakang LS AP) atau pelebaran,
fraktur kompresi patologis, adan vertebra scalloping, sclerosis,
perubahan osteoblastik (mungkin terjadi mieloma, Ca prostat,
Hodgkin, dan biasanya Ca payudara). 2) Bila tersedia dan pasien
bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin.
Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik :1) Bila tidak ada
massa epidural : rawat tumor primer (misalnya sistemik kemoterapi);
terapi radiasi local (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk
nyeri. 2) Bila lesi epidural, lakukan pembedahan atau radiasi
(biasanya 3000-4000cGy pada 10 kali perawatan dengan perluasan dua
level diatas dan dibawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti
leminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.
Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan
derajat blok dan kecepatan deteriosasi. 1) Bila > 80% blok
komplit atau perburukan yang cepat ; penatalaksanaan sesegera
mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesok harinya
dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan
(tappering) selama radiasi, Selma 2 minggu.2) Bila < 80% blok ;
perawatan rutin (untuk radiasi lanjutkan DMZ 4 mg selam 6 jam,
diturunkan (tapering) selam perawatan sesuai toleransi.
c. Terapi radiasi
Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla
spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal, serta dapat
menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Tarapi radiasi
juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan
pada daerah yang terkena.18 d. Kemoterapi
Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya
mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis
tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi
pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangkawaktu yang lama.
Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan ini
tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut.
Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyababkan ulkus
gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko
cushing symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya
meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla
spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak
yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS. e. Pembedahan
Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla
spinalis. Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post
operasi, dapat mencapai 90% pada ependymoma, 40% pada astrositoma
dan 100% pada hemangioblastoma. Pembedahan juga merupakan
penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan,
dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya, aman dan merupakan
pilihan yang efektif. Pada pengamatan kurang lebih 8.5 bulan,
mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat
beraktifitas kembali. Indikasi pembedahan Tumor dan jaringan tidak
dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau).
lesi seperti abses episural dapat terjadi pada pasien dengan
riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase; Medula
spinalis yang tidak stabil (unstable spinal); Kegagalan radiasi
(percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau
terdapat deteriosasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor
yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma;
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.Komplikasi
pembedahan Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit
neurologis yang besar selama tindakan operasi; Deformitas pada
tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak anak
dibanding orang dewasa, deformitas pada tulang belakang tersebut
dapat menyebabkan kompresi medulla spinalis; Setelah pembedahan
tumor medulla spinalis pada servikal. Dapat terjadi obstruksi
foramen luscchka sehingga menyebabkan hidrosefalus. 9. Prognosa
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif
mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal
mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat
menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu
yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung
pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring
meningkatnya umur (>60 tahun).18BAB III KESIMPULAN
Tumor medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat
terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari
semua tumor prime medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari semua
tumor primer susunan saraf pusat (SSP), dan seperti semua tumor
pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor
medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan
letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari
hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi
tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor
intradural sendiri dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang
tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri
intramedullary tumours- serta tumo yang tumbuh pada ruang
subarachnoid (extramedullary). Gambaran klinik pada tumor medula
spinalis sangat ditentukan oleh lokasi sera posisi pertumbuhan
tumor dalam kanalis spinalis. Lokasi Tanda dan Gejala Foramen
MagnumGejala awal dan tersering adalah nyeri servikal posterior
yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikal
kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TTIK (misal ; batuk,
mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri.
Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan
dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang
kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan
hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala- gejala lainnya adalah
pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan ernafas, mual dan
muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius.
Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup
hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX
hingga N.XI, dan kelemahan ekstrimitas.Servikal Menimbulkan
tanda-tandasensorik dan motorik mirip lesi radikular yang
melibatkan bahu dan lengan dan mungkin jua menyerang tangan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas
C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior
melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan
dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih
rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya reflek tendon
ekstrimitas atas (bisseps, brankioradialis, triseps). Defisit
sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan bu jari
pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada
lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya snsorik jari telunjuk
dan jari tengah. Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang
timbul perlahan pada ekstrimitas bagian bawah dan kemudian
mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan
terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin
dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan
intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut
bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita
pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan)
dapat menghilang. Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit
timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral
karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral,
dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih
tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak
mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster
dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas
tungkai bawah, Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks
pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya
dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah
dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan
atrofi otot- otot perineum, betis, dan kaki, serta kehilangan
refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan
genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih
merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.
Kauda Ekuina Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.
Tnada-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sacrum atau
perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid
terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang
asimetris.
DAFTAR PUSTAKA
1. Mc Cormick PC. Spinal Tumors. In: Merrits Textbook of
Neurology. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995 : 405-16.2.
Cohen ME. Primary and Secondary Tumors of The Nervous System. In:
Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Marsden CD, ed. Neurology in
Clinical Practice. Boston : Buttenworth-Heinemann, 1991:1020-29.3.
Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adams
& Victors Principles of Neurology. New York: McGraw Hill,
2001:1293- 1341.4. Cellular Phone Use and Cancer Risk: Update of a
Danish Nationwide Cohort. Schz et. al., Journal of the National
Cancer Institute, Vol. 98, No. 23, December 6, 2006, pp. 1703-1713.
5. Hoch Daniel B. 2008. Spinal Tumor.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001403.htm (18 Juni
2014).6. Harrop James S. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of
Intradural Intramedullary Neoplasms.
http://emedicine.medscape.com/article/249306-overview. (18 Juni
2014).7. Brain and spinal tumors: Hope through research. National
Institute of Neurological Disorders and Stroke.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands
pinaltumors.htm#43233060. (16 Juni 2014)
8. Ogden Alfred T. 2009. Intramedulary Spinal Cord Tumors.
http://emedicine.medscape.com/article/251133-overview. (16 Juni
2014) 9. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors.
http://www.emedicine.com. 2002.10. Mumenthaler and Mattle.
Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page 146-147.11.
Shneiderman Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina.
http://www.emedicine.com. 2006. 12. Japardi Iskandar. Radikulopati
Thorakalis. http://www.USU- digitallibrary.com. 2002. 13. McCormick
PC. Spinal Tumors. In: Merrits Textbook of Neurology. Baltimore:
Williams & Wilkins, 1995:405-16. 14. Dina TS, Ching HT. Imaging
of Spinal Tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, ed. Neurosurgery.
Vol-2. New York: McGraw Hill, 1996:1758-80 15. Greenberg MS. Spine
and Apinal Cord Tumors. In: Handbook of Neurosurgery. New
York:Thieme,2001: 480-505. 16. George I. Jallo, MD, 2009.
Intradural Tumors: Radiology Surgery.
http://www.spineuniverse.com/professional/pathology/tumor/intradural-
tumors-radiology-surgery. 17. (Anonim. How are brain and spinal
cord tumors in adults diagnosed?. http : // www.cancer.org. 2008)
18. Mumenthaler and mattle. fundamental of neurology. thieme. 2006.
page 146-147) 19. Causes and Symptoms of Spinal Cord Tumor .
http://www.stbotanica.com/blog/causes-and-symptoms-of-spinal-cord-
tumor. 2009.