5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
1/22
1
TUGAS ILMU KESEHATAN ANAK
SindromaGuillainBarr
Dokter Pembimbing :
dr. JB Lengkong, SpA
Disusun oleh :
Lina Pratiwi
NIM 03009136
KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSAL DR. MINTOHARDJO
PERIODE 24 MARET 2014 31 APRIL 2014
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQ5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
2/22
2
DAFTAR ISI
Lembar Persetujuan3
Kata Pengantar...4
Bab I Pendahuluan.5
Bab II GuillainBarr syndrome.....7-20
2.1 Definisi GuillainBarr syndrome
2.2 Etiologi GuillainBarr syndrome
2.3 Patogenesis GuillainBarr syndrome
2.4 Patologi GuillainBarr syndrome
2.5 Epidemiologi GuillainBarr syndrome
2.6 Klasifikasi GuillainBarr syndrome
2.7. Gejala Klinis GuillainBarr syndrome
2.8 Pemeriksaan Penunjang GuillainBarr syndrome
2.9 Kriteria Diagnosis GuillainBarr syndrome
2.10 Diagnosis Banding GuillainBarr syndrome
2.11 Komplikasi GuillainBarr syndrome
2.12 Penatalaksanaan GuillainBarr syndrome
Bab III Rangkuman dan Saran.21
Daftar Pustaka..22
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
3/22
3
LEMBAR PERSETUJUAN
Tugas dengan Judul
SindromaGuillainBarrTelah diterima dan disetujui oleh pembimbing,
sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak
di Rumah Sakit Angkatan Laut dr. Mintohardjo
periode 24 Maret 2014 - 31 April 2014
Jakarta, 4 April 2014
(dr. JB Lengkong, Sp.A)
https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQ5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
4/22
4
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat, anugrah, dan hikmat-Nya
maka penulis dapat menyelesaikan tugas yang berjudul SindromaGuillainBarr sebagaisalah satu syarat menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak di Rumah Sakit
Angkatan Laut dr. Mintohardjo periode 24 Maret 2014 - 31 April 2014
Pada kesempatan kali ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-
besarnya kepada pembimbing dr. JB Lengkong, Sp.A, dan juga kepada semua pihak yangturut membantu dalam penyusunan tugas ini.
Akhir kata semoga tugas ini dapat bermanfaat bagi penulis secara khusus dan juga
bagi para pembaca secara umum.
Jakarta, 4 April 2014
Penyusun
Lina Pratiwi
https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQ5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
5/22
5
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar BelakangGuillainBarr syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat jarang,
kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.1Selama
periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan penelitian mendapatkan rata-
rata insidensi 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun
dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.2
Insidensi GuillainBarr syndrome dengan usia termuda yang pernah dilaporkanadalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari
pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam,
5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia
mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan
bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun)
dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di
Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-
rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April sampai dengan Mei dimana terjadi
pergantian musim hujan dan kemarau.2
Penyakit ini sering menyebabkan kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada
usia dewasa muda. GuillainBarr syndromeini seringkali mencemaskan penderita dan
keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat
menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik. GBS
biasanya mempunyai prognosis yang baik yaitu sekitar 80% tetapi sekitar 15 % nya
mempunyai gejala sisa atau defisit neurologis.1,2
B. Rumusan MasalahMengingat berdasarkan gambaran epidemiologi di Indonesia yakni GBS banyak
menyerang pada usia produktif, dan pada beberapa keadaan GBS ini dapat menimbulkan
kelumpuhan bahkan kematian maka penulis tertarik untuk mengetahui lebih dalam
tentang penyakit ini serta membuat tugas tentang GuillainBarr syndrome.
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
6/22
6
C. TujuanAgar pembaca dapat memahami lebih jauh tentang penyakit GBS ini baik definisi,
patomekanisme, gejala klinis, diagnosa, pengobatan dan prognosis penyakit ini.
D. Manfaat
Tulisan ini diharapkan dapat menjadi salah satu sumber informasi baik bagi tenaga
kesehatan ataupun masyarakat umum mengenai GuillainBarr syndrome.
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
7/22
7
BAB II
GUILLAINBARR SYNDROME
2.1 DEFINISI
GuillainBarr syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai
adanya paralisis flaksid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.2
Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic
polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis,
Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, GuillainBarr Strohl
Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry GuillainBarr Syndrome.2
2.2 ETIOLOGI
Etiologi GuillainBarr syndromesampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan
pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Mikroorganisme penyebab belum
pernah ditemukan pada penderita dan bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak
diturunkan secara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah
dari seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri ataupun beberapa
keadaan seperti dibawah ini:
Infeksi virus: Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus,
Human Immunodefficiency Virus(HIV).
Infeksi bakteri seperti Campilobacter jejuniataupunMycoplasma pneumoniae.
Pascah pembedahan dan vaksinasi.
50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1 sampai 4 minggu setelah terjadi penyakit
Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan.
GuillainBarr syndrome sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.
Insidensi kasus GuillainBarr syndrome yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara
56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. 2 Telah diketahui bahwa infeksi Salmonela
typhosadapat menyebabkan GuillainBarr syndrome. Kemungkinan timbulnya Guillain
Barr syndrome pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan diperhatikan pengaruhnya
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
8/22
8
terhadap penyakit neurologis ini, khususnya di Indonesia, karena demam tifoid masih
merupakan penyakit menular yang besar.3
Tabel 1: Jenis - jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB 4
2.3 PATOGENESIS
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi
terjadinya demielinisasi akut pada GuillainBarr syndromemasih belum diketahui dengan
pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma
ini adalah melalui mekanisme imunologi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesis merupakan
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated
immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pembuluh
darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada GuillainBarr syndrome dipengaruhi oleh respon
imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang
paling sering adalah infeksi virus.2
Teori Imun
Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) dan respon seluler (aktivasi makrofag)
berperan pada patogenesis GuillainBarr syndrome dalam konteks sistem imun. Berbagai
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
9/22
9
laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai
gangliosid lain serta seluruh komponen membran akson Histologi saraf tepi menunjukkan
infiltrasi monosit perivaskuler endoneural dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat
terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati).2
Peran Imunitas Seluler
Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping
peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) stem cell
yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran.
Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada
limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen atau
terangsang oleh virus, alergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut
(dalam hal ini makrofag yang berperan adalah penyaji antigen (antigen presenting cell =
APC)). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu
limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin
(IL2), interferon gamma serta TNF alfa. Kelarutan E selectin dan molekul adesi (ICAM)
yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah
saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan makrofag. Makrofag akan mensekresikan
protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.2
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
10/22
10
Gambar 1: Patogenesis GBS
2.4 PATOLOGI
Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi.
Dengan mikroskop cahaya tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa
edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan
iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke
sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas.
Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada
hari ke enam puluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.2
Perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari
pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi
segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian.
Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan
selubung myelin dari sel schwan dan akson.2
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
11/22
11
Gambar 2: Sistem imunopathologi saraf pada GBS4
2.5 EPIDEMIOLOGI
Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan
melaporkan angka kejadian serupa tahunnya, yaitu antara 1-3/100.000 populasi pertahun dan
perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan :
laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an
dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan70% dari kasus GuillainBarr syndromedisebabkan
oleh infeksi anteseden. Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP)
adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai
90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia
termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset
adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.
GuillainBarr syndromeadalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
12/22
12
pada anak - anak.Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)sering didapatkan di daerah Jepang
dan Cina, terutama pada orang muda. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas,
sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruh 10% sampai 20% pasien dengan Guillain
Barr syndrome.
2.6 KLASIFIKASI
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy(AMSAN)Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat
dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C
jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan
motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.
2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibodi gangliosid
meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis
motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralisis
simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan
adanya aksonopati motorik. Pada biopsi menunjukkan degenerasi wallerian like tanpa
inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang dialami penderita selama
lebih kurang 1 tahun.
3. Mil ler F isher SyndromeVariasi dari GBS yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus GBS. Sindroma ini
terdiri dari ataksia, ophtalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan
pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak
terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan.
4. Chronic I nf lammatory Demyeli native Polyneuropathy(CIDP)CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala
neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan
kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.
5. Acute pandysautonomiaTanpa sensorik dan motorik merupakan tipe GBS yang jarang terjadi. Disfungsi dari
sistem simpatis dan parasimpatis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi
postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvasi danlakrimasi dan abnormalitas dari pupil.
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
13/22
13
Gambar 3: Skema klasifikasi GBS
2.7 GEJALA KLINIS
1. KelemahanGambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara
natural. Anggota tubuh bagian bawah (tungkai bagian bawah) biasanya terkena terlebih
dahulu sebelum tungkai atas. Otot- otot distal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih
proksimal. Otot-otot tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan
otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan
berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan
ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.
2. Keterlibatan saraf kranialKeterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan GBS. Saraf kranial III-
VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhannya termasuk wajah yang drop (bisa
menampakkan Bells palsy), diplopia, disartria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan
pada pupil. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai
yang terkena. VarianMiller-Fisherdari GBS bersifat unik karena subtipe ini dimulai dengan
defisit saraf kranial.
3. Perubahan Sensoris
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
14/22
14
Gejala sensorik biasanya ringan. Keluhan dapat berupa parestesia, mati rasa, atau
perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia
umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, menuju ke atas. Keluhan yang klasik adalah
parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,glove & stocking sensation, simetris serta batasnya tidak
jelas. Selain itu juga bisa terjadi kehilangan rasa getar, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri
distal.
4. NyeriTerjadi pada 89 % pasien. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu,
punggung, pantat, dan paha. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.
Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari. Dysesthesias sering digambarkan
sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di
ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami
oleh sebagian pasien dengan GBS adalah mialgia, nyeri viseral, dan rasa sakit yang terkait
dengan kondisi imobilitas (misalnya ulkus dekubitus).
5. Perubahan otonomDalam GBS dapat terjadi keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam
sistem simpatis dan parasimpatis. Perubahan otonom dapat mencakup takikardia, bradikardia,
Facial flushing, hipertensi paroksimal ataupun hipotensi ortostatik. Retensi urin juga bisa
terjadi karena gangguan sfingter urin.
6. PernapasanEmpat puluh persen pasien GBS cenderung memiliki kelemahan pernapasan atau
orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah dispnea saat aktivitas, sesak
napas, kesulitan menelan, bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan
pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama
perjalanan penyakit mereka.
Fase-fase Perjalanan Klinis GBS
1. Fase Prodromal
Fase sebelum gejala klinis muncul.
2. Fase Laten
a. Waktu antara timbul infeksi atau waktu antara prodromal yang
mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis
b.
Lamanya antara 128 hari, rata-rata 9 hari
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
15/22
15
3. Fase Progresif
a. Fase defisit neurologis (+)
b. Beberapa hari sampai4 minggu, jarang > 8 minggu
c.
Dimulai dari onset (mulai terjadi kelumpuhan yang bertambah berat sampaimaksimal
d. Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating
polyradiculoneuropathy (CIDP)
4. FasePlateau
a. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
b. Fase ini pendek dengan waktu 2 hari sampai 3 minggu
5. Fase Penyembuhan
a. Fase perbaikan kelumpuhan motorik
b. Berlangsung beberapa bulan
Gambar 2: Fase Perjalanan Klinis GBS
2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan LCSDari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa
diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi
albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak
memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
16/22
16
pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan
jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic dissociation)
2. Pemeriksaan EMG (Elektromiografi)a. Gambaran poliradikuloneuropati
b. Pemeriksaan elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa
paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.5
c. Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal.3
3. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging)Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira pada
hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina
yang bertambah besar.
2.9 KRITERIA DIAGNOSIS
Kriteria diagnosis yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of
Neurological and Communicative Disorder and Stroke(NINCDS), yaitu:1
1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:
Terjadinya kelemahan yang progresif
Hiporefleksia
2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:
a. Ciri-ciri klinis:
Progresifitas gejala berupa kelemahan motorik berlangsung cepat,
maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80%
dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu
Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf
otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
menelan.
Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat
memanjang sampai beberapa bulan.
Disfungsi otonom seperti takikardi dan aritmia, hipotensi postural,
hipertensi dan gejala vasomotor.
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
17/22
17
Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal (CSS) yang kuat menyokong diagnosis:
Protein CSS Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan
pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/ mm
3
Varian
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/ mm3
c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis:
Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya
kecepatan hantar kurang 60% dari normal.2
Tabel 2: Gejala klinis SB
2.10 DIAGNOSIS BANDING
1. Poliomielitis
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
18/22
18
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan
gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal pada
fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.4
2. Myositis Akut
Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan
kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan serebrospinal normal.
3. Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak
bersifat ascending)
4. CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan
progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan
kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan.
2.11 KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke
dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam,
paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.4
2.12 PENATALAKSANAAN
Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk GBS, pengobatan terutama
secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati
komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya. Penderita pada
stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan observasi tanda-tanda vital.
Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di rumah sakit untuk memdapatkan
bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat
dilakukan adalah :
1. Sistem pernapasanGagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan
lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan
trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity turun dibawah
50%.5
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
19/22
19
2. FisioterapiFisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru.
Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah fase
penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan
meningkatkan kekuatan otot.
3. ImunoterapiTujuan pengobatan GBS ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.
a. Plasma exchange therapy (PE)Plasmaparesis atauplasma exchangebertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi
yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada GBS memperlihatkan hasil yang baik,
berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu napas yang lebih
sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif untuk
melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah plasma yang
dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/ kgBB dalam waktu 7-10 hari dilakukan
empat sampai lima kali exchange.
b. Imunoglobulin IVIntravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi
autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut.
Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan
plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini
dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g/ kgBB/ hari
selama 5 hari.
c. KortikosteroidKebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak
mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.
2.13 PROGNOSIS
Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil
penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita GBS dapat sembuhsempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
20/22
20
(25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun.
Selain itu juga dikenal sistem skoring yang menilai disabilitas GBS untuk menentukan
prognosis.6
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
21/22
21
BAB III
RANGKUMAN DAN SARAN
Guillain Bare Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik
yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya bertanggungjawab atas
terjadinya sindrom ini.terapi farmakoterapi dan terapi fisik, prognosis GBS tergantung pada
progresifitas penyakit, derajat degenerasi aksonal, dan umur pasien.
Saran penulis dalam konteks pembahasan GuillainBarr syndrome (GBS) adalah
meningkatkan tingkat kewasapadaan terhadap GuillainBarr syndrome (GBS) ini. Dengan
meningkatnya tingkat kewaspadaan terhadap kelainan neurologis ini, maka pencegahan
terhadap keparahan gejala ataupun komplikasi dapat dilakukan dengan maksimal. Untuk
meningkatkan pendeteksian diagnsosis secara dini dalam rangka pencegahan kelainan
menjadi lebih berat, mengingat GuillainBarr syndrome (GBS) dapat menyebabkan
kematian melalui gagal napas akibat kelumpuhan otot napas, maka para dokter diharapkan
mengenali gejala klinis serta memperhatikan kriteria diagnosis menurut National Institute of
Neurological and Communicative Disorder and Stroke.
5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi
22/22
22
DAFTAR PUSTAKA
1. Adam RD. Victor M. In: Principles of Neurology, 5 thedition. New York: Mc Graw-
Hill Inc; 1993.p. 1126 - 1130.
2. Mardjono M. Sidharta P. GuillainBarr syndrome. In: Neurologi Klinis Dasar.
Jakarta: Dian Rakyat; 2000.p. 42, 87,176,421.
3. Parry GJ. Diagnosis of Guillain-Barre Syndrome. Guillain-Barre Syndrome. New
York. Thieme Medical Publishers Inc ; 1993 : 113 - 129.
4.
Adams RD, Victor MR. Guillain-Barre Syndrome: Diseases of the Peripheral Nerves.
Principles of Neurology. New York. McGraw-Hill ; 1997:46:1312-1318.
5. Anonym. Guillain-Barr Syndrome. Available at:
http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm. Accessed on: 4
April 2014.
6. Anonym. Overview of Guillain-Barre Syndrome. Available at: http://
www.mayoclinic.com /health/guillain-barre- syndrome /DS00413/ DSECTION.
Accessed on: 4 April 2014.
http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htmhttp://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htmhttp://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm