Trastornos de la pigmentación y de los melanocitos

TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS

MELANOCITOSNEVO MELANOCÍTICONEVOS DISPLÁSICOS

LA PIEL

• IGUAL QUE OTROS ÓRGANOS COMPLEJOS, LA PIEL ESTA FORMADA POR VARIOS TIPOS Y ESTRUCTURAS CELULARES INTERDEPENDIENTES QUE COLABORAN EN EL PLANO FUNCIONAL.

• - LAS CÉLULAS EPITELIALES ESCAMOSAS (QUERATINOCITOS)• - LOS MELANOCITOS• - CÉLULAS DENDRÍTICAS (CÉLULAS DE LANGERHANS)• - LINFOCITOS. (LINFOCITOS CUTÁNEOS.)• - ANEJOS CUTÁNEOS (GLÁNDULAS SUDORÍPARAS Y FOLÍCULOS PILOSOS.

TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS MELANOCITOS

• PECAS (EFÉLIDES)• LENTIGO• NEVO MELANOCÍTICO (NEVO PIGMENTADO, LUNAR)• NEVOS DISPLASICOS• MELANOMA

NEVO MELANOCITICO (NEVO PIGMENTADO, LUNAR)

• EL TERMINO NEVO CORRESPONDE A CUALQUIER LESIÓN CUTÁNEA CONGÉNITA.

• NEVO MELANOCÍTICO REFIERE DE MODO ESPECIFICO A CUALQUIER NEOPLASIA DE LOS MELANOCITOS Y, POR TANTO, ES UNA DENOMINACIÓN INCORRECTA.

• SON REGIONES SOLIDAS DE LA PIEL RELATIVAMENTE PLANA (MÁCULAS) O ELEVADA (PÁPULAS) HABITUALMENTE MENORES A 6MM.

• PARDAS O MARRONES CON PIGMENTACIÓN UNIFORME BIEN DELIMITADAS CON BORDES REDONDEADOS.

PATOGENIA• MUTACIONES ADQUIRIDAS EN BRAF O EN NRAS.• A) PIEL NORMAL• B) NEVOS DE LA UNIÓN• C) NEVO MIXTO• D) NEVO DÉRMICO• E) NEVO DÉRMICO CON NEUROTIZACION

NEVOS DE UNIÓN

• CÚMULOS O NIDOS DE CÉLULAS REDONDAS QUE CRECEN A LO LARGO DE LA UNIÓN DERMOEPIDERMICA.

• LOS NÚCLEOS DE ESTAS CÉLULAS SON UNIFORMES Y DE CONTORNO REDONDO

• ESCASA O NULA ACTIVIDAD MITÓTICA• LA MAYORÍA CRECEN EN LA DERMIS SUBYACENTE

NEVO MIXTO

• SON MAS ELEVADOS Y TIENEN FORMA DE CÚPULA• LA DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA Y UNIFORME DEL PIGMENTO INDICA UN

PROCESO BENIGNO.• COMBINAN RASGOS DE NEVOS DE LA UNIÓN CON CORDONES DE CÉLULAS

DE NEVO DE LA DERMIS SUBYACENTE.

NEVO INTRADERMICO

NEVOS DISPLASICOS

• SON PRECURSORES DEL MELANOMA.• SE HA COMPROBADO HISTOLÓGICAMENTE LA TRANSFORMACIÓN DE UN NEVO

DISPLÁSICO EN MELANOMA.• LA MAYORÍA SON CLÍNICAMENTE ESTABLES Y NUNCA PROGRESAN.• SON MAYORES QUE LA MAYORÍA DE NEVOS ADQUIRIDOS ( A MENUDO MAYORES A 5 MM)• SON MACULAS PLANAS, PLACAS LIGERAMENTE ELEVADAS CON SUPERFICIE

ADOQUINADA.• MULTICOLORIDOS Y BORDES IRREGULARES

HISTOLÓGICAMENTE

• LAS CÉLULAS DEL NEVO AISLADAS COMIENZAN A REEMPLAZAR LA CAPA CELULAR BASAL SIGUIENDO LA UNIÓN DERMOEPIDERMICA Y PRODUCEN UNA HIPERPLASIA LENTIGINOSA.

• LAS ALTERACIONES ASOCIADAS EN LA DERMIS SUPERFICIAL CORRESPONDEN A INFILTRADOS LINFOCITICOS, LIBERACIÓN DE MELANINA POR LAS CÉLULAS DEL NEVO MUERTAS EN LA DERMIS.

• ES FAGOCITADA POR LOS MACRÓFAGOS DÉRMICOS Y UNA FIBROSIS LINEAL PECULIAR, RODEANDO LAS CRESTAS INTRAPAPILARES AFECTADAS POR EL NEVO.

EVOLUCION

• A) HIPERPLASIA MELANOCÍTICA LENTIGINOSA• B) NEVO DE LA UNIÓN LENTIGINOSO• C) NEVO DISPLÁSICO• D) MELANOMA INICIAL • E) MELANOMA AVANZADO

CARCINOMA BASOCELULAR

• ES EL CÁNCER INVASIVO MAS FRECUENTE EN EL SER HUMANO• SON TUMORES DE CRECIMIENTO LENTO• APENAS METASTATIZAN • TIENDEN A APARECER EN ZONAS CON EXPOSICIÓN SOLAR Y EN PERSONAS

CON PIGMENTACIÓN ESCASA.• LA INCIDENCIA AUMENTA CON LA INMUNODEPRESIÓN Y DEFECTOS

HEREDITARIOS EN LA RECOMBINACIÓN GENÉTICA

MANIFESTACIONES

• SE MANIFIESTAN CLÍNICAMENTE COMO PÁPULAS PERLADAS QUE A MENUDO CONTIENEN VASOS SANGUÍNEOS SUBEPIDÉRMICOS PROMINENTES Y DILATADOS (TELANGIECTASIAS).

• ALGUNOS TUMORES CONTIENEN MELANINA• LAS LESIONES AVANZADAS PUEDEN ULCERARSE Y PROVOCAR INVASIÓN

EXTENSA EN HUESOS O SENOS FACIALES DESPUÉS DE MUCHOS AÑOS (ULCERA ROEDORA).

A NIVEL HISTOLÓGICO

• LAS CÉLULAS TUMORALES SE PARECEN A LAS DE LA CAPA CELULAR BASAL NORMAL DE LA EPIDERMIS.

• NO APARECEN EN LAS SUPERFICIES MUCOSAS• CRECIMIENTOS MULTIFOCALES: ORIGINADOS EN LA EPIDERMIS• LESIONES NODULARES: CRECEN EN PROFUNDIDAD EN EL INTERIOR DE LA

DERMIS COMO CORDONES E ISLOTES DE CÉLULAS VARIABLEMENTE EOSINOFILAS CON NÚCLEOS HIPERCROMATICOS.

• EN LOS CORTES, EL ESTROMA SE RETRAE, SEPARÁNDOSE DEL CARCINOMA

SÍNDROME DE CARCINOMA BASOCELULAR NEVOIDE(SCCBN)

• SX. DE GORLIN.• TRASTORNO AUTOSÓMICO DOMINANTE• SE CARACTERIZA POR MÚLTIPLES CARCINOMAS BASOCELULARES.• LA MAYORÍA APARECEN ANTES DE LOS 20 AÑOS• SE ACOMPAÑAN DE OTRAS LESIONES COMO MEDULOBLASTOMAS Y

FIBROMAS OVÁRICOS.• ESTE SÍNDROME HA AYUDADO A DESCIFRAR LA GENÉTICA MOLECULAR DE

ESTE CÁNCER.• GEN PCTH Y P53

BIBLIOGRAFÍA

• PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. EDICIÓN 8 (2010). ROBBINS Y COTRAN.

• ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. EDICIÓN 1 (2007). ROBBINS Y COTRAN.• TEXTO Y ATLAS DE HISTOLOGÍA, BIOLOGÍA CELULAR Y TISULAR (2012). JULIO

SEPÚLVEDA.• ATLAS DE HISTOPATOLOGÍA. MILIKOWSKY Y BERMAN. (2009).• HTTP://SOSBIOLOGIACELULARYTISULAR.BLOGSPOT.MX/• ALGUNAS IMÁGENES EXTRAÍDAS DE SCHOLAR.GOOGLE.ES