Golongan darah
Golongan darah adalah pengklasifikasian darah dari suatu
individu berdasarkan ada atau tidak adanya zat antigen warisan pada
permukaan membran sel darah merah. Hal ini disebabkan karena adanya
perbedaan jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel
darah merah tersebut. Dua jenis penggolongan darah yang paling
penting adalah penggolongan ABO dan Rhesus (faktor Rh). Di dunia
ini sebenarnya dikenal sekitar 46 jenis antigen selain antigen ABO
dan Rh, hanya saja lebih jarang dijumpai. Transfusi darah dari
golongan yang tidak kompatibel dapat menyebabkan reaksi transfusi
imunologis yang berakibat anemia hemolisis, gagal ginjal, syok, dan
kematian.
Golongan darah manusia ditentukan berdasarkan jenis antigen dan
antibodi yang terkandung dalam darahnya, sebagai berikut:
Individu dengan golongan darah A memiliki sel darah merah dengan
antigen A di permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi
terhadap antigen B dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan
golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang
dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.
Individu dengan golongan darah B memiliki antigen B pada
permukaan sel darah merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap
antigen A dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan golongan
darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan
dolongan darah B-negatif atau O-negatif
Individu dengan golongan darah AB memiliki sel darah merah
dengan antigen A dan B serta tidak menghasilkan antibodi terhadap
antigen A maupun B. Sehingga, orang dengan golongan darah
AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah
ABO apapun dan disebut resipien universal. Namun, orang dengan
golongan darah AB-positif tidak dapat mendonorkan darah kecuali
pada sesama AB-positif.
Individu dengan golongan darah O memiliki sel darah tanpa
antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B.
Sehingga, orang dengan golongan darah O-negatif dapat mendonorkan
darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut
donor universal. Namun, orang dengan golongan darah O-negatif hanya
dapat menerima darah dari sesama O-negatif.
Secara umum, golongan darah O adalah yang paling umum dijumpai
di dunia, meskipun di beberapa negara seperti Swedia dan Norwegia,
golongan darah A lebih dominan. Antigen A lebih umum dijumpai
dibanding antigen B. Karena golongan darah AB memerlukan keberadaan
dua antigen, A dan B, golongan darah ini adalah jenis yang paling
jarang dijumpai di dunia.
Ilmuwan Austria, Karl Landsteiner, memperoleh penghargaan Nobel
dalam bidang Fisiologi dan Kedokteran pada tahun 1930 untuk jasanya
menemukan cara penggolongan darah ABO.
Pewarisan
Tabel pewarisan golongan darah kepada anak
IbuAyah
OABAB
OOO, AO, BA, B
AO, AO, AO, A, B, ABA, B, AB
BO, BO, A, B, ABO, BA, B, AB
ABA, BA, B, ABA, B, ABA, B, AB
Rhesus Jenis penggolongan darah lain yang cukup dikenal adalah
dengan memanfaatkan faktor Rhesus atau faktor Rh. Nama ini
diperoleh dari monyet jenis Rhesus yang diketahui memiliki faktor
ini pada tahun 1940 oleh Karl Landsteiner. Seseorang yang tidak
memiliki faktor Rh di permukaan sel darah merahnya memiliki
golongan darah Rh-. Mereka yang memiliki faktor Rh pada permukaan
sel darah merahnya disebut memiliki golongan darah Rh+. Jenis
penggolongan ini seringkali digabungkan dengan penggolongan ABO.
Golongan darah O+ adalah yang paling umum dijumpai, meskipun pada
daerah tertentu golongan A lebih dominan, dan ada pula beberapa
daerah dengan 80% populasi dengan golongan darah B. Kecocokan
faktor Rhesus amat penting karena ketidakcocokan golongan. Misalnya
donor dengan Rh+ sedangkan resipiennya Rh-) dapat menyebabkan
produksi antibodi terhadap antigen Rh(D) yang mengakibatkan
hemolisis. Hal ini terutama terjadi pada perempuan yang pada atau
di bawah usia melahirkan karena faktor Rh dapat memengaruhi janin
pada saat kehamilan.
Kecocokan golongan darah
Tabel kecocokan RBC
Golongan darah resipienDonor
OO+AA+BB+ABAB+
O
O+
A
A+
B
B+
AB
AB+
Tabel kecocokan plasma
ResipienDonor
OABAB
O
A
B
AB
Donor darah adalah proses pengambilan darah dari seseorang
secara sukarela untuk disimpan di bank darah untuk kemudian dipakai
pada transfusi darah.Syarat donor darah
Untuk dapat menyumbangkan darah, seorang donor darah harus
memenuhi syarat sebagai berikut: calon donor harus berusia 17-60
tahun,
berat badan minimal 50 kg
kadar hemoglobin >12,5 gr%
tekanan darah 100-150 (sistole) dan 70-100 (diastole).
menandatangani formulir pendaftaranan
tidak mengalami gangguan pada pembeku darah
lulus pengujian kondisi berat badan, hemoglobin, golongan darah,
dan pemeriksaan oleh dokter
untuk menjaga kesehatan dan keamanan darah, calon donor tidak
boleh dalam kondisi atau menderita sakit seperti alkoholik,
penyakit hepatitis, diabetes militus, epilepsi, atau kelompok
masyarakat risiko tinggi mendapatkan AIDS serta mengalami sakit
seperti demam atau influensa; baru saja dicabut giginya kurang dari
tiga hari; pernah menerima transfusi kurang dari setahun; begitu
juga untuk yang belum setahun menato, menindik, atau akupunktur;
hamil; atau sedang menyusui.
Transfusi darah adalah proses menyalurkan darah atau produk
berbasis darah dari satu orang ke sistem peredaran orang lainnya.
Transfusi darah berhubungan dengan kondisi medis seperti kehilangan
darah dalam jumlah besar disebabkan trauma, operasi, syok dan tidak
berfungsinya organ pembentuk sel darah merah.TRANSFUSIGOLONGAN
DARAHMembran sel darah merah berisi sedikitnya 300 faktor penentu
antigenic berbeda. Sedikitnya 20 antigen golongan darah terpisah
dapat dikenal; tanda dari masing-masing adalah di bawah control
genetic dari chromosom loci. Kebetulan, hanya ABO dan Rh Sistem
yang penting pada transfusi darah. Setiap orang biasanya
menghasilkan antibody (alloantibodies). Antibodi bertanggung jawab
untuk reaksi-reaksi dari transfusi. Antibodi dapat menjadi alami
atau sebagai respon atas sensitisasi dari suatu kehamilan atau
transfusi sebelumnya.SISTEM ABO
Kromosomal untuk sistem ABO ini menghasilkan dua alleles: A dan
B. Masing-masing merepresentasikan suatu enzim yang merupakan
modifikasi dari suatu permukaan sel glycoprotein, menghasilkan
antigen yang berbeda. (Sebenarnya, ada berbagai varian A dan B.)
Hampir semua individu tidak mempunyai A atau B " natural" yang
menghasilkan antibody [ sebagian besar immu-noglobulin M ( IgM)]
melawan antigens ( Tabel 29-7) di dalam tahun pertama kehidupan.
Antigen H adalah precursor dari system ABO tetapi diproduksi oleh
suatu chromosom tempat berbeda. Tidak adanya antigen H( hh
genotype, juga disebut Bombay pheno-type) mencegah munculny gen A
atau B; individu dengan kondisi sangat jarang ini akan mempunyai
anti-A, anti-B, dan anti-H antibodi. Table29-7. Golongan darah ABO
TIPE Adanya antibodi dalam serum Insidensi*
A anti B 45%
B anti A 8%
AB - 4%
O anti A, antiB 43%
* angka rata-rata pada orang di EropaSistem Rh Sistem Rh
ditandai oleh dua gen yang menempati chromosome 1. Ada sekitar 46
Rh-berhubungan dengan antigens, tetapi secara klinis, ada lima
antigen utama ( D, C, c, E, dan e) dan menyesuaikan dengan antibody
.Biasanya, ada atau tidak
Allele yang paling immunogenic dan umum, D antigen,
dipertimbangkan. Kira-Kira 80-85% tentang populasi orang kulit
putih mempunyai antigen D. Individu yang kekurangan allele ini
disebut Rh-Negative dan biasanya antibodi akan melawan antigen D
hanya setelah terpapar oleh ( Rh-Positive) transfusi sebelumnya
atau kehamilan ( seorang Ibu Rh-Negative melahirkan bayi
Rh-Positive).Sistem Lain
Sistem lain ini meliputi antigen Lewis, P, li, MNS, Kidd, Kell,
Duffy, Lutheran, Xg, Sid, Cartright, YK, dan Chido Rodgers
antigens. Kebetulan, dengan beberapa perkecualian ( Kell, Kidd,
Duffy, Dan), alloantibodi melawan sistem ini jarang menyebabkan
reaksi hemolytic serius.TES KOMPATIBILITASTujuan tes ini adalah
untuk memprediksi dan untuk mencegah reaksi antigen-antibody
sebagai hasil transfusi sel darah merah. Donor dan penerima donor
darah harus di periksa adanya antibody yang tidak baik.TES
ABO-RH
Reaksi Transfusi yang paling berat adalah yang berhubungan
dengan inkompatibilitas ABO; antibody yang didapat secara alami
dapat bereaksi melawan antigen dari transfusi (asing), mengaktifkan
komplemen, dan mengakibatkan hemolisis intravascular. Sel darah
merah pasien diuji dengan serum yang dikenal mempunyai antibody
melawan A dan B untuk menentukan jenis darah. Oleh karena
prevalensi secara umum antibodi ABO alami, konfirmasi jenis darah
kemudian dibuat dengan menguji serum pasien melawan sel darah merah
dengan antigen yang dikenal.
Sel darah merah pasien juga diuji dengan antibody anti-D untuk
menentukan Rh. Jika hasilnya adalah Rh-Negative, adanya antibodi
anti-D d dapat diuji dengan mencampur serum pasien dengan sel darah
merah Rh (+).Kemungkinan berkembangnya antibodi anti-D setelah
paparan pertama pada antigen Rh adalah 50-70%.Crossmatching
Suatu crossmatch transfusi: sel donor dicampur dengan serum
penerima. Crossmatch mempunyai tiga fungsi: ( 1) Konfirmasi jenis
ABO dan Rh ( kurang dari 5 menit), ( 2) mendeteksi antibodi pada
golongan darah lain , dan ( 3) mendeteksi antibody dengan titer
rendah atau tidak terjadi aglutinasi mudah. Yang dua terakhir
memerlukan sedikitnya 45 menit. Screening Antibodi Tujuan test ini
adalah untuk mendeteksi dalam serum adanya antibodi yang biasanya
dihubungkan dengan reaksi hemolitik non-ABO. Test ini ( dikenal
juga Coombs Tes tidak langsung) memerlukan 45 menit dan dengan
mencampur serum pasien dengan sel darah merah dari antigen yang
dikenal; jika ada antibodi spesifik, membran sel darah merah
dilapisi, dan penambahan dari suatu antibodi antiglobulin
menghasilkan aglutinasi sel daraah. Screening ini rutin dilakukan
pada seluruh donor darah dan dilakukan untuk penerima donor sebagai
ganti dari crossmatch .
Type & Crossmatch versus Type & Screen Timbulnya suatu
reaksi hemolytic yang serius setelah transfusi dari ABO- dan
Rh-Compatible Transfusi dengan screening negatif tetapi tanpa
crossmatch kurang dari 1%. Crossmatching, bagaimanapun, meyakinkan
pentingnya kemanan yang optimal dan mendeteksi adanya antibody yang
lain yang muncul dalam screening. Crossmatch kini dilakukan hanya
untuk prosedur operasi elektif dg kemungkinan transfusi darah. Oleh
karena waktunya sekitar 45 menit jika sebelumnya prosedur dua type
dan screen telah didokumentasikan, pada beberapa Center telah
memulai crossmatch secara komputer.
Pemesanan darah untuk operasi
Kebanyakan rumah sakit menyusun daftar operasi yang akan
dilakukan dan yang maksimum jumlah unit yang dapat dicrossmatch
preoperati. Seperti pada praktek mencegah berlebihan Crossmatching
darah. Daftar pada umumnya didasarkan pada masing-masing pengalaman
institusi. Suatu crossmatch-to-transfusion perbandingan kurang dari
2.5:1 dipertimbangkan bisa diterima. Hanya suatu type and screen
dilakukan jika timbulnya transfusi untuk suatu prosedur kurang dari
10%. Jika transfusi diperlukan, dilakukan cross-match . Pinjaman
secara khas dibuat untuk pasien anemic dan mereka yang mempunyai
kelainan pembekuan.TRANSFUSI DALAM KEADAAN DARURAT
Ketika pasien sedang exsanguinating, kebutuhan transfusi terjadi
sebelum penyelesaian suatu crossmatch, penyaringan , atau bahkan
identifikasi tipe darah. Jika jenis darah pasien sudah dikenal,
dilakukan crossmatch kurang dari 5menit, akan mengkonfirmasikan
kompatibilitas ABO. Jika jenis darah penerima tidak dikenal dan
transfusi harus dimulai sebelum penentuan, jenis O Rh-Negative
darah mungkin biasa digunakan, BANK DARAH Darah dari pendonor
disaring untuk mengeluarkan zat-zat yang dapat mempengaruhi kondisi
medis yang kurang baik bagi penerima donor. Hematocrit ditentukan,
jika >37% untuk allogeneic atau 32% untuk donor autologous,
darah dikumpulkan, diidentifikasi, disaring untuk antibodi, dan
dilakukan pengujian adanya Hepatitis B, Hepatitis C, sipilis,human
T cell leukemia virus ( HTLV)-1 dan HTLV-2, dan Human
immunodeficiency virus ( HIV)-1 dan HIV-2. Kebanyakan pusat
penelitian sedang melakukan tes terhadap asam nucleat virus RNA
untuk mendeteksi Hepatitis B dan C dan virus HIV ,dan sedang
melakukan deteksi terhadap West Nile Virus. Ada test yang sangat
sensitif, dan mereka perlu membatasi virus dengan window positif
tetapi test negatif.Pertama, darah dikumpulkan kemudian tambahkan
larutan anticoagulant. Larutan yang paling umum digunakan adalah
CPDA-1, yang berisi sitrat sebagai antikoagulan (berikatan dengan
Calcium), fosfat sebagai buffer, dextrose sebagai sumber energi sel
darah merah, dan adenosine sebagai precursor dari sintesa ATP.
Darah dengan CPDA-1- dapat disimpan untuk 35 hari, setelah
kelangsungan hidup sel darah merah dengan cepat berkurang. Sebagai
alternatif, penggunaan AS-1 ( Adsol) atau AS-3 ( Nutrice) meluas
umur rata-rata 6 minggu.
Semua unit yang dikumpulkan dipisahkan ke masing-masing
komponen, yang diberi nama, sel darah merah, platelets, dan
plasma.
Ketika disentrifuge, 1 unit Whole blood utuh menghasilkan
sekitar 250 mL packed red blood cel ( hematocrit 70%); mengikuti
penambahan larutan saline, volume suatu unit packed red cell sering
mencapai 350 mL. Sel darah merah secara normal disimpan pada 1-6C.
Sel darah merah dapat dibekukan dalam larutan glycerol hypertonis
sampai 10 tahun. Teknik yang belakangan pada umumnya disediakan
untuk penyimpanan darah dengan phenotypes jarang. Supernatant
disentrifuge untuk menghasilkan platelets dan plasma. 1 Unit
platelets yang diperoleh biasanya berisi 50-70 mL plasma dan dapat
disimpan pada 20- 24C untuk 5 hari. Sisa plasma supernatant
diproses dan dibekukan untuk menghasilkan Fresh frozen plasma;
pembekuan cepat mencegah inaktifasi faktor pembekuan ( V dan VIII).
Pencairan yang lambat dari Fresh frozen plasma menghasilkan suatu
gelatin presipitat ( cryo-precipitate) yang berisi faktor VIII dan
fibrinogen dengan konsentrasi tinggi. Ketika dipisahkan,
cryoprecipitate ini dapat dibekukan kembali untuk disimpan. Satu
unit darah menghasilkan sekitar 200 mL plasma, yang mana dapat
dibekukan untuk disimpan; sekali ketika, harus ditransfusi dalam 24
jam. Platelets boleh sebagai alternatif untuk mencapai
plateletpheresis, yang ekuivalen dengan enam unit reguler dari
pasien .TRANSFUSI INTRAOPERATIVE Packed Red Blood Cells
Transfusi darah sebaiknya diberikan packed red cell, dan dapat
mengoptimalkan penggunaan dan pemanfaatan bank darah. Packed Red
Blood Cell ideal untuk pasien yang memerlukan sel darah merah
tetapi tidak penggantian volume ( misalnya, pasien anemia dengan
congestive heart failure). Pasien yang dioperasi memerlukan cairan
seperti halnya sel darah merah; kristaloid dapat diberikan dengan
infuse secara bersama-sama dengan jalur intravena yang kedua untuk
penggantian volume cairan.
Sebelum transfusi, masing-masing unit harus diperiksa secara
hati-hati dicek dengan kartu dari bank darah dan identitas dari
penerima donor darah. Tabung transfusi berisi 170-J.m untuk
menyaring gumpalan atau kotoran. Dengan ukuran sama dan saringan
berbeda digunakan untuk mengurangi leukocyte isi untuk mencegah
febrile reaksi transfusi febrile pada pasien yang sensitif. Darah
untuk transfusi intraoperative harus dihangatkan sampai 37C.
terutama jika lebih dari 2-3 unit yang akan ditransfusi; jika tidak
akan menyebabkan hypothermia. Efek tambahan hypothermia dan secara
khas 2,3-diphosphoglycerate ( 2,3-DPG) konsentrasi rendah dalam
darah yang disimpan dapat menyebabkan suatu pergeseran kekiri
ditandai hemoglobin-oxygen kurva-disosiasi ( lihat Bab 22) dan,
menyebabkan hipoxia jaringan. Penghangat darah harus bisa menjaga
suhu darah > 30C bahkan pada aliran rata-rata sampai 150
ml/menitFRESH FROZEN PLASMA
Fresh Frozen Plasma ( FFP) berisi semua protein plasma, termasuk
semua factor pembekuan. Transfusi FFP ditandai penanganan
defisiensi faktor terisolasi, pembalikan warfarin therapy, dan
koreksi coagulopathy berhubungan dengan penyakit hati.
Masing-Masing unit FFP biasanya meningkatkan faktor pembekuan 2-3%
pada orang dewasa. Pada umumnya dosis awal 10-15 mL/kg. Tujuannya
adalah untuk mencapai 30% dari konsentrasi faktor pembekuan yang
normal.
FFP boleh digunakan pada pasien yang sudah menerima transfusi
darah masive. Pasien dengan defisiensi ANTI-THROMBIN III atau
purpura thrombocyto-penic thrombotic dapat diberikan FFP
transfusi.
Masing-Masing unit FFP membawa resiko cepat menyebar yang sama
sebagai unit darah utuh. Sebagai tambahan, pasien dapat menjadi
peka terhadap protein plasma. ABO-COMPATIBLE biasanya diberi tetapi
tidak wajib. Seperti butir-butir darah merah, FFP biasanya
dihangatkan 37C sebelum transfusi.Platelets.
Transfusi Platelet harus diberikan kepada pasien dengan
thrombocytopenia atau dysfunctional platelets dengan pendarahan.
Profilaxis Transfusi trombosit dapat diberikan pada pasien dengan
hitung trombosit 10,000-20,000 oleh karena resiko perdarahan
spontan.
Hitung trombosit kurang dari 50,000 x 109/L dihubungkan dengan
peningkatan perdarahan selama pembedahan. Pasien dengan
thrombocytopenia yang mengalami pembedahan atau prosedur invasive
harus diberikan profilaxis transfusi trombosit sebelum operasi,
hitung trombosit harus meningkat diatas 100,000 x 109/L. Persalinan
pervaginam dan prosedur bedah minor dapat dilakukan pada pasien
dengan hitung trombosit yang agak rendah tapi fungsi trombosit
normal dan hitung trombosit >50,000 x 109/L. Masing-Masing unit
platelets mungkin diharapkan untuk meningkatkan 10,000-20,000 x
109/L dari trombosit. Plateletpheresis unit berisi yang sejenisnya
enam unit donor tunggal. Peningkatan lebih sedikit dapat diharapkan
pasien dengan suatu sejarah platelet transfusi. Disfungsi dapat
meningkatkan perdarahan pada pembedahan bahkan ketika trombosit
normal dan dapat didiagnosa preoperative dengan memeriksa masa
perdarahan. . Transfusi. Platelet diindikasikan pada pasien dengan
disfungsi trombosit dan meningkatkan perdarahan pada pembedahan.
ABO-compatible platelet transfusi adalah diinginkan tetapi tidak
perlu. Transfused Platelets biasanya survive hanya 1-7 hari yang
mengikuti transfusi. ABO kompatibel dapat meningkatkan platelet
survival. Rh sensitisasi dapat terjadi di Rh-Negative donor dalam
kaitan dengan adanya beberapa butir-butir darah merah di (dalam)
Rh-Positive platelet Unit. Lebih dari itu, anti-A atau anti-B zat
darah penyerang kuman di (dalam) yang 70 mL plasma pada setiap
platelet unit dapat menyebabkan suatu reaksi hemolytic melawan
terhadap butir-butir darah merah penerima ketika sejumlah besar
ABO-incompatible platelet unit diberi. Administrasi Rh
immuno-globulin ke Rh-Negative Individu dapat melindungi dari Rh
sensitisasi yang mengikuti Rh-Positive platelet Transfusi. Pasien
yang kembang;kan zat darah penyerang kuman melawan terhadap HLA
antigens lymphocytes di (dalam) platelet berkonsentrasi) atau
platelet spesifik antigens memerlukan HLA-COMPATIBLE atau
single-donor unit. Penggunaan plateletpheresis transfusi boleh
ber/kurang kemungkinan sensitisasi. Transfusi Granulocit
Transfusi Granulosit, yang dibuat dengan leukapheresis,
diindikasikan pada pasien neutropenia dengan infeksi bakteri yang
tidak respon dengan antibiotik. Transfusi granulosit mempunyai masa
hidup dalam sirkulasi sangat pendek, sedemikian sehingga
sehari-hari transfusi 1010 granulocytes pada umumnya diperlukan.
Iradiasi dari granulosit menurunkan insiden timbulnya reaksi
graft-versus-host , kerusakan endothelial berhubungan dengan
paru-paru, dan lain permasalahan berhubungan dengan transfusi
leukosit ( lihat di bawah), tetapi mempengaruhi fungsi granulosit.
Ketersediaan filgrastim ( granulocyte colony-stimulating faktor,
atau G-CSF) dan sargramostim ( granulocyte-macrophage
colony-stimulating faktor, atau GM-CSF) telah sangat mengurangi
penggunaan transfusi granulosit.KOMPLIKASI TRANSFUSI
DARAHKomplikasi imun
Komplikasi imun setelah transfusi darah terutama berkaitan
dengan sensitisasi donor ke sel darah merah, lekosit, trombosit
atau protein plasma. Reaksi Hemolytic
Reaksi Hemolytic pada umumnya melibatkan destruksi spesifik dari
sel darah merah yang ditransfusikan oleh antibody resipien. Lebih
sedikit biasanya, hemolysis sel darah merah resipien terjadi
sebagai hasil transfusi antibody sel darah merah.Trombosit
konsentrat yang inkompatible, FFP, clotting faktor, atau
cryoprecipitate berisi sejumlah kecil plasma dengan anti-A atau
anti-B ( atau kedua-duanya) alloantibodies. Transfusi dalam jumlah
besar . dapat menyebabkan hemolisis intravascular.
Reaksi Hemolytic biasanya digolongkan akut ( intravascular) atau
delayed ( extravascular).Reaksi Hemolytic Akut
Hemolisis Intravascular akut pada umumnya berhubungan dengan
Inkompatibilitas ABO dan frekwensi yang dilaporkan kira-kira
1:38,000 transfusi. Penyebab yang paling umum adalah
misidentifikasi suatu pasien, spesimen darah, atau unit transfusi.
Reaksi ini adalah yang terberat. Resiko suatu reaksi hemolytic
fatal terjadi 1 dalam 100,000 transfusi. Pada pasien yang sadar,
gejala meliputi rasa dingin, demam, nausea, dan sakit dada. Pada
pasien yang dianestesi, manifestasi dari suatu reaksi hemolytic
akut adalah suhu meningkat, tachycardia tak dapat dijelaskan ,
hypotensi, hemoglobinuria, dan oozing yang difus dari lapangan
operasi. Disseminated Intravascular Coagulation , shock,, dan
penurunan fungsi ginjal dapat berkembang dengan cepat. Beratnya
suatu reaksi seringkali tergantung pada berapa banyak darah yang
inkompatibel yang sudah diberikan. Gejala yang berat dapat terjadi
setelah infuse 10 15 ml darah yang ABO inkompatibel.
Manajemen reaksi hemoiytic dapat simpulkan sebagai berikut; Jika
dicurigai suatu reaksi hemolytic, transfusi harus dihentikan dengan
segera.
Darah harus di cek ulang dengan slip darah dan identitas
pasien.
Kateter urin dipasang , dan urin harus dicek adanya
hemoglobin.
Osmotic diuresis harus diaktipkan dengan mannitol dan cairan
kedalam pembuluh darah.
Jika ada perdarahan akut, indikasi pemberian platelets dan
FFP
Reaksi hemolytic lambat (Delayed Hemolytic Reaction) Suatu
reaksi hemolytic lambat biasanya disebut hemolysis extravascular
biasanya ringan dan disebabkan oleh antibody non D antigen Sistem
Rh atau ke asing alleles di system lain seperti Kell, Duffy, atau
Kidd antigens. Berikut suatu transfusi ABO dan Rh
D-compatible,pasien mempunyai 1-1.6% kesempatan membentuk antibody
untuk melawan antigen asing. Pada saat itu
sejumlah antibody ini sudah terbentuk ( beberapa minggu sampai
beberapa bulan), tranfusi sel darah telah dibersihkan dari
sirkulasi. Lebih dari itu, titer antibody menurun dan mungkin tidak
terdeteksi. Terpapar kembali dengan antigen asing yang sama selama
transfuse sel darah, dapat mencetuskan respon antibody melawan
antigen asing. Peristiwa ini dilihat jelas dengan Sistem Kidd
antigen. Reaksi hemolytic pada tipe lambat terjadi 2-21 hari
setelah transfusi, dan gejala biasanya ringan, terdiri dari
malaise, jaundice, dan demam. Hematocrit pasien tidak meningkat
setelah transfusi dan tidak adanya perdarahan. Serum bilirubin
unconjugated meningkat sebagai hasil pemecahan hemoglobin.
Diagnosa antibody - reaksi hemolytic lambat mungkin difasilitasi
oleh antiglobulin (Coombs) Test. Coombs test mendeteksi adanya
antibody di membrane sel darah. Test ini tidak bisa membedakan
antara membrane antibody resipien pada sel darah merah dengan
membrane antibody donor pada sel darah merah. Jadi, ini memerlukan
suatu pemeriksaan ulang yang lebih terperinci pretransfusi pada
kedua spesimen : pasien dan donor.
Penanganan reaksi hemolytic lambat adalah suportif. Frekwensi
reaksi transfusi hemolytic lambat diperkirakan kira-kira 1:12,000
transfusi. Kehamilan ( terpapar sel darah merah janin) dapat juga
menyebabkan pembentukan alloan-tibodies pada seldarah merah.Reaksi
Imun Nonhemolytic
Reaksi imun Nonhemolytic adalah dalam kaitan dengan sensitisasi
dari resipien ke donor lekosit, platelets, atau protein
plasma.Febrile Reaksi
Sensitisasi lekosit atau Platelet secara khas manifestasinya
adalah reaksi febrile. Reaksi ini umumnya ( 1-3% tentang episode
transfusi) dan ditandai oleh suatu peningkatan temperatur tanpa
adanya hemolysis. Pasien dengan suatu riwayat febrile berulang
harus menerima tranfusi lekosit saja. Transfusi sarah merahh dapat
dibuat leukositnya kurang dengan sentrifuge, filtration, atau
teknik freeze-thaw.Reaksi Urtikaria
Reaksi Urtikaria pada umumnya ditandai oleh erythema, penyakit
gatal bintik merah dan bengkak, dan menimbulkan rasa gatal tanpa
demam. Pada umumnya ( 1% tentang transfusi) dan dipikirkan
berkaitan dengan sensitisasi pasien ke transfusi protein plasma.
Reaksi Urticaria dapat diatasi dengan obat antihistamine ( H, dan
mungkin H2 blockers) dan steroids.Reaksi Anaphylactic
Reaksi Anaphylactic jarang terjadi(kurang lebih 150,000
transfusi). Reaksi ini berat dan terjadi setelah hanya beberapa
mililiter darah ditranfusi, secara khas pada IgA- Pasien dengan
Deficiensi anti-IgA yang menerima tranfusi darah yang berisi IgA.
Prevalensi defisiensi IgA diperkirakan 1:600-800 pada populasi yang
umum. Reaksi ini diatasi dengan pemberian epinephrine, cairan,
corticosteroids, dan H1, dan H2 blockers. Pasien dengan defisiensi
IgAperlu menerima Washed Packed Red Cells, deglycerolized frozen
red cells, atau IgA-Free blood Unit .Edema Pulmonary Noncardiogenic
Sindrom acute lung injury (Transfusion-Related Acute Lung Injury [
TRALI]) merupakan komplikasi yang jarang terjadi(< 1:10,000).
Ini berkaitan dengan transfusi antileukocytic atau anti-HLA
antibodi yang saling berhubungan dan menyebabkan sel darah putih
pasien teragregasi di sirkulasi pulmoner.Tranfusi sel darah putih
dapat berinteraksi dengan leukoaglutinin. Perawatan Awal TRALI
adalah sama dengan Acute Respiratory distress syndrome ( ARDS) (
lihat Bab 49), tetapi dapat sembuh dalam 12-48 jam dengan therapy
suportif.Graft versus Host Disease Reaksi jenis ini dapat dilihat
pada pasien immune-compromised. Produk sel darah berisi lymfosit
mampu mengaktifkan respon imun. Penggunaan filter leukosit khusus
sendiri tidak dapat dipercaya mencegah penyakit graft-versus-host;
iradiasi ( 1500-3000 cGy) sel darah merah, granulocyte, dan
transfusi platelet secara efektif menginaktifasi lymfosit tanpa
mengubahefikasi dari transfusi.Purpura Posttranfusi
Thrombocytopenia jarang terjadi setelah transfusi darah dan ini
berkaitan dengan berkembangnya alloantibody trombosit. Karena
alasan yang tidak jelas, antibodi menghancurkan trombosit. Hitung
trombosit secara jelas menurun 1 minggu setelah tranfusi.
Plasmapheresis dalam hal ini dianjurkan.Imun SupresiTransfusi
leukosit-merupakan produk darah dapat sebagai immunosuppressi. Ini
adalah terlihat jelas pada penerima cangkok ginjal, di mana
transfusi darah preoperatif nampak untuk meningkatkan survival dari
graft. Beberapa studi menyatakan bahwa rekurensi dari pertumbuhan
malignan mungkin lebih mirip pada pasien yang menerima transfusi
darah selamapembedahan. Dari kejadian yang ada juga menyatakan
bahwa tranfusi leukocyte allogenic dapat mengaktifkan virus laten
pada resipien. Pada akhirnya, transfusi darah dapat meningkatkan
timbulnya infeksi yang serius setelah pembedahan atau
trauma.KOMPLIKASI INFEKSIInfeksi virus
HEPATITIS
Sampai tes rutin untuk virus hepatitis telah diterapkan,
insidensi timbulnya hepatitis setelah transfusi darah 7-10%.
Sedikitnya 90% tentang kasus ini adalah dalam kaitan dengan
hepatitis C virus. Timbulnya hepatitis posttransfusi antarab
1:63,000 dan 1:1,600,000; 75% tentang kasus ini adalah anicteric,
dan sedikitnya 50% berkembang;menjadi penyakit hati kronis. Lebih
dari itu, tentang kelompok yang terakhir ini, sedikitnya 10-20%
berkembang menjadi cirrhosis.
ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SINDROM ( AIDS )
Virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini, HIV-1,
ditularkan melalui transfusi darah. Semua darah dites untuk
mengetahui adanya anti-HIV-1 dan - 2 antibodi . Dengan adanya FDA
yang menguji asam nukleat memperkecil waktu kurang dari satu minggu
dan menurunkan resiko dari penularan HIV melalui tranfusi
1:1.900.000 tranfusi INFEKSI VIRUS LAIN
Cytomegalovirus ( CMV) dan Epstein-Barr Virus umumnya
menyebabkan penyakit sistemik ringan atau asimptomatik.Yang kurang
menguntungkan, pada beberapa individu menjadi pembawa infeksi
asimptomatik; lekosit dalam darah dari donor dapat menularkan
virus. Pasien immunosupresi dan Immunocompromise ( misalnya, bayi
prematur dan penerima transplantasi organ ) peka terhadap infeksi
CMV berat setelah tranfusi. Idealnya, . pasien- pasien menerima
hanya CMV negative. Bagaimanapun, studi terbaru menunjukkan bahwa
resiko transmisi CMV dari transfusi dari darah yang leukositnya
berkurang sama dengan tes darah yang CMV negative. Oleh karena itu,
pemberian darah dengan leukosit yang dikurangi secara klinis cocok
diberikan pada pasien seperti itu. Human T sel virus lymphotropic I
dan II ( HTLV-1 dan HTLV-2) adalah leukemia dan lymphoma virus,
kedua-duanya telah dilaporkan ditularkan melalui transfusi darah;
leukemia dihubungkan dengan myelopathy. Penularan Parvovirus telah
dilaporkan setelah transfusi faktor pembekuan. dan dapat
mengakibatkan krisis transient aplastic pada pasient
immunocompromised. Penggunaan filter leukosit khusus nampaknya
mengurangi tetapi tidak mengeliminasi timbulnya komplikasi di atas.
Infeksi parasit Penyakit parasit yang dapat ditularkan melalui
transfusi seperti malaria, toxoplasmosis, dan Penyakit Chagas'.
Namun kasus-kasus tersebut jarang terjadi.Infeksi Bakteri
Kontaminasi bakteri dalam adalah penyebab kedua kematian melalui
transfusi. Prevalensi kultur positif dari kantong darah berkisar
dari 1/2000 trombosit sampai 1/7000 untuk pRBC. Prevalensi sepsis
oleh karena transfusi darah berkisar dari 1/25,000 tromobosit
sampai 1/250,000 untuk pRBC. Angka-angka ini secara relatif besar
dibandingkan ke resiko HIV atau hepatitis, yang adalah di sekitar
1/1-2 juta. Baik bakteri gram-positive ( Staphylococus) dan bakteri
gram-negative ( Yersinia dan Citrobacter) jarang mencemari
transfusi darah dan menularkan penyakit. Untuk mencegah kemungkinan
kontaminasi dari bakteri, darah harus berikan dalam waktu kurang
dari 4 jam. Penyakit bakteri yang ditularkan melalui transfusi
darah dari donor meliputi sifilis, brucellosis, salmonellosis,
yersiniosis, dan berbagai macam rickettsia.TRANSFUSI DARAH MASIF
Transfusi darah masif umumnya didefinisikan sebagai kebutuhan
transfusi satu sampai dua kali volume darah pasien. Pada kebanyakan
pasien dewasa, equivalent dengan 10-20 unit. Koagulopati Penyebab
utama perdarahan setelah transfusi darah masif adalah dilutional
thrombocytopenia. Secara klinis dilusi dari factor koagulasi tidak
biasa terjadi pada pasien normal. Studi Koagulasi dan hitung
trombosit, jika tersedia, idealnya menjadi acuan transfusi
trombosit dan FFP. Analisa Viscoelastic dari pembekuan darah
(thromboelastography dan Sonoclot Analisa) juga
bermanfaat.Keracunan Sitrat
Kalsium berikatan dengan bahan pengawet sitrat secara teoritis
dapat menjadi penting setelah transfusi darah dalam jumlah besar.
Secara klinis hypocalcemia penting, karena menyebabkan depresi
jantung, tidak terjadi pada pasien normal kecuali jika transfusi
melebihi 1 U tiap-tiap 5 menit. Sebab metabolisme sitrat terutama
di hepar, pasien dengan penyakit atau disfungsi hepar ( dan
kemungkinan pada pasien hipothermi) memerlukan infuse calcium
selama transfusi massif ).HypothermiaTransfusi Darah massif adalah
merupakan indikasi mutlak untuk semua produk darah cairan intravena
hangat ke temperatur badan normal. Arhitmia Ventricular dapat
menjadi fibrilasi ,sering terjadi pada temperatur sekitar 30C.
Hypothermia dapat menghambat resusitasi jantung. Penggunaan alat
infus cepat dengan pemindahan panas yang efisien sangat efisien
telah sungguh mengurangi timbulnya insiden hypothermia yang terkait
dengan transfusi.Keseimbangan asam basa
Walaupun darah yang disimpan adalah bersifat asam dalam kaitan
dengan antikoagulan asam sitrat dan akumulasi dari metabolit sel
darah merahs (carbondioxida dan asam laktat), berkenaan dengan
metabolisme acidosis metabolik yang berkaitan dengan transfusi
tidaklah umum. Yang terbanyak dari kelainan asam basa setelah
tranfusi darah massif adalah alkalosis metabolic
postoperative.Ketika perfusi normal diperbaiki, asidosis metabolic
berakhir dan alkalosis metabolic progresif terjadi, sitrat dan
laktat yang ada dalam tranfusi dan cairan resusitasi diubah menjadi
bikarbonat oleh hepar. Konsentrasi Kalium Serum Konsentrasi kalium
Extracellular dalam darah yang disimpan meningkat dengan waktu.
Jumlah kalium extracellular yang transfusi pada unit masing-msaing
kurang dari 4 mEq perunit. Hyperkalemia dapat berkembang dengan
mengabaikan umur darah ketika transfusi melebihi 100 mL/min.
Penanganan hyperkalemia dibahas Bab 28. Hypokalemia biasanya
ditemui sesudah operasi, terutama sekali dihubungkan dengan
alkalosis metabolisme ( lihat Bab 28 dan 30).
STRATEGI ALTERNATIF UNTUK PENANGANAN KEHILANGAN DARAH SELAMA
PEMBEDAHAN
TRANSFUSI AUTOLOGOUS
Pasien yang mengalami prosedur pembedahan elektif dengan suatu
kemungkinan tinggi untuk transfusi dapat mendonorkan darah mereka
sendiri untuk digunakan selama operasi. Darah ini dapat dikumpulkan
mulai 4-5 minggu sebelum operasi. Pasien diperbolehkan untuk
mendonorkan satu kantong darah sepanjang hematokrit kurang lebih
34% atau hemoglobin sekitar 11 g/dl. Kebutuhan pemakaian darah
minimum 72 jam antara mendonorkan darah dan membuat volume plasma
kembali normal. Dengan suplementasi besi dan terapi eritropoetin
rekombinan ( 400 U perminggu), sedikitnya tiga atau empat unit pada
umumnya dikumpulkan sebelum operasi. Beberapa studi menyatakan
bahwa transfusi darah autologous tidak mempunyai efek tambahan yang
mempengaruhi survival pada pasien yang mengalami operasi untuk
kanker. Walaupun transfusi autologous mungkin mengurangi resiko
infeksi dan reaksi transfusi, mereka tidaklah dengan sepenuhnya
bebas dari resiko. Resiko meliputi reaksi immunologi yang
berhubungan dengan n kesalahan pekerjaan karyawan dalam pengumpulan
dan label, pencemaran, dan gudang/penyimpanan yang tidak benar.
Reaksi alergi dapat terjadi dalam kaitan dengan allergen (
misalnya, ethylen oksida), dapat masuk kedalam darah dari tempat
pengumpulan dan gudang/penyimpanan. Pengumpulan darah preoperative
autologous dilakukan dengan frekwensi berkurang.Penyimpanan darah
& pemberian cairan melalui infus berulang
Teknik ini umumnya digunakan pada bedah jantung, vascular dan
bedah tulang ( lihat Bab 21). Darah di aspirasi intraoperatif
bersama-sama dengan suatu pencegah pembekuan darah ( heparin) ke
dalam suatu reservoir. Setelah jumlah darah cukup dikumpulkan, sel
darah yang merah di konsentratkan dan dicuci untuk dimurnikan dari
kotoran dan zat pembeku kemudian di transfusikan kembali ke dalam
pasien. Konsentrat darah tersebut umumnya mempunyai hematocrits
50-60%. Untuk digunakan secara efektif, teknik ini memerlukan
kehilangan darah lebih besar dari 1000-1500 mL. Kontrainidikasi
meliputi pencemaran dari luka yang busuk dan tumor malignan,
meskipun demikian kekhawatiran tentang kemungkinan reinfusi sel
malignan via teknik tills tidak dibenarkan. Sistem lebih modern dan
sederhana memungkinkan rein-fusion darah tanpa
centrifugae.Normovolemic Hemodilusi Hemodilution normovolemic akut
bergantung pada pendapat bahwa jika konsentrasi sel darah merah
dikurangi, total kehilangan sel darah merah dapat dikurangi apabila
darah dalam jumlah besar ditumpahkan; lebih dari itu, cardiac
output tetap normal sebab volume intravascuiar terkontrol. Darah
umumnya dikeluarkan sebelum operasi melalui kateter intravena yang
besar dan digantikan dengan cairan kristaloid dan koloid, supaya
pasien tetap normovolemic tetapi dengan hematocrit 21-25%. Darah
yang dikeluarkan disimpan dalam kantong CPD pada suhu sampai 6 jam
untuk menjaga fungsi dari trombosit; darah di transfusikan kembali
ke pasien setelah kehilangan darah atau lebih cepat jika
diperlukan.DONOR - TRANSFUSI LANGSUNG
Pasien dapat meminta donor darah dari anggota keluarga atau
teman yang mengandung ABO kompatibilitas. Kebanyakan bank darah
tidak menyarankan hal ini dan umumnya memerlukan donor kurang lebih
7 hari sebelum operasi untuk memproses darah dan mengkonfirmasikan
kompatibilitas.
Studi yang membandingkan keamanan dari pendonor-langsung dengan
donor secara random tidak ada perbedaan, ataupun bank darah lebih
aman.DISKUSI KASUS: PASIEN DENGAN PENYAKIT SICKLE CELL
Seorang perempuan negro 24 tahun mempunyai riwayat anemia sickle
cell herediter dengan gejala nyeri abdominal dan direncanakan untuk
cholecystectomy. Pasien berpikir dia mungkin punya sickle cell
anemia. Apa arti sickle cell anemia?
Sickle cell anemia adalah suatu anemia hemolytic herediter
sebagai hasil pembentukan dari hemoglobin abnormal (Hbs). Struktur
Hbs pada Hb dewasa (HbA) berbeda hanya pada substitusi valine ke
asam glutamic di posisi rantai keenam. Secara fungsional,
hemoglobin sickle mempunyai afinitas yang kurang terhadap oksigen (
P50= 31 mm Hg) mempunyai solubilitas yang kurang. Ketika
deoxygenasi, Hbs ber polymerisasi dan membentuk presipitat dalam
sel darah merah, menyebabkan sickle anemia. Pasien tersebut
mempunyai variabel ( 2-20%) hemoglobin fetal ( HbF). Ada
kemungkinan sel dengan HbF dalam jumlah besar dilindungi dari
pembentukan sickle. Pembentukan dan penghancuran sickle cell yang
irreversibel sickled menyebabkan anemia. Hematocrit 18-30%
disebabkan oleh hemolysis extravascular. Umur sel darah merah
berkurang 10-15 hari, bandingkan dengan 120 hari pada individu
normal.Apa perbedaan antara sickle cell anemia dan sickle cell
trait?Ketika ada kelainan genetic pada hemoglobin orang dewasa baik
dari kromosom maternal atau paternal (no.11), pasien tersebut
adalah homozgous untuk HbS dan mempunyai sickle cell anemia (HbSS).
Apabila hanya satu kromosom mempunyai gen sickle, pasien adalah
heterozygous dan mempunyai sickle cell trait (HbAS). Pasien dengan
sickle cell trait memproduksi sejumlah HbA(55-60%) dan HbS
(35-40%). Tidak sama dengan pasien dengan HbSS, mereka umumnya
tidak anemis, asymptomatic dan mempunyai harapan hidup yang normal.
Sickling terjadi hanya jika ada hypoxemia berat atau dalam keadaan
low-flow. Sickling umumnya terjadi di medula renal; tentunya pasien
pasien dengan sickle train mempunyai ginjal yang tidak dapat
diperbaiki. Beberapa pasien dengan HbAS dilaporkan mempunyai medula
renal, splenic dan paru yang infark. Apa yang merupakan hubungan
antara gen sickle cell pada orang Amerika
hitam?Sickle cell anemia merupakan penyakit utama pada negro
keturunan dari AfrikaTengah. kira-kira 0.2-0.5% Orang Negro Amerika
adalah homozygous untuk gen sickel dan kira-kira 8-10% adalah
heterozygous. Sickle cell anemia jarang ditemukan pada pasien
keturunan Mediterania. Apa pathophysiology dari talasemia Kondisi
yang mendukung pembentukan deoxyhemoglobin-misalnya, hypoxemia,
acidosis, hypertonisitas intracellular atau dehidrasi, peningkatan
2,3-DPG, atau peningkatan suhu dapat mempercepat sickling pada
pasien dengan Hbss. Hypothermia dapat juga terjadi karena
vasoconstriksi (lihat di bawah). Polymerisasi Hbs Intracellular
menyebabkan penyimpangaan sel darah merah, membuat lebih dan lebih
lengket, dan meningkatkan viskositas. Sickling boleh pada awalnya
bias reversible tetapi kemudian menjadi irrversibel pada beberapa
sel. Pembentukan agregasi sel darah merah pada kapiler dapat
menyebabkan obstruksi dari jaringan mikro sirkulasi. Suatu siklus
yang berbahaya terjadi di mana sirkulasi statis menyebabkan hypoxia
terlokalisir, dimana menyebabkan pembentukan sickling.Apa gejala
pasien dengan sickle cell anemia pada umumnya?
Pasien dengan Hbss biasanya gejala pertama muncul pada masa
kanak-kanak, dimana HbF menurun secara terus menerus. Penyakit ini
ditandai dengan krisis episode akut dan kronis dan progresif (
Tabel 29-8). Anak-Anak dengan pertumbuhan retardasi mempunyai
infeksi yang berulang. Infark splenic yang berulang menyebabkan
athropy dari splenic dan fungsinya hilang masa remaja.
Pasien tersebut pada umumnya meninggal dari infeksi/peradangan
berulang atau gagal ginjal. Krisis ini dipercepat oleh
infeksi/peradangan, udara dingin, dehidrasi, atau stress. Krisis
ini dibagi menjadi tiga tipe:Tabel 29-8. Manifestasi dari sickle
cell anemia.NeurologicalStrokeSubarachnoid
hemorrhageComaSeizures
OcularVitreous hemorrhageRetinal infarctsProliferative
retinopathyRetinal detachment
PulmonaryIncreased intrapulmonary shuntingPleuritisRecurrent
pulmonary infectionsPulmonary infarcts
CardiovascularCongestive heart failureCor
pulmonalePericarditisMyocardial infarction
GastrointestinalCholelithiasis (pigmented
stones)CholecystitisHepatic infarctsHepatic abscessesHepatic
fibrosis
HematologicalAnemiaAplastic anemiaRecurrent infectionsSplenic
infarctsSplenic sequestrationFunctional asplenia
Genitourinary
HematuriaRenal papillary necrosisImpaired renal concentrating
ability (isosthenuria)Nephrotic syndromeRenal insufficiencyRenal
failurePriapism SkeletalSynovitisArthritisAseptic necrosis of
femoral headSmall bone infarcts in hand and feet
(dactylitis)Biconcave ("fishmouth") vertebraeOsteomyelitis
SkinChronic ulcersVasoocclusivecrises
Tergantung dari pembuluh darah, episode akut ini dapat
mengakibatkan mikro- atau macroinfark. Kejadian paling menyakitkan
berkaitan dengan microinfark pada berbagai jaringan. Secara klinis,
gejalanya abdominal akut, sakit dada,sakit punggung, atau sakit
persendian. Sulit dibedakan sakit abdominal antara yang dioperasi
dan tidak dioperasi. Kebanyakan pasien membentuk batu empedu
pigmented pada usia dewasa, dan pada beberap pasien menyebabkan
cholecystisis akut. exsive gejala di (dalam) kapal lebih besar
dapat menghasikan thromboses menghasilkan splenic, cerebral,
berkenaan dengan paru- paru, hepatic, berkenaan dengan ginjal, dan,
lebih sedikit biasanya, myocardial infarctions.Krisis Aplastic
Anemia dalam ( Hb 2-3 g/dL) dapat dengan cepat terjadi ketika
produksi sel darah merah di dalam sumsum tulang ditekan.
Infeksi/Peradangan Dan defisiensi Folate dapat berperan. Beberapa
pasien menjadi leukopenia.Krisis Splenic
Penyatuan darah [yang] mendadak di (dalam) limpa dapat terjadi
bayi dan anak-anak muda dan dapat menyebabkan life-threatening
hypotension. Mekanisme adalah pikir untuk;menjadi parsial atau
melengkapi;menyudahi keadaan macet [dari;ttgt] pengeringan pembuluh
darah dari limpa. Bagaimana mendiagnosa anemia sickle sel ?Sel
darah merah dari pasien dengan anemia sickle cell dapat membentuk
bulan sabi setelah penambahan reagen oxygen consuming (
metabisulfite) atau suatu cairan ionic hipertonik bersifat ion
hyper-tonic ( test solubilitas). Konfirmasi dengan hemoglobin
electrophoresis. Apa yang terbaik dipersiapkan pada pasien dengan
sickle cell anemia yang akan dioperasi?Persiapan preoperative yang
optimal adalah yang diinginkan untuk semua pasien yang mengalami
operasi. Pasien harus terhidrasi dengan baik, infeksi harus
dikontrol, dan konsentrasi hemoglobin harus pada level ynag bisa
diterima. Terapi transfusi preoperative bersifat individualis pada
pasien dan pada prosedur pembedahan. Transfusi tukar parsial
sebelum operasi besar pada umumnya dianjurkan. Tidak sama dengan
transfusi biasa, tranfusi tukar menurunkan viscositas darah..
Mereka juga meningkatkan oxygen-carrying capacity dan menurunkan
kemungkinan sickling. Tujuan dari transfusi biasanya untuk mencapai
hematocrit 35-40% dengan 40-50% hemoglobin normal ( HbAJ). Walaupun
keuntungan-keuntungan transfusi tukar pada pasien mengalami
anesthesia dapat diterangkan, itu membantu pasien melewati
krisis.Apakah ada pertimbangan khusus selama intraoperative?
Keadaan yang mungkin dapat menimbulkan desaturasi hemoglobin atau
keadaan aliran yang rendah harus dihindari. Segala usaha harus
dilakukan untuk menghindari hypothermia dan hyperthermia, acidosis,
dan bahkan derajat ringan dari hypoxemia, hypotension, atau
hypovolemia. Informasi-
hidrasi yang banyak dan pemberian tekanan oksigen yang
tinggi(>50%) juga dibutuhkan. Mekanisme kompensasi yang utama
pada pasien ini adalah peningkatan dari cardiac output yang harus
dijaga selama operasi berlangsung. Monitoring terhadap central
venous pressure (CVP) atau tekanan pembuluh arteri paru dengan
saturasi oksigen pembuluh vena yang tercampur mungkin berguna pada
beberapa pasien. Alkalosis ringan dapat membantu menghindari
sickling, tetapi meskipun hanya alkalosis respiratorik yang
moderate mungkin mempunyai efek samping terhadap aliran darah ke
otak. Banyak juga klinisi yang menghindari pemakaian tourniquet.
Tidak ada penelitian yang mendukung atau menolak pemakain dari
tehnik anesthesia regional atau umum.Apakah ada pertimbangan khusus
selama ostoperatif?
Prinsip yang sama yang digunakan selama masa intraoperatif juga
dijadikan pegangan untuk masa postoperative. Kematian pada
perioperatif paling sering terjadi pada periode postoperative.
Hipoksemia dan komplikasi pada paru menjadi factor resiko yang
utama. Pemberian suplemen oksigen, penanganan nyeri yang optimal,
fisioterapi untuk paru-paru, dan ambulasi lenih awal sangat
dibutuhkan untuk mencegah terjadinya komplikasi-komplikasi
tersebut. Apakah yang manjadi hal yang signifikan dari sickle cell
anemia dan thalassemia pada pasien yang sama?
Kombinasi dari HbS dan Thalassemia, biasanya sickle
{S-Thalassemia}, mempunyai suatu variable dan efek dari beratnya
penyakit yang tidak dapat diperkirakan. Secara umum, kombinasi ini
cenderung menjadi lebih ringan pada pasien kulit hitam disbanding
ras Mediterranian.Apakah Patofisiologi dari Thalassemia?
Thalassemia adalah kelainan herediter pada produksi satu atau
lebih subunit dari hemoglobin. Pasien dengan thalassemia mungkin
dapat membentuk HbA normal tetapi mengalami penurunan jumlah
produksi dari rantai orft. Keparahan dari kelainan ini tergantung
pada subunit yang terganggu dan derajatnya dimana produksi
hemoglobin juga terganggu. Gejala mungkin tidak ada atau bisa
berat. Pasien dengan thalassemia-a mengalami penurunan jumlah
produksi dari sub unit-a, sedangkan pasien dengan fi-thalassemia
menurun jumlah produksinya pada subunit-f. Pembentukan hemoglobin
dengan subunit yang abnormal dapat mengganggu membrane sel darah
merah dan menyebabkan hemolisis dengan derajat yang bervariasi sama
dengan hemopoiesis yang tidak efektif. Hal ini dapat menyebabkan
hipertrofi dari sumsum tulang dan seringkali menyebabkan tulang
yang abnormal. Hipertrofi dari maksila dapat menyebabkan intubasi
trachea menjadi sulit. Thalassemia sering terjadi pada orang-orang
Asia Tenggara, Afrika, ras Mediterranian, dan India. Apakah yang
dimaksud dengan penyakit Hemoglobin C?Substitusi asam glutamate
oleh lisin pada kromosom 6 pada subunit-f menyebabkan terbebntuknya
hemoglobin C (HbSC). Sekitar 0,05% orang hitam di amerika memiliki
gen untuk HbC. Pasien HbC yang homozigot umumnya hanya mengalami
hemolitik ringan dan splenomegali. Keadaan ini sangat jarang
menimbulkan komplikasi yang signifikan. Kecenderungan HbC untuk
mengkristal pada lingkungan yang hipertonis mungkin bertanggung
jawab terhadap terjadinya hemolisis dan memiliki cirri-ciri dengan
ditemukannya target sel pada apus darah tepi.
Apa yang merupakan arti genotype Hbsc?
Hampir 0,1% orang hitam amerika merupakan heterozigot untuk HbS
dan HbC (HbSC) secara terus-menerus. Pada pasien ini biasanya
mengalami anemia hemolitik yang moderate. Beberapa pasien
kadang-kadang mengalami krisis nyeri, infark spleen, dan disfungsi
hepar. Manifestasi pada mata yang sama dengan lainnya yang
berhubungan dengan penyakit HbSS biasanya jarang. Wanita dengan
HbSS mempunyai resiko komplikasi yang tinggi pada trimester ketiga
kehamilan dan saat melahirkan.Apa yang adalah hemoglobin E?
Hemoglobin E disebabkan oleh substitusi tunggal pada rantai-D
dan merupakan variasi hemoglobin yang terbanyak kedua di dunia.
Keadaan ini paling sering terjadi pada pasien yang berasal dari
daerah Asia Tenggara. Meskipun affinitas oksigen normal, akibat
dari terjadinya substitusi akan menyebabkan gangguan dari produksi
rantai-D (sama seperti Thalassemia-fi). Pasien dengan kelainan
homozigot ditandai dengan mikrositosis dan adanya sel target,
tetapi tidak selalu disertai anemia dan jarang terdapat manifestasi
yang lain.Apakah hal yang signifikan dalam pemeriksaan hematologist
untuk defisiensi glucose-6- phosohat dehidrogenasi?
Secara normal sel darah merah akan diproteksi terhadap zat-zat
aksidator. Golongan sulfahidril pada hemoglobin juga dijaga dengan
menurunkan glutation. Hal ini disebabkan oleh NADPH ( penurunan
nicotinamide adenine dinucleotide phosphate) dimana NADPH ini
sendiri dibentuk oleh metabolisme glukosa pada saat pembentukan
dari heksosa monofosfat. Glukosa-6-phosphat dehidrogenase adalah
enzim yang penting pada jalur reaksi ini. Kelainan pada jalur ini
menyebabkan jumlah yang tidak adekuat dari gluthation yang, dimana
secara potensial dapat muncul pada saat oksidasi dan presipitasi
hemoglobin pada sel darah merahnya dan hemolisis.
Kelainan di (dalam) G6Pd secara relatif umum. (Di) atas 400
varian diuraikan. Gantung pada arti yang fungsional kelainan enzim,
penjelmaan klinis dapat sunggung variabel. atas [Bagi/Kepada] 15%
tentang hitam [Jantan/Pria] Amerika mempunyai yang umum secara
klinis penting A' varian. Suatu varian detik/second adalah individu
umum [dari;ttg] Jalur keluarga Mediterania dari timur, dan
sepertiga di (dalam) individu Jalur keluarga Cina. Sebab tempat
untuk enzim adalah pada [atas] X chromosome, kelainan
adalah Ciri X-linked, dengan [jantan/pria] yang sedang terutama
semata di/terpengaruh. [Sebagai/Ketika/Sebab] [umur/zaman] sel
darah merah, G6Pd Aktivitas [yang] secara normal ber/kurang.
Sebagai konsekwensi, mengeram butir-butir darah merah adalah [yang]
paling peka ke oksidasi. Kebusukan ini dengan jelas/dengan nyata a
dipercepat pasien dengan Varian Mediterania tetapi hanya sedang
sangat di (dalam) pasien dengan A~ varian. Kebanyakan pasien secara
khas tidak anemic tetapi dapat kembang;kan hemolysis oxidant
berikut menekankan seperti proses pencernaan atau
infeksi/peradangan [yang] hasil bakteri dan karena virus beberapa
obat/racun ( Tabel 29-9). Hemolysis dapat juga dipercepat oleh
berkenaan dengan metabolisme acidosis. Peristiwa Hemolytic dapat
menyajikan dengan hemoglobinuria dan hypotension. Mereka biasanya
self-limited sebab hanya populasi sel yang lebih tua dibinasakan.
Mediterania Varian mungkin (adalah) dihubungkan dengan derajat
tingkat beberapa [dari;ttg] anemia hemolytic kronis, dan beberapa
pasien secara elok sensitip ke fava kacang.
Table29-9. Obat/Racun untuk menghindari pasien dengan G6Pd1
Kekurangan.
Obat yang boleh menyebabkan hemolysis
Sulfonamides Antimalarial Obat/Racun Nitrofurantoin Cuka
Nalidixic Probenecid Aminosalicylicacid Phenacetin Acetanilid
Cuka Ascorbic ( di (dalam) dosis besar) Vitamin K Methylene biru
Quinine2 Quinidine3 Chloramphenicol Penicillamine Dimercaprol
Obat Lain
Prilocaine Nitroprusside
1G6Pd, Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase
2 May jadilah menyelamatkan pasien dengan A" varian
3 Should dihindarkan oleh karena potensi mereka untuk
menyebabkan
Perawatan terutama semata pencegahan. Ukuran mengarah pada
memelihara fungsi berkenaan dengan ginjal ( lihat di atas) ditandai
pasien [siapa] yang kembang;kan hemoglobinuriaSuMBER PUSTAKA1.
Boldt J: New light on intravascular volume replacement regimens:
what did we learn from the past three years? Anesth Analg
2003;97:1595. Metaanalysis of 40 studies of intraoperative
intravascular volume resuscitation.
2. Mollison PL, Engelfriet CP, Contreras M: Blood Transfusion in
Clinical Medicine, 10th ed. Blackwell Science, 1997.
3. Pestana C: Fluids and Electrolytes in the Surgical Patient,
5th ed. Lippincott, Williams & Wilkins, 2000.
4. Practice Guidelines for blood component therapy: a report by
the American Society of Anesthesiologists Task Force on Blood
Component Therapy. Park Ridge, IL: American Society of
Anesthesiologists. Anesthesiology 1996;84:732.
5. University Hospital Consortium Clinical Practice Advancement
Center: Technology assessment: albumin, nonprotein colloid, and
crystalloid solutions. Oak Brook, IL, May 2000. Excellent
evidence-based guidelines useful for guiding intravenous fluid
therapy during the perioperative period.
6. van Hilten JA, van de Watering LMG, van Bockel JH, et al:
Effects of transfusion with red cells filtered to remove
leucocytes: randomised controlled trial in patients undergoing
major surgery. BMJ 2004;328:1281. Good review of the effects of
transfusing leukocyte-poor RBCs.
1