1 ISTITUTO SUPERIORE DI OTTICA E OPTOMETRIA BENIGNO ZACCAGNINI CORSO DI SPECIALIZZAZIONE IN OPTOMETRIA SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, 40141 ANNO FORMATIVO 2008/2010 TESI POSSIBILITA’ DI RECUPERO DEL VISUS, MEDIANTE CORREZIONE CON LENTI A CONTATTO, IN AMBLIOPI NON STRABICI CHE NON HANNO EFFETTUTATO O NON HANNO PORTATO A TERMINE IL TRATTAMENTO ANTIAMBLIOPICO DURANTE IL PERIODO CRITICO DI. LUIGI BENASSI RELATORE LAURA LIVI DISCUSSIONE DELLA TESI SPERIMENTALE PRESSO LA SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, IL 26 novembre 2012
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TESI - autovelox.xoom.itautovelox.xoom.it/ambliopia/ambliopia cura-tesi.pdf · 6 INTRODUZIONE Ambliopia L’ambliopia definita anche “occhio pigro” è un adattamento sensoriale
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ISTITUTO SUPERIORE DI OTTICA E OPTOMETRIA BENIGNO ZACCAGNINI
CORSO DI SPECIALIZZAZIONE IN OPTOMETRIA
SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, 40141
ANNO FORMATIVO 2008/2010
TESI
POSSIBILITA’ DI RECUPERO DEL VISUS, MEDIANTE
CORREZIONE CON LENTI A CONTATTO, IN AMBLIOPI NON
STRABICI CHE NON HANNO EFFETTUTATO O NON HANNO
PORTATO A TERMINE IL TRATTAMENTO ANTIAMBLIOPICO
DURANTE IL PERIODO CRITICO
DI.
LUIGI BENASSI
RELATORE
LAURA LIVI
DISCUSSIONE DELLA TESI SPERIMENTALE PRESSO LA SEDE DI BOLOGNA Via Ghirardini 17, IL 26 novembre 2012
Attualmente la possibilità di incontrare ambliopi non trattati in età adulta è molto bassa in quanto la
scolarizzazione dei tempi moderni ha favorito la diagnosi precoce di tale condizione visiva. Lo studio
si propone di valutare la variazione del visus monoculare di occhi ambliopi e l'incremento dei primi
gradi della visione binoculare mediante l'applicazione di lenti a contatto a correzione totale. Si deve
inoltre precisare che tali lenti non erano mai state utilizzate dai soggetti inseriti nello studio. E' riportato
in letteratura che il miglioramento dimensionale dell’immagine retinica crea le condizioni per avere
performance migliori(3).
Metodi
Durante le prove sono state valute l’acuità visiva, la visione simultanea e la fusione al momento
dell’inserimento della prima lente di prova sull'occhio pigro e dopo un utilizzo di 6 mesi della lente
definitiva. Le valutazioni dell'acuità visiva sono state effettuate con ottotipo a proiezione, della visione
simultanea tramite prisma verticale, della fusione tramite filtro rosso.
L’applicazione delle lenti a contatto è stata effettuata su 8 pazienti adulti con una età media di 43 anni.
Nella seguente tabella vengono riportati il tipo di ambliopia di cui sono affetti i pazienti, e la relativa
correzione abituale in uso. Inoltre sono rilevati il trattamento antiabliopico, la refrazione oggettiva
dell’occhio ambliope e del contro laterale dominante, i relativi visus con correzione abituale in uso e
l’età in cui hanno iniziato il tentativo di recupero dell’acuità visiva monoculare e dei primi gradi della
visione binoculare.
Tabella A parte1
1 Rachele 2 Loretta 3 Paolo 4 Katia
Tipo
ambliopia Astigm. Astigm. Ipermetropica Miopica
Trattamento
nel periodo
critico
SI
NO
SI
SI
Correzione
abituale dopo
il periodo
critico
NO
NO
NO
Occhiale
D Sf -6.00
S Sf -3.00 cil -3.00 ax 180
Oggettivo
occhio
ambliope
8.10/6.80 Cil 7.00 D
8.20/7.30 Cil 5.00 D
Sf +5.00
Sf -15.00 cil -1.00 ax 180
Oggettivo
contro laterale
emmetrope
emmetrope
emmetrope
Sf -3.00 cil -3.00 ax 180
Visus
ambliope
< 0.05
<0.05
0.1
<0.05
Visus
controlater.
1
1
1
0.8
Età inizio
trattamento
54
36
51
33
4
Tabella A parte 2
5 Lauro 6 Salvatore 7 Annalisa 8 Gianni
Tipo ambliopia Astimatica Astigmatica Miopica Astigmatica
Trattamento
nel periodo
critico
NO
SI
SI
SI
Correzione
abituale dopo il
periodo critico
NO
NO
Occhiale
D Sf -1.00 cil -0.50ax 10
S Sf -4.00 cil -1.00ax 10
Tabo
NO
Oggettivo
occhio
ambliope
Sf+2.50Cil -3.25ax 155
Sf+2.50Cil-2.75ax160
Sf-5.50Cil-0.75ax 10
Sf+1.00Cil-2.75ax30
Oggettivo
contro laterale
emmetrope
emmetrope
Sf -1.50
emmetrope
Visus ambliope
0.15
0.2
0.5
0.2
Visus
controlater.
0.7
1
1
1
Età inizio
trattamento
63
33
41
34
In sede di anamnesi sono stati raccolti dati da cui si evince che due soggetti non sono stati sottoposti ad
alcun trattamento antiambliopico. In contrapposizione gli altri 6 soggetti hanno iniziato il trattamento
durante il periodo plastico e non lo hanno portato a termine.
Inoltre in tale seduta sono state rilevate le età in cui è stata diagnosticata l’ambliopia ed il tipo di
trattamento: per i due soggetti non trattati la diagnosi è avvenuta in età adulta (patente) mentre per tutti
gli altri 6 soggetti è avvenuta nel primo periodo scolastico. Il trattamento è stato di tipologia
tradizionale quindi correzione dell’occhio ambliope tramite occhiale ed utilizzo dell’occlusione sul
contro laterale dominante.
Tutti questi soggetti riportano di non essere stati in grado di superare i problemi generati dall’utilizzo
dell’occlusore e per tale motivo di aver sospeso il trattamento.
Al momento del primo contatto soltanto due soggetti portavano in modo abituale una correzione. Si
trattava di occhiali a correzione completa sul dominante e correzione parziale sul contro laterale
ambliope.
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Materiali
Sono state utilizzate varie tipologie di lenti attualmente disponibili a totale correzione del difetto visivo
presente nell'occhio ambliope. Sono state applicate RGP a geometria individuale da topografia, toriche
e bitoriche. Per quanto riguarda la contattologia morbida sono state utilizzate lenti idrofile standard e
individuali sia sferiche che toriche con vari sistemi di stabilizzazione.
Risultati
Dopo 6 mesi di correzione piena con lenti a contatto dell’occhio ambliope tutti i casi hanno mostrato un
aumento dell’acuità visiva in media di 2.68 linee dell’ottotipo.
I valori medi della acuità visiva variano da 0.394 al momento dell’ inserimento della lente fino a un
valore medio di 0.662 dopo 6 mesi di utilizzo ad applicazione terminata.
La fusione è stata rilevata anche nei 4 casi che non la presentavano al momento della applicazione
della prima LAC.
Tutto il campione dopo 6 mesi di utilizzo della lente a contatto definitiva ha raggiunto il secondo
livello della visione binoculare.
Conclusioni
Nonostante il ristretto campione di soggetti i risultati ottenuti ci portano ad affermare che l’utilizzo di
LAC a correzione totale consente un miglioramento significativo del visus nel tempo.
L’ utilizzo della suddetta lente a contatto apporta inoltre vantaggi alla visione simultanea e alla fusione
utili anche in previsione di una eventuale riduzione chirurgica del difetto.
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INTRODUZIONE
Ambliopia
L’ambliopia definita anche “occhio pigro” è un adattamento sensoriale che il sistema visivo adotta per
eliminare i disagi che il difetto refrattivo presente e l’anomala organizzazione binoculare potrebbero
generare.
Si tratta di una condizione monolaterale o in modo non frequente bilaterale nella quale il valore
massimo di acuità visiva è inferiore a 10/10, in assenza di anomalie strutturali o patologiche, in
presenza di una o più di una delle seguenti condizioni comparse entro il sesto anno di età:
1 ) Anisometropia Ambliogenica
2 ) Deviazione costante e unilaterale
3 ) Isoametropia Bilaterale Ambliogenica
4 ) Astigmatismo Unilaterale o Bilaterale Ambliogenico
5 ) Degradazione dell’immagine
Oltre all’ambliopia la presenza di queste condizioni definite “ fattori ambliogenici” possono generare
altri tipi di adattamento sensoriale quali:
-Soppressione
-Corrispondenza Anomala
La soppressione è un meccanismo attivo della visione binoculare attraverso il quale le immagini
provenienti da un occhio non raggiungono un livello di coscienza. Si tratta di un fenomeno presente
soltanto nella visione binoculare che genera l'incapacità di percepire oggetti che stimolano una
porzione o tutto il campo visivo di un occhio, essa è attribuita alla inibizione corticale attiva.
La soppressione interviene in risposta a situazioni diverse dove la confusione è la causa primaria e la
diplopia la causa secondaria.
Solitamente si presenta come un fenomeno regionale poiché interessa soltanto una porzione e non
l'intera area retinica.
La corrispondenza retinica anomala o corrispondenza sensoriale anomala è la condizione nella quale le
fovee dei due occhi non condividono più la stessa direzione visiva. La fovea del dominante ha acquisito
una direzione visiva comune con un'area extrafoveale del controlaterale quindi non corrispondente in
origine alla fovea del dominante.
Il sistema sensoriale a questo punto può neutralizzare completamente la deviazione creando altre due
condizioni in primo luogo corrispondenza retinica anomala Armonica e in secondo luogo la
Disarmonica.
La corrispondenza retinica anomala Armonica è quella condizione di visione binoculare nella quale la
fovea dell'occhio fissante condivide una direzione visiva comune con l'area di retina dell'occhio deviato
detta pseudo fovea. Su essa si forma l'immagine del punto di fissazione quindi la deviazione è
completamente neutralizzata da un punto di vista sensoriale.
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La corrispondenza retinica anomala Disarmonica è quella condizione di visione binoculare nella quale
lo spostamento delle direzioni visive soggettive non compensano completamente la deviazione.
La fovea dell'occhio fissante condivide la propria direzione visiva con una porzione retinica dell'occhio
deviato che si trova tra la fovea ed il punto in cui si forma l'immagine della mira di fissazione.
La deviazione non è completamente compensata dal punto di vista sensoriale.
Per discernere le due forme di corrispondenza anomala basta confrontare l’angolo che annulla il
movimento di fissazione al cover/uncover con l’angolo che ripristina la fusione al filtro rosso.
Nel caso si riportino stessi risultati ci riconduciamo alla forma Armonica in caso contrario è riscontrata
la forma Disarmonica.
La corrispondenza retinica anomala e la soppressione creano i loro effetti alterando la visione
binoculare e sono rilevabili tramite test in visione binoculare.
L’ambliopia allo stesso modo da luogo a limitazioni binoculari ma è rilevabile tramite test che
indagano la visione monoculare.
La definizione data da Von Grafe “l’ambliopia è quella situazione nella quale l’osservatore non vede
niente ed il paziente vede poco” serve a riportare una prima importante informazione:
Tutte le strutture anatomiche oculari sono sostanzialmente integre senza lesioni di tipo anatomico con
l’unica eccezione delle ambliopie da deprivazione dell’immagine, eppure l’occhio in questione non è in
grado di superare una certa soglia di acutezza visiva, sebbene ben corretto del difetto presente.
Un fattore ambliogenico causa la comparsa di diplopia e confusione in risposta ai quali il sistema
nervoso centrale sviluppa un adattamento sensoriale. Nel disegno 1 sottostante viene indicato come si
genera la confusione: stimolazione di aree retiniche corrispondenti da parte di oggetti diversi, e la
diplopia: stesso oggetto che stimola aree non corrispondenti.
Disegno 1
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Diplopia e confusione generano nel soggetto condizioni che distorcono l’ambiente esterno (oggetti
diversi percepiti nello stesso spazio o visione doppia) ed alterano inoltre il normale sviluppo
psicomotorio.
Il sistema nervoso centrale sopperisce a questa disfunzione sviluppando una soppressione completa o
parziale delle informazioni afferenti dall’occhio ambliope oppure instaurando una corrispondenza
retinica anomala.
Gli adattamenti sensoriali hanno la funzione di diminuire o annullare i sintomi di diplopia e confusione.
Tali sintomi generano alterazioni nella cognizione del mondo esterno nei confronti di un soggetto
sano.
La percezione del mondo esterno può avvenire in due modi: bidimensionale o piatta oppure
tridimensionale o stereoscopica in funzione delle abilità del soggetto.
Visione bidimensionale
E’ garantita dal corretto funzionamento di un occhio soltanto. Un evento anche grave che impedisca in
modo totale o parziale il funzionamento di un occhio non limiterà quindi la percezione bidimensionale.
Tale evento può essere un grave trauma una patologia o un adattamento sensoriale per esempio
soppressione completa di un occhio.
Visione tridimensionale
La visione binoculare ha la caratteristica di eliminare gli scotomi fisiologici (papille) di aumentare
l’acutezza visiva ( rispetto alla monoculare) e di creare il substrato su cui si realizzerà la stereopsi.
Un sistema capace di percepire la stereopsi garantisce al soggetto un livello di possibilità di interagire
con il mondo esterno molto maggiore rispetto ad uno con capacità solo bidimensionali.
La parallasse è il fenomeno fisico sfruttato dal sistema nervoso centrale per ottenere informazioni sulla
posizione o struttura tridimensionale. Gli oggetti con struttura tridimensionale vengono visti da due
posizioni diverse, quindi le immagini retiniche sono diverse e non sovrapponibili.
Il cervello riceve due immagini diverse dello stesso oggetto e in base all’esperienza sensoriale
acquisita riconosce la tridimensionalità del mondo esterno. Possiamo affermare che la tridimensionalità
viene generata dalla cognizione delle differenze delle due immagini dello stesso oggetto percepite dai
due occhi. L’insieme di tutti questi meccanismi viene indicato come stereopsi.
La visione tridimensionale per essere realizzata ha bisogno del corretto funzionamento di entrambi gli
occhi ed inoltre devono essere garantiti i tre livelli della visione binoculare:
1) Percezione simultanea
2) Fusione
3) Stereopsi
Ciascuno di questi livelli necessita di abilità e caratteristiche funzionali ad un livello crescente che non
dipendono solo dal corretto funzionamento prettamente visivo dei due occhi, ma anche dalla giusta
interazione binoculare tra gli stessi.
In risposta alla presenza di diplopia e confusione il sistema nervoso centrale può mettere in atto la
soppressione operando in modo da garantire il massimo livello di visione binoculare con le abilità e le
caratteristiche funzionali disponibili, andando però a limitare lo stadio più complesso di visione
binoculare.
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Quindi in caso di seppur lieve ambliopia risulterà alterata la stereopsi, spesso è presente una stereopsi
grossolana.
Un’ambliopia di livello superiore genererà quasi certamente una limitazione della stereopsi.
Un’ambliopa severa comprometterà, oltre alla percezione della tridimensionalità, anche la percezione
simultanea e conseguentemente la fusione.
A livello pratico può accadere di trovare alte anisometropie alle quali il sistema nervoso centrale
risponde non manifestando diplopia o confusione, ma permettendo la percezione simultanea in modo
da preservare almeno in parte la fusione quantomeno periferica.
Ambliopia Sperimentale (2)
Per capire come la presenza di un fattore ambliogenico alteri il normale sviluppo di un individuo
dobbiamo prima capire come si sviluppa un sistema visivo. La prima osservazione riguarda i due
apparati anatomico e funzionale.
Per avere accesso ai livelli più alti della visione binoculare devono essere garantite due condizioni:
1) integrità anatomica
2) presenza delle connessioni sinaptiche binoculari a livello occipitale
Possiamo affermare questo grazie agli studi di Hubel e Wiesel, premiati con il Nobel per la medicina
nel 1981 per il lavoro svolto sulle colonne di dominanza oculare. La tecnica da loro usata consiste
nell’impiantare elettrodi direttamente nelle strutture cellulari dell’area visiva di primati (scimmie) ed
andare a ricercare le risposte bioelettriche generate da stimoli visivi controllati. Si è potuto dimostrare
la presenza di strutture colonnari formate da cellule che elaborano i parametri dello stimolo quali
posizione nello spazio, orientamento e movimento oltre all’esistenza e ai limiti del periodo critico.
L’attivazione di tali strutture mediante risposte a stimoli visivi è stata dimostrata dalle registrazione di
attività bioelettriche da parte degli elettrodi impiantati; si è dimostrato in questo modo che esistono aree
che rispondono a stimoli presentati a ciascuno dei due occhi separatamente ed aree che rispondono a
stimoli di tipo binoculare.
Studiando con le stesse tecniche le risposte ad alterazioni dei normali stimoli, ad esempio creando
strabismi con prismi o occlusioni di vario genere, e confrontandoli con i dati ottenuti da soggetti senza
alterazioni si è dimostrato l’esistenza del Periodo Critico.
Con il termine Periodo Critico si identifica un periodo di tempo durante il quale il sistema visivo è
plastico, cioè in grado di subire l’effetto negativo di un non corretto input visivo e di rispondere
positivamente alla rimozione dell’ostacolo. I limiti di tale periodo dipendono in larga misura dall’età
del soggetto e dall’entità dell’ostacolo nel senso che più è giovane il soggetto tanto più grave è l’effetto
e tanto più precocemente l’ostacolo è rimosso, tanto migliore è il recupero.
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Grafico 1
Nel grafico 1 vengono riportate la distribuzione delle risposte delle cellule del IV strato della corteccia
visiva dopo aver anteposto delle occlusioni in condizioni sperimentali.
Nel soggetto normale (A) le cellule di gran lunga più numerose sono quelle ad attivazione binoculare
cioè quelle che rispondono quando vengono stimolati i due occhi, anche se non è ancora del tutto
chiaro quali compiti della visione binoculare esse svolgano. Affianco alle cellule che possono essere
attivate indifferentemente da un occhio o dall’altro ne esistono altre (secondo alcuni neurofisiologi da
considerare le sole vere binoculari) maggiormente rappresentate nelle aree peristriate, che rispondono
solo quando lo stimolo colpisce contemporaneamente zone corrispondenti dei due occhi.
Da questi studi si è riscontra l’esistenza del periodo critico, è dimostrato da questi studi su primati
esattamente come i dati clinici e l’esperienza quotidiana ce lo propongono.
Se durante il periodo critico impediamo ad uno dei due occhi di ricevere immagini nitide simulando in
questo modo la condizione della ptosi completa della cataratta congenita monolaterale o della
anisometropia elevata, si osserva a livello corticale una conseguente riduzione dell’attivazione
cellulare.
Tale riduzione può arrivare fino alla scomparsa di attività da parte di quelle binoculari a favore di una
enorme prevalenza di quelle monoculari corrispondenti all’occhio indenne.
Degno di nota è l’effetto di uno strabismo provocato sperimentalmente infatti si osserva una netta
preponderanza delle cellule ad attivazione monoculare rispetto alle binoculari, mentre nel caso di uno
strabismo indotto di tipo alternante si ha una quasi scomparsa delle cellule ad attivazione binoculare a
favore di un aumento delle cellule ad attivazione monoculare.
Se in alternativa lo strabismo indotto sperimentalmente è monolaterale l’animale usa sempre lo stesso
occhio per fissare mentre l’altro risulta deviato comportando una netta riduzione della attività
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bioelettrica delle cellule monolaterali relative all’occhio deviato. Si consideri che l’occlusione
dell’occhio precedentemente fissante conduce ad un rapido recupero delle risposte relative a cellule
monoculari, ma le risposte relative all’ attività bioelettrica delle cellule binoculari aumentano assai più
difficilmente.
Sono state riscontrate notevoli difficoltà nel recupero dell’attività binoculare soprattutto in strabismi
artificiali alternanti sia nei casi originati chirurgicamente che con prismi.
Lo studio approfondito dei dati che scaturiscono da questo tipo di esperimenti porta ad affermare con
certezza quasi assoluta che la performance del sistema visivo di un individuo dipende dall’interazione
tra fattori genetici, maturazione anatomica e stimolazione sensoriale.
- A parità di componente genetica la funzione del sistema visivo può essere alterata quando
intervengono fattori di disturbo a carico della normale stimolazione, nel senso che o non viene
stimolato o viene stimolato male.
- A parità di fatture di disturbo gioca un ruolo determinante il fattore tempo (periodo critico).
Infatti possiamo affermare che il danno visivo è tanto più profondo quanto più il disturbo è grave,
precoce e protratto.
Le possibilità di recupero sono tanto migliori quanto più precocemente il disturbo viene individuato ed
allontanato, e quindi instaurata la riabilitazione.
Periodo critico e Trattamento (4)
Vari sono gli autori che cercano di suddividere temporalmente il periodo dello sviluppo visivo, dalla
nascita fino all’età adulta, in settori nei quali varia la possibilità di successo di un trattamento in
risposta alla comparsa di un adattamento sensoriale.
A tale proposito è degna di nota la schematizzazione di Lee. (Lee R. Adult Amblyope: JBO 12/99 pp 115–131) il quale suddivide lo sviluppo visivo in: Momento Critico, Periodo sensibile, Periodo
Suscettibile e Periodo di residua Plasticità.
1 Momento Critico: Dalla nascita fino al VI mese, trattamento immediato altrimenti si origina
ambliopia profonda-nistagmo. Diventa fondamentale trattare la patologia per garantire fissazione con
ciascun occhio.
2 Periodo Sensibile: da 6 mesi fino ad 8 anni. Si devono trattare le cause di visione bassa.
3 Periodo Suscettibile: da 8 a18 anni. Se il soggetto è in grado di utilizzare sistemi capaci di ricreare le
condizioni adeguate sull’occhio ambliope e di favorirne l’utilizzo in modo esclusivo (occlusore) è
possibile un recupero sia del visus monoculare che dei vari gradi della visione binoculare.
4 Periodo di residua plasticità: oltre i 18 anni. Nei casi di ambliopia profonda instaurata prima degli 8
anni il recupero del visus monoculare e dei vari gradi della visione binoculare è difficile. Mentre in
presenza di ambliopie meno profonde oppure instaurate dopo gli 8 anni le possibilità di successo
aumentano.
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Momento critico: durante questo periodo di tempo, da non confondere con il periodo critico descritto in
precedenza, è importante garantire la fissazione bifoveale per evitare l’instaurarsi dell’ambliopia da
deprivazione dell’immagine.
Per ristabilire la fissazione bifoveale spesso si interviene chirurgicamente, risolvendo la patologia o
malformazione che impedisce la stimolazione di un occhio. Eventuali ritardi nel ripristinare questi
problemi creano le condizioni per la formazione del nistagmo.
Periodo sensibile: lo possiamo considerare equiparabile al periodo critico o plastico dimostrato da
Hubel e Wiesel, è il momento nel quale si deve prestare maggior attenzione poichè la plasticità dell’
occhio è massima.
La presenza di fattori ambliogenici di ogni tipo va trattata il prima possibile per evitare l’instaurarsi di
adattamenti sensoriali quali ambliopia, soppressione e corrispondenza anomala .
Il livello di attenzione è da spostare su due piani:
1) Evitare la comparsa dei fattori ambliogenici ( correzione ottica)
2) Trattare il più precocemente possibile la comparsa di fattori ambliogenici
Il trattamento di tali adattamenti sensoriali entro gli 8 anni di vita può garantire lo svilupparsi delle
condizioni per il raggiungimento dei gradi superiori della visione binoculare.
Periodo suscettibile: adattamenti sensoriali che compaiono in questo periodo normalmente hanno una
buona prognosi se ben seguiti e trattati, ad esempio la comparsa di uno strabismo che fino a quel punto
la fusione motoria aveva compensato, altro discorso su adattamenti comparsi prima. In questo caso se
l’ambliopia non è troppo profonda e se il soggetto è disposto ad utilizzare sistemi adeguati è possibile
instaurare le condizioni per lo sviluppo dei gradi più alti della visione binoculare.
Periodo di residua plasticità: nell’adulto le possibilità di recupero di un’ambliopia profonda comparsa
prima degli 8 anni sono molto basse. Mentre ambliopie comparse dopo gli 8 anni o meno profonde
hanno possibilità di recupero della visione monoculare e della binoculare fino ai gradi più fini tali da
giustificarne il tentativo.
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AMBLIOPIA CLASSIFICAZIONE
Ambliopia da Strabismo (1) (3)
L’ambliopia da strabismo si presenta come risposta ad una deviazione costante ed unilaterale che si
realizza nella prima infanzia, prima dei 7 anni, presente sia da lontano che da vicino. La sua causa è
presumibilmente l’inibizione corticale attiva degli impulsi originati nella fovea dell’occhio deviato e
consente di eliminare gli effetti disturbanti della diplopia e della confusione.
Durante il cover/uncover test se assistiamo ad un movimento di riallineamento quando l'occhio
ambliope è costretto a fissare indica che il punto coniugato della fovea del fissante non è la fovea
dell’occhio deviato ma un punto extrafoveale. Questo punto prende il nome di Punto Zero.
Le forme di adattamento sensoriale che si possono instaurare in questi casi sono due: corrispondenza
retinica anomala e soppressione.
Nel caso in cui si sviluppi una corrispondenza retinica anomala il sistema sensoriale ha compensato in
tutto o in parte la deviazione, con il risultato che la soppressione può non esserci, e comparire una
rudimentale cooperazione binoculare dovuta alla bassa acuità visiva della retina periferica dell’occhio
deviato.
Nel caso invece il sistema sensoriale non intervenga a rendere corrispondenti fovea del fissante e punto
zero del deviato, avremo che l’oggetto genererà sia diplopia (diversi oggetti sulle due fovee) che
confusione (stesso oggetto su fovea del fissante e punto zero del deviato) a cui la soppressione porrà
rimedio.
Dato che le aree retiniche soppresse dell’occhio deviato sono due: la fovea e l’area corrispondente al
punto zero, non è possibile sapere con certezza se sia la diplopia oppure la confusione a svolgere per
prima il ruolo di fattore ambliogenico.
Solitamente il soggetto strabico lamenta la presenza di diplopia e non di confusione e perciò è
probabile che sia proprio la confusione a generare la soppressione. Inoltre si deve considerare che
l’immagine diplopica (fa eccezione per il caso di microstrabismo) si forma in una zona di retina
eccentrica caratterizzata da un basso potere risolutivo e quindi meno disturbante.
Nei soggetti in cui le due condizioni di diplopia e di confusione coesistono, come accade nel caso di
ambliopia da strabismo, la profondità della ambliopia è tipicamente maggiore rispetto alla condizione
di ambliopia anisometrica nella quale si ha solamente la presenza di confusione.
E’ importante osservare che la condizione di ambliopia da strabismo è assai più frequente nei casi di
esotropia che in quelli di exotropia. La causa di questo diverso comportamento è da ricercare nel fatto
che molto spesso l’exotropia ha carattere intermittente e/o alternante. Un requisito per lo sviluppo di
forme significative di ambliopia sembra essere infatti la costanza e la monolateralità della deviazione.
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Ambliopia Anisometrica (1) (3)
E’ legata alla difficoltà di fondere immagini dissimili che si formano sulle due retine a causa delle
differenze delle immagini retiniche dell’oggetto fissato, il soggetto tende ad escludere l’occhio più
ametrope. Le differenze delle immagini foveali possono essere in relazione alla nitidezza, dimensione
ed al contrasto.
La quantità di anisometropia influenza direttamente la prevalenza e la profondità dell’ambliopia nel
caso il soggetto non utilizzi un’adeguata correzione ottica o non si sottoponga a riabilitazione nel
periodo critico o nei momenti in cui la plasticità lo consente.
La differenza di 1 D di errore di rifrazione è considerato valore sufficiente per definire
un’anisometropia tuttavia non sempre tale valore è causa di sviluppo ambliopico.
Nell’anisometropia la soppressione è meno intensa rispetto ai casi in cui è presente strabismo.
La compensazione di un difetto di refrazione ristabilisce a livello retinico la messa a fuoco dello stesso
oggetto su entrambi gli occhi.
Le differenze a livello di nitidezza e contrasto possiamo pensare di tenerle sotto controllo effettuando
una buona compensazione ottica. Ma in presenza di anisometropia è proprio la differente potenza dei
due occhi a creare differenze dimensionali.
Si definisce Aniseconia una differenza a livello dimensionale delle immagini retiniche, questo porta a
sintomi che non differiscono in modo significativo da sintomi di ametropie, eteroforia, e strabismo
intermittente.
Tali sintomi sono visione sfuocata, o doppia, astenopia e difficoltà di lettura a cui si sommano
fotofobia, nausea, vertigini e astenopia.
L’Aniseconia è una condizione spesso trascurata che di fatto crea una barriera per la visione
binoculare. Sintomi altrimenti inspiegabili possono essere attribuiti proprio all’aniseconia .
Tali sintomi sono spesso dovuti dall’anisometropia, quando la differenza di potenza tra i due occhi
risulta essere significativa.
Se l’anisometropia è dovuta alla differenza di lunghezza dei bulbi oculari, anisometropia assiale, una
correzione con lenti da occhiali può essere preferibile alle lenti a contatto. Questo e dovuto alla legge
di Knapp (Contact Lenses in the managment of miopic anisometric ambliopya, Mets M. Price R.L.
1981) la quale afferma che un’ametropia o una anisometropia assiale è da compensare con occhiali per
potere avere immagini con lo stesso ingrandimento tramite l’utilizzo di lenti aniseconiche.
Quando la differenza della dimensione dell’immagine oculare è molto piccola, per esempio meno
dell'1%, i sintomi dell’aniseconia di solito non vengono prodotti, quando invece la differenza di
dimensione diventa maggiore può provocare sintomi.
Nel momento in cui l’aniseconia è superiore al 5% crea un ostacolo alla fusione che può comportare
l'impossibilità ad avere la fusione centrale.
Per valutare l’aniseconia è possibile utilizzare il confronto diretto delle immagini. Ci sono diversi modi
in cui le immagini possono essere dissociate per il confronto diretto: prisma verticale, stereogrammi, e
vectogrammi.
Un’ ulteriore metodica non è basata sul confronto diretto delle immagini ma sull’utilizzo del cilindro
di maddox e spot luminosi. Le due luci sono tenute dall’esaminatore, una sopra l'altra separate da
15/20cm, il paziente fissa le luci da una distanza di 2 m: il cilindro di Maddox è orientato con il suo
asse a 90 gradi, in modo che il paziente dovrebbe vedere due strisce orizzontali con quell'occhio.
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L'altro occhio, senza cilindro di Maddox, guarda direttamente le luci. Se non c'è anisecoina, il paziente
deve riferire che le strisce passano attraverso le luci. Se vi è un grado significativo di aniseconia, la
distanza tra le strisce è diversa dalla distanza fra le luci. Cambiando l’inclinazione delle luci e
disponendo in modo ortogonale l’asse del cilindro di Maddox è possibile indagare differenze
sull’aniseconia in altri meridiani.
Quando la quantità di ingrandimento necessaria è stata valutata, possiamo prescrivere lenti
aniseconiche manipolando i parametri della lente meno ingrandente, generalmente quella di minor
potere, andando ad aumentare il suo ingrandimento per compensare l’ aniseconia del paziente.
Una guida clinica estremamente utile è di equiparare la curva base e lo spessore della lente meno
ingrandente a quella maggiormente ingrandente.
I fornitori di materiale oftalmico possono aiutarci molto fornendo algoritmi di calcolo e lenti
iseconiche.
La formula seguente ci dà l’ingrandimento retinico M, dove Z è la distanza apice corneale in metri, C è
lo spessore della lente in metri diviso l’indice di rifrazione, Fv potere al vertice in diottrie , F1 potere
frontale posteriore in diottrie.
Tuttavia esistono eccezioni che mostrano incongruenze nella legge Knapp. Ciò può essere dovuto al
fatto che l’ aniseconia può derivare da una differenza nella distribuzione della dimensione degli
elementi retinici.
In fase di prescrizione è opportuno valutare ogni paziente e non sempre è possibile rispettare
rigorosamente la legge Knapp. In alcuni casi di anisometropia assiale anche se la suddetta legge
enuncia di utilizzare lenti oftalmiche a compensazione aniseconica abbiamo comunque risultati
migliori con lenti a contatto.
Anisometropia Ipermetropica
Generalmente si riscontra in soggetti affetti da anisometropia ipermetropica una correzione ottica male
distribuita sui due occhi. Spesso la correzione positiva è assente, nel caso di emmetropia del dominante,
oppure è la più bassa in grado di garantire un’immagine retinica adeguata dell’occhio fissante.
Contrariamente l’occhio più ipermetrope è completamente privato della possibilità di avere immagini
retiniche adeguate.
Il tentativo che il sistema visivo ogni volta genera per tentare di migliorare la qualità dell’immagine
retinica dell’occhio più ipermetrope è attivare l’accomodazione con il risultato che la convergenza
indotta dal rapporto AC/A crea un disallineamento degli assi visivi. A questo punto sono presenti tutti
gli elementi sufficienti a far scegliere al sistema visivo quale forma di adattamento sensoriale adottare.
L’instaurarsi delle forme di adattamento quali soppressione e corrispondenza retinica anomala passano
per una fase di latenza o intermittenza più o meno lunghe o marcate.
Lo scopo è di evitare i disturbi della diplopia e della confusione nei momenti in cui la fusione motoria
non riesce a compensare la deviazione.
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Se l’adattamento sensoriale scelto dal sistema è quello di una corrispondenza anomala la deviazione è
generalmente graduale e la maggior parte dei soggetti passa da una condizione di latente esoforia ad
una condizione di esotropia intermittente e poi costante. La deviazione è generalmente variabile: la
variazione dell’angolo di deviazione è relativa allo stato generale del soggetto, alla sua attenzione
visiva, all’affaticamento e ad altre cause che possono alterare lo stato psicofisico. Possiamo affermare
che l’angolo di deviazione è influenzato dal valore di accomodazione esercitato in relazione
all’ampiezza delle riserve motorie disponibili in quel dato momento.
Se invece viene scelta la soppressione il risultato finale sarà un’ambliopia dell’occhio più ametrope .
Tanlamai e Goss (Prevalence of monocular ambyopia among anisometropes, Tanlamai-Goss 1979)
hanno rilevato la presenza di ambliopa con un'incidenza del 50% per anisometropi ipermetropi di 2D e
del 100% di incidenza per valori di 3,5 D ed oltre. Più ricercatori hanno rilevato una forte correlazione
tra la quantità di anisometropia ipermetropica e la gravità dell’ambliopia. E’ comunque possibile per un
paziente affetto da una piccola quantità di anisometropia e non di strabismo avere un’ambliopia
profonda.
Anisometropia Miopica
In questo tipo di anisometropia l’occhio più ametrope può avere la possibilità di avere immagini
retiniche adeguate soltanto alla distanza pari all’inverso del valore di ametropia. Manca comunque la
visione binoculare in quanto alla distanza che permette un’immagine adeguata sull’occhio ambliope
corrisponde un’immagine non adeguata sulla retina dell’occhio meno ametrope.
L’anisometropia miopica normalmente non provoca una profonda ambliopia a differenza del tipo
ipermetropico. Nell’anisometropia ipermetropica l’occhio più ametrope è completamente privato della
possibilità di avere immagini adeguate mentre nell’anisoametropia miopica ad una determinata
prossimalità questa possibilità esiste.
Il sistema può rispondere con i due tipi di adattamento che conosciamo. Potremo avere soppressione
centrale nell’occhio più miope oppure nel caso i meccanismi di cooperazione binoculare quali eccesso
di divergenza e insufficienza di convergenza intervengano si svilupperà un angolo di deviazione.
Una anisometropia miopica non corretta spesso genera fissazione alternante, perché ciascun occhio è
indipendentemente a fuoco ad una diversa prossimalità.
Tanlamai e Goss (Prevalence of monocular ambyopia among anisometropes, Tanlamai-Goss 1979)
riportano un'incidenza ambliopica del 50% tra miopi anisometropi di 5D e del 100% per 6,5 D e oltre .
Anisometropia Astigmatica
Un ruolo determinante nella scelta dell’occhio fissante è svolto dalla componente astigmatica: in
genere viene preferito per la fissazione l’occhio meno astigmatico, anche se portatore di una ametropia
assosimmetrica di valore maggiore. Una componente astigmatica di 1.5 D non corretta durante i primi
anni di vita può portare ad un’ambliopia di solito meridionale.
Ambliopia meridionale: si tratta di una condizione per la quale si percepiscono meglio, anche dopo la
correzione dell’ametropia, le lettere (per esempio le E di Albini) orientate secondo il meridiano meno
ametrope. L’ambliopia meridionale di solito non è grave, i pazienti spesso mostrano un miglioramento
significativo dopo poche settimane o mesi di utilizzo della correzione appropriata o di lenti a contatto.
L’occlusione dell’occhio dominante per tempi controllati promuove rapidi progressi a meno che
l’ametropia non sia presente sin dalla prima infanzia.
In genere la prognosi è favorevole quando anche l’occhio migliore è portatore di una ametropia,
seppure di grado meno elevato.
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Ambliopia Isoametropica (1) (3)
L’ambliopia isoametropica è relativamente rara. In uno studio svolto da Agaston (Ocular malingering
Agaston H. 1944) viene rilevata nello 0,03% di un ampio campione. E’ secondaria ad un alto difetto di
rifrazione simmetrico, specialmente ipermetropia per valori ad esempio di +6 / +7 diottrie ma anche
miopia ed astigmatismo trascurato nella prima infanzia cioè prima dei 7 anni.
Questi pazienti hanno in genere una leggero abbassamento dell’acuità visiva in ciascun occhio quando
l'ametropia viene corretta prima dei 7 anni. A causa della natura bilaterale di solito viene rilevata
prima di una ambliopia anisometropica, perché il bambino non può vedere chiaramente con entrambi
gli occhi. Poiché le immagini sono ugualmente sfuocate, non si ha soppressione.
In bibliografia gli autori non sono d’accordo nel giudicarne gli effetti.
Esistono soggetti per i quali è possibile affermare che la perdita bilaterale di acuità è meno grave
rispetto ad un’anisometropia perché risponde bene alla terapia.
Altri soggetti invece sono fortemente penalizzati, non hanno neppure uno dei due occhi capace di
vedere sufficientemente bene da svolgere le normali attività di movimenti, lavorative e ludiche.
Talvolta l'acuità visiva migliora spontaneamente dopo un’adeguata correzione oftalmica o lenti a
contatto.
Il vision training talvolta si rivela utile e spesso l’acuità visiva diventa normale o quasi.
In assenza di sintomi o segni che possono fare sospettare la presenza di ambliopie isometropiche
abbiamo diagnosi molto ritardate, questo porta a prognosi sfavorevoli.
Ambliopia da Deprivazione Sensoriale (2) (3)
La ridotta acuità visiva data da un ostacolo fisico capace di alterare la visione durante la prima infanzia
cambiando la luce, la forma o privando la stimolazione viene chiamata ambliopia da degradazione
dell'immagine.
A causa dell’interazione binoculare anomala, la deprivazione visiva unilaterale della luce comporta
alterazioni più profonde rispetto a quelle indotte dall’ambliopia da strabismo. La privazione dello
stimolo di uno o entrambi gli occhi prima di 1 anno di età può portare ad una profonda e permanente
perdita dell'acuità visiva e comparsa di nistagmo.
La causa maggiore dell’ambliopia da deprivazione sensoriale è la cataratta congenita o quella evolutiva
della prima infanzia che può essere sia monolaterale che bilaterale.
Una differenza dei livelli di capacità visiva anche notevole nell’acuità visiva si riscontra quando la
cataratta viene operata in tempi diversi, pur essendo la patologia presente e della stessa entità nei due
occhi. L’occhio operato per primo vede in genere assai meglio del secondo. Per tale ragione è
opportuno operare sempre le cataratte della prima infanzia contemporaneamente o in tempi molto
ravvicinati nei due occhi.
Il risultato visivo è comunque legato alla precocità della diagnosi e dell’intervento chirurgico, la
prognosi è generalmente più favorevole nelle forme bilaterali, soprattutto se non si sia instaurato
nistagmo.
Altre cause, anche se meno frequenti, di ambliopia da deprivazione sono costituite dalla ptosi o
dall’emangioma o linfangioma palpebrale, specie monolaterale quando ostacola la visione, e dalle
opacità corneali congenite o acquisite nei primissimi mesi.
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Dimensione Immagine Retinica: perché preferire la lente a contatto (3) (5)
La correzione oftalmica genera ingrandimenti notevolmente superiori, in presenza di ametropia
refrattiva, rispetto ad una correzione ottenuta con LAC e come riporta Mandell (Contact Lens pratice,
Springfield 1981) nel seguente grafico A.
Grafico A
Integrando i dati forniti dal grafico A di Mandell alle caratteristiche dell’ aniseconia: dal 1% al 5% si
ottengono i sintomi descritti in precedenza, in alternativa se l’ aniseconia supera il 5 % genera una
sorta di barriera alla visione binoculare, possiamo dedurre che la lente a contatto ci mette sempre nelle
condizioni in cui l’ingrandimento retinico risulta meno alterato rispetto ad una correzione da occhiale.
Notiamo anche che l’ingrandimento dato da una lente oftalmica aumenta molto più in fretta
all’aumentare dell’ametropia rispetto alle lenti a contatto, motivo per cui l’utilizzo di tale sistema è
sempre preferibile all’aumentare del difetto.
In presenza invece di ametropia assiale Mandell riporta una minore variazione degli ingrandimenti
tramite l’utilizzo di lenti oftalmiche rispetto alle LAC.
L’esperienza quotidiana tuttavia ci suggerisce che, anche in presenza di ametropia assiale, è possibile
ottenere prestazioni migliori tramite l’utilizzo di LAC. Questo può essere attribuito al miglioramento
della risposta accomodativa del soggetto.
Altra eccezione potremmo averla nell’anisometropia assiale dove la legge di Knapp ci dice che
sarebbe da preferire la correzione oftalmica. Difficilmente però riscontriamo prestazioni migliori con
lenti oftalmiche a compensazione aniseconica, la loro bassissima presenza sul mercato non è da
attribuire completamente alla bassa formazione degli operatori.