TANDA-TANDA PENCITRAAN KLASIK PADA KELAINAN KARDIOVASKULAR KONGENITAL Emma C. Ferguson, MD; Rajesh Krishnamurthy, MD; Sandra A. A. Oldham, MD, FACR. Pencitraan kardiovaskular merupakan suatu bidang yang berkembang pesat dan memerlukan keterbiasaan dalam melihat tampilan penyakit jantung pediatrik dan dewasa pada radiografi dada serta gambar yang diperoleh dari komputer tomografi, MRI dan angiografi. Untuk keakuratan dalam mengidentifikasi kelainan kongenital yang terdapat pada jantung dan pembuluh darah di toraks, seorang ahli radiologi harus mengenali corak yang khas dari gambar dan mengerti patofisiologi asalnya. Tanda-tanda kelainan kongenital pada pencitraan yang paling sering terlihat dalam praktek radiologi adalah egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar), snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total), scimitar (kelainan aliran balik vena pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot (tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein). (RadioGraphics. 2007. 27(5):1323–1334) PENDAHULUAN
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
TANDA-TANDA PENCITRAAN KLASIK PADA
KELAINAN KARDIOVASKULAR KONGENITAL
Emma C. Ferguson, MD; Rajesh Krishnamurthy, MD; Sandra A. A. Oldham, MD, FACR.
Pencitraan kardiovaskular merupakan suatu bidang yang berkembang pesat dan memerlukan
keterbiasaan dalam melihat tampilan penyakit jantung pediatrik dan dewasa pada radiografi dada
serta gambar yang diperoleh dari komputer tomografi, MRI dan angiografi. Untuk keakuratan
dalam mengidentifikasi kelainan kongenital yang terdapat pada jantung dan pembuluh darah di
toraks, seorang ahli radiologi harus mengenali corak yang khas dari gambar dan mengerti
patofisiologi asalnya. Tanda-tanda kelainan kongenital pada pencitraan yang paling sering
terlihat dalam praktek radiologi adalah egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh
darah besar), snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total), scimitar (kelainan aliran balik
vena pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga
dan angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot
(tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein).
(RadioGraphics. 2007. 27(5):1323–1334)
PENDAHULUAN
Sejumlah tanda-tanda pencitraan kelainan jantung bawaan telah banyak dijelaskan pada literatur
radiologi dan umumnya diakui menjadi temuan klinis yang penting. Banyak yang diberi nama
dengan nama benda yang familiar dimana pencitraan menyerupai bentuk benda tersebut. Ahli
radiologi harus mampu mengenali tanda-tanda ini dan harus memahami penyebabnya untuk
dapat memberikan diagnosis yang akurat dari kelainan yang mempengaruhi jantung dan
pembuluh darah di toraks.
Artikel ini memberikan gambaran dari tanda-tanda klasik kelainan jantung bawaan. Tanda-tanda
tersebut termasuk egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar), snowman
(kelainan aliran balik vena pulmonal total [TAPVR]), scimitar (kelainan aliran balik vena
pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan
angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot
(tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein).
Patofisiologi asal dari masing-masing tanda akan dijelaskan dan tanda-tanda karakteristik dari
gambar pencitraan dideskripsikan secara rinci.
Transposisi dari Arteri Besar dan Tanda Egg on a String
Transposisi pembuluh darah besar merupakan lesi sianotik jantung bawaan yang paling umum
ditemukan pada neonatus, sekitar 5-7% dari malformasi jantung bawaan. Hal ini paling umum
terjadi pada bayi dari ibu yang menderita diabetes. Kelainan ini 90% terisolasi dan jarang
dikaitkan dengan sindrom atau malformasi ekstrakardia.
Dalam anatomi normal, aorta terletak di sebelah anterior dan kanan dari arteri pulmonalis; dalam
transposisi arteri besar, arteri pulmonalis terletak di sebelah kanan dari posisi normalnya dan hal
ini tumpang tindih dengan gambar aorta pada radiografi dada frontal. Malposisi ini, dalam
hubungannya dengan tekanan yang menginduksi atropi thymus (stress-induced thymic atrophy)
dan hiperinflasi paru, menyebabkan gambaran penyempitan yang nyata dari mediastinum
superior pada radiografi, ini tanda yang paling konsisten dari transposisi arteri besar. Siluet
jantung bervariasi dari normal pada beberapa hari pertama setelah lahir hingga membesar dan
berbentuk bulat, dengan penampilan klasik dijelaskan sebagai tanda egg on the string (Gambar
1). Batas atrium kanan menjadi cembung tak normal, dan atrium kiri sering membesar karena
adanya peningkatan aliran darah pulmonal. Gambaran radiologi yang spesifik ditentukan dengan
sampai mana perluasan arteri utama bertumpang tindih pada bidang pencitraan, ukuran hubungan
antara sirkulasi pulmonal dan sistemik dan keberadaan serta tingkat keparahan obstruksi aliran
pulmonal.
Transposisi arteri besar disebabkan oleh kelainan ketidakbergantungan ventrikuloarterial dimana
aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal muncul dari ventrikel kiri (Gambar 1d).
Untuk mempertahankan hidup, hubungan (contohnya paten foramen ovale, defek septum atrium,
defek septum ventrikel, atau kombinasi dari semua) ini harus ada antara sirkulasi pulmonal dan
sistemik sebagai tambahan terhadap arteri kolateral sistemik. Volume dari aliran pulmonal
mungkin normal dalam beberapa hari pertama setelah lahir, tetapi hal ini meningkat dengan
penutupan duktus arteriosus. Peningkatan ini mungkin ringan sampai berat, tergantung daripada
ukuran hubungan antara pembuluh darah sistemik dan pulmonal. Dengan adanya hubungan yang
besar, pembuluh darah biasanya menonjol. Suatu hubungan yang besar juga menyebabkan
terjadinya pembesaran jantung kecuali apabila shunt seimbang atau terhalang oleh obstruksi
arteri pulmonal.
TAPVR dan Tanda Snowman
TAPVR terjadi ketika vena pulmonalis gagal mengalir ke atrium kiri dan malah membentuk
koneksi menyimpang dengan beberapa struktur kardiovaskular lainnya. Kelainan tersebut
mencapai sekitar 2% dari malformasi jantung dan sebaiknya dibedakan menurut lokasi di mana
vena pulmonalis anomali berakhir. Empat jenis TAPVR dengan demikian dapat didefinisikan.
Pada tipe I, yang paling umum dari empat (55% kasus), vena pulmonalis anomali berakhir pada
tingkat supracardiac. Pada radiografi dada, anomali jantung ini menyerupai snowman: Vena
vertikal membesar di sebelah kiri, vena innominata di atas, dan vena cava superior di kanan
membentuk snowman head; snowman trunk yang dibentuk oleh atrium kanan yang membesar.
Biasanya, empat vena pulmonal anomali (dua dari masing-masing paru-paru) bertemu tepat di
belakang atrium kiri dan membentuk vena umum, yang dikenal sebagai vena vertikal, yang
melewati anterior arteri pulmonal kiri dan bronkus utama kiri untuk bergabung dengan vena
innominata (Gambar 2). Kurang umum, anomali drainase ke vena brakiosefalika kiri, vena kava
superior kanan, atau vena azigos terjadi. Obstruksi vena pada TAPVR tipe I tidak umum, tetapi
obstruksi ekstrinsik dapat terjadi jika perjalanan vena vertikal antara arteri pulmonal kiri anterior
dan bronkus utama kiri posterior.
Gambar 1. Transposisi arteri besar dibandingkan dengan anatomi normal. (A) radiografi
Dada yang diperoleh dari neonatus memperlihatkan penyempitan mediastinum superior,
pembesaran siluet jantung dengan konveksitas abnormal perbatasan atrium kanan, dan
meningkatkan fitur-aliran vaskular khas transposisi arteri besar. (B) gambar yang sama
seperti dengan gambar A yang ditambahkan menunjukkan karakteristik siluet
cardiomediastinal: tanda egg on the string (C) radiografi dada yang diperoleh pada neonatus
lain menunjukkan penampilan normal mediastinum, dengan bayangan thymus normal. (D)
Gambar menunjukkan pola aliran darah (panah) melalui jantung dengan transposisi arteri
besar. Aorta (1) muncul dari ventrikel kanan (2), dan arteri pulmonalis (3) muncul dari
ventrikel kiri (4). Hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmoner sebuah cacat septum
interatrial (5), defek septum interventriculare (6), atau baik itu mempertahankan hidup
dengan memungkinkan darah beroksigen dari atrium kiri (7) untuk bercampur dengan darah
terdeoksigenasi dari atrium kanan (8) sebelum mengalir melalui ventrikel kanan ke aorta dan
melalui ventrikel kiri ke arteri pulmonalis.
TAPVR Tipe II (30% kasus) melibatkan koneksi vena pulmonal pada tingkat jantung. Pembuluh
darah paru bergabung baik dengan sinus koroner atau atrium kanan.
TAPVR Tipe III (13% kasus) melibatkan koneksi di tingkat infracardiac atau infradiaphragmatic.
Vena Pulmonalis bergabung di belakang atrium kiri untuk membentuk vena descending umum
vertikal, yang berjalan anterior esofagus dan melewati diafragma pada hiatus esofagus. Vena
vertikal ini biasanya bergabung dengan sistem vena portal tetapi kadang-kadang terhubung
langsung ke duktus venosus, vena hepatik, atau vena kava inferior. TAPVR Tipe III ini hampir
selalu disertai dengan beberapa derajat aliran balik vena terhambat. Obstruksi aliran vena paru
menyebabkan sianosis dan, seringkali, gagal jantung kongestif awal dan parah. Selain itu,
lymphangiectasia kadang-kadang diakibatkan dari obstruksi aliran balik vena melalui vena yang
membentang di bawah diafragma. Ukuran jantung biasanya normal, tetapi ada edema paru
interstisial parah, atrofi thymus, dan depresi dari diafragma.
Gambar 2. TAPVR Tipe I. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada neonatus (b sama dengan a
dengan gambar ditumpangkan) mengungkapkan tanda snowman klasik, kadang-kadang
disebut sebagai tanda angka delapan. (C) gambar menunjukkan aliran kembalinya darah
vena (panah). Alih-alih mengalir ke atrium kiri (1), vena pulmonalis (2, 3) berkumpul di
belakang jantung untuk membentuk vena pulmonalis umum (4) yang terhubung ke vena
vertikal (5), yang bergabung dengan vena innominata kiri (6 ). Vena innominata kiri
mengalir ke vena kava superior (7). Karena semua darah vena sistemik dan paru memasuki
jantung kanan, kelangsungan hidup dikelola oleh shunt kanan ke kiri melalui komunikasi di