Steven jonhson pediatria

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

Fue descrito en 1922

Eritema Multiforme Vesiculobuloso de la

piel, boca, ojos y genitales

Presentación más severa es la Necrólisis

epidérmica tóxica (NET

Enfermedad febril acompañada de

estomatitis, conjuntivitis purulenta

y lesiones en piel

HISTORIA:

Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson

SEN 1950 se consideró el eritema multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM

1994 donde se toman como 2 patologías distintas

EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983

Epidemiologia.• Es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo

masculino, a razón de 1 a 6 casos por millón por año aproximadamente.

• La media de edad en los pacientes es de 25 años• El daño de extensión de la piel aumenta con la edad• Afección variable 60% hombres y 40% mujeres.

NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)• Se dice que la necrólisis epidérmica toxica y el síndrome de

Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación.

• Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET

Eritema confluente obscuro, asociado con desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento.

Fárm

acos

AntibióticosAnalgésicosAntitusigenosAINESAnticomicialesOtros

Infe

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Etiología

FISIOPATOLOGIA:

Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos. Existe una reacción cito tóxica mediada por células, en contra de las

células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y

macrófagos.Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en

exceso puede ser la causa.En la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los

metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas. Esto genera así una necrosis celular directa o induce la expresión de proteínas promotoras de la apoptosis de los queratinocitos

CUAD

RO C

LIN

ICO

CUAD

RO C

LIN

ICO

CUAD

RO C

LIN

ICO

-Infección inespecífica de vias respiratorias.-Periodo prodrómico: 1-14 días.-Fiebre, cefalea, tos.-Las lesiones mucocutaneas aparecen súbitamente.-El rash comienza con máculas, vesículas, papulas, flictenas

-La lesión típica es de una diana.-Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro.-La ruptura de las flictenas -Deja la piel denudada y susceptible a infecciones.-Palmas de las manos, partes extensoras y tronco

-Hipotensión, taquicardia, alteración de conciencia.-Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis-Mucosas se ven involucradas en el 100%. -Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.

DIAGNOSTICO

Clínico Enfermedad febril aguda

Lesiones en diana de 3 cm de diámetro

Involucra por lo menos 2 membranas

mucosas

La suave tracción de la

piel es suficiente para producir en su

máxima expresión

lesiones (Signo de Nikolsky).

DATOS DE LABORATO

RIO.Leucocitos normales.

Pruebas de función

renal

Rx tórax cuando existe

sospecha de neumonitis.

Biopsia

No existen ensayos clínicos aleatorios que puedan apoyar un tratamiento específico de SSJ.

Identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables, así como el tratamiento de infecciones precipitantes

La temperatura ambiental controlada. Aumento de la ingesta calórica, la prevención de sobreinfección y sepsis y la corrección de desequilibrios electrolíticos

Pacientes con afecciones extensas, se debe considerar su atención en una unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados

TRATAMIENTO

Anestésicos tópicos.

Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.

Está dirigido a lograr la estabilidad hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor

Oftálmicas: Ulceras

cornéales, uveítis anterior,

ceguera

Pulmonar: Daño epitelial de la traquea y

bronquios

Genitourinario: Necrosis

tubular renal, falla renal, estenosis vaginal.

Cutánea: Infección,

deformidad

COMPLICACIONES