FAIZAL DRISSA HASIBUAN BAGIAN PENYAKIT DALAM UNIVERSITAS YARSI 2009
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
FAIZAL&&DRISSA&&HASIBUAN
BAGIAN&&PENYAKIT&&DALAM
UNIVERSITAS&&YARSI
2009
! Keganasan&&yang&&mengenai&&sumsum&&tulang&&dan&&sel&
darah.
! Bentuk&&mieloid&&dan&limfoid
! Bersifat&&&AKUT&&dan&&&KRONIK
! BERDASAR&&PROGRESIFITAS&:
&&&&LEUKEMIA&&AKUT&&:&&progresifitas&&cepat,&kebanyakan& &&&&&&&&&&&&&&&&&&&
terdiri&dari&&selSsel&imatur&&&&&&&&&& &&&&&&&&(blas&>30%)
LEUKEMIA&&KRONIK&:&progresifitas&lambat,&&kebanyakan&&
terdiri&dari&selSsel&&matur
&&BERDASAR&&JENIS&&SEL&:
&&LEUKEMIA&&MIELOSITIK/&GRANULOSITIK/&MIELOBLASTIK
&&LEUKEMIA&&LIMFOSITIK/&LIMFOBLASTIK
! LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&AKUT&(AML)
! LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&KRONIK&&&(CML)=CGL
! LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&AKUT&&(ALL)
! LEUKEMIA&&LIMFOSITIK&&KRONIK&&(CLL)
LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&AKUT
! Bentuk&&Leukemia&&tersering&&pada&&orang&&dewasa
! Sering&&pada&&usia&60&tahun&ke&atas&&dan&sering&lanjutan&dari&sindrom&mielodisplasia
! Insidensi&&30S35%&dari&kasus&leukemia
! Mortalitas&&30S40%&&dari&&kasus&&leukemia
! Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja&&&&&&&&&&&&&Anemia&
! Demam,&gejala&infeksi&&&&&&&&&&&&Lekopenia/&&neutropenia&
! Perdarahan,&mudah&memar&&&&&&&&&&&&&&&Trombositopenia&
! Nyeri&&tulang&&&&&&&&&&&&&&&Infiltrasi&&ke&sumsum&tulang
! Hipertrofi&&Gingiva
! TANDA&&KLINIS&JARANG&:
! Hepatosplenomegali&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
! Gangguan&CNS,&leukemia&kutis
! Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB
! Selalu&anemia&dan&trombositopenia.
! Setengah&penderita&jumlah&lekosit&<&5000/µl&dan&netrofil&absolut&(ANC)&<&1000/µl.
! Mieloblas&3S95&%.
! Auer&rods&1S10&%.
! SSTL&mengandung&selSsel&blas&leukemia.
! Asam&urat&dan&LDH&↑&&&&&&&&&SINDROM&LISIS&TUMOR
! Sitokimia&:&diferensiasi&&sel&
! Sitogenetik&&:&&analisa&&kromosom
! KEMOTERAPI&&:&INDUKSI,&REMISI,&POSTREMISI
! TRANSFUSI&&PACKED&RED&CELL&&SESUAI&INDIKASI
! LEUKOPHERESIS&&&&&&&&&&&&BILA&&LEUKOSTASIS&:
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&LEUKOSIT&>&150.000/&UL
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BLAS&&>&75.000&/&UL
! ALLOPURINOL&&+&&ALKALINISASI&&URIN&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&(IV&NAT.BIKARBONAT&)&&&&&&&&&&&&&PROFILAKSIS&SINDROM&LISIS&TUMOR
! TRANSPLANTASI&&SUMSUM&&TULANG
! TERAPI&&TERBARU&:&S&PROTEOSOM&INHIBITOR
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&S&&IMUNOTERAPI&:
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Antigen&antiCD33&
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Anti&reseptor&&GMSCSF&
LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&KRONIK
! Onset&&pada&&usia&&50&tahun&ke&atas
! Insidensi&&15S20%&dari&kasus&&leukemia
! Berhubungan&&dengan&kromosom&Philadelphia.&
translokasi&lengan&panjang&kromosom&22&ke&kromosom&9.
! Gejala&hipermetabolik&:&sering&keringat,&palpitasi,&
berat&badan&menurun
! Tidak&nyaman&pada&perut&dan&Splenomegali.
! Anemia.
! Memar,&epistaksis,&menoragia,&perdarahan&&&
tempat& lain.
! Lekositosis,&selalu&>&50.000/ml&
! Darah&&tepi&:&&seri&&mieloid&matur&dan&lengkap
! Sitogenetik&:&Kromosom&Philadelphia&&&&&&80%&
CML
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Gen&BCRSABL ! &Sumsum&tulang&hiperseluler&terutama&
granulopoietik.
! Anemia&normokrom&normositik.
! Hitung&trombosit&dapat&meningkat,&normal&atau&
menurun.
! Gen&BCRSABL
! Classical&PhSpositive&&CML
! PhSnegative,&bcr/ablSpositive&&typical&CML
! PhSnegative,&bcr/ablSnegative&&atypical&CML
! Juvenile&&myelomonocytic&&leukemia
! Chronic&&myelomonocytic&&leukemia
! Chronic&neutrophilic&&leukemia
! FASE&&KRONIK&:&85%&&CML,&Leukositosis,&Difftell&Shift&
to&the&Left,&trombositosis,&selularitas&sumsum&tulang&
meningkat&dengan&predominan&granulopoetik&
dibanding&eritropoetik.
! FASE&&AKSELERASI&:&&BLAS&15S29%
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BLAS&+&PROMIELOSIT&>&30%
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BASOFIL&&>&20%
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&PLATELET&&<&100&x&109&/L
! FASE&&KRISIS&BLAS&:&BLAS&≥&30%
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&splenomegali&pasti
! FASE&&KRONIK&:&IFNSα,&IMATINIB&MESYLATE,&
TRANSPLANTASI&&SUMSUM&TULANG
! FASE&AKSELERASI/&KRISIS&BLAS&:&IMATINIB&
MESYLATE,&KEMOTERAPI,&TRANSPLANTASI&
SUMSUM&&TULANG
LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&AKUT
! Sering&pada&anakSanak&dan&dewasa&muda&<&14&tahun
! Berhubungan&&dengan&kromosom&Philadelphia.&
translokasi&lengan&panjang&kromosom&22&ke&kromosom&9.
! 95&%&respon&komplit&pada&penanganannya.
! Pada&&dewasa&&prognosis&&buruk
! Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja ! Perdarahan,&mudah&memar
! Nyeri&&tulang
! Hipertrofi&&Gingiva
! Hepatosplenomegali
! Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
! Gangguan&CNS,&leukemia&kutis
! Anemia&normokrom&normositik
! Lekositosis,&terkadang&leukopenia ! Hitung&trombosit&dapat&menurun
! Darah&&tepi&:&&limfoid&&imatur
! Sitogenetik&:&Kromosom&Philadelphia
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Gen&BCRSABL ! &Sumsum&tulang&hiperseluler&&terutama&limfoid&blas>&20%
! Pada&xSthorax&:&pelebaran&mediastinum&&&&&&&TSlimfoblastik
! IMATINIB&MESYLATE
! KEMOTERAPI&&+&KORTIKOSTEROID
! TRANSPLANTASI&SUMSUM&&TULANG
LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&KRONIK
! Merupakan&&kelainan&&sel&B&limfosit&matur&yang&
mengekspresikan&&CD5+&dan&variannya.&(CD23,&CD19&)
! Sering&mengenai&usia&paruh&baya&atau&lebih&tua.
! Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja ! Demam&
! Hepatosplenomegali
! Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
! Gangguan&CNS,&leukemia&kutis
! Hemoglobin&dapat&normal&atau&menurun
! Lekositosis ! Hitung&trombosit&dapat&normal&atau&menurun
! Darah&&tepi&:&&limfositosis&:&Limfosit&>&5&x&109&/L
! Imunophenotyping&:&CD5+&sel&B&+&CD19/&CD23
! Sitogenetik&:&delesi&trisomi&21&(40%),&13q14&(60%)
! &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Mutasi&IgVH
! &Sumsum&tulang&hiperseluler&&terutama&limfosit
! Coomb�s&&test&:&dapat&positif&bila&hemolisis
! PRINSIP&&UTAMA&&LIHAT&&DAN&&TUNGGU
! WAIT&&AND&&SEE
&&&&INDIKASI&&TERAPI&:
! Anemia
! Infeksi&&berulang ! Splenic&&discomfort
! Progresifitas&penyakit&dengan&meningkatnya&limfosit&dua&kali&lipat&dalam&6&bulan
! TERAPI&&SUPORTIF&:
&&&&ATASI&&ANEMIA&
&&&&ATASI&&INFEKSI
Related Documents
