SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK LUPUS ERIMATOSUS I. DEFINISI Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan II. ETIOLOGI 1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri) 2. Cahaya matahari ( UV) 3. Stress 4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus, klebsiella) 5. Obat – obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine, Isoniazid
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
SISTEMIK LUPUS ERIMATOSUS
I. DEFINISI
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri
yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau
beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah
dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi. Berdasarkan
sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem
yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi immune kompleks.
Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan remisi dan eksaserbasi.
Respons imun patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta
adanya gen tertentu yang rentan
II. ETIOLOGI
1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)
2. Cahaya matahari ( UV)
3. Stress
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,
Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit reumatik
utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi
pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 -
400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa
SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor ekonomi dan geografik tidak
mempengaruhi distribusi penyakit. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua
usia, tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). Frekuensi
pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara
(5,5-9) : 1.
Beberapa data yang ada di Indonesia diperoleh dari pasien yang dirawat di
rumah sakit. Dari 3 peneliti di Departemen Ilmu Penyakit dalam Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia / RS. Dr. Cipto Mangunkusumo, yang
melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai
berikut : 1969-1970 ditemukan 5 kasus SLE (Ismail Ali); 1972-1976 ditemukan
1 kasus SLE dari setiap 666 kasus yang dirawat; 1988-1990 insidensi rata-rata
ialah sebesar 37,7 per 10.000 perawatan.
Insidensi di Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000
perawatan (Purwanto, dkk). Di medan antara tahun 1984-1986 didapatkan
insidensi sebesar 1,4 per 10.000 perawatan (Tarigan).
IV. PATOFISIOLOGI
Tidak diketahui etiologi pasti. Ada faktor keluarga yang kuat terutama
pada keluarga dekat. Resiko meningkat 25–50% pada kembar identik dan 5%
pada kembar dizygotic, menunjukkan kaitannya dengan faktor genetik. Fakta
bahwa sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi
genetiknya, menunjukkan faktor lingkungan juga berpengaruh. Infeksi dapat
menginduksi respon imun spesifik berupa molecular mimicry yang mengacau
regulasi sistem imun. Faktor lingkungan yang mencetuskan SLE, bisa dilihat pada
tabel berikut :
2
SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Tabel 1. Faktor Lingkungan yang mungkin berperan dalam patogenesis Lupus Eritematous Sistemik (dikutip dari Ruddy: Kelley's Textbook of Rheumatology, 6th ed 2001)
i. Konstitusional : demam tinggi yang persiten tanpa bukti infeksi
VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
7
SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan :
1. Hematologi
Ditemukan anemia, leukopenia, trombocytopenia.
2. Kelainan imunologi
Ditemukan ANA, Anti-Ds-DNA, rheumatoid factor, STS false positive,
dan lain-lain. ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk SLE. Antibody double-
stranded DNA (Anti-Ds DNA) dan anti-Sm spesifik tapi tidak sensitive.
Depresi pada serum complement (didapatkan pada fase aktif) dapat berubah
menjadi normal pada remisi. Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan
aktivitas dari perjalanan penyakit SLE , tetapi anti-Sm tidak.
Suatu varietas antibody antinuclear lain dan juga anticytoplasmic
(Ro,La,Sm,RNP,Jo-1) berguna secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat
dan kadang ditemukan pada SLE dengan negatif ANA.
Serologi Tes Siphillis false positive dapat ditemukan 5-10% penderita.
Mereka disertai antikoagulan lupus,yang manifestasi sebagai perpanjangan
Partial Thrombiplastin (PTT).
Kadar complemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah
kadarnya pada SLE dengan nefritis aktif. Urinalisis dapat normal walaupun
telah terjadi proses pada ginjal. Untuk menilai perjalanan SLE pada ginjal
dilakukan biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan. Adanya
silinder eritrosit dan silinder granuler menandakan adanya nefritis yang aktif.
Berikut tabel dibawah, jenis autoantibody yang berperan dalam SLE dan
prevalensinya.
Tabel 2. Autoantibody pada penderita SLE.
8
SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Incidence %
Antigen detected
Clinical importance
Antinuclear antibodies
98 Multiple nuclearSubstrat sel manusia lebih sensitive dari murine. Pemeriksaan negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE.
Anti-DNA 70 DNA(ds) Spesifik untuk SLE;Anti-ssDNA tidak.Titer yang tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat aktivitas SLE.
Anti-Sm 30 Protein complexed to 6 species or small nuclear RNA
Spesifik untuk SLE.
Anti-RNP 40 Protein complexed to U1RNA
Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi polimyositis,scleroderma,lupus dan mixed connective tissue disease.Jika + tanpa anti-DNA,resiko untuk nephritis rendah.
Anti-Ro(SS-A) 30 Protein complexed to y1-y5 RNA.
Berhubungan dengan Sjorgen’s Syndrome,subacute cutaneus lupus,inherited C’ deficiencies,ANA-negative lupus,lupus in eldery,neonatal lupus,congenital heart block.Dapat menyebabkan nephritis.
Anti-La(SS-B) 10 Phosphoprotein Selalu berhubungan dengan anti-Ro.Resiko nephritis rendah bila +.Berhubungan dengan Sjorgen’s Synd.
Antihistone 70 Histones Lebih banyak pada drug induced lupus(95%) daripada spontaneous lupus.
Antiphospholipid 50 Phospholipid 3 tipe- lupus anticoagulan(LA),anticardiolipin(aCL),dan false-positive test for syphilis(BFP).LA dan aCL berhubungan dengan clotting,fetal loss,thrombocytopenia,valvular heart disease.Antibodi pada β2-glycoprotein I bagian dari grup ini.
Antierythrocyte 60 Erythrocyte Jumlah sedikit dari antibody ini dapat mrnnyebabkan hemolisis.
Antiplatelet 30 Platelet surface + cytoplasma
Berhubungan dengan thrombocytopenia pada 15% penderita.
Antilymphocyte 70 Lymphocyte surface
Kemungkinan berhubungan dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T.
Antiribosomal 20 Ribosomal P protein
Berhubungan dengan psikosis atau depresi dengan CNS SLE.