Skenario 3 SESAK NAFAS JANTUNG Seorang laki-laki berusia 28 tahun, sudah menderita penyakit jantung rematik sejak berusia 6 tahun. Dua minggu terakhir pasien mengalami sesak nafas berat sehingga sulit melakukan aktivitas. Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya kardiomegali, gallop dan murmur sistolik derajat 4/6 pada area katup mitral yang menjalar ke aksila. PBL SKENARIO 3 – A16 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Skenario 3
SESAK NAFAS JANTUNG
Seorang laki-laki berusia 28 tahun, sudah menderita penyakit jantung rematik sejak berusia 6
tahun. Dua minggu terakhir pasien mengalami sesak nafas berat sehingga sulit melakukan
aktivitas. Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya kardiomegali, gallop dan murmur sistolik
derajat 4/6 pada area katup mitral yang menjalar ke aksila.
PBL SKENARIO 3 – A16 1
Sasaran Belajar
LO.1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Jantung Rheumatik (PJR)
1.1. Definisi
1.2. Epidemiologi
1.3. Etiologi
1.4. Patogenesis
1.5. Patofisiologis
1.6. Manifestasi Klinis
1.7. Diagnosis dan Diagnosis Banding
1.8. Penatalaksanaan
1.9. Komplikasi
1.10. Prognosis
1.11. Pencegahan
PBL SKENARIO 3 – A16 2
LO.1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Jantung Rheumatik (PJR)
1.1. Definisi
Penyakit Jantung Reumatik (PJR) adalah suatu kondisi dimana terjadi kerusakan pada
katup jantung yang bisa berupa penyempitan atau kebocoran, terutama katup mitral
(stenosis katup mitral) sebagai akibat adanya gejala sisa dari Demam Reumatik.
Demam Rheumatik adalah suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang
digolongkan sebagai kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses
inflamasi meliputi peradangan yang mengenai banyak organ tubuh terutama jantung,
sendi dan SSP.
1.2. Epidemiologi
Insidensi demam rematik maupun penyakit jantung rematik telah menurun di Amerika
Serikat dan negara maju lainnya. Prevalensi penyakit jantung rematik di Amerika Serikat
kurang dari 0,05 per 1.000 populasi. Penurunan insidensi dipengaruhi oleh penemuan
penisilin atau perubahan virulensi dari kuman Streptococcus.
Sebaliknya dengan negara-negara maju, insidensi demam rematik dan penyakit jantung
rematik belum menurun di negara berkembang. Perkiraan di seluruh dunia sekitar 5-30
juta anak-anak dan dewasa muda mengalami penyakit jantung rematik dan 90.000 pasien
meninggal akibat penyakit ini setiap tahunnya.
Morbiditas dan mortalitas : penyakit jantung rematik merupakan penyebab utama
morbiditas dari demam rematik dan insufisiensi/stenosis mitral di Amerika Serikat dan
dunia. Beratnya gangguan katup dipengaruhi oleh jumlah serangan demam rematik,
jangka waktu permulaan penyakit dan pemulaan terapi, dan jenis kelamin (wanita lebih
sering dari pria).
Jenis kelamin : pria sama dengan wanita namun prognosis lebih buruk pada wanita
daripada pria. Usia : usia anak-anak, rata-rata usia 10 tahun, bisa juga terjadi pada orang
dewasa (20%).
PBL SKENARIO 3 – A16 3
Faktor risiko
Usia (5-15 tahun)
Genetik (antigen HLA, kembar monozigot)
Tingkat sosial ekonomi
Lain-lain (geografis, iklim, status gizi)
1.3. Etiologi
Infeksi Streptococcus beta-hemoliticus grup A.
Streptococcus β-hemolyticus dikelompokkan menjadi beberapa kelompok serologis
berdasarkan antigen polisakarida dinding sel. Kelompok serologis grup A (Streptococcus
pyogenes) dapat dikelompokkan lagi menjadi 130 jenis M types, dan bertanggung jawab
terhadap sebagian besar infeksi pada manusia. Hanya faringitis yang disebabkan oleh
Streptococcus grup A yang dihubungkan dengan etiopatogenesis demam rematik dan
penyakit jantung rematik. Streptococcus grup A merupakan kuman utama penyebab
faringitis, dengan puncak insiden pada anak-anak usia -15 tahun.
Morfologi dan identifikasi
Kuman berbentuk bulat atau bulat telur, kadang menyerupai batang, tersusun berderet
seperti rantai. Panjang rantai bervariasi dan sebagian besar ditentukan oleh faktor
lingkungan. Rantai akan lebih panjang pada media cair dibanding pada media padat. Pada
pertumbuhan tua atau kuman yang mati sifat gram positifnya akan hilang dan menjadi
gram negatif Streptococcus terdiri dari kokus yang berdiameter 0,5-1 μm. Dalam bentuk
rantai yang khas, kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai. Streptococcus patogen
jika ditanam dalam perbenihan cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai
panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih. Streptococcus yang menimbulkan
infeksi pada manusia adalah gram positif, tetapi
varietas tertentu yang diasingkan dari tinja manusia dan jaringan binatang ada yang gram
negatif. Pada perbenihan yang baru kuman ini positif gram, bila perbenihan telah berumur
beberapa hari dapat berubah menjadi negatif gram. Tidak membentuk spora, kecuali
beberapa strain yang hidupnya saprofitik. Geraknya negatif. Strain yang virulen membuat
selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type specific protein.
PBL SKENARIO 3 – A16 4
Penyebab terjadinya penyakit jantung reumatik diperkirakan adalah reaksi autoimun
(kekebalan tubuh) yang disebabkan oleh demam reumatik. Agen penyebab adalah infeksi
Streptococcus beta hemolyticus group A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya
demam reumatik, baik pada serangan utama atau pada serangan ulang.
Faktor Predisposisi :
1. Faktor genetik
Adanya antigen limfosit manusia ( HLA ) yang tinggi. HLA terhadap demam rematik
menunjukan hubungan dengan aloantigen sel B spesifik dikenal dengan antibodi
monoklonal dengan status reumatikus.
2. Jenis kelamin
Demam reumatik sering didapatkan pada anak wanita dibandingkan dengan anak laki-
laki. Tetapi data yang lebih besar menunjukkan tidak ada perbedaan jenis kelamin,
meskipun manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada salah satu jenis
kelamin.
3. Golongan etnik dan ras
Data di Amerika Utara menunjukkan bahwa serangan pertama maupun ulang demam
reumatik lebih sering didapatkan pada orang kulit hitam dibanding dengan orang kulit
putih. Tetapi data ini harus dinilai hati-hati, sebab mungkin berbagai faktor lingkungan
yang berbeda pada kedua golongan tersebut ikut berperan atau bahkan merupakan sebab
yang sebenarnya.
4. Umur
Umur agaknya merupakan faktor predisposisi terpenting pada timbulnya demam reumatik
/ penyakit jantung reumatik. Penyakit ini paling sering mengenai anak umur antara 5-15
tahun dengan puncak sekitar umur 8 tahun. Tidak biasa ditemukan pada anak antara umur
3-5 tahun dan sangat jarang sebelum anak berumur 3 tahun atau setelah 20 tahun.
Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi streptococcus pada anak usia
sekolah. Tetapi Markowitz menemukan bahwa penderita infeksi streptococcus adalah
mereka yang berumur 2-6 tahun.
5. Keadaan gizi dan lain-lain
Keadaan gizi serta adanya penyakit-penyakit lain belum dapat ditentukan apakah
merupakan faktor predisposisi untuk timbulnya demam reumatik.
PBL SKENARIO 3 – A16 5
6. Reaksi autoimun
Dari penelitian ditemukan adanya kesamaan antara polisakarida bagian dinding sel
streptokokus beta hemolitikus group A dengan glikoprotein dalam katub mungkin ini
mendukung terjadinya miokarditis dan valvulitis pada reumatik fever.
7. Tingkat sosial ekonomi
Golongan masyarakat dengan tingkat pendidikan dan oendapatan rendah dengan segala
manifestasinya seperti ketidaktahuan, perumahan dan lingkungan yang buruk, tempat
tinggal yang berdesakan dan pelayanan kesehatan yang kurang baik merupakan golongan
yang paling rawan.
8. Iklim dan geografi
Demam reumatik merupakan penyakit kosmopolit. Penyakit terbanyak didapatkan
didaerah yang beriklim sedang, tetapi data akhir-akhir ini menunjukkan bahwa daerah
tropis pun mempunyai insidens yang tinggi, lebih tinggi dari yang diduga semula.
Didaerah yang letaknya agak tinggi agaknya insidens demam reumatik lebih tinggi
daripada didataran rendah.
9. Cuaca
Perubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas
bagian atas meningkat, sehingga insidens demam reumatik juga meningkat.
1.4. Pathogenesis
Infeksi terjadi apabila organisme melekat pada permukaan endokardium selama episode
bakteremia. Pada beberapa kasus, penyebab infeksi hematogen jelas, seperti pada kasus
pemakaina obat terlarang IV yang menyuntikan bahan tercemar secara langsung ke dalam
aliran darah.
Infeksi di tempat lain atau tindakan gigi, bedah, atau intervensi lainnya. Juga dapat
menyebarkan kuman ke aliran darah. Kondisi yang meningkatkan resiko endokarditis
adalah:
a) Adanya kelainan jantung
b) Katup jantung prostetik
c) Penyalahgunaan obat IV
Kecuali jika terluka, endothelium normal resisten terhadap infeksi oleh kebanyakan
bakteri dan terhadap pembentukan trombus. Kerusakan endothelial (pada tempat
PBL SKENARIO 3 – A16 6
pengaruh velositas tinggi atau pada sisi dengan tekanan rendah dari lesi struktural
jantung) menyebabkan aliran yang tidak semestinya dan akan membuat infeksi langsung
oleh mikroorganisme virulent atau perkembangan dari platelet fibrin-trombus tak
terinfeksi -sebuah kondisi yang dinamakan nonbacterial thrombotic endocarditis (NBTE).
Trombus selanjutnya akan menjadi temppat bakteri menempel selama bakteremia
transient.
Lesi jantung seringkali yang dihasilkan pada NBTE adalah regurgitasi mitral, stenosis
aorta, regurgitasi aorta, defek septum ventrikel, dan penyakit jantung kongenital
kompleks. Lesi ini dihasilkan dari penyakit jantung rheumatik (terutama didunia
berkembang, dimana demam rematik tetap merupakan prevalensinya), prolap katup
mitral, penyakit jantung degeneratif, malformasi kongenital. NBTE juga meningkay
sebagai hasil dari keadaan hiperkoagulasi; fenomena ini meningkatkan entitas klinik
marantic endocarditis (vegetasi tak terinfeksi yang terlihat pada pasien dengan malignansi
dan penyakit kronis) dan untuk vegetasi dengan komplikasi systemic lupus erythematosus
dan antiphospholipid antibody syndrome.
Organisme yang menyebabkan endokarditis secara umum memasuki aliran darah dari
permukaan mukosa, kulit atau tempat fokal infeksi. Kecuali untuk bakteri yang lebih
virulent (S. aureus) yang bisa melekat secara langsung ke endothelium yang intact atau
jaringan subendothelial yang terpapar, mikroorganisme didalam darah melekat ke trombi.
Jika resisten terhadap aktivitas bakterisidal serum dan peptida mikrobicidal yang
dilepaskan oleh platelet, organisme berproliferasi dan memasuki keadaan prokoagulan
pada tempat oleh faktor jaringan dari monosit yang melekat atau, pada kasus ini S.
aureus, dari monosit dan endothelium yang intact. Deposisi fibrin, dihasilkan dari faktor
jaringan dari kaskade koagulasi, dberkombinasi dengan aggregasi platelet, distimulasi
oleh faktor jaringan dan secara independen oleh mikroorganisme berproliferasi, dan
menjadi vegetasi terinfeksi.
PBL SKENARIO 3 – A16 7
Konsekuensi patofisiologis dan manifestasi klinis dari endokarditis-lain dari gejala
konstitusional, diamana merupakan hasil dari produksi sitokin- meningkat dari kerusakan
ke struktur intracardial; embolisasi fragment vegetasi, mengakibatkan infeksi atau infark
dari jaringan lain; infeksi hematogen dari tempat tersebut selama bakteremia; dan
kerusakan jaringan akibat deposisi sirkulasi kompleks imun atau respon imun terhadap
deposisi antigen bakterial.
1.5. Patofisiologis
Demam Rheumatik ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat,
terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh
lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrinosa
kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa saat
tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal,
keterlibatan miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium
mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan degenerasi
fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di miokard yang merupakan
patognomonik Demam Rheumatik.
PBL SKENARIO 3 – A16 8
Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel
mononukleus yangbesar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang
memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut Anitschkow
myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen biopsi endomiokard penderita DR.
Keterlibatan endokard menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi
verrukous, berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi
katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan
edema dari daun katup. Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa
didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium
kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun
katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insuffisiensi katup.
Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta
Perjalanan klinis penyakit demam reumatik / penyakit jantung reumatik dapat dibagi
dalam 4 stadium :
1. Stadium I
Berupa infeksi saluran nafas atas oleh kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup
A.
Keluhan : Demam, Batuk, Rasa sakit waktu menelan, Muntah, Diare, Peradangan
pada tonsil yang disertai eksudat.
2. Stadium II
PBL SKENARIO 3 – A16 9
Stadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi streptococcus dengan
permulaan gejala demam reumatik; biasanya periode ini berlangsung 1 – 3 minggu,
kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian.
3. Stadium III
Yang dimaksud dengan stadium III ini ialah fase akut demam reumatik, saat ini
timbulnya berbagai manifestasi klinis demam reumatik /penyakit jantung reumatik.
Manifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan