SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL (SINDROMUL
PIRAMIDAL)Motilitatea activ voluntar se bazeaz la om pe o
activitate condiionat. Ea este legat de analizorul motor cortical i
este dependent de calea cortico-piramidal. Calea eferent
analizorului motor este format din doi neuroni: neuronul motor
central i neuronul motor periferic.
Originea fasciculului piramidal se afl situat la nivelul
cortexului motor primar (aria 4) reprezentat de frontala ascendenta
girus precentral (fata laterala a emisferului cerebral) i de lobul
paracentral (fata mediala e emisferului cerebral). Proiecia schemei
corporale pe cortexul motor primar (homunculus motor) este invers:
n poriunea inferioar a frontalei ascendente se gsesc motoneuronii
corespunztori nervilor cranieni, n poriunea mijlocie cei
corespunztori membrului superior iar n partea superioar i la
nivelul lobului paracentral cei corespunztori membrului inferior.
Axonii acestor neuroni trec prin coroana radiat i converg spre
capsula intern alctuid astfel fasciculul piramidal.
Aria 6, aria premotorie, este o arie motorie de asociere.Aria
motorie suplimentara, care este portiunea cea mai anterioara a
ariei premotorii situata pe fata mediala a emisferei cerebrale,
induce prin stimulare miscari grosiere ipsi si controlaterale,
miscari conjugate ale capului si globilor oculari
(oculocefalogire), contractii tonice bilaterale ale membrelor
etc.
La nivelul capsulei interne fasciculul piramidal ocup genunchiul
(se numete fasciculul geniculat sau cortico-nuclear i conine fibre
care fac sinaps cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni
de partea opus) i poriunea anterioar a braului posterior (se numete
fasciculul cortico-spinal i conine fibre care fac sinaps cu
neuronii motori din coarnele anterioare medulare). n pedunculul
cerebral i la nivelul punii fasciculul piramidal este situat la
nivelul picioarelor acestor structuri iar n bulb ocup piramidele
bulbare. n poriunea inferioar a bulbului 90% din totalul fibrelor
se ncrucieaz formnd fasciculul piramidal ncruciat iar 10% formeaz
fasciculul piramidal direct.
Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt:
deficitul motor intins, hipertonia piramidala, ROT exagerate,
diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate, prezenta reflexelor
patologice caracteristice, existenta sincineziilor.
Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe
membre (monoplegii, hemiplegii, paraplegii, diplegii brahiale,
tetraplegii), predomin pe musculatura cu aciune voluntar mai fin i
difereniat, n special la extremitile membrelor, interesnd mai ales
flexorii membrelor inferioare i extensorii membrelor superioare, se
pune-n evidenta prin probe de pareza si se poate cuantifica prin
scala de deficit motor. Deficitul motor uor se numete parez iar cel
accentuat se numete plegie.
Aprecierea unor deficite piramidale uoare se face cu ajutorul
probelor Barre, Mingazzini i Vasilescu pentru membrele inferioare i
probele braelor ntinse i flexiei degetelor la membrele
superioare.
n proba Barre bolnavul este n decubit ventral, cu gambele
flectate n unghi drept pe coapse. Membrul paretic cade ncet pe pat
(n mai puin de 10 minute). n proba Mingazzini bolnavul este n
decubit dorsal, cu gambele n flexie pe coapse i coapsele flectate
pe abdomen. Membrul paretic cade pe pat.
n proba Vasilescu bolnavul este n decubit dorsal. I se cere s
flecteze rapid i simultan membrele inferioare. De partea paretic
membrul inferior rmne n urm.
n proba braelor ntinse pacientul menine membrele superioare n
poziie orizontal nainte, cu braele n supinaie i minile ntinse cu
palmele n sus. De partea paretic membrul ncepe s cad i braul ia
poziia de pronaie.
Dac bolnavul este pus s strng n mini degetele examinatorului,
fora de partea paretic este mai slab.
Tulburrile motilitii active se noteaz dup intensitatea lor ca n
tabelul urmtor:
0Nici o contracie
1 (schiat)Contracie minim, care nu determin micarea
2 (foarte diminuat)Micare de amplitudine complet dar fr fora
necesar pentru a se opune micrii examinatorului
3 (diminuat)Micare de amplitudine complet, posibil contra
rezistenei reduse a examinatorului
4 (uor diminuat)Micare de amplitudine complet, posibil contra
rezistenei medii a examinatorului
5 (normal)For muscular segmentar normal
Hipertonia piramidal este elastica si "in lama de briceag"
predominind pe flexori la membrul superior si pe extensori la
membrul inferior. Hipotonia muscular prin leziunea neuronului motor
central se produce numai cnd aceast leziune se instaleaz brusc
(accidente vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale,
encefalite acute etc) rezultnd n acest fel o stare de inhibiie a
neuronului motor periferic care dureaz 1-3-8 sptmni dup care urmeaz
faza hipertonic sau spastic, arcul reflex tonigen fiind eliberat de
sub actiunea moderatoare a neuronului motor central.Leziunile
neuronului motor central instalate lent (procese expansive
intracraniene, scleroza multipla etc) duc de la inceput la
hipertonia caracteristica.Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt
vii, exagerate. ROT ale membrelor superioare sunt: stilo-radial
(C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital (C7-C8), cubito-pronator
(C7-C8-D1); la nivelul membrelor inferioare cele mai folosite sunt
rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2). Ca si tonusul muscular,
cind leziunea NMC se instaleaza brusc, ele sunt abolite apoi revin
si se exagereaza in faza spastica. Ele sunt exagerate de la inceput
cind leziunea piramidala se instaleaza lent.
Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din
teritoriul nervilor cranieni) sunt diminuate sau abolite in
leziunea NMC indiferent de faza flasca sau spastica. Reflexul
cremasterian (L1-L2) se obine prin excitarea feei supero-interne a
coapsei, membrul inferior fiind n abducie i rotaie extern; rezult
contracia cremasterului, care are ca urmare ridicarea testiculului
n burs.
Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul
Babinski si variantele sale). Semnul Babinski (care este reflexul
cutanat plantar patologic) reprezint unul din cei mai siguri
indicatori de leziune piramidal: extensia halucelui la excitaia
marginei externe a plantei. Reflexul plantar inversat (semnul
Babinski) poate fi obinut i prin alte manevre: Oppenheim (apsarea
puternic a crestei tibiei, mergnd de sus n jos), Gordon (compresia
puternic a maselor musculare din regiunea posterioar a gambei),
Schaeffer (ciupirea puternic a tendonului lui Achile). Se intilnesc
de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice
sindromului piramidal (Rossolimo, Bechterew-Mendel, Hoffmann,
palmo-mentonier): Hoffmann (ciupirea brusc a vrfului ultimei
falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflex a ultimei
falange a policelui), semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuia
interliniei digito-plantare determin flexia plantar a ultimelor
patru degete).
Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obine prin
excitarea pielii palmei n dreptul eminenei tenare, obinndu-se n mod
patologic contracia muchilor brbiei homolateral. Se ntlnete n mod
patologic n sindromul pseudobulbar i n scleroza lateral amiotrofic.
Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaie pot apare in
sindromul NMC.
Sincineziile sunt micri involuntare ale membrelor paralizate ce
se efectueaz n acelai timp cu unele micri voluntare ale membrelor
neafectate.
Exist trei tipuri de sincinezii:
sincinezii globale: micri involuntare ale membrelor paralizate
ce apar atunci cnd bolnavul tuete, casc, strnut.
sincinezii de imitaie: micri lente ale membrelor paralizate cnd
bolnavul face micri cu membrele sntoase. De exemplu, strngerea
pumnului de partea sntoas duce la flexia degetelor la mna
paralizat.
sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la vertical a
braului este nsoit de extensia minii i degetelor.
Se pot constata i fenomene de automatism medular, leziunea
neuronului motor central provocnd doar pierderea motilitii
voluntare, nu i a celei reflexe, automate i sincinetice.
Diagnosticul topografic al hemiplegiei
Hemiplegia cortical este uor de recunoscut atunci cnd este nsoit
de fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksonian,
afazia n leziunile emisferului dominant, agnozii, apraxii,
hemianopsii, tulburri de sensibilitate de tip cortical, reflexul de
apucare forat unilateral.
Hemiplegia este parcelar, urmnd reprezentarea somatotopic din
frontala ascendent. Este afectat mai mult un membru dect cellalt:
faa i membrul superior, n leziunile poriunilor medii i inferioare
ale frontalei ascendente (irigate de artera cerebral mijlocie),
membrul inferior, n leziunile poriunii superioare ale circumvoluiei
frontale ascendente i a lobului paracentral (irigate de artera
cerebral anterioar). Lezarea ariei suplimentare poate provoca
paralizie n partea proximal a membrului superior, cuprinznd i
muchiul trapez, cru faa i intereseaz distal membrul inferior.
Spasticitatea este mai puin marcat n leziunile corticale dect n
cele subcorticale.
Hemiplegia capsular intern i capsulo-talamic este masiv i
atribuit egal membrului superior i inferior deoarece fibrele
cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al
capsulei interne. Recuperarea ulterioar este mai accentuat la
membrul inferior, fr s se evidenieze o diferen att de mare ntre
deficitul membrelor, ca n cazul hemiplegiei corticale parcelare.
Spasticitatea este precoce i intens.
Tulburrile de sensibilitate profund i hiperpatia talamic apar
numai n cazul lezrii concomitente a talamulsului (cu capsula
intern). Hemianopsia nu apare dect n leziunile talamice sau ale
bandeletei optice.
Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile
trunchiului cerebral se caracterizeaz prin hemiplegii alterne:
hemiplegie de partea opus leziunii i paralizia unuia sau mai multor
nervi cranieni de aceeai parte, la care se pot asocia tulburri de
sensibilitate, cerebeloase, vestibulare, etc.
Exemple de sindroame alterne mai des ntlnite n practica
medical:
Sindromul Weber (leziune peduncular) const n hemiplegie
controlateral i paralizie ipsilateral de nerv oculomotor comun.
Sindromul Millard-Gubler (leziune pontin) are hemiplegia
controlateral, iar homolateral paralizii de nervi facial (paralizie
periferic) i oculomotor extern. Sindroamele alterne de bulb cuprind
paralizii ipsilaterale de nervi bulbari i sindrom piramidal
controlateral leziunii.
Hemiplegia spinal este ipsilateral i intereseaz numai membrele,
leziunea fiind deasupra umflturii cervicale; leziunile situate sub
umfltura cervical cru membrul superior. De cele mai multe ori
hemiplegia spinal este nsoit de fenomene de hemiseciune medular
(sindromul Brown-Sequard) : tulburri de sensibilitate profund i
hemiplegie de partea leziunii i tulburri de sensibilitate
superficial de partea opus leziunii.
Hemipareza ataxic asociaz un sindrom cerebelos kinetic cu un
sindrom piramidal de aceeai parte, leziunea fiind la nivelul
pedunculului cerebral deasupra decusaiei Wernekinck (decusaia
pedunculilor cerebeloi superiori). Diagnosticul etiologic al
hemiplegiei
Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecvent a hemiplegiilor.
Hemiplegiile brutale i reversibile n mai puin de 24 ore, pot fi
accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o
obstrucie arterial definitiv. Intereseaz mai frecvent teritoriul
arterial carotidian dect cel vertebro-bazilar. De asemenea
micro-infarctele (lacunele hipertensivului) pot aprea ca i
accidente ischemice tranzitorii.
Anumite procese expansive intracraniene i mai ales anumite
hematoame subdurale, se pot manifesta iniial ca o hemiparez
tranzitorie. O criz epileptic somato-motorie poate fi urmat de o
hemiparez tranzitorie. O hipoglicemie poate fi urmat de o hemiparez
tranzitorie. De asemenea exist foarte rar migrena hemiplegic.
Hemiplegiile brutale i durabile evoc o obstrucie arterial sau o
hemoragie cerebral. Starea de com, semnul Babinski bilateral,
redoarea de ceaf i starea de vom sunt prezente n hemoragia
cerebral, dar exist i infarcte mari cu edem cerebral i mici
hematoame. CT cerebral permite diagnosticul cert etiologic: imagine
hipodens n AVC ischemic i imagine hiperdens n AVC hemoragic la care
se poate asocia hiperdensitatea hematic n interiorul ventriculilor
cerebrali. Trebuie de asemenea reinut c anumite tumori
intracraniene acute din cauza unei hemoragii intratumorale, seamn
clinic cu AVC.
Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive
sau secundare, hematoamele, abcesele cerebrale, parazitozele
intracraniene), determin frecvent un sindrom compresiv cu
instalarea lent a hemiplegiei. Debutul ictal este mai rar i este
determinat de o hemoragie intratumoral.
Meningoencefalitele provoac mai rar hemiplegii, leziunile fiind
de obicei bilaterale.
Traumatismele provoac hemiplegii mai frecvent prin intermediul
patogeniei vasculare (hematom, hemoragie) i mai rar prin rnirea
direct a parenchimului cerebral.
Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate
ntinderii leziunii i stadiului de dezvoltare al sistemului nervos
central.Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei
Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Interesarea
bilaterala a fascicolului piramidal de orice cauza (inflamatorie,
traumatica, compresiva) determina deficit motor al membrelor
inferioare. Nivelul leziunii medulare se determina prin
modificarile reflexe (abolire, inversare etc) si prin nivelul
tulburarilor de sensibilitate. Examenele paraclinice sunt foarte
importante in stadiile incipiente.
Paraplegia pontina poate fi indusa de tromboza arterei
paramediene, de mielinoliza pontina centrala si in general de
leziuni bilaterale ale piciorului protuberantei. Se insoteste de
simptome de trunchi cerebral.Paraplegia corticala apare ca urmare a
leziunilor bilaterale ale lobului paracentral, prin meningiom de
coasa, tromboflebita de sinus longitudinal, sindroame bilaterale de
artera cerebrala anterioara. Deficitul motor poate fi precedat sau
insotit de crize jacksoniene la membrele inferioare si de tulburari
sfincteriene.Paraplegia prin leziuni multiple
Leziunile mici, multiple si bilaterale se insumeaza si produc
parapareza sau paraplegie. Fibrele corticospinale ale membrelor
inferioare sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor superioare
deoarece au traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. In
ateroscleroza cerebrala lacunele ischemice pot afecta fibrele
corticospinale ale membrelor inferioare la nivel emisferic sau de
trunchi cerebral. In scleroza multipla placile din trunchiul
cerebral si maduva pot interesa fascicolul piramidal al membrelor
inferioare. La fel in sindromul Little unde exista leziuni
encefalice multiple. Diagnosticul topografic si etiologic al
tetraplegieiTetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare
aflate deasupra umflaturii cervicale. Apare mai frecvent in mielite
si tramatisme cervicale.
Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. Este
generata de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazilare.
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC
Neuronul motor periferic (NMP) reprezinta calea finala comuna a
actului motor. Pericarionul (corpul neuronului) NMP este situat n
cornul anterior al mduvei spinrii pentru nervii spinali si in
nucleii nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral. La acest
nivel NMP primeste prin dendrite sau corpul celular aferente
motorii voluntare prin fascicolul piramidal (corticospinal pentru
nervii spinali, si corticonuclear sau geniculat pentru nervii
cranieni) sau involuntare prin cai extrapiramidale (reticulospinal,
olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeste si fibre
provenind din neuronii ganglionului spinal care alcatuiesc
componenta aferenta a reflexului miotatic. Aceste umeroase sinapse,
depasind 1000 pentru fiecare neuron explica complexitatea
functionala a NMP. Axonii NMP spinal ies din mduv, constituind
rdcina anterioar a nervului spinal care se unete cu rdcina
posterioar alctuind nervul radicular. Acesta se divide intr-un ram
posterior care inerveaza muschii paravertebrali si un ram anterior
ce constituie nervul spinal (intercostal) iar la nivelul membrelor
superioare i inferioare aceste ramuri anterioare se unesc i formeaz
plexurile nervoase din care apoi se desprind nervii.Nervii cranieni
parasesc cavitatea craniana prin orificiile ale bazei craniului si
inerveaza teritoriul capului. Nervii motori se termin n muchi
(organul efector) la nivelul plcii motorii.
n sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este
limitat, exist hipotonie muscular cu reflexe osteotendinoase
diminuate sau abolite i apar atrofii musculare la nivelul
paraliziei.
Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect
poliomielitic, radicular, plexular sau nevritic. Paralizia
intereseaz toate componentele activitii motorii (voluntar, automat
i sincinetic).
Hipotonia muscular intereseaza acelasi sector muscular ca si
paralizia.
Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu
sediul leziunii.
Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la
agresiunea NMP. Aceasta atrofie se numeste secundara deoarece se
produce ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de
atrofia primara care se intilneste in bolile musculare. Reactia
idiomusculara reprezinta contractia musculara determinata de
percutia mecanica a muschiului. Aceasta este conservata o perioada
indelungata in atrofiile musculare neurogene si alterata rapid in
cele miogene.
n leziunile cu evoluie lent asupra corpului neuronului motor
periferic apar fasciculaii musculare care sunt contractii spontane
dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate
care se pot observa la inspectia tegumentelor respective, insa care
nu pot deplasa segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioar
cronic i scleroza lateral amiotrofic). Exista si fibrilatii:
contractii cu aceleasi caractre, care se rezuma la fibre musculare
izolate; nu se pot vedea la inspectie ci numai prin examenul
elecromiografic (EMG).
EMG arat modificri neurogene.
Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP
Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular
(leziune pericarionala) ROT sunt afectate precoce, amiotrofia este
severa, deficitul debuteaza asimetric, nu apar tulburari de
sensibilitate.
EMG: denervare cu reinervare variabila reducerea numarului de
potentiale de actiune motorii cu cresterea amplitudinii si durata
acestora, cu viteze de conducere nervoasa motorie normale.
Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie
semnificative; daca este afectata si radacina posterioara durerea
localizata insoteste sindromul de NMP. Etiologia este reprezentata
prin compresiuni (tumori, hernii de disc), radiculite inflamatorii,
traumatisme. In poliradiculonevrita sunt afectate teritorii intinse
ducind spre tetrapareza uneori cu prindere respiratorie si
bulbara.
Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP
cu distributie intermediara intre cea radiculara si cea nevritica
la care se asociaza constant tulburari de sensibilitate.
Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita, au numai
deficit motor, sau numai tulburari de sensibilitate sau ambele,
asociind uneori si disfuncii vegetative. Etiologia poate fi
metabolica, toxica, carentiala, inflamatorie paraneoplazica sau
traumatica.