Motor Neuron Disease 22

NEUROMUSCULAR DISEASES AND NEUROPATHY

SURYADI

HORNER’S SYNDROME

Penyebab :- Lesions sympathetic fibers

( hypothalamus to cervical cord, C8 – T2 roots to superior cervical ganglion, cavernous sinus)

Gejala :- Miosis- Ptosis(kelopak mata jatuhg’ bs terbuka)

- Anhidrosis hemifasialis ipsilateral- Hiperemia hemifasialis ipsilateral- Best seen in dark- Pupillary asymmetry

CARPAL TUNNEL SYNDROME (CTS)

adalah problema jebakan saraf perifer paling umum yang mengenai tangan dan pergelangan tangan, mengenai 1% masarakat dan 80% mengenai wanita.

kompresi n. medianus di terowongan karpal. Tulang karpal membentuk lantai dan dinding terowongan karpal, dan atap dibentuk oleh ligamentum karpal transversum. 9 tendon fleksor dengan sarungnya menyertai n. medianus didalam terowongan karpal.

• CTS terjadi dalam keadaan pengurangan ruangan di terowongan atau disebabkan peningkatan kerentanan saraf.

• disebabkan oleh tenosynovitis, RA(reumatoid-artritis), ganglia, osteofit, osteosis, anomali otot, atau tumor.

• Retensi cairan diperkirakan terjadi selama kehamilan, selama laktasi

• Kondisi peningkatan kerentanan saraf pada DM, hipothiroid,

• karena pekerjaan dengan gerakan repetitif tangan dan pergelangan tangan dan terlihat pada bermacam akitifitas dan okupasi.

GEJALA

• Nyeri, rasa pedih atau rasa baal pada ibu jari, jari telunjuk, jari tengah atau jari manis, khususnya memburuk saat malam.

• Rasa pedih atau rasa baal di seluruh tangan.

• Nyeri yang menyebar dari tangan ke lengan sejauh bahu.

• Perasaan bengkak atau ketat pada tangan atau pergelangan tangan.

Sindroma Terowongan Karpal

• N. Medianus terjebak dlm Terowongan Karpal• Kesemutan pada Jari I, II dan III• Pada Stadium lanjut : terjadi atropi otot Tenar• Diagnosis berdasarkan :

-Gejala klinis -Tes Phalen-Elektromiografi

• Stadium dini dgn istirahat & Fisioterapi• Pengobatan dgn suntikan Steroid lokal• Stadium lanjut : Operasi

Kadangkala dapat juga terjadi :

• Satu atau beberapa gejala tersebut diatas memburuk pada malam hari atau ketika bangun tidur di pagi hari.

• Tangan atau lengan bawah terasa lemah di pagi hari.• Menjatuhkan benda lebih sering daripada biasanya.• Kesulitan menjepit atau menggenggam obyek.• Kesulitan melakukan tugas yang detail seperti menulis atu

mengikat tali sepatu.• Kesulitan melakukan tugas yang memerlukan kekuatan

3 tes provokasi :

• tanda Tinel : parestesi dipicu dengan mengetuk

n. medianus di pergelangan tangan.

• manuver Phalen : menahan fleksi pergelangan

tangan menghasilkan parestesi dalam 1 menit.

• tekanan langsung terowongan karpal : tekanan

diatas terowongan karpal selama 30 detik.

Pemeriksaan motorik :

– Lihat adanya atrofi eminensia thenar.

– Kelemahan bahkan atrofi m. abduktor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm. Lumbrikales I & II, m. fleksor pollicis brevis.

- Uji kekuatan abduksi dan oposisi ibu jari.

PENCEGAHAN

• Hindari atau kurangi jumlah gerakan berulang pergelangan tangan sedapat mungkin.

• Gunakan peralatan dan alat yang dirancang secara tepat untuk mengurangi risiko cedera pergelangan tangan

PENGELOLAAN• Wrist splint : plastik ringan posisi netral / Velcro

splints yang mengizinkan gerakan jari setengah bebas. 22% penderita bebas gejala sesudah 1 tahun jika diobati dengan splinting.

• Modifikasi aktifitas : mengurangi gerakan fleksi, ekstensi, rotasi pergelangan tangan, fleksi jari-jari dan menggenggam dengan kuat.

• Ultra Sound Diathermi• NSAID• Diuretik untuk penderita dengan pembengkakan

anggota gerak.

TARSAL TUNNEL SYNDROME

Jebakan saraf di terowongan tarsal yg dibentuk oleh lig lasiniatum yg terbentang dr bag bawah blk maleolus medial tibiae dan tuber kalkanei

Gejala : rasa baal, spt kecabaian, dan sebagainya

Karena jebakan saraf diantara os metatarsale dapat menimbulkan pembengakakan

NEUROPATI

PENDAHULUAN

• Nyeri neuropatik banyak dijumpai

• Penyebabnya bermacam-macam

• Terapinya beraneka-ragam

• Mempunyai dampak sosio-ekonomi

DEFINISI NYERI (IASP)

Pengalaman sensorik yang tidak

menyenangkan, berhubungan dengan

kerusakan jaringan yang aktual ataupun

potensial

NEUROPATHY

Progressive degeneration of • anterior horn cells• corticospinal fibers, and• motor nuclei in the medulla

Various levels of the nervous system:

bulbar, cervical, and lumbar may be involved All level of the motor system are involved

• Nyeri merupakan pengalaman psikik normal dari suatu penyakit, berhubungan dengan kerusakan jaringan atau kerusakan yang mengancam jaringan badan.

• melibatkan dua proses : 1) Proses perifer berhubungan dengan deteksi dan transmisi informasi yang berhubungan dengan kerusakan jaringan ; 2) Proses sentral yang menguasai respon psikik atau respon serebral terhadap informasi.

Neuropati

• ialah keadaan dimana saraf tepi mengalami gangguan fungsi akibat kerusakan seluler ataupun molekuler, dan dapat disebabkan oleh berbagai macam etiologi seperti : trauma, entrapment (terjepit / terjebak), penyakit metabolik, penyakit defisiensi , keracunan (zat kimia toksik, logam berat), gangguan imunologis, bahkan etiologi yang sifatnya genetik.

• mengenai banyak saraf tepi dan distribusinya umumnya bilateral simetris

Kategori Klinis Neuropati

1. Polineuropati : lesi mengenai banyak saraf tepi dengan pola distribusinya bilateral simetris dan kejadiannya boleh dikatakan simultan. Kadang-kadang dipergunakan istilah poliradikulopati, poliradikuloneuropati untuk menekankan keterlibatan radix spinalis ataupun radix spinalis plus truncus spinalis.

Kategori Klinis Neuropati

2. Mononeuropati dan mononeuropati multipleks : lesi mengenai satu saraf tepi, atau beberapa saraf tepi yang sifatnya tidak simetris. Atau dapat juga nampak simetris, tetapi kejadiannya tidak simultan . Dari patologinya juga akan nampak berbeda, seringkali tergantung dari lokasi masing-masing saraf yang terkena.Etiologi kategori ini umumnya adalah penyakit ataupun kondisi yang menimbulkan lesi atau kerusakan yang sifatnya local, bukan difus seperti pada polineuropati (trauma atau mikrotrauma mekanik : traksi, tekanan, pukulan langsung, luka tembus; entrapment, lesi karena radiasi, listrik, terbakar, lesi vaskuler, lesi granulomatus, lesi neoplastik).

• Beberapa neuropati dengan nyeri yang menonjol diantaranya adalah : neuropati sensorik diabetika, iskemia, alkohol, malnutrisi

NYERI NEUROPATIK

Nyeri yang didahului lesi primer atau

disfungsi pada sistim saraf perifer

maupun sentral

Allodinia : Nyeri yang disebabkan oleh stimulus yang secara normal tidak menimbulkan nyeri

Disestesia : Sensasi yang tidak menyenangkan, baik bersifat spontan maupun dengan pencetus

Anastesia Dolorosa : Nyeri pada area yang seharusnya bersifat anastetik

KAUSALGIA

Nyeri seperti terbakar, Alodinia, Hiperpatia yang menetap seringkali bercampur

dengan disfungsi vasomotor, Sudomotor, dan Gangguan Tropik.

(CRPS – II = Complex Regional Pain Syndrome)

INJURY

TISSUE:

INFLAMMATION OUTCOME

NERVE

5. Neuropathy

6. Axotomy

REVERSIBLE1. Brief2. Moderate

1,5 10115015 100+

Minutes Days

REGENERATION

TISSUE LOSS

HEALING

PERSISTENT DAMAGE

Byers & Bonica, 2001

4. Chronic Inflammation

IIREVERSIBLE3. Severe

OR

KERUSAKAN JARINGAN

INFLAMASI

SSA

MI

NOS

SENSITISASI

AKTIFASI

ECT. DISC.

Si-Na+

KORNU DORSALIS

PgB5HTAdenosin

PengalamanKognitifBehaviourPsikologik

Inhibisi desenden

OTAK

PAIN – NO PAIN

R-NE

Polyneuropathy is caused by the degeneration of axon terminals and results in symmetric distal sensory loss with shading to normal sensation. A compression neuropathy often results in demyelination with the axon left relatively intact. Sensory loss follows a radicular pattern. When the neuronal cell body dies the condition is called "neuronopathy." If the cell body is in the sensory ganglion the condition is often referred to as "ganglionopathy." The pattern is usually random

Axonal polyneuropathyDemyelinating NeuropathyNeuronopathy (Ganglionopathy)

BIOMEDIKAL(BIOMEDICAL)

BIOPSIKOSOSIAL(BIOPSYCHOSOCIAL)

NOSISEPSI(NOCICEPTION)

NYERI(PAIN)

PENDERITAAN(SUFFERING)

PERILAKU NYERI(PAIN BEHAVIOUR)

PENGERTIAN MODEL NYERI

BYERS AND BONICA, 2001MODIFIKASI PENULIS

Anger

Fear

Anxiety

Depression

Noxious Stimuli

PS

YC

HO

LO

GIC

AL

NOCICEPTIVE

A

B

EPIDEMIOLOGI

• Nyeri Neuropati : 20 % di klinik nyeri

• Nyeri Neuropati : 2 – 40 % dari nyeri kronik

• Nyeri Neuropati :

- Neuropati Diabetes 60,4 %

- Polineuropati distal 47,3 %

- Herpes Zoster 4,8 promil

KESULITAN MENENTUKAN PREVALENSI

1. Sindrom nyeri neuropatik beraneka-ragam

2. Respon terhadap terapi berbeda-beda

3. Prosedur diagnostik perlu teliti dan cermat

ETIOLOGI (Pokdi PERDOSSI 2000)

1. Saraf tepi :a. Trauma : Neuropati jebakan, Transeksi saraf

termasuk pembedahan, kausalgia, amputasi dan nyeri tungkai, nyeri perut, nyeri pasca torakotomi

b. Mononeuropati : Diabetik, Invasi nervus/ pleksus oleh keganasan, Iradiasi pleksus, Iradiasi iskemik, Penyakit jaringan ikat (artritis rematoid, SLE, Poliartritis nodosa)

c. Polineuropati : Diabetik, alkohol, Nutrisi, Amiloid, Penyakir Fabry, Neuropati, Isoniasid, Idiopatik

2. Radik dan ganglion : diskus prolaps, arachnoiditis, avulsi radiks,Rizotomi operatif, neuralgia pasca Herpes, Neuralgia Trigeminus, Kompresi Tumor

3. Medula Spinalis : Transeksi total, Hemiseksi, Kontusio, Kompresio, Hematomieli, Pembedahan, Siringomieli, Sklerosis Multiple, AVM, Disrafisma, Defisiensi Vit B12 , Mielitis Sypilis.

4. Batang otak : Sindroma Wallenberg,

Tumor, Siringobulbi, Sklerosis Multipel,

Tuberkoloma.

5. Talamus : Infark, Hemorargik, Tumor,

Lesi bedah pada nukleus sensorik

6. Korteks/subkorteks : Infark, AVM,

Trauma, Tumor

ETIOLOGI1. Trauma : - Sindrom jebakan

- Complex regional pain syndrome- Amputasi- Lesi Medula Spinalis- Operasi

2. Infeksi : - Herpes Zoster- AIDS- Tabes Dorsalis- Lepra

3. Tumor : - Kompresi- Infiltrasi- Paraneoplastik- Metastatis

ETIOLOGI4. Vasculer :- Lupus Eritematosus

- Artritis Rematoid- Stroke

5. Toxin : - Obat sitostatika- Arsen, Plumbum, Magnesium

6. Defisiensi Nutrisi :- Vitamin B1, B6

- Alkohol Neuropati7. Genetik :

- Penyakit Fabry

ACUTE FLAXID PARALYSISACUTE FLAXID PARALYSIS

Deteksi dini kasus AFP

1.Jangan menganggap ringan keluhan flu-like symptom (anak belum imunisasi)

2.Waspada bila disertai keluhan kelemahan anggota gerak

3.Tindak lanjut pada keluhan flu-like simptom pada daerah yang ditemukan kasus AFP

4.Jangan memanipulasi pasien-pasien yang dicurigai (point 1-2)

Kasus AFP di Rumah Sakit

• Semua kasus secara klinis memperlihatkan kelemahan yang bersifat lower motor neuron (flaksid) yang timbul secara mendadak (akut).

- kurang dari 2 minggu

Tabel 1. Penyebab Kelemahan Akut

• Sel Kornu Anterior- Poliomielitis

- Penyakit motor neuron

• Saraf- Sindroma Guillain Barre

- Tick Paralisis

- Difteri

- Keracunan Logam Berat

• Paut Saraf Otot- Miastenia Grafis

- Miastenia yang diinduksi Obat

- Sindroma Miastenik

(Eaton- Lambert)

- Keracunan Organophosphat

• Otot- Polimiositis

- Periodik Paralisis

- Miopati Toxic

- Mioglobinuria/Rhabdomiolisis

- Sindroma Neuroleptic Maligna

Gambar potongan melintang Medula Spinalis

Radik dorsalis saraf spinal

Neuron Motorik

Radik ventralis saraf spinal

T Sel ganglion (neuron sensorik)

Saraf Spinal

Kelumpuhan LMN

• Akibat langsung hilangnya fungsi kerusak-an sel kornu anterior atau akson dari radik anterior dan saraf tanda dan gejala sesuai lokasi lesi.

• Disertai gangguan sensibilitas : Terlibatnya saraf campuran (motorik dan sensorik) atau mengenai kornu anterior dan posterior

Gejala kelumpuhan

LMN UMN• Sifat Flaksid Spastik• Reflek

Fisiologis / ( - ) Patologis ( - ) ( + )

• Tonus • Trofi Atrofi ( + ) Atrofi ( - ) /

Disuse atrofi

Syndroma Guillain Barre (SGB)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

Syndroma Guillain Barre (SGB)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

• Kelainan sistim saraf akut-difus pada radix spinalis, saraf perifer dan kadang-kadang saraf kranial

• Timbul setelah suatu infeksi• Penyakit Autoimune• 0,6 - 1,9 orang / 100.000 /tahun• Terdapat di seluruh dunia, setiap musim• Menyerang semua umur• Tersering dewas muda

Gambaran Klinis

1.Kelumpuhan :

- Simetris, tipe LMN

- Sebagian besar diawali kedua ekstremitas

bawah secara asenden badan,

anggota gerak atas, saraf Kranial

- Otot proksimal lebih berat dari pada

distal atau sebaliknya, atau sama beratnya

2. Gangguan sensibilitas

Defisit sensoris obyektif minimal

Sering distribusi pola kaus kaki-sarung tangan

3. Saraf kranialis

N. VII kelumpuhan otot-otot wajah

N. III, VI diplopia (melihat kembar)

N. IX, X sulit menelan, sengau

4. Gangguan fungsi otonom

- Takikardi - Bradikardi

- Hipertensi - Hipotensi

- Retensio urine

5. Kegagalan pernafasan : paralisis diafragma dan otot-otot pernafasan. 10 - 33 % penderita

Perjalanan penyakit

Fase

Progresif

Fase

Plateau

Fase

Penyembuhan

Kelumpuhan

Bbrp Hari - 4 mg

2 Hari - 3 mg Bbrp Bulan Waktu

Pemeriksaan

• LCS : Peninggian kadar protein tanpa diikuti peninggian jumlah sel

dissosiasi sito-albumin

• EMG : Pelambatan pada kecepatan hantaran gelombang F (segmen proksimal dan radiks saraf)

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

merupakan distrofi otot yang relatif sering dijumpai dan sifatnya progresif.

Insiden di luar negeri berkisar antara 150-250 per 1000.000 kelahiran hidup

Dijumpai pada semua ras.

Diturunkan secara resesif, sex-linked (X) dan dominan pada laki-laki, dengan umur awitan antara 2-4 tahun.

• Umumnya baru diketahui setelah anak mulai berjalan, dimana pada perkembangannya anak nampak lamban dan mudah jatuh.

• Gejala pertama yang timbul adalah kelemahan otot gelang panggul, yang berakibat munculnya waddling gait dan Gower’s sign. Pada tanda Gower nampak sebagai berikut: bila anak ditelentangkan di lantai, ia akan cenderung memanjat diri sendiri (climbing up himself) untuk mencapai posisi tegak. ( Gambar 1)

• Lengan akan terkena kemudian, sedangkan otot muka terlibat paling akhir.

Gambar 1. Gower’s sign

• Sekitar 80% menunjukkan pseudohipertrofi otot, utamanya otot betis. Tampak terlihat otot betis, (gastrocnemius) dan lengan (triceps dan deltoideus)

• Sebaliknya otot gelang bahu dan panggul, serta otot paraspinal mengecil. Keterlibatan otot yang sakit umumnya simetris.

• Tampak juga posisi lordosis lumbal yang progresif.

• Refleks tendo menurun sampai menghilang, karena otot tidak memberikan reaksi kontraksi.

• Karena saraf masih baik, maka tidak ada gangguan sensibilitas.

• Pada stadium akhir, otot diafragma dan interkostal dapat menjadi lemah sehingga akan mengganggu sistem pernapasan. Kapasitas pernapasan menurun sehingga rentan terhadap infeksi paru seperti pneumonia.

Pemeriksaan penunjang

• aldolase,

• CPK (creatine phosphokinase),

• SGOT (serum glutamicoxalacetic transaminase),

• SGPT (serum glutamicpyruvic transaminase)

• lactic dehydrogenase

• pemeriksaan elektromiografi (EMG) : konduksi saraf normal.

• Pemeriksaan serabut otot dengan jarum menunjukkan gambaran khas miopati yaitu motor unit potensial (MUP) ampli-tudonya kecil, durasinya pendek, sebagian polifasik

Diagnosis

1. mengetahui awitan kelemahan otot, 2. pseudohipertrofi, 3. karakteristik distribusi kelemahan otot, 4. riwayat keluarga, 5. kenaikan kadar ensim serum, 6. dan biopsi otot.

Pengobatan

• Belum ada terapi yang efektif untuk DMP• diharapkan suatu terapi gen. • Pasien diusahakan untuk selalu aktif selama dan

sedapat mungkin. • Program fisioterapi direkomendasikan secara reguler. • Bila kontraktur dapat dirujuk ke bagian bedah ortoped.

Penggunaan ortose ringan atau brace untuk stabilisasi pergelangan kaki atau sendi yang lain dan mencegah deformitas

MYASTHENIA GRAVIS

MYASTHENIA

• An acquired autoimmune disorder causing skeletal muscle fatigue and weakness

• Autoantibodies against the acetylcholine receptor produce weakness that can affect the entire body or only eye movement

• Can begin at any time, from early childhood to extreme old age

• The cause of the autoantibodies is not known. The thymus is implicated in the inception and generation of the autoantibodies

PENDAHULUAN• tidak terdapat gangguan pola gerak, sebab yang

terganggu adalah kekuatan otot yang semakin berkurang apabila menjalankan aktifitas, kekuatan otot akan pulih kembali setelah beristirahat

• Di negara maju prevalensinya 1 : 10. 000 – 50.000 penduduk, dengan frek tertinggi pada kelompok umur 20 – 30 tahun, walaupun jarang dapat pula menyerang neonatus, anak anak, orang tua

• wanita mempunyai resiko dua kali lebih besar dibanding dengan pria.

Etiopatogenesis

• Akibat reaksi immunologi (pembentukan antibodi)

– atropi membran reseptor post sinaptik– Celah antara lipatan membran menjadi lebih lebar

• Kholinesterase mempunyai waktu untuk menguraikan

acethycholin

Menjadi cholin & acetat

• Acethylcholin yg sampai pd membran post sinaptik tdk

mencukupi untuk depolarisasi

Myasthenia gravis junction AChR reduced; synaptic fold simpified; synaptic space widened; nerve terminal normal

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY

_______________________________________

� 3 Mechanisms by which autoantibodies to

ACh receptors interfere with NM transmissions:

Compliment

Modulation of ACh receptors

Direct block

_______________________________________

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY■ Compliment Mediated lysis • Presence of IgG on postsynaptic membrane together with lytic component of compliment■ Modulation of ACh receptors Rate of degeneration increases after they have

been crosslinked by antibodies. • Average lifespan of a normal ACh receptor is

7 days • For a myasthenic patient, it is 1 day■ Direct block Antibodies directly inhibit receptor function

Normal AChR

1 2

3

Auto antibodies bind to the acetylcholine receptor and cause increased receptor degradation. The combination of the binding and the turnover effects results loss of receptor so that an action potential in the motor neuron does not always result in an action potential in the muscle fiber

Thymoma as present in some patients with myasthenia

Onset in non-thymoma cases:

Peak incidence at 10-30 yeas of age, again at 60-70 yeas of age

Myasthenia associated with thymoma:

Peak incidence at 40-50 years of age

Under 40 predominantly affects women

MYASTHENIA WHICH HAS A DIFFERENT MECHANISM

• Neonatal myastheniaTransient illness, lasting less than 1 month, 1 in 8 babies of myasthenic mothers

• Juvenile myastheniaMyasthenia in the younger age group, generally similar to those of myasthenia in young adults

• Penicillamine-induced myastheniaUsually resolves over several month after drug withdrawal

• Lambert-Eaton myasthenic syndromeA presynaptic disorder characterized by impaired release of Ach from the nerve terminal.

60% cases is associated with small cell lung carcinoma

• Congenital myasthenia• Familial myasthenia

SYMPTOMS AND SIGNSweakness of skeletal muscle is

characteristically increased by exercise, but is not associated with muscle pain (in contrast to ‘physiological” fatigue)

emotional stress, pregnancy and infection can also cause an exacerbation of symptoms

• Ocular muscles• Limb weakness

• Bulbar muscle weakness• Respiratory muscle involvement

CLINICAL CLASSIFICATION

Main groups of acquired myasthenia gravis

Group I: ocular myasthenia gravis (symptoms may remain persistently confined to the ocular muscles, particularly when 2 years have elapsed since the onset

Group IIA, B: mild or moderately severe generalized myasthenia gravis

Group III: acute severe (fulminating) myasthenia gravis with respiratory muscle involvement

Group IV: late (chronic) severe disease

INVESTIGATION

• Anti-ACHR antibody• Antistriated muacle antibody

• Edrophonium chloride test

• Electromyographic techniques

• Thymoma

MODES OF THERAPY

• Anticholinesterase therapy: – Pyridostigmine, 30-120 mg orally– Neostigmine bromide, 15-30 mg orally every 3 hours except at

night

Higher dose than those given above are seldom indicated and greatly increase the risk of choinergic crisis.

Side-effects are caused by para sympatithetic stimulation and include: - pupillary constriction

- colic- diarrhoea- Increased salivation- Increased sweating- Increased lacrimation- Increased bronchial secretions

MODES OF THERAPY

• Corticosteroids:Prednisolone - suitable

- once daily on alternate days to avoid side-effects- initial dose 10 mg, increased slowly

out patients: 5-10mg / week in patients: 5-10 mg / dose

to avoid the exacerbation of symptoms that can occur when the drug is started at a high dose

- Maximal dose: 1-1.5 mg / kg body weight - (or symptoms are controlled)

Thymectomy

Intravenous immunoglobuln

Plasma exchange

• Improvement is expected although most patients are maintained on a low-dose corticosteroid after their initial tapering

MYASTHENIC CRISIS

■ Muscle weakness is due to an insufficient amount of ACh.■ Performing a Tensilon test will yield an immediate improvement in muscular contractions.■ Signs and symptoms: Increased pulse rate Absence of cough or gag reflexes Positive response to Tensilon test

MYASTHENIC CRISIS

occurs with inadequate treatment and can be precipitated by infection.

Treatment consist of:

• Control of the airway and assisted ventilation• Anticholinesterase medication• Immunosuppressive drug therapy and/or plasma

exchange

CHOLINERGIC CRISIS■ Muscle weakness is due to excess of ACh at motor effector sites.■ Results from an overdosing of anticholin- esterase medications■ Signs and symptoms Negative response to Tensilon test Nausea and vomiting Bradycardia and hypotension Fasciculations Diplopia Diarrhea and abdominal cramps

CHOLINERGIC CRISIS

caused by excess anticholinesterase medication

Treatment consist of:

• Control of the airway and assisted ventilation• Temporary withdrawal of anticholinesterase drugs,

with later reintroduction at a reduced dose regiment• Immunosuppressive drug therapy and/or plasma

exchange

Polio Mielitis Anterior Akut

Polio Mielitis Anterior Akut

Patofisiologi • Polio virus : jalur Fecal - Oral infeksi primer pada TGI

(individu tidak imunisasi)• Replikasi virus : Faring - TGI

Masa inkubasi 1 - 3 minggu Virus penetrasi dinding intestinum, darah seluruh bagian tubuh

• Sistim saraf hanya sebagian kecil dari pasien• 95 % : - Infeksi asimtomatik atau

- Penyakit tidak spesifik “carrier”

Keadaan tertentu

• Viremia sistem saraf pusat secara selektif ; pada kelompok neuron khususnya sistim motorik

• Terberat pada sel-sel kornu anterior medula spinalis segmen lumbal “Poliomielitis Paralitikus” cz terkena tungkaig’ bs jalan

Gambaran klinik

• Sebagian besar infeksi ; asimtomatis• Gejala sistemik ringan : Faringitis - gastro-enteritis,

flu - like symptom abortif poliomielitis• Perkembangan kearah kelemahan

- Diawali dgn : Panas, Lesu, Nyeri kepala, mual.

- kaku leher dan punggung

Penyakit dapat berhenti pada tahap ini tanpa

komplikasi sebagai : “Aseptic meningitis”

• Berkembang dengan kelemahan.

• Otot sensitif, kaku & nyeri .

• Kelemahan asimetris dengan bagian proksimal lebih berat dari distal.

• Tungkai lebih sering dari lengan

• Fase akut : Keluhan parestesi, secara obyektif tidak ada.

• Refleks tendo menurun s/d menghilang

• Tonus otot menurun Atrofi berkembang setelah 5 - 7 hari dari onset nyata setelah 3 minggu

• Distribusi kelumpuhan bervariasi :- Bayi/anak <5 tahun : terbanyak asimetri,

umumnya 1 tungkai.- Anak lebih tua : 1 atau 2 tungkai.- 16 - 65 thn : asimetri pada ke 4 anggota gerak.

• 10-15% mengenai otot bulber : nukleus N.IX-X kelemahan otot pharing dan laring.• Keadaan berat gangguan pernapasan dan menelan problem kardio respirasi.

Post Polio Syndrome

Post Polio Syndrome

• Pada individu-individu 20 - 50 th setelah infeksi primer.

• Kelemahan dan atrofi : berkembang secara lambat - bertahap.

• Problem : - gangguan respiratorik

- skoliosis

• Tidak ada bukti terdapatnya virus polio

Diagnosis

• Poliomielitis anterior akut bila perkembangan akut kelemahan tipe flaksid yang asimetris, tanpa gangguan sensibilitas

• Perubahan LCS : Pleositosis

• Secara pasti : isolasi virus polio dari : tenggorokan, tinja atau autopsi medula spinalis

Terapi

• Tidak ada terapi spesifik

• Simtomatis penting

Fase akut rawat inap Rumah Sakit

• Analgetik, kompres hangat untuk nyeri otot

• Pengawasan tanda-tanda komplikasi respiratorik

• Fisioterapi dan alat-alat bantu

• Cukup istirahat / hindari kelelahan

PARALYTIC POLIO

Persons infected with polio: > 95% asymptomatic viremia and spontaneous clearing

Flulike prodrome severe generalized myalgias with focal,

often asymmetric fasciculation;

followed by weakness that often is severe

the legs often are most affected

although any muscle or region can be

involved including diaphragm and bulbar

muscles

Recovery typically is incomplete, atrophy and asymmetric weakness is often permanent

POST-POLIO SYNDROME

• Occasionally a syndrome develops in former paralytic polio victims several years following the initial attack

• Patients typically complain a diffuse myalgias and recurrence of weakness n muscles that were affected in the initial attack

• The lag between the initial attack and development of so-called post-polio syndrome often is measured in decades

SELESAI