Síndromes Anêmicas Dr David Cavalcanti Ferreira Especialista em: Medicina Interna/ Hematologia e Hemoterapia/ Transplante de Medula Óssea
Síndromes Anêmicas
Dr David Cavalcanti Ferreira
Especialista em: Medicina Interna/
Hematologia e Hemoterapia/
Transplante de Medula Óssea
O Sangue Periférico
Formação das células sanguíneas:
HEMATOPOESE
Células altamente especializadas
Plasma
Leucócitos
Hemácias
Vida Média das Células
Sanguíneas
• Eritrócitos: 120 dias
• Plaquetas: 7 dias
• Granulócitos: 6 horas
• Linfócitos : horas a anos
Hematócrito • Fração ocupada pelas hemácias em uma coluna de sangue
centrifugada.
• Expresso em porcentagem.
• Depende do número de eritrócitos e do tamanho da hemácia ( VCM).
Índices Hematimétricos
ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS
• Contagem de Hemácias: 4 – 6 milhões /mm3
• Concentração de Hb: 12 a 17 g/dl
• Hematócrito : 36 a 44 % M - 38 a 50% H
• VCM (volume corpuscular médio) : 80 a 100
Fl
• HCM : 28 a 32 pg , CHCM 32 – 35 g/dl
• Reticulócitos : 0,5 a 2 % - 40.000 – 100.000
Níveis de hemoglobina indicativos
de anemia ao nível do mar
Grupos por faixa etária/sexo Hemoglobina g/dl
6 meses - 5 anos < 11
6anos a 14 anos < 12
Homens adultos < 13
Mulheres adultas < 12
Mulheres grávidas < 11
WHO Technical Support Series No. 405, 1968
Anamnese na Síndrome
Anêmica
• Dieta - vegetariano , perda de peso importante ?
• Há perda sanguínea evidente ? Qual local e há quanto
tempo ?
• Momento de instalação dos sintomas ? (Hereditária ou
Adquirida)
• Uso de medicamentos pode estar envolvido ?
• Há icterícia associada ao quadro ?
• Presença de linfonodomegalias associada ao quadro ?
• Sinal ou sintoma de doença sistêmica ?
• Há parestesias , alteração da memória e ou/marcha ?
Uso da História no
Diagnóstico
Achados clínicos Possível etiologia da
Anemia
Contagem glóbulos completa
e normal no passado
Provavelmente não é uma
desordem hereditária
Anemia desde a infância Anemia hemolítica hereditária/
congênita
História familiar de
Esplenectomia ou Cálculos
biliares e/ou icterícia
Anemia hemolítica hereditária
(Esferocitose Hereditária,
Anemia Falciforme).
Uso da História no
Diagnóstico
Dieta pobre ou não convencional,
desnutrição ou alcoolismo grave
Anemia Megaloblástica –
Deficiência de ácido fólico
Parestesias, dormência, perda de
equilíbrio – alteração da marcha, alterado
estado mental
Deficiência de Cobalamina
(vitamina B12)
Gastrectomia, a remoção cirúrgica do íleo,
desordem crônica má-absorção
Deficiência de Cobalamina
(vitamina B12)
Gastrite crônica, úlcera péptica, uso
crônico de ASS ou antiinflamatórios não-
esteróides, epistaxe recorrente ou
sangramento retal, melena, menorragia,
metrorragia, várias gestações, cirurgia
duodenal, gastrectomia.
Deficiência de ferro
Uso da História no
Diagnóstico
Crônica, infecciosas ou tumorais. Anemia de inflamação,
Doenças reumatológicas,
imunológicas
Anemia hemolítica auto-imune
Insuficiência Renal Crônica Anemia secundária a deficiência de
eritropoetina.
Hematúria Anemia hemolitica (hemolise
intravascular )
Recente aparecimento de infecções,
mucosas e pele sangramento, fácil
contusões, ulcerações orais
Aplasia de medula óssea/hipoplasia,
leucemia aguda, mielodisplasia.
Exposição ocupacional/ambiental
toxina (benzeno, radiações
ionizantes, chumbo)
Aplasia de medula óssea/hipoplasia,
leucemia aguda, mielodisplasia,
envenenamento por chumbo.
Sintomas
Anemias agudas
Dispnéia
Palpitações
Tontura
Fadiga (extrema)
Anemias crônicas
Poucos sintomas
Dispnéia moderada
Cansaço fácil
Angina, ICC
Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular
Sintomas dependentes da velocidade de
instalação e da capacidade de adaptação
Sinais
Palidez
Icterícia
Úlceras de membros inferiores
Alterações ungueais
Glossite
Sopro cardíaco
Esplenomegalia
Queilite angular
Dependem da etiologia da anemia
Exame Físico na Síndrome
Anêmica
• Pele: icterícia, petéquias, aranhas
vasculares, telangiectasias, cianose.
• Facies: descorada.
• Olhos: presença ou ausência de icterícia.
• Mucosas: glossite, queilite angular.
• Linfonodos: adenomegalias.
• Coração: sopro (cor - anêmico)
Exame Físico na Síndrome
Anêmica • Abdomen: esplenomegalia(manobra de
Schuster), hepatomegalia
• Pelve e reto: hemorróidas , tumor
• Extremidades: deformidade articular,
úlceras, unhas (coiloníquia).
• Neurológico: diminuição da sensibilidade
vibratória, demência, alteração da marcha.
Anemias
Classificação Fisiopatológica
1. Falta de produção
2. Excesso de destruição
3. Perdas
Contagem de Reticulócitos Importante:
Reticulócitos
Porcentagem normal: 1-1,5%
Contagem corrigida: Ret encontrado X Ht encontrado/Ht ideal
Contagem normal: 100-150 000/mm3
Definição:
- Reticulócitos são hemácias jovens, recém
liberadas da medula óssea.
- Contém RNA ribossômico no citoplasma,
o que permite sua identificação pela colora-
ção supravital (azul brilhante de cresil).
-Sua contagem reflete a taxa de produção
de eritrócitos pela medula óssea.
Anemias
Falta de eritropoetina
Falta de tecido eritropoético
Agentes químicos:benzeno
Agentes físicos:radiações
medicamentos
Infecções e toxinas
Invasão da Medula Óssea
Leucemias
Mieloma
Metástases
Carência de ferro,
vitamina B12, ácido fólico
Reticulócitos Baixos
Falta de produção
Anemias
Excesso de destruição
Agressão ao eritrócito
Parasitas: Malária
Venenos e toxinas
Trauma:microangiopáticas
Imunes: autoanticorpos
Doenças da membrana do GV
Eritroenzimopatias
Hemoglobinopatias
Talassemias
Defeitos do eritrócito
Reticulócitos aumentados
Anemias
Classificação Morfológica - Índices hematimétricos
- Morfologia à microscopia optica
A) Microcíticas hipocrômicas
(VCM baixo, HCM e CHCM baixos)
B) Macrocíticas
(VCM alto)
C) Normocíticas normocrômicas
(Índice hematimétricos normais)
Anemias Microcíticas e Hipocrômicas
Reservas de ferro diminuídas ?
SIM NÃO
Anemia ferropênica Talassemias Anemias doenças crônicas
Anemia Ferropriva
Metabolismo do Ferro :
• 75% - hemácias e 25% - ferritina e hemosiderina (proteínas armazenadoras).
• Transferrina - glicoproteína sintetizada pelo fígado responsável pelo transporte do ferro no plasma.
• Local de absorção : Duodeno e Jejuno proximal.
Anemia Ferropriva
Sinais e Sintomas :
• Astenia
• Palpitações
• Cefaléia , angina
• Dispnéia
• Glossite , queilite angular
• Unhas quebradiças
• Coiloníquia ( estado ferropênico avançado), perversão do apetite - pica (gelo/terra).
Anemia Ferropriva
Etiologia :
• Principal - sangramento crônico
(mulheres com alteraçao menstrual ou
adultos/idosos com sangramento
gastrointestinal).
• Parasitoses – ancilostomídeos
• Crianças – ingestão baixa de ferro –
idade mais comum de 6 -24 meses.
• Má absorção – doença celíaca.
Anemia Ferropriva
Fatores etiológicos da deficiência de ferro
Balanço de ferro negativo Aumento do
requerimento
Ingestão inadequada Infância
Diminuição da absorção (acloridria,
gastrectomia, doença celíaca) Gravidez
Aumento da perda (sangramento trato
gastrointestinal (TGI), fluxo menstrual
aumentado, miomas, doação de sangue)
Lactação
Anemia Ferropriva
Laboratório:
• Reticulocitopenia < 40 – 50.000 VN = 50 - 100.000
• Ferro Sérico Baixo < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl
• Saturação de transferrina < 30% VN = 30 - 40%
• Ferritina < 15 VN = 20 - 200 ng/ml
• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- AUMENTA
• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl
• Transferrina Sérica = AUMENTA VN = 200-400mg/dl
• Pode haver trombocitose – plaquetas >450.000
Talassemias
• Hemoglobinopatia com defeito no gene das cadeias beta
ou alfa globina.
• Betatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou
ausência da cadeia beta da talassemia. (Descêndencia
italiana).
• Alfatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou
ausência da cadeia alfa da talassemia. ( Descêndencia
Sudeste da Ásia , Oeste da África , italiana).
• Lab. Hb > 10 microcitose/hipocromia
• Hemácias em alvo no sangue periférico.
• Não há deficiência de ferro.
• Diagnóstico: Eletroforese de Hemoglobina
Anemias Normocrômicas e Normocíticas
Reticulócitos aumentados?
SIM NÃO
Mielograma
Biópsia de MO
Hemorragia
Hemólise Hipoplasia MO
Mielodisplasia
Infiltrações
A. Doenças Crônicas
Hipotireoidismo
D.hepática
Insuf. Renal ?
Anemia de Doença Crônica
Somatório de alterações fisiopatatológicas de um estado pró inflamatório ( IL1 , IL6 e TNF alfa e IFN gama):
• Diminuição do tempo de sobrevida das hemácias.
• Redução da produção renal de eritropoetina
• Menor resposta dos precursores eritróides à eritropoetina.
• Aumento de hepcidina = inibe a síntese de ferroportina, proteína responsável pela absorção de ferro no enterócito
Anemia de Doença Crônica
1. Infecções Subagudas ou Crônicas :
Endocardite , Doença Inflamatória Pélvica,
ITU crônica , Osteomielite , HIV , TB
2. Doença Inflamatória Auto Imune :
AR , LES, Vasculites Sistêmicas , Doença
Inf. Intestinal.
3. Neoplasia Malignas
Carcinomas
Anemia de Doença Crônica
Laboratório:
• Reticulocitos Normais VN = 50 - 100.000
• Ferro Sérico Baixo : < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl
• Saturação de transferrina: baixa VN = 30 - 40%
• Ferritina Normal ou Alta VN = 20 - 200 ng/ml
• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- Normal/Baixa
• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl
• Transferrina Sérica = baixa VN = 200-400mg/dl
Anemia da IRC
• Instala-se a Anemia no Estágio III da insuficiência renal crônica .
• O principal fator da anemia na insuficiência renal crônica é a deficiência de produção de eritropoetina pelo parenquima renal.
• Outros fatores:
- ambiente urêmico inibe eritropiese
- diminuição do tempo de vida das hemácias
- paratormônio inibe a eritropoiese e promove fibrose medular.
Anemia Hemolítica Hereditárias
• Esferocitose Hereditária – Defeito de proteínas de membrana altera a forma biconcava da hemácia transformando em esferócito.
• Anemia normocítica hipercrômica
• Criança: Anemia + Icterícia + esplenomegalia
• Dx = Teste de Fragilidade Osmótica
• Tratamento Curativo : Esplenectomia
• Comum em Santa Catarina
Anemia Falciforme
• A causa é a alteração na hemoglobina (presença da hemoglobina S).
• É encontrada em indivíduos negros / mulatos e pardos.
• Manifestações clínicas: venooclusão capilar, úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e dor torácica ( sd torácica aguda) , autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções.
• Crise de hemólise aguda – desidratação/infecção.
• Teste do Pézinho – caso dx uso de pen V oral mudou a evolução natural da doença.
Anemia Hemolítica Auto Imune
Produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da membrana eritrocitária.
Tríade Clínica : Lab :
• 1 ) anemia Hb baixa
• 2) icterícia BI aumentada
• 3) esplenomegalia DHL aumentada
Haptoglobina
Reticulocitose
Diagnóstico = Teste de Coombs Direto
TAD = Teste da antiglobulina Direta
Ex:
Hb = 5,0 g/dl Ht = 16,7% GV = 1 360 000/mm3
VCM = 123 fl
HCM = 36,8 pg
CHCM = 30 g/dl
RDW = 26 %
Leucócitos = 9800 / mm3 (diferencial normal)
Plaquetas = 351 000 / mm3
+ Y
Hemácia do paciente
Anticorpo :
Anti-IgG
Anti-IgM
Anti-C3d
Y
Y Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y Y Y
Y Y Y
Y
Y
Y
Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo
Anemia Hemolítica Autoimune
Rt = 18,5 %
BR total = 2,5 mg/dl
BR indireta = 1,9 mg/dl
DHL = 1019 UI
Haptoglobina < 7,5 mg/dl
Anemia Megaloblástica por
def. de B12
• As únicas fontes dietéticas de cobalamina
são compostos de origem animal (carnes,
ovos e laticínios).
• A deficiência de vitamina B12 tem como
etiologia mais frequente a má absorção.
Anemia Megaloblástica por
def. de B12 Causas :
• Anemia Perniciosa ( principal causa)
• Vegetarianos estritos
• Gastrectomia parcial ou total
• Desordens do Íleo Terminal
(Ressecção/Doença de Crohn)
• Drogas – Colchicina / Neomicina
Anemia Megaloblástica por
def. de B12 Manifestações Clínicas:
• Hematológicas : Anemia , Bicitopenia ou Pancitopenia.
• Neuropsiquiátricos : parestesia em extremidades, diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória) , desequilíbrio , marcha atáxica , sinal de Romberg , sinal de Babinski , hiperreflexia profunda,
Déficit cognitivos , demência e psicoses.
• Glossite : sensação dolorosa na língua e atrofia de papilas.
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico
• A principal fonte de ácido fólico são os
vegetais verdes , além de fígado , aveia e
frutas.
• A principal causa de deficiência de ácido
fólico é o alcoolismo.
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico Causas:
• Ingesta Diminuída – Alcoólatras/Anorexia
• Gravidez
• Hemólise
• Doença celíaca
• Drogas ( fenitoína / barbiturícos / MTX/ pirimetamina , sulfametoxazol – trimetropim/ zidovudina)
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico Laboratório:
• Anemia macrocítica , presença de bicitopenia ou pancitopenia podem estar associada ao quadro.
• Aumento de Lactato Desidrogenase - DHL , Bilirrubina Indireta
• Reticulocitopenia
• Neutrófilos hipersegmentados
Mielodisplasias
• Desordem hematológica adquirida caracterizada pela produção de células displásicas do sangue a partir de uma célula tronco hematopoiética mutagênica , levando a uma redução das diversas linhagens hematopoiéticas. Incidência em idosos >60 anos.
• Pode cursar com citopenia isolada , bi ou pancitopenia.
Caso 1
• FRS, 26 anos, sexo feminino, vem ao pronto
socorro com queixa de astenia há uma
semana. Refere que há dois meses
começou a apresentar astenia progressiva,
taquicardia, sonolência, dispnéia aos
esforços e náuseas ocasionais. Nega febre
ou outros sintomas. Evoluiu com progressão
dos sintomas há uma semana. Nega
patologias prévias, internações, cirurgias,
etilismo e tabagismo.
Caso 1
• Cita menorragia e metrorragia com
surgimento de coágulos e duração de
uma semana. Ao exame físico encontra-
se hipocorada e taquicardia, sem
alterações nos demais sistemas. O
hemograma inicial revela hemoglobina de
5.0 , 1.500.000/mm3 , Reticulócitos 2%,
apresenta microcitose e hipocromia,
leucócitos de 7.500 e plaquetas de
600.000.
Caso 1
- Qual a interpretação do hemograma?
Hemoglobina de 5.0 , 1.500.000/mm3 ,
Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e
hipocromia, leucócitos de 7.500 e
plaquetas de 600.000.
Caso 1
- Qual a principal hipótese diagnóstica?
- Quais os exames necessários para o
diagnóstico?
- Quais as principais opções terapêuticas?
Caso 2
• RTT, 56 anos, vem ao ambulatório para
avaliação de anemia. Refere que há
aproximadamente quatro meses começou
a apresentar astenia, palpitações e
parestesias em mãos e pés. Nega febre,
diarréia, depressão, sangramentos ou
alterações do hábito intestinal; Cita
gastrectomia por úlcera benigna há
quatro anos.
Caso 2
• Foi avaliado pelo médico da empresa e
encaminhado para segunda opinião. Ao
exame apresenta-se hipocorado e
discretamente ictérico, sem alterações nos
demais sistemas. O hemograma inicial
revela hemoglobina de 9.0, com
macrocitose e presença de neutrófilos
hiperssegmentados, leucócitos de 3500
com 67% de segmentados e plaquetas de
50.000.
Caso 2
- Qual a interpretação do hemograma?
Hemoglobina de 9.0, com macrocitose e
presença de neutrófilos hiperssegmentados,
leucócitos de 3500 com 67% de
segmentados e plaquetas de 50.000.
Caso 2
- Qual a principal hipótese diagnóstica?
- Quais os exames necessários para o
diagnóstico?
- Qual a principal opção terapêutica?