Auditório Prof. Alexandre Moreira Hospital Geral de Santo António, EPE Porto – Portugal Organização: Serviço de Estomatologia e Cirurgia Maxilo- Facial do HGSA 22 e 23 de Junho de 2007 3º CURSO DE MEDICINA ORAL da Associação dos Médicos Estomatologistas Portugueses
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Auditório Prof. Alexandre MoreiraHospital Geral de Santo António, EPE
Porto – Portugal
Organização: Serviço de Estomatologia e Cirurgia Maxilo-Facial do
HGSA
22 e 23 de Junho de 2007
3º CURSO DE MEDICINA ORAL
daAssociação dos Médicos Estomatologistas
Portugueses
22 de Junho de 2007
3º Curso de Medicina Oral 2
3º CURSO DE MEDICINA ORAL
SINDROME DE SJÖGREN Manifestações Clínicas
Dr. Barbas do Amaral (Serviço de Estomatologia/CMF do HGSA) Dr. Rui Moreira (Serviço de Estomatologia/CMF do HGSA)
Marcadores Imunológicos e seu significado Dra. Conceição Cerveira (Serviço de Imunologia do HGSA)
Síndrome de Sjögren e Neoplasias Prof. Dra. Margarida Lima (Serviço de Hematologia do HGSA)
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SINDROME DE SJÖGREN QUEM FOI SJÖGREN?
Henrik Samuel Conrad Sjögren
nasceu em Abril de 1899 em Koping, na Suécia licenciou-se em Medicina em 1925, pela primeira vez se deparou com uma
paciente de 49 anos, que apresentava os sintomas da “sua” síndrome
especializou-se em Oftalmologia no ano de 1927 em 1930, iniciou um trabalho, baseado na história
clínica de quatro outras pacientes com sintomas de artrite reumatóide, vagina, boca e olhos secos
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SINDROME DE SJÖGREN QUEM FOI SJÖGREN? (Continuação)
Henrik Samuel Conrad Sjögren
Em 1933 com a ajuda da sua mulher, Maria Hellgren, também oftalmologista, concluiu uma tese baseada num estudo efectuado a 19 pacientes, mulheres, que apresentavam síndrome sicca, na qual descreve o Síndrome de Sjögren
Apesar de Mikulicz e outros identificaram uma entidade caracterizada por queratoconjuntivite e xerostomia nos finais do século XIX, em 1933, Sjögren reconheceu a associação deste complexo sintomatologico com a poliartrite
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SINDROME DE SJÖGREN QUEM FOI SJÖGREN? (Continuação)
Henrik Samuel Conrad Sjögren “Rosa Bengala” foi utilizado para constatar lesões na
córnea para testar a quantidade de lágrimas, fazia uso do Teste
Schirmer através de exames de Rx, evidenciou artrite em 13 das
19 pacientes examinadas pioneiro nos primeiros transplantes de córnea, tendo
desenvolvido os seus próprios instrumentos de trabalho em 1943, os seus trabalhos foram traduzidos para a
língua inglesa aposentou-se em 1967 Faleceu a 17 de Setembro de 1987
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SINDROME DE SJÖGREN DEFINIÇÃO
Doença sistémica crónica inflamatória, de origem auto-imune, insidiosa e progressiva, que envolve as glândulas exócrinas, nomeadamente as lacrimais e salivares (major e minor) que conduzem a xeroftalmia (queratoconjuntivite sicca) e xerostomia (síndrome sicca)
Outras glandulas exócrinas podem estar comprometidas como o pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas mucosas dos tractos respiratório, gastrointestinal e urogenital.
Mucosite Má adaptação a prótese dentaria mucosuportada candidíase secundária ++
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SINDROME DE SJÖGREN EXAME FÍSICO ORAL
gengivite queilite angular Cáries dentárias cervicais Glândulas salivares major
Tumefacção difusa e firme 1/3 a ½ dos casos bilateral Indolor / dolorosa Intermitente / persistente relação com maior gravidade risco > de sialoadenite bacteriana retrógrada
(baixo fluxo)
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SINDROME DE SJÖGREN EXAME FÍSICO OFTALMOLÓGICO
Queratoconjuntivite Sicca (Xeroftalmia) ↓ produção aquosa lacrimal inflamação lacrimal produção mucóide N
lesão das células epiteliais da superfície ocular Rosa-Bengala +
Linfoma Risco 40 x > em gl salivares ou ggl linfáticos Linfomas MALT
Linfomas não-Hodgkin de céls B associados à mucosa
bx grau (++) alto grau (por x)
Detecção por recombinação genética da Ig em biopsias de gl salivares minor labiais >>> útil no Px do desenvolvimento de linfoma
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SINDROME DE SJÖGREN
ESTUDO RETROSPECTIVO DOS DOENTES DA CONSULTA DE PATOLOGIA ORAL NO HGSA
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SINDROME DE SJÖGREN
INTRODUÇÃO O Serviço de Estomatologia e CMF do
HGSA, mais propriamente a Consulta de Patologia Oral, participa numa equipa multidisciplinar orientada para os doentes com doença de Sjögren
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SINDROME DE SJÖGREN OBJECTIVOS
Os autores pretendem analisar, objectivamente, que tipo de manifestações que estes pacientes apresentam na Consulta, estudos complementares realizados, terapêuticas e resultados
Realizou-se um estudo retrospectivo dos doentes seguidos na Consulta de Patologia Oral com SS
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SINDROME DE SJÖGREN MATERIAL E MÉTODOS
Objecto de estudo População de doentes seguida na Consulta de
Patologia Oral do HGSA por Síndrome de Sjögren 78 doentes registados 37 processos validados e estudados
Protocolo de Síndrome de Sjögren Análise estatística e epidemiológica
Programa de software (Exel, SPSS® versão 11.0)
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12 14
0-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
>80
IDADE POP CONSULTA
FEMININO
MASCULINO
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
SEXO 5%
95%
FEMININO
MASCULINO
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12
0-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
>80
IDADE DE INICIO
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
FORMAS SS
35%65%
SS PRIMÁRIO
SS SECUNDÁRIO
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
0 5 10 15 20 25
poliartralgias/artrite
manif psiquiátricas
astenia
raynaud
neuropatia periférica
alt pulmonares
mialgias/tendinites
alt renais
vasculite
febre recorrent
desequilibrio/tonturas
hipertiroidismoMANIF EXTRA-GLANDULARES
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
biópsia gl salivares
biópsia labial
cintilografia
ecografia gl salivares
CBA gl salivares
TAC gl salivares
ESTUDOS COMPL. ESTOMATOLÓGICOS
negativo
positivo
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SINDROME DE SJÖGREN RESULTADOS
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SINDROME DE SJÖGREN DISCUSSÃO
Limitação do estudo Amostra
Pequena Heterogénea
Indicações Características dos doentes que recorrem à Consulta
Plano Realizar um protocolo comum de registo e
seguimento dos doentes, nas variadas valências, para harmonização, posterior colheita e avaliação dos dados
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SINDROME DE SJÖGREN DISCUSSÃO
Importância dos estudos complementares de base estomatológica
Biópsias salivares Sialometria Sialografia Cintilograma Ecografia das glândulas salivares
Importância do seguimento e terapêutica estomatológicas adequadas
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SINDROME DE SJÖGREN CONCLUSÃO
Predomínio do sexo feminino Picos de idades
Dos doentes (51-70A) Das manifestações iniciais de doença (41-50A)
ECDx mais usados Biópsia labial Cintilograma Ecografia das glândulas salivares
Tipo de SS 1º<2º
Doenças associada + frequente: AR
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SINDROME DE SJÖGREN BIBLIOGRAFIA
Soto-Rojas AE, Kraus A; “The Oral Side of Sjögren Syndrome. Diagnosis and Treatment. A Review” ; Archives of Medical Research 33 (2002) 95-106