SINDROME DE ,MICROSOMIA HEMIFACIAL

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Dr. Antonto Fuente del Campo*tDr. Cerartio Carda CÚervo··Dr. Mauro G¡.;~~bald¡·**

SINDROME DE ,MICROSOMIA HEMIFACIAL

.Los autores presentan kJe. resultados de sus observaciones y estudios. en UD gru-po de pacientes con deformidades del pabellón auricular, Se establece que la mí-crotla por si ~ola es rara : genernlmentc se preseata acompañada de otras defnr-m'dades. ccrrstiruj cndo un v~rdadCTos¡nJmme. Se plantea el método de estudionecesario y l>eexpone el plan de traiamiemo globa¡ establecido pura estos pacientes.

Thompsun y el mismo VOIl Rathke enIB·t'i. analizaron 135 deformidades del pa-b"llón auricular relacionándolas concldesarrollo embriológico de! aparato bran-quia! en los vertebrados. Dtversos autoreshan hecho referencia a su origen, fisiupa-l("Jogía. ernbriologia y tratamiento.6.S,l1¡¡¡ ...rf

Summa'1'

The authors presenr rhe results of their observetion« and studies in a group ofpatientswith deformi¡y oí lhe pinna. h is esrablished thar the presence oí microtia ísrare and it ls esually accompanied by others detormhies. presenring a trae syndro-me. The necessary methods of srudy are outlined and the comprehensíve merhod oltrcatment for rhis patients 15 revicwcd

Anteccdéntes históricos

La ausencia tmal o parcial de] pahc!kmauricular denominada: "rnicrotia". ha s,id0motivo de estudio, desde hace muchotiempo. Los primeros rcr0rl~ di' que ,~tiene noticia, datan de 2.000 año",'l.C.p<.JT' habitantes de la \kst)p~')lam¡a. Enmuchas de ~u<,variedades fue reportada porBartholinu, en 1654. Lachmund en ]688y Ven Rarhkc en I x25,Pnsleriormente

•. Mcdko ;;íh,rih) ~' id-e de la CIínrcll de t)efor·midades Cr.loc,' ...m.,l\,lIc;¡..fa.:wlC". de la. O¡vbiún

-de Cinlj;ia Pla'tica y Rel"l)!'tS1Hlc1Ír¡¡ del 110•...J)it:íl -'Dr, \f¡¡rl':.Id (,ea Gcmvíkz". S S.A .

.,. Ml7ñico adscriro .11 ~r> icio de (irlH.!ía Plás ....rk'21. y Reconstructiva de] HD<;ni!al' Genera]··'Or. FeJ'nam;fn QllfrO! G.", ISSTF.

1<. MMi('o Rt'$íd"ft{i! de! H'~P¡l~1Al! C.:t Miembro :\;;:1;"" di" b A,.",,:ii.l":loo 1'ft'di,cu cid

Ho-spiNll A.kC.

Embdologia

Las estructuras destinadas ala fOfmaciÓlldel apararn auditivo y de la mandíbuJil,aparecen en el embrión humano en la 4a.semana de gestación, mientras que' 1.0$camhios embriolégicos que inician la tor-maclón del pabellón auricular se productndurante la 53.'1' 6<1. semanas. El mcsod:eflllOcid 1cr, arco branquial forma el trago, laporción anterior del hélix '1 el piso de la

SI.NDRO\<H:l>F~MKR{)SO~nA HEMIFAt1Al---..----------------------------~--~----------------concha del pabellón auricular: 1M músculos

I

deJa. masticac'ón. el rensor del tímpano yel iensor del velo del paladar. Su cartílago(d~ :vteckel) forma el martillo y el yunque,el cóndilo de 111 mandíbula y sus ligamentos,

La porción mesodérmica del 20. arco.ori~na el resto del hélix, el antihélíx, elantiúago· y el lóbulo, Los músculos. de 13i'iXpresión facial, el estribo. proceso estilo-hinideo. el vientre posterior f:u::ia!, el estribo,l'rt1CCSO estilohioideo, el vientre posteriordel digástrico y el ligamento estilohíoideo.De su cartílago () cartna~o de Reichert, sederivan la apófisis éSlilohi"ídea y parte delhuóo híoides.

Eti<l patogenia

Existen básicamente tres teorías qu.:pretenden explicar las alteraciones oroman-dibutútes: Hoffstener y Vean. ~ tambiénStark' y Saunders ~t. propusieron '1\1<.: ;;'C

trata de una deficiencia rnesodérmica.La segunda teoría sugiere la existencia

de un defecto vascular de la arteria esta-ped-al o de la arteria carórida externa."

La krc:era teoría. propuesta por Poswilloen 1973. pítmle:a que estas def(1l'micla¿k'S sedeben a una .hemorragia de la artería esta-pedíal. en el período temprano del desa-rrollo embrionario. ocasionaado ¿.1I1OS enlas zonas a las que se extiende el nema.romOl. Esto -explicaría que la." deformidadespueden ser irregulares. unilaterales o bila-terales v extenderse a zonas no relacionada. •.

, .embriológlcamenre ni irrigadas por el mism»vaso. ~2. '!lO .

A pesar, de que Si: conoce la relación dela microtia con otras deformidades del I(l.y :20. arcos br anquiales y que han sidodescritos parcialmente por muchos autorescomo un verdadero síndrome. no se hahecho una descripción integral del mismoy cori frccueocia vuelve aconsid~rarse lamicrorla como una defcrmidad aislada. Estesíndrome ha rccíbido diícrenres nombres:

Síndrome de lo. )' 20. arco branquial,Displasia facial necrétlca, Microsom:a be-mifaeíal. Disosrosis otomandibular, N:Ccroslsfacial lntreuterina, Síndrome de mieroua yHemignaría. de .. ~,~,7, U. ,,,

Por su eriopatogenia yCílrac!erbticasr'florfo!6gi('¡t;, nosotros consideramos que eltérmino má.s. adecuado es el de "Microso-mili Hemifacial",

Con la eXpt:r1end¡l adt¡llirida en cirugíacraneoraaxilofaeíal. hemos pasado de unavisión tuneliznda que concentraba la aten-ción en tu oreja, a la observación pano-rámica del páciente. que incluye todas lasposib'es mslformaciones asociadas de te-jidos blandos, y esqueléricos.

Obj.etivos

1AJ" objetivos LIt:e~le trabajo ~011revisarun grupo amplío de pacientes diagnosticadosoriginalmente ":ü!110 simples microtias yhacer un inventario de SU~ deformidades"saciadas, plantear el conjunto de elemee-ros de diagnóstico necesarios y establecerplanes terapéudcos integrales. acordes concada caso en particular.

Matfl"ial y mét.odo

Pera este trabajo .'.e revisaron 528 casos.De este grupo. 486 {Tan expedientes de laClínica de j o. y 20, Arcos brnnquiales delHospira¡ Genera] de México. S.S,A., ydel Hospital ·'Or.Manue1 Gea Gonzálcz",S.S.A. que con el diagnostico deM.icrotiafueron tratados con Un ccncepro tunelizade,68 de estos pacientes pudieron ser revalo-nluo~por nosotros. los 42 restaures co-rresponden a ¡a época actual y los estamostratando con un concepto panorámico veintegral. En total ~tudiamOsámpliamen¡c! !O casos para este reporté.

La experiencia de un Servicio H ospita-lario en donde algonos paciel'lt~ se hanseguido PQr 20alÍo$, nos permitió reexa-

SL"'DRG.ME D1:. MICROSOMl HEMltAC1AL

minar algunos de ellos en la edad adultay valorar las modificaciones ocurrid conel crecimiento {acial.

Er método empleado para el estudio denuestros Pacientes comprendió: Historiaclínica, haciendo énfasis en la revíslón delas estructuras blandas y de las posiblesalteraciones queléti "Ct.. Antropometnafacial, comparando un lado COn el otrode la cara y con los patrones mexicanosnormal publicados. Fotografía clínica, ern-pleando un eefalostaro para fijar la cabezadol paciente y colocando por delante deeste un marco cuadriculado de un centíme-tro, utilizamos un telefoto de 7.- mm .. a3 metros :de:distancia para evitar distorclón.tomando rutinariamente fotografías de frenote. ambos. 'lres cuartos de perfil, ambosperfil y la oclusión dentaria de frente )de perfil. Radiología, tomandocefalome-irías AP j laterales, placas de mandíbulas

Fío, 1. Pa.cie~tc con MicrOl.ia y maq-osloma. dellado izquierdo.

118

panorámicas y obli uas, huller bilat ralpara articulación temporomandíbular ~transorbitarla de Gsillén para oído medio,

udiología. haciendo audiometría e in-vestigación otoneurológica de rutina. Ge.nética estableció en tOO05 lo. casos Su

árbol gcnealégíco y su cariotipo, Onodon-cía. híz.o modelos dentarios ('11 ye o paraestudiar la oclusión)' detectar la-s anomslías de crecimemo, asimetrías, etc .. _

De los 1 10 pacientes estudiados , 61lucran del sexo masculino y 40 del se II

femenino. La edad varió de los 3 mesesa IO'S 52 años. 27 de ellos tenían mi roriabilateral y el re lo unilateral, pero en todosencontramos alguna deformidad del áreaotomandibular concomitante a la mlcrotia(Fig. 1).

Las aheracione del pabellón auricularlas hemos desglos~!docn el cuadro l. Elóbulo estuvo presente en 65 l"aSOS. cncou-tramos esbozos en 21 y ausente en 18. Elantihéfix en cambie estuvo presente enl 7.con esbozosen 34 ) ausente en 59.

Además encontramos re to branquiale-carulaginosos o poñorías entre la línea qu('va del ángulo externo de la bo a al tragoen el 40% de los pacient s, 16% presen-taron macrostorna, 9% ausencia de laglándula parútida.t. encontraron colnbo-mos palpebrales en el 20/1:'. paráli 'ís facial

ALT.ERALlONES E,""¡CO Tk.ADA~ E LASDIFERENTE. ESTRUCTURA' DEL PABl':·LT.-ON AURICULAR DE LOs PAClENTFS

E fUDIADOS

LóbuloTragoAnti!r~gt'HélíxAmilié-li»CC'llCb:a

59.I~t20.9t;;19.1,*J 9.1 CfIS.4<1i19,1%

_4.5~1 .3~i23.19:J2.7~31.0%:n.6Ci

16.4~<5 1.SS:5í'.2 t'(41\.2(,(53.61147.3'1

l-IG._ P cierse con mi rotía,hipoplasia"'~ I€'S músculos de la masricaciée,hipoplasia- de. la gláodula parórida }' cortedad del.. nuña maritljbld~(~

en el 4% e hinoplasia de los músculos dela ma ricaclón en el 13% (Hg. 2).

Por lo"que respecta a las estructuras es-quel ti as, la ob ervación directa nos mos-tró hip9p~ ia rnandibular en él 47%. de-fectos de crecimiento del zigoma en el 11 %'/ Falta del desarrollo del temporal en el8% (Fíg, "3). Hubo ñsuras faciales en tresde nuestros pacientes.

Se encontró mordida abierta anterior enel 30% y mordida cruzada en el 16%.correspondí ndo a hipoplasias de la ramamandibular, bilateral y unilateral respectiva-mente f Fig, 4). Además encontramos nu-merosa "deformidades de otra índole, entrelas que "pOdemos mencionar: paladar hea-dido, duplicación renal. hernia umbiliealetcétera .. ',

En "(Olaf 88 % presentaron deformidadesde" los tejidos blandos y cerca del 60%

preseotamn deformidades de la estrucmeaÓSea de la casa.l:!

La observa ién de los pacientes a largoplazo demostró que 1 patrón de crecimien-to observado en la infancia se mantiene yque el defecto p TSÚ te sin mejorar con eltranscurso del tiempo.I

Tratamiento

El tratamiento de estos pacientes debecomprender la receastruccién de las partesblandas y de la. estructura ósea.

El tratamlenro de las partes blandas serefiere lo mismo a la Corrección de pro-blemas simples como son la resección depoliotias y a la corrección de problema"más complejos como es la reconstrucciónde microtias, maerostomas, fístulas pre-auriculares y hendeduras asociadas. La Te-construcción de la orej-a misma. es un pro-

fUj. 3. R.adio,graÍta AP de ¡mcicll~ con míero-somia helnifac:ial 'izquierda.

i29

SI DROME DE ~l1CROSOMIAHE TFACIAL

Pro. 4. Cefalometría de un paciente con áC~(O de ambas rama nun-di1.>ulares.empinamknto del plano oclusal y mC>!dida abierta anterior;

blema .muy,oomplejo que requiere de uncapítulo aparte, por lo que nos concreta-mos a mencionar 105 puntos básicos de lamisma ...En primer lugares necesario pla-nifícar la posición y dimensión de la nuevaoreja. para obtener un resultado simétrico.En eguida, colocar el lóbulo auricular enel itio adecuado. Aprovechando esta mismaincisién, en el mismo tiempo quirúrgico seintroduce subcutáneamente un armazóntallado en cartílago costal au1ólogo,queserá la estructura. de la nueva oreja. Trans-curtiendo tres meses la oreja está listapara levantarla, dc.spegándola UD poco deSil lecho y colocando detrás de ella un pe-queño injeeto do piel. Posteriormente esnecesario hacer algunos retoques para eom-p'etar está .ore]a!. 9 (Hg. 5 A-B) .

La hipoplasía de los músculos mastica-dores y. la ausencia de la glándula paró-

uo

tida producen disminución de volumen enla hemicara afectada, apreciándose aplana-miento rUclal importante, lo que ha e ne-cesario aumentar su volumen. '&1<) e logramediante la implantación del extrem di talde un colgajo desepitalizado, de tal maneraque gran parte de él e· coloca subcutá-n amentc y sólo una parte se deja super-ficial para mejorar la cubierta y aumentarla distancia nariz-trago, que en estos casosestá generalmente reducida. Los colgajosque consideramos útiles para este erectoson: Taliacotii, deltopectoral. abdominal oel ingülnal transportado en antebrazo.

E! tratamiento de las estruc.uras óseases indispensabl para corregir la relaciónInterdcntaria (oclusión) 'j contribuye im-portantemente para obtener simetría facial.Lo que observamos generalmente en estospacientes fue hipoplasia del maxilar supe-

SINDROME.DE MICROSO'MlA HEMlF erAL

Pro. 'o Pacienle con Mierolia dé:rt:Cha. b) El mi$.mo ~re ena vez reali;¡rda IarecoD'itr\.n:·dón auricular

rior del lado afectado, que ocasiona Iaterog.nati mo, .oblicuidad del plano oclusal yfrecuentementejnordida cruzada O' mordi-da abiertaanterior,

La técnica que empleamos para elongarla rama mandibular, consa le en una leo-temía vertical que ya de la escotadurasigmoidea, basta el ángulo mandíbular,hacia abajo basta elongar la rama en laproporción adecuada y se hacen osteosín-tesis con ,alambres. En algunos caos noexiste tina erdadera rama mandíbula», porlo que e recen truye con un fragmento decostilla que se enclava y se Dja con alambreen el espesor del ángulO' mandíbular, lo-grando mejorar la simetría facial, En cual-quiera de estos casos la ínmovlüzecién me-diante amarre íntermaxilar es indispensabledurante 'un período de seis semanasB,I'1

(Fig. í).En el análisis del grupo con deformida-

de: mandibulares, destaca el defecto de cre-cimiento del maxilar superior, consecutivoala cortedad de la rama mandwular delmismo lado. En estos casos la adaptaciónincorrecta pero bien establecida de la ocln-sión dentaria, complica extraordinariamente

la reparaciones tardías. requiriendo dernültlples osreotormas. largos. tratamientosonodóncicos y en -asiones dé moviliza-dones óseos del tercio medio de la e ra05

AG. 6. Esquemade la tko:ica CTllple da. puitttCODStruÍl' la rama mandibulaT.

NDROME DE MICROSOMIA HEMIFACIAL

Pie. 1. Radiografia d~- paciente con recons-IrncciÓl1 de rama mand.ibular dereebo, medianteinjerto :llli,ólog:o de Cfl!;lma.

Por lo tanto las deformidades mandibu-lares también deben ser tratadas tempra-,.

namente, para que los problemas de oclu-sión dentaria puedan s-er resueltos antesde la dentición permanente.

Conclusiones

De lo expuesto, se desprende la impor-tancia de realizar un inventario completade las deformidades de nuestro paciente.desde- el primer contacto. para poder pl.-near un tratamiento integral, que incluyeya todas las estructuras afectadas y realizarlas díteren es correccie nes en el menor nu-mero de peraciones y en la medida de ;posible. antes de u ingreso a la 'cuela,

El plan de tratamiento integral se puecesintetizar en los siguientes tiempos quírür-gicos: J) Corrección de los macrostomasrístula~, poliotias y hendeduras. 2) Trasl w

do de colgajo a mejilla y oslcotomías cemandíbula y'o maxilar superior. 3) Secciéndel pedículo del colgajo a mejilla. 4) Pri-mer iempo de la reconstrucción auricular.

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