7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
1/35
Presentasi Kasus
Sindrom Nefrotik Relaps Sering
Disusun oleh:
dr. Ichwan Zuanto
Pembimbing Kasus:
dr. . !s"iandri# Sp! $.%iomed
1
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
2/35
Program Internship Dokter Indonesia
RS&D Sungai Dareh
Kabupaten Dharmasra'a
()*+,()*-
2
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
3/35
K!! P/N0!N!R
Assalamualaikum wr. wb.
Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT, Tuhan Yang Mahaesa, atas
segala nikmat dan karunia yang telah diberikan sehingga pada akhirnya saya dapat
menyelesaikan makalah presentasi kasus ini dengan sebaik-baiknya.
Makalah ini disusun untuk melengkapi tugas dalam Program Internship okter
Indonesia di !S" Sungai areh periode # $uni %&'( ) * $uni %&'+.
alam kesempatan ini, saya ingin menguapkan terima kasih kepada dr. . Asiandri,
SpA. M./iomed selaku konsultan yang telah memberikan bimbingan dan kesempatan dalam
penyusunan makalah presentasi kasus ini.
Saya juga ingin menguapkan terima kasih untuk pendamping internship saya, dr.
0ura1dali2a dan dr. Sujito atas bimbingan dalam setiap kegiatan.
Saya sadari bah3a makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. 4leh karena itu, sayamengharapkan saran dan kritik yang si1atnya membangun untuk kesempurnaan makalah yang
saya buat ini.
emikian yang dapat saya sampaikan, semoga makalah ini dapat berman1aat bagi
masyarakat dan khususnya bagi praktisi kedokteran.
Terima kasih.
Wassalamualaikum wr. wb.
harmasraya, Maret %&'+
3
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
4/35
Penyusun,
dr. Ih3an 5uanto
4
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
5/35
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
6/35
D!1!R ISI
alaman
K!! P/N0!N!R .................................................................................... %D!1!R ISI ................................................................................................... 6%!% I. P/ND!&2&!N .............................................................................. 7
'.'. 8atar /elakang ................................................................................. 7
%!% II. IN3!&!N P&S!K! 99........................................................ (II.'. e1inisi 999999999999999999999........ (II.%. :pidemiologi 999999999999999999........... +II.6. :tiologi 9999999999999999............................ +II.7. Pato1isiologi 99999999999999999999... *II.(. Mani1estasi ;linis ........................................................................... S0? pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering
ditemukan.'i Indonesia dilaporkan + per '&&.&&& per tahun pada anak berusia kurang dari
'7 tahun.',%Perbandingan anak laki-laki dan perempuan %@'. ',%,6
Pada anak, sebagian besar >#&? S0 idiopatik mempunyai gambaran patologianatomi kelainan minimal >S0;M?.7 Bambaran patologi anatomi lainnya adalah
glomerulosklerosis 1okal segmental >BS=S? *-#, mesangial proli1erati1 di1us >MP? %-(,
glomerulone1ritis membranoproli1erati1 >B0MP? 7-+, dan ne1ropati membranosa >B0M?
',(.',(
Prognosis jangka panjang S0;M selama pengamatan %& tahun menunjukkan hanya
7-( menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada BS=S %( menjadi gagal ginjal
terminal dalam ( tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan 1ungsi ginjal.+
Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid
lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi
anatomi.' Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar S0;M >responsi1?, sedangkan pada BS=S #&-#( tidak responsi1 >resisten steroid?.*
Seara umum, sekitar *& pasien S0 mengalami relaps. !elaps dalam pengobatan
jika didapatkan proteinuria 6C atau lebih setelah remisi untuk 6 hari berturut-turut atau lebih
saat terapi steroid 1ull dose selama 7 minggu. Sedangkan relaps sering yaitu jika didapatkan %
kali relaps dalam + bulan atau 7 kali dalam setahun.#
Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom ne1rotik berariasi berdasarkan
etiologinya, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan responnya
terhadap pengobatan.7
Sindrom ne1rotik relaps sering memiliki 1rekuensi yang signi1ikan dengan prognosis
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
8/35
ad sanationam dan 1untionam yang jelek.#"ntuk itu, penulis mengangkat sebuah ilustrasi
kasus sindrom ne1rotik relaps sering yang ditemukan di ruang ra3at anak !S" Sungai
areh disertai dengan tinjauan pustaka dan pembahasannya.
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
9/35
%!% II
IN3!&!N P&S!K!
II.*. Definisi
Sindrom 0e1rotik >S0? adalah suatu sindrom klinik dengan gejala@'
'. Proteinuria massi1 >D 7& mgEm%8P/Ejam atau rasio proteinEkreatinin pada urin se3aktu D
% mgEmg atau dipstik D %C?%. ipoalbuminemia F %,( gEdl6. :dema7. apat disertai hiperkolesterolemia D %&& mgEd8
/eberapa de1inisiEbatasan yang dipakai pada S0@'
!emisi@ proteinuria negati1 atau trace>proteinuria F 7mgEm%8P/Ejam? 6 hari berturut-
turut dalam ' minggu. !elaps@ proteinuria D %C >proteinuria D 7& mgEm%8P/Ejam 6 hari berturut-turut dalam '
minggu. !elaps jarang@ relaps terjadi kurang dari % kali dalam + bulan pertama setelah respons
a3al atau kurang dari 7 kali per tahun pengobatan. !elaps sering >frequent relaps?@ relaps terjadi D % kali dalam + bulan pertama setelah
respons a3al atau D 7 kali dalam periode ' tahun. ependen steroid@ relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam '7 hari
setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi % kali berturut-turut. !esisten steroid@ tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh >full dose? %
mgEkg//Ehari selama 7 minggu.
Bambar II.a. /atasanEde1inisi Sindrom 0e1rotik
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
10/35
II.(. /pidemiologi
Insidens S0 pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah %-*
kasus baru per '&&.&&& anak per tahun,'dengan prealensi berkisar '% ) '+ kasus per '&&.&&&
anak.% Pada anak-anak >F '+ tahun? paling sering ditemukan ne1ropati lesi minimal >*(-
#(? dengan umur rata-rata %,( tahun, #& F + tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua
kali lebih banyak daripada 3anita.IS;G? menunjukkan bah3a,
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
11/35
berlokasi pada kromosom 'albuminuria? masi1 merupakan penyebab utama terjadinya sindrom
ne1rotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang
dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negati1 yang biasanya terdapat di sepanjang
endotel kapiler glomerulus dan membran basal. ilangnya muatan negati1 tersebut
menyebabkan albumin yang bermuatan negati1 tertarik keluar menembus sa3ar kapiler
glomerulus. ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab
munul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik
plasma dengan konsekuensi terjadi ekstraasasi airan plasma ke ruang interstitial.7
Bambar II.b. Proses =iltrasi Binjal 0ormal
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
12/35
iperlipidemia munul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh
penurunan aktiitas degradasi lemak karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang
lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik seara spontan ataupun denganpemberian in1us albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.(
ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma
intraaskuler. ;eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraasasi airan menembus dinding
kapiler dari ruang intraaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan
olume plasma atau olume sirkulasi e1ekti1 merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan
natrium renal. !etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk
menjaga agar olume dan tekanan intraaskuler tetap normal. !etensi airan selanjutnya
mengakibatkan pengeneran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik
plasma yang pada akhirnya memperepat ekstraasasi airan ke ruang interstitial.
Bambar II.. Pato1isiologi Penurunan Tekanan 4nkotik-;oloid
/erkurangnya olume intraaskuler merangsang sekresi renin yang memiu rentetan
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
13/35
aktiitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga
produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. ipotesis ini dikenal
dengan teoriunderfill.6alam teori ini dijelaskan bah3a peningkatan kadar renin plasma dan
aldosteron adalah sekunder karena hipoolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita
sindrom ne1rotik menunjukkan 1enomena tersebut. /eberapa penderita sindrom ne1rotik
justru memperlihatkan peningkatan olume plasma dan penurunan aktiitas renin plasma dan
kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teorioverfill. Menurut teori
ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak
tergantung pada stimulasi sistemik peri1er. !etensi natrium renal primer mengakibatkan
ekspansi olume plasma dan airan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat
overfillingairan ke dalam kompartemen interstitial. Teorioverfillini dapat menerangkan
olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai
akibat hiperolemia.
Pembentukan sembab pada sindrom ne1rotik merupakan suatu proses yang dinamik
dan mungkin saja kedua proses underfilldan overfill berlangsung bersamaan atau pada
3aktu berlainan pada indiidu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin
merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.6
Bambar II.d. Teori "nder1ill Bambar II.e. Teori 4er1ill
II.+. $anifestasi Klinik
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
14/35
Apapun tipe sindrom ne1rotik, mani1estasi klinik utama adalah sembab, yang tampak
pada sekitar misal, daerah periorbita, skrotum atau labia?, kemudian menjadi
menyeluruh dan masi1 >anasarka?.+
Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka
pada pagi hari 3aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas ba3ah
pada siang harinya. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien S0;M dibandingkan
pasien-pasien BS=S atau B0MP. al tersebut disebabkan karena proteinuria dan
hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S0;M.+
Bangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom ne1rotik.
iare sering dialami pasien dengan edema masi1 yang disebabkan edema mukosa usus. Pada
beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom ne1rotik
akibat hepatomegali atau kemungkinan terjadinya peritonitis. Anoreksia dan terbuangnya
protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom ne1rotik resisten-
steroid.
4leh karena adanya distensi abdomen baik disertai e1usi pleura atau tidak, gangguan
pernapasan sering terjadi. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps
ani.+ alam laporan IS;G >International Study o1 ;idney iseases in Ghildren?, pada
S0;M ditemukan %% disertai hematuria mikroskopik, '(-%& disertai hipertensi, dan 6%
dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersi1at sementara.'
II.-. Penegakan Diagnostik
iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan 1isik dan pemeriksaan
penunjang.'
!namnesis
;eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut,
tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. ;eluhan lain juga
dapat ditemukan seperti urin ber3arna kemerahan.
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
15/35
Pemeriksaan 1isik
Pada pemeriksaan 1isik sindrom ne1rotik dapat ditemukan edema palpebra, eJtrimitas
>pitting edema?, skrotumElabia, atau adanya asites dan e1usi pleura. ;adang-kadang
ditemukan hipertensi, atau tanda komplikasi seperti syok hipoolemik, peritonitis, atau
sepsis.
Pemeriksaan Penun7ang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain@'
'. "rinalisis dan bila perlu biakan urin pada urinalisis ditemukan proteinuria masi1 >6C
sampai 7C?, dapat disertai hematuria.%. Protein urin kuantitati1, dapat berupa urin %7 jam atau rasio proteinEkreatinin pada urin
pertama pagi hari6. Pemeriksaan darah
a. arah tepi lengkap >hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, dan
8:? dapat ditemukan leukositosis dan 8: yang meningkatb. ;adar albumin dan kolesterol plasma, didapatkan hipoalbuminemia >F %,( gEdl?,
hiperkolesterolemia, dan rasio albuminEglobulin terbalik.. ;adar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin.
d. ;adar komplemen G6 bila diurigai S8: pemeriksaan ditambah dengan komplemenG7, A0A >anti nuclear antibody?, dan anti ds-0A.
II.8. Diagnosis %anding dan Komplikasi
iagnosis banding S0 diantaranya@
'. Sembab non-renal @ gagal jantung kongesti1, ;:P dengan edema, edema hepatal
%. Blomerulone1ritis akut.
6. 8upus sistemik eritematosus.
Komplikasi
'. Syok akibat sepsis, emboli atau hipoolemia
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
16/35
%. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas
6. In1eksi
7. ambatan pertumbuhan
(. Bagal ginjal akut atau kronik
+. :1ek samping steroid, misalnya sindrom Gushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan
emosi dan perilaku.
II.9. Penatalaksanaan
Pada S0 pertama kali, sebaiknya dira3at di rumah sakit dengan tujuan untuk
memperepat pemeriksaan dan ealuasi pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai
pengobatan steroid, dan edukasi orang tua. Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan
pemeriksaan uji MantouJ. /ila hasilnya positi1 diberikan pro1ilaksis I0 bersama steroid,
dan bila ditemukan tuberulosis diberikan obat anti tuberulosis >4AT?.
Pera3atan pada S0 relaps hanya dilakukan bila disertai edema anasarka yang berat
atau disertai komplikasi muntah, in1eksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak
perlu dipaksakan dan aktiitas disesuaikan dengan kemampuan pasien. /ila edema tidak
berat anak boleh sekolah.'
Diitetik
Pemberian diit tinggi protein dianggap kontra indikasi karena akan menambah bebangromerulus untuk mengeluarkan sisa metabolism protein >hiper1iltrasi? dan menyebabkan
slerosis gromerulus. Gukup diberikan diit protein normal sesuai dengan !A >recommended
daily allowances? yaitu % gEkg//Ehari. iit rendah protein akan menyebabkan malnutrisi
energi protein >M:P? dan hambatan pertumbuhan anak. iit rendah garam >'-% gEhari? hanya
diperlukan selama anak menderita edema.'
Diuretik
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
17/35
!estriksi airan dianjurkan selama edema berat. /iasanya diberikan loop diuretic
seperti 1urosemid '-% mgEkg//Ehari, bila perlu dikombinasikan dengan spironalokton
>antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium? %-6 mgEkg//Ehari. Pada pemakaian diuretik
lebih lama dari '-% minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah >kalium dan
natrium?.'
/ila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema >edema re1rakter?, biasanya
disebabkan oleh hipoolemia atau hipoalbuminemia berat >kadar albumin F' gEdl?, dapat
diberikan in1us albumin %&-%( dengan dosis 'gEkg// selama 7 jam untuk menarik airan
dari jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian 1urosemid intraena '-% mgEk//.
/ila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma sebanyak %& mlEkg//Ehari
seara perlahan-lahan '& tetesEmenit untuk menegah terjadinya komplikasi dekompensasijantung. /ila diperlukan, albumin atau plasma dapat diberikan selang sehari untuk
memberikan kesempatan pergeseran airan dan menegah overloadairan. /ila asites berat
sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.'
!ntibiotik
i Indonesia tidak dianjurkan pemberian antibiotik pro1ilaksis, tetapi perlu dipantau
seara berkala, dan bila ditemukan tanda-tanda in1eksi segera diberikan antibioti. /iasanya
diberikan antibiotik jenis amoksisilin, eritromisin, atau se1aleksin.'
Imunisasi
Pasien S0 yang sedang dalam pengobatan kortikosteroid atau dalam + minggu steroid
dihentikan, hanya boleh mendapatkan aksin mati. Setelah + minggu penghentian steroid,
dapat diberikan aksin hidup.'
i Indonesia pemberian imunisasi terhadap Streptococcus pneumoniabelum
dianjurkan karena e1ektiitasnya belum jelas. Anak diharapkan menghindari kontak dengan
pasien arisela. /ila terjadi kontak, diberikan pro1ilaksis dengan immunoglobulin varicella-
zoster dalam 3aktu kurang dari *% jam. /ila tidak memungkinkan dapat diberikan
immunoglobulin intraena. /ila sudah terjadi in1eksi perlu diberikan obat asikloir dan
pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.'
erapi Steroid
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
18/35
;ortikosteroid merupakan pengobatan S0 idiopatik pilihan utama, keuali bila ada
kontraindikasi. apat diberikan prednison atau prednisolon.'
Sesuai dengan anjuran IS;G >!nternational Study on "idney #iseases in $hildren?
pengobatan inisial S0 dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh >full dose? +&
mgEm%8P/ atau % mgEkg//Ehari >maksimal #& mgEhari? dibagi 6 dosis untuk menginduksi
remisi.
/ila terjadi remisi pada 7 minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan
dengan 7 minggu kedua dengan dosis 7& mgEm%8P/Ehari atau %E6 dosis a3al seara
alternating >selang sehari?, ' kali sehari setelah makan pagi. /ila setelah 7 minggu
pengobatan steroid dosis penuh tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resistensteroid.
erapi NonImunosupresif &ntuk $engurangi Proteinuria
Pada S0 yang telah resisten terhadap obat kortikosteroid, sitostatik, dan siklosporin
>tidak mampu beli?, dapat diberikan diuretik >bila ada edema?, dikombinasikan dengan AG:
inhibitor untuk mengurangi proteinuria. $enis obat yang biasa dipakai adalah kaptopril &,6
mgEkg//, 6 kali sehari, atau enalapril &,( mgEkg//Ehari, dibagi % dosis.'
Sebuah penelitian seara random dengan pemberian enalapril &,% mgEkg//Ehari dan
&,+mgEkg//Ehari selama # minggu dapat menurunkan proteinuria 66 dan (%.'
Indikasi %iposi 0in7al
Indikasi biopsi ginjal pada S0 anak adalah@'
'. S0 dengan hematuria yang nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum plasma
meninggi, atau kadar komplemen serum menurun%. S0 resisten steroid6. S0 dependen steroid
II.;. Prognosis
Prognosis umumnya baik, keuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut@*
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
19/35
'. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di ba3ah % tahun atau di atas + tahun.
%. isertai hipertensi.
6. isertai hematuria.
7. Termasuk jenis sindrom ne1rotik sekunder.
(. Bambaran histopatologik bukan kelainan minimal.
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
20/35
%!% III
I2&SR!SI K!S&S
I. ID/NI!S P!SI/N
0ama @ An. 0.B.
0o. !M @ '&*#6 0egati1
:ritrosit &-'E8P &-(E 8P
/ilirubin 0egati1
8eukosit (> &-(E 8P
:pitel '-6E8P &-(E 8P
1oto Rontgen hora@ !P =;,(,()*-?
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
24/35
4I. DI!0N
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
25/35
IA. 16-6-6?
=urosemid 'J%&
mg
Spironolakton
%J%( mg
Gaptopril 6J+,%(mg
Galium latate
6J'E%tab
AmoJiillin
6J%(& mg
Albumin %&&
Terapi lanjut
Albumin %7&
Terapi lanjut
8asiJ injeksi ganti
1urosemide oral
Terapi lanjut Terapi lanjut
Spironolakton a11
Pulang
;ontrol Poli
//@ '+ kg
T/@ ''& m
//ET/ *+,%
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
26/35
PdJ Protein total,
albumin,
globulin, ureum
Gholesterol ('*
Protein total 7,'#
Albumin 6,+
"reum %%
Gratinin &,(
Protein total 6,*+
Albumin %,'%
Blobulin ',+7
"reum %7
Gratinin &,-?
Protein urin >-?
%!% I4
!N!2ISIS K!S&S D!N P/$%!!S!N
Pasien anak laki-laki, umur + tahun, diba3a dengan keluhan sembab pada seluruh
tubuh sejak % hari SM!S disertai perut yang membunit. 0yeri perut, mual muntah, atau
diare >-?. /atuk tidak berdahak ' minggu SM!S. Sesak >-?, =rekuensi /A; berkurang % hari
SM!S. ;eluhan ini sudah berulang 6 kali dalam setahun.
Pada pemeriksaan 1isik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran
ompos mentis, //ET/ ''7,6 gi2i baik >dengan edema?, status hemodinamik stabil,
hipertensi >-?, status generalis didapatkan TT dalam batas normal, orEpulmo dalam batas
normal, edema anasarka, dan asites.asil pemeriksaan penunjang yang diperoleh proteinuria 7C, leukosituria %C, hematuri
>-?, hipoalbuminemia ',6# grEd8, hipoproteinemia 6,&7 mgEd8, rasio albuminEglobulinterbalik, hiperkolesterolemia *6& mgEd8. =oto thoraJ kesan e1usi pleura >-?, or dalam batas
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
27/35
normal.
/erdasarkan data anamnesis, pemeriksaan 1isik, dan kon1irmasi pemeriksaan
penunjang di atas, penulis menyimpulkan bah3a pasien mengalami sindrom ne1rotik relaps
sering dan in1eksi saluran kemih. Penulis tidak mendapatkan tanda-tanda komplikasi pada
pasien ini. ;esimpulan ini diambil dari 7 gejala klinis utama pada sindrom ne1rotik yaitu
edema, proteinuria masi1, hipoalbuminemia, dan hiperholesterolemia.' selain tanda tersebut,
hasil urinalisa menunjukkan adanya IS; >leukosituria %C?. Sedangkan diagnosis S0 relaps
sering didasari oleh kekambuhan 6 kali dalam setahun.
;eluhan batuk kering pada pasien dialami selama kurang lebih ' minggu, tapi dalam
pemeriksaan tidak ditemukan demam, 1aringEtonsil hiperemis, tanda dan gejala rhinitis,pembesaran ;B/, atau suara napas abnormal. ari pemeriksaan penunjang, hasil
laboratorium menunjukkan leukositosis relati1 >''.&&& mgEd8? dan hasil 1oto rontgen
menunjukkan pelebaran perihiler bilateral tanpa in1iltrat. Penulis uriga batuk tidak berdahak
pada pasien ini terjadi akibat adanya ekstraasasi airan minimal ke interstitial paru dan
merangsang reseptor batuk yang ada disepanjang saluran napas dengan kemungkinan lain
seperti in1eksi saluran napas akibat irus.
Menurut ;liegman dalam 0elson TeJtbook o1 Pediatris ed.'# tahun %&&*, pasien S0
seringkali mempunyai 1aktor predisposisi in1eksi, biasanya pasien S0 dia3alai gejala in1eksi
irus atau in1eksi saluran kemih.< alam kasus ini, penulis menduga in1eksi saluran kemih
menjadi salah satu 1aktor kekambuhan pasien.
=aktor lain yang mempengaruhi kekambuhan pasien adalah kejadian relaps pada
pasien dan kondisi histopatologis ginjal ne1rotik pasien. alam literatur disebutkan bah3a
sekitar (& pasien S0SS >Sindrom 0e1rotik Steroid-Sensiti1 ? yang mengalami relaps akanmenjadi S0 relaps sering atau S0 steroid dependen.'% selain itu, dalam literatur juga
disebutkan bah3a Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar S0;M >responsi1?, sedangkan pada BS=S #&-#( tidak responsi1 >resisten
steroid?.',7ari pernyatan tersebut di atas, penulis menduga bah3a pasien ini mengalami S0
tipe bukan kelainan minimal, baik itu BS=S atau MP. al ini dapat dibuktikan dengan
pemeriksaan biopsi ginjal jika ditemukan indikasi klinis resistenEdependen steroid.''
Terapi pada pasien ini yaitu@ terapi non-medikamentosa antara lain diet ne1rotik '(&&
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
28/35
kkal dengan diit garam ' grEhr, dan diit protein 7& mg.hr, serta balane airan negati1.
Sedangkan terapi medikamentosa antara lain I= ( 7 tpm, prednison 6J'( mg >6-6-6?
po, 1urosemid 'J%& mg >i?, spironolakton %J%( mg >po?, aptopril 6J+,%( mg >po?, alium
latate 6J'E%tab >po?, amoJiillin 6J%(& mg >po?, dan albumin %&&.
/erdasarkan teori' diit ne1rotik yang diberikan pada pasien ini meliputi diit protein
normal yaitu % gEkg//Ehari karena diit tinggi protein akan menambah beban glomerulus
untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein dan menyebabkan terjadinya sklerosis
glomerulus. Sedangkan diit rendah protein akan menyebabkan malnutrisi energi protein dan
hambatan pertumbuhan anak. ;arena terdapat edema tubuh, perlu restriksigaram yaitu
diberikan '-% grEhari.
Selain itu perlu dilakukan penghitungan balane airan berdasarkan input dan output.
/alane airan yang diharapkan tidak melebihi -'& Ekg// >balans airan negati1?, dengan
perhitungan IW8 >6& ) usia? J kg//.
"ntuk mengatasi kondisi hiperkolesterolemia, dianjurkan untuk makan makanan
rendah kolesterol dengan jumlah lemak F 6& dari kalori total dan asam lemak jenuh '&
dari seluruh kalori.* Pada S0 relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar 88 dan
88 kolesterol, trigliserida dan lipoprotein >a? >8pa? sedangkan kolesterol 8 menurun
atau normal. 5at-2at tersebut bersi1at aterogenik dan trombogenik, sehingga meningkatkan
morbiditas kardioaskular dan progresiitas glomerulosklerosis.'','7
Pada S0 sensiti1 steroid, peningkatan 2at-2at tersebut bersi1at sementara, ukup
dengan pengurangan diit lemak.'&Pada S0 resisten steroid, dianjurkan untuk
mempertahankan berat badan normal untuk tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh.
apat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor MgGoA reduktase>statin?.''
"ntuk mengatasi edema, dapat diberikan 1urosemid yang dikombinasi dengan
spironolakton untuk menegah hipokalemia akibat penggunaan 1urosemid.'
Bambar I.'. Algoritma Pemberian iuretik
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
29/35
/ila pemberian diuretik tidak berhasil >edema re1rakter?, biasanya terjadi karena
hipoolemia atau hipoalbuminemia berat >O ' gEd8?, dapat diberikan in1us albumin %&-%(dengan dosis ' gEkgbb selama %-7 jam untuk menarik airan dari jaringan interstisial dan
diakhiri dengan pemberian 1urosemid intraena '-% mgEkgbb. /ila diperlukan, suspensi
albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan pergeseran airan dan
menegah overload airan.
Pada pasien ini diberikan kombinasi loop diuretic, 1urosemid '-6 mgEkgbbEhari, dosis
'J%& mgEhari, dengan spironolakton >antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium? %-7
mgEkgbbEhari, dosis %J%( mgEhari. ;ombinasi ini dimaksudkan untuk menegah hipokalemia.
Selain itu, pada pasien ini juga diberikan in1us albumin %& selang sehari dengan kebutuhan
berdasarkan rumus@ albumin J // J &,# >dalam gram? J %& atau %( >dalam ?.
/erdasarkan perhitungan didapatkan hasil %&&.
Pemeriksaan anjuran pada pasien ini adalah tes mantouJ yang dilakukan sebelum
pengobatan steroid dimulai. /ila hasilnya positi1 diberikan pro1ilaksis (. I0 selama + bulan
bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis >4AT?. Padapasien ini uji mantouJ tidak dilakukan dengan alasan klinis. Pada pemeriksaan penunjang
1oto rontgen AP juga tidak ditemukan adanya gambaran tuberkuloma.
Pada pasien ini didapatkan tanda in1eksi berupa leukosituria %C, dan uriga in1eksi
saluran napas dengan gejala batuk yang biasa disebakan oleh irus. 4leh karena itu, pasien
ini diberikan terapi empiris antibiotik spektrum luas golongan peniilin yaitu amoJiillin *,(-
'( mgEkg//EJ dengan dosis 6J%(&mg. In1eksi lain yang mungkin pada pasien S0 adalah
selulitis dan peritonitis primer. /ila terjadi peritonitis primer >biasanya disebabkan oleh
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
30/35
kuman Bram negati1 dan Streptococcus pneumoniae? perlu diberikan pengobatan penisilin
parenteral dikombinasi dengan se1alosporin generasi ketiga yaitu se1otaksim atau se1triakson
selama '&-'7 hari.
Pada S0 dapat terjadi hipokalsemia karena penggunaan steroid jangka panjang yang
menimbulkan osteoporosis dan osteopenia, dan kebooran metabolit itamin . 4leh karena
itu pada pasien S0 yang mendapat terapi steroid jangka lama >lebih dari 6 bulan? dianjurkan
pemberian suplementasi kalsium %(&-(&& mgEhari dan itamin >'%(-%(& I"?. Pada pasien
ini telah diberikan alium 6J%(&mg per oral.
Angiotensin converting enzyme inhibitor ,AG:I? dan angiotensin receptor blocker
>A!/? telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Gara kerja kedua obat ini
dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik danmengubah permeabilitas glomerulus. AG:I juga mempunyai e1ek renoprotektor melalui
penurunan sintesis transforming growth factor >TB=?-Q' danplasminogen activator inhibitor
>PAI?-', keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya
glomerulosklerosis.
Pada S0SS relaps, kadar TB=-Q' urin sama tinggi dengan kadarnya pada S0!S,
berarti anak dengan S0SS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai risiko untuk
terjadi glomerulosklerosis yang sama dengan S0!S. alam kepustakaan dilaporkan bah3apemberian kombinasi AG:I dan A!/ memberikan hasil penurunan proteinuria lebih banyak.
Pada anak dengan S0SS relaps sering, dependen steroid dan S0!S dianjurkan untuk
diberikan AG:I saja atau dikombinasikan dengan A!/, bersamaan dengan steroid atau
imunosupresan lain. $enis obat ini yang bisa digunakan adalah@ kaptopril &.6 mgEkgbb
diberikan 6 J sehari, enalapril &.( mgEkgbbEhari dibagi % dosis, lisinopril &,' mgEkgbb dosis
tunggal >AG:-I?, losartan &,*( mgEkgbb dosis tunggal >A!/?. Pada pasien ini diberikan
aptopril 6J+,%(mg per oral.
Terapi steroid inisial pasien S0 dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh +&
mgEm%8P/Ehari, dibagi 6 dosis, untuk menginduksi remisi. osis dihitung sesuai dengan
berat badan ideal. Prednison dosis penuh diberikan selama 7 minggu. "mumnya kebanyakan
anak memberi respon dalam 7 minggu pertama.'
Perhitungan 8P/@ R//>kg? JT/>m?E 6+&&
Bambar I.%. Alur Tatalaksana S0 :pisode Pertama.
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
31/35
Pada pasien ini tergolong dalam kategori sindrom ne1rotik relaps sering. /erdasarkan
konsensus, terdapat 7 opsi pengobatan S0 relaps sering atau dependen steroid@ Pemberian
steroid jangka panjang, Pemberian 8eamisol, Pengobatan dengan sitostatik, dan Pengobatan
dengan siklosporin, atau miko1enolat mo1etil. Pada pasien ini diberikan terapi steroid jangka
panjang dengan alasan terapi steroid masih dapat memberikan remisi pada pasien.
Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid, setelah remisi
dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid dosis ',( mgEkgbb seara
alternating. osis ini kemudian diturunkan perlahanEbertahap &,% mgEkgbb setiap % minggu.
Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkeil yang tidak menimbulkan relapsyaitu antara &,' ) &,( mgEkgbb alternating. osis ini disebut dosis threshold dan dapat
dipertahankan selama +-'% bulan, kemudian dioba dihentikan. "mumnya anak usia sekolah
dapat bertoleransi dengan prednison &,( mgEkgbb, sedangkan anak usia pra sekolah sampai '
mgEkgbb seara alternating.
/ila relaps terjadi pada dosis prednison antara &,' ) &,( mgEkgbb alternating, maka
relaps tersebut diterapi dengan prednison ' mgEkgbb dalam dosis terbagi, diberikan setiap
hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison diturunkan menjadi &,# mgEkgbb
diberikan seara alternating, kemudian diturunkan &,% mgEkgbb setiap % minggu, sampai satu
7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering
32/35
tahap >&,% mgEkgbb? di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau
relaps yang terakhir.
/ila relaps terjadi pada dosis prednison rumat D &,( mgEkgbb alternating, tetapi F ',&
mgEkgbb alternating tanpa e1ek samping yang berat, dapat dioba dikombinasikan dengan
leamisol selang sehari %,( mgEkgbb selama 7-'% bulan, atau langsung diberikan
siklo1os1amid >GPA?.
Bambar I.6. Pengobatan S0 relaps sering
/erdasarkan rumus diatas didapatkan dosis prednison '( mg diberikan 6J sehari
dengan dosis 6-6-6 >tablet?. ;adar kortisol darah dalam keadaan basal mengalami ariasi
diurnal, yaitu pagi hari paling tinggi sedangkan malam hari paling rendah. Pemberian dosis
steroid pada pasien mengikuti ariasi diurnal ini.