SARCOMA DE EWING LESIONES RELACIONADAS - …€¦ · SARCOMA DE EWING DEFINICION Sarcoma primario de hueso, frecuente de células redondas, pequeñas, que afecta predominantemente

SARCOMA DE EWING

Curso de tumores óseos

Dr Carlos Cuervo Lozano

Luis Demetrio Amaro López

LESIONES DE CELULAS

REDONDAS

Crecimiento celular puro sin

produccion de matriz celular

Se caracteriza por celulas

redondas indiferenciadas

Familia de tumores derivados

del neuroectodermo

SARCOMA DE EWING

DEFINICION

Sarcoma primario de hueso, frecuente decélulas redondas, pequeñas, que afectapredominantemente huesos largos depacientes inmaduros, que presenta en un90% anormalidad genética (translocación).

SARCOMA DE EWING

CONVENCIONAL

DE CELULAS GRANDES O ATIPICO

TNEP: NEUROECTODERMICO PRIMITIVO

EXTRAESQUELETICOS O DE PARTES

BLANDAS

MULTIFOCAL

TRASLOCACIÓN CROMOSÓMICA

Presenta una anormalidad cromosomica especifica

Traslocacion cromosomica – 2 genes

RNAm híbrido nueva proteína

Anormalidad cromosómica constante

Anormalidad en cariotipo EWS-FLI-1

Caracteristicas geneticas

En el 90 % de los

sarcomas de Ewing se

encuentra la

traslocacion 11;22

(q24;q12)

10% 21;22 (q22;q12)

SARCOMA DE EWING

6to tumor oseo maligno en frecuencia

11-12% de todos los canceres oseos.

Esta formado por acumulosdensos de celulas pequeñas REDONDAS

No presenta formacion de matriz

Origen neuroepitelial

INCIDENCIA

Predomina en la 2da

decada de la vida.

90% aparece antes de

los 20 años.

Edad promedio a los 13

años.

Predominio masculino

3:2

Rara vez en pc de raza

negra.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Tumoracion

Dolor

Fiebre 38°

Malestar general

Perdida de peso

VSG Elevada

Leucocitosis

Anemia

DHL elevada

SARCOMA DE EWING

Diáfisis de huesos

largos, pélvis y costillas

Puede afectarse

esqueleto axil,

craneofaciales y

clavícula

2% se localiza en

epifisis

RADIOGRAFÍAS E IMAGEN

Imagen pobremente definida con PATRONPERMEATIVO

apariencia de APOLILLADO

Neoformacion periostica de hueso en capas

ASPECTO EN PIEL DE CEBOLLA

ASPECTO EN CEPILLO

RAYOS DE SOL

Masa en tejidos blandos

Erosion en la cortical en platillo o en crater

EROSION EN CRATER O PLATILLO

PIEL DE CEBOLLA

FRACTURA PATOLOGICA

RADIOGRAFÍAS E IMAGEN

La mayoría son puramente LITICOS

En ocasiones se puede ver como HUESO

ESCLEROTICO Y GRUESO

Diáfisis, CORTEZA subyacente

ENGROSADA

GAMMAGRAFIA

Metileno difosfonato de

Tecnecio 99

Citrato de Galio 67

(partes blandas)

TAC

EVALUACION Y

LIMITES OSEOS

METASTASIS

LINFATICAS

RMN

Gran precisión en delimitar

le extension intra ,

extraosea y a traves de la

placa epifisiaria

En T2 las imágenes son de

alta intensidad

Las zonas de necrosis e

hipocelulares tienen baja

intensidad

HALLAZGOS MACROSCOPICOS

TUMOR NO ENCAPSULADO

MASA SUAVE FRIABLE BLANCO GRISASEO

MUY VASCULARIZADO

AREAS DE NECROSIS

HALLAZGOS MACROSCOPICOS

Gran masa en tejidos

blandos

Areas de necrosis y

hemorragias

HALLASGOS MICROSCOPICOS

Celulas redondas

pequeñas, patrón

citoplásmico claro y

poco limitado

Núcleo central bien

delimitado e

hipercromico,

cromatina finamente

granulada

HALLASGOS MICROSCOPICOS

2-3 Nucleolos

Patrón bifásico de células –

principales y secundarias

(oscuras)

Glucogeno citoplasmatico

(PAS +), Rojo Best (80%+)

celulares en pseudorosetas

MICROSCOPIA ELECTRONICA

Soporte del diagnostico

Área sin estroma

Principales –cromatina

intacta

Secundarias –

cromatina condensada

MICROSCOPIA

ELECTRONICA

MICROSCOPIA ELECTRONICA

Celulas poligonales

Núcleo central

redondos u ovales,

Cromatina fina,

granular, uniforme

MICROSCOPIA ELECTRONICA

Citoplasma con notable

aparato de Golgi

Depósitos de

glucógeno en forma de

granulos (PAS +)

HINMUNOHISTOQUIMICA

COMPORTAMIENTO Y TRATAMIENTO

Antes de la quimioterapia

sobrevida a 5 años menor de 20%

Actualmente tratamiento combinado

sobrevida a 5 años en pacientes con lesión resecable, libre de metastasis es de 70%

15-20% de los pacientes tienen metastasis al momento del diagnóstico

INDICE DE RECURRENCIA ES DE APROX. 15%

METS define el pronostico

Quimioterapia Disminución de la masa

tumoral

Disminución del dolor

Disminución de los sx

sistemicos

Reosificacion de areas

destruidas por el tumor

QUIMIOTERAPIA

Vincristina

Adriamicina

Ifosfamida

Actinomicina

FARMACOS

RADIOTERAPIA

INDICACIONES MASA NO

RESECABLE

QUIRURGICAMENTE

QUE CAUSE MENOS

INCAPACIDAD QUE

LA CIRUGIA

POBRE PRONOSTICO

Guía para Radioterapia

Resección extracompartamental o intracompartamental con buena respuesta >90% de necrosis no radioterapia

<50% de reducción de masa de tejidos blandos 45 Gy

Resección amplia con pobre respuesta <90% 45 Gy

Resección marginal amplia con pobre respuesta o cirugia intralesional

55-60 Gy

Factores de pronóstico

Localización (lesiones resecables)

Lesiones pequeñas

Respuesta al tratamiento, necrosis 90%

Metastasis al momento del diagnostico

TUMOR

NEUROECTODERMICO

PRIMITIVO

TUMOR NEUROECTODERMICO

PRIMITIVO

Menos frecuente que Ewing

Traslocación (11;22) (q24;q12)

10 % de los diagnosticados como Ewing

Patrones epidemiológicos idénticos

Tratamiento similar al sarcoma de Ewing

Mas agresivo

HALLAZGOS MICROSCOPICOS Y

ULTRAESTRUCTURA

Mismas características que Ewing

Agruapadas – Homer –Wright

Granulos secretores escasos, igual A. Golgi

TUMOR DE ASKIN

1979.- Células con mismo patrón

Toracopulmonar

Microscopicamente indistinguible de los

tumores del grupo

Se considera una variante del sarcoma de

Ewing

TUMOR DESMOPLÁSTICO DE CÉLULAS

PEQUEÑAS

Recientemente conocido

Adultos jóvenes

Cavidad abdominal

Células pequeñas desdiferenciadas con abundante estroma desmoplástico

Tumor muy agresivo

GRACIAS