Top Banner
SARCOIDOSIS Juan Carlos Rivera CH Residente de Oftalmología Universidad del Valle
37
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: SARCOIDOSIS

SARCOIDOSIS

Juan Carlos Rivera CHResidente de Oftalmología

Universidad del Valle

Page 2: SARCOIDOSIS

Sarcoidosis

HISTORIA

• Sir Jonathan Hutchinson: Enfermedad de la piel? 1877

• Cesar Boeck: Enfermedad multisistémica. 1910

• Sarcoma= Sarcoiodosis.

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206

Page 3: SARCOIDOSIS

Sarcoidosis

• Enfermedad Granulomatosa sistémica de etiologia desconocida

• Etiología desconocida.

• cualquier edad pero < de 50.

• Mujeres> Hombres.

• Etnia: Afroamericanos y Caucásicos.

• I : 10.9 x 100.000hab, Blancos, I : 35.5 x 100.000hab, Afro-Americano,

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206

Page 4: SARCOIDOSIS

Sarcoidosis: Patogenia

• MHC II, Cromosoma 6

• Agrupaciones familiares y agrupaciones geográficas.

• Gatillos: mycobacterias, propinebacteriun Acnes.

• Disfunción entre Cels T efectoras y Cels T Restrictivas: CD1d restictivas Natural Killer.

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206

Page 5: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

• Enfermedad Pulmonar presente en el 90%

1. BHL solamente.• Infiltrados

pulmonares+ BHL.• Infiltrafos

Pulmonares  entre el 10 y 20%.

• Fibrosis Pulmonar 

Page 6: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

1. BHL solamente.• Infiltrados

pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon

ares  entre el 10 y 20%.

• Fibrosis Pulmonar 

Page 7: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

1. BHL solamente.• Infiltrados

pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon

ares  entre el 10 y 20%.

• Fibrosis Pulmonar 

Page 8: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

1. BHL solamente.• Infiltrados

pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon

ares  entre el 10 y 20%.

• Fibrosis Pulmonar 

Page 9: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

• Fatiga 66%•  Ocular 30- 60%.• Alteraciones en Piel:

24%.• Gastrointestinal o

Hepatico 18%• Linfadenopatía 15%.• Neurológicos 5%• Cardiaco 2%

Page 10: SARCOIDOSIS

Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.

Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206

Fig 3 Forearm of a patient with cutaneous sarcoidosis affecting the tail of his swallow tattoo, confirmed on biopsy (arrow). The inflammation resolved with treatment

Page 11: SARCOIDOSIS

• Comité internacional de trabajo en sarcoidosis.

• Ásia, África, Europa y America.

• Department of Ophthalmology and Visual Science, Tokyo Medical and Dental University at the Tokyo Conference Centre in Shinagawa, Tokyo, Octubre del  2006.

Page 12: SARCOIDOSIS

Carl P. Herbort,International Criteria for the Diagnosis of Ocular Sarcoidosis: Results of the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis,  Ocular Immunology & Inflammation,  January 2009; Accepted 12 February 2009

• Test previo a la reunión donde se presentaban signos oculares y pruebas de laboratorio de 67 pacientes con 

      Bx + para Sarcoidosis y 111 controles de  pacientes       con  uveitis .

• los signos escogidos por 2/3 de los miembros, fueron escogicos .        

• Criterios Diagnósticos en cuatro niveles de certeza, según: signos, pruebas de Laboratorio, y Biopsia

Page 13: SARCOIDOSIS

signo: PRK y Nódulos

Page 14: SARCOIDOSIS

 2. Signo : Nodulos en Malla trabecular y Sinéquias Periféricas Anteriores

Page 15: SARCOIDOSIS

 3. Signo : Bolas de Nieve/ collar de perlas, opacidades vítreas

Page 16: SARCOIDOSIS

4. Signo: Múltiples lesiones coroidorretinales periféricas.

Page 17: SARCOIDOSIS

5. Signo:  Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado

Page 18: SARCOIDOSIS

5. Signo:  Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado

Page 19: SARCOIDOSIS

6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides  

Page 20: SARCOIDOSIS

6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides  

Page 21: SARCOIDOSIS

Bilateralidad

7. signo

• Examen Clínico• fotometria laser flare• Angiografia de verde indocianina.

o vasculitiso focos de inflamacion retinal

representados por puntos hipofluorescentes

Page 22: SARCOIDOSIS

CRITERIOS DE LABORATORIO

1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.

2. Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica.

3.  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral.

4.  Anormalidad de enzimas hepaticas.

5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.

Page 23: SARCOIDOSIS

CRITERIOS DE LABORATORIO

1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.

2. Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica.

3.  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral.

4.  Anormalidad de enzimas hepaticas.

5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.

• Producto de los macrofagos.

• Estudio Japonez 125 la ECA 60% sensibilidad.

• lisozima 75% de sensibilidad.

• se eleva mas en niños.

•  ECA no confiable con IECAS

Page 24: SARCOIDOSIS

CRITERIOS DE LABORATORIO

1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.

2. Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica.

3.  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral.

4.  Anormalidad de enzimas hepaticas.

5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.

• El signo radiológico mas frecuente. 50-90%.

• Es raro en otras condiciones sistémicas excepto linfoma.

•  La precencia de BHL determina el estadío 1 de la enfermedad.

Page 25: SARCOIDOSIS

Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.

Page 26: SARCOIDOSIS

CRITERIOS DE LABORATORIO

1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.

2. Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica.

3.  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral.

4.  Anormalidad de enzimas hepaticas.

5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.

• FA: elevación 3 veces.• ASAT y ALAT 2 veces.

Page 27: SARCOIDOSIS

CRITERIOS DE LABORATORIO

1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.

2. Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica.

3.  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral.

4.  Anormalidad de enzimas hepaticas.

5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.

Page 28: SARCOIDOSIS

Criterios Diagnósticos de Sarcoidosis Ocular

1.Bx  positiva + Compatible uveitis.

2.Bx no hecha+ presencia BHL positivo+ compatible uveitis.

3.Bx no hecha+ BHL negativa+ tres signos positivos + 2 Test positivos.

4. Bx negativa + 4 signos positivos + 2 test positivos

•  Dx Definitivo.

•  Dx Presuntivo.

• Dx Probable.

• Dx Posible 

Page 29: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio

Page 30: SARCOIDOSIS

CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206

• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio

Page 31: SARCOIDOSIS

caso clinico de Sarcoidosis evidenciado por gamagrafía con galio 67

Page 32: SARCOIDOSIS

La Gamagrafía con Galio 67 es Util en buscar  lesiones pulmonares y extrapulmonares, el galio 67 correlaciona

muy bien con inflamación alveolar porque el agente localiza los macrofagos alveolares.

Page 33: SARCOIDOSIS

Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.

Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206

Page 34: SARCOIDOSIS

caso clinico

 74 años de edad, Panuveitis bilateral post Cx catarata, Rx torax normal, Lisozima +, PET : Sarcoidosis oculta

Page 35: SARCOIDOSIS

Diagnóstico Diferencial

•TBC.

• Ensayo de liberación de IFN-gamma

• Linfoma.

Page 36: SARCOIDOSIS

Tratamiento

• Prednisolona 0.5 mg/KG/día por 4 semanas, reducción en los siguientes 6 meses, hasta 10mg dia. (Bifosfonato).

• (Hidroxicloroquina, metrotexate, Azatriopina, Ciclosporina)

•  Inhibidores del FNTo infliximaboetanerceptoadalimumab.

Page 37: SARCOIDOSIS

Feliz Día del Médico