1 SARCOIDOSI Antonio Brucato, Gabriella Alari Medicina Interna Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo La sarcoidosi è una malattia infiammatoria che esordisce più frequentemente tra i 20 e i 40 anni e può coinvolgere molti organi; diffusa in tutto il mondo è relativamente rara ed in Europa ha una incidenza che varia tra i 5 e i 40 casi su 100.000 abitanti l’anno, con maggior prevalenza nei paesi scandinavi. Nonostante le numerose ricerche le cause della malattia sono ad oggi poco note anche se si pensa a una reazione eccessiva dell’organismo, in soggetti geneticamente predisposti, che avverrebbe al contatto con fattori ambientali quali micobatteri atipici, particelle inquinanti ed altro. Manifestazioni cliniche Nel 90% dei casi la sarcoidosi interessa gli organi intratoracici determinando ingrandimento dei linfonodi mediastinici, associato o meno a coinvolgimento del tessuto polmonare. Interessamento linfonodi mediastinici in sarcoidosi
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SARCOIDOSI - ASST-PG23 · 2014-01-20 · Eritema nodoso in sarcoidosi . 4 Noduli cutanei in sarcoidosi Sarcoidosi cutanea . 5 Cicatrice infiammata in corso di sarcoidosi Una rara
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SARCOIDOSI Antonio Brucato, Gabriella Alari
Medicina Interna Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria che esordisce più frequentemente tra i 20 e i 40 anni e
può coinvolgere molti organi; diffusa in tutto il mondo è relativamente rara ed in Europa ha una
incidenza che varia tra i 5 e i 40 casi su 100.000 abitanti l’anno, con maggior prevalenza nei paesi
scandinavi.
Nonostante le numerose ricerche le cause della malattia sono ad oggi poco note anche se si pensa a
una reazione eccessiva dell’organismo, in soggetti geneticamente predisposti, che avverrebbe al
contatto con fattori ambientali quali micobatteri atipici, particelle inquinanti ed altro.
Manifestazioni cliniche
Nel 90% dei casi la sarcoidosi interessa gli organi intratoracici determinando ingrandimento dei
linfonodi mediastinici, associato o meno a coinvolgimento del tessuto polmonare.
Interessamento linfonodi mediastinici in sarcoidosi
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Interessamento linfonodale toracico in sarcoidosi alla TAC
Interessamento polmonare linfonodale e interstiziale
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Interessamento polmonare interstiziale in paziente ASINTOMATICO con DLCO 68%
Nel 25% dei casi interessa la cute con manifestazioni che variano dall’eritema nodoso (noduli
dolenti ed arrossati nelle gambe) a placche o nodulazioni che spesso si instaurano a livello di
cicatrici.
Eritema nodoso in sarcoidosi
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Noduli cutanei in sarcoidosi
Sarcoidosi cutanea
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Cicatrice infiammata in corso di sarcoidosi
Una rara manifestazione cutanea è il cosiddetto “lupus pernio”: infiltrato violaceo della cute delle
guance e del naso.
L’interessamento oculare (25%) determina uveite anteriore o posteriore, quest’ultima più severa con
possibile grave compromissione della vista.
Frequente è la riduzione della lacrimazione per infiammazione delle ghiandole lacrimali.
Sarcoidosi delle ghiandole lacrimali
Più raro è il coinvolgimento del sistema nervoso (5% dei casi) che spesso determina paresi del
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nervo facciale. Insoliti i deficit degli altri nervi cranici o l’interessamento esteso del sistema nervoso
centrale.
Il coinvolgimento renale (10% dei casi) è secondario all’aumento di produzione di Vitamina D con
conseguente ipelcalciuria, più raramente ipercalcemia, produzione di calcoli renali o nefrocalcinosi,
con possibile compromissione della funzionalità renale.
Nel 5-10% la sarcoidosi interessa il cuore, particolarmente il sistema di conduzione (blocchi
atrioventricolari) o compromissione del miocardio con riduzione della capacità contrattile e
possibile quadro clinico di scompenso cardiaco. Sono descritte pericarditi quando viene coinvolto il
pericardio.
Blocco di branca destra in sarcoidosi, regredito dopo terapia cortisonica.
A livello epatico sono istologicamente presenti granulomi nel 40-70% dei casi di sarcoidosi senza
compromissione della funzionalità epatica, ma solamente modico rialzo delle transaminasi e degli
indici di colestasi.
Raro è l’interessamento osseo.
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Interessamento sacroiliaco e vertebrale in sarcoidosi
Talvolta l’interessamento osseo si associa a interessamento della cute sovrastante:
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Lesioni della cute sovrastante
Sarcoidosi
Lesione rarefacente
Falange distale
II dito
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In molti casi la sarcoidosi è asintomatica e suggerita da una radiografia del torace suggestiva
eseguita routinariamente (es. per assunzione al lavoro).
Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi dipendono dagli organi interessati anche se nella
maggior parte dei casi la malattia esordisce con una sintomatologia caratterizzata da tosse, dolore
toracico, dispnea da sforzo, febbre, astenia, artralgie, lesioni cutanee.
Va citata una particolare presentazione clinica acuta della sarcoidosi: la sindrome di Lofgren,
caratterizzata da poliartralgia, eritema nodoso, ingrandimento dei linfonodi ilari polmonari.
Esami
Esami frequentemente eseguiti per arrivare alla diagnosi sono: Rx torace, eco addome, TAC torace
ad alta risoluzione (senza mezzo di contrasto): serve per valutare bene il tessuto polmonare ed in
particolare l’eventuale presenza di aree dette “a vetro smeriglio” indicative spesso di infiammazione
polmonare attiva; spirometria con DLCO che serve per valutare la capacità del polmone di
ossigenare bene il sangue; nei casi dubbi si può eseguire il test del cammino per valutare la reale
capacità della persona a svolgere sforzi; spesso broncoscopia con BAL (lavaggio alveolo-
bronchiale) e biopsia; scintigrafia con gallio o TAC-PET per valutare l’estensione della malattia;