Safaa Zahlane, Nissrine Louhab, Najib Kissani Service de ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/e7b9c793-28... · Service de neurologie, ... Absence de lésion

Safaa Zahlane, Nissrine Louhab, Najib Kissani

Service de neurologie, CHU Mohamed VI,Marrakech,

Maroc

Introduction L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM):

Affection inflammatoire et démyélinisante

Rare

Atteint préférentiellement l’enfant et le jeune adulte

Etiologie inconnue, souvent précédée d’une

infection virale ou d’une vaccination.

Evolution monophasique

Tableau clinique variable selon l’ âge

Chez l’enfant, il comprend des signes de

méningo-encéphalites .

Plus rares chez l’adulte , ce sont les symptômes

déficitaires qui sont au premier plan

Apport diagnostique majeur de l’imagerie

cérébrale, essentiellement l’IRM.

Objectif de cette observation

Rapporter un cas de myélite transverse isolée

révélant une ADEM

Etudier les caractéristiques épidémiologiques,

cliniques, radiologiques, thérapeutiques et

évolutives de l’ADEM

Montrer l’apport de l’IRM et surtout des

nouvelles séquences dans le diagnostic des

ADEM, leur suivi et leur pronostic.

Observation L F âgée de 17 ans,

Sans antécédents pathologiques particuliers

Histoire de la maladie: a présenté un mois avant sa

consultation, une impotence totale des deux

membres inférieurs précédée d’un panaris du

3ème doigt droit, associée à une incontinence

urinaire et anale sans signes extra neurologiques

associés.

L’examen neurologique :syndrome médullaire

(paraplégie flasque avec anesthésie jusqu’à D6

et béance anale au toucher rectal).

L’examen somatique complet :normal.

Etude du LCR :

Cellulorrachie:<3élé/mm3,

Glycorrachie : 0,35g/l

Protéinorrachie:0,4g/l

EPP dans le sang et le LCR: pas de profil

oligoclonal

Bilan de tuberculose : négatif

Bilan inflammatoire (NFS,pq ; VS ; CRP): normal

Bilan immunologique : négatif

Biopsie des glandes salivaires : sialadénite grade 2

Les sérologies syphilitique, HIV et borélienne:

négatives

Dosage de la vitamine B12: normal.

L’IRM médullaire et encéphalique ont montré des

images en hyposignal T1 et en hypersignal T2 en

faveur d’une ADEM (figures a, b et c)

Figure a : IRM médullaire cervicale coupe sagittale en T2

montrant des lésions en hypersignal étendue de C5 à D2

Figure b : IRM médullaire dorsolombaire coupe sagittale en

T2 montrant une image en hyper signal dorsale étendue

Figure c: IRM encéphalique coupe axial en FLAIR montrant

des lésions multifocales de la substance blanche

Discussion

L’ADEM est une encéphalite de début brutal

caractérisée par des symptomes et des signes

qui témoignent d’une atteinte prépondérante de

la substance blanche du SNC.

La maladie survient dans les suites d’une

infection virale ou bactrienne et peut s’observer

après une vaccination. Dans un tiers des cas ,

elle est primitive .

L’ADEM est plus fréquente chez l’enfant que

chez l’adulte .

Une prépondérance masculine est rapportée dans

plusieurs cohortes pédiatriques avec un rapport

sexe féminin/ masculin entre 0,6 et 0,8.

Chez l’enfant , son incidence est estimée à 0,8

/100000/an .

L’âge moyen de survenue chez l’enfant est de

6.5 ans et de 35 ans chez l’adulte

Physiopathologie

Hypothétique

Ressemble beaucoup à l’encéphalomyélite

allergique experimentale

Lymphocytes T auto-réactifs spécifiques du SNC

Agents infectieux/ mimétisme moléculaire

Inflammation périvasculaire

Démyélinisation

Manifestations cliniques

Début aigu et aggravation en quelques jours

Signes méningo-encéphaliques: syndrome

méningé, confusion mentale, crises épileptiques,

fièvre sont les plus fréquents

Signes multifocaux: névrite optique bilatérale,

déficits sensitivomoteurs, mouvements

anormaux, aphasie, ataxie, altération du champ

visuel

L’hémiplégie est notée dans 75 % des cas.

L’atteinte médullaire est rapportée dans 2 à 43 %

des cas.

Toutefois, Chez l’adulte, il est difficile de

différencier cliniquement une ADEM, d’autant

plus si le tableau est paucidéficitaire, d’une

première poussée de SEP le plus souvent

monosymptomatique .

Formes cliniques

ADEM monophasique:

○Premier épisode clinique fait d’un tableau

d’encéphalopathie associant des signes neurologiques

multifocaux d’installation aigüe ou subaigüe.

○Absence de lésion ancienne de la SB ou d’épisode clinique

antérieur similaire.

○Si une rechute survient dans les 3 mois qui suivent

l’épisode initial ou dans les 4 semaines suivant

l’interruption de la corticothérapie, alors elle sera

considérée comme faisant partie de l’épisode initial.

ADEM récurrente: nouvel événement remplissant

les critères d’ADEM, survenant au minimum trois

mois après l’épisode initial et au moins quatre

semaines après l’interruption de la corticothérapie,

de présentation clinique identique, affectant les

mêmes territoires à l’IRM que l’épisode initial.

ADEM multiphasique:une ou plusieurs

récurrences avec encéphalopathie et déficits

multifocaux, intéressant de nouvelles régions du

SNC, cliniquement et à l’IRM.

Imagerie

L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium

est l’examen de choix.

Les images IRM d’ADEM sont très semblables

à celles retrouvées dans la SEP

Mais sont souvent plus confluentes et plus

volumineuses et de topographie plus disséminées

dans la substance blanche.

Hypo ou isosignal en T1 et d’un hypersignal en T2 mieux visible en séquence FLAIR.

Généralement, lésions multifocales punctiformes ou floconneuses larges et étendues.

A la phase aigue, les lésions sont tuméfiées avec un effet de masse possible mais habituellement modéré.

Rehaussement des lésions dans environ 30% des cas, sous forme punctiforme, en mottes ou en anneau incomplet.

L’imagerie de perfusion ne montre pas d’informations spécifiques.

La spectroscopie protonique montre des anomalies peu spécifiques: baisse du NAA avec aspect normal des autres métabolites.

On observe habituellement une disparition des anomalies métaboliques après résolution clinique et radiologique.

Localisation des lésions:

Atteinte multifocale, souvent bilatérale mais asymétrique ; peut toucher le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière ;

Atteinte prédominant à la SB sous corticale, aux centres semi-ovales et à la jonction SB-SG ; la SB péri-ventriculaire peut être touchée également (30-60%) ;

atteinte fréquente des noyaux gris centraux surtout les thalami, habituellement symétrique ;

Le corps calleux est rarement touché, généralement par extension d’une large lésion de la SB hémisphérique.

Localisation bithalamique

(12%)

Forme hémorragique

(2%)

L’ atteinte médullaire

isolée est peu rapportée

dans la littérature

Hypersignal T2 diffus

essentiellement au

niveau thoracique

Diagnostic différentiel: SEP

IRM: lésions bien limitées « en plaques ».

Atteintes périaqueducale, du corps calleux et de

la SB péri-ventriculaire: caractéristiques.

Atteinte de la SG: rare.

Lésion médullaire: cervicale, petite taille, siège

postéro-latéral au niveau du cordon.

Le pronostic à long terme de la SEP est péjoratif

comparativement à celui de l’ADEM.

Traitement

L’approche thérapeutique repose sur les

traitements immunomodulateurs.

Les traitements les plus utilisés sont les

corticoïdes intraveineux, les immunoglobulines

polyvalentes et les échanges plasmatiques .

Bolus de méthylprednisolone à la dose de 10-30 mg/kg/24h sans dépasser 1g/24h, répété 3 à 5 jours,

Relayé par une corticothérapie orale pendant 4 à 6 semaines,

Puis décroissance progressive en fin de traitement .

Immunoglobulines intraveineuses: alternative chez les patients ne répondant pas ou ayant une contre-indication aux corticoïdes fortes doses.

Evolution

Bonne évolution clinique dans 70 à 90 % des cas.

L’évolution des lésions radiologiques : regression et la disparition dans les 6 premiers mois.

En cas de récurrence clinique, les lésions en IRM sont de même topographie mais peuvent augmenter de taille, sauf en cas d’ADEM multiphasique.

Au stade tardif, on observe parfois des séquelles à type de lésions cavitaires ou d’atrophie parenchymateuse.

Conclusion

L’ADEM est une cause rare d’encéphalite de l’adulte,

caractérisée par des lésions inflammatoires de la substance

blanche du SNC.

Le tableau clinique initial peut mimer un tableau sévère

d’infection du SNC.

L’existence d’une atteinte médullaire est un argument

diagnostique supplémentaires.

Il est difficile d’évoquer le diagnostic d’une ADEM devant un

syndrome médullaire .

L’IRM cérébrale et éventuellement médullaire sont

incontournables dans la démarche diagnostique.

QCM

QCM 1:

L’encéphalomyélite aigue disséminée:

A) est plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte.

B) survient toujours au décours d’une vaccination.

C) se caractérise par la mise en évidence de bandes

oligoclonales d’IgG dans le LCR.

D) comporte des anomalies IRM (en FLAIR et

diffusion) de façon constante.

QCM 2:

A) L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium est

l’examen de choix

B) l’atteinte médullaire est plus fréquente à l’étage

dorsal.

C) L’ADEM monophasique n’est pas associée au

développement de nouvelles lésions à l’IRM à

distance de l’épisode

D) les séquences FLAIR et diffusion sont les plus

sensibles.

QCM 3:

A) Le traitement repose sur la corticothérapie à forte

dose

B) Evolution clinique vers le décès dans la majorité

des cas

C) Les lésions radiologiques régressent au bout de 6

mois

Réponses

QCM 1: AE

QCM 2: ACD

QCM 3: AC