1 Dr. Barsi Péter Címzetes egyetemi docens Semmelweis Egyetem Radiológiai és Onkoterápiás Klinika Gyakorlati Neuroradiológia Örökletes és szerzett fehérállományi kórképek. Epilepszia. Neurodegeneratív kórképek – dementia. Liquor keringési zavarok ÖRÖKLETES ÉS SZERZETT FEHÉRÁLLOMÁNYI BETEGSÉGEK Mi a fehérállomány és a mielin? A fehérállomány mielinizált axonok tömege, köztük neuroglia sejtek astrocyták: skeletális, tápláló, phagocyta és szabályozó funkció oligodendrocyták: az axonokat (akár 40‐et) mielinnel burkoják be Oligodendrocyta sejttest/mielin membrán arány: 1:620. Mielinizált axonok kisebb mennyiségben a cortex‐ben és a SZÁ magvakban is jelen vannak, a legtöbb a thalamusban és globus pallidusban Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer Mi a mielin? Kétrétegű molekuláris membrán elsősorban telített és nagyon hosszú szénláncú zsírsavakból áll (70‐80%), így nagyon stabil fehérje molekulákat tartalmaz belül és a felszínen szorosan feltekeredik az axon körül az axonok mentén a Ranvier befűződések választják el Az idegi ingerületvezetés sokkal gyorsabb, ha Ranvier‐ról Ranvier‐ra ugrik. Van der Knaap‐Valk: Magnetic resonance of myelination and myelin disorders, Springer, 2005 A mielinizációs lefolyása MR‐en (Yakovlev‐Lecours 1967) Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer NORMÁLIS MIELINIZÁCIÓ NORMÁLIS MIELINIZÁCIÓ A mielinizáció meghatározott sorrendben és időzítéssel halad. A folyamat a 2. életév végére éri el a felnőtt szintet. A normális érés stádiumainak ismerete nélkül 2 éves életkor alatti koponya vizsgálatok nem értékelhetők megfelelően.
17
Embed
ÖRÖKLETES ÉS SZERZETT FEHÉRÁLLOMÁNYI …semmelweis.hu/radiologia/files/2013/11/06_degenerativ.pdf · 3. egyes tünetei csökkenthet ... Vascularis elváltozások kimutatása
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
Dr. Barsi PéterCímzetes egyetemi docens
Semmelweis Egyetem Radiológiai és Onkoterápiás KlinikaGyakorlati Neuroradiológia
Örökletes és szerzett fehérállományi kórképek. Epilepszia. Neurodegeneratív kórképek – dementia. Liquor keringési
zavarok
ÖRÖKLETES ÉS SZERZETT FEHÉRÁLLOMÁNYI
BETEGSÉGEK
Mi a fehérállomány és a mielin?A fehérállomány
mielinizált axonok tömege, köztük neuroglia sejtekastrocyták: skeletális, tápláló, phagocyta és szabályozó funkcióoligodendrocyták: az axonokat (akár 40‐et) mielinnel burkoják be
Oligodendrocyta sejttest/mielin membrán arány: 1:620.Mielinizált axonok kisebb mennyiségben a cortex‐ben és a SZÁ magvakban is jelen vannak, a legtöbb a thalamusban és globus pallidusban
Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer
Mi a mielin?Kétrétegű molekuláris membrán
elsősorban telített és nagyon hosszú szénláncú zsírsavakból áll (70‐80%), így nagyon stabilfehérje molekulákat tartalmaz belül és a felszínenszorosan feltekeredik az axon körülaz axonok mentén a Ranvier befűződések választják el
Az idegi ingerületvezetés sokkal gyorsabb, ha Ranvier‐ról Ranvier‐ra ugrik.
Van der Knaap‐Valk: Magnetic resonance of myelination and myelin disorders, Springer, 2005
A mielinizációs lefolyása MR‐en(Yakovlev‐Lecours 1967)
Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer
NORMÁLIS MIELINIZÁCIÓNORMÁLIS MIELINIZÁCIÓ
A mielinizáció meghatározott sorrendben és időzítéssel halad.A folyamat a 2. életév végére éri el a felnőtt szintet.A normális érés stádiumainak ismerete nélkül 2 éves életkor alatti koponya vizsgálatok nem értékelhetők megfelelően.
2
Mi jellemző a fehérállományi myelinisatióra?
Mi jellemző a fehérállományi myelinisatióra?
???
a. Születéskor megegyezik a felnőttkorival.
b. Születéskor teljesen hiányzik.
c. 5 éves életkorra éri el a felnőttkorihoz hasonló szintet.
d. Jellegzetes lépésekben 2 éves életkorra éri el a felnőttkorihoz hasonló szintet.
4 hónap
Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer
18 év
12 hónap
Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer
18 év
22 hónap
Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer
18 év
AlapfogalmakAlapfogalmak
1. Megkésett mielinizáció: a folyamat lassan halad (pl. korai indulású veleszületett anyag‐csere zavarok, alultápláltság, hydrocephalus)
2. Hipomielinizáció: kevés mielin képződik (például Pelizeus‐Merzbacher, alultápláltság)
3. Diszmielinizáció: kóros mielin képződik (pl. egyes aminosav acs. zavarok, perinatális hipoxia vagy encephalitis következménye)
4. Demielinizáció: a normális mielin lebomlik (pl. metachromasiás leukodystrophia, sclerosis multiplex).
CSOPORTOSÍTÁS I. ÖRÖKLÖTT MIELIN BETEGSÉG
CSOPORTOSÍTÁS I. ÖRÖKLÖTT MIELIN BETEGSÉG
1. Lizoszóma tárolási betegség2. Peroxiszóma betegségek3. Mitokondrium működési zavar4. Mag DNS javítás zavarai5. Mielinfehérje kódoló gén zavar6. Amino‐ és szerves sav anyagcsere zavarok7. Vegyes
3
METACHROMASIÁS LEUKODYSTROPHIA (lizoszóma)
Jellegzetesen magas kolin‐csúcs
U‐rostok megkíméltek
Enyhe diffúziós gátlás
X‐hez kötött adrenoleukodystrophia (peroxisomalis)
A demielinizáció vezetési akadályt okoz, ez a tünetek közvetlen oka
Na‐csatornák diszperziója
Na‐csatornák diszperziója
Remielinizáció: helyreállítja a vezetést. Súlyos demielinizációban nincs remielinizáció: axon
károsodás – maradandó tünetek!
„Autoimmun” (60%?)
„Oligodendrocyta‐betegség”(?)
A relapszáló‐remittáló SM tipikus lefolyása
1990
2002
A primer progresszív SM tipikus lefolyása (10‐15%)
Nem ismert hatékony kezelés!
5
Az SM diagnózisa
Nem, rassz, életkorTérbeli és időbeli terjedés: 1990 – opticus neuritis, 1992 – átmeneti vertigo, 1997 – bal hemiparesis MRI (magas szenzitivitás – közel 100%, alacsony specificitás)Visualis kiváltott válasz (VEP) ‐ választhatóLiquor vizsgálat (OGP) – választható
OGP a liquorban
ÖsszefoglalásAz SM két fő formája: relapszáló‐remittáló/szekunder progresszív és primerprogresszív RR benignusabb, mint PPRR fázis: gyulladás, demielinizáció, majd remielinizációProgresszív fázis: kevesebb gyulladás, axon degenerációA betegség módosító gyógyszerek (DMD) az RR fázisban használhatókFontos a depresszió és az öngyilkosság veszélye!
SM tüneti kezelése
1. Relapszusok kezelése2. A betegség aktivitásának hosszú távú
Az MR a betegség módosító szerek miatt fontosA neurológus bizonyos mértékig kezelni képes a tüneteket MR nélkül is. Az MR‐re azért van szükség, hogy
bizonyítsuk az RR‐SM‐et, lehetőleg korai fázsiban(CIS – clinically isolated syndrome), mert a progresszió klinikai tünetet nem adó területeket érinthet ellenőrizzük, hogy a betegség módosító szer hatékony és nincs jelentős mellékhatásaEllenőrizzük, hogy az új és különös tüneteket nem más betegség okozza‐e.
SM tüneti kezelése
SMLEHETESÉGES SMNEM SM
AZ SM 2001‐ES McDONALD‐KLASSZIFIKÁCIÓJA A DIAGNÓZIS
BIZTONSÁGA ALAPJÁN
AZ SM 2001‐ES McDONALD‐KLASSZIFIKÁCIÓJA A DIAGNÓZIS
BIZTONSÁGA ALAPJÁN
Az időbeli terjedés objektív kimutatásaA térbeli terjedés objektív kimutatása Egyéb lehetőségek kizárása
A MACDONALD KLASSZIFIKÁCIÓ LÉNYEGE
A MACDONALD KLASSZIFIKÁCIÓ LÉNYEGE
6
A SCLEROSIS MULTIPLEXBARKHOF‐TINTORÉ FÉLE KRITÉRIUMAI
A SCLEROSIS MULTIPLEXBARKHOF‐TINTORÉ FÉLE KRITÉRIUMAI
1 gerincvelői lézió 1 infratentorialis léziónak felel meg. Egy kontrasztanyagot halmozó gerincvelői góc megfelel egy kontrasztanyagot halmozó agyi gócnak és ugyanakkor az agyi gócok számához is hozzáadódik, így teljesülhet a T2 gócok kívánt száma.
Az időbeli és térbeli disszemináció kimutatásához (melyet az új és halmozó gócok jeleznek) megfelelő MR protokoll
szükséges!Pl. nem látjuk meg az új 3 mm‐es
gócokat 6 mm‐es T2 szeleteken és nem észleljük az aktivitást kontrasztanyag
alkalmzása nélkül.
A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL
A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL
Gondos tájékozódásJó minőségű középvonali T1 tájékozódóA subcallosalis vonal a szeletek síkja (kontrollok során pontosan ugyanazok a lokalizációk az optimális összehasonlítás érdekében!!!)PD‐T2 3 mm vastag szeletek rés nélkül(natív és) kontrasztos T1 3D rekonstrukciókkal azonos síkban, ka. beadás a vizsgálat legelejénSzagittális 3 mm‐es vagy 3D FLAIRKoronális STIR az orbitákról
A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL
A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL
JELLEGZETES ELVÁLTOZÁSOK: NERVUS OPTICUSJELLEGZETES ELVÁLTOZÁSOK: NERVUS OPTICUS
7
1. A GERINCVELŐ VASTAGSÁGA NORMÁLIS VAGY MINIMÁLISAN NAGYOBB
2. FERTŐZÉS (HIV, LYME)3. PARANEOPLÁZIÁS CEREBELLARIS ATAXIA FIATAL
FELNŐTTBEN (IGG IS MAGAS LEHET)4. MONOFÁZISOS DEMIELINIZÁCIÓ (ADEM, POSTVIRALIS
DEVIC, AKUT MYELITIS TRANSVERSA EGYES ESETEI)5. EGYES LEUKODISZTRÓFIÁK, FŐLEG GYEREKEKNÉL ÉS
SERDÜLŐKNÉL
Mi jellemző a sclerosis multiplex MR vizsgálatára?
Mi jellemző a sclerosis multiplex MR vizsgálatára?
???
a. A rutin koponya MR minden esetben kielégítő információt nyújt.
b. A terápiát alapvetően befolyásoló térbeli‐időbeli progresszió csak a megfelelő protokoll szerint végzett kontrasztanyagos MR vizsgálatok összehasonlításával ítélhető meg.
c. Gerinc MR vizsgálatot nem végzünk sclerosis multiplexben.
d. A neuritis retrobulbaris megítélésére a natív axiális T1 szekvencia alkalmas.
EPILEPSZIA
Demográfiai adatok
1. Az epilepszia az USA‐ban a lakosság 0,5‐1,0%‐át érinti
2. Incidenciája 30,9‐56,8 100.000 lakosra3. A népesség 7%–8%‐ának életében
2. Felnőtteknél1. Dysgeneticus és egyéb corticalis tumorok2. Hippocampalis sclerosis
A képalkotás célja1. Az epileptogén lézió kimutatása, a mechanizmus felderítése2. Műtéti kezelés megalapozása
1. Progresszív elváltozás eltávolítható2. Nem progresszív elváltozás okozta terápia rezisztens epilepszia
1. meggyógyítható, vagy2. gyógyszeresen kezelhetővé tehető, vagy legalább3. egyes tünetei csökkenthetők
A hippocampus jelentősége1. A fokális epilepsziák kb. 60 százaléka temporalis eredetű2. A temporalis epilepsziák kb. 60 százaléka hippocampalis eredetű 3. A károsodott hippocampus eltávolítása jelentős javulást vagy teljes gyógyulást
hozhat
MI A HIPPOCAMPUS?
1. A temporalis lebeny ősi (paleocorticalis) részlete, a limbicus rendszer tagja
2. Kiterjedt kapcsolatai vannak1. a telencephalonnal, 2. a diencephalonnal és 3. a mesencaphalonnal
3. Fontos szerepet játszik1. a memória feldolgozásában és a tanulásban2. az érzelmek és a viselkedés kidolgozásában
4. Kóros esetekben epilepsziát és/vagy memória problémát okoz
MAKROANATÓMIA 1.
A MIKROANATÓMIA FELÉ 3. ENTORHINALIS ÉS PERIRHINALIS CORTEX
9
A VÁLASZTANDÓ MÓDSZER AZ MR
1. Kis méretű, sajátos anatómiájú struktúra2. Finom szerkezeti változások3. Közel van a csontos koponya basis4. Más elváltozásokat is jól ábrázol
Miért nem elég csak a hippocampust vizsgálni?
Egyéb elváltozások: tumor, vascularis malformatio, corticalis fejlődési rendellenesség, …Kettős patológia: HS és egyéb elváltozás együttes előfordulása. Nem zárható ki ok‐okozati összefüggés: dysgenesis, perinatális károsodás, tumor, trauma, fertőzés okozhat hippocampus károsodást
AZ MR MÓDSZERTANA
1. Gondos tervezés az aszimmetria kivédésére2. Axiális fast vagy turbo spin echo T2 áttekintő3. Koronális T2 és proton denzitású vagy FLAIR a temporalis szarvra merőlegesen4. Koronális és axiális T1 vagy 3D MP‐RAGE szekvenciából vékony rétegű rekonstrukciók három síkban (2 éves életkorig nem szükséges ‐myelinisatio!)5. Kiegészülhet pl. kontrasztanyaggal, de a 4‐5. mindenképpen kell a másodlagos HS miatt
szag. T1/MP‐RAGE rek.
koronális T2/PD or FLAIR
axiális T2 és MP‐RAGE rek.
koronális IR/MP‐RAGE
MR MÓDSZERTAN
ÉP MR: AMYGDALA
T1 T2
ÉP MR: FEJ
T1 T2
10
ÉP MR: TEST
T1 T2
ÉP MR: FAROK
T1 T2
NORMÁLIS HIPPOCAMPUS: T2 és FLAIR, 3 Tesla NORMÁLIS HIPPOCAMPUS: T2
HIPPOCAMPALIS SCLEROSIS
PATOLÓGIA1. atrophia2. belső szerkezet
változása3. gliosis4. tág T szarv5. fornix atrophia6. mammillare atrophia
4. Fokális atrophia (frontalis, occipitalis, szimmetrikus vagy aszimmetrikus) kimutatása
A dementiában végzett képalkotó vizsgálat
A dementiában végzett képalkotó vizsgálat
???
a. Felesleges, mert a betegen úgysem lehet segíteni.
b. CT vizsgálat legyen, mert az minden lényeges információt tartalmaz.
c. Vascularis malformatio kizárását célozza.
d. A ritka műtéttel kezelhető elváltozások kizárása mellett elsősorban a cerebrovascularis kórképek, illetve a focalis atrophiák kimutatását szolgálja.
12
MR MÓDSZERTAN DEMENTIÁBAN
1. 3D szekvencia, rekonstrukciók 3 síkban, vagy szagittális T1 és koronális IR 3 mm a T lebenyre döntve
2. Axiális FLAIR3. Axiális GRE T24. Koronális nagy felbontású TSE T2 a T lebenyre
ISCHAEMIA? PRES!11 éves lány, Schönlein‐Henoch purpura miatti
kezelés, vírusinfekció, GM rohamokPosterior reverzibilisencephalopathia szindróma: A cerebrovascularis autoregulációzavara, melyet különböző, rendszerint akut hipertenzióval járó állapotok okoznak.Corticalis‐subcorticalis elsősorban a hátsó keringési területen.Foltos vagy összefolyó.Vérzéses fókuszok lehetnek.A DWI rendszerint normális.Az ADC fényes! vazogén oedema(hidrosztatikus folyadék kiáramlás, interstitialis folyadék felszaporodás).A hátsó artériás rendszernek alig van szimpatikus beidegzése.
Valószínűleg az ionháztartási zavar (hiponatrémia) túlságosan gyors rendezése miatt alakul ki a mielin károsodása. Jellegzetes a pons középső része, de a thalamusok, törzsdúcok, féltekei cortex és FÁ, hippocampusok is szimmetrikusan érintettek lehetnek. CT‐vel nehezen észlelhető. MR‐en akut stádiumban duzzanat és kóros jelváltozás látszik, később maradvány látható.
Osmoticus encphalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin
myelinolysis)
Osmoticus encphalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin
myelinolysis)
Osmoticus encephalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin
myelinolysis)
Osmoticus encephalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin
myelinolysis)
Csecsemő‐gyermekkorban és felnőtt korban is epilepsziás görcsök, stupor‐kóma a vezető tünetek.Predilekciós régió a parietalis és occipitalis cortexFelnőttben a hippocampusok, amygdalák, illetve a putamenek, ritkábban a striatum egésze és még ritkábban a globus pallidus is érintett lehet.Az állapot rendeződésével változó mértékű a gyógyulás, a BG érintettség rossz prognózist jelent.
Súlyos hypoglycaemiaSúlyos hypoglycaemia
14
Súlyos hypoglycaemia, újszülött‐csecsemő
Súlyos hypoglycaemia, újszülött‐csecsemő
Osborn AG: Diagnostic Imaging Brain, 2010
Súlyos hypoglycaemia, felnőtt
Súlyos hypoglycaemia, felnőtt
Osborn AG: Diagnostic Imaging Brain, 2010
Acut stádiumban a putamen és/vagy globus pallidus T1 jelfokozódása mellett a cortex diffúz T2‐FLAIR jelfokozódása és diffúzió fokozódás, a PO régió viszonylag megkíméltChronicus stádiumban a törzsdúcok T1 jelfokozódása jellemző
A tiamin‐hiány miatt egyes enzimek működészavara, következményes glutamát felszaprodás és sejthalál.Nem alkoholistáknál hasonló patofiziológia, de eltérő etiológia(e.g., alul‐ vagy túltápláltság)Mammillare, med. thalamus, hypothalamus, periaqueduct. SZÁ kóros jel, halmozás, diff. gátlás, vérzés lehet (metanol!)
(amnesticus szindróma) járhat veleA B1 kezelésre először a szemmozgászavar javul
15
Marchiafava‐BignamiMarchiafava‐Bignami
Kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert.A beteg nagyon súlyos klinikai tünetekkel kerül pszichiátriai vagy neurológiai osztályra. Lényege a corpus callosumrostrendszerének érintettségeCT hipodenzitásMR‐en kóros jelváltozás súlyos esetben üregképződés
S.W. Atlas
CO és CO2 mérgezésCO és CO2 mérgezés
Globális hipoxiát okoznak.Enyhe: globus pallidusok szimmetrikus károsodása alakul ki CT‐n hipodenzitás, MR‐en T1 jelcsökkenés, T2 jelfokozódás formájában.Súlyos: féltekékben, elsősorban az artériás határzónákban alakulnak ki hipoxiás‐ischaemiás léziók, majd atrophia.
A rézanyagcsere zavara: a réz a szállító cöruloplazmin hiánya miatt rendellenesen lerakódik a szövetekben.A mély szürkeállományi magvak, a nucleus dentatusok, az agytörzsi szürkeállomány szimmetrikus érintettsége, Fehérállomány aszimmetrikus érintettsége, Fokális vagy diffúz atrophia. Panda‐jel: T2‐n a fokozott jelintenzitású FÁ területben a nucleus ruber és a substantia nigra egy része sötét marad.
WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO
WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO
WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO
WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO
S.W. Atlas
Hitoshi S et al J Neurol Neurosurg Psych 1991; 54:624‐626
4 stádium:Akut stádium: oedema, kóros T2 jelfokozódás, térfoglaló hatás, rendszerint halmozás nélkül.Korai késleltetett hatások néhány hét vagy hónap múlva: diffúz FÁ T2 jelfokozódás oedemával, esetenként a subcorticalis rostok érintettségével. A corpus callosum megkímélt.Késői késleltetett hatások hónapok‐évek múlva: fehérállományi oedema, endothel proliferáció miatt necrosis, foltos térfoglaló hatás és kontrasztanyag halmozás. Nem mindig különíthető el daganattól.Krónikus stádium: súlyos esetben kifejezett atrophia, leukomalatia és angiopathia.
RADIO‐ ÉS KEMOTERÁPIA KÖVETKEZMÉNYEI
RADIO‐ ÉS KEMOTERÁPIA KÖVETKEZMÉNYEI
16
64 éves nő, kissejtes tüdőrák miatt teljes agyi besugárzás, jó eredmény, epi rohamok