RAA – Dr Fousseyni Traore RHUMATISME ARTICULAIRE AIGUE (RAA) Pr Boubacar Togo, Dr Fousseyni Traoré Cours de pédiatrie, 5 e année médecine, Mars 2020 Objectifs 1. Définir le RAA 2. Enoncer les mécanismes pathogéniques du RAA 3. Décrire les caractéristiques de la polyarthrite du RAA 4. Citer les critères de Jones 5. Enoncer les principes du traitement Plan 1. Généralités 1.1. Définition 1.2. Intérêt 2. Epidémiologie 3. Etiopathogenie 4. Signes 4.1. TDD : Polyarthrite aiguë fébrile de l’enfant d’âge scolaire 4.2. Formes cliniques 5. Diagnostic 5.1. Diagnostic positif 5.2. Diagnostic différentiel 5.3. Diagnostic étiologique 6. Traitement Conclusion
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RAA – Dr Fousseyni Traore
RHUMATISME ARTICULAIRE AIGUE (RAA)
Pr Boubacar Togo, Dr Fousseyni Traoré Cours de pédiatrie, 5
eannée médecine, Mars 2020
Objectifs
1. Définir le RAA
2. Enoncer les mécanismes pathogéniques du RAA
3. Décrire les caractéristiques de la polyarthrite du RAA
4. Citer les critères de Jones
5. Enoncer les principes du traitement
Plan
1. Généralités
1.1. Définition
1.2. Intérêt
2. Epidémiologie
3. Etiopathogenie
4. Signes
4.1. TDD : Polyarthrite aiguë fébrile de l’enfant d’âge scolaire
4.2. Formes cliniques
5. Diagnostic
5.1. Diagnostic positif
5.2. Diagnostic différentiel
5.3. Diagnostic étiologique
6. Traitement
Conclusion
RAA – Dr Fousseyni Traore
1. Généralités
1.1. Définition
Le RAA ou maladie de Bouillaud est une maladie inflammatoire non suppurée secondaire à
une infection au streptocoque bêta hémolytique du groupe A (SBHA).
L’atteinte cardiaque fait toute la gravité du RAA, tant dans l’immédiat par le risque de
défaillance cardiaque qu’à distance par ses séquelles.
1.2. Intérêt
– Epidémiologique : Le RAA est un problème de santé publique dans les pays en voie
de développement. La prévalence est encore élevée dans ces pays du fait des
mauvaises conditions socio-économiques.
– Diagnostique : Diagnostic amélioré par les critères de Jones
– Thérapeutique : Prévention et traitement des angines et examens systématiques de la
gorge devant toute fièvre chez l’enfant.
– Pronostique : Le RAA tire toute sa gravité dans l’atteinte cardiaque particulièrement
fréquente chez l’enfant (elle est présente chez 60 % des malades lors de leur première
poussée)
2. Epidémiologie
– Age: entre 5 et 10 ans, pic 6-8 ans
– Exceptionnel avant 3 ans et rare après 25 ans.
– Devenu rare en Europe et aux USA: 0,5 cas/100 000 enfants d'âge scolaire
– Pathologie très fréquente en Afrique, Amérique latine et en Asie: 100-200 cas par an
/100 000 enfants d’âge scolaire
- Le RAA a représenté 18,6% des affections ostéoarticulaires de l’enfant dans le service
de Rhumatologie du CHU de Cocody (Abidjan-Côte d’Ivoire) Rev. CAMES SANTE
Vol.1, N° 1, 2013,Diomandé et al.
- Pas de différence selon le sexe
– Le risque de RAA chez les enfants qui ont fait une pharyngite ou une angine à
SBHGA est de l’ordre de 1 % dans la population générale, et de 2 à 3 % chez les
enfants vivant en milieu défavorisé.
3. Etiopathogenie
Le streptocoque bêta-hémolytiques du groupe A
- Ce sont des cocci à Gram positif disposés le plus souvent en paires et en chaînettes
- Ces bactéries sont strictement humaines, se propagent par voie aérienne ou par contact
direct dans l’entourage des enfants.
Facteurs de pathogénicité du streptocoque pyogène
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Paroi du streptocoque
Les structures de la paroi comprennent, de dedans en dehors : la couche de peptidoglycane, le
polysaccharide C et la couche protéique.
Le polysaccharide C : est à la base de la classification sérologique des streptocoques ; il
détermine le groupe A de Lancefield. Le polysaccharide C possède une activité croisée avec
les glycoprotéines des valves cardiaques
La couche protéique : comporte des protéines de surface, nombreuses et qui interviennent
dans la fixation du streptocoque sur les muqueuses. C’est la protéine M qui est spécifique du
type. À l’intérieur du groupe A, plus de 80 sérotypes ont été individualisés.
NB : Les antigènes membranaires (la couche de peptidoglycane, le polysaccharide C et la
couche protéique) donnent des réactions croisées avec certains tissus des mammifères : tissu
du muscle cardiaque, tissu articulaire, conjonctif vasculaire et des membranes, des noyaux
caudés et subthalamiques.
Antigènes diffusibles
Les streptocoques du groupe A sécrètent plusieurs substances antigéniques, plus de 20, qui
interviennent à des degrés variables dans la virulence et la grande variété des maladies
causées par le streptocoque A. Certains de ces produits sécrétés par le streptocoque A ont une
importance diagnostique.
Comme la streptolysine O, la streptokinase, la streptodornase, et la Hyaluronidase sont
antigéniques et les anticorps correspondants, dénommés antistreptokinase (ASK),
antistreptodornase (ASD) et antihyaluronidase, sont, comme les ASLO, des marqueurs
d’infection à streptocoque A.
- La streptolysine O, est très antigénique et suscite dans l’organisme infecté
l’apparition d’anticorps spécifiques : les antistreptolysines (ASLO). Ce phénomène
est à la base du dosage quantitatif de ces anticorps qui est facile et couramment utilisé.
Les ASLO bloquent l’hémolyse des globules rouges.
- La streptolysine S, est produite par de nombreux streptocoques des groupes A, C, G,
mais aussi E, H et L. Elle n’est pas antigénique.
- La Hyaluronidase a un effet lytique sur la substance de base du tissu conjonctif et se
comporte, de ce fait, comme un facteur favorisant la diffusion de l’infection.
- Streptokinase Elle active la transformation du plasminogène en plasmine qui lyse la
fibrine et s’oppose ainsi à la formation de barrières fibrineuses autour des lésions
tissulaires où se développent des streptocoques c’est également un facteur de diffusion
comme l’hyaluronidase.
- Streptodornase ou Dnase Elle dégrade les acides nucléiques. Elle n’a pas d’effet
cytotoxique car elle ne pénètre pas dans les cellules eucaryotes.
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Mécanisme pathogénique
Le RAA survient à distance d’une pharyngite ou d’une angine streptococcique. Les
streptococcies extrapharyngées telles que l’impétigo/pyodermites, sont exceptionnellement à
l’origine du RAA.
Le RAA est une affection auto-immune qui résulte d’une analogie de structure entre le
streptocoque et certains tissus (articulations, cœur, reins). Cette analogie de structure est à
l’origine d’une réaction croisée. La protéine M du streptocoque joue un rôle important dans le
déterminisme des réactions.
Les anticorps fabriqués par l’organisme et dirigés contre les différentes structures
antigéniques membranaires du streptocoque vont également se fixer sur certains tissus et
entraîner des lésions d’hypersensibilité avec inflammation.
Les atteintes cardiaques et cérébrales seraient liées à une hypersensibilité de type 2, l’atteinte
articulaire par une hypersensibilité de type 3.
- L’hypersensibilité de types 2 ou cytotoxiques dépendant d’anticorps (Ac), s’observe
lorsqu’un Ac se lie à un antigène (Ag) cellulaire pour induire une activation du
complément.
- L’hypersensibilité de type 3 ou à complexes immuns, apparaît lorsque des complexes
immuns circulants se fixent au niveau de certains tissus et induisent des réactions
inflammatoires.
Ac streptococciques
↓
dirigés contre le tissu cardiaque, tissu articulaire, des noyaux caudés et subthalamiques