BAB I. PENDAHULUAN Penyakit jantung reumatik ( PJR ) adalah komplikasi yang paling serius dari demam rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh Streptococcus Beta Hemolitikus Grup A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari pasien dengan demam rematik akut akan berkembang menjadi pankarditis dengan berbagai derajat disertai insufisiensi katup, gagal jantung, perikarditis, dan bahkan kematian. Pada penyakit jantung rematik kronik, pasien dapat mengalami stenosis katup dengan berbagai berbagai derajat regurgitasi, dilatasi atrium, aritmia, dan disfungsi ventrikel. 1 Pengenalan sedini mungkin terhadap keterlibatan jantung menjadi bagian penting dalam mencegah terjadinya kerusakan jantung lebih lanjut. Oleh karena itu dalam makalah ini akan dibahas mengenai kriteria diagnosis terbaru serta pencegahan terhadap terjadinya masalah lebih lanjut. 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I.
PENDAHULUAN
Penyakit jantung reumatik ( PJR ) adalah komplikasi yang paling serius dari demam
rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh Streptococcus Beta
Hemolitikus Grup A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari pasien dengan demam rematik
akut akan berkembang menjadi pankarditis dengan berbagai derajat disertai insufisiensi
katup, gagal jantung, perikarditis, dan bahkan kematian. Pada penyakit jantung rematik
kronik, pasien dapat mengalami stenosis katup dengan berbagai berbagai derajat regurgitasi,
dilatasi atrium, aritmia, dan disfungsi ventrikel.1
Pengenalan sedini mungkin terhadap keterlibatan jantung menjadi bagian penting dalam
mencegah terjadinya kerusakan jantung lebih lanjut. Oleh karena itu dalam makalah ini akan
dibahas mengenai kriteria diagnosis terbaru serta pencegahan terhadap terjadinya masalah
lebih lanjut.
1
BAB II.
ANATOMI
Jantung normal dibungkus oleh perikardium terletak pada mediastinum medialis dan
sebagian tertutup oleh jarinbgan paru. Bagian depan dibatasi oleh sternum dan iga 3,4, dan 5.
Hampir dua pertiga bagian jantung terletak di sebelah kiri garis media sternum. Jantung
terletak diatas diafragma, miring ke depan kiri dan apeks kordis berada paling depan dari
rongga dada. Apeks ini dapat diraba pada ruang sela iga 4 – 5 dekat garis medio- klavikuler
kiri. Batas kranial dibentuk oleh aorta asendens, arteri pulmonal dan vena kava superior.
Ukuran atrium kanan dan berat jantung tergantung pada umur, jenis kelamin, tinggi badan,
lemak epikardium dan nutrisi seseorang.(5)
Anatomi jantung dapat dibagi dalam 2 kategori, yaitu anatomi luar dan anatomi
dalam. Anatomi luar, atrium dipisahkan dari ventrikel oleh sulkus koronarius yang
mengelilingi jantung.Pada sulkus ini berjalan arteri koroner kanan dan arteri sirkumfleks
setelah dipercabangkan dari aorta. Bagian luar kedua ventrikel dipisahkan oleh sulkus
interventrikuler anterior di sebelah depan, yang ditempati oleh arteri desendens anterior kiri,
dan sulkus interventrikularis posterior disebelah belakang, yang dilewati oleh arteri
desendens posterior.2
Perikardium, adalah jaringan ikat tebal yang membungkus jantung. Perikardium
terdiri dari 2 lapisan yaitu perikardium visceral ( epikardium) dan perikardium parietal.
Epikardium meluas sampai beberapa sentimeter di atas pangkal aorta dan arteri pulmonal.
Selanjutnya jaringan ini akan berputar – lekuk (releksi) menjadi perikardium parietal,
sehingga terbentuk ruang pemisah yang berisi cairan bening licin agar jantung mudah
bergerak saat pemompaan darah. 2
2
Kerangka jantung, jaringan ikat tersusun kompak pada bagian tengah jantung yang
merupakan tempat pijakan atau landasan ventrikel, atrium dan katup – katup jantung. Bagian
tengah badan jaringan ikat tersebut disebut trigonum fibrosa dekstra, yang mengikat bagian
medial katup trikuspid, mitral, dan anulus aorta. Jaringan ikat padat ini meluas ke arah lateral
kiri membentuk trigonum fibrosa sinistra. Perluasan kedua trigonum tersebut melingkari
katup trikuspid dan mitral membentuk anuli fibrosa kordis sebagai tempat pertautan langsung
otot ventrikel, atrium, katup trikuspid,dan mitral. Salah satu perluasan penting dari kerangka
jantung ke dalam ventrikel adalah terbentuknya septum interventrikuler pars
membranasea.Bagian septum ini juga meluas dan berhubungan dengan daun septal katup
trikuspid dan sebagian dinding atrium kanan.2
Anatomi dalam, jantung terdiri dari empat ruang yaitu atrium kanan dan kiri, serta
ventrikel kanan dan kiri dipisahkan oleh septum. Atrium kanan, darah vena mengalir kedalam
jantung melalui vena kava superior dan inferior masuk ke dalam atrium kanan, yang
tertampung selama fase sistol ventrikel. Secara anatomis atrium kanan terletak agak ke depan
dibanding dengan ventrikel kanan atau atrium kiri. Pada bagian antero- superior atrium kanan
terdapat lekukan ruang atau kantung berbentuk daun telinga disebut aurikel.Permukaan
endokardium atrium kanan tidak sama; pada posterior dan septal licin dan rata, tetapi daerah
lateral dan aurikel permukaannya kasar dan tersusun dari serabut – serabut otot yang berjalan
paralel yang disebut otot pektinatus.Tebal rata – rata dinding atrium kanan adalah 2 mm.2
Ventrikel kanan, letak ruang ini paling depan di dalam rongga dada, yaitu tepat
dibawah manubrium sterni.Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel
kiri dan di medial atrium kiri. Perbedaan bentuk kedua ventrikel dapat dilihat pada potongan
melintang.Ventrikel kanan berbentuk bulan sabit atau setengah bulatan, berdinding tipis
dengan tebal 4 –5 mm. Secara fungsional ventrikel kanan dapat dibagi dalam alur masuk dan
alur keluar.Ruang alur masuk ventrikel kanan ( right ventricular inflow tract) dibatasi oleh
3
katup trikuspid, trabekula anterior dan dinding inferior ventrikel kanan.Sedangkan alur keluar
ventrikel kanan (right ventricular outflow tract) berbentuk tabung atau corong, berdinding
licin terletak dibagian superior ventrikel kanan yang disebut infundibulum atau konus
arteriosus.Alur masuk dan alur keluar dipisahkan oleh krista supraventrikuler yang terletak
tepat di atas daun katup trikuspid.2
Atrium kiri, menerima darah dari empat vena pulmonal yang bermuara pada dinding
postero – superior atau postero-lateral, masing - masing sepasang vena kanan dan kiri.Letak
atrium kiri adalah di posterior-superior ari ruang jantung lain, sehingga pada foto sinar
tembus dada tidak tampak.Tebal dindingnya 3 mm, sedikit lebih tebal daripada dinding
atrium kanan.Endokardiumnya licin dan otot pektinati hanya ada pada aurikelnya. 2
Ventrikel kiri, berbentuk lonjong seperti telur, dimana bagian ujungnya mengarah
ke antero-inferior kiri menjadi apeks kordis.Bagian dasar ventrikel tersebut adalah anulus
mitral. Tebal dinding ventrikel kiri adalah 2- 3 kali lipat diding ventrikel kanan. 2
Katup jantung terdiri atas 4 yaitu katup trikuspid yang memisahkan atrium kanan
dengan ventrikel kanan , katup mitral atau bikuspid yang memisahkan antara atrium kiri
dengan ventrikel kiri setra dua katup semilunar yaitu katup pulmonal dan katup aorta. Katup
pulmonal adalah katup yang memisahkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Katup
aorta adalah katup yang memisahkan ventrikel kiri dengan aorta.2
Jantung dipersarafi oleh sistem saraf otonom yaitu saraf simpatis dan parasimpatis.
Serabut – serabut saraf simpatis mempersarafi daerah atrium dan ventrikel termasuk
pembuluh darah koroner.Saraf parasimpatis terutam memberikan persarafan pada nodus
sinoatrial,atrioventrikular dan serabut – serabut otot atrium, dapat pula menyebar ke ventrikel
kiri. 2
4
Persarafan simpatis eferen preganglionik berasal dari medulla spinalis torakal atas,
yaitu torakal 3- 6, sebelum mencapai jantung akan melalui pleksus kardialis kemudian
berakhir pada ganglion servikalis superior, medial, atau inferior. Serabut post – ganglionik
akan menjadi saraf kardialis untuk masuk ke dalam jantung.Persarafan parasimpatis berasal
dari pusat nervus vagus di medulla oblongta; serabut – serabutnya akan bergabung dengan
serabut simpatis di dalam pleksus kardialis.Rangsang simpatis akan dihantar oleh asetilkolin.2
Pendarahan jantung, berasal dari aorta melalui dua pembuluh darah koroner utama
yaitu arteri koroner kanan dan kiri. Kedua arteri ini keluar dari sinus valsalva aorta.Arteri
koroner kiri bercabang menjadi ramus nodi sinoatrialis, ramus sirkumfleks dan ramus
interventrikularis anterior. Arteri koroner kanan bercabang menjadi ramus nodi sinoatrialis,
ramus marginalis dan ramus interventrikularis posterior.2
Aliran balik dari otot jantung dan sekitarnya melalui vena koroner yang berjalan
berdampingan dengan arteri koroner, akan masuk ke dalam atrium kanan melalui sinus
koronarius.Selain itu terdapat juga vena – vena kecil yang disebut vena Thebesii, yang
bermuara langsung ke dalam atrium kanan.2
Pembuluh limfe pada jantung terdiri dari 3 kelompok pleksus yaitu subendokardial,
miokardial dan subepikardial. Penampunga cairan limfe dari kelompok pleksus yang paling
besar adalah pleksus subepikardial, dimana pembuluh – pembuluh limfe akan membentuk
satu trunkus yang berjalan sejajar dengan arteri koroner kemudian meninggalkan jantung di
depan arteri pulmonal dan berakhir pada kelenjar limfe antara vena kava superior dan arteri
inominata.2
1.3 Fisiologi jantung
5
Kontraksi otot jantung untuk mendorong darah dicetuskan oleh potensial aksi
yang menyebar melalui membran sel otot. Jantung berkontraksi atau berdenyut secara
berirama akibat potensial aksi yang ditimbulkan sendiri, suatu sifat yang dikenal dengan
otoritmisitas. Terdapat dua jenis khusus sel otot jantung yaitu 99% sel otot jantung kontraktil
yang melakukan kerja mekanis, yaitu memompa. Sel – sel pekerja ini dalam keadaan normal
tidak menghasilkan sendiri potensial aksi. Sebaliknya, sebagian kecil sel sisanya adalah, sel
otoritmik, tidak berkontraksi tetapi mengkhususkan diri mencetuskan dan menghantarkan
potensial aksi yang bertanggungjawab untuk kontraksi sel – sel pekerja.2
Kontraksi otot jantung dimulai dengan adanya aksi potensial pada sel otoritmik.
Penyebab pergeseran potensial membran ke ambang masih belum diketahui. Secara umum
diperkirakan bahwa hal itu terjadi karena penurunan siklis fluks pasif K+ keluar yang
langsung bersamaan dengan kebocoran lambat Na+ ke dalam. Di sel – sel otoritmik jantung,
antara potensial – potensial aksi permeabilitas K+ tidak menetap seperti di sel saraf dan sel
otot rangka. Permeabilitas membran terhadap K+ menurun antara potensial – potensial aksi,
karena saluran K+ diinaktifkan, yang mengurangi aliran keluar ion kalium positif mengikuti
penurunan gradien konsentrasi mereka.Karena influks pasif Na+ dalam jumlah kecil tidak
berubah, bagian dalam secara bertahap mengalami depolarisasi dan bergeser ke arah
ambang.Setelah ambang tercapai, terjadi fase naik dari potensial aksi sebagai respon terhadap
pengaktifan saluran Ca2+ dan influks Ca2+ kemudian; fase ini berbeda dari otot rangka,
dengan influks Na+ bukan Ca2+ yang mengubah potensial aksi ke arah positif. Fase turun
disebabkan seperti biasanya, oleh efluks K+ yang terjadi karena terjadi peningkatan
permeabilitas K+ akibat pengaktifan saluran K+.Setelah potensial aksi usai, inaktivasi saluran
– saluran K+ ini akan mengawali depolarisasi berikutnya. Sel – sel jantung yang mampu
mengalami otortmisitas ditemukan pada nodus SA, nodus AV, berkas His dan serat
purkinje.2
6
Kecepatan normal pembentukan potensial aksi di jaringan otoritmik jantung
Jaringan Potensial aksi per menit
Nodus SA ( pemicu normal) 70 – 80
Nodus AV 40 – 60
Berkas His dan serat – serat purkinje 20 - 40
Sebuah potensial aksi yang dimulai di nodus SA pertama kali akan menyebar ke
atrium melalui jalur antar atrium dan jalur antar nodus lalu ke nodus AV. Karena konduksi
nodus AV lambat maka terjadi perlambatan sekitar 0,1 detik sebelum eksitasi menyebar ke
ventrikel. Dari nodus AV, potensial aksi akan diteruskan ke berkas His sebelah kiri lalu
kanan dan terakhir adalah ke sel purkinje.2
Potensial aksi yang timbulkan di nodus SA akan menghasilkan gelombang
depolarisasi yang akan menyebar ke sel kontraktil melalui gap junction.
7
Potensial aksi di sel kontraktil jantung
Merambat menuruni T. tubul
Masuknya Ca2+ dari CES
Peningkatan pengeluaran Ca2+ dr retikulum sarkoplasma
Ca2+ di sitosol meningkat
Kompleks troponin – tropomiosin di filamen tipis bergeser
Siklus jembatan silang
Filamen tipis bergeser ke dalam diantara filamen tebal
Kontraksi
Kontraksi otot jantung dilihat dari segi biokimia, otot terdiri dari aktin, miosin,
dan tropomiosin. Aktin, G aktin monomerik menyusun protein otot sebanyak 25 %
berdasarkan beratnya. Pada kekuatan ion fisiologik dan dengan adanya ion Mg2+ akan
membentuk F aktin. Miosin, turut menyusun 55 % protein otot berdasarkan berat dan bentuk
filamen tebal. Miosin merupakan heksamer asimetrik yang terdiri 1 pasang rantai berat dan 2
pasang rantai ringan. Troponin ada 3 jenis yaitu troponin T yang terikat pada tropomiosin,
troponin I yang menghambat interaksi F aktin miosin dan troponin C yang mengikat
kalsium.2
Mekanisme kontraksi otot, adanya eksitasi pada miosit akan menyebabkan
peningkatan kadar Ca2+ di intraseluler.Eksitasi akan menyebabkan Ca2+ msk dari ECM ke
8
intrasel melalui L type channels lalu Ca2+ tersebut akan berikatan dengan reseptor ryanodin-
sensitive reseptor di Sarkoplasmik retikulum dan akan dihasilkan lebih banyak lagi Ca 2+
( CICR = Ca2+ induced Ca2+ release). Kalsium yang masuk akan berikatan dengan
troponin C dan dengan adanya energi dari ATP akan menyebabkan kepala miosin lepas dari
aktin dan dengan ATP berikutnya akan menyebabkan terdorongnya aktin ke bagian dalam
( M line ). Proses ini terjadi berulang – ulang dan akhirnya terjadi kontraksi otot.(5)
Sumber ATP untuk kontraksi berasal dari anaerob glikolisis, glikogenolisis,
kreatin fosfat, dan fosforilasi oksidatif. SumberATP pertama sekali adalah cadangan ATP,
setelah itu menggunakan kreatin fosfat diikuti dengan glikolisis anaerob, lalu glikolisis aerob
dan akhirnya lipolisis.(5)
Diastol dapat dibagi menjadi dua proses yaitu relaksasi isovolumetrik dan
ventricular filling. Pada relaksasi isovolumetrik terjadi ventrikel yang mulai relaksaasi,
katup semilunar dan katup atrioventrikularis tertutup dan volume ventrikel tetap tidak
berubah. Pada ventricular filling dimana tekanan dari atrium lebih tinggi dari tekanan di
ventrikel, katup mitral dan katup trikuspid akan terbuka sehingga ventrikel akan terisi 80%
dan akan mencapai 100 % jika atrium berkontraksi. Volume total yang masuk ke dalam
diastol disebut End Diastolic Volume .2
Sistolik dapat dibagi menjadi dua proses yaitu kontraksi isovolumetrik dan ejeksi
ventrikel. Pada kontraksi isovolumetrik, kontraksi sudah dimulai tetapi katup – katup tetap
tertutup. Tekanan juga telah dihasilkan tetapi tidak dijumpai adanya pemendekan dari otot.
Pada ejeksi ventrikel , tekanan dalam ventrikel lebih tinggi dibandingkan dengan tekanan
pada aorta dan pulmoner sehingga katup aorta dan katup pulmoner terbuka dan akhirnya
darah akan dipompa ke seluruh tubuh. Pada saat ini terjadi pemendekan dari otot. Sisa darah
yang terdapat di ventrikel disebut End Systolic Volume.2
9
Dua bunyi jantung utama dalam keadaan normal dapat didengar dengan stetoskop
selama siklus jantung.Bunyi jantung pertama bernada rendah, lunak, dan relatif lama-sering
dikatakan terdengar seperti “lub”. Bunyi jantung kedua memiliki nada yang lebih tinggi, lebih
singkat dan tajam- sering dikatakan dengan terdengar seperti “dup”. Bunyi jantung pertama
berkaitan dengan penutupan katup AV , sedangkan bunyi katup kedua berkaitan dengan
penutupan katup semilunar. Pembukaan tidak menimbulkan bunyi apapun. Bunyi timbul
karena getaran yang terjadi di dinding ventrikel dan arteri – arteri besar ketika katup
menutup, bukan oleh derik penutupan katup. Karena penutupan katup AV terjadi pada awal
kontraksi ventrikel ketika tekanan ventrikel pertama kali melebihi tekanan atrium, bunyi
jantung pertama menandakan awitan sistol ventrikel.Penutupan katup semilunaris terjadi pada
awal relaksasi ventrikel ketika tekanan ventrikel kiri dan kanan turun di bawah tekanan aorta
dan arteri pulmonalis. Dengan demikian bunyi jantung kedua menandakan permulaan diastol
ventrikel.2
10
BAB III.
PENYAKIT JANTUNG REMATIK
III.1 ETIOLOGI
Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai
karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama pertumbuhannya. Streptococcus
termasuk kelompok bakteri yang heterogen dan tidak ada satu sistimpun yang mampu untuk
mengklasifikasikannya.
Klasifikasi 3
a. Morfologi koloni dan reaksi hemolitik pada media darah agar
Beta hemolisis adanya lisis komplit disekitar koloni sel eritrosit, sedangkan alfa hemolisis
adalah lisis sebagian, dan terdapat pula non-hemolitik.
b. Substansi grup spesifik ( Lancefield )
Didasarkan pada asam panas atau ekstrak enzim mengandung substansi kabohidrat grup
spesifik. Di kelompokkan dalam: grup A-H dan K-U
c. Kapsul polisakarida
Spesifitas antigenik pada polisakarida kapsul untuk mengklasifikasikan S.pneumoniae
menjadi 84 jenis dan untun mengelompokkan bakteri streptococcus grup B.
d. Reaksi biokimia.
Morfologi dan indentifikasi
Coccus tunggal mempunyai bentuk seperti bola atau bulat dan tersusun seperti rantai.
Pada umur biakan tertentu dan bila bakteri mati, mereka kehilangan sifat gram-positifnya dan
berubah menjadi gram-negatif, hal ini dapat terjadi setelah inkubasi selama semalam.
Beberapa memiliki kapsul polisakarida yang dapat dibedakan dengan pneumococcus.
Sebagian besar dari grup A,B, dan C memiliki kapsul yang terdiri dari asam hialuronat, yang
menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein ( antigen M, T, dan R ), karbohidrat
(kelompok spesifik), dan peptidoglikan. Pili terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari
protein M dan dilindungi oleh asam lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk
perlekatan streptococcus pada sel epithelial.
11
Struktur antigenik dapat ditemukan dalam beberapa substansi antigen dalam
(1)kelompok antigen dinding sel spesifik, karbohidrat yang terdapat dalam dinding sel
streptococcus dan dipakai sebagai dasar pengelompokan serologi,
(2) Protein M. Merupakan faktor utama S.pyogenes grup A, yang menjadikan bakteri virulen
dan akan menolak fagositosis oleh PMN. Terdapat lebih dari 80 jenis protein M, sehingga
menyebabkan seseorang dapat terinfeksi berkali-kali. Memiliki molekul berbentuk seperti
batang yang menggulung yang memisahkan fungsi utamanya. Struktur seperti ini
memungkinkan terjadinya perubahan urutan yang bessar ketika mempertahankan fungsinya,
dengan 2 kelas struktur utama pada protein M yaitu kelas I dan kelas II. Tampaknya protein
M dan antigen dinding sel bakteri streptococcus yang lain memiliki peranan penting dalam
patogenesis pada demam rematik. Komponen dinding sel pada jenis M tertentu yang dapat
mengakibatkan antibodi bereaksi denga jaringan otot jantung. 2
(3) Substansi T : tidak memiliki kaitan dengan virulensi dari bakteri streptococcus
(4) Nukleoprotein : substansi P yang memiliki nilai serologi yang kecil
Gambar II.1 Struktur permukaan sel Streptococcus pyogenes dan sekresi produk yang
berperan dalam virulensi.4
12
Toksin dan Enzim3
Lebih dari 20 produk ekstraselular yang antigenik termasuk dala grup A diantaranya adalah
sebagai berikut :
a. Streptokinase ( Fibrinolisin ) dihasilkan oleh banyak strain pada bakteri streptococcu beta
hemolitik grup A, mengakibatkan perubahan bentuk plasminogen pada plasma menjadi
plasmin yang merupakan enzim proteolitik yang mengurai fibrin dan protein lain.
b. Streptodornase : dapat melakukan depolimerisasi DNA.
c. Hyaluronidase : dapat memecah asam hialuronat yang merupakan substansi dasar pada
jaringan ikat, dengan tujuan menyebarkan mikroorganisme penyebab infeksi. Hyaluronidase
bersifat antigenik dan spesifik untuk setiap bakteri atau sumber jaringan.
d. Eksositosin piogenik : dihasilkan oleh bakteri streptococcus grup A. Terdapat tiga jenis
antigen berbeda dari streptococal pyogenic exotoxin : A,B, dan C. Eksotoksin A dihasilkan
dari streptococcus grup A yang membawa fase lisogenik dan merupakan supra antigen.
e. Disphosphopyridine nucleotidase : kemampuan untuk mematikan leukosit.
f. Hemolisin : proses heolisi sel darah merah secara in vitro padap berbagia tingkatan.
Kerusakan sempurna pada eritrosit disertaindengan terlepasnya hemoglin disebut dengan beta
hemolisis. Sedang lisis eritrosit yang tidak lengkap dengan susunan pigmen hijau disebut alfa
hemolisis S.pyogenes hemolitik β grup A menghasilkan dua hemolisin ( streptolisin), yaitu :
a. Streptolisin O : merupakan suatu protein dengan BM 60.000 yang dapat menghemolisis
secara aktif dalam keadaan tereduksi, namun secara cepat tidak aktif bila terdapat oksigen.
Streptolisin O berkombinasi secara kuantitatif dengan antistreptolisin O yaitu suatu antibodi
yang muncul dalam infeksi berkelanjutan pada tubuh manusia dnegan beberapa streptococcus
yang memproduksi streptolisin O.
b. Streptolisin S : suatu bahan yang kurang bertanggung jawab untuk timbulnya daerah
hemolitik disekelining koloni bakteri streptococus yang tumbuh pad apermukaan media
lempeng agar darah. Tidak bersifat antigenik.
III.2 EPIDEMIOLOGI 1,5
Baik pada negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi kulit (impetigo)
adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh grup A streptococci, yang merupakan
bakteri yang paling sering menyebabkan faringitis, dengan insidens puncak pada anak usia 5-
15 tahun. Faringitis streptokokal jarang terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan dan diantara
13
orang tua. Diperkirakan sebagian besar anak-anak mengalami 1 episode faringitis per tahun,
dimana 15-20% disebabkan oleh grup A streptococcus dan hampir 80% oleh virus patogen. 5
Pada tahun 1994 diperikirakan 12 juta individu menderita demam rematik dan penyakit
jantung rematik di seluruh dunia, dengan sekurangnya 3 jula menderita gagal jantung dan
memerlukan perawatan di rumah sakit berulang. Sebagian besar individu dengan gagal
jantung memerlukan bedah katup jantung dalam 5-10 tahun. Angka kematian PJR bervariasi
dari 0,5 per 100,000 populasi di Denmark, sampai 8,2 per 100,000 populasi di Cina, dan
perkiraan angka anual kematian PJR untuk tahun 2000 adalah 332000 seluruh dunia.
Mortality rate pada 100,000 populasi bervariasi dari 1,8 di regio WHO Amerika sampai 7,6
di WHO Asia Tenggara. Dan untuk DALYs ( Disability-adjusted life years ) kehilangan
diperkirakan 2,47 per 100,000 poupulasi di WHO Amerika Serikat sampai 173,4 per 100,000
populasi pada WHO Regio Asia Tenggara.5
Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25 tahun, paling banyak
ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Insidens tertinggi terdapat pada anak usia 5-15
tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang berkembang dimana antibiotik tidak
secara rutin digunakan untuk pengobatan faringitis.1
Di Fiji insidens demam rematik akut pada usia 5-15 tahun adalah 15,2 kasus dalam 100.000
populasi sedangkan di New Zealand 3.4 kasus dalam 100.000 populasi, dan kurang dari 1
kasus di Amerika Serikat. 1
Penyakit jantung rematik (PJR), adalah penyebab terutama mitral stenosis dengan 60%
mitral stenosis murni dengan riwayat demam rematik akut. Dengan insidens terjadi lebih
sering pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:1). Pada negara berkembang, penyakit ini
memiliki periode laten 20-40 tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini
memerlukan intervensi bedah. Pada gejala yang terbatas 0-15% survival rate tanpa terapi.
Diperkirakan seperlima dari pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi
murni, 45% memiliki stenosis dengan insufisiensi, 34% murni stenosis, dan 20% murni
insufisiensi.
III.3 PATOFISIOLOGI 1,6,7
Demam rematik akut adalah penyakit akut inflamasi multisistim yang timbul
terlambat (beberapa minggu) merupakan suatu komplikasi non-supuratif dari faringitis yang
14
disebabkan oleh Streptococcus hemolitikus grup A( SGA ).1,5 Penyakit ini ditandai oleh
keterlibatan jantung, sendi, sistim saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit. Selain jantung,
yang lainnya hanya terlibat sementara dan ringan.1
Konsekuensi terpenting utama dari demam rematik adalah deformitas kronik katup jatung
dengan karakter utama pembentuk penyakit katup fibrotik (biasanya mitral stenosis) yang
menyebabkan disfungsi permanen dan berat terkadang fatal dan menimbulkan masalah
jantung dekade selanjutnya.
III.4.1 Demam rematik akut
Terdapat 2 teori dari terjadinya demam rematik yang pertama adalah sitotoksik dan teori
imunologi6. Teori sitotoksik menduga toksin dari SGA terlibat dalam patogeneins demam
rematik akut dan PJR. SGA memproduksi beberapa enzim yang sitotoksik terhadap sel
jantung mamalia, seperti streptolisin O, dimana memiliki efek sitotoksik langsung pada sel
amamlia pada kultur jaringan. Namun demekian salah maslah utma adalah hipotesis
sitotoksik tidak dapat menjelaskan periode laten diantara faringitis SGA dan onset dari
demam rematik akut.
Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan PJR diduga adanya reaksi
silang antara komponen SGA dan sel mamalia.7 Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh karena
adanya kemiripan molekul (molekul mimikri) antara protein M ( subtipe 1,3,5,14,18,19 dan
24 )5 dari SGA dengan antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.1
III.4.2 Penyakit Jantung Rematik (PJR)
M protein pada SGA ( M1,M5,M6, dan M19 ) bereaksi silang dengan glikoprotein pada
jantung seperti miosin dan tropomiosin, dan endotelium katup.7
Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler alfa-heliks koil protein
yang adalah bagian dari struktur membran katup. Katup yang paling sering terkena secara
urutan mulai dari yang tersering adalah mitral, aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam banyak
kasus katup mitral diikuti 1 atau 3 katup lainnya. 7
Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati endotelium katup
diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan pelepasan TNF dan Interleukin.1
15
Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai jaringan yang terutama
dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan Aschoff. Badan Aschoff ini terdiri dari
fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T terkadang
plasma sel dan makrofag besar yang disebut sel Anitschkow, yang merupakan patognomonik
dari demam rematik. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah dan nuklei
semtral bulat-panjang dimana kromatin ditengah, ramping, seperti pita bergelombang yang
disebut caterpillar cell. 6,7
Selama fase akut, inflamsi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan pada ketiga lapisan
dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis.
Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous sehingga
diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya akan bersih tanpa sekule. Pada
miokarditis, badan Aschoff tersebar luas pada jaringan intersitial dan sering juga
perivaskulat. Keterlibatan terus menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus
inflamasi menghasilkan nekrosis fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda tendinae
dimana terletak vegetasi kecil berukuan 1-2mm yang disebut veruka di sepanjang garis
penutupan. Proyeksi ieregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada
daerah erosi, berhubungan dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen dan
menyebabakan gangguan kecil fungsi jantung. 6
Lesi sub endokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang memulai
penebalan iregular disebut plak MacCallum biasanya pada atrium kiri. PJR kronik memiliki
karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. Dalam partikel kecil, daun katup menjadi
mebeal dan retraksi menyebabkan deformitas permaen. Perubahan anatomi utama pada katup
mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup, fusi komisural dan pemendekan, serta
penebalan dan fusi dari korda tendinae, membentuk seperti mulut ikan ( fish-mouth
defromity) Pada penyakit kronis, katup mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain
seperi aorta mungkin secara klinis adalah yang paling penting. 6,7
Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat neovaskularisasi yang
menguranig lapisan awal dan susunan daun katup avaskular. Badan Aschoff digantikan oleh
jaringan parut fibrosis sehingga bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada
spesimen jaringan autopsi dari pasien dengan PJR kronik. 6,7
16
Gambar III.1.
Penyakit Jantung Rematik
Akut dan Kronik6
*Keterangan Gambar III.1
PJR Akut dan Kronik. Gambar A. Mitral valvulitis reumatik akut bertumpang tindih dengan
PJR kronik. Veruka terlihat sepanjang garing garis penutupan daun katup mitral (lihat tanda
panah). Episode valvulitis sebelumnya menyebabkan penebalan fibrous dan fusi korda
tendinae. Gambar B. Tampilan mikroskop dari badan Aschoff pada pasien dengan karditis
rematik akut. Intersitium miokardium memiliki banyak sel inflamasi mononuklear meliputi
beberapa histiosit yang besar dengan nukleoli prominen dan histiosis binuklear prominen dan
sentral nekrosis. Gambar C dan D mitral stenosis dengan penebalan fibrous difu dan distorsi
daun katup, fusi komisural ( lihat tanda panah) dan penebalan pemendekan korda tendinae.
17
Dilatasi nyata dari atrium kiri terlihat pada atrium kiri. Gambar D Katup terbuka. Adanya
neovaskularisasi pada anterior daun katup mitral (tanda panah). Gambar E spesimen dari
aorta stenosis reumatik, memperlihatkan penebalan dan distorsi dari cusps dengan fusi
komisural. 6,7
PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis mitral ( 99% kasus ).
Dengan adanya mitral stenosis, atrium kiri berdilatasi secara progresif dan mungkin terdapat
trombus mural apakah apa tepi atau sepanjang dinding. Kongestif paru yang lama memulai
perubahan vaskular paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel
kanan.6,7
Gambar III.2 Sekuens patologi dan morfologi dari penyakit jatung rematik
18
III.4 MANIFESTASI KLINIS
A. Manifestasi Jantung dari demam rematik akut6,7
Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua tersering dari demam
rematik akut ( 50% ). Dalam kasus yang berat, pasin mengeluhkan kesulitan bernafas
(dispnea), nyeri dada ringan sampai sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau
ortopnea.
Pada pemeriksaan fisik, kardiris terutama dideteksi dengan adanya murmur baru dan
takikardia diluar proporsi demam. Murmur baru atau berubah harus disadari untuk diagnostik
valvulitis rematik
Beberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian
insufisiensi mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin cukup untuk diagnosis
karditis ( walaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi )
Manifestasi lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan perikarditis
Murmur baru atau berubah
Murmur pada demam rematik akut secara tipikal dikarenakan insufisiensi katup. Murmur
berikut ini adalah yang paling sering ditemukan selam demam rematik akut :
a. Murmur pansistolik apikal : bernada tinggi, murmur dengan blowing quality dari
mitral regurgitasi yang beradiasi ke aksila kiri. Tidak dipengaruhi oleh respirasi dan posisi
dengan intensitas bervariasi tetapi grade 2/6 atau lebih besar. Mitral insufisiensi berhubungan
dengan disfungsi katup, korda dan muskulus papilaris
b. Murmur diastolik apikal ( Carey-Coombs murmur ) : didengar pada karditis aktif dan
mitra insufisiensi yang berat. Mekanisme murmur ini ada mitral stenosis ketika volume yang
banya dari aliran regurgitasi melewati katup mitral selama pengisian ventrikel. Terdengar
paling baik dengan stetoskop bell, dengan posisi pasien lateral kiri dan menahan nafas selama
ekspirasi
c. Murmur diastolik basal : diastolik awal (early diastolic) murmur dari regurgitasi
aorta, bernada tinggi, blowing, decrescendo dan terdengan paling baik sepanjang kanan atas
dan kiri tengan garis sternal setelah ekspirasi dalam dengan pasien duduk badan maju ke
depan.
Gagal Jantung Kongestif
19
Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau
miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal jantung meliputi takipnea,