Referat Prof Puruhito(1)

BEDAH KEPALA LEHER

Nama Mahasiswa :

Stella Pravita010810480KENNIA IZZAWA 010810481Eka Arum Cahyaning P010911122Moh Arif H Jamhari010911123Sufiandika Nuryandari010911124

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGALAB / SMF ILMU BEDAHRSUD DR. SOETOMO SURABAYA2013Referat 1Raynaud diseaseRaynaud disease berasal dari nama seorang dokter Prancis Maurice Raynaud (1834-1881) yang pertama kali menjelaskan penyakit tersebut pada tahun 1862. Gangguan ini disebut sebagai Raynaud disease ketika penyebabnya tidak diketahui dan Raynaud phenomena yang sekunder dari berbagai kondisilain. Hal ini ditandai dengan serangan vasospasme arteri digital dan arteriol yang mengarah ke pucat intermiten atau sianosis kulit. terutama mempengaruhi jari, biasanya distal buku-buku jari, dan kurang umum jari-jari kaki. Lebih jarang, gejala-gejala Raynaud juga dapat mempengaruhi hidung, lidah, dan lobus telinga. Beberapa laporan kasus telah menggambarkan Raynaud sebagai mempengaruhi puting ibu menyusui dan hal ini mungkin menjadi penyebab rasa sakit saat menyusui, terutama jika ada tanda-tanda lain dari infeksi atau trauma yang ada.Serangan ini bisa berlangsung dari menit sampai jam dan relatif jinak pada kebanyakan pasien.Fenomena Raynaud mungkin menjadi sekunder untuk banyak kondisi yang lebih serius dan dapat meramalkan perkembangan penyakit ini dalam hitungan bulan atau tahun. Oleh karena itu, setiap pasien yang datang dengan keluhan gejala Raynaud harus dievaluasi secara cermat untuk setiap penyebab, menjalani riwayat obat menyeluruh, dan dididik mengenai pentingnya perubahan gaya hidup yang mungkin mengontrol gejala penyakit.Epidemiologi dan PatofisiologiKarena ketidakpastian diagnostik, kejadian yang tepat dari gejala Raynaud pada populasi umum masih belum jelas. Meskipun beberapa sumber menyebutkan kejadian setinggi 20%, ulasan yang lebih baru menempatkan prevalensi sebesar 3% sampai 5%. Penyakit ini paling sering terjadi pada wanita usia subur.Raynaud disease, juga dikenal sebagai Primary Raynaud, disebabkan oleh spasme yang reversibel dari arteri perifer dan arteriol. Namun, saat diamati tidak ada kelainan endotel dari dinding arteri tersebut. Dalam kasus ini, tingkat sedimentasi eritrosit (ESR), antibodi antinuklear (ANA), dan lipatan kuku kapiler biasanya normal.Vasospasme arteri yang mencirikan Raynaud dianggap sekunder jika refleks simpatis berupa vasokonstriksi yang berlebihan. Ambang batas suatu respon vasospastik diturunkan oleh apa pun yang mengaktifkan aliran simpatis atau menyebabkan pelepasan katekolamin, seperti suhu dingin atau peningkatan emosi. Hal tersebut berasosiasi klinis dengan sakit kepala migrain, varian (Prinzmetal ini) angina, dan hipertensi pulmonal yang menunjukkan mekanisme umum untuk vasospasme dalam beberapa arteri.Raynaud diseasedipengaruhi olehkomponen utama berupa keluarga Raynaud dan merokok memperburuk frekuensi dan intensitas serangan. Selain itu raynaud disease juga dipengaruhi oleh kondisi hormonal.Primary Raynaud biasanya dalam bentuk penyakit yang lebih ringan daripada kebanyakan kasus fenomena Raynaud, dan banyak kasus tidak memerlukan pengobatan farmakologis. Kondisi ini dapat berkembang pada sekitar 30% pasien, meskipun komplikasi jangka panjang jarang cukup parah untuk menyebabkan kehilangan jaringan kotor. Kulit dari jari dapat menjadi halus, mengkilap, dan ketat dengan hilangnya jaringan subkutan (sclerodactyly), borok yang menyakitkan kecil dapat muncul pada ujung-ujung jari, dan, dalam kasus yang sangat maju, arteri intima mungkin menebal dan trombosis dapat terbentuk dalam arteri kecil.Fenomena Raynaud, juga dikenal sebagai sekunder Raynaud, biasanya dimulai di kemudian hari dan mencakup berbagai fitur patofisiologis termasuk vasospasme, perubahan sel endotel, penyumbatan pembuluh, dan hemorheologic deformations.Karena sekunder Raynaud dikaitkan tidak hanya dengan vasospasme tetapi juga dengan cacat pembuluh darah tetap, iskemia ini sering jauh lebih parah dan lebih sulit untuk treat.Perbedaan antara primer dan sekunder Raynaud secara rinci dalam tabel 1 sebagai berikut :

Banyak yang serius, kondisi yang berpotensi mengancam jiwa dapat berhubungan dengan sekunder Raynaud. Secondary Raynaud paling sering dikaitkan dengan skleroderma (sistem sclerosis) atau terbatas skleroderma (sindrom CREST), terjadi pada 90% sampai 95% dari semua kasus.Lebih penting, Raynaud sekunder mungkin manifestasi awal dari penyakit pada 70% pasien dengan skleroderma, dan mungkin hadir beberapa tahun sebelum tanda-tanda lebih jelas dari penyakit jaringan ikat (CTD).Karena itu Raynaud yang berkembang dalam hubungannya dengan skleroderma sering sangat parah dan dapat berkembang menjadi gangren dan/ atau autoamputation, penting untuk alasan prognostik dan terapeutik untuk menentukan apakah gejala-gejala ini berhubungan dengan kondisi-kondisi yang dapat mengambil manfaat dari pengobatan lebih dini dan lebih agresif.Dalam sebuah penelitian dari tahun 2003, 113 perempuan dan 29 laki-laki dibagi menjadi baik "primer" atau "mungkin sekunder" kelompok Raynaud. Secara keseluruhan, 20 (14,1%) dari pasien ini berkembang menjadi CTD diagnosis pasti selama periode median follow up 12,4 tahun. Faktor yang terkait dengan transisi ke CTD termasuk kehadiran awal ANA, penebalan jari, usia lebih tinggi pada awal gejala Raynaud, dan berjenis kelamin wanita.Sebuah awal meta-analisis yang melibatkan 639 pasien dengan dugaan primer Raynaud didokumentasikan perkembangan gangguan sekunder di 81 (12,6%) dari pasien tersebut, pada waktu rata-rata 10,4 tahun dari awal Raynaud symptoms.Secondary Raynaud juga dapat dikaitkan dengan beberapa kondisi rematologi atau dermatologi lainnya termasuk rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis, dan polymyositis. Dalam review 105 kasus (69 polymyositis, 36 dermatomiositis), tercatat bahwa gejala Raynaud adalah tanda menyajikan awal 51% dari kasus.Aterosklerosis dapat dikaitkan dengan gejala sekunder Raynaud, terutama pada pasien laki-laki yang lebih tua. Satu studi menilai 103 pasien yang menderita Fenomena Raynaud tanpa penyakit yang mendasari jelas. Empat puluh empat (43%) dari pasien tersebut bertekad untuk memiliki penyakit vaskular aterosklerotik, hampir setengah dari mereka memiliki sebuah dislipidemia, paling sering dari keluarga origin.Pada pria muda yang merokok, thromboangiitis obliterans (penyakit Buerger) mungkin terkait dengan sekunder Raynaud.Penyebab lainnya adalah gangguan yang meningkatkan viskositas darah (misalnya, cryoglobulinemia, gangguan mieloproliferatif), kanker, hipotiroidisme, anoreksia nervosa, gangguan neurologis (misalnya, stroke, poliomyelitis, carpal tunnel syndrome), luka traumatis (misalnya, cedera getaran, cedera sengatan listrik, cedera dingin / frostbite), paparan vinil klorida, dilanjutkan paparan dingin (misalnya, beku makanan kemasan), mengetik, atau bermain piano. Secondary Raynaud adalah cukup umum pada orang yang pekerjaannya melibatkan penggunaan peralatan bergetar (misalnya, latihan, mesin pengebor, dan drum).Secondary Raynaud juga dapat dikaitkan dengan beberapa terapi obat termasuk beta-blocker, alkaloid ergot, simpatomimetik, clonidine, narkotika, kokain, methysergide, beberapa agen kemoterapi (misalnya, bleomycin, vinblastine, cisplatin), estrogen, dan siklosporin. Beberapa pasien dapat mengambil manfaat dari perubahan ke rendah estrogen atau progesteron sebagai satu-satunya kontrasepsi oral.Presentasi Klinis dan DiagnosisRaynaud ditandai dengan serangan intermiten blanching atau sianosis dari jari, yang biasanya dipicu oleh paparan suhu dingin dan atau emosional.Digiti yang terkena sering merasa dingin dan mati rasa, dan ada serangkaian triphasic khas perubahan warna kulit , yang melaju dari pucat (putih) ke sianosis (biru) untuk reaktif hyperemia (merah). Sebuah denyut yang menyakitkan mungkin terjadi selama fase hyperemic, dan parestesia. Raynaud didiagnosis terutama oleh riwayat gejala klasik, yang relatable untuk faktor pencetus umum, atau temuan sejarah paparan faktor lingkungan atau pekerjaan yang berhubungan dengan sekunder Raynaud. Pada Secondary Raynaud, tanda-tanda dan gejala dari gangguan yang mendasarinya mungkin atau mungkin tidak hadir, karena Raynaud mungkin merupakan tanda awal gangguan tersebut. Kehadiran gejala Raynaud menunjukkan kebutuhan untuk menyingkirkan suatu proses autoimun, yang memerlukan pemeriksaan parameter laboratorium tertentu seperti hitung darah lengkap (CBC), ESR, ANA, faktor rheumatoid, dan autoantibodi penyakit tertentu. Temuan terdistorsi kapiler di nailfolds menggunakan ophthalmoscope mungkin prediktor terbaik dari asosiasi CTD.Pasien dengan riwayat serangan satu digit atau asimetris harus menjalani pengujian untuk adanya penyakit arteri besar, seperti vaskulitis, aterosklerosis, atau kondisi emboli lainnya. Tes fungsi tiroid dapat diindikasikan untuk menyingkirkan hipotiroidisme. Pada pasien yang lebih tua yang hadir dengan onset baru gejala Raynaud, keganasan harus dipertimbangkan selama pemeriksaan diagnostik, terutama pada pasien yang juga hadir dengan gejala yang konsisten dengan nyeri tulang. Pasien yang didiagnosis dengan primary Raynaud harus diikuti untuk tanda-tanda klinis atau laboratorium yang menunjukkan perkembangan dari gangguan sekunder. Jika tanda-tanda seperti tidak berkembang dalam jangka waktu dua tahun, beberapa dokter mendiagnosis sebagai other secondary disease unlikely.Pengobatan NonfarmakologisKebanyakan pasien dengan pengalaman Primary Raynaud hanya mengalami episode ringan dan sedang. Oleh karena itu, pendidikan pasien, jaminan, dan intervensi non-terapi sering mungkin adekuat. Pasien harus diinstruksikan untuk menghindari menghasut faktor lingkungan seperti kontak langsung dengan makanan beku atau minuman dingin. Pasien-pasien ini mungkin perlu memakai isolasi terhadap cuaca dingin atau menggunakan pemanasan listrik atau chemical devices.Sarung tangan mungkin perlu untuk dikenakan dalam suhu yang akan dianggap ringan oleh orang normal. Hal ini penting untuk menghilangkan obat predisposisi (seperti yang dijelaskan sebelumnya) dari regimen pengobatan pasien. Pasien-pasien ini harus didorong untuk berhenti merokok, yang memperburuk pengiriman oksigen optimal untuk tissues. Biofeedback dan teknik relaksasi dapat membantu beberapa pasien, terutama mereka yang menunjukkan gejala Raynaud sekunder untuk gangguan emosi. Jika ulserasi berkembang, pasien harus didorong untuk menjaga mereka steril dan ke dokter jika infeksi hadir. Jika borok tersebut kemajuan atau parah, spesialis perawatan luka mungkin perlu berkonsultasi.Terapi lini pertama untuk sekunder Raynaud adalah untuk mengobati gangguan yang mendasarinya, jika memungkinkan. Pasien-pasien ini dapat mengembangkan gejala Raynaud semakin berat jika gangguan yang mendasari terus diobati. Selain itu, sebagai memperburuk penyakit yang mendasarinya, pengobatan komplikasi dari Raynaud menjadi semakin sulit.Pengobatan FarmakologisBeberapa obat dapat digunakan untuk mengobati gejala Raynaud jika pengobatan nonfarmakologis tidak memadai. Ringkasan agen disarankan tercantum dalam tabel 2 sebagai berikut :

Calcium Channel Blocker: Obat yang paling sering digunakan untuk pengobatan gejala Raynaud adalah calcium channel blockers dihidropiridin (CCB), yang nifedipin adalah agen yang paling banyak dipelajari. Agen ini bertindak terutama dengan meningkatkan vasodilatasi dan penurunan vasospasme di arteri yang terkena, namun mereka juga dapat menghambat pertumbuhan dan proliferasi sel otot polos pembuluh darah, menekan fungsi sel-T, dan memiliki terbatas antiplatelet activity. Sebagian dari awal Studi menunjukkan kemanjuran agen ini dilakukan dengan segera-release nifedipine, yang menyebabkan sejumlah besar efek samping, termasuk sakit kepala, hipotensi, flushing ( 10%), takikardia, dan perifer pergelangan kaki atau pedal edema ( 30%).Dua studi terbaru telah kembali menyoroti efikasi dan tolerabilitas agen ini. The Raynaud Pengobatan Penyidik Studi dibandingkan berkelanjutan-release (SR) nifedipin dengan biofeedback suhu dalam pengobatan 313 pasien dengan primary Raynaud dalam uji coba secara acak dengan satu tahun follow up. Pasien-pasien ini didiagnosis dengan riwayat medis dan normal lipatan kuku kapiler dan memiliki sejarah dua atau lebih serangan per hari selama musim dingin sebelumnya. Pasien yang diobati dengan nifedipin menunjukkan penurunan 66% dalam serangan diverifikasi dibandingkan dengan plasebo (P