Referat Pa Respi

8/16/2019 Referat Pa Respi

http://slidepdf.com/reader/full/referat-pa-respi 1/25

I. PENDAHULUAN

Penyakit Membran Hialin (PMH) disebut juga Sindrom Gangguan Pernapasan

(SGP), merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan

terutama pada bayi yang lahir dengan masa gestasi kurang. Penyebab terbanyak dari

angka morbiditas dan mortalitas pada bayi prematur adalah PMH. Sekitar !"#$

didapatkan pada bayi kurang bulan, #$ pada bayi dengan berat badan lahir #"!

"## gram. PMH merupakan salah satu penyebab utama kematian bayi selama

periode baru lahir.

Penyakit ini terjadi pada bayi kurang bulan karena pematangan parunya yang belum sempurna. Pada PMH tingkat pematangan paru lebih berperan terhadap

timbulnya penyakit bila dibandingkan dengan masalah kurang bulan sehingga dengan

pengelolaan yang baik bayi dengan PMH dapat diselamatkan sehingga angka

kematian dapat ditekan. %eberhasilan ini dapat di&apai dengan memperbaiki keadaan

surfaktan paru yang belum sempurna dengan 'entilasi mekanik, pemberian surfaktan

dari luar tubuh, asuhan antenatal yang baik serta pemberian steroid pada ibu

kehamilan kurang bulan dengan janin yang mengalami stres pernapasan.

efisiensi surfaktan diperkenalkan pertama kali oleh 'ery dan Mead pada

"** sebagai faktor penyebab terjadinya PMH. Penemuan surfaktan untuk PMH

termasuk salah satu kemajuan di bidang kedokteran karena pengobatan ini dapat

mengurangi kebutuhan tekanan 'entilator dan mengurangi konsentrasi oksigen yang

tinggi. Surfaktan dapat diberikan sebagai pen&egahan PMH maupun sebagai terapi

penyakit pernapasan pada bayi yang disebabkan adanya defisiensi atau kerusakan

surfaktan.

1



II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

HM disebut juga respiratory distress syndrome (+S) atau Sindroma

Gawat afas (SGP) tipe ", yaitu gawat napas pada bayi kurang bulan yang terjadi

segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas,

(pernafasan &uping hidung, grunting, tipe pernapasan dispnea - takipnea, retraksi

dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam / 0 *1 jam

pertama kehidupan. Penyebabnya adalah kurangnya surfaktan. Gagal nafas dapat

didiagnosa dengan analisis gas darah. 2dema sering didapatkan pada hari ke!3,disebabkan oleh retensi &airan dan kebo&oran kapiler. iagnosa dapat

dikonfirmasi dengan foto rontgen. Pada pemeriksaan radiologist ditemukan pola

retikulogranuler yang uniform, gambaran ground glass appearan&e dan air

bron&hogram. amun gambaran ini bukan patognomonik +S (udell et all ,

3##4).

B. Etiologi

efisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab

utama dari PMH. %onstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin

(lesitin), phosphatidylgly&erol, apoprotein (protein surfaktan SP!,!5,!6,!),

dan kolesterol. engan pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang

disintesis meningkat dan disimpan dalam sel al'eolar tipe 77. 5ahan aktif!

permukaan ini akan dilepaskan ke dalam al'eoli, di mana mereka akan

mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahankan stabilitas

al'eolus dengan men&egah runtuhnya ruang udara ke&il pada akhir ekspirasi.

8umlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak &ukup untuk memenuhi

kebutuhan pas&a kelahiran karena immaturitas (udell et all , 3##4).

Surfaktan yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru janin mengalami

homogenasi pada usia kehamilan 3# minggu, tetapi tidak men&apai permukaan

2



paru!paru sampai nanti. 7a mun&ul dalam &airan amnion pada waktu di antara 3/

dan 93 minggu. :ingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya terjadi setelah 9

minggu (, 3#"").

Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya

gangguan pernapasan. %elainan pada gen protein surfaktan 5 dan 6 serta sebuah

gen bertanggung jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi membran (56

transporter 9 ;569<) berhubungan dengan penyakit pernapasan berat dan

sering mematikan yang diturunkan (, 3#"").

Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi.

sfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipo'olemia,

hipotensi, dan stres dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. =apisan epitel paru! paru juga dapat terluka oleh konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek dari

manajemen respirator, sehingga mengakibatkan pengurangan surfaktan yang

lebih lanjut (%osim, 3#"").

C. Epidemiologi

%ejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat

lahir. i merika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 3#,###!9#,###

bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar "$

kehamilan. Sekitar #$ dari neonatus yang lahir pada usia kehamilan 31!3/

minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 9#$ dari neonatus prematur lahir

pada usia kehamilan 9#!9" minggu terjadi kondisi tersebut.

alam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 3$ pada bayi dengan

berat #"!"## g, dengan 4"$ dilaporkan pada bayi dengan berat #"!4# g,

$ dilaporkan pada bayi dengan berat 4"!"### g, 91$ dilaporkan pada bayi

dengan berat "##" ! "3#g, dan 33$ dilaporkan pada bayi dengan berat "3"!

"##g, di antara "3 rumah sakit uni'ersitas yang berpartisipasi dalam National

Institute of Child Health and Human Development (76H) Neonatal Research

Network. PMH terjadi pada > #$ dari bayi dengan berat lahir antara #" dan

"## g (:hilo, 3#"").

3



Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang

dibandingkan di tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur yang

ke&il untuk usia kehamilan mereka telah mengalami stres di dalam rahim karena

kekurangan gi?i atau hipertensi yang diinduksi kehamilan. Selain itu, karena

sebagian besar persalinan di negara berkembang terjadi di rumah, &atatan yang

akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan frekuensi PMH. PMH telah

dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering pada bayi prematur berkulit

putih.

+esiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran

kembar, persalinan se&ara se&tio &aesar , persalinan terjal, asfiksia, stres dingin,

dan riwayat bayi prematur sebelumnya. i sisi lain, risiko PMH berkurang pada

ibu dengan hipertensi kronis atau terkait!kehamilan dan rupture membran yang

berkepanjangan, dan profilaksis kortikosteroid antenatal. %elangsungan hidup

telah meningkat se&ara signifikan, terutama setelah adanya surfaktan eksogen dan

sekarang angka kelangsungan hidup menjadi @ *#$. Saat ini, PMH menyumbang

A1$ dari semua kematian neonatus.

D. Fato! "isio

Meskipun sebagian besar bayi dengan penyakit Membran Hialin (HM)

adalah bayi prematur (nik,3##*). :erdapat faktor!faktor lain yang bisa

menyebabkan timbulnya penyakit ini, sepertiB

a. 5ayi 6au&asian atau bayi laki!laki

b. 5ayi yang lahir sebelumnya juga mengalami HM

&. Persalinan Se&tio 6aesaria

d. sfiksia perinatal

e. Stress dingin- &old stress (suatu kondisi yang menekan produksi surfaktaan)

f. 7nfeksi perinatal

g. %elahiran %embar (bayi!bayi yang dilahirkan kembar biasanya prematur)

4



h. 5ayi dari ibu yang menderita iabetes Melitus (terlalu banyak insulin dalam

sistem tubuh bayi yang disebabkan karena diabetes pada ibu dapat

memperlambat produksi surfaktan)

i. 5ayi dengan kelainan jantung P (Patent du&tus rteriosus)

j. Pada prematuritas B

") Produksi surfaktan masih sedikit (defisiensi surfaktan). %omponen utama

surfaktan adalah lesitin, yang terdiri dari &ytidine diphosphate &holin

(6..P &holin) dan phosphatidyldimethy etanolamine (P.M..2).

3) Surfaktan diproduksi oleh sel ponemosit tipe 77 yang dimulai tumbuh pada

gestasi 33!3 minggu, mulai aktif pada gestasi 3!31 minggu.

9) Surfaktan mulai berfungsi pada masa gestasi 93!91 minggu) +asio lesitin-spingomielin dalam &airan amnion.

Ta#el $. Caktor +isiko Penyakit Membran Hialin (nik, 3##*).

E. Tanda dan %e&ala

$. afas bayi berhenti lebih dari 3# detik

'. 5ayi dengan sianosissentral ( 5iru pada lidah dan bibir ).

(. Crekuensi nafas bayi kurang dari 9# kali per menit

). Crekuensi nafas bayi lebih dari 1# kali per menit

*. %esulitan dalam memulai respirasi normal

+. engingan ( grunting ) pada saat ekspirasi , diamati pada saat bayi tidak

dalam keadaan menangis

,. +etraksi srernum dan interkosta

-. afas &uping hidung

5



. Sianosis pada udara kamar

$/. +espirasi &epat - kadang lambat

$$. 2dema ekstrimitas, setelah beberapa jam

$'. Pada foto +D terdapat gambaran bulat 0 bulat ke&il dengan &orakan

bronkogram udara.F. Penegaan Diagnosis

iagnosis gangguan napas dapat ditegakkan se&ara klinis maupun

dengan analisa gas darah (blood gas analysis). Perhitungan indeks oksigenisasi

akan menggambarkan beratnya hipoksemia. 5ila menge'aluasi bayi dengan

gangguan napas harus hati!hati atau waspada karena dapat terjadi bayi dengan

gejala pernapasan yang menonjol, tetapi tidak menderita gangguan napas

(misalnya asidosis metaboli&, % E diabeti& ketoasidosis) dan sebaliknya

gangguan napas berat dapat juga terjadi pada bayi tanpa gejala distress respirasi

(hipo'entilasi sentral akibat intoksikasi obat atau infeksi). Penilaian yang hati!

hati berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan

penunjang dapat menjelaskan tentang diagnosis. Penilaian se&ara serial tentang

kesadaran, gejala respirasi, nalisis Gas arah dan respons terhadap terapi

merupakan kun&i berarti untuk menentukan perlunya inter'ensi selanjutnya

(udell et all , 3##4).

". =angkah awal untuk men&ari penyebabBa. namnesis yang teliti

b. Pemeriksaan fisik yang tepat

&. Menilai tingkat maturitas dengan 5allard atau ubowit? (bila keadaan

bayi masih labil pemeriksaan ini ditunda dulu).

3. Pemeriksaan penunjangB

a. Pemeriksaan radiologik dada b. nalisa gas darah

&. Septic work up dan men&ari kemungkinan penyebab karena pneumoniaB

minimal kultur darah dan jumlah sel.

d. Status metabolikB dilakukan pemeriksaan analisa gas darah, skrining

kadar glukosa darah.

6



". namnesis

namnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan

intrapartum sangat diperlukan, antara lain tentang halB

a. Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium,

infeksiB pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang,

kongesti nasal, depresi susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf

pusat, paralisi ner'us frenikus, takikardia atau bradikardia pada janin,

depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayi lebih bulan, demam atau

suhu yang tidak stabil (pada pneumonia). b. Gangguan SSPB tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma,

miastenia.&. %elainan &ongenitalB arteri umbilikaslis tunggal, anomali &ongenital lainB

anomali kardiopulmonal, abdomen &ekung pada hernia diafragmatika,

paralisis erb (paralisi ner'us frenikus, atresia khoanae, kongesti nasal

obstruktif, meningkatnya diameter anterior posterior paru, hipoplasia

paru, trakeoesofageal fistula).d. iabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang bulan,

partus lama, kulit ketuban pe&ah dini, oligohidramnion, penggunaan obat

berlebihan (:hilo et all , 3##4).3. Pemeriksaan Cisik

Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas sepertiBa. Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan

gejala menonjol.

b. Sianosis&. +etraksi

d. :anda obstruksi saluran napas mulai dari hidungB atresia koana, ditandai

kesulitan memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.e. ir ketuban ber&ampur mekonium atau pewarnaan hijau!kekuningan pada

tali pusat.f. bdomen mengempis (s&aphoid abdomen).

9. Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

a) nalisis gas darah (G)B

7



") ilakukan untuk untuk menentukan adanya gagal napas akut

yang ditandai denganB Pa6D3 @ # mmHg, PaD3 A 1#mmHg,

atau saturasi oksigen arterial A *#$.

3) ilakukan pada 55= yang memerlukan suplementasi oksigenlebih dari 3# menit. darah arterial lebih dianjurkan.

9) iambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil sampel

darah dari arteri umbilikalis atau pungsi arteri.

) Menggambarkan gambaran asidosis metaboli& atau asidosi

respiratorik dan keadaan hipoksia.) sidosis respiratorik terjadi karena atelektasis al'eolar

dan-atau o'erdistensi saluran napas bawah.1) sidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat

primer, yang merupakan hasil dari perfusi jaringan yang buruk dan

metabolisme anaerobi&.hipoksi terjadi akibat pirau dari kanan ke

kiri melalui pembuluh darah pulmonal, P dan-atau persisten

foramen o'ale.4) ulse o!ymeter digunakan sebagai &ara non in'asif untuk

memantau saturasi oksigen yang dipertahankan pada *#!*$.

b) 2lektrolitB") %enaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena kompensasi

metaboli& untuk hiperkapnea kronik.

3) %adar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan

hipoglikemia.

9) %elainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena

kondisi kelemahan tubuhF hipokalemia dan hipofosfatemia dapat

mengakibatkan gangguan kontraksi otot.

&) Pemeriksaan jumlah sel darahB polisitemia mungkin karena

hipoksemia kronik.

b. Pemeriksaan radiologik

a. Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH, menunjukkan

gambaran retikulogranular yang difus bilateral atau gambaran

bronkogram udara (air bronchogram) dan paru tidak berkembang.

b. Gambaran air bronchogram yang menonjol menunjukkan bronkious

yang menutup latar belakang al'eoli yang kolaps.

8



&. Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.d. %ardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal, maternal

diabetes, P, berhubungan dengan kelainan jantung bawaan atau

pengambangan paru yang buruk. Gambaran ini mungkin akan berubahdengan pemberian terapi surfaktan se&ara dini atau terapi indometasin

dengan 'entilator mekanik.e. Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan se&ara

nyata dengan pneumonia.

f. Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan &ara memberi

iluminasi atau sinar yang terang menembus dinding dada untuk

mendeteksi adanya penumpukan abnormal misalnya pneumotoraks.

Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk membantu konfirmasiada tidaknya pneumotoraks dan gangguan parenkimal seperti

pneumonia atau PMH.

g. i samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna untukB

a) 2'aluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera

misalnyaB malposisi pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.

b) Mengetahui adanya hal!hal yang berhubungan dengan gangguan

atau gagl napas seperti berikutB

") Penyakit fokal atau difus (misalB pneumonia, acute

respiratory distress syndrome (+S), hiperinflasi bilateral,

pengambangan paru asimetris. 2fusi pleura, kardiomegali).

3) 5ila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks

normal, maka harus dipikirkan kemungkinan penyakit jantung

bawaaan tipe sianotik, hipertensi pulmonal atau emboli paru

(5hakta et all , 3#"#).

De!a&at Be!at0!ingan Tem1an pada peme!isan !adiologi to!as

7 +ingan %adang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak

ada air bronchogram

77 +ingan!Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air

bronchogram

777 Sedang!5erat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi tidak jelas

9



7 5erat white lung I B paru putih menyeluruh

Ta#el '. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria

5omsel terdiri dari stadium.

%. Patogenesis

%egagalan untuk men&apai kapasitas residu fungsional (Cungsional

+esidual 6apa&ity ;C+6<) yang memadai dan ke&enderungan paru!paru yang

terkena untuk menjadi atelektatik berkorelasi dengan tegangan permukaan yang

tinggi dan tidak adanya surfaktan paru. telektasis al'eolar, pembentukan

membran hialin, dan edema interstisial membuat paru!paru kurang komplians,

sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk mengembangkan al'eoli dan

saluran!saluran napas yang ke&il. Pada bayi yang sudah terkena PMH, bagian

bawah dinding dada ditarik ke dalam apabila diafragma menurun, dan tekanan

intratoraks menjadi negatif, sehingga membatasi jumlah tekanan intratoraks yang

dapat diproduksi, hasilnya akan terjadi atelektasis. inding dada yang sangat

komplians pada bayi prematur memberikan ketahanan lebih rendah dari bayi

yang matur dengan ke&enderungan paru!paru untuk kolaps. engan demikian,

pada akhir ekspirasi, 'olume toraks dan paru!paru &enderung untuk mendekati

'olume residu, dan atelektasis dapat terjadi.%ekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama!sama dengan unit

pernapasan ke&il dan dinding dada yang komplians, menghasilkan atelektasis dan

menghasilkan al'eoli yang diperfusi tetapi tidak ber'entilasi, yang menyebabkan

hipoksia. Penurunan komplians paru!paru, 'olume tidal yang ke&il, peningkatan

ruang mati fisiologis, peningkatan kerja pernapasan, dan 'entilasi al'eolar yang

tidak memadai pada akhirnya menyebabkan hiperkapnia. %ombinasi hiperkapnia,

hipoksia, dan asidosis mengakibatkan 'asokonstriksi arteri pulmonari dengan

peningkatan shunting kanan!ke!kiri melalui foramen o'ale dan duktus arteriosus

dan dalam paru!paru itu sendiri. liran darah paru berkurang, dan &edera iskemik

pada sel!sel yang memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan

10



mengakibatkan terjadi efusi bahan protein ke dalam ruang al'eolar dan terjadi

pembentukan membran hialin (Gambar ").

%am#a! $. Patogenesis Penyakit Membran Hialin.

Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu produksi

dan-atau sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas oksigen dengan

barotrauma dan 'olutrauma pada paru!paru mereka yang belum matang se&ara

struktural menyebabkan influks sel inflamasi, yang memperburuk &edera

'askular, menyebabkan displasia bronkopulmonal (5ron&hopulmonary ysplasia

;5P<). %ekurangan antioksidan dan &edera radikal bebas memperburuk

ke&ederaan. Pada e'aluasi makroskopik, paru!paru bayi baru lahir yang terkena

tampak pengap dan kemerahan (yaitu, seperti hepar). Dleh karena itu, paru!paru

11



memerlukan peningkatan tekanan pembukaan yang penting untuk mengembang.

telektasis difus rongga udara distal bersama dengan distensi saluran

napas distal dan daerah perilimfatik dapat diamati se&ara mikroskopis.telektasis progresif, barotrauma atau 'olutrauma, dan toksisitas oksigen

merusak sel!sel endotel dan epitel pada lapisan saluran udara distal ini,

mengakibatkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah.

Membran hialin yang melapisi al'eoli (lihat gambar di bawah) dapat membentuk

dalam waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi prematur lebih besar,

epitel mulai menyembuh dalam waktu 91!43 jam setelah lahir, dan sintesis

surfaktan endogen dimulai.

Case pemulihan ditandai dengan regenerasi sel!sel al'eolar, termasuk sel

tipe 77, dengan peningkatan dalam akti'itas surfaktan. Proses penyembuhan ini

adalah kompleks.

Sebuah proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan

sakit berat dan pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga

menyebabkan 5P. Pada bayi yang sangat prematur, penghentian dalam

pengembangan paru!paru sering terjadi selama tahap sakular, mengakibatkan

penyakit paru!paru kronis yang disebut 5P baruI (%osim, 3#"").

H. Patofisiologi

7maturitas paru se&ara anatomis dan dinding dada yang belum

berkembang dengan baik mengganggu pertukaran gas yang adekuat.

Pembersihan &airan paru yang tidak efisien karena jaringan interstitial paru

imatur bekerja seperti spons. 2dema interstitial terjadi sebagai resultan dari

meningkatnya permeabilitas membran kapiler al'eoli sehingga &airan dan protein

masuk ke rongga la'eoli yang kemudian mengganggu fungsi paru!paru. Selain

itu pada neonatus pusat respirasi belum berkembang sempurna disertai otot

respirasi yang masih lemah (Singh et al." 3#"3).

12



l'eoli yang mengalami atelektasis, pembentukan membran hialin, dan

edema interstitial mengurangi &omplian&e paru!paruF dibutuhkan tekanan yang

lebih tinggi untuk mengembangkan saluran udara dan al'eoli ke&il. inding dada

bagian bawah tertarik karena diafragma turun dan tekanan intratorakal menjadi

negatif, membatasi jumlah tekanan intratorakal yang dapat diproduksi. Semua hal

tersebut menyebabkan ke&enderungan terjadinya atelektasis. inding dada bayi

prematur yang memiliki &omplian&e tinggi memberikan tahanan rendah

dibandingkan bayi matur, berlawanan dengan ke&enderungan alami dari paru!

paru untuk kolaps. Pada akhir respirasi 'olume toraks dan paru!paru men&apai

'olume residu, &en&erung mengalami atelektasis (Singh et al." 3#"3).

%urangnya pembentukan atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unitrespirasi yang ke&il dan berkurangnya &omplian&e dinding dada, menimbulkan

atelektasis, menyebabkan al'eoli memperoleh perfusi namun tidak memperoleh

'entilasi, yang menimbulkan hipoksia. 5erkurangnya &omplian&e paru, tidal

'olume yang ke&il, bertambahnya ruang mati fisiologis, bertambahnya usaha

bernafas, dan tidak &ukupnya 'entilasi al'eoli menimbulkan hiper&arbia.

%ombinasi hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis menimbulkan 'asokonstriksi arteri

pulmonal dan meningkatnkan pirau dari kanan ke kiri melalui foramen o'ale,

du&tus arteriosus, dan melalui paru sendiri. liran darah paru berkurang, dan

jejas iskemik pada sel yang memproduksi surfaktan dan bantalan 'askuler

menyebabkan efusi materi protein ke rongga al'eoli (Singh et al." 3#"3).

Pada bayi imatur, selain defisiensi surfaktan, dinding dada &ompliant, otot

nafas lemah dapat menyebabkan kolaps al'eolar. Hal ini menurunkan

keseimbangan 'entilasi dan perfusi, lalu terjadi pirau di paru dengan hipoksemia

arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis metabolik. Hipoksemia dan

asidosis menimbulkan 'asokonstriksi pembuluh darah paru dan penurunan aliran

darah paru. %apasitas sel pnuemosit tipe 77 untuk memproduksi surfaktan turun.

Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen o'ale

dan duktus arteriosus memperburuk hipoksemia (Singh et al." 3#"3).

liran darah paru yang awalnya menurun dapat meningkat karena

13



berkurangnya resistensi 'askuler paru dan P. Sebagai tambahan dari

peningkatan permeabilitas 'askuler, aliran darah paru meningkat karena

akumulasi &airan dan protein di interstitial dan rongga al'eolar. Protein pada

rongga al'eolar dapat menginakti'asi surfaktan (Singh et al." 3#"3).

5erkurangnya fun&tional residual &apa&ity (C+6) dan penurunan

&omplian&e paru merupakan karakteristik penyakit membran hialin. 5eberapa

al'eoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara beberapa terisi &airan,

menimbulkan penurunan C+6. Sebagai respon, bayi premature mengalami

grunting yang memperpanjang ekspirasi dan men&egah C+6 semakin berkurang

(%ambafwile, 3#"#).

14



I. %am#a!an Histopatologi

Paru tampak merah keunguan dengan konsistensi menyerupai li'er.

Se&ara mikroskopis, terdapat atelektasis luas. 5eberapa du&tus al'eolaris, al'eoli

dan bron&hiolus respiratorius dilapisi mebran kemerahan homogen atau granuler.

ebris amnion, perdarahan intraal'eolar, dan emfisema interstitial dapat

ditemukan bila penderita telah mendapat 'entilasi dengan positi'e end eJpiratory

pressure (P22P). %arakteristik penyakit membran hialin jarang ditemukan pada

penderita yang meninggal kurang dari 1!/ hari sesudah lahir. Membran hialin

tidak didapatkan pada bayi dengan +S yang meninggal. itandai dengan

al'eoli yang kolaps berselang!seling dengan al'eoli yang mengalami hiperaerasi,

kongesti 'askuler, dan membran hyalin (fibrin, debris sel, eritrosit, neutrofil danmakrofag). Membran hialin terlihat sebagai materi yang eosinifil dan amorf,

membatasi atau mengisi rongga al'eolar dan menghambat pertukaran gas (Han,

3#"#).

%am#a! '. Gambaran Histopatologi Penyakit Membran Hialin pada nak (Han,

3#"#).

J. Te!api Lama

". Perawatan ntenatal

7nter'ensi untuk men&egah terjadinya penyakit membran hialin harus

dimulai sebelum kelahiran dan melibatkan bagian anak dan kebidanan. Se&ara

15



umum sekresi surfaktan meningkat selama proses persalinan, oleh karena itu

operasi se&tio &aesaria elektif tidak dianjurkan. 5ayi preterm yang berisiko

untuk terjadinya penyakit membran hialin seharusnya dilahirkan di tempat

yang memiliki tenaga ahli dan fasilitas yang dilengkapi dengan Continuous

ositive #irway ressure (6PP) dan 'entilator mekanik (Han, 3#"#).

Kntuk bayi yang usia gestasi kurang dari 34 minggu, kemungkinan

untuk meninggal pada tahun pertama kehidupan berkurang bila dilahirkan di

rumah sakit yang memiliki Neonatal Intensif Care $nit (76K). Pemanfaan

obat tokolitik dapat digunakan untuk menunda persalinan sementara agar ibu

dapat dirujuk ke rumah sakit dengan fasilitas 76K (Han, 3#"#).3. %ortikosteroid

Steroid antenatal diberikan pada ibu untuk menurunkan risikokematian pada neonatal. %eberhasilan pemberian steroid hanya terlihat pada

bayi preterm yang ibunya menerima dosis pertama steroid "!4 hari sebelum

persalinan. 5etamethason dan deJamethason digunakan untuk meningkatkan

pematangan paru janin. Pemberian steroid antenatal direkomendasikan pada

semua kehamilan yang berisiko terjadinya persalinan preterm. osis tunggal

pemberian betametason adalah "3 mg. 7nter'al optimal untuk memulai terapi

berdasarkan taksiran persalinan adalah lebih dari 3 jam dan kurang dari 4

hari. :idak ada bukti yang jelas menunjukkan pemberian dosis ulangan dapat

meningkatkan keberhasilan efek kortikosteroid (%ambafwile, 3#"#).

9. Stabilisasi %amar 5ersalin

5ayi dengan defisiensi surfaktan mengalami gangguan dalam

men&apai kapasitas residu fungsional yang adekuat dan memastikan

pengaliran udara di al'eolar terus menerus. Pada mayoritas bayi preterm, tali

pusat dipotong segera setelah lahir agar dapat dipindahkan ke lingkungan

hangat dengan &epat untuk memudahkan proses resusitasi. Prosedur

mengklem tali pusat dengan &epat dipersoalkan baru!baru ini. =ebih kurang

setengah dari 'olume darah dari bayi preterm terkandung dalam tali pusat

plasenta, dengan menunda pengkleman tali pusat selama 9#! detik dapat

mengakibatkan peningkatan 'olume darah sebanyak /!3$ terutama pada

16



persalinan spontan, sehingga terjadinya peningkatan kadar hematokrit,

berkurangnya keperluan untuk transfusi dan berkurangnya insiden perdarahan

intra'entrikuler (Matthay, 3#"3).

Saturasi oksigen optimal yang diperlukan ketika meresusitasi bayi

preterm masih belum diketahui, tetapi terdapat banyak bukti meresusitasi

dengan konsentrasi oksigen murni "##$ dibandingkan dengan udara ruangan

dihubungkan dengan peningkatan kadar mortalitas. danya bukti biokimia

tentang toksisitas oksigen yang terjadi akibat pemberian oksigen murni

(Matthay, 3#"3).

Penggunaan oksigen murni "##$ tidak lagi diperlukan, sekarang

pen&ampur oksigen!udara ruangan seharusnya tersedia di kamar bersalinuntuk membolehkan titrasi oksigen sesuai kondisi bayi. Pulse oJimetry dapat

digunakan untuk membantu pemberian oksigen murni. Dleh sebab itu

penggunaan oksigen murni untuk meresusitasi haruslah terkontrol dengan

pen&ampur oksigen!udara ruangan. Pemberiannya dimulai dengan konsentrasi

oksigen yang paling rendah, biasanya konsentrasi sebanyak 9#$. Saturasi

normal bayi preterm yang baru lahir semasa proses transisi adalah #!1#$

dan men&apai # ! /#$ setalah usia menit dan men&apai @/$ setelah usia

"# menit (Singh et al." 3#"3).

Pemberian rutin 'entilasi tekanan positif (bagging ) tidak sesuai bagi

preterm yang belum nafas spontan. 8ika 'entilasi tekanan positif diperlukan

untuk menstabilkan bayi, hindari 'olume tidal yang berlebihan dengan

menggunakan alat resusitasi yang bisa mengukur atau melimitasi peak

inspiratory pressure (P7P) dan waktu yang sama dapat mempertahankan

positive end%e!piratory pressure (P22P) saat ekspirasi (Singh et al." 3#"3).

. :erapi Surfaktan

:erapi surfaktan sudah digunakan selama lebih dari dua dekade. apat

digunakan sebagai pen&egahan dan pengobatan pada bayi dengan risiko

penyakit membran hialin, untuk mengurangi resiko timbulnya pneumotoraks

dan timbulnya kematian. Surfaktan profilaksis, atau pre'entif merupakan

17



pemberian surfaktan se&ara intratrakeal pada bayi dengan risiko tinggi untuk

terjadinya gawat nafas setelah resusitasi dini dalam "#!9# menit setelah

kelahiran. Pemberian surfaktan res&ue dibagi lagi menjadi 3 yaitu, res&ue dini

yaitu pemberian surfaktan dalam "!3 jam setelah kelahiran dan res&ue lambat

yaitu pemberian lebih dari 3 jam setelah kelahiran. 5ayi yang lahir dengan

usia gestasi A9# minggu memberikan perbaikan setelah diberikan surfaktan

profilaksis dan res&ue. kan tetapi, bayi prematur yang diterapi dengan

surfaktan profilaksis terbukti memiliki insidensi yang lebih rendah dalam

terjadinya sindrom gawat nafas (Singh et al." 3#"3).

osis total ml-kg55 dapat diberikan dalam jangka waktu / jam

pertama kehidupan dengan inter'al minimal 1 jam antara pemberian. 5ayitidak perlu dimiringkan ke kanan dan ke kiri setelah pemberian surfaktan,

karena surfaktan akan menyebar sendiri melalui pipa endotrakeal. Selama

pemberian surfaktan dapat terjadi obstruksi jalan nafas yang disebabkan oleh

'iskositas obat. 2fek samping dapat berupa perdarahan dan infeksi paru

(Singh et al." 3#"3).

:erdapat beberapa jenis preparat surfaktan yang dapat diberikan untuk

neonates dengan sindrom gawat nafas, antara lain surfaktan sintetik (protein!

free) dan natural (diambil dari paru hewan). Surfaktan natural lebih baik dari

preparat sintetik dalam mengurangi pulmonary air leaks dan mortalitas.

Surfaktan natural merupakan terapi pilihan di 2ropa (Singh et al." 3#"3).

. ntibiotik

Setiap penderita penyakit membran hialin perlu mendapat antibiotika

untuk men&egah terjadinya infeksi sekunder. Pemberian antibiotik dimulai

dengan spektrum luas, biasanya dimulai dengan ampisilin #mg-kg55

intra'ena setiap "3 jam dan gentamisin 9mg-kg55 untuk bayi dengan berat

lahir kurang dari 3 kilogram. 8ika tak terbukti ada infeksi, pemberian

antibiotika dihentikan (Han, 3#"#).Selain itu, pneumonia &ongenital juga bisa menyerupai HM. Dleh

karena itu, dianjurkan semua bayi dengan sindroma distres pernafasan untuk

menjalani kultur darah, dan men&ari tanda!tanda sepsis lain seperti neitropenia

18



atau meningkatnya protein 6 reaktif. +egimen yang sering dipakai adalah

penisilin atau ampisilin dan dikombinasikan dengan aminoglikosida, namun

setiap rumah sakit mempunyai proto&ol tersendirinya berdasarkan profil

pathogen yang ditemukan di daerahnya (Matthay, 3#"3).

K. Te!api Ba!1

". entilator Mekanik

:ujuan penggunaan 'entilator adalah untuk memastikan perfusi

pulmonal yang berkesinambungan sehingga menurunkan resiko terjadinya

trauma paru, dan menurunkan work of breathing pasien. %esulitannya

adalah dalam menentukan 'entilator yang paling sesuai untuk menangani

gagal nafas neonatus. entilator mekanis dibagi menjadi dua, yaitu(Matthay, 3#"3)B

a. on in'asif

Continuous positive airway pressure (6PP) adalah

memberikan tekanan yang berkesinambungan pada al'eoli sepanjang

siklus respirasi, memastikan al'eolar terus inflasi dan men&egahnya

dari kolaps, terutama pada akhir ekspirasi. ulu 6PP digunakan

melalui selang endotrakeal, tapi kini 6PP bisa diberikan se&ara nasal.

%euntungan dalam penggunaan 6PP adalah menghasilkan pola

pernafasan yang regular, terutama pada bayi preterm. 6PP terdiri atas

tiga komponen, yaituBa) Sirkuit yang mensuplai gas inspirasi yang harus dalam keadaan

hangat dan lembap se&ara terus menerus.

b) %omponen yang menghubungkan komponen pertama dengan

jalan nafas bayi. Lang sering digunakan sekarang adalah

selang binasal.&) %omponen terakhir adalah alat yang menghasilkan tekanan

positif.

b. 7n'asif ibagi menjadi dua yaituB

a) %on'ensional

i. 7ntermittent Mandatory entilation (7M)engan 7M tenaga medis dapat menentukan kadar di mana

19



'entilator mekanis memberikan nafas mekanis pada bayi,

dimana ada inter'al regularnya. 7ni membolehkan bayi

bernafas spontan antara dua jarak nafas buatan.

%ekurangannya adalah bayi sering bernafas tidak teratur

dengan penggunaan 7M. Pertukaran gas sangat ber'ariasi

pada 7M, tergantung kondisi bayi bernafas dengan atau

melawan 'entilator. Selain menyebabkan tidak effisiensinya

proses pertukaran gas tapi juga bisa mengakibatkan

terperangkapnya udara.

ii. Syn&hroni?ed 7ntermittent Mandatory entilation (S7M)Pada S7M, onset dari nafas buatan ditentukan berdasarkan

onset dari nafas spontan jika terjadi dalam timing window.

6ontohnya, jika kadar S7M berdasarkan frekuensi nafas 9#

kali-menit, siklus 'entilator akan terjadi setiap 3 detik. Pada

setiap kali 'entilator seharusnya memulai nafas buatan, ia akan

menunggu nafas spontan terlebih dahulu, jika nafas spontan

didapatkan dalam timing windowiii. ssist-6ontrol entilation (-6)

Pada -6 semua nafas spontan yang melebihi ambang batas

akan menghasilkan nafas buatan pada onset inspirasi

(assist& membantu). 8ika terjadi henti nafas atau

ketidakmampuan paru dalam menghasilkan nafas spontan

maka nafas buatan akan diberikan dengan kadar yang

ditetapkan oleh tenaga medis (kontrol).

b) onkon'ensionalisebut juga dengan High%'re(uency )entilation (HC) " yaitu

'entilator nontidal dimana 'olume pemberian gas lebih rendah dari

anatomic dead space dan diberikan dengan kadar yang sangat

&epat. %euntungan dari penggunaan HC adalah pemberian

'olume gas yang rendah pada kadar yang &epat menghasilkan

tekanan al'eolar yang lebih rendah dan menurunkan risiko

terjadinya trauma paru akibat pemberian 'olume dan tekanan yang

20



eksesif. Pada 'entilator kon'ensional, jantung dapat

mengkompensasi dengan pengisian &epat saat tekanan intrathoraks

berada pada nilai paling rendah (P22P). Pada HC, tekanan nafas

rata!rata meningkat oleh itu, aliran balik 'ena menurun sehingga

jantung harus bekerja lebih kuat untuk menigkatkan 'olume

inputnya

L. Kompliasi

Perdarahan sistem saraf pusat (SSP), perdarahan intra'entrikular

(7H) dan duktus arteriosus paten (P) merupakan masalah klinis signifikan

yang mempengaruhi perawatan bayi dengan penyakit membran hialin. uktus

arteriosus paten dan gagal jantung kongestif serta edema pulmonal memperburuk

fungsi pernafasan dengan lebih lanjut, menurunkan &omplian&e paru dan

mungkin mengnonaktifkan surfaktan paru (Matthay, 3#"3).

iagnosis segera dan pengobatan medis atau bedah pada P

diindikasikan pada pengobatan penyakit membran hialin. Perdarahan SSP akut

sering dikaitkan dengan syok, gangguan paru dan perdarahan pulmonal.

Cluktuasi pada status pernafasan dapat menyebabkan 7H dan dapat

diminimalkan dengan perhatian khusus terhadap perawatan pernafasan dan

penggunaan sedasi yang bijaksana. 6airan intra'ena dan pemberian per oral

harus disesuaikan dengan baik selama perawatan akut pada bayi dengan penyakit

membran hialin. Pemberian &airan berlebihan merusak fungsi paru dan

meningkatkan risiko P (%ambafwile, 3#"#).

2. P!ognosis

Melakukan obser'asi intensif dan perhatian pada bayi baru lahir berisiko

tinggi dengan segera akan mengurangi morbiditas dan mortalitas akibat penyakit

membran hialin dan penyakit neonatus akut lainnya. Hasil yang baik bergantung

pada kemampuan dan pengalaman personel yang menangani, unit rumah sakit

yang dibentuk khusus, peralatan yang memadai, dan kurangnya kmplikasi seperti

asfiksia fetus atau bayi yang berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi

21



&ongenital (Han, 3#"#).

:erapi surfaktan telah mengurangi mortalitas # $. Mortalitas dari bayi

dengan berat lahir rendah yang dirujuk ke 76K menurun dengan pasti, 4 $ dari

bayi dengan berat sekitar 3.## gram bertahan. Meskipun / 0 *# $ bayi yang

selamat setelah mendapat bantuan respirasi dengan 'entilator adalah normal,

penampakan luar lebih baik pada yang berta badannya lebih dari ".## gram

(Han, 3#"#).

III. KESI2PULAN

$. Penyakit hialin disease disebut juga respiratory distress syndrome (+S) atauSindroma Gawat afas (SGP) tipe ", yaitu gawat napas pada bayi kurang bulan

yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran

bernafas.

'. Gejala utama adalah adanya dispneu-takipneu pada bayi.

22



(. :erapi lama adalah menggunakan kortikosteroid, dan terapi baru menggunakan

'entilator mekanik.

23



DAFTA" PUSTAKA

5hakta %L. 3#"#. Respiratory Distress Syndrome *+anual Neonatal Care,.

PhiladelphiaB =ippin&ott illiams N ilkins.

GG., udell, 58.,Stoll. 3##4. +espiratory istress Syndrome (Hyaline Membran

isease). elson :eJtbook of Pediatri&s "/ th 2dition. PhiladelphiaB Saunders.

Han, =iu, Li Oue 5an, dan u Lang Oie. 3#"#. +isk Ca&tors on the D&&urren&e and

Prognosis of eonatal Hyaline Membrane isease. -ournal of Sichuan

$niversity. "()B 1//!1*".

Hansen :H. 3#"3. Hyaline Membrane isease. alamB +udolph 6, +udolph M,

Hostetter, M%, =ister G, Siegel 8. +udolphQs Pediatri&s, 2disi ke!3". ewLorkB M&Graw!Hill 6ompanies.

Kambafwile, Judith, Simon Couen, dan !homa "anen. 2010.

#ntenatal Ste$oid in %$ete$m &abou$ fo$ the %$e'ention of

(eonatal )eath )ue to Com*li+ation of %$ete$m i$th.

International Journal of Epidemiology. 39-12/ 122133.

Koim S. 2011. anuan (a*a *ada ai a$u &ahi$. Jaa$ta/adan %ene$bit )#.

attha, i+hael, &o$$aine a$e, dan u imme$man. 2012.

e'iew Se$ie/ !he #+ute e*i$ato$ )it$e Snd$ome. The

Journal of Clinical Investigation.122-8/ 27312740.

(u$ #, :tia , )amani S d. 2011. %embe$ian Su$fatan %ada

ai %$ematu$ )enan e*i$ato$ )it$e Snd$ome.#'ailable f$om/ www.*ediat$i.+om;buletin;06224113905

76ial.do+.

Singh, S. %. et al. 3#"3. High CreRuen&y Ds&illatory entilation 'ersus Syn&hroni?ed

24

http://www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc






7ntermittent Mandatory entilation in Preterm eonates with Hyaline

Membrane iseaseB +andomi?ed 6ontrolled :rial. Departement of

ediatrics Chhatrapati Shahui +ahara +edical $niversity. *(")B #!#/.

:hilo 2H. 3##4. /he Newborn Infant . 6oloradoB :he M&Graw!Hill 6ompanies.

25

Referat Pa Respi

Documents