Referat MD

MOVEMENT DISORDER

Steven Martin F112013120

SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL

Basal ganglia : nukleus kaudatus, putamen dan globus pallidus

Substansia nigra

Nukleus rubra

Gambar 1. Sistem Ekstrapiramidal

Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin turun, dopamine meningkat.

Tonus menurun dan gerak involunter/reguler

Chorea, atetosis, distonia dan balismus

Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine turun

Tonus otot meningkat

Gerak involunter spontan

Parkinson

PATOFISIOLOGI GANGGUAN GERAK

Traktus ekstrapiramidal mengatur gerakan kasar dan tidak terampil seperti posisi berdiri, gerakan tangan dan lambaian lengan dan tungkai

Kerusakan dapat menimbulkan gangguan gerak.

KELAINAN GERAK

Lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson)

Lesi pada bagian luar dari putamen (atetosis)

Lesi di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea)

Lesi di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia)

DEFINISI PARKINSON

Penyakit Parkinson : bagian dari Parkinsonism yang secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta ( SNC ) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik ( Lewy bodies ).

Parkinsonism yaitu suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas ( kekakuan otot ), bradikinesia ( berkurangnya kecepatan gerakan ) dan gangguan postural (kesulitan memelihara keseimbangan dan berjalan ) akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit Parkinson biasanya mulai timbul pada usia 40-70 tahun, dan mencapai puncak pada decade ke-enam. Onsetnya terjadi pada sekitar usia 60 tahun. Penyakit Parkinson yang mulai sebelum umur 20 tahun disebut sebagai Juvenile Parkinsonism. Penyakit Parkinson lebih banyak pada pria dengan ratio pria dibandingkan wanita 3:2. Penyakit Parkinson meliputi lebih dari 80% Parkinsonism.

ETIOLOGI

Usia

Ras

Genetik

Lingkungan

Cedera cranio sereberal

Stres emosional

PATOFISIOLOGI

Sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit.

Penyakit parkinson terjadi gangguan keseimbangan neuro-humoral di ganglia basal, khususnya traktur nigrostriatum dalam sistem ekstrapiramidal.

Pada penyakit parkinson konsentrasi dopamin di dalam korpus striatum dan substansia nigra sangat kurang sehingga kondisi di korpus striatum lebih kolinergik daripada dopaminergik. Peningkatan aktivitas kolinergik striatal memberikan efek tremor.

Gambar 1. Dopaminergic neuron

KLASIFIKASI

Parkinsonismus primer/ idiopatik/paralysis agitans

Parkinsonismus sekunder atau simtomatik

Sindrom paraparkinson ( Parkinson plus )

Penyakit heredodegeneratif

GEJALA KLINIS

Tremor Istirahat (Rest Tremor) yang bersifat kasar (kurang lebih 4 siklus/detik), dan gerakannya seperti memulung pil (pill-rolling) atau seperti menghitung uang logam.

Tremor dapat dimulai dari satu ekstremitas saja pada awal gejala dan dapat menyebar sehingga mengenai seluruh anggota tubuh (lengan, rahang, lidah, kelopak mata, tungkai) bahkan juga suara.

Tremor dapat menghilang jika otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunter.

Tremor yang lainnya dengan frekuensi 7-8 siklus/menit. tetap ada pada gerakan volunter dan tidak berhubungan dengan posisi diam dari anggota gerak (bukan rest tremor) dan lebih mudah hilang pada posisi otot yang relaksasi.

Rigiditas (kekakuan) peningkatan tonus otot.

Bradykinesia/Akinesia: Pengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali.

Postural instability (ketidakstabilan postural): Tidak adanya refleks postural sehingga mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuh.

Gambar 2. Gejala klinis Parkinson

KOMPLIKASI

Hipokinesia

Gangguan fungsi luhur

Gangguan postural

Gangguan mental

Gangguan vegetatif

DIAGNOSIS

Kriteria Diagnostik berdasarkan Kriteria Hughes:

Possible: terdapat salah satu dari gejala utama

Tremor istirahat

Rigiditas

Bradikinesia

Kegagalan reflex postural

Probable

Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan reflex postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik).

Definite

Bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain

yang tidak simetris (tiga tanda cardinal). Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya

dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan :

Neuroimaging : CT – Scan, MRI

  SKALA HOEHN DAN YAHR

Stadium satu

Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan, terdapat gejala yang menggangu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat ( teman ).

Stadium dua

Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal, sikap / cara berjalan terganggu.

Stadium tiga

Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat berjalan / berdiri, disfungsi umum sedang.

Stadium empat

Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang dibanding stadium sebelumnya.

Stadium lima

Stadium kakhetik ( cachectic stage ), kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap.

PENATALAKSANAAN

Non-medikamentosa :

Edukasi

Penunjang (support)

ALGORITME TATALAKSANA PARKINSON

Medikamentosa :

Antagonis NMDA : Amantadin 100-300 mg/hari

Antikolinergik :

Benztropine mesylate 1-8 mg/hari

Biperiden 3-6 mg/hari

Chlorphenoksamine 150-400 mg/hari

Cycrimin 5-20 mg/hari

Trihexyphenidyl 3-15 mg/hari

Dopaminergik :

Carbidopa + Levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250 mg per hari

Benserazide + Levodopa 50/100 mg per hari

Dopamin agonis :

Bromocriptine mesylate 5-40 mg per hari

Pergolide mesylate 0,75-5 mg per hari

Pramipexole 1,5-4,5 mg per hari

Ropinirole 0,75-2,4 mg per hari

COMT Inhibitors : Entacapone 200 mg per hari bersamaan dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg per hari

MAO-Inhibitor : Selegiline 10 mg per hari

Antioksidan : Asam askorbat 500-1000 mg per hari, betakaroten (pro vit A) 4000 IU per hari

Beta-bloker : propanolol 10-30 mg per hari

Pembedahan

Terapi ablasi lesi di otak : thalamotomy dan pallidotomy

Deep Brain Stimulation

Transplantasi

REHABILITASI MEDIK

Tujuan rehabilitasi medik :

Abnormalitas gerakan

Kecenderungan postur tubuh yang salah

Gejala otonom

Gangguan perawatan diri

Perubahan psikologik

Terapi fisik ROM ( range of motion )

Peregangan

Koreksi postur tubuh

Latihan koordinasi

Latihan jalan ( gait training )

Edukasi dan program latihan di rumah

Terapi okupasi

Terapi wicara

Psikoterapi

Terapi sosial medik

PROGNOSIS

Penyakit Parkinson bukanlah suatu penyakit yang dengan sendirinya bersifat fatal.

Perkiraan hidup pasien Penyakit Parkinson biasanya lebih rendah dibanding orang yang tidak mempunyai penyakit tersebut.

Pada tahap lanjut, mungkin dapat menyebabkan komplikasi seperti tersedak, pneumonia, dan jatuh yang dapat menimbulkan kematian.

Progresi dari gejala PD mungkin akan memakan waktu 20 tahun atau lebih. Pada beberapa orang, progresi penyakit ini dapat berjalan lebih cepat.

TREMOR

Tremor : gerakan ritmis yang involunter, dihasilkan oleh otot-otot yang kerjanya berlawanan satu sama lain ( resiprokal).

Tremor fisiologis, terjadi dalam keadaan terjaga atau selama fase tertentu selama tidur . Bersifat sangat halus dan tidak dapat dilihat. Meningkat pada kondisi emosi dan latihan fisik.

Tremor halus ( tremor toksik) terutama terjadi pada jari dan tangan. Kadang sangat halus dan sukar dilihat.

Tremor kasar merupakan tremor yang lambat, kasar dan majemuk.

Tremor intensi merupakan tremor yang timbul waktu melakukan gerakan volunter dan lebih nyata ketika gerakan hampir mendekati tujuannya.

KHOREA

Merupakan gerak otot yang berlangsung cepat, aritmik dan kasar serta dapat melibatkan satu ekstremitas, separuh badan atau seluruh badan.

Gerakan tidak harmonis antara otot penggerak baik otot sinergis maupun antagonis.

Dapat dijumpai pada penyakit Huntington, Sydenham dan khorea gravidarum.

Etiologi : herediter, infeksi, lesi desak ruang, obat, toksin, gangguan metabolik sistemik, imbalans elektrolit, hiper-hipoglikemi, dismediasi imunitas dan vaskular.

Patofisiologi :

Mekanisme dopaminergik

Mekanisme kolinergik

GEJALA KLINIS Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti oleh lengan

Menyebar ke muka dan lidah, bicara menjadi cadel, bila otot faring terlibat dapat menjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi.

Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan berkurang atau menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

DISTONIA

Distonia merupakan manifestasi postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama, diakibatkan oleh spasme otot-otot besar di badan dan ekstremitas.

Distonia Musculorum Deformans : pada anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif.

Spasmodik Tortikolis (Why Neck) : kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus.

ATETOSE

Atetose ditandai oleh gerakan yang lebih lamban seperti gerak ular dan terutama melibatkan bagian distal.

Dapat dijumpai pada penyakit yang melibatkan ganglia basalis.

MIOKLONI

Gerakan yang timbul karena kontraksi otot secara cepat, tiba-tiba, sebentar , aritmik, asinergik dan tidak terkendali.

Didapatkan pada otot ekstremitas dan badan tetapi dapat meluas dan difus pada muka, rahang, lidah, faring dan laring.

Rangsang emosional, mental, taktil, visual dan auditorik.

BALISMUS

Gerak otot yang datang tiba-tiba, kasar dan cepat terutama mengenai otot skelet bagian proksimal.

SPASME

Gerakan abnormal yang terjadi karena kontraksi otot yang biasanya dipersarafi oleh satu saraf.

Timbul akibat iritasi saraf perifer atau otot

Spasme klonik : tiba-tiba, sebentar dan berulang.

Spasme tonik : lama dan terus menerus

Trismus

Rhisus sardonikus

TIC

Gerakan yang terkoodinir, berulang dan melibatkan sekelompok otot dalam hubungan yang sinergistik.

Trauma mental dan shock atau iritasi

Tic motorik

Tic vocal

Tic vocal kompleks

FASIKULASI

Gerakan halus , cepat dan berkedut dari satu berkas (fasikulus) serabut otot atau satu unit motorik

Iritasi pada sel neuron motorik

Dapat dijumpai pada penyakit sklerosis amiotrofik lateral.

ETIOLOGI

Induksi obat : antikonvulsan, levodopa, lithium, MAO inhibitor, penisilin.

Trauma

Logam toksik : Mn dan Fe

MPTP

Terima Kasih