Referat Bedah Anak Sub Divisi Digestif dan Trauma Bedah Anak Oleh: dr. Nadifa Agil Pembimbing: dr. Dikki Drajat K, SpB, SpBA dr. Bustanul Arifin, SpB, SpBA dr. Rizki Diposarosa, SpB, SpBA KISTA DUKTUS KOLEDOKUS I. PENDAHULUAN Pada tahun 1720, seorang ahli anatomi berkebangsaan Jerman, Abraham Vater, mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal dari duktus biliaris (1,2) . Pada tahun 1852, Douglas, pertama kali mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien dengan dilatasi dari duktus biliaris (1,2,3) . Kista duktus koledokus lebih sering ditemukan pada perempuan, dengan rasio perempuan dibanding laki-laki yaitu 3:1 dan 4:1 (2,4) . Kondisi ini jarang terjadi, dengan insidensi terjadinya pada populasi di Barat yaitu 1 dalam 13.000 sampai 15.000 kelahiran hidup (2,3) . II. ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGI Etiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas (1) . Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis darikista duktus koledokus: (1). Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding duktus
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Referat Bedah AnakSub Divisi Digestif dan Trauma Bedah AnakOleh: dr. Nadifa AgilPembimbing: dr. Dikki Drajat K, SpB, SpBA
dr. Bustanul Arifin, SpB, SpBA dr. Rizki Diposarosa, SpB, SpBA
KISTA DUKTUS KOLEDOKUS
I. PENDAHULUAN
Pada tahun 1720, seorang ahli anatomi berkebangsaan Jerman, Abraham Vater,
mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal dari duktus biliaris(1,2). Pada tahun
1852, Douglas, pertama kali mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien
dengan dilatasi dari duktus biliaris(1,2,3).
Kista duktus koledokus lebih sering ditemukan pada perempuan, dengan rasio
perempuan dibanding laki-laki yaitu 3:1 dan 4:1(2,4). Kondisi ini jarang terjadi, dengan
insidensi terjadinya pada populasi di Barat yaitu 1 dalam 13.000 sampai 15.000
kelahiran hidup(2,3).
II. ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGI
Etiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui dengan
jelas(1). Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis darikista
duktus koledokus: (1). Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan
kongenital pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal
(Yotuyanagi, 1936), (2). Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common
bile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal
(Saltz dan Glaser, 1954), (3). Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliaris
yang berhubungan dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969),
dimana digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada kista
duktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim pankreas dapat menyebabkan
kerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi, (4). Terdapatnya obstruksi dari bagian
distal duktus biliaris. Stenosis sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1,
tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari inflamasi masih
belum jelas(2).
Todani dan kawan – kawan, berdasarkan analisisnya menggunakan
endoscopic retrogarde cholangiography (ERCP) dan pemeriksaan dengan
kolangiografi lain, menerangkan terjadinya anomali pada pembentukan duktus
pankretikobiliaris dimana duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada
lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini dapat menyebabkan
terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan
kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi(1,2,3,4,5).
Gambar 1.
Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile didalam
kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kista
duktus koledokus(2,3). Long common channel tidak hanya disertai dengan komplikasi
pankreatitis, tetapi dapat juga disertai dengan komplikasi protein plugs, kalkulus,
pada anak dan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung empedu(2).
Pancreaticobiliary ductal malunion (PBMU) yang mengakibatkan long
common pancreaticobilliary channel, dengan panjang lebih dari 10 mm, dimana
panjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm (Guelrud et al.,1999)(2).
III. PATOLOGI
Pada kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris menunjukkan adanya erosi,
deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi atipik. Displasia mukosa
duktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap ditemui. Perubahan metaplasia seperti sel
mucous, sel goblet dan sel Panet juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia meningkat
seiring usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini dapat ditemui
pada semua tipe kista duktus koledokus.
Mukosa kandung empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis,
cholesterolosis, adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk adenoma dan
hiperflasia epitel. Mukosa kandung empedu pada FFCC ditandai hiperplasia difus di
epitel dengan atau tanpa metaplasia dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet(3).
Gambar 2.
IV. KELAINAN PENYERTA
Kelainan pada pertemuan duktus pankreatikobiliaris sering dijumpai. Hilar duct
strictures dapat dijumpai pada kista tipe IV. Todani et al, 1998, melaporkan terdapat
18 kasus dengan hilar duct stricture dari 55 pasien dengan kista tipe IV. Kelainan
lain yang dilaporkan yaitu duktus biliaris ganda, duplikasi kandung empedu dan