REFERAT : BULLOUS DISEASE PROFESSIONAL MENTOR: dr. Bowo Wahyudi, Sp. KK CLINICAL STAGE OF DERMATO AND VENEROLOGY RS. UMUM DAERAH BANJAR Oleh : ADRINE FRAGITA 2009730121
REFERAT :
BULLOUS DISEASEPROFESSIONAL MENTOR:
dr. Bowo Wahyudi, Sp. KKCLINICAL STAGE OF DERMATO AND VENEROLOGY
RS. UMUM DAERAH BANJAR
Oleh :
ADRINE FRAGITA2009730121
PendahuluanBullous disease atau vesicobullous disease
(penyakit kulit berlepuh) ialah penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel maupun bula) pada kulit. Terjadinya bula pada kulit dapat dibedakan sesuai dengan letak terjadinya bula yaitu bula epidermal, subepidermal, dan intrademal.
Mekanisme terjadinya bula dapat dibagi menjadi :1. Autoimun2. Reaksi endogenous terhadap faktor lingkungan3. Infeksi4. Bullous genodermatosus5. Metabolik6. Iskemik7. Proses mekanis
Pemfigus
Semua penyakit tersebut memberi gejala yang khas, yakni :1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat
normal dan mudah pecah.2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski (+)).3. Akantolisis selalu positif.4. Adanya antibodi tipe IgG terhadap antigen interseluler di epidermis
yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat di epidermis.
BENTUK
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Eritemat
osus
Pemfigus Foliaseus
Pemfigus Vegetans
Pemfigus Vulgaris
DEFINISI
Salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir.
Epidemiologi
• Di seluruh dunia, semua bangsa & ras• ♂=♀• Umur Pertengahan (Dekade ke-4 dan
ke-5)
Etiologi
• Penyebab pasti belum diketahui• Diduga berhubungan dengan
autoimun• Drug-induced pemphigus
Patogenesis
• Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
• Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi
Gejala Klinis• Keadaan Umum Buruk
• Semua selaput lendir• Bula berdinding kendur• Krusta yang lama bertahan• Tanda Nikolski (+)
Diagnosis Banding• Dermatitis Herpetiformis
• Pemfigoid Bulosa
Pemeriksaan
• Histopatologi : Bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula.
• Imunofloresensi langsung : Antibodi tipe IgG dan C3
• Imunoflorsensi tidak langsung : Antibodi pemfigus tipe IgG
Pengobatan• Rawat inap pada kasus berat• Terapi sistemik:• Steroid : Prednison 60-150 mg sehari tergantung
ringan/beratnya penyakit ditambah dengan sitostatik
• Dosis diturunkan perlahan bila penyakit telah membaik & stabil selama 2 minggu
Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.
Pemfigus Eritematosus
DEFINISI
Bentuk lokal daripada pemfigus foliaseus. Lesi berskuama dan krusta terletak terutamanya pada daerah malar wajah dan area seboroik. Kelainan dapat bertahun-tahun terlokalisasi ataupun bisa menjadi generalisata
ETIOLOGI
Diduga berkaitan dengan proses autoimun.
GEJALA KLINIS
• Keadaan umum penderita baik.• Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung
berbulan-bulan, sering disertai remisi.• Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema
berbatas tegas dengan skuama dan krusta, menyerupai kupu-kupu
HISTOPATOLOGI
• Identik dengan pemfigus foliaseus. • Pada lesi yang lama, hiperkeratosis
folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.
DIAGNOSIS BANDING
• Dermatitis Herpetiformis• Pemfigoid Bulosa• Lupus Eritematosus• Dermatitis Seboroika
PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid : Dosis patokan prednison 60mg sehari.
PROGNOSIS
Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu prognosisnya lebih baik daripada P.V.
Pemfigus Foliaseus
DEFINISI
Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta
EPIDEMIOLOGI
• Terdapat pada orang dewasa berusia 40-50 tahun
ETIOLOGI
Belum jelas, diduga suatu proses autoimun.
GEJALA KLINIS
• Tidak seberat P.V.• Perjalanan penyakit terjadi kronik
dengan remisi temporer.
PEMERIKSAAN KULIT
• Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat simetris mengenai seluruh tubuh
• Efloresensi : Eritema yang menyeluruh, disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau
HISTOPATOLOGI
Histopatologi : Akantolisis di stratum granulosum.
DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma
PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid : Prednison 60-120mg/hariAntibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi sekunder
PROGNOSIS
Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.
Pemfigus Vegetans
DEFINISI
Merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.
EPIDEMIOLOGI
• ♂=♀• Usia lebih muda
ETIOLOGI
Belum jelas, diduga autoimun.
GEJALA KLINIS
Tipe NeumannKhas : bula kendur erosi vegetasiTipe HallopeauPustul bersatu vegetasi
PEMERIKSAAN KULIT
Predileksi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilikus, hidung, ekstremitas, dan kulit kepalaEfloresensi : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar
PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann : Timbul proliferasi papil ke atas, pertumbuhan epidermis ke bawah, dan abses-abses intraepidermalTipe Hallopeau : Akantolisis suprabasal, hiperplasia epidermis dengan banyak eosinofil; abses eosinofilik pada lesi vegetatif.
PENATALAKSANAAN
Prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari.
PROGNOSIS
Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.
Pemfigoid Bulosa
DEFINISI
Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone
EPIDEMIOLOGI
• Semua umur, terutama pada orang tua
• ♀=♂
ETIOLOGI
Etiologinya ialah autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada P.B masih belum diketahui.
PATOGENESIS
Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.
GEJALA KLINIS• Fase Non Bulosa : bisa polimorfik tanda dan gejala
sering tidak spesifik, rasa gatal, eksema, papul dan atau urtikaria ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.
• Fase Non Bulosa : ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar
PEMERIKSAAN KULIT
• Nikolsky sign (-)• Predileksi : Ketiak, lengan bagian fleksor,
lipat paha, dan mulut• Efloresensi : Bula numular sampai plakat
berisi cairan jernih dengan dinding tegang, terkadang hemoragik.
PEMERIKSAAN
IMUNOLOGI
IgG & C3 tersusun seperti pita di Basement Membrane Zone
DIAGNOSIS BANDING
• Pemfigus• Dermatitis Herpetiformis
PENATALAKSANAAN
• Prednison 40-60 mg/hari, jika ada perbaikan dosis diturunkan perlahan
• Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan
• DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik.
PROGNOSIS
Kematian jarang dibandingkan dengan P.V, dapat terjadi remisi spontan.
Dermatitis Herpetiformis (Morbus Duhring)
DEFINISI
Penyakit residif menahun dengan ruam polimorfik, terutama berupa vesikel yang tersusun berkelompok dan simetris, yang disertai rasa gatal yang hebat.
EPIDEMIOLOGI
• Onset penyakit ini terjadi sekitar umur 40 tahun, tapi dapat terjadi pada umur 2-90 tahun. Anak-anak dan remaja jarang mendapat penyakit ini
• ♂:♀ = 2:1
ETIOLOGI
Belum diketahui pasti.
PATOGENESIS
• Pada D.H. tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila dermis yang bersirkulasi dalam serum
• Sebagian antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin di usus halus, sel efektomya ialah neutrofil
GEJALA KLINIS
• Keadaan umum baik.• Keluhan sangat gatal.
PEMERIKSAAN KULIT
• Predileksi : Punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.
• Efloresensi : eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik
PEMERIKSAAN
• Histopatologi : Kumpulan neutrofil di papil dermal, dan celah subepidermal.
• Laboratorium : Hipereosinofilia (>40%)• Imunologi : IgA berbentuk granular
DIAGNOSIS BANDING
• Pemfigus Vulgaris• Pemfigoid Bulosa• Chronic Bullous Disease of
Childhood
PENATALAKSANAAN
• Diet : Hindari makanan yang mengandung gluten
• Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang• Sistemik: - Dapson 100-300 mg / hari. KI :
defesiensi G6PD, ES : anemia hemolitik
PROGNOSIS
Sebagian besar akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.
Chronic Bullous Disease of Childhood
DEFINISI
Dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.
ETIOLOGI
Belum diketahui pasti. Sebagai faktor pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yang sering ialah penisilin.
GEJALA KLINIS
Keadaan umum baikTidak begitu gatalMendadakDapat mengalami remisi dan eksaserbasi
PEMERIKSAAN KULIT
Predileksi : GeneralisataEfloresensi : Vesikel atau bula berdinding tegang
PEMERIKSAAN HISTOPATOLO
GI
Khas : Bula subepidermal berisi neutrofil atau eosinofil
PEMERIKSAAN
IMUNOLOGI
Deposit linear IgA
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis HerpetiformisPemfigoid Bulosa
PENATALAKSANAAN
• sulfapiridin dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari
• DDS atau kortikosteroid
PROGNOSIS
Prognosis baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.
Pemfigoid Sikatrisial
DEFINISI
Dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan konjungtiva.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini jarang ditemukan.
ETIOLOGI
Penyakit ini berhubungan dengan autoimun, berkaitan dengan HLA-DR4, HLA-DQw7, dan HLA-DQB1”0301.
PATOGENESIS
Patogenesisnya berhubungan serupa dengan Pemfigoid Bulosa. Tentang timbulnya sikatriks belum jelas.
GEJALA KLINIS
Simptom okular (rasa terbakar, ait mata berlebih, fotofobia, sekret mukoid)Tergantung dari predileksi
PEMERIKSAAN KULIT
Predileksi : Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%), mukosa lainya.
Efloresensi :Vesikel bula dinding tegang, dasar kulit eritem / normal , berkelompok
PEMERIKSAAN
IMUNOLOGI
Ig yang umumnya terdapat ialah IgG.
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus VulgarisLiken Planus OralEritema MultiformePenyakit BehcetGinggivitis Deskuamativa
PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid sistemik prednison 60mgImunosupresif termasuk metotrexat, siklofosfamid, dan azatioprin
Pemfigoid Gestationis
DEFINISI
Dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.
EPIDEMIOLOGI
Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya 1 kasus per 10.000 kelahiran.
ETIOLOGI
Etiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain.
PATOGENESIS
IgG yang mengendap pada membran basal akan mengaktifkan sistem komplemen → respons peradangan pada kulit. IgG dapat menembus plasenta.
Gejala prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, dan rasa panas.Erupsi : perasaan sangat gatal seperti terbakar.
GEJALA KLINIS
PEMERIKSAAN KULIT
Predileksi : Abdomen, ekstremitas, Dapat seluruh tubuh, tidak simertris
Efloresensi : Papulo-vesikel berkelompok
PEMERIKSAAN
Histopatologi : Bula berisi eosinofil pada lapisan subepidermal.
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis Papular Gravidarum (D.P.G)Prurigo Gestationes (P.G)Impetigo Herpetiformis (I.H)Dermatitis Herpetiformis (D.H)Pemfigoid Bulosa (P.B)
PENATALAKSANAAN
Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal yang timbul.Prednison 20-40mg perhari dalam dosis terbagi rata.
PROGNOSIS
Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.
Epidermolisis Bulosa
DEFINISI
Merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul spontan atau disebabkan oleh trauma ringan
EPIDEMIOLOGI
Biasanya sejak lahir1:50.000 kelahiran♂=♀
PATOGENESIS
Patogenesis yang pasti belum diketahui.Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas.
GEJALA KLINIS
Bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa.Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik.
PEMERIKSAAN
Histopatologik : Mikroskop elektron ( gold standard )Imunoflueresens : pewarnaan antibodi monoklonal
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigoid BulosaPemfigus FoliaseusDermatitis Herpetiformis
PENATALAKSANAAN
Perawatan Kulit : Hindari traumaSistemik : Dosis awal tinggi Prednisone 140-160 mg/hari, diturunkan perlahan mencegah sepsis, Vit E (menghambat aktivitas kolagenase)
PROGNOSIS
Tergantung dari tipe Epidermolisis bulosa.
Diagnosis EB
secara klinis
ditegakan
terutama dilihat
melalui lokasi
bula, terbentuk,
yaitu tempat yang
mudah
mengalami
trauma.
EB simpleks
EBS lokalisata
EBS generalisata
EBS herpetiformis
EBS dengan distrofik otot
EB tipe junctional
Herlitz
Non letal (Non-Herlitz)
EB distrofik
EBD dominan
EBD resesif
TERIMA KASIH